Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego PREZENTACJA PRZYPADKU Michał Osowiecki 12.10.2018
Pierwotny chłoniak ośrodkowego układu nerwowego Wysoce agresywny klinicznie podtyp chłoniaka pozawęzłowego pierwotnie umiejscowiony w mózgowiu, rdzeniu, oponach mózgowych, nerwach czaszkowych i/lub gałce ocznej Około 3% wszystkich guzów mózgu 2-3% rozpoznań chłoniaków nie-hodgkina >95% przypadków chłoniaków OUN stanowi DLBCL Pozostałe to chłoniaki wysoce agresywne (Burkitta, limfoblastyczny) oraz MZL i T-komórkowe Znacznie gorsze rokowanie w porównaniu z innymi umiejscowieniami pozawęzłowymi i węzłowymi DLBCL
2013 30-letni mężczyzna zgłosił się do COI w styczniu 2017 roku po około 3,5 lat od pojawienia się pierwszych objawów neurologicznych dotychczasowa diagnostyka i leczenie poza COI 07.2013 silne bóle głowy 09.2013 pierwszy napad padaczkowy - w obrazie MR wodogłowie, zmiany w III komorze, ognisko wzmocnienia 1x1 cm prawostronnie przy linii pośrodkowej, utrudnienia krążenia PMR 03.09.2013 kraniotomia czołowa obraz sugeruje zmiany zapalno-resorpcyjne, demielinizacja?, brak utkania torbieli koloidowej, intensywny naciek z limfocytów B/T
2014 pacjent pozostawiony pod obserwacją bez objawów neurologicznych 02.2014 ponowny napad padaczkowy ( w badaniu MR wykonanym dwa tygodnie wcześniej obraz niepodejrzany) obecnie w MR: poszerzenie komory bocznej prawej, komora III wąska, utrudnienie krążenia na poziomie otworu Monro, wpuklenie lewego migdałka móżdżku do otworu wielkiego 04.03.2014 zabieg udrożnienia otworu międzykomorowego; biopsja zmian z nacieku pajęczynówki w III komorze - obraz budzi podejrzenie chłoniaka DLBCL
2014 Z powodu braku poprawy klinicznej po pierwszym zabiegu wykonano reoperację założenie drenu zastawki komorowootrzewnowej Konsultacja materiału biopsyjnego pacjenta z 2013 i 2014 w Zakładzie Patologii Centrum Onkologii w Warszawie
Konsultacja materiału biopsyjnego z 2013 roku w COI
Konsultacja materiału biopsyjnego z 2014 roku w COI
mirna w PCNSL mirna - to krótki, niekodujący odcinek RNA, którego nadmierna ekspresja związana jest z występowaniem wielu nowotworów. Dla PCNSL charakterystyczne jest występowanie w PMR podtypów mir-21, mir-19b i mir92a wykrywanych metodą łańcuchowej reakcji polimerazy w czasie rzeczywistym (qrt-pcr). Wykazano ponad 95% czułość i swoistość testu na obecność mirna potwierdzającego rozpoznanie PCNSL Baraniskin A. Blood 2011; 117: 3140-3146
Płyn mózgowo-rdzeniowy cytologia vs cytometria Autor Rok Publikacja % rozp. cytol. Hedge 2005 Blood 2 22 Bromberg 2007 Neurology 9 20 Di Noto 2008 Leuk Res 10 26 Quaijano 2009 JCO 6 22 Benevolo 2012 Blood 4 10 Alvarez 2012 Ann Oncol 1 12 Wilson 2013 Submitted 5 17 % rozp. cytom.
2016 Konsultacja w Klinice Chorób Zakaźnych wykluczono tło infekcyjne objawów PMR jałowy według relacji pacjenta wdrożono jednak antybiotykoterapię i prawdopodobnie sterydoterapię ( brak dokumentacji) Pacjent bez objawów neurologicznych do lipca 2016 roku 07.2016 napad padaczkowy obraz TK bez zmian podejrzanych o nowotwór włączono leczenie p/padaczkowe Wrzesień i październik 2016 kolejne napady padaczkowe
2016
2016 04.11.2016 - kraniotomia częściowa resekcja guza obraz histo-patologiczny odpowiada jak poprzednio procesowi zapalno resorpcyjnemu z naciekami okołonaczyniowymi limfocytów konsultacja materiału biopsyjnego w COI nietypowe nacieki z limfocytów B obraz zbliżony do PCNSL lub nietypowej reakcji immunologicznej z 2013/2014 roku, która teraz transformuje w kierunku chłoniaka 12.2016 MR obraz regresji guza nadal resztkowa zmiana naciekowa 18x9x17mm i ogniska satelitarne 4 i 10 mm Szeroki panel przeciwciał dla chorób autoimmunologicznych - negatywny
2017 12.2016 konsultacja wielodyscyplinarna zalecenie dalszej obserwacji chorego 04.01.2017 napad padaczkowy 05.01.2017 MR wzrost wielkości nacieku 33x31x38mm, palczasty obrzęk, wgłobienie na stronę lewą pod sierp mózgu sterydoterpia 13.01.2017 zgłosił się do COI w Warszawie
2017
2017
2017 20.01.2017 posiedzenie multidyscyplinarne z ponowną oceną preparatów biopsyjnych tkanki mózgowej oraz oceną radiologiczną wyników badań MR i PET/CT WNIOSEK: 23.01.2017 rozpoczęcie leczenia programem RMIV
Overall survival by treatment regimen R-CHOP+HM Palliative CHOP+HM HM HA Ostrowska B et al. Blood 2013; 122: 3051
Osowiecki M et al Oncol Clin Pract 2015;11(6):310-316
2017 Badanie kontrolne po 5 kursach RMIV
2017 13-14.03.2017 zbiórka komórek macierzystych z krwi obwodowej 05.2017- konsolidacja schematem Ara-C/TT 22.06.2017 PET/CT : Wynik badania PET/CT wskazuje na dobrą odpowiedź na zastosowane leczenie - regresja metaboliczna zmiany ogniskowej w płacie czołowym prawym -mcr. 28.06.2017 auto-hct po kondycjonowanie BCNU/TT/VP-16
2018 Badanie kontrolne po 8 miesiącach od zakończenia leczenia
2018 21.05.2018 hospitalizowany z powodu podwójnego widzenia oraz zaburzeń mowy z towarzyszącym niedowładem centralnym n.vii po stronie lewej oraz niedowładu kończyn lewych, z bólem głowy 2/10 punktów w skali VAS z upływem czasu objawy się spłyciły, a po kilku godzinach ustąpiły całkowicie MR zmiana udarowa w fazie ostrej w obrębie prawego wzgórza wym. 7,7x12x6,3 mm
2018 28.08.2018 - mcr