Choroby układu nerwowego u dzieci Jolanta Meller Wzrost i rozwój dziecka Wzrost głowowo-ogonowy: przebiega wzdłuż osi długiej ciała. Zdolność do kontrolowania ruchów głowy, ust, oczu poprzedza zdolność do kontrolowania górnej części ciała i kończyn dolnych Wzrost odśrodkowy: od środka ciała w kierunku kończyn (ruchy ramienia pojawiają się przed drobnymi ruchami palców dłoni). Rozwój jest symetryczny, każda strona rozwija się w tym samym kierunku, w tym samym czasie Różnicowanie; polega na opanowaniu przez dziecko prostych czynności przed bardziej skomplikowanymi Wzrost i rozwój dziecka rozwój psychospołeczny temperament 1
Odruchy rozwojowe Rozwój ruchowy duża motoryka: głowa siadanie wstawanie chodzenie mała motoryka: odruch chwytny chwytanie aktywne (rodzaje chwytu) Znaczenie różnicowania rozwoju układu nerwowego 2
Badania laboratoryjne i testy diagnostyczne w neurologii dziecięcej badania krwi (morfologia, posiew, testy) badania moczu skrining w kierunku zatruć badania rentgenowskie EEG określenie nieprawidłowej czynności elektrycznej mózgu (np. w padaczce) USG TK MRI badanie scyntygraficzne mózgu punkcja lędźwiowa cyfrowa angiografia subtrakcyjna Niedowłady Objawy uszkodzenia układu nerwowego u dzieci Spastyczne pochodzenia piramidowego zwiększone napięcie mięśniowe, wzmożenie odruchów ścięgnistych i okostnowych, pojawienie się odruchów patologicznych Wiotkie uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego (jądra nerwów czaszkowych, komórki ruchowe rogów przednich rdzenia oraz nn. obwodowych), ograniczenie ruchów czynnych, zmniejszenie napięcia mięśniowego, brak lub osłabienie odruchów głębokich Objawy uszkodzenia układu nerwowego u dzieci Uszkodzenie układu pozapiramidowego zmienność napięcia mięśniowego, występowanie ruchów mimowolnych, przetrwanie odruchów tonicznych, objawy po ukończeniu 1 roku życia Uszkodzenie móżdżku zaburzenia równowagi, niezborność ruchowa, zaburzenia rytmu mowy 3
Objawy uszkodzenia układu nerwowego Objawy oponowe podrażnienie korzeni rdzeniowych wskutek stanu zapalnego opon m-rdz. lub krwawienia do przestrzeni płynowych sztywność karku objaw Kerniga objaw Brudzińskiego Wrodzone i okołoporodowe uszkodzenia OUN Małogłowie - pierwotne - wtórne / cranistenosis Wrodzone i okołoporodowe uszkodzenia OUN wodogłowie 4
Przepuklina oponowomózgowa i oponowordzeniowa Przepuklina oponowomózgowa i oponowordzeniowa Wady wrodzone cewy nerwowej Postępowanie pielęgniarskie monitorowanie parametrów życiowych pomiary obwodu głowy ocena stanu neurologicznego zapobieganie występowaniu zakażeń i uszkodzeń ciała zapobieganie powikłaniom ze strony układu moczowego i przewodu pokarmowego zapobieganie występowaniu wad cewy nerwowej 5
Mózgowe porażenie dziecięce zespół nie postępujących zaburzeń czynności ośrodkowego neuronu ruchowego, powstający w wyniku uszkodzeń mózgu w okresie jego rozwoju objawy: porażenia, niedowłady, hiperkinezy postaci: piramidowa (porażenie spastyczne) pozapiramidowa (niedowłady, ruchy mimowolne) hipotoniczna (niedowłady wiotkie) móżdżkowa mieszana czynniki uszkadzające Mózgowe porażenie dziecięce - etiologia uszkodzenie mózgu we wczesnym okresie rozwojowym wcześniactwo jest najważniejszym pojedynczym czynnikiem ryzyka asfiksja, uraz okołoporodowy, infekcje wrodzone lub okołoporodowe, zaburzenia metaboliczne ok. 30% nie ma wykrytej przyczyny Mózgowe porażenie dziecięce patofizjologia trudno jest jednoznacznie ustalić dokładną lokalizacje uszkodzenia (móżdżek, jądra podstawy, kora ruchowa), ze względu na brak typowego obrazu patologicznego porażenie mózgowe nie ma charakteru postępującego ale jego objawy kliniczne ulegają uwydatnieniu w miarę rozwoju dziecka 6
Mózgowe porażenie dziecięce objawy objawem klinicznym we wszystkich typach porażenia mózgowego jest opóźniony rozwój ruchowy (opóźnienie wszystkich milowych kroków) ponadto zaburzenia funkcji ruchowych (wczesna preferencja jednej z rąk, nieprawidłowe, asymetryczne raczkowanie, trudności w ssaniu...) zaburzenia napięcia mięśni nieprawidłowa postawa, nieprawidłowe odruchy Mózgowe porażenie dziecięce rozpoznanie wywiad chorobowy obejmujący okres płodowy badanie neurologiczne wykluczenie innych chorób: metabolicznych, zwyrodnieniowych, guzów mózgu Wszystkie niemowlęta z grupy ryzyka powinny podlegać okresowym badaniom profilaktycznym Genetycznie uwarunkowane choroby układu nerwowego Choroby metaboliczne fenyloketonuria galaktozemia mukopolisacharydozy 7
Niedorozwój umysłowy (oligophrenia) 2 4 % populacji stopnie niedorozwoju po 3 r.ż. IQ Choroby zapalne ukł. nerwowego Zapalenie opon mózgowordzeniowych etiologia objawy rozpoznanie leczenie pielęgnacja Choroby zapalne ukł. nerwowego Zapalenie mózgu głównie wirusowe, także poszczepienne przyzakaźne inne, np.sspe Ataksja móżdżkowa Encefalopatia krztuścowa 8
Drgawki napady drgawkowe nagłe ruchy lub zmiany napięcia mięśniowego całego ciała lub jego części kloniczne: przeważa komponenta ruchowa toniczne: głównym objawem są gwałtowne zmiany napięcia mięśniowego Drgawki gorączkowe 6 m.ż. 3 r.ż. pojawiają się najczęściej w czasie zakażenia, na szczycie temperatury na ogół obejmują całe ciało i trwają od kilku do kilkunastu minut skłonność rodzinna leczenie - objawowe Drgawki c.d. spowodowane czynnikami zakaźno - toksycznymi w zapaleniu mózgu i opon mózgowo - rdzeniowych w chorobach zakaźnych w zatruciach hipoglikemia hipokalcemia hipomagnezemia hiper- lub hiponatremia niedobór witaminy B 6 9
Drgawki postępowanie dokładny wywiad (objawy zakażenia, cechy uszkodzenia CUN) badania laboratoryjne leczenie p/drgawkowe: Luminal (10 mg/kg) I.V Relanium (2-10 mg) per rectum 1% roztwór wodzianu chloralu (0,25 1,5g) leczenie przyczynowe, np. obniżenie temp. ciała, wyrównywanie zaburzeń wodno-elektrolitowych zapewnienie drożności dróg oddechowych Zespół Reye,a jest ostrym zaburzeniem wieloukładowym następującym po łagodnej infekcji wirusowej etiologia niejasna, związana ze stosowaniem salicylanów, acetaminofenu patofizjologia : encefalopatia i zwyrodnienie tłuszczowe wątroby objawy: rozwija się etapami, pogorszenie stanu pacjenta w ciągu 24-48 godz., wymioty, senność, splątanie / zaburzenia orientacji, agresywność, hiperwentylacja / śpiączka, sztywność z odkorowania / sztywność odmóżdżeniowa, rozszerzenie źrenic / napady drgawkowe, zwiotczenie Padaczka napady padaczkowe charakteryzują się nagłymi, przemijającymi zaburzeniami czynności komórek mózgowych zależnie od umiejscowienia tego zaburzenia dochodzi do objawów CZUCIOWEGO, RUCHOWEGO lub PSYCHICZNEGO pobudzenia albo hamowania 10
Podział napady częściowe Padaczka cd. napady częściowe z objawami prostymi: ruchowe, czuciowe, wegetatywne napady częściowe z objawami złożonymi: psychosensoryczne, psychomotoryczne, afektywne napady uogólnione submaksymalne: napady nieświadomości i ich odmiany napady maksymalne: uogólnione toniczno-kloniczne (dawniej duże), toniczne, kloniczne, atoniczne, atoniczno-akinetyczne, miokloniczne napady jednostronne napady nie sklasyfikowane Padaczka w okresie niemowlęcym Zespół Westa napady skłonów krótkotrwałe, występujące w seriach napady skłonów tułowia rokowanie poważne, 80% opóźnienia w rozwoju Padaczka w okresie przedszkolnym Napady miokloniczno- astatyczne (petit mal variant) nagła utrata napięcia mięśniowego z krótkotrwałą utratą świadomości występuje w seriach 11
Padaczka w wieku szkolnym Napady absence ( petit mal) krótkotrwała utrata świadomości na kilka do kilkunastu sekund, po której dziecko powraca do przerwanej czynności występują najczęściej rano Napady afektywnego bezdechu tzw. zanoszenie się występuje między 2 a 4 rokiem życia objawy: głośny krzyk, głębokie oddechy, bezdech, sinica, utrata świadomości, zwiotczenie, mogą wystąpić drgawki u dzieci nadpobudliwych psychoruchowo leczenie: łagodne leki uspokajające metody wychowawcze Bóle głowy objawowe w schorzeniach mózgu i opon mózgowordzeniowych w schorzeniach ogólnoustrojowych w chorobach oczu, mięśni karku stanowiące odrębną jednostkę chorobową migrena naczynioruchowe bóle głowy bóle z napięcia mięśni 12
Choroby mięśni choroby pierwotne mięśniowe, np. dystrofie mięśniowe choroby styku nerwowo- mięśniowego, np.miastenia wtórne neurogenne uszkodzenie mięśni, np. zespół Werdniga- Hoffmana Objawy: obniżeni napięcia mięśniowego osłabienie lub brak odruchów ścięgnistych i okostnowych Postępująca dystrofia mięśniowa choroba genetycznie uwarunkowana, dziedziczenie autosomalne recesywne, sprzężone z płcią (dotyczy chłopców) początek 1-6 rok życia Objawy: upośledzony rozwój ruchowy, trudności ze wstawaniem, wchodzeniem na schody, wstają wspinając się po sobie Postępująca dystrofia mięśniowa rozpoznanie: charakterystyczne zmiany w EEG badania histopatologiczne wycinka badania enzymatyczne rokowanie: unieruchomienie 13
Miastenia (Myasthenia gravis) zaburzenie przewodnictwa nerwowomięśniowego (niedobór acetylocholiny) podłoże immunologiczne objawy: męczliwość mięśni (opadanie powiek, podwójne widzenie, zaburzenia połykania, osłabienie mięśni oddechowych) U dzieci 3 postacie miastenii Miastenia przejściowa noworodków matek chorych na miastenię Miastenia wrodzona Miastenia dziecięca Rdzeniowy zanik mieśni zespół Werdniga- Hoffmana uszkodzenie komórek rogów przednich rdzenia uwarunkowanie genetyczne, dziedziczenie autosomalne recesywne objawy: dziecko wiotkie, mało ruchliwe, obj. luźnych barków, płacz cichy, monotonny, niedowłady Uszkodzenie nerwów obwodowych Obwodowe porażenie nerwu twarzowego pierwotne wtórne dotyczy wszystkich trzech gałęzi nerwu po stronie uszkodzenia objawy: dziecko z niedowładem nie może zmarszczyć czoła, zamknąć oka; zaburzenia smakowe oraz upośledzenie wydzielania łez 14
Uszkodzenie nerwów obwodowych Uszkodzenie splotu barkowego górne C5 C6: niedowład kończyny, rotacja do wewnątrz dolne C7 Th1: porażone ruchy ręki i nadgarstka całkowite Urazy czaszkowo-mózgowe uraz czaszki bez uszkodzenia mózgu wstrząśnienie mózgu stłuczenie mózgu Urazy czaszkowo- mózgowe Następstwa urazów ostry krwiak nadtwardówkowy spowodowany krwawieniem z tętnicy oponowej środkowej ostry krwiak śródczaszkowy: po okresie dobrego samopoczucia bóle głowy, objawy ogniskowe, zwolnienie tętna, rozszerzenie źrenicy po stronie krwiaka padaczka pourazowa 15
Tonięcie jest drugą pod względem częstości przyczyną wypadkowych zgonów u dzieci na skutek przedostania się wody do krtani następuje kurcz głośni, co doprowadza do asfiksji po upływie 4 6 min. w zanurzeniu dochodzi do nieodwracalnych uszkodzeń neuronów, zwłaszcza w obrębie kory mózgu u małych dzieci zanurzonych w zimnej wodzie ujawnia się charakterystyczny dla ssaków odruch nurkowania Nowotwory układu nerwowego u dzieci Neuroblastoma (nerwiak zarodkowy) guz wywodzący się z komórek współczulnego układu nerwowego, komórki są niezróżnicowane, wysoce inwazyjne najczęstsza lokalizacja: jama brzuszna ( w sąsiedztwie nadnerczy lub zwojów rdzeniowych) Guzy mózgu szczytowy okres zachorowań między 5 a 10 rokiem życia klasyfikacja guzów opiera się na ich budowie histologicznej i umiejscowieniu, spośród złośliwych najczęściej występują gwiaździaki, rdzeniaki, glejaki pnia mózgu oraz wyściółczaki objawy: bóle głowy, wymioty, ataksja, zmiana zachowania, drgawki, zaburzenia widzenia 16
Guzy wewnątrzczaszkowe nowotwory, także ropnie, ziarniniaki, torbiele pasożytnicze krwiaki i wodniaki podtwardówkowe Ze względu na umiejscowienie guzy śródczaszkowe dzieli się na: podnamiotowe nadnamiotowe Guzy rdzenia kręgowego zewnątrzrdzeniowe ( bóle korzeniowe) wewnatrzrdzeniowe (niewielkie dolegliwości bólowe) Rozpoznanie: badanie neurologiczne badanie płynu mózgowordzeniowego badania obrazowe 17