Witamina D w chorobach przewlekłych wieku rozwojowego

Witamina D w chorobach przewlekłych wieku rozwojowego Agnieszka Szlagatys-Sidorkiewicz Klinika Pediatrii, Gastroenterologii, Hepatologii i Żywienia Dzieci Gdański Uniwersytet Medyczny

Witamina D w chorobach przewlekłych u dzieci Astma Cukrzyca Otyłość Mukowiscydoza Nieswoiste zapalenia jelit Schorzenia onkologiczne Przewlekłe schorzenia neurologiczna (MPD)

Mózgowe porażenie dziecięce zespół objawów określający : różnorodne zaburzenia ruchu i postawy, wynikające z trwałego, niepostępującego uszkodzenia mózgu we wczesnym stadium rozwoju

Mózgowe porażenie dziecięce Różne postaci kliniczne Zróżnicowanie stopni ciężkości Zróżnicowana etiologia Zróżnicowane procesy neuropatologiczne Towarzyszące patologie: Zaburzenia rozwoju intelektualnego Padaczka Autyzm ZESPÓŁ MÓZGOWYCH PORAŻEŃ DZIECIĘCYCH ( CEREBRAL PALSIES )

Mózgowe Porażenie Dziecięce Najczęstsza wrodzona przyczyna niepełnosprawności u dzieci 1,5-2,5 na 1000 żywych urodzeń 17 mln chorych /na świecie 1970-1980 częstości, od 1980 utrzymuje się na stałym poziomie

Postaci MPD p. spastyczna dyskinezy ataksje nieznane

Powikłania ze strony: Stanu odżywienia/niedożywienie Układu oddechowego Układu pokarmowego Układu mięśniowego Układu pokarmowego

Długość życia w MPD W Polsce -??? Na świecie dane z rejestrów (13 krajów w tym EU)

PRZEŻYWALNOŚĆ (%) ur WIEK W LATACH

PRZEŻYWALNOŚĆ (%) ur. 1983-1995 mediana przeżycia 14 lat WIEK W LATACH

PRZEŻYWALNOŚĆ (%) ur. 1995-2002 szacowana mediana przeżycia 20 lat ur. 1983-1995 mediana przeżycia 14 lat WIEK W LATACH

PRZEŻYCIE (%) UR. 2000-2010 UR. 1970-80 WIEK W LATACH CZAS PRZEŻYCIA W GRUPIE PACJENTÓW Z MPD, KTÓRZY NIE PODNOSILI GŁOWY W 4 RŻ

PRZEŻYCIE (%) UR. 2000-2010 W latach 1983-2000 stopniowy spadek ryzyka zgonu w MPD 1,5% rocznie (< 15 rż) UR. 1970-80 WIEK W LATACH CZAS PRZEŻYCIA W GRUPIE PACJENTÓW Z MPD, KTÓRZY NIE PODNOSILI GŁOWY W 4 RŻ

> 15 rż, ryzyko zgonu u pacjentów - zmiana/rok żywionych dojelitowo vs żywionych doustnie ŚMIERTELNOŚĆ W MPD Potrzeba żywienia dojelitowego jako wyznacznik stanu klinicznego

> 15 rż, ryzyko zgonu u pacjentów zmiana/rok żywionych dojelitowo vs żywionych doustnie ŚMIERTELNOŚĆ W MPD 0.4 1.7 Potrzeba żywienia dojelitowego jako wyznacznik stanu klinicznego

Wyzwania w opiece długofalowej Stan odżywienia Powikłania infekcyjne (układ oddechowy) Układ pokarmowy Skóra i tkanka podskórna Układ kostno-mięśniowy Aktywność ruchowa Rehabilitacja Profilaktyka złamań kości

Mózgowe porażenie dziecięce Opóźnienie wzrastania Brak przyrostu/zwolnienie tempa przyrostu masy ciała beztłuszczowej masy ciała masy kostnej *Chad et al. Body composition in nutritionally adequate ambulatory and nonambulatory children with cerebral palsy and a healthy group. Dev Med. Child Neurol, 2000,42,334-339.

Zaburzenia odżywiania Dotyczą od 60-80% dzieci ze schorzeniami neurologicznymi* MPDz: w postaci porażenia połowiczego i diplegii 25-30% niedożywienia w postaci obustronnego porażenia połowiczego i pozapiramidowej 70-85% niedożywienia* * Tornoum et al.. Clin Nutr, 2010

Niedożywienie Niedobór makro- i mikroskładników odżywczych

Witamina D w MPD Niskie stężenie witaminy D u dzieci żywionych dietą kuchenną, bez suplementacji 75% W grupie żywionej dojelitowo + suplementacja 26% poniżej normy

25OHD [ng/ml] 61 dzieci z MPD - żywienie dojelitowe w warunkach domowych badania własne Zasoby witaminy D 70 60 57,3 50 40 30 26,2 20 10 11,5 4,9 0 <20 20-30 30-50 >50 Śledzińska K i wsp.

STĘŻENIE W SUROWICY STĘŻENIE WITAMINY D U PACJENTÓW ŻYWIONYCH DOJELITOWO ZAWARTOŚĆ WITAMINY D W DIECIE DOJELITOWEJ/DOBĘ

Czynniki ryzyka niedoboru witaminy D Ograniczona ekspozycja na światło słoneczne Zaburzenia odżywienia (nieadekwatna podaż doustna) Leki p/padaczkowe Zaburzenia wchłaniania

25OHD [ng/ml] 61 dzieci z MPD - żywienie dojelitowe w warunkach domowych badania własne Stężenie witaminy D a pora roku 70 P=0013 60 50 40 30 20 10 0 całość lato zima Śledzińska K i wsp.

Paediatr Int Child Health. 2017 Aug;37(3):193-198 Effect of impaired ambulation and anti-epileptic drug intake on vitamin D status of children with cerebral palsy. Seth A 1, Aneja S 1, Singh R 2, Majumdar R 3, Sharma N 4, Gopinath M 5. NIEDOBÓR WITAMINY D 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% GRUPA KONTROLNA MPD MPD+LPP

25OHD [ng/ml] 61 dzieci z MPD - żywienie dojelitowe w warunkach domowych badania własne 70 Stężenie witaminy D a terapia lekami przeciwdrgawkowymi ns 60 50 40 30 20 10 0 leki przeciwdrgawkowe-tak leki przeciwdrgawkowe-nie Śledzińska K i wsp.

Podaż w sprayu równie skuteczna jak w kroplach Spray bardziej akceptowany przez rodziców i pacjentów

Czynniki fizyczne Brak/zmniejszenie bodźców mechanicznych dla kości brak obciążenia Unieruchomienie tworzenie kości przyrastanie kości na długość resorpcja kości

Czynniki fizyczne Zahamowanie wzrostu kości Zaburzenia dojrzewania kości Osteopenia/osteoporoza

Ryzyko złamania kości: 2,7-12%/rocznie Czynniki ryzyka Leki p/drgawkowe IV/V GMFCS Unieruchomienie Złamania w wywiadzie Żywienie dojelitowe masa tłuszczowa

Osteopenia w MPD GMCSF BMD Zaburzenia dojrzewania kośca i przyrostu masy kostnej U 96% dzieci z MPD: BMD Z-score < -2SD Postępowanie w okresie dojrzewania: Ekspozycja słoneczna Aktywność fizyczna witamina D i wapń Oraz?

Dzieci z MPD, pod post. porażenia czterokończynowego W wieku 3-17 lat Leczenie przez 12 miesięcy: Alendronate 1 mg/kg/tydzień Calcium 600 mg/dobę Wit. D 400 jedn/dobę

Podsumowanie Opieka interdyscyplinarna Wyzwania w opiece długofalowej Leczenie żywieniowe integralną częścią terapii Monitorowanie/zapobieganie niedoborom