Marta Lipowska Katedra i Klinika Neurologii Warszawski Uniwersytet Medyczny

Transkrypt

1 Pacjent z asymetrycznym niedowładem Marta Lipowska Katedra i Klinika Neurologii Warszawski Uniwersytet Medyczny III Warszawskie Dni Chorób Nerwowo-Mięśniowych maja 2018

2 Objawy dotyczące jednej kończyny Proces miejscowy uraz / ucisk pojedynczego nerwu obwodowego lub korzenia Proces uogólniony o różnych przyczynach Objawy dotyczące więcej niż jednej kończyny

3 Asymetria W chorobach postępujących asymetria może zanikać w związku z nakładającymi się kolejnymi objawami Istotny wywiad asymetryczny przebieg narastania objawów

4 Asymetryczny niedowład obwodowy Lokalizacja uszkodzenia róg przedni rdzenia korzenie nerw : akson/ mielina złącze nerwowo-mięśniowe mięsień

5 Asymetryczny niedowład obwodowy genetycznie uwarunkowane zwyrodnieniowe Neurogenny: FALS Inne rzadkie zespoły LMN HNPP CMT HNA Miogenny: FSHD SLA - z dominującym zajęciem LMN Segmentalne zespoły zwyrodnienia LMN Inne nabyte: Neuragia amiotroficzna NA Choroba Hirayamy post polio popromienne autoimmunologiczne Neuropatie: MMN Odmiany CIDP W przebiegu zapalenia naczyń

6 Asymetryczny niedowład obwodowy Inne nabyte: Neuragia amiotroficzna NA Choroba Hirayamy post polio popromienne autoimmunologiczne Neuropatie: MMN Odmiany CIDP W przebiegu zapalenia naczyń

7 MMN kryteria rozpoznania Joint Task Force of the EFNS and the PNS 2010 PNS- Peripheral Nerve Society Konieczne: 1. Powoli lub skokowo postępujące asymetryczne osłabienie mięśni kończyn, z objawami uszkodzenia w obszarze unerwienia co najmniej 2 nerwów ruchowych od min. 1 miesiąca (zwykle powyżej 6 miesięcy) 2. Brak obiektywnych zaburzeń czucia z wyjątkiem niewielkich zaburzeń czucia wibracji w kończynach dolnych

8

9 MMN kryteria rozpoznania Joint Task Force of the EFNS and the PNS 2010 Kliniczne kryteria dodatkowe: Przewaga objawów w kończynach górnych (u ok.10-30% chorych przewaga zajęcia kkd na początku) Osłabienie/ brak odruchów głębokich w zajętej kończynie (ale opisywano również nieco wzmożone odruchy ścięgniste) Brak objawów ze strony nerwów czaszkowych Skurcze i fascykulacje w zajętej kończynie Poprawa po leczeniu immunoglobulinami

10 MMN różnicowanie MMN- kryteria rozpoznania Joint Task Force of the EFNS and the PNS 2010 Kryteria wykluczające: Objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego Istotne objawy opuszkowe Zaburzenia czucia Symetryczny, rozlany niedowład w początkowym okresie choroby

11 MMN charakterystyczne cechy kliniczne Nierównomierne zajęcie mięśni w obrębie jednego nerwu ruchowego Zanik mięśni nie pojawia się zwykle na początku choroby (dysproporcja: nieznaczny zanik mięśnia i wyraźny niedowład)

12

13

14 Przed leczeniem IVIg 3 tygodnie po leczeniu IVIg

15 vasculitis niedokrwienie nerwu uszkodzenie odwracalne lub nieodwracalne (zwyrodnienie aksonalne) Mononeuropatia wieloogniskowa

16 Kobieta lat 30, 11/2017 przemijające, trwające 2-3 tyg. osłabienie mięśni obu stóp, współistniejące zaburzenia czucia, rozpoznawano GBS, objawy ustąpiły samoistnie w 03/2018 zaburzenia czucia w obrębie obu kk górnych, nagle wystąpienie osłabienia prostowników prawej dłoni Morfologia znacznie zwiększona liczba eozynofili (ponad 20%, 5 tys/mm2) od początku choroby Eozynofilowe zapalenie naczyń z ziarniniakowatością

17 PMA- postępujący zanik mięśni zajęcie dolnego motoneronu odpowiada za ok 5 % przypadków SLA przebieg szybki lub powolny Początek kończynowy- typowo Ok. 50% chorych rozwija po kilku latach objawy piramidowe, znaczenie stymulacji magnetycznej w diagnostyce różnicowej potwierdzenie zajęcia górnego motoneuronu Część chorych rozwija objawy opuszkowe Postaci uwarunkowane genetycznie (SOD1, FUS, VAPB, CHMP2B), większość dziedziczenie AD Yamashita S et al..transl Neurodegener 2015; 4;13

18 Flail arm syndrome wariant SLA Różne nazwy zespołu klinicznego: Fail arm syndrome - cepowate ramiona Amyotrophic brachial diplegia syndrome Man-in-the-barrel człowiek w beczce Suspended arms - wiszące ręce

19 Zespół Hirayama Inne nazwy: Młodzieńczy odsiebny rdzeniowy zanik mięśni kończyny górnej Monomelic muscular atrophy Monomelic amiotrophy Zwykle mężczyźni rż Jednostronny zanik mięśni dłoni i przedramienia postępujący przez kilka lat, następnie zahamowanie objawów J A Russell 2015

20 Zespół Hirayama etiologia przewlekły uraz w odcinku szyjnym kręgosłupa: częste zginanie/ prostowanie szyi naczyniowe mikrouszkodzenia rdzenia kręgowego mielopatia szyjna S Jakhere, V Wagh 2011

21 Neuralgia amiotroficzna zespół Personage-Turnera Uszkodzenie nerwów splotu barkowego o niejasnej etiologii (immunologiczna?) Pierwsze objawy silny ból o charakterze brachialgii trwający zwykle kilka tygodni, następowy niedowład mięśni i zaburzenia czucia Po kilku miesiącach następuje samoistna poprawa

22 Typowo zajęty nerw nadłopatkowy Zespół Parsonage-Turnera neuragia amiotroficzna

23

24 Neuropatie genetycznie uwarunkowane HNPP neuropatia z nadwrażliwością nerwów na porażenie z ucisku CMT może również przebiegać z wyraźną asymetrią HNA hereditary neuralgic amyotrophy

25 zespół po przebytym polio zespół postpolio Zespoły objawów uszkodzenia dolnego motoneuronu występujący u osób, które przed laty przebyły ostre wirusowe zapalenie rogów przednich rdzenia

26 Zespół post-polio Obejmuje nowe objawy kliniczne, które pojawiają się po wielu latach (zwykle lat) od przebycia ostrego polio. po przebyciu porażennej postaci polio (częściej) lub nieporażennej postaci. Dane szacunkowe dla Europy: ok 1 mln osób po przebytym polio ok. 700 tys. może mieć objawy post-polio

27 Popromienny zespół dolnego neuronu ruchowego początek wiele miesięcy lub lat po radioterapii w okolicy korzeni i splotów asymetryczny niedowład i zanik mięśni kończyn, powoli postępujący, czasem stabilizacja objawów wystąpienie zespołu związane z dawką napromienienia (>40 Gy) uszkodzenie rogów przednich czy korzeni nerwowych?

28 Popromienny zespół dolnego neuronu ruchowego

29 Postępujący segmentalny rdzeniowy zanik mięśni

30 Asymetryczny miogenny niedowład

31 Dystrofia twarzowo-łopatkowo-ramieniowa

32

33 Podsumowanie Asymetryczne niedowłady to wybitnie heterogenna grupa chorób o różnej etiologii Rozpoznanie ustala się w oparciu o całokształt obrazu klinicznego, łącznie z badaniami dodatkowymi Istotne wyodrębnienie jednostek chorobowych, w których istnieje swoiste postępowanie (MMN, CIDP, neuropatie w przebiegu vasculitis)