DOPROWADZAJĄC POKARMY DO WSZYSTKICH ZAKĄTKÓW ORGANIZMU KREW PEŁNI ROLĘ KELNERA. Humor z zeszytów szkolnych (IV klasa)

Transkrypt

1 DOPROWADZAJĄC POKARMY DO WSZYSTKICH ZAKĄTKÓW ORGANIZMU KREW PEŁNI ROLĘ KELNERA Humor z zeszytów szkolnych (IV klasa)

2 NAJCZĘSTSZE BŁĘDY W DIAGNOSTYCE I LECZENIU NIEDOKRWISTOŚCI Prof. dr hab.med. Kazimierz SUŁEK Klinika Hematologii Wojskowego Instytutu Medycznego Klinika Chorób Układu Chłonnego Centrum Onkologii w Warszawie

3 NAJCZĘSTSZE BŁĘDY W DIAGNOSTYCE Przyjmowanie niewłaściwych kryteriów obecności niedokrwistości Brak refleksji nad morfologiczną i patogenetyczną klasyfikacją Mało dokładny wywiad chorobowy i badanie przedmiotowe Chaotyczna diagnostyka bez etapowości Zawężanie diagnostyki do niedoboru żelaza lub wit. B12 Nadmierne zaufanie do analizatorów Pomijanie badania liczby retykulocytów

4

5

6 KOLEJNE ETAPY PODEJŚCIA DIAGNOSTYCZNEGO 1.Klasyfikacja morfologiczna (MCV) 2.Klasyfikacja patogenetyczna (liczba retykul.) 3.Ustalenie przyczyny w obrębie kategorii patogen. 4.Ustalenie szczegółowego rozpoznania

7

8 BŁĘDY SZCZEGÓŁOWE W NIEDOKRWISTOŚCI MIKROCYTOWEJ -Traktowanie każdej mikrocytozy jako syderopenicznej Niedokrwistość chorób przewlekłych Niedokrwistości syderoblastyczne Hemoglobinopatie, talasemia Mikrocytoza rodzinna, czynniki chemiczne (ołów, alkohol, izoniazyd) -Niewłaściwa interpretacja danych z analizatora Przyczyny pseudomikrocytozy (krioglobuliny, płytki olbrzymie, hemoliza in vitro, silna fragmentacja erytrocytów) -Traktowanie poziomu żelaza jako zawsze wiarygodnego wskaźnika -Zawężanie poszukiwanie przyczyn syderopenii -Zaniechanie szukania przyczyn słabej odpowiedzi

9 RÓŻNICOWANIE PRZYCZYN MIKROCYTOZY Niedokrwistość chorób zapalnych Rodzinna mikrocytoza Talasemia Zaburzenia syntezy hemu i porfiryn (zatrucie ołowiem) Obecność krioglobulin i płytek olbrzymich

10

11

12

13 PRZYCZYNY SŁABEJ ODOPOWIEDZI NA DOUSTNE LECZENIE PREPARATAMI ŻELAZA Nieuzasadnione rozpoznanie niedoboru żelaza Niestosowanie się chorego do zaleceń Współistnienie choroby zapalnej lub przewlekłej Utrzymująca się utrata Złe wchłanianie (lub Współistniejący nierozpoznany niedobór wit.b12 Niedobór miedzi jako przyczyna mikrocytozy Niedobór erytropoetyny (np. w niewydoln. nerek) Niewłaściwe monitorowanie leczenia

14 BŁĘDY W DIAGNOSTYCE NIEDOKRWISTOŚCI MAKROCYTOWEJ Myślenie o niedoborze B12 jako jedynej przyczynie makrocytozy, a tymczasem może współistnieć: -retykulocytoza na różnym tle -alkoholizm, choroby wątroby -MDS, leki Brak szczegół.diagnostyki innych przyczyn niedoboru B12 -niedobory dietetyczne -przebyta gastrektomia, uszkodzenie błony śluzowej żoładka -upośledzone wchłanianie wit. B12 (ch.crohna, resekcje jelit, choroba trzewna, tasiemiec, leki) Niewłaściwa interpretacja wyniku z analizatora Niedobór kw. fol. (dieta, hemoliza, alkohol, chor. trzewna, resekcje jelit) Nadmierne zaufanie do oznaczeń poziomu wit. B12 i kwasu fol.

15 NIEDOKRWISTOŚCI MAKROCYTOWE BEZ MEGALOBLASTOZY W SZPIKU Stany przyspieszonej erytropoezy Hipotyroidyzm Niedokrwistość dyserytropoetyczna Niedokrwistość syderoblastyczna Choroby wątroby Zespół mielodysplastyczny Niedokrwistość aplastyczna np. Diamonda- Blackfana

16 FAŁSZYWIE NISKIE LUB WYSOKIE POZIOMY wit. B12 Fałszywie prawidłowe lub wysokie wartości poziomu wit. B12 -wzrost poziomu transkobalaminy I i II (MPN, hepatoma) -ciężkie choroby wątroby -choroby autoimmunizacyjne, - białaczka mielomonocytowa -chłoniaki Fałszywie niskie wartości poziomu wit. B12 -weganizm, niedobór folianów -przebyte badania izotopowe -trzeci trymestr ciąży -niedobór transkobalaminy I, niedobór białka R -szpiczak mnogi

17 RETYKULOCYTY NIEDOCENIANY WSKAŹNIK OCENY PATOGENEZY NIEDOKRWISTOŚCI RETYKULOCYTY NALEŻY MIERZYĆ TYLKO W WARTOŚCIACH BEZWZGLĘDNYCH W 1ul W niedokrwistości wartości retykulocytów <80tys./ul świadczą o upośledzonej odnowie układu czerwonokrwinkowego Wartości retykulocytów powyżej tys. przemawiają za prawidłową odnową, a >150tys./ul sugerują możliwość hemolizy. Retykulocyty >300tys./ul czynią rozpoznanie hemolizy jako wielce prawdopodobne.

18 BŁĘDY W DIAGNOSTYCE NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNYCH Mało dokładny wywiad i badanie przedmiotowe Mały zakres badań dokumentujących hemolizę Brak konfrontacji wyników badań z przeszłości Pomijanie chorób prowadzących do żółtaczki Zbytnie zaufanie do wyników badań serologicznych Zbyt krótkotrwałe leczenie

19 PRZYCZYNY RETYKULOCYTOZY BEZ HEMOLIZY Kilka dni po rozpoczęciu leczenia czynnikiem niedoborowym (żelazo, wit. B12) Kilka tygodni po rozpoczęciu leczenia EPO Mielofibroza Przerzuty do szpiku Ciężkie niedotlenienie Odnowa po masywnym krwawieniu Pseudo-retykulocyytoza z powodu artefaktów (dotyczy mikroskopowego liczenia)

20

21 WYSTĘPOWANIE DODATNIEGO BEZPOŚREDNIEGO ODCZYNU ANTYGLOBULINOWEGO POZA JAWNĄ NIEDOKRWISTOŚCIĄ HEMOLITYCZNĄ Występowanie: 10% szpitalnych chorych dużych szpitali 0,1% zdrowych dawców Reakcje potransfuzyjne Kompleksy lek-przeciwciało z erytrocytem (=hemoliza) Hipergammaglobulinemia

22 BŁĘDY W POSTĘPOWANIU Z NIEDOKRWISTOŚCIĄ CHORÓB PRZEWLEKŁYCH Traktowanie jej w zawężony sposób bez rozważań patogenezy Zbyt silne trzymanie się kryterium morfologicznego Zbyt częste nieuzasadnione podawanie preparatów żelaza Zbyt częste wykorzystywanie transfuzji krwi bez rozstrzygnięcia patogenezy i przyczyny

23 NAJCZĘSTSZE BŁĘDY W LECZENIU Bagatelizowanie niedokrwistości jako stanu chorobowego Włączanie leczenia przed rozpoczęciem diagnostyki Przetaczanie krwi bez wystarczającego uzasadnienia Leczenie zbyt małymi dawkami leków lub zbyt krótko Brak monitorowania efektów leczenia

24 AFORYZMY O NIEDOKRWISTOŚCIACH (1) Niedokrwistość nie jest chorobą samą w sobie lecz raczej sygnałem innej choroby Poszukiwanie przyczyn niedokrwistości najlepiej rozpocząć od najczęściej spotykanych N. mikrocytowa u starszej osoby, a zwłaszcza mężczyzny jest często wynikiem utajonego patologicznegokrwawienia U jednego chorego z n. mikrocytową może współistnieć kilka przyczyn niedoboru żelaza Klasyfikacja morfologiczna niedokrwistości (wydruk z analizatora) jest bardzo ważna ale nie powinna zastępować obejrzenia rozmazu krwi w mikroskopie

25 AFORYZMY O NIEDOKRWISTOŚCIACH (2) Normocytowy charakter niedokrwistości (prawidłowe MCV) nie wyklucza niedoboru żelaza lub wit. B12 Poziom ferrytyny jako pojedyncze badanie może być wiarygodnynm dowodem niedoboru żelaza tylko wtedy, gdy jest bardzo niski W niedokrwistościach niedoborowych przełom retykulocytowy w 5-7 dniu leczenia stanowi mocny argument za konkretnym niedoborem, ale jego brak nie wyklucza tego niedoboru Ocena odpowiedzi na próbę leczenia nie powinna zastępować diagnostyki przyczynowej niedokrwistości

26 AFORYZMY O NIEDOKRWISTOŚCI (3) Skojarzenie hiperbilirubuinemii i retykulocytozy nasuwa podejrzenie n. hemolitycznej Niedokrwistość na tle wrodzonym zwykle objawia się już w dzieciństwie, ale czasem bywa rozpoznawana po raz pierwszy dopiero w wieku dojrzałym Prawidłowa oporność osmotyczna krwinek nie wyklucza w 100% istnienia sferocytozy wrodzonej; z drugiej strony sferocyty można spotkać po oparzeniach, ukąszeniach przez owady lub węże i w niedoborze G-6PD oraz w n. autoimmunohemolitycznej Fragmenty krwinek powinny skłonić do poszukiwania MAHA

27 PRZYCZYNY FAŁSZYWEJ MAKROCYTOZY

28

29