polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) 189 193 Dostępne online www.sciencedirect.com ScienceDirect journal homepage: www.elsevier.com/locate/ppotor Artykuł oryginalny/original research article Nagła głuchota jako objaw osłoniaka nerwu VIII Sudden hearing loss as a symptom of vestibular schwannoma Anna Kabacińska 1, *, Adam Koryzma 2 1 Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej PUM w Szczecinie, Kierownik: dr hab. n. med. Ewa Jaworowska, Szczecin, Polska 2 Zakład Diagnostyki Obrazowej i Radiologii Interwencyjnej PUM w Szczecinie, Kierownik: prof. dr hab. n. med. Anna Walecka, Szczecin, Polska informacje o artykule abstract Historia artykułu: Otrzymano: 21.09.2013 Zaakceptowano: 01.10.2013 Dostępne online: 9.10.2013 Słowa kluczowe: nagła głuchota osłoniak nerwu VIII nerwiak słuchowy Keywords: Sudden hearing loss Vestibular schwannoma Acoustic neuroma It is generally known, that sudden hearing loss may be the first symptom in 10% cases of acoustic neuroma. Since January 2011 till June 2013, in the Otolaryngology Department of Pomeranian Medical University in Szczecin, 87 patients with idiopatic sudden hearing loss were being treated. We performed audiological examination including pure tone audiometry, tympanometry, auditory brainstem responses (ABR), electronystagmography (ENG). In case of any abnormalities in the ABR, patients were sent for MRI examination, regardless of the results of treatment. Group of patients sent for MRI included all 29 patients with ABR examination abnormalities and 12 patients without improvement of hearing (even if the ABR results were good). Results of MRI examination showed 5 cases of acoustic neuroma (5.7% of focus group). It is interesting, that two patients had major hearing improvement and only ABR examination results helped to recognize vestibular Shwannoma. This research proved high usefulness of ABR examination. Each patient with sudden hearing loss and abnormalities in ABR results should be sent for MRI examination. 2013 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved. Wstęp Pierwszym objawem osłoniaka nerwu VIII u 10% pacjentów z tym schorzeniem może być nagła jednostronna głuchota [1]. Dlatego chorzy z nagłą głuchotą wymagają wnikliwej obserwacji i diagnostyki audiologicznej w celu wykluczenia tej jednostki chorobowej. Od wielu lat Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej PUM leczy pacjentów z nagłą głuchotą. Wielokrotnie sukces w tym leczeniu w postaci poprawy słuchu mógłby przesłonić potrzebę dalszej diagnostyki, jednak w przypadku nieprawidłowego wyniku badania słuchowych potencjałów wywołanych z pnia mózgu (ABR) konieczne jest przeprowadzenie badania obrazowego w postaci tomografii rezonansu magnetycznego (MRI). Pacjenci i metody Analizie poddano okres od stycznia 2011 roku do czerwca 2013 roku. W tym czasie hospitalizowano w Klinice Otolaryngologii * Adres do korespondencji: Katedra i Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej, ul. Unii Lubelskiej 1, 71-242 Szczecin, Polska. Tel.: +48 693 165 992; fax: +48 91 425 32 77. Adres email: kabart@post.pl (A. Kabacińska). 2084-5308/$ see front matter 2013 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved. http://dx.doi.org/10.1016/j.ppotor.2013.10.001
190 polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) 189 193 i Onkologii Laryngologicznej PUM 87 pacjentów z nagłym jednostronnym pogorszeniem słuchu nieznanego pochodzenia. Jako kryterium nagłego pogorszenia słuchu przyjęto stwierdzone w audiometrii tonalnej upośledzenie czuciowo-nerwowe słuchu dla przynajmniej trzech sąsiednich tonów średnio o co najmniej 30 db w porównaniu z uchem zdrowym. Do grupy badanej nie włączono pacjentów, u których powodem utraty słuchu była infekcja, uraz głowy, uraz akustyczny, choroba Meniere'a. Wiek badanych pacjentów wahał się 9 80 lat. Średnia wieku wynosiła 52 lata. W grupie badanej były 42kobiety (średnia wieku 49 lat) i 45 mężczyzn (średnia wieku 54 lata). Podczas terapii kontrolowano wartości ciśnienia tętniczego krwi, poziomy glikemii, wykonano podstawowe badania laboratoryjne: morfologia krwi, lipidogram, jonogram, CRP w celu wykluczenia tła infekcyjnego. U wszystkich chorych w procesie diagnostycznym wykonywano audiometrię tonalną, impedancyjną, elektronystagmografię (ENG), rejestrację słuchowych potencjałów wywołanych z pnia mózgu (ABR). Audiometrię tonalną kontrolną wykonywano co drugi dzień. W każdym przypadku nieprawidłowego wyniku badania ABR, niezależnie od wyniku leczenia, pacjenta kierowano na badanie MRI z oceną kąta mostowo-móżdżkowego i nerwu VIII po stronie niedosłuchu. Wyniki U wszystkich chorych po rozpoznaniu w audiometrii tonalnej czuciowo-nerwowego niedosłuchu wykonywano audiometrię impedancyjną w celu wykluczenia patologii ucha środkowego. U wszystkich naszych pacjentów uzyskano tympanogramy typu A, zarejestrowano prawidłowe wartości ciśnienia i podatności. Wszyscy pacjenci poddani byli terapii: Dexaven dożylnie, metazydyna, piracetam, w przypadku osób w podeszłym wieku lub kobiet stosujących hormonoterapię zastępczą lub antykoncepcję hormonalną antykoagulanty. W przypadku współistniejących zaburzeń układu równowagi mających potwierdzenie w ENG (54 chorych 62% badanych), stosowano również betahistynę. Taka polipragmazja miała na celu wielokierunkowe i wielopoziomowe działanie lecznicze. Podczas leczenia co drugi dzień kontrolowano słuch w audiometrii tonalnej. Maksymalny czas terapii wynosił 10 dni. W grupie badanej poprawę słuchu w audiometrii tonalnej odnotowano u 60 pacjentów (61%), w tym poprawę słuchu do normy uzyskano u 20 pacjentów (20%). Nieprawidłowy wynik badania ABR zarejestrowano u 29 chorych. U 11 z nich nieprawidłowość polegała na wydłużonym interwale I III (różnica międzyuszna powyżej 0,2 ms) (Ryc. 1), u 8 znacznie utrudniona identyfikacja fal i zaburzona morfologia odpowiedzi nie pozwalała oszacować parametrów czasowych, u 5 wydłużone były latencje wszystkich podstawowych fal, jak również interwały między nimi, u pozostałych 5 wydłużony był interwał III V. Do badania MRI zakwalifikowano wszystkich 29 pacjentów z nieprawidłowym wynikiem badania ABR oraz 12 pacjentów z prawidłowym wynikiem badania ABR, u których nie uzyskano poprawy słuchu. W wyniku badania MRI u 5 chorych rozpoznano osłoniaka nerwu VIII, co stanowi 5,7% badanej grupy. Uwagę naszą zwrócił fakt, że u jednego pacjenta (mężczyzna lat 43), u którego w wyniku leczenia uzyskaliśmy istotną poprawę słuchu (Ryc. 2), w badaniu MRI rozpoznano osłoniaka wielkości 25 16 23 mm (Ryc. 3). Był to też jedyny chory z grupy pacjentów z rozpoznanymi guzami, u którego w badaniu ENG nie stwierdzono zmian w zakresie narządu równowagi. U innego pacjenta (kobieta lat 46), u którego uzyskano poprawę słuchu rzędu 30 40 db, rozpoznano osłoniaka wielkości 6 5 mm. U pozostałych chorych z rozpoznanymi osłoniakami nie uzyskano poprawy słuchu. Należy dodać, że u żadnego z badanych, którzy nie uzyskali poprawy słuchu, ale mieli prawidłowy wynik badania ABR, nie rozpoznano osłoniaka nerwu VIII. Omówienie Współczesne metody diagnostyczne przyniosły znaczny postęp we wczesnym rozpoznawaniu guzów nerwu VIII. Pierwszy opis tej jednostki chorobowej przedstawiony przez Bella w 1830 r. [2] wskazuje na znaczne zaawansowanie guza. Obecnie nie widujemy tak zaawansowanych przypadków, a choroba jest rozpoznawana na etapie objawów audiologicznych. Przyczyniły się do tego nowe metody elektrofizjologiczne: ABR, ENG i jako ostatecznie decydujące o rozpoznaniu metody obrazowe: KT, MRI. Możemy mówić, że przełomem było pojawienie się badania ABR. Oszacowano czułość tej metody w stosunku do tomografii komputerowej na 93 98%, specyficzność na 90% [3]. Natomiast czułość ABR w stosunku do MRI wynosi 63%, a specyficzność 64% [4]. Pomimo stosowania tych zaawansowanych metod diagnostycznych nadal pierwszym krokiem jest audiometria tonalna. Charakter odbiorczy audiogramu, asymetria niedosłuchu występują u 95% pacjentów z osłoniakiem nerwu VIII [5]. Nagła głuchota jest uważana za objaw rzadki, bo oszacowano, że 1 2,5% pacjentów z nagłą głuchotą ma w końcowym efekcie rozpoznany guz nerwu słuchowo-przedsionkowego [5]. W grupie naszych pacjentów odsetek ten był wyższy, bo 5,7%. Można to tłumaczyć zbyt małą grupą badaną lub zawężeniem tej grupy, gdyż jak wspomniano wcześniej, wyłączyliśmy z tej grupy pacjentów, u których powodem utraty słuchu była infekcja, uraz głowy, uraz akustyczny oraz choroba Meniere'a. W przedstawionej przez nas grupie pacjentów leczonych z powodu nagłej głuchoty zastanawia fakt uzyskania poprawy słuchu u pacjentów z guzami nerwu VIII. Jeśli przyjmiemy, że do nagłego pogorszenia słuchu doszło w wyniku wylewów i obrzęku w obrębie guza [1], to zrozumiałe jest, że sterydoterapia stanowiła skuteczną metodę leczenia. Podaje się, że 15% chorych z przedsionkowym schwannoma nie ma subiektywnego odczucia utraty słuchu, a u 4% brak jest również cech niedosłuchu w audiometrii tonalnej [6]. Z kolei należy zadać sobie pytanie, czy każda nagła głuchota wymaga badania obrazowego? W dobie walki o zmniejszanie kosztów leczenia pacjenta wydaje się uzasadnione poszukiwanie dokładniejszych wskazań do badania MRI
polski przegląd otorynolaryngologiczny 2 (2013) 189 193 [(Ryc._1)TD$FIG] 191 Ryc. 1 Wynik badania ABR: wydłużony intewał I III po stronie prawej (pacjent Z.T.) Fig. 1 Result of the ABR examination: prolongated interval I III (patient Z.T.) [7]. W przypadku braku poprawy słuchu oraz zawsze wówczas, gdy rejestrujemy nieprawidłowe odpowiedzi słuchowe z pnia mózgu, konieczne jest poszerzenie diagnostyki o badanie obrazowe. Niezależnie od powstałych algorytmów rozpoznawania przedsionkowego schwannoma [7], należy nawet przy negatywnym wyniku prowadzonej diagnostyki wykazać ostrożność i objąć pacjenta dalszą kontrolą i obserwacją audiologiczną. Wnioski 1. Badanie potencjałów słuchowych z pnia mózgu jest wartościową metodą pozwalającą torować drogę w diagnostyce osłoniaków nerwu VIII u pacjentów z nagłą głuchotą. 2. W przypadku nieprawidłowego wyniku badania ABR poprawa słuchu w wyniku leczenia nagłej głuchoty nie zwalnia z wykonania badania obrazowego.
192 [(Ryc._2)TD$FIG] polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) 189 193 Ryc. 2 Audiogramy pacjenta z nagłą głuchotą w przebiegu osłoniaka nerwu VIII (pacjent Z.T.) a) przed leczeniem, b) po leczeniu. Fig. 2 Results of pure tone audiometry of patient with sudden hearing loss with vestibular shwannoman (patient Z.T.) a) before treatment, b) post treatment.
[(Ryc._3)TD$FIG] polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) 189 193 193 Finansowanie/Financial support Nie występuje. Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych. pismiennictwo/references Ryc. 3 Wynik badania MRI kątów mostowo-móżdżkowych u pacjenta Z.T. z rozpoznanym osłoniakiem nerwu VIII po stronie prawej Fig. 3 Vestibular schwannoma found in MRI examination of cerebello-pontine angle (patient Z.T.) Wkład autorów/authors' contributions AKa planowanie, wykonanie, analiza badania. AKo wykonanie i ocena badań MRI. Konflikt interesu/conflict of interest [1] Halama A, Bromowicz J, Sekuła J. Nagła głuchota jako pierwszy objaw guza nerwu słuchowego. Otolaryngol Pol 1980;6:235. [2] Bell Ch. The nervous System of the Human Body. London: Appendix of Cases; 1830. [3] Roland PS, Glasscock ME, Bojrab DI, Forrest Josey A. Normal hearing in patients with acoustic neuroma. Southern Medical J 1987;80:166 169. [4] Ruckenstein NJ, Cueva RA, Morrison DH, Press G. A prospective study of ABR and MRI in screening for vestibular schwannomas. Am J Otol 1996;17:317 320. [5] Selesnick SH, Jackler RK. Clinical manifestations and audiologic diagnosis of acoustic neuroma. Otolaryngol Clin North Am 1992;25:521 550. [6] Selesnick SH, Jackler RK, Pitts L. The changing clinical presentation of acoustic tumors in the MRI and ERA. Laryngoscope 1993;103:431. [7] Welling DB, Glasscock ME, Woods CI, Jackson CG. Acoustic neuroma: a cost-effective approach. Otolaryngol Head Neck Surg 1990;103:364 370. Nie występuje.