Dziecko z wrodzoną wadą serca Autorzy, na podstawie doświadczeń własnych i przeglądu piśmiennictwa, omawiają postępowanie z dzieckiem obarczonym wrodzoną wadą serca przed i po korekcji kardiochirurgicznej. W szczególności dyskutują problemy związane z chorobami infekcyjnymi i profilaktyką infekcyjnego zapalenia wsierdzia, ze szczepieniami ochronnymi, trybem życia dziecka, wyborem szkoły i zawodu. Wady serca są jednymi z najczęstszych wad wrodzonych. Około 8 z 1000 urodzonych dzieci (0,8%) ma taką wadę (1,2). Wśród wrodzonych anomalii w układzie krążenia wyróżniamy: a) obecność nieprawidłowego połączenia między dwoma jamami prawego i lewego serca, między dwoma naczyniami tętniczymi lub między naczyniami, a jamą serca; b) nieprawidłową budowę i/lub czynność zastawki przedsionkowo-komorowej lub tętniczej; c) nieprawidłową drogę lub kierunek przepływu krwi przez serce lub naczynia krwionośne; d) nieprawidłową anatomiczną pozycję serca w klatce piersiowej. Określenie "wrodzona wada serca" oznacza, że wada powstała w okresie prenatalnym, tzn. przed urodzeniem się dziecka, w bardzo wczesnym okresie rozwoju płodu, głównie w pierwszych trzech miesiącach ciąży. Przyczyny powstania wad wrodzonych serca są wieloczynnikowe i nie w pełni jeszcze określone. W pierwszych tygodniach ciąży, kiedy kobieta nie wie nawet, że jest w ciąży, płód bywa narażony na liczne czynniki szkodliwe: - chemiczne, związane z pracą matki, warunkami domowymi - choroby infekcyjne, zwłaszcza wirusowe, jak grypa, opryszczka, różyczka, świnka, żółtaczka zakaźna - przypadkowo wykonywane zdjęcia rentgenowskie - alkohol - nikotyna Każdy z tych czynników może przyczynić się do powstania wrodzonej wady serca. Anatomicznie jest wiele różnych wad serca, ale wszystkie one mają jedną wspólną cechę - zaburzają w różnym stopniu funkcję układu krążenia. Nieduże anomalie anatomiczne nie mają wpływu na ogólny stan zdrowia dziecka, nie stanowią zagrożenia dla życia. Jednak niektóre ciężkie wady serca prowadzą do zgonu dziecka wkrótce po urodzeniu, jeśli nie zostanie natychmiast przeprowadzony zabieg kardiochirurgiczny. W innych przypadkach operacja wykonana w dzieciństwie zapobiega późniejszym poważnym powikłaniom (3). Współczesna kardiologia i kardiochirurgia dysponuje bardzo szerokimi możliwościami leczenia wrodzonych wad serca. Obecnie prawie każda wada serca u dzieci może być operowana z sukcesem. Wiele dzieci, których kilkadziesiąt lat temu miały minimalne szanse na przeżycie okresu wczesnego dzieciństwa, obecnie może osiągnąć wiek dojrzały i prowadzić normalne życie (1,4,5). W ostatnich latach, wraz z dynamicznym rozwojem kardiochirurgii i anestozjologii zredukowano zakres leczenia farmakologicznego wad wrodzonych serca, przy rozszerzeniu wskazań do leczenia interwencyjnego i operacyjnego. Aktualnie dąży się do wczesnej całkowitej korekcji anatomicznej wady. Leczenie operacyjne powinno być podjęte w ciągu pierwszego lub drugiego roku życia. Stąd wynika konieczność rozpoznania tych wad w jak najwcześniejszym okresie życia dziecka. Wiele wad serca, zwłaszcza dużych, można rozpoznać już w 4-tym lub 5-tym miesiącu ciąży, przy pomocy bardzo dokładnego badania ultrasonograficznego (1,6,7). Dziecko z wadą serca, zarówno przed operacją, jak i po zabiegu kardiochirurgicznym, wymaga 2000-2015 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 1/5
systematycznej opieki, zarówno kardiologa dziecięcego, jak również lekarza rodzinnego - pediatry (8). Często lekarze podstawowej opieki zdrowotnej mają wątpliwości odnośnie sposobu postępowania terapeutycznego u dzieci z wadą serca. Biorąc to pod uwagę celem niniejszej pracy jest przedstawienie sposobu postępowania z dziećmi obarczonymi wrodzonymi wadami serca przed operacją i po zabiegu kardiochirurgicznym, opartego na doświadczeniu własnym autorów oraz danych z piśmiennictwa. Choroby infekcyjne: Choroby infekcyjne, na które od czasu do czasu choruje każde dziecko, z reguły przebiegają tak samo u dzieci obarczonych wadą serca, jak u ich rówieśników bez wad i wymagają takiego samego leczenia. Podobnie jest z innymi chorobami zakaźnymi, jak: ospa wietrzna, różyczka, świnka. Dzieci z przeciekowymi wadami serca (ubytek w przegrodzie międzykomorowej - VSD, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej - ASD II, przetrwały przewód tętniczy) są bardziej podatne na zapalenia oskrzeli i zapalenia płuc (5,6). Przebieg zapaleń płuc u tych dzieci bywa ciężki, zwłaszcza u niemowląt, i one wymagają leczenia szpitalnego. Nawracające infekcje dróg oddechowych u dzieci z przeciekowymi wadami serca są jednym z wyznaczników przyspieszonego terminu operacji kardiochirurgicznej. Infekcyjne zapalenie wsierdzia: W przebiegu prawie wszystkich wad serca u dzieci istnieje zwiększone ryzyko zachorowania na infekcyjne zapalenie wsierdzia. Najczęściej wywołują je paciorkowce lub inne bakterie Gram-dodatnie, a rzadko bakterie Gram-ujemne lub grzyby. Przy wszelkich zabiegach inwazyjnych u tych dzieci, przy których istnieje możliwość wtargnięcia bakterii do krwi, należy podawać profilaktycznie antybiotyki. Należy o tym pamiętać przy leczeniu stomatologicznym, w szczególności przy ekstrakcji zębów z powodu głębokiej próchnicy lub ognisk ropnych, przy wypełnianiu kanałowym korzeni zębów lub ich resekcji. Antybiotykoterapia osłonowa obowiązuje przy zabiegach otolaryngologicznych, urologicznych, gastroeneterologicznych i ginekologicznych. Poniżej przedstawiamy zmodyfikowany schemat postępowania, którego podstawą są zalecenia American Heart Association (8). 1. Zabiegi stomatologiczne i otolaryngologiczne na 30 minut przed zabiegiem należy podać penicylinę doustnie lub dożylnie w dawce 50 000-70 000 j/kg mc. Po zabiegu w tej samej dawce przez dwie doby. W przypadku uczulenia na penicylinę stosuje się makrolidy (erytromycyna w dawce 30-50 mg/kg mc/dobę, rovamycynę w dawce 150 000-300 000 jm/kg mc/dobę, sumamed w dawce 10 mg/kg mc/dobę). U pacjentów ze sztucznymi zastawkami oprócz penicyliny lub makrolidu przed zabiegiem oraz jednorazowo w 8 godzin po zabiegu należy podać amikacynę w dawce 15 mg/kg mc/dobę. 2. Zabiegi gastroeneterologiczne, urologiczne i ginekologiczne: na 30-60 minut przed zabiegiem należy podać amoksycylinę w dawce 50-100 mg/kg mc/dobę oraz aminoglikozyd (netromycynę w dawce 2-5 mg/kg mc/dobę). Po zabiegu podajemy te same leki w ósmej i szesnastej godzinie. Przy nietolerancji amoksycyliny zamiennie podaje się makrolidy. Pewne wątpliwości związane są z ustaleniem ścisłych wskazań do profilaktyki zapalenia wsierdzia za pomocą antybiotykoterapii w przypadku infekcji. W zasadzie wskazania takie istnieją zawsze, gdy podejrzewa się zakażenie lub nadkażenie bakteryjne. W bakteryjnych zapaleniach gardła, nosa, zatok przynosowych, zapaleniu oskrzeli, głębokich ropniach, zapaleniu skóry, zakażeniu dróg moczowych antybiotyk powinien być stosowany przez 8 do 12 dni. Przy zakażeniu dróg moczowych wynik leczenia należy sprawdzić przez wykonanie posiewu moczu. Reasumując, należy podkreślić potrzebę zapobiegania infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia u wszystkich dzieci z wrodzonymi wadami serca. 2000-2015 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 2/5
Szczepienia ochronne Wada wrodzona serca nie jest przeciwwskazaniem do szczepień ochronnych. Dziecko z wrodzoną wadą serca w jeszcze większym stopniu wymaga zabezpieczenia immunologicznego poprzez szczepienia, aniżeli dziecko bez wady. Szczepienia ochronne u tych dzieci powinny odbywać się według kalendarza szczepień. Oprócz szczepień obowiązkowych można realizować szczepienia zalecone, szczególnie przeciw śwince, różyczce, a u niemowląt i małych dzieci szczepienia przeciw zakażeniom Haemopfilus influenzae (Act-HIB) i Streptococcus pneumoniae (Pneumo 23). Przed zabiegiem kardiochirurgicznym u każdego dziecka, które nie ma pełnego cyklu szczepień przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B musi być przeprowadzone takie szczepienie (co najmniej dwie dawki). Rozwój fizyczny i motoryczny Dzieci z wrodzonymi wadami serca i niewielkimi zaburzeniami hemodynamicznymi fizycznie i motorycznie mogą rozwijać się prawidłowo, tak jak ich zdrowi rówieśnicy (6,9). U pacjentów z wadami serca o znaczących zaburzeniach hemodynamicz-nych rozwój fizyczny i motoryczny jest opóźniony w porównaniu ze zdrowymi dziećmi. Przewlekła niewydolność krążenia, wynikająca z wady serca prowadzi do utraty łaknienia. Zwiększanie masy i długości ciała u tych dzieci jest nieznaczne. Wynika to nie tylko z mniejszej ilości przyjmowanego pokarmu, ale również z zaburzeń trawienia i wchłaniania występujących u tych dzieci. U niemowląt, u których wada serca w sposób znaczący zaburza krążenie, duszność utrudnia ssanie i dziecko męczy się zanim zaspokoi głód, wskazane jest podawanie mniejszych porcji posiłków, ale w krótszych odstępach czasu, najlepiej łyżeczką, jeśli dziecko w ten sposób przyjmuje pokarm. Spore kłopoty z karmieniem niemowlęcia, niedostateczny przyrost lub zatrzymanie przyrostu masy ciała dziecka są jednym z wyznaczników przyspieszenia terminu operacji kardiochirurgicznej. Większość niemowląt z wrodzonymi wadami serca można wyprowadzać w wózku na spacer, ale należy pamiętać, że dzieci te dużo gorzej znoszą wysokie lub niskie temperatury. Dyskomfort przy upale sygnalizują płaczem. Można również zaobserwować pocenie, męczenie się i nasilanie sinicy. Nie jest to powód do niepokoju, ale należy unikać takich sytuacji. Profilaktykę przeciwkrzywiczą (podawanie witaminy D) należy prowadzić u niemowląt z wrodzonymi wadami serca, podobnie jak u rówieśników zdrowych. W przypadku niedokrwistości niedobarwliwej ambulatoryjne leczenie (podaż preparatów żelaza i kwasu foliowego) realizuje się analogicznie jak u dzieci bez wad serca. Sanacja uzębienia: Uzębienie u dziecka z wadą serca wymaga szczególnej troski - pielęgnacja zapobiega próchnicy. Dzieci z siniczymi wadami serca mają skłonność do wczesnej i nasilonej próchnicy. Troskliwa higiena jamy ustnej oraz leczenie zębów przeprowadzone we właściwym czasie stanowi istotną składową profilaktyki bakteryjnego zapalenia wsierdzia (8). W przypadku potrzeby leczenia stomatologicznego lekarz stomatolog powinien być poinformowany o wrodzonej wadzie serca u dziecka, w szczególności powinny być rozwiane jego obawy odnośnie możliwości wystąpienia niepokojących reakcji u tych dzieci. Brak takiej wiedzy powoduje, że stomatolodzy niechętnie podejmuje się leczenia tej grupy dzieci. Dziecko po operacji serca: Bardzo ważny jest sposób postępowania z dzieckiem po operacji wady serca. Zależy to przede wszystkim od rodzaju wady serca - prosta czy złożona oraz od typu operacji - paliatywna czy korekcja całkowita wady, kiedy była wykonana i jak funkcjonuje układ krążenia po zabiegu 2000-2015 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 3/5
naprawczym. Dzieci po zabiegach kardiochirurgicznych prostych wad serca (ubytek w przegrodzie międzykomorowej, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, przetrwały przewód tętniczy Botalla) szybko wyrównują niedobory masy ciała (po niedługim okresie, wynoszącym 3 do 6 miesięcy), ich rozwój fizyczny i wydolność wysiłkowa jest taka jak rówieśników bez wady. Po operacji nie mają żadnych istotnych ograniczeń w życiu codziennym. Wybór szkoły zależny jest od ich uzdolnień, chęci i możliwości (10,11, 12). Dzieci ze złożonymi wadami serca całkowicie skorygowanymi w okresie noworodkowym, takimi jak: przełożenie wielkich pni tętniczych, całkowity nieprawidłowy spływ żył płucnych po operacji w niczym nie odbiegają od zdrowych rówieśników. Natomiast dzieci po operacjach zastawkowego zwężenia aorty, skrajnych postaci Fallota, zwężenia cieśni aorty, gdzie po zabiegach mogą istnieć resztkowe przecieki lub zwężenia oraz po wszelkich zabiegach naprawczych wad serca z użyciem protez wymagają systematycznej kontroli kardiologicznej oraz okresowych bilansów kardiologicznych w warunkach szpitalnych. Wydolność fizyczna tych dzieci jest w różnym stopniu ograniczona, co determinuje ich tryb życia. Wybór szkoły przez te dzieci winien dawać w przyszłości zawód nie wymagający pracy fizycznej (13,14,15). Należy jeszcze wspomnieć o dzieciach obarczonych wadami serca, nie wymagającymi operacji kardiochiorurgicznej w okresie rozwojowym. Są to dzieci z wadami pod postacią niewielkiego, izolowanego zwężenia zastawkowego aorty, niedomykalności mitralnej. U tych dzieci, mimo ich dobrego samopoczucia, pełnej wydolności wysiłkowej, należy zalecić ograniczenie wysiłku fizycznego, zarówno w życiu codziennym, na zajęciach sportowych w szkole i w przyszłości w pracy zawodowej (9,16,17). Powyższa praca nie wyczerpuje wszystkich problemów, dotyczących dzieci z wrodzonymi wadami serca; zawiera zasadnicze dane odnośnie postępowania z tymi dziećmi przed i po zabiegu kardiochirurgicznym. Piśmiennictwo 1. Maruszewski B.: Kardiochirurgia dziecięca u progu XXI wieku Pediatria po Dyplomie, 2001, 12,6, 7-14 2. Samanek M., Voriskova M.: Congenital heart disease among 815, 569 children born between 1980 and 1990 and their 15-year sirvival: a prospective Bohemia survival study. Ped. Cardiol. 1999 Nov.-Dec., 20 (6), 411-7 3. Hoffman J. J. E.: Congenital heart disease. Ped. Clin. North Am. 1990, 37-54 4. Malec E., Weryński P., Mroczek T., Mikuła M., Kolcz J., Januszewska K., Pająk J.: Wyniki operacyjnego leczenia wrodzonych wad serca u dzieci z masą ciała poniż. 2500 g. Przegl. Lek. 2000; 57(4); 187-90 5. Gersony W. M. et al.: Second natural history study of congenital heart defetcs, quality of life of patients with aortic stenosis, pulmonary stenosis or ventricualr septal defect. Circulation 1993, 87 (suppl. 2), 152-165 2000-2015 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 4/5
6. O'Fallon W., Wiedman W.H.: Long term follow up of congenital aortic stenosis, pulmonary stenosis and ventricular septal defect: raport from the second joint study the natural history of congenital heart defects CNHS. Circulation 1993, 87 supp. 126 7. Siqurdarotir L., J., Helgasen H.: Exercise - induced hypertension after corrective surgery for coarctation of the aorta. Ped. Card. 1996, 17, 5:301-307 8. Dajani D.S. et al.: Prevention pf bacterial endocarditis:recomendations by the American Heart Association. J.A.M.A. 1990, 264, 2919 9. Sklansy M.S., Briker J.T.; Guidelines for exercise and sports participation in children and adolescents with congenital heart disease. Prog. Ped. Card. 1993, 1:55-66 10. Heragu N.P., Scott W. A.: Heart rate variability in healthy children and in those with congenital heart disease both before and after operation. Am-J-Cardiol. 1999 Jun 15, 83 (12), 1654-7 11. Utens E.M., Verhults F.C., DuivenvoordenH.J., Meijboom F.J, Erdman R.A., Hess J.: Prediction of behavioural and emotional problems in children and adolescents with operated congenital heart disease Eur-Heart J., 1998 Mav, 19 (5), 801-7 12. Kalra G.S., Verma P.K., Dhall A., Singh S., Arora R.: Transcatheter device closure of ventricular septal defects: immediate results and intermediate-term follow-up. Am-Heart-J. 1999 Aug., 138 (2 Pt 1): 339-44 13. Davis C.C., Brown RT, Bakeman R., Campbell R.: Psychological adaptation and adjustment of mothers of children with congenital heart disease: stress, coping, and family functioning J-Pediatr-Psychol. 1998 Aug., 23 (4): 219-28 14. Utens E.M., Bieman H.J., Verhulst F.C, Meijboom F.J., Erdman R.A., Hess J.: Psychopathology in young adults with congenital heart disease. Follow-up results. Eur-Heart J., 1998 Apr., 19 (4): 647-51 15. Massin M.M, Derkenne B., von-bernuth G.: Coprrelations between indices of heart rate variability in healthy children and with congenital heart disease Cardiology, 1999, 91 (2): 109-13 16. Bandla H.P., Hopkins R.L., Beckerman R.C., Gozal D.: Pulmonary risk factors compromising postoperative recovery after surgical repair for congenital heart disease. Chest. 1999 Sep., 116 (3): 740-7 17. Wray J., Sensky T.: Controlled study of prescholl development after surgery for congenital heart disease. Arch-Dis-Child. 1999 Jun, 80 (6): 511-6 2000-2015 Activeweb Medical Solutions. Wszelkie prawa zastrzeżone. str. 5/5