Aminotransferazy. Dehydrogenaza glutaminianowa. Szczawiooctan. Argininobursztynian. Inne aminokwasy. asparaginian. fumaran. Arginina.

Transkrypt

1

2 Inne aminokwasy Szczawiooctan Aminotransferazy asparaginian Cytrulina Argininobursztynian Cykl mocznikowy Arginina fumaran Ornityna Aminotransferazy -ketoglutaran karbamoilofosforan Mocznik kwas glutaminowy Dehydrogenaza glutaminianowa

3 ŹRÓDŁA NH 3 1.transdeaminacja 2.oksydazy aminokwasowe 3.dehydratazy serynowa i treoninowa 4.oksydazy aminowe 5.glutaminaza (nerki i jelita) 6.rozpad glicyny 7.deaminacja puryn i pirymidyn UTYLIZACJA 1.synteza glutaminianu 2.synteza glutaminy 3.synteza mocznika METABOLIZM AMONIAKU

4 1. DEHYDROGENAZA GLUTAMINIANOWA Glutaminian -ketoglutaran 2. SYNTETAZA GLUTAMINOWA Glutaminian Glutamina 3. GLUTAMINAZA Glutamina Glutaminian 4. CYKL MOCZNIKOWY (WĄTROBA)

5 HC NH 2 NAD + NADH + H + C = O + NH 3 Enzym: DEHYDROGENAZA GLUTAMINIANOWA mitochondria reakcja odwracalna w większości tkanek reakcja ta poprzedza syntezę glutaminy.

6 HC NH 2 ATP NH 3 Mg ADP + P i Enzym: SYNTETAZA GLUTAMINOWA mitochondria Forma transportowa amoniaku we krwi. Enzym najbardziej aktywny w tkance nerwowej. Reakcja poprzedzana działaniem dehydrogenazy glutaminianowej. HC NH 2 C = O NH 2

7 HC NH 2 C = O NH 2 H 2 O NH 3 HC NH 2 Enzym: GLUTAMINAZA (hydrolaza) Nerki i wątroba Reakcja poprzedza działanie dehydrogenazy glutaminianowej.

8 WĄTROBA

9 CO 2 + NH 3 2 ATP 2 ADP + P i O // H 2 N C O ~ P 1. Enzym: SYNTETAZA KARBAMOILOFOSFORANOWA klasa VI mitochondria enzym regulatorowy allosterycznie aktywowany przez N-acetyloglutaminian

10 HC NH 3 + NH 2 O // H 2 N C O ~ P HC NH 3 + NH C = O NH 2 Enzym: KARBAMOILOTRANSFERAZA ORNITYNOWA klasa II mitochondria 2.

11 HC NH 3 + NH C = O NH 2 NH OOC CH Mg-ATP Mg +AMP + PP i HC NH + 3 NH C NH CH NH 2 3. Enzym: SYNTETAZA ARGININOBURSZTYNIANOWA klasa VI cytoplazma

12 - OOC CH = CH HC NH + 3 NH C NH CH NH 2 Enzym: LIAZA ARGININOBURSZTYNIANOWA klasa IV cytoplazma 4. HC NH 3 + NH C NH NH

13 HC NH 3 + NH C NH NH Enzym: ARGINAZA klasa III cytoplazma H 2 O O H 2 N C NH 2 HC NH 3 + NH 2 5.

14 Karbamoilofosforan Cytrulina Asparaginian -ketokwas amino kwas Ornityna Liaza argininobursztynianowa Argininobursztynian Szczawiooctan mocznik Arginina Fumaran Jabłczan CK

15 Tkanki α-ketoglutaran NH 3 KREW NH 3 z metabolizmu aminokwasów glutaminian NH 3 glutamina glutamina WĄTROBA glutamina glutamina NERKI cykl glutaminian NH mocznikowy 3 α-ketoglutaran mocznik metabolizm aminokwasów glutaminian NH 3 α-ketoglutaran NH 4 + CO 2 + H 2 O H 2 CO 3 H + + HCO 3 -

16 Aminotransferaza alaninowa (PLP) Aminotransferaza asparaginianowa (PLP) Glutaminaza Dehydrogenaza glutaminianowa Transaminacja Deaminacja oksydacyjna Deaminacja dehydratacyjna

17 AMINOKWASY SYNTEZA BIAŁEK KATABOLIZM SYNTEZA: AMIN BIOGENNYCH, NEUROTRANSMITERÓW, KREATYNY, HORMONÓW, PURYN, PIRYMIDYN, FOSFOLIPIDÓW, PORFIRYN (SYNTEZA HEMU), KOENZYMÓW

18 NH 2 - OOC CH DEKARBOKSYLAZA ASPARAGINIANOWA CO 2 NH 2 - OOC Asparaginian β-alaninę Glutaminian γ-aminomaślan Tryptofan tryptamina 5-OH-tryptofan serotoninę Tyrozyna tyraminę Dopamina dopaminę Histydyna histaminę

19 Aminokwas Amina Funkcja Seryna Etanoloamina Składnik fosfolipidów Cysteina Cysteamina Składnik koenzymu A Treonina Aminopropanol Składnik vit. B 12 Asparaginian β-alanina Składnik koenzymu A Glutaminian -aminomaślan Neurotransmiter Histydyna Histamina Mediator DOPA Dopamina Neurotransmiter 5-OH-tryptofan Serotonina Mediator, Neurotransmiter

20 Glicyna Adrenalina Glutaminian Serotonina Dopamina Histamina Noradrenalina Kwas g-aminomasłowy GABA

21 Hydro ksylaza tyrozyny Dekarbo ksylaza DOPA (PLP) Hydroksylaza dopaminy (β-oksydaza dopaminowa) (Cu 2+ ) Metylo transferaza noradre naliny CO 2 2 Tyrozyna DOPA Dopamina Noradrenalina Adrenalina H 4 Biopteryna H 2 Biopteryna NADP + NADPH+H + Askorbinian Dehydroaskorbinian S-adenozynometionina S-adenozynohomocysteina

22 Hydroksylaza tryptofanowa Dekarboksylaza 5-OH-tryptofanowa PLP Tryptofan 5-OH-Tryptofan Serotonina H 2 Biopteryna CO 2 PLP H 4 Biopteryna CO 2 MELATONINA Tryptamina

23 O 2 + H 4 Biopterin H 2 O + H 2 Biopterin Hydroksylaza tryptofanowa CO 2 PLP dekarboksylaza tryptofanowa (PLP)

24 O 2 + H 4 Biopterin H 2 O + H 2 Biopterin Hydroksylaza tryptofanowa lświatło CO 2 PLP Dekarboksylaza aminokwasów aromatycznych światło światło

25 Dekarboksylaza Histydynowa PLP HISTYDYNA CO 2 HISTAMINA

26 HC NH 3 + S CH 3 + ATP H 2 O P i + PP i Enzym: ADENOZYLOTRANSFERAZA L-METIONINOWA HC NH S CH 3 O Adenina OH OH

27 NH 2 - OOC CH PLP DEKARBOKSYLAZA GLUTAMINIANOWA CO 2 NH 2 - OOC

28 T 3 T 4 (trójjodotyronina) (tetrajodotyronina, TYROKSYNA)

29 H C OH N + (CH 3 ) 3 Karnityna wymagana jest do transportu długołańcuchowych kwasów tłuszczowych przez błonę mitochondrialną z cytozolu do mitochondrium. Karnityna jest syntetyzowana z lizyny i metioniny w wątrobie i nerce, występuje w dużych ilościach w mięśniach. Karnityna jest pochodną reszt lizynowych niektórych białek. Grupa aminowa łańcucha bocznego lizyny jest trzykrotnie metylowana w obecności SAM. Następnie reszta jest uwalniana z białka przez hydrolizę i przekształcana do karnityny.

30 Aminokwasy niezbędne są do syntezy: glutationu tlenku azotu kwasu foliowego koenzymu A fosfolipidów NAD puryn i pirymidyn karnozyny poliamin (spermina, spermidyna)

31 Glutation

32 syntaza tlenku azotu (I klasa)