ScienceDirect. journal homepage:

Transkrypt

1 polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) Dostępne online ScienceDirect journal homepage: Artykuł oryginalny/original research article Różnicowanie niedosłuchów ciężkich od głębokich u niemowląt i małych dzieci przy użyciu ASSR,,CE-Chirp Differential diagnostics, severe versus profound hearing loss in infants and toddlers using ASSR CE-Chirp Przemysław Śpiewak *, Jerzy Adamek, Beata Śpiewak Poradnia Audiologiczno-Foniatryczna NZOZ Audiofonika Bielsko-Biała, Polska informacje o artykule abstract Historia artykułu: Otrzymano: Zaakceptowano: Dostępne online: Słowa kluczowe: ASSR niedosłuch bodziec,,ce-chirp Keywords: ASSR Hearing loss CE-Chirp Introduction: One of the most difficult tasks in pediatric audiology is to assess the precisely hearing level of the child in the first months of life. It is rather impossible to acquire frequency specific responses precisely in hard of hearing infants using tone bursts or clicks. But the distinction between severe and profound hearing loss is clearly meaningful and significant with regard to aural rehabilitation and selection of powerful hearing aids versus cochlear implants. In recent years, the CE-Chirp stimuli have been introduced in the Interacoustics ASSR system to maintain a larger quantity of hair cells in the response, thus making the response more robust and easier to detect. Input compensation of CE-Chirp allows low frequency acoustics segments to initiate before high frequencies, causing sequential frequencies to reach their destinations along the basilar membrane at the same time. Clinical testing involving subjects with normal hearing demonstrates that the Chirp ABR is times larger than the corresponding click ABR. But there is a lack of research that shows convincing advantages of chirps in testing hard of hearing infants. Aim: The aim of the study has been to assess hearing levels with ASSR CE-Chirp in children who have no, or residual response in the first year of life. Materials and methods: Eleven children were included in the study. These patients had no, or residual response between the ages of 3 and 6 months, in click and tone bursts ABR. Eight infants were referred for cochlear implantation. In the ages between 12 and 18 months we tested these hearings using Interacoustics ASSR CE-Chirp. Results: Six patients of the tested group were recognized as severely hard of hearing (mean db nhl), three as profoundly hard of hearing (90 db nhl). In two children we did not find any response. Conclusions: The ABR tone bursts and click tests can overestimate hearing loss in the first six months of life. * Adres do korespondencji: Poradnia Audiologiczno-Foniatryczna NZOZ Audiofonika, ul. Karpacka 46, Bielsko-Biała, Polska. Tel.: Adres przemyslaw.spiewak@gmail.com (P. Śpiewak) /$ see front matter 2013 Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved.

2 polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) We can evaluate the quantity of hearing more exactly in infants and toddlers, with ASSR CE-Chirp Polish Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery Society. Published by Elsevier Urban & Partner Sp. z o.o. All rights reserved. Wstęp Badanie ASSR (Auditory Steady State Responses) jest pod wieloma względami podobne do pomiaru słuchowych potencjałów z pnia mózgu ABR. Przewaga badania polega na oznaczaniu progu słuchu w czterech przedziałach częstotliwościowych (0,5; 1,0; 2,0; 4,0 KHz) w obu uszach, w tym samym czasie. Wyższość ASSR nad ABR polega też na łatwiejszym różnicowaniu niedosłuchów głębokich od ciężkich. Ma to ogromne znaczenie dla wstępnej kwalifikacji niemowląt i małych dzieci do implantacji ślimakowej. Inną, bardzo ważną z praktycznego punktu widzenia, przewagą ASSR nad ABR jest to, że w badaniu ASSR nie musimy polegać tylko na subiektywnej ocenie odpowiedzi dokonywanej przez wykonującego badanie, jak to ma miejsce w przepadku ABR. W ASSR zastosowano algorytm, którego celem jest rekonstrukcja uwiarygodnionego analizą statystyczną audiogramu u osób niewspółpracujących w badaniu psychofizycznym [1]. Porównanie ABR i ASSR: I. Wspólne cechy ABR i ASSR. 1. Oba badania używają bodźców dźwiękowych. 2. Zarówno ABR, jak i ASSR stymulują narząd słuchu. 3. Wykrywają odpowiedź bioelektryczną z drogi słuchowej. 4. W obu badaniach nie jest konieczna świadoma reakcja pacjenta. II. Różnice pomiędzy ABR i ASSR. 1. W ABR stymuluje się ucho bodźcem typu trzask lub krótkim bodźcem tonalnym. Tylko jedno ucho może być stymulowane jednym bodźcem w danym czasie. Natomiast ASSR korzysta z dźwięków podawanych szybko i odpowiednio modulowanych tak amplitudowo, jak i częstotliwościowo. Umożliwia to badanie każdym z bodźców częstotliwościowych obu uszu jednocześnie. 2. ABR jest wysoce zależna od subiektywnej analizy stosunku amplitudy do latencji odpowiedzi przez badającego. ASSR polega na statystycznej analizie prawdopodobieństwa odpowiedzi. Zwykle na poziomie zaufania około 95%. 3. Pomiarów w ABR dokonuje się w mikrowoltach (1: ), a w ASSR w nanowoltach (1: ) [2]. trzaskiem (lub i bodźcem tonalnym), gdy głośność prezentacji zbliża się do progu słuchu, liczba aktywowanych komórek rzęsatych maleje. Dlatego wydłuża się czas badania, a jego dokładność się zmniejsza. Przez to wynik badania jest mniej wiarygodny. Wprowadzony w ostatnich latach w urządzeniach do diagnostyki elektrofizjologicznej słuchu bodziec,,ce-chirp (ćwierkanie) pozwala na zaangażowanie w powstanie odpowiedzi znacznie większej liczby komórek rzęsatych, co powoduje, że odpowiedź jest wyraźniejsza i łatwiejsza do wykrycia. Specyficzna budowa bodźca, w widmie którego niższe częstotliwości pojawiają się przed wyższymi, pozwala skompensować rozproszenie odpowiedzi w czasie, co oznacza, że,,ce-chirp niweluje tzw. opóźnienie ślimakowej fali wędrującej (cochlear travelling wave delay). Kompensacja,,na wejściu powoduje pobudzenie całej błony podstawnej jednocześnie, co sprawia, że amplituda jest wyraźnie większa niż dla bodźca typu,,trzask (Ryc. 1). W badaniu ASSR,,CE- -Chirp zachowanie tzw. częstotliwości obocznych powoduje zaangażowanie w odpowiedź większych obszarów błony podstawnej (Ryc. 2). Dlatego odpowiedź przy bodźcu,,ce-chirp może być nawet dwa razy większa niż w przypadku innych bodźców. Oddzielanie częstotliwości dokonuje się przy użyciu odpowiedniej modulacji bodźca [3]. Dokładne oznaczenie progu słuchu u niedosłyszących niemowląt jest jednym z najtrudniejszych zadań współczesnej audiologii. Różnicowanie niedosłuchu ciężkiego od głębokiego jest zadaniem szczególnie trudnym i wymagającym ogromnego doświadczenia. Stwierdzenie niedosłuchu głębokiego lub głuchoty usprawnia wstępną kwalifikacje dziecka do implantu ślimakowego. Natomiast w przypadku uzyskania niższego progu słuchu wiarygodna odpowiedź dla poszczególnych częstotliwości pozwala na dobre ustawienie aparatu słuchowego u niewspółpracującego dziecka. Dlatego wprowadzenie do diagnostyki bodźca,,ce-chirp daje nadzieję na uzyskiwanie dokładniejszych, a zarazem bardziej wiarygodnych [(Ryc._1)TD$FIG] Bodziec,,CE-Chirp 1 Standardowo, badający rozpoczyna z wyższą intensywnością, aby uzyskać wyraźną odpowiedź, następnie obniża intensywność bodźca, aby odnaleźć próg słuchu. W badaniu 1 Nazwa bodźca,,ce-chrip została ustanowiona dla uhonorowania wynalazcy Clausa Elberlinga [3]. Ryc. 1 CE-Chirp ma płaskie spektrum w zakresie Hz [3] Fig. 1 The CE-Chirp has a flat spectrum in range Hz

3 212 [(Ryc._2)TD$FIG] polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) Wyniki U 6 pacjentów badaniem progu słuchu metodą ASSR,,CE- -Chirp stwierdzono niedosłuch stopnia ciężkiego ze średnią ubytku słuchu pomiędzy 60 a 80 db nhl. U trojga dzieci stwierdzono niedosłuch stopnia głębokiego (90 db nhl). U dwóch pacjentów nie zarejestrowano odpowiedzi (Ryc. 3). Omówienie Ryc. 2 U góry: bodziec,,ce-chirp stymuluje wzmożoną odpowiedź częstotliwości obocznych bodźca. Poniżej: bodziec w tradycyjnym ASSR wzbudza niewielką odpowiedź w zakresie częstotliwości obocznych [1] Fig. 2 Top: CE-chirp stimulus creates increased response from side band frequencies. Bottom: Traditional ASSR stimulus creates minimal response from side band frequencies [1] wyników w badaniach progu słuchu u głęboko i ciężko niedosłyszących w pierwszych latach życia [4]. Cel pracy Celem pracy było oznaczenie progu słuchu metodą ASSR,,CE-Chirp u dzieci, u których w badaniach metodą ABR przy użyciu krótkich bodźców tonalnych oraz trzasku zarejestrowana została co najwyżej resztkowa odpowiedź. Materiał i metoda Badaniu progu słuchu metodą ASSR,,CE-Chirp zostało poddanych 11 dzieci w wieku miesięcy. Do grupy badanej włączono tych pacjentów, u których w badaniach ABR wykonanych pomiędzy 3. a 6. miesiącem życia nie znaleziono wyraźnej odpowiedzi z ośrodków drogi słuchowej. Ośmiu pacjentów z tej grupy zostało wstępnie zakwalifikowanych do implantacji ślimakowej. Z grupy badanej wyłączono tych pacjentów, u których mogłaby występować komponenta przewodzeniowa niedosłuchu, na podstawie nieprawidłowego wyniku tympanometrii wysokoczęstotliwościowej lub/i badania otoskopowego. Badanie wykonano przy użyciu systemu,,assr Eclipse firmy Intracoustics. Bodziec,,CE-Chirp podawano na drodze powietrznej. Odpowiedź rejestrowano dla 4 przedziałów częstotliwościowych: 0,5; 1,0; 2,0; 4,0 KHz. Tempo modulacji bodźca w zakresie amplitudy i częstotliwości wynosiło Hz. U wszystkich 11 dzieci włączonych do badania w pierwszych próbach określenia progu słuchu, wykonanych pomiędzy 3. a 6. miesiącem życia, stwierdzano co najwyżej odpowiedź resztkową badaniem ABR. U aż dziewięciu pacjentów z tej grupy w badaniu ASSR,,CE-Chirp wykonanym u pierwszej połowie 2. roku życia zarejestrowano wyraźną odpowiedź pozwalającą na zróżnicowanie niedosłuchu ciężkiego od głębokiego. Różnica ta może wynikać z dojrzewania ośrodkowej części drogi słuchowej, które prowadzi do lepszej synchronizacji odpowiedzi, a co za tym idzie, łatwiejszej jej detekcji. Może wynikać także z tego, że zastosowany w tym badaniu bodziec,,ce- -Chirp angażuje w powstanie odpowiedzi większą liczbę komórek rzęsatych niż trzask, reakcja ślimaka jest przez to lepiej zsynchronizowana w czasie, a badanie ASSR wykorzystuje częstotliwości oboczne, co sprawia, że wykrycie odpowiedzi jest łatwiejsze. Nie bez znaczenia jest większy obiektywizm badania ASSR w interpretacji odpowiedzi. Badanie ABR podlega subiektywnej analizie zapisu przez badającego, co sprawia, że do określenia progu słuchu u niedosłyszącego niemowlęcia wymagane jest ogromne doświadczenie badającego. W przypadku ASSR wspomagani jesteśmy algorytmem matematycznym analizującym odpowiedzi. W opinii autorów niniejszego opracowania, badanie progu słuchu jest szczególnie trudne w pierwszych 9 miesiącach życia pacjenta, gdyż najczęściej wyników nie można skonfrontować z wynikami testów behawioralnych, szczególnie z wynikiem badania VRA. To znaczy, że w tym wieku w zakresie oceny progu słuchu nie da się zastosować reguły Jergera,,corss-check principle [5]. Wyniki badań ASSR,,CE-Chirp w grupie badanej zgodne były z wynikami badania VRA wykonanymi u tych samych [(Ryc._3)TD$FIG] Ryc. 3 Wyniki Fig. 3 Results

4 [(Ryc._4)TD$FIG] polski przegląd otorynolaryngologiczny 2 (2013) Ryc. 4 Słuch obustronnie prawidłowy u 12-miesięcznego dziecka w badaniu ASSR,,CE-Chirp Fig. 4 Normal hearing level in 12-month-old child in ASSR CE-Chirp test pacjentów w wieku miesięcy. Nasze obserwacje zgodne są z badaniami Rance i wsp. o wysokiej zgodności progu słuchu w badaniu ASSR z testami behawioralnymi, jeśli badanie psychofizyczne wykonuje się najwcześniej w [(Ryc._5)TD$FIG] 2. roku życia [6]. Natomiast badanie behawioralne ma za zadanie jedynie kontrolować wynik badania obiektywnego. Jeśli występuje niezgodność, niezbędne naszym zdaniem jest ponowne badanie ABR i ASSR. Nie możemy natomiast potwierdzić tak znakomitej powtarzalności wyników badań progowych ASSR u tego samego pacjenta, jak w pracy Ryc. 5 Niedosłuch głęboki Fig. 5 The profound hearing loss

5 [(Ryc._6)TD$FIG] 214 polski przegląd otorynolaryngologiczny 2 (2013) Ryc. 6 Porównanie wyników badań ABR,,Click i ASSR,,CE-Chirp u tego samego ciężko niedosłyszącego dziecka Fig. 6 Comparison between ABR Click and ASSR CE-Chirp in this some severely hard of hearing child D'haenensa i wsp. [7]. Szczególnie niedostateczna powtarzalność wyników testu, tak jak ma to miejsce w przypadku ABR, występuje w zakresie częstotliwościowym 0,5 KHz. Watkin i wsp. na podstawie badania 233 niemowląt wnioskują, że nie jest możliwe dokładne badanie progu słuchu metodą ASSR w pierwszych trzech miesiącach życia pacjenta. Dlatego proponują, aby oceniać poziom progu słuchu metodą ABR z użyciem trzasku, a następnie, jeśli konieczne są odpowiedzi specyficzne częstotliwościowo do ustawienia aparatu słuchowego, wykonywać test ASSR [8]. Nasze wstępne obserwacje sugerują, że nie powinno to dotyczyć badań ASSR bodźcem,,ce-chirp. Sposób zapisu wyniku badań progu słuchu, podobny do audiogramu, jest bardzo czytelny dla każdego, nawet niezajmującego się na co dzień audiologią, lekarza laryngologa (Ryc. 4 6). Na rycinie 6 zobrazowaliśmy różnice w zapisie wyników badań

6 polski przeglą d otorynolaryngologiczny 2 (2013) metodami ABR Click i ASSR,,CE-Chirp u tego samego ciężko niedosłyszącego dziecka. Producenci aparatury do badań ASSR przekonują, że z powodu symultanicznego testowania obu uszu czas badania się skraca. W naszym ośrodku czas wiarygodnego określenia progu słuchu u niemowląt ciężko i głęboko niedosłyszących jest nieznacznie krótszy w przypadku ASSR,,CE-Chirp niż przy użyciu ABR,,Click. Natomiast z powodu większej amplitudy odpowiedzi badanie bodźcem,,ce-chirp jest mniej wrażliwe na występowanie artefaktów niż badania ASSR innymi bodźcami. Specyficzne częstotliwościowo i wiarygodne odpowiedzi w badaniu ASSR,,CE-Chirp umożliwiają dokładniejsze dopasowanie nowoczesnych aparatów słuchowych, co ma ogromne znaczenie dla postępu wcześnie rozpoczętej rehabilitacji. Jesteśmy przekonani, że szersze wprowadzenie do diagnostyki audiologicznej niemowląt i małych dzieci badań ASSR,,CE-Chirp spowoduje zmniejszenie liczby pomyłek diagnostycznych w zakresie przeszacowania wielkości ubytku słuchu u tych najmłodszych pacjentów. Przyczynić się to może do poprawy jakości badań, nawet w ośrodkach o mniejszym doświadczeniu. Wnioski 1. Badaniem ASSR,,CE-Chirp można dokładnej rozróżnić niedosłuch ciężki od głębokiego u niemowląt i małych dzieci niż przy zastosowaniu innych badań progu słuchu, co ma ogromne znaczenie przy wstępnej kwalifikacji kandydatów do implantacji ślimakowej. 2. Badanie progu słuchu wykonywane w pierwszym półroczu życia metodą ABR dla bodźców tonalnych i trzasku wymaga kontroli inną metodą lub powtórzenia w późniejszym okresie życia pacjenta, gdyż często dochodzi do przeszacowania wielkości ubytku słuchu. Wkład autorów/authors' contributions Według kolejności. Konflikt interesu/conflict of interest Nie występuje. Finansowanie/Financial support Nie występuje. Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych. pismiennictwo/references [1] Beck DL, Speidel DP, Petrak M. Auditory steady state response (ASSR): a beginners guide. Hearing Review 2007;14912: [2] Hall III JW. ABRs or ASSRs? The application of tone-burst ABRs in the era of ASSRs Hearing Review 2004;11(9) ,60. [3] Elberlig C, Cebulla M, Stürzbacher E. Auditory steady State responses to chirp stimuli based on cochlear traveling wave delay. J Acoust Soc Am 2007;122: [4] Śpiewak P, Śpiewak B. Severe versus profoud heating loss In infants. A differential diagnostics using the ASSR CE chirp. Prezentowano na 11 Kongresie EFAS Budapeszt czewiec [5] Jerger JF, Hayes D. The cross-check principle in pediatric audiometry. Arch Otolaryngol 1976;102(10): [6] Rance G, Roper R, Symons L. Hearing threshold estimation in infants using auditory steady state responses. J Am Acad Audiol 2005;16: [7] D'haenens W, Dhooge I, De Vel E, Maes L, Bockstael A, Vinck BM. Auditory steady- state responses to MM and expotential envelope AM2/FM stimuli in normal hearing adults. Int J Audiol 2007;46: [8] Watkin P, Tomlin D, Baldwin M. Auditory steady-state responses in babies with normal hearing and with temporary conductive hearing loss. Audiological Medicine 2011;9:26 32.