UKŁAD KRWIOTWÓRCZY patologia
PATOLOGIA UKŁADU KRWINEK CZERWONYCH
choroby krwinek czerwonych Erytrocytoza, Mieloskleroza, Niedokrwistość, Choroba hemolityczna, noworodków.
Erytrocytoza polycythaemia to zwiększenie się liczby erytrocytów i zwykle też hemoglobiny w jednostce objętości (hematokryt powyżej 50%).
Rodzaje erytrocytozy: Erytrocytoza względna, Erytrocytoza bezwzględna
Erytrocytoza względna: odzwierciedla zagęszczenie krwi wskutek odwodnienia.
Erytrocytoza bezwzględna: Wtórna, pierwotna
Erytrocytoza wtórna: wynika ze zwiększonego stężenia erytropoetyny w warunkach przystosowywania się do niedoboru tlenu np.: pobyt na dużych wysokościach, choroby płuc, sinicze wady serca.
Erytrocytoza pierwotna: tzw. czerwienica prawdziwa, przebiega bez zwiększenia stężenia erytropoetyny. Jest nowotworowym rozrostem komórek macierzystych szpiku, przede wszystkim układu erytrocytów, w mniejszym stopniu granulocytów, megakariocytów (płytki krwi).
Erytrocytoza pierwotna: Występuje rzadziej niż białaczki. W postaci przewlekłej występuje między 40-60 rokiem życia. W postaci ostrej występuje u dzieci (Di Guglielmo)
Fazy choroby Początkowa czyli rozplemowa, Końcowa czyli włóknienia (mielofibrozy)
Faza rozplemowa: Zwiększenie odsetka erytrocytów do 60-100%, (norma 35-50%), Zwiększenie liczby erytrocytów we krwi obwodowej do 10 milionów/1mm3, Zwiększona liczba megakariocytów
Faza rozplemowa: Zagęszczenie krwi, Skłonność do zakrzepów gł. w żyłach mózgu, jamy brzusznej oraz w tętnicach wieńcowych-zaburzenia neurologiczne, zawały serca i śledziony, Sinica, Zagrożenie skazą płytkową (liczba płytek zwiększa się do kilkuset tysięcy/mm3,
Faza włóknienia Stopniowe włóknienie szpiku, W śledzionie powstają ogniska krwiotworzenia z megakariocytów
Faza rozplemowa: Płytki krwi mają nieprawidłową budowę, Zwiększona liczba granulocytów (kilkadziesiąt tysięcy/mm3), Nasilony metabolizm kwasów nukleinowych prowadzi do dny moczanowej i kamicy nerkowej.
MIELOSKLEROZA Często jest to choroba pierwotna. Wtórnie może się rozwinąć w toku białaczek przewlekłych, ziarnicy złośliwej, szpiczaka oraz czerwienicy,kiedy nadmiar erytrocytów zmienia się w ich niedobór.
MIELOSKLEROZA Polega na stopniowym włóknieniu i kostnieniu szpiku. Czynność krwiotwórcza przejmowana jest przez śledzionę i wątrobę. Wątroba i śledziona ulegają znacznemu powiększeniu
NIEDOKRWISTOŚĆ To stan zmniejszenia całkowitej ilości hemoglobiny w jednostce objętości krwi krążącej. Wynika to najczęściej ze zmniejszenia ilości erytrocytów.
NIEDOKRWISTOŚĆ NIEDOKRWISTOŚCI NIE MOŻNA MYLIĆ Z NIEDOKRWIENIEM!
PRZYCZYNY NIEDOKRWISTOŚCI Niedostateczne tworzenie erytrocytów, Zaburzenia syntezy hemu wskutek niedoboru żelaza, Zaburzenia syntezy DNA w erytroblastach, Zwiększone niszczenie erytrocytów (hemoliza), Niedokrwistość na tle utraty krwi
Niedokrwistość aplastyczna powstaje w wyniku niedostatecznego tworzenia erytrocytów, Jest następstwem zaniku (aplazja) szpiku oraz jego niezdolności do tworzenia erytrocytów, granulocytów i płytek (pancytopenia)
Przyczyny aplazji szpiku: genetyczne, Promienie jonizujące, Czynniki toksyczne (benzen, arsen), Leki (cytostatyki), Rozległe zapalenia ropne, gruźlicze, białaczki, szpiczak, Mieloskleroza, Autoimunizacja, Przyczyny nieznane.
Zaburzenie syntezy hemu wskutek niedoboru żelaza prowadzi do powstania erytrocytów drobnych o małej ilości hemoglobiny.
Niedobór żelaza wynika: 1. Z jego długotrwałej utraty wskutek powtarzających się krwawień, 2. Z niedostatecznej w stosunku do potrzeb potrzeb podaży żelaza w pożywieniu, 3. Z upośledzonego wchłaniania żelaza w jelicie (zespół złego wchłaniania, stan po resekcji żołądka)
Objawy niedokrwistości z niedoboru żelaza: Łamliwość i łyżeczkowaty kształt paznokci, Przdwczesne siwienie i wypadanie włosów, Nabłonek języka wygładza się i cienieje,
Objawy niedokrwistości z niedoboru żelaza: Palenie i ból w przełyku podczas połykania w wyniku blizn po licznych zapaleniach objawy te tworzą zespół Plummera i Vinsona uważany za stan przedrakowy przełyku.
Zaburzenia syntezy DNA w erytroblastach jest następstwem niedoboru witaminy B12 lub kwasu foliowego.
Przyczyny niedokrwistości hemolitycznych: Czynniki genetyczne, Immunizacja, Czynniki toksyczne np.: benzen, ksylen, toluen, ołów, Posocznice, Zatrucia jadem żmij,pająków, Rozległe oparzenia, Uszkodzenia mechaniczne erytrocytów np.krążenie pozaustrojowe, w koagulopatii.
Rodzaje niedokrwistości hemolitycznej: Choroba hemolityczna noworodków (erytroblastoza), Zimnica (malaria)
Choroba hemolityczna noworodków rozwija się gdy ustrój matki z cechą Rh- wytwarza przeciwciała przeciw czynnikowi Rh+krwinek płodu.matka jest uczulona przez erytrocyty płodu, przechodzące do jej krwi w razie uszkodzenia łożyska. Do ustroju matki musi się przedostać przynajmniej 1ml krwi płodu.typowy dla ciąży stan zmniejszonej reaktywności immunizacyjnej hamuje tworzenie przeciwciał.
Jeżeli jednak matka je wytwarza, podczas pierwszej ciąży powstaje IgM, nie przechodząca przez łożysko i wtedy zwykle nie dochodzi do erytroblastozy. W następnych ciążach przejście antygenu do ustroju matki pobudza wytwarzanie znacznych ilości przeciwciał IgG. Ta immunoglobulina przechodzi przez łożysko i rozpuszcza Rh+ krwinki płodu.
Objawy erytroblastozy u noworodka Niedokrwistość noworodka, Ciężka żółtaczka z nadmiarem bilirubiny niesprężonej, Rozległy obrzęk noworodka na tle niedotlenienia ściany naczyń, Ewentualna śmierć noworodka
ZIMNICA (malaria) Występuje w krajach tropikalnych, Jest wywołana przez pierwotniaki Plasmodium i przenoszona z człowieka na człowieka przez komary, U człowieka występuje postać pośrednia-merozoity, mnożą się w erytrocytach w ciągu 2-4 dni,
ZIMNICA (malaria) Następnie dochodzi do rozsadzenia erytrocytu i wyswobodzenia się merozoitów, które atakują następne erytrocyty, Postać ostateczna to gametocyty, które są wysysane przez komary
objawy zimnicy: *niedokrwistość, *gorączka z dreszczami, *zakrzepy w nerkach, mózgu,wątrobieśledzionie, płucach, *śledziona osiąga wielkie rozmiary, *może zakończyć się śmiercią chorego
Niedokrwistość z utraty krwi Zmniejszenie ilości krwi w korycie naczyniowym-oligaemia, Liczba erytrocytów i hemoglobinyw jednostce nie zmienia się, Powstają mechanizmy wyrównawcze:przepływ płynu tkankowego, następuje rozcieńczenie krwi,
Niedokrwistość z utraty krwi następnie liczba krwinek i stężenie hemoglobiny maleje powstaje tzw. niedokrwistość pokrwotoczna, Odpowiedzią szpiku jest zwiększona produkcja erytrocytów
Niedokrwistość pokrwotoczna przewlekła jest następstwem powtarzających się niewielkich krwawień w warunkach niedoboru żelaza.
PATOLOGIA UKŁADU KRWINEK BIAŁYCH
Choroby krwinek białych: Granulocytoza, Eozynofilia, Bazofilia, Monocytoza, Limfocytoza, Granulocytopenia, Makroglobulinemia, Szpiczak mnogi, białaczki
Granulocytoza( neutrocytoza) Oznacza zwiększenie się we krwi liczby granulocytów obojętnochłonnych. Występuje w ostrych zakażeniach bakteryjnych zwłaszcza bakteriami ropotwórczymi, w przypadkach martwicy narządów i nowotworów oraz oparzeń.
eozynofilia Charakteryzuje choroby alergiczne w szerokim pojęciu i choroby pasożytnicze.
monocytoza Jest charakterystyczna dla gruźlicy oraz tocznia rumieniowatego
limfocytoza Współistnieje często z monocytozą w chorobach immunizacyjnych, jest typowa dla zapaleń wirusowych np. wątroby, cytomegali, mononukleozy zakaźnej.
Granulocytopenia (neutrocytopenia) oznacza niedobór we krwi granulocytów obojętnochłonnych
Przyczyny: Zahamowanie wytwarzania neutrofilów przez szpik (samoistna hipoplazja lub aplazja szpiku, napromieniowanie, działanie czynników chemicznych np.benzenu, leków cytostatycznych, przerzuty, białaczka. Upośledzenie dojrzewania neutrofilów (czynniki toksyczne, niedobór kwasu foliowego).
Przyczyny: Niszczenie neutrofilów w zjawiskach immunologicznych i pod wpływem toksyn bakteryjnych.
agranulocytoza To brak we krwi granulocytów obojętnochłonych, Szczególnie groźna jest na tle uczulenia na leki, W najgroźniejszych przypadkach może wywołać martwicę błony śluzowej gardła, przełyku, jamy ustnej, migdałków a nawet narządów miąższowych.
makroglobulinemia Istotą choroby jest rozrost limfocytów B, zdolnych do wydzielania IgM (makroglobulina), Rozrost następuje głównie w szpiku powodując cechy jego niewydolności, nie niszcząc kości (nie dochodzi do hiperkalcemii),
makroglobulinemia Choroba dotyczy głównie ludzi starszych, głównie mężczyzn, Wskutek dużego stężenia makroglobuliny i zwiększenia lepkości krwi następuje utrudnienie jej przepływu przez mózg(zaburzenia neurologiczne), siatkówkę(zaburzenia widzenia), narządu słuchu(zaburzenia słuchu), IgM tworząc kompleksy z czynnikami krzepnięcia(skaza krwotoczna)
Szpiczak mnogi(myeloma multiplex) Jest nowotworowym rozrostem komórek plazmatycznych, wydzielających zawszen jedną globulinę:igm, IgG, IgD, IgE, IgM, Szpiczak szpiku jest zazwyczaj wieloogniskowy, Chorują ludzie w wieku 50-60 lat, w jednakowym% kobiety i mężczyźni,
Szpiczak mnogi(myeloma multiplex) Zmiany pojawiają się we wszystkich kościach,są to drobne ogniska wiśniowe, brązowe, szare, Chory doznaje bólu, dochodzi do patologicznych złamań, zwykle kręgosłupa, Stężenie wapnia we krwi podnosi się, dochodzi do przerzutów wapniowych,
Szpiczak mnogi(myeloma multiplex) Pojawiają się zaburzenia neurologiczne:zaburzenia orientacji, senność, niezdolność do pracy, W związku z tym że w surowicy jest niewiele przeciwciał, chorzy często ulegają zakażeniom
białaczka(leucaemia) Jest rozrostem układu tworzenia granulocytów i limfocytów, w miejscu typowego ich powstania (szpik, wątroba), w narządach krwiotwórczych z okresu płodowego (śledziona, wątroba), a w końcu i w innych narządach i tkankach.
białaczka We krwi chorego pojawiają się komórki charakterystyczne dla białaczki danego typu w liczbie do kilkuset tysięcy w 1mm3.
Przyczyny białaczek: Czynniki nie znane, Promieniowanie jonizujące, Substancje chemiczne np.:benzen,fenylobutazon, Wirusy, dziedziczność
Podział białaczek: 1.białaczki ostre: a.białaczka ostra limfoblastyczna, b.białaczka ostra nielimfoblastyczna 2.białaczki przewlekłe: a.białaczka szpikowa przewlekła, b.białaczka limfocytowa przewlekła
Białaczki ostre: We krwi chorego pojawiają się niedojrzałe komórki blastyczne od 10 000 do ponad 100 000 w 1mm3, Bez leczenia wszystkie postacie białaczki kończą się śmiercią chorego w ciągu kilku miesięcy, Rokowanie jest lepsze dla białaczek limfoblastycznych
Ogólne objawy kliniczne dla białaczek: Niedokrwistość zmęczenie, Zakażenia z powodu niedoboru sprawnych granulocytów i monocytów gorączka, Znaczne zmniejszenie liczby megakariocytów skaza krwotoczna
Ostra białaczka limfoblastyczna We krwi wystepują nowotworowe komórki typu B i T, Dotyczy głównie dzieci w wieku ok.4 rż. Powiększają się węzły chłonne, śledziona i szpik, Nacieki powstają we wszystkich narządach, typowo w jądrach
Ostra białaczka nielimfoblastyczna We krwi chorego pojawiają się mieloblasty, Naciek dotyczy głównie szpiku(szara barwa), Naciek zajmujący okostną, zwłaszcza oczodołu nadaje jej charakterystyczną zieloną barwę (zieleniak)
Ostra białaczka nielimfoblastyczna Nacieki w dziąsłach i łukach podniebiennych prowadzą często do martwicy, Szpik ma charakterystyczną szarawą barwę Dotyczy chorych między 15-40 rż
Białaczka szpikowa przewlekła Polega na niepohamowanym rozroście granulocytów obojętnochłonnych (na różnym etapie dojrzałości) w liczbie do kilkuset tysięcy w 1 mm3, Cechą charakterystyczną jest chromosom Filadelfia (Ph) występujący u 90-95% chorych,
Białaczka szpikowa przewlekła Nazwa choroby pochodzi od białawej barwy krwi (b.dużo krwinek białych,niedokrwistość tj b. mało krwinek czerwonych), Występuje bardzo duży rozrost szpiku, który jest szaro-czerwony lub w przypadku krwinek niedojrzałych zielonkawy, Odwarstwienia okostnej niszczą kości,
Białaczka szpikowa przewlekła Nacieki dotyczą wątroby, śledziony, ktróra osiąga masę kilku kilogramów, powstają w niej łatwo zawały (ból), często pęka pod wpływem niewielkich urazów, Węzły chłonne są powiększone, Choroba trwa 2-3 lata krócej niż przewlekła białaczka limfocytowa,
Białaczka przewlekła limfocytowa: jest postacią chłoniaka, Limfocyty mnożą się w nadmiarze w układzie chłonnym i przechodzą do krwi w dużej liczbie
Patologia Węzłów chłonnych
Układ chłonny składa się z: Węzłów chłonnych, Śledziony, Pierścienia limfatycznogardłowego (Waldeyer), Grudek chłonnych przewodu pokarmowego i dróg oddechowych, grasicy
Komórki zawarte w węźle należą w większości do układu limfocytów. Są nimi: Limfocyty B i T, Limfoblasty, Komórki ośrodków rozmnażania, Komórki plazmatyczne
Choroby węzłów chłonnych: 1.zmiany odczynowe i zapalenia węzłów: rozrost odczynowy, Zapalenia 2. Nowotwory węzłów chłonnych: Chłoniaki nieziarnicze-nowotwory pierwotne (chłoniak limfocytowy z kom.b, białaczka włochatokomórkowa,chłoniak limfocytowy z kom.t, chłoniak grudkowy, chłoniak limfocytowo-plazmocytowy chłoniak Burkitta, Chłoniaki ziarnicze (ziarnica złośliwa)
Zmiany odczynowe i zapalenia węzłów: rozrost odczynowy, zapalenia
Rozrost odczynowy (obrzmienie) Jest to odpowiedź węzła na działanie toksyn, antygenów bakteryjnych, wirusowych, chemicznych (leki, zanieczyszczenie powietrza) oraz produktów rozpadu tkanek, występują dwie postacie: grudkowa i zatokowa.
zapalenia Najczęstsze przyczyny: zakażenie wirusem cytomegalii, tocznia rumieniowatego, toksoplazmoza, immunosupresja, główne objawy to: powiększenie węzłów chłonnych, ból. złe samopoczucie, gorączka.
Nowotwory węzłów chłonnych: Najczęstszymi nowotworami węzłów chłonnych są przerzuty raka gdzie pierwsze komórki stwierdza się w zatokach brzeżnych. Nowotwory pierwotne (chłoniaki) występują rzadziej. Są one zawsze złośliwe.
Chłoniaki nieziarnicze : W charakterystyce każdego przypadku bierze się pod uwagę: 1. Obraz morfologiczny: typ i układ komórek, ich cechy immunologiczne (typ B i T, CD) i nieraz charakterystykę genomu, 2. Obraz kliniczny: przebieg szybki i powolny, z tego punktu widzenia nowotwór o małej, średniej albo dużej złośliwości,
Chłoniaki nieziarnicze: 3. obraz krwi: jeżeli komórki chłoniaka znajdują się również we krwi, mówi się o postaci białaczkowej.
Chłoniaki nieziarniczecechy wspólne: Rozrost zaczyna się od węzłów, najpierw szyjnych, potem pachowych. Węzły chłonne powiększają się nawet do 10 cm, są miękkie, jednolite na przekroju o barwie żółtawobiaławej lub szarawe. Budowa mikroskopowa węzła jest zatarta.
Chłoniaki nieziarniczecechy wspólne: Histologicznie wyróżnia się dwa typy chłoniaków: typ rozległy i typ grudkowy. W postaciach mniej złośliwych węzły nie zrastają się ze sobą, w bardziej złośliwych tworzą jednolity konglomerat. W dalszej kolejności nowotwór pojawia się w innych narządach
Chłoniaki nieziarniczecechy wspólne: chłoniaki grudkowe pojawiają się częściej u ludzi starszych, równomiernie u mężczyzn i kobiet,zajmują węzły i rzadko mają postać białaczkową, rozwijają się powoli ale nie poddają się leczeniu. Chłoniaki rozległe przebiegają szybko ale reagują na lecznie, Chłoniaki z limfocytów T są bardziej złośliwe i mniej podatne na leczenie niż chłoniaki z limfocytów B.
Szczególną predyspozycję do rozwoju chłoniaków stwarza immunosupresja, np.po przeszczepach narządów. Na chłoniaki B przypada 80%, a na chłoniaki T 20% przypadków zachorowań.
Chłoniak limfocytowy z komórek B (przewlekła białaczka limfocytowa): Stanowi ok.20% chłoniaków,naciek składa się z małych limfocytów zajmujących równomiernie cały węzeł, Dotyczy wielu węzłów, szpiku, śledziony(masa 1-2 kg), nerek i wątroby (nacieki ogniskowe), Ma przeważnie postać białaczkową, Przebiega powoli 7-10 lat a leczenie daje dobre wyniki
Białaczka włochatokomórkowa: To nowotwór węzłów, szpiku, śledziony i krwi obwodowej, Składa się z limfocytów B, mających na powierzchni delikatne wypustki widoczne mikroskopowo, W preparacje histologicznym komórki są od siebie oddalone, Przeżycie ok. 10 lat, Dobre wyniki daje leczenie interferonem
Chłoniak limfocytowy z komórek T jest to nowotwór bardziej agresywny niż chłoniak limfocytowy z komórek B
Chłoniak grudkowy: Dotyczy węzłów chłonnych, śledziony, szpiku, Bardzo rzadko zdarza się postać białaczkowa, Nowotwór składa się z komórek szczelinowatych i nieszczelinowatych, Choroba przebiega powoli, do kilkunastu lat lecz nie poddaje się leczeniu
Chłoniak limfocytowoplazmatyczny Dotyczy węzłów chłonnych, szpiku, śledziony, Ma postać rozległego nacieku z limfocytów, komórek plazmatycznych, Bardzo rzadko zdarza się postać plazmatyczna, Średni okres przeżycia 3lata.
Chłoniak Burkitta Występuje w Afryce u dzieci, Zajmuje żuchwę i inne kości twarzowej części czaszki, W innych częścia ch świata może zajmować jelita, gonady, Jest spowodowany przez wirus Epsteina i Bara, Może mieć postać ostrej białaczki, Rozwija się szybko ale jest duża możliwość wyleczenia
Ziarniak grzybiasty Pochodzi z komórek T, Występuje w skórze, potem w węzłach i trzewiach, Zaczyna się od rumienia i guza skóry, stopniowo zajmuje węzły i płuca, śledzionę oraz wątrobę i inne narządy,
Ziarnica złośliwa choroba nowotworowa, pierwszy szczyt choroby przypada na 20-30 rok życia, następny na 50 rok życia, Etiologia choroby nie jest znana, podejrzew się zakażenie wirusowe, Zmniejsza się odporność komórkowa, związana z limfocytami T