Choroby środmiąższowe płuc. Jerzy Kozielski Klinika Chorob Płuc i Gruzlicy SUM Zabrze

Transkrypt

1 Choroby środmiąższowe płuc Jerzy Kozielski Klinika Chorob Płuc i Gruzlicy SUM Zabrze

2 Choroby śródmiąższowe płucklasyfikacja Choroby ziarniniakowe-azpp,sarkoidoza Choroby tkanki łącznej-le,sklerodermia,rzs Idiopatyczne zapalenie śródmiąższowe-uip,dip,aip,nsip Jatrogenne ; polekowe,popromienne Zawodowe krzem, azbest, beryl Uwarunkowane genetycznie neurofibromatoza,tuberus sclerosis Rzadkie, dobrze scharakteryzowane-lipoproteinoza,linfangiomiomatoza, histiocytoza

3 Choroby śródmiąższowe: zmiany polekowe 1) po antyarytmikach np. amiodaronie i flekainidzie 2) po cytostatykach (bleomycynie, busulfanie, mitomycynie, cyklofosfamidzie i innych) 3) po nitrofurantoinie, sulfasalazynie 4) po preparatach złota lub D-penicylaminie 5) po radioterapii 6) po kokainie 7) inne

4 Choroby śródmiąższowe: choroby związane z ekspozycją na pyły pochodzenia nieorganicznego 1) pylice kolagenowe (np. krzemica), 2) niekolagenowe 3) pylice mieszane np. pylica górników kopalń węgla

5 Choroby śródmiąższowe: choroby związane z ekspozycją na pyły (zawarte w nich alergeny) pochodzenia organicznego tj. zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP) (klasyfikowane niekiedy do podgrupy chorób ziarniniakowych obok sarkoidozy). 1) płuco hodowców ptaków 2) płuco rolnika, 3) płuco zbieraczy trzciny cukrowej 4) sekwojoza, 5) suberoza, 6) płuco hodowców pieczarek, 7) płuco kuśnierza, 8) pracowników browarów, 9) klimatyzacyjne 10) i wiele innych.

6 Choroby śródmiąższowe: choroby tkanki łącznej, którym towarzyszą 1) sklerodermia 2) mieszana kolagenoza zmiany w płucach np. 3) reumatoidalne zapalenie stawów 4) toczeń trzewny (SLE) 5) zapalenie skórno-mięśniowe 6)i inne np. zespół Sjögrena (pierwotny lub wtórny)

7 Choroby śródmiąższowe: choroby o nieustalonej etiologii (pierwotne) np. 1) sarkoidoza (klasyfikowana niekiedy do chorób ziarniankowatych) 2) ziarniniak kwasochłonny (histiocytoza X) 3) proteinoza płuc 4) kamica pęcherzykowa 5) limfangioleiomiomatoza 6) niektóre choroby spichrzeniowe np. Gauchera 7) idiopatyczna hemosyderoza płuc 8) kwasochłonne zapalenie płuc 9) choroby naczyń płucnych nie kwalifikowane przez niektórych autorów w tym miejscu jako przyczyna zmian rozsianch (np. ziarniniak Wegenera, choroba Churg-Straussa, periarteritis nodosa) 10) idiopatyczny BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia) tj zapalenie oskrzelików z organizującym się zapaleniem płuc 11) nerwiako-włokniakowatość 12)stwardnienie guzowate 13)i wiele innych

8 Choroby śródmiąższowe: Zmiany płucne towarzyszące innym procesom autoimmunologicznym i chorobom przewodu pokarmowego np. - pierwotnej żółciowej marskości wątroby, - chorobie Leśniewskiego Crohna

9 Zmiany rozsiane w płucach w przebiegu infekcji oportunistycznych i nieoportunistycznych 1) wirusowych np. ospowe zapalenie płuc, HIV 2) bakteryjnych np. prosówka gruźlicza lub gruźlica rozsiana przewlekła, zapalenia płuc gronkowcowe, mykobakteriozy i inne 3) grzybiczych np. histoplazmoza, pneumocystoza, coccidoidomykoza... 4) pasożytniczych np. schistoplazmoza...

10 Zmiany towarzyszące procesom nowotworowym 1) mnogie przerzuty nowotworowe do płuc 2) rozsiew nowotworowy drogami limfatycznymi (lymphangitis carcinomatosa) 3) rak pęcherzykowy (carcinoma bronchoalveolare) 4) chłoniak B-komórkowy o niskim stopniu złośliwości

11 Zmiany w płucach towarzyszące chorobom serca, układu krążenia i nerek 1) ostry obrzęk płuc 2) przewlekły zastój w krążeniu małym i przewlekły obrzęk płuc 3) zatorowość płuc przewlekła 4) przebyty ARDS (adult respiratory distress syndrome)

12 Inne 1) np. inne przyczyny eozynofilii płucnej poza przewlekłym eozynofilowym zapaleniem płuc (np. alergiczna postać aspergillozy ) 2) COP ( dawniej BOOP) towarzyszący innym chorobom 3) Limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc 4) Ziarniniakowatość limfomatoidalna

13 Znając kwalifikację i potencjalne przyczyny zmian rozsianych w płucach można i należy bardzo racjonalnie zebrać wywiad zadając dokładne i precyzyjne pytania dotyczące: 1) początku (ostry, podostry, przewlekły) i przebiegu choroby 2) współistniejących objawów (gorączki, ropnego lub śluzowego charakteru odkrztuszanej plwociny, duszności, kaszlu, krwioplucia i tzw. objawów pozapłucnych) 3) czasu i charakteru ekspozycji chorego na pyły (organiczne i nieorganiczne) pochodzenia zawodowego i pozazawodowego (np. hobbystyczna hodowla gołębi) 4) chorób współistniejących (zwłaszcza chorób tkanki łącznej i układu krążenia) 5) stosowanego leczenia w tym radioterapii i tlenoterapii 6) używek (w tym narkotyków) 7) wywiadu rodzinnego

14 Zmiany pozapłucne w przypadku zmian rozsianych w płucach 1. nadciśnienie tętnicze (towarzyszące np. kolagenozom lub periarteritis nodosa...) 2. rumień guzowaty ( np. w sarkoidozie...) 3. rumień, wysypki ( w toczniu trzewnym, reakcjach polekowych...) 4. zmiany toczniowe na twarzy ( w toczniu trzewnym...) 5. nerwiakowłókniaki w skórze 6. bielactwo (np. w zespole Hermansky-Pudlak) 7. teleangiektazje, zespół Raynaud (np. w sklerodermi...) 8. zmiany oczne (uveitis, keratoconiunctivitis) np. w sarkoidozie...) 9. zmiany kostne i stawowe (np. w sarkoidozie, zmianach nowotworowych,...) 10.objawy glomerulonephritis (np. w zesp Gudpasteura, w chorobach tkanki łącznej...) 11.palce pałeczkowate (np. w idiopatycznym włóknieniu płuc...) 12.sinica centralna jako wyraz niewydolności oddechowej

15 Cechy radiologiczne chorób śródmiąższowych (ILD) wypełnienie pęcherzyków (alveolar filling pattern) (np. w proteinozie, infekcjach bakteryjnych...) guzki, smużki, siateczka (reticulo-nodular pattern) (np. w sarkoidozie, AZPP...) plaster miodu (np. w idiopatycznym włóknieniu płuc) linie Kerley a B (np. w przewlekłym obrzęku, idiopatycznym włóknieniu, zakrzepicy żył płucnych...) zwiększona objętość płuc (np. w histiocytozie lub limfangioleiomatozie) zmniejszona objętość płuc (np. w idiopatycznym włóknieniu płuc...) powiększenie węzłów chłonnych (np. w sarkoidozie, gruźlicy, histoplazmozie...) zmiany opłucnowe (np. płyn w toczniu lub chłonka w limfangioleiomatozie) odma (np. w histiocytozie X)

16 Rożnicowanie Zmiany śródmiąższowe płuc to niejednolita grupa chorób w których proces zapalny i włóknisty toczy się między błoną podstawową pęcherzków płucnych a śródbłonkiem Zmiany śródmiąższowe występują w przebiegu wielu jednostek chorobowych i należą do tzw. zmian rozsianych w płucach Czynnikiem decydujacym o wystąpieniu zwłóknienia płuc i jego nasileniu jest rodzaj choroby śródmiąższowej i czas trwania procesu zapalnego toczącego się w zrębie płuc.

17 Badania czynnosciowe ukladu oddechowego Dużą rolę w diagnostyce zmian śródmiąższowych odgrywają badania czynnościowe płuc. W badaniu spirometrycznym zazwyczaj wystepują zmiany restrykcyjne (obniżone FVC lub VC, prawidłowy wskaźnik FEV1/FVC). Prostym badaniem pozwalającym określić charakter zmian w płucach jest badanie gazów krwi w spoczynku i po wysiłku. Warto wykorzystać w tym celu prosty test 6 minutowego chodu lub badanie na ergometrze rowerowym, łącząc je z badaniem gazometrycznym.

18 Kontrola chorego 1.Chory powinien zgłaszać się do kontroli co 2-3 miesiące. Częstość kontroli zależy od rozpoznania i zaawansowania choroby. 2.Podstawowym badaniem jakie powinniśny wykonać w czasie kontroli jest badanie spirometryczne. Pomiary FVC i DLCO wykonywane w odstępach czasu dostarczają wartościowych informacji na temat progresji choroby i odpowiedzi na leczenie. W trakcie kontroli wykonujemy również inne badania czynnościowe (PaO2 w spoczynku i wysiłku, DLCO), badanie radiologiczne klatki piersiowej i badanie HRCT oraz inne badania, które pozwoliły ustalić rozpoznanie. Całość obrazu klinicznego i badań dodatkowych decyduje o postępowaniu terapeutycznym ewentualnej zmianie rodzaju czy dawki leków.

19 Kryteria zaostrzenia Nasilenie duszności w okresie 1 miesiąca Hipoksemia z PaO2/FiO2 < 225 lub zmniejszenie PaO2 >10 mmhg lub SaO2 >5% Pojawienie sie nowych zmian miazszowych w rtg Nieobecność jawnych objawow zakazenia, niewydolnosci krązenia, zatorowości płucnej

20 Badania czynnosciowe pluc Zmniejszenie pojemnosci zyciowej Uposledzenie dyfuzji / DLCO Obnizenie saturacji i PaO2 Desaturacja krwi tlenem w czasie wysilku

21 Chorobe srodmiazszowa pluc wykrywa się glownie w trzech sytuacjach: 1.z powodu objawow chorobowych 2.z powodu wystapienia objawow oddechowych w przebiegu innej choroby pozaplucnej 3.podczas przypadkowego wykrycia zmian rozsianych w obrazie radiologicznym kl. piersiowej u osob bez dolegliwości

22 Algorytm postępowania w zmianach rozsianych w płucach Podejrzenie zmian Wywiad, badanie przedmiotowe, podstawowe badania laboratoryjne, zdjęcie rtg płuc P-A, rutynowe badania czynnościowe płuc (spirometria, gazometria) Diagnoza Tak Nie HRCT dodatkowe badania laboratoryjne, bakteriologiczne, mykologiczne... dodatkowe badania czynnościowe (np. wysiłkowe, DCO)... Diagnoza Tak Nie ocena ryzyka badań inwazyjnych w stosunku do korzyści??? BAL lub IP i /lub TLB, VAT, OLB, Diagnoza Tak Nie obserwacja, eliminacja czynników szkodliwych, leczenie, ew. weryfikacja rozpoznania

23 Idiopatyczne zwłóknienie płuc

24 Postacie środmiązszowych idiopatycznych żwłóknien płuc 1.zwykłe/UIP/ 2.nieswoiste/NSIP/ 3.Kryptogenne organizujace zap. Płuc/COP/ 4.Złuszczajace śródmiązszowe zap. Płuc /DIP/ 5.zapalenie oskrzelików z cechami choroby śródmiazszowej płuc/rbild/ 6.ostre srodmiąższowe zap. Płuc?AIP/ 7.limfocytarne środmiąższowe zap.płuc/lip/

25 IPF Częstość wystepowania 5 przypadków na 100 tys./wiek >50, M>K,palący, choroba refluksowa/ dotyczy zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc UIP (ang. usual interstitial pneumonia) które stanowi 47-64% zapaleń śródmiąższowych pluc 1.Przewlekłe srodmiązszowe zap. Płuc 2.postępujace 3.powodujace zwłoknienie ograniczone do płuc Przezycie ok. 2-3,5 lat

26 IPF objawy kliniczne Wolno narastajaca dusznośc Gorsza tolerancja wysiłkowa Suchy kaszel Palce pałeczkowate Trzeszczenia nad dolnymi partiami płuc Zmianu radiologiczne /TKWR HRCT/

27 IPF - roznicowanie Przewlekła postac alergicznego zap. pęcherzyków płucnych Włoknienie płuc w przebiegu choroby układowej Reakcje na leki

28 IPF - leczenie Zahamowanie tworzenia kolagenu leczenie antyfibrotyczne Aktualne wytyczne dotyczace leczenia IPF Leki bezwzględnie p/wskazane / glikokortykosteroidy i inne/ Leki wzglednie p/wskazane/ sildenafil,acc, bosentan,macinentan/ Leki wzglednie wskazane/pirfenidon,nintedabib, leki zmniejszajace kwasowosc soku żoładkowego// Leczenie 6 miesiecy kwestia tolerancji leczenia

29 Kryteria radiologiczne rozpoznanie IPF

30 Esbriet/pirfenidon/ Program lekowy Dotyczy chorych z łagodna i umiarkowana postacia choroby Wlaczenie do leczenia: >18 rz, spirometria VC >50 % nal, dyfuzja DLCo >30 % nal. oraz gazometria /pulsoksymetria, Alat Aspat, bilirubina całkowita, wskaznik protrombinowy, klirans kreatyniny endogennej, morfologia krwi Wyłączenie z leczenia : spadek VC >10% po roku, nadwrażliwośc na lek, ciezka niewydolnośc wątroby, nerek, ciąża, karmienie piersia, choroba nowotworowa, cięzka niewydolnośc serca

31 Samoistne włoknienie płuc Zmiany tego charakteru często wykrywa się przypadkowo u osób bez lub z dolegliwościami z zakresu układu oddechowego w postaci kaszlu, duszności, ograniczenia tolerancji wysiłkowej. Zazwyczaj lekarz szukajacy przyczyny tych dolegliwości zleca zazwyczaj wykonanie zdjęcia radiologicznego klatki piersiowej co pozwala na wykrycie choroby.

32 Samoistne włoknienie płuc Bywa jednak tak ze osłuchujac wyjsciowo chorego, słyszac trzeszczenia u podstawy pluc nie zleca tego badania rozpoznaje zapalenie płuc i rozpoczyna, czasami kilkutygodniowe leczenia antybiotykami

33 Objawy kliniczne Powolne narastanie dusznosci Postępujace uposledzenie wysilku Suchy kaszel Objawy ogolne zle samopoczucie, utrata wagi ciala Fizykalnie obustronne trzeszczenia nad dolnymi polami plucnymi /palce paleczkowate/

34 Pluca o nieco zmniejszonej objętosci. W obwodowych partiach zmiany siateczkowe najwyrazniej widoczne w ok. nadprzeponowych. Wneki naczyniowe o szerokosci w granicach normy.

35 W obwodowych partiach pluc rozsiane zmiany sieteczkowe bardziej nasilone w ok. nadprzeponowych z niewielkimi rozstrzeniami oskrzeli z pociagania i drobnymi ogniskami plastra miodu.

36

37 kontrola

38 Zaostrzenie

39

40 Choroby śródmiąższowe Idiopatyczne włóknienie płuc (IPF): 1) UIP (usual interstitial pneumonia) zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc 2) DIP (desquamative interstitial pneumonia)- złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc 3) NSIP (non-specific interstitail pneumonia) nie-specyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc 4) AIP (acute interstitial pneumonia) ostre śródmiąższowe zapalenie płuc 5) LIP (Lymphocytic interstitial pneumonia) 6) RB-IRP (respiratory bronchiolitis related to interstitial fibrosis) śródmiąższowa chorba płuc z zapaleniem oskrzelików oddechowych 7) COP (cryptogenic organizing pneumonia) kryptogenne organizujące się zapalenie płuc (dawniej BOOP tj. bronchiolitis obliterans organising pneumonia)