Zaburzenia gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego mgr piel. Beata Białobrzeska 1
1. Istota choroby U większości pacjentów z przewlekłą chorobą nerek (PChN) obserwuje się rozwój zaburzeń gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego oraz zwapnień pozakostnych (CKD-MBD, chronic kidney disease-mineral and bone disorders). Zaburzenia te rozpoczynają się najczęściej już w trzecim stadium PChN, kiedy dochodzi do nadmiernej retencji fosforu w organizmie wskutek zaburzeń jego wydalania przez nerki. Proces ten jest ściśle powiązany ze zmniejszeniem się czynnej masą nerek i zdolności do 1α-hydroksylacji witaminy D, co w konsekwencji upośledza powstawanie jej aktywnej postaci 1,25 (OH) 2D i w dalszej kolejności doprowadza do nadmiernego wydzielania PTH. W powstawaniu tych zaburzeń uczestniczy też FGF-23 nowo poznany czynnik wydzielany głównie przez osteocyty. Jego stężenie w surowicy zwiększa się wraz z postępującym upośledzeniem czynności wydalniczej nerek. W kolejnych stadiach choroby, zwłaszcza u pacjentów dializowanych, procesy te się nasilają, doprowadzając do pogorszenia jakości życia i kalectwa. Zaburzenia te są także jedną z głównych przyczyn chorobowości i śmiertelności z przyczyn sercowo-naczyniowych w PChN. 2. Fizjologia metabolizmu wapniowo-fosforanowego Przytarczyce są małymi gruczołami połączonymi z tarczycą, zlokalizowanymi w tkankach szyi. Najczęściej jest ich cztery, rzadziej więcej do sześciu. Mogą znajdować się również poza tarczycą, na przykład w innych okolicach szyi lub w śródpiersiu. Głównym zadaniem przytarczyc jest produkcja parathormonu (PTH), odgrywającego zasadniczą rolę w utrzymywaniu właściwego poziomu wapnia i fosforu w surowicy krwi. Proces ten jest związany z regulacją wchłaniania wapnia z przewodu pokarmowego oraz wydalania wapnia i fosforanów z moczem. Na produkcję parathormonu wpływa zatem stężenie zarówno wapnia, jak i fosforanów we krwi. Dodatkowo należy zwrócić uwagę na fakt, że fizjologię przytarczyc reguluje poziom witaminy D3 oraz czynnika wzrostu fibroblastów 23 (FGF 23, fibroblast growth factor) w powiązaniu z białkiem klotho. Obecna w organizmie pacjenta witamina D3 z jednej strony powoduje wzrost wchłaniania wapnia i fosforanów z przewodu pokarmowego, z drugiej zaś pobudza receptory dla witaminy D3 w przytarczycach, zmniejszając syntezę parathormonu. Nie należy przy tym zapominać o wpływie witaminy D3 na nerki, skutkującym wchłanianiem zwrotnym wapnia i fosforanów. FGF 23 z klotho zmniejsza wchłanianie wapnia i fosforanów w przewodzie pokarmowym oraz zwiększa wydalanie fosforanów przez zwiększenie syntezy parathormonu i hamowanie produkcji aktywnej formy witaminy D3. 2
3. Patologia czynności przytarczyc W przewlekłej chorobie nerek (PChN) wraz ze zmniejszeniem się ilości czynnego miąższu dochodzi do wielu niekorzystnych zmian w gospodarce wapniowo-fosforanowej. Już od trzeciego stopnia PChN zaczyna rosnąć stężenie fosforanów we krwi. Powoduje to wzrost produkcji PTH oraz zwiększenie stężenia FGF 23. Zjawiska te doprowadzają do zmniejszenia syntezy aktywnej witaminy D3 (wpływ FGF 23 oraz zmniejszenie aktywności enzymów nerkowych, gdzie zachodzi etap jej syntezy). Doprowadza to do hipokalcemii stymulującej dalszy wzrost produkcji parathormonu. W związku z narastającą opornością kości na PTH w celu zapobiegania zbyt dużej resorpcji wapnia przytarczyce są jeszcze silniej stymulowane do produkcji tego hormonu. Dodatkowo zmniejsza się liczba receptorów dla witaminy D3, osłabiając jej hamujący wpływ na czynność przytarczyc. Początkowo komórki przytarczyc rozrastają się w odpowiedzi na bodźce, następnie część z nich rozrasta się bez kontroli i niezależnie od stężenia wapnia czy fosforanów. W wyniku tych zaburzeń powstaje gruczolak przytarczyc. W populacji bez PChN oraz w pierwszym i drugim stopniu choroby stężenie PTH utrzymuje się poniżej 60 pg/ml. W trzecim stadium stężenie PTH powinno się zawierać między 35 a 70 pg/ml, w stadium czwartym między 70 150 pg/ml, a w piątym 150 300 pg/ml. Najnowsze ogólnoświatowe zalecenia Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) zawierają znacznie szerszy przedział właściwych stężeń PTH w surowicy w piątym stadium PChN u chorych dializowanych dopuszcza się jego zwiększenie do szerokiego zakresu 150 500 pg/ml. Patologia ta nie pozostaje bez konsekwencji dla ustroju człowieka, powodując rozwój zaburzeń gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego, w wyniku których dochodzi do zwapnień pozakostnych (CKD-MBD, mineral and bone disorders). 4. Obraz kliniczny wtórnej nadczynności przytarczyc Zaburzenia gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego, w wyniku których dochodzi do zwapnień pozakostnych, dotyczy około 30 40% pacjentów z PChN na różnym etapie jej rozwoju. Najczęściej jednak związane jest to z okresem dializoterapii. Zaburzenia związane z nadprodukcją PTH i jednocześnie nieprawidłowym poziomem wapnia we krwi nasilają się, doprowadzając u wielu pacjentów do pogorszenia jakości życia i kalectwa. Problemy te są także jedną z głównych przyczyn chorobowości i śmiertelności z przyczyn sercowo-naczyniowych w PChN. 3
Do głównych objawów świadczących o wtórnej nadczynności przytarczyc należą: świąd skóry (gromadzenie się fosforu na powierzchni skóry), bóle kostne i stawowe pleców, bioder, nóg (związane ze stopniowym odwapnianiem kości), łamliwość kości (jako następstwo odwapniania kości i stopniowy ubytek masy kostnej), efekt czerwonych oczu (gromadzenie się wapnia w spojówkach i białkówkach) oraz kalcyfikacja (uwapnianie) naczyń krwionośnych (tętnic) i tkanek miękkich (mięśni, serca), osłabienie mięśni, opóźnienie wzrostu (u nieleczonych dzieci), zniekształcenia kostne, zaburzenia snu, utrata łaknienia, zaparcia, nudności i wymioty, depresja, osteoporoza z tworzeniem się torbieli kostnych. Diagnostyka oparta jest na ocenie stężenia PTH we krwi pacjenta (> 300 pg/ml), wapnia, fosforanów, fosfatazy zasadowej oraz na obrazie radiologicznym. U pacjentów cierpiących z powodu CKD- -MBD w badaniach radiologicznych obserwuje się zwiększoną resorpcję kości, pseudozłamania, osteitis fibrosa cystica, zwapnienie tkanek miękkich, obecność powiększonych przytarczyc (USG), zwiększony wychwyt znacznika przez gruczolak (scyntygrafia przytarczyc). W leczeniu CKD-MBD wykorzystuje się możliwości terapeutyczne oferowane przez współczesną medycynę. Zalicza się do nich: adekwatną dializę, stosowanie niskowapniowego płynu dializacyjnego, stosowanie odpowiedniej diety, a także nowoczesnych leków wiążących fosforany z przewodu pokarmowego: kalcymimetyków lub leków syntetycznych pochodnych witaminy D3 (tab. 4.1). Alternatywnym elementem leczenia po wykorzystaniu standardowych metod jest leczenie chirurgiczne. Polega ono na usunięciu wszystkich przytarczyc z autotransplantacją części jednej przytarczycy do mięśni ramienia. Możliwa jest również alkoholizacja przytarczyc stężonym etanolem pod kontrolą USG (mało popularna metoda o dużym odsetku nawrotów). Tabela 4.1. Zasady leczenia wtórnej nadczynności przytarczyc Rodzaj zalecenia Preferencje Dieta Utrzymywanie prawidłowych stężeń fosforanów (3,5 5,5 mg/dl; 1,13 1,71 mmol/l ) Utrzymywanie właściwych stężeń wapnia (8,5 9,5 mg/dl; 2,13 2,38 mmol/l) Utrzymywanie właściwego iloczynu wapniowo-fosforanowego (CaxP < 55 mg 2 /dl 2 ; 4,44 mmol 2 /l 2 ) Leki obniżające Węglan wapnia (uwaga na hiperkalcemię oraz CaxP) stężenie fosforanów Octan wapnia (uwaga na hiperkalcemię oraz CaxP) (hamujące wchłanianie fosforanów Węglan lantanu (tylko do żucia) Sevelamer (uwaga na zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego) z przewodu Preparaty glinu (tylko do stosowania ratunkowego przy bardzo wysokich stężeniach pokarmowego) fosforanów przez kilka dni lub tygodni) Leki obniżające stężenia parathormonu Cynakalcet silnie obniża produkcję parathormonu poprzez aktywację receptorów wapniowych (uwaga na hipokalcemię) Pochodne witaminy D obniżają produkcję parathormonu poprzez aktywację receptora dla witaminy D (uwaga na hiperkalcemię i hiperfosfatemię) 4
5. Zadania pielęgniarki w ograniczaniu skutków wtórnej nadczynności przytarczyc Do najważniejszych zadań pielęgniarskich służących ochronie pacjentów przed skutkami wtórnej nadczynności przytarczyc jest prowadzenie edukacji zdrowotnej. Pomimo stałego i łatwego dostępu do różnych źródeł informacji medycznej większość pacjentów z PChN nie ma wystarczającej wiedzy na temat problemu zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej. Niezbędna jest w tej sytuacji profesjonalna pomoc ze strony pielęgniarki edukatora. Wyraźny postęp w leczeniu CKD-MBD, które ogranicza skutki wtórnej nadczynności przytarczyc, prowadzi u części pacjentów do dobrych rezultatów i poprawy ich stanu. U ponad połowy pacjentów dializowanych stale obserwuje się jednak hiperfosfatemię, nieprawidłowe stężenie wapnia we krwi oraz wzrost PTH. Uzyskanie zadowalających wyników laboratoryjnych oraz dobrego samopoczucia u pacjenta związanego z ograniczeniem rozwoju CKD-MBD nie jest sprawą łatwą, ale możliwą do uzyskania. Zastosowane elementy leczenia mogą choremu zdecydowanie pomóc pod warunkiem przestrzegania pewnych zasad. Oczekiwany rezultat działań wymaga zaufania i rzetelnej współpracy wszystkich członków zespołu interdyscyplinarnego, tj. pacjenta, pielęgniarki, lekarza i dietetyka. Po stronie pacjenta dominującymi czynnikami prowadzącymi do celu są przede wszystkim akceptacja choroby, wysoki poziom świadomości zdrowotnej i samodyscyplina w regularnym przyjmowaniu zalecanych leków, a także przestrzeganie zalecanej diety (spożywanie produktów o niskiej zawartości fosforu) zgodnie z możliwościami finansowymi (możliwy jest wybór tańszych). W edukacji preferuje się indywidualne podejście do pacjenta z wykorzystaniem zaleceń określonych w tabelach 5.1 5.3 dotyczących edukacji pacjenta w okresie leczenia hemodializą. W wyniku zaplanowanych działań edukacyjnych możliwe jest: zapoznanie pacjenta i/lub jego opiekuna z istotą zaburzeń gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego oraz zwapnień pozakostnych obecnych w czwartym i piątym stadium PChN; zapoznanie pacjenta z aktualnymi możliwościami leczenia zaburzeń gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego oraz zwapnień pozakostnych; zapoznanie pacjenta z zasadami stosowania odpowiedniej diety. Głównym celem przeprowadzenia tego modułu edukacji jest ochrona pacjenta przed bliższymi i dalszymi powikłaniami wynikającymi z zaburzeń CKD-MBD. Do szczegółowych 5
celów interaktywnej pracy z pacjentem należy pomoc w ochronie przed skutkami powikłań długotrwałej dializoterapii i uzyskanie dobrej jakości życia pomimo trudów choroby. Tabela 5.1. Istota zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej w okresie leczenia dializami Treść edukacji 1. Zaburzenia wapniowo-fosforanowe występują najczęściej już w 3. etapie PChN, gdy nerki znajdują się w fazie umiarkowanej niewydolności, tracąc stopniowo swoje prawidłowe właściwości. Powoduje to zatrzymanie fosforu w organizmie oraz upośledzone wydalanie tego pierwiastka z moczem. Przyczyną tych zaburzeń jest wówczas zbyt słabe wchłanianie wapnia z przewodu pokarmowego i wzrost parathormonu (PTH) produkowanego w nadmiarze przez przytarczyce. Produkcja PTH może nasilać się w końcowej fazie niewydolności nerek i w okresie dializoterapii. Ze względu na ograniczone możliwości usuwania fosforu z organizmu człowieka za pomocą dializoterapii u większości pacjentów istnieje ogromny problem z obniżeniem fosforu we krwi. Dodatkowym niekorzystnym czynnikiem z tym związanym jest niewłaściwa dieta. W organizmie człowieka istnieje pewna zależność między fosforem-wapniem a parathormonem. Gdy dochodzi do wzrostu fosforu w organizmie, obniża się poziom wapnia we krwi (upośledzone wchłanianie z przewodu pokarmowego) i automatycznie następuje wzrost parathormonu we krwi. Są to skomplikowane zaburzenia w organizmie człowieka, które prowadzą do upośledzenia stanu kości (odwapnienia) i pojawiania się zwapnień pozaszkieletowych, zwłaszcza w tkankach miękkich, naczyniach krwionośnych i sercu, które powodują wzrost zgonów związanych ze zwiększeniem częstotliwości występowania zawałów serca i niedokrwienia mózgu. Dodatkowym elementem, który sprzyja tym powikłaniom, jest zwiększona skłonność do miażdżycy wśród pacjentów dializowanych. W wyniku tych zaburzeń z czasem u znacznej części pacjentów dializowanych dochodzi do chorób kości. Istnieją różne postacie chorób kości. Najbardziej niebezpieczna w skutkach jest adynamiczna choroba kości ze zmniejszonym metabolizmem (obrotem) kostnym (niski poziom PTH), gdzie może dochodzić do samoistnych załamań. Aby zapobiec groźnym w skutkach powikłaniom, podczas leczenia dializami szczególną uwagę zwraca się na prawidłowe poziomy niektórych badań laboratoryjnych (fosfor, wapń, parathormon, fosfataza alkaliczna). Jest to bardzo ważne, gdyż na podstawie obserwowanych wyników ustala się właściwe postępowanie leczniczo- -dietetyczne. Wyniki tych badań zależą nie tylko od leczenia (przyjmowania odpowiednich leków, odpowiedniej dawki i rodzaju zabiegu dializy), ale również od samego pacjenta (dieta i wysiłek fizyczny). Każdy pacjent ma prawo znać swoje wyniki laboratoryjne i domagać się właściwego dla siebie leczenia oraz uzyskania pełnych informacji na temat skutków z tym związanych. 2. Objawy zaburzeń wapniowo-fosforanowych to: świąd skóry, zmiany skórne w postaci trudno gojących się ran (efekt odkładania się fosforu na skórze), bóle kostne w spoczynku oraz w czasie poruszania się (odwapnienia kości), łamliwość kości (kruchość kości spowodowana ich odwapnieniem), efekt czerwonych oczu (odkładanie się wapnia w białkówkach i spojówkach oczu), kalcyfikacja naczyń krwionośnych i tkanek miękkich (odkładanie się wapnia w naczyniach krwionośnych tętnicach), wzrost możliwości wystąpienia chorób sercowo-naczyniowych (efekt całościowych zaburzeń związanych z odkładaniem się wapnia w tętnicach i zwiększona skłonność do występowania miażdżycy naczyń krwionośnych). Warto dołożyć wszelkich starań ze strony zarówno zespołu terapeutycznego, jak i samego pacjenta, aby zapobiec pogorszeniu jakości życia i niepełnosprawności. 6
Korzyści Pacjent i/lub jego rodzina zostaną zapoznani z patomechanizmem oraz objawami zaburzeń w gospodarce wapniowo-fosforanowej. Dzięki pozyskanej wiedzy istnieje prawdopodobieństwo łatwiejszej współpracy z pacjentem na kolejnym etapie edukacji i leczenia Tabela 5.2. Aktualne możliwości leczenia zaburzeń w gospodarce wapniowo-fosforanowej Treść edukacji Korzyści Uwaga! U każdego pacjenta obowiązuje indywidualizacja leczenia zgodnie z zapotrzebowaniem. Należy pamiętać, że leczenie farmakologiczne musi być połączone ze stosowaniem odpowiedniej diety. 1. Etap pierwszy obniżenie fosforanów: dieta (!) środki wiążące fosfor zawierające wapń stosuje się razem z posiłkiem; nie należy przekraczać 3 g na dobę (zalecane 2 g) przy braku skuteczności środków zawierających wapń, przy hiperkalcemii środki wiążące fosfor, ale nie zawierające wapnia (sevelamer, węglan lantanu); najczęściej 3 x 1 2 tabletki (zawsze razem z posiłkiem) 2. Etap drugi zwiększenie stężenia wapnia we krwi pacjenta: calcium carbonicum, calcium acetate w celu zwiększenia wapnia we krwi preparaty te należy przyjmować między posiłkami aktywna postać witaminy D (alfacaldydiol) codziennie rano (UWAGA! Przy zastosowaniu tej terapii dochodzi do wzrostu wchłaniania fosforanów) 3. Etap trzeci zmniejszenie stężenia PTH: cynakalcet 1 x dziennie z posiłkiem lub tuż po nim kontrolując PTH oraz stężenia Ca aktywatory receptora dla witaminy D: nieselektywne alfakalcydiol w pulsach 3 x w tygodniu na noc; selektywne parykalcitol dożylnie po każdej hemodializie paratyreidektomia usunięcie przerośniętych przytarczyc ze wszczepieniem jednej w mięsień ramienia Dodatkowo usuwanie fosforanów można zwiększyć przez wydłużenie czasu dializy, zwiększenie przepływu krwi i płynu dializacyjnego, zastosowanie wysokoprzepływowych dializatorów oraz hemodiafiltracji. Regularny wysiłek fizyczny dodatkowo wspomaga prawidłowy metabolizm kostny Pacjent i/lub jego rodzina zostaną zapoznani z aktualnymi możliwościami leczenia farmakologicznego oraz uzupełniającego. Wiedza ta pozwoli na upodmiotowienie pacjenta w procesie leczenia oraz świadome korzystanie z dostępnych możliwości terapeutycznych Tabela 5.3. Celowość stosowania odpowiedniej diety w przypadku wystąpienia zaburzeń CKD-MBD 7
Treść edukacji Poniżej umieszczono najważniejsze argumenty wyjaśniające zasadność stosowania diety ubogofosforanowej wspomagającej leczenie farmakologiczne oraz ważne informacje na temat tego, co wolno spożywać pacjentom dializowanym, a czego powinni oni unikać. Dlaczego stosowanie odpowiedniej diety ma sens? 1. W żywieniu pacjentów hemodializowanych nie istnieje pojęcie DIETA BEZSOSFORANOWA. W przypadku podwyższonego stężenia fosforu we krwi nie jest możliwe zastosowanie diety bezfosforanowej, gdyż taka nie istnieje. Samo przyjmowanie drogich leków ograniczających wystąpienie zaburzeń wapniowo-fosforanowych nie gwarantuje sukcesu terapeutycznego 2. Przestrzeganie zaleceń dietetycznych ma wpływ na samopoczucie pacjenta (ograniczone możliwości wystąpienia świądu skóry, dolegliwości bólowych ze strony kości i stawów, brak efektu czerwonych oczu ). Przestrzeganie zaleceń dietetycznych stwarza możliwość swobodnego poruszania się oraz dobrą kondycję fizyczną. Dla wielu pacjentów jest to bardzo ważne, gdyż wówczas pomimo uciążliwości choroby mogą oni nadal realizować się zawodowo i społecznie. 3. Standardowa hemodializa nie usuwa wszystkich fosforanów z organizmu pacjenta. Przeciętna dieta zawiera 1500 1700 mg fosforanów na dobę. Tymczasem przeciętny zabieg hemodializy usuwa około 250 300 mg fosforanów. Często zalecane ograniczenia do 800 mg/d. są nierealistyczne wobec konieczności utrzymania odpowiedniej podaży białka, gdyż największą zawartością fosforanów odznaczają się produkty wysokobiałkowe. Celem powinno być utrzymanie zawartości fosforanów w diecie poniżej 1000 mg/d. Co można jeść, gdy ma się problem z wysokim fosforem we krwi? W przypadku pacjentów bez cukrzycy możliwe jest spożywanie produktów węglowodanowych w postaci chleba i produktów mącznych, tzn.: większość gatunków chleba, większość płatków do mleka (ryżowe, kukurydziane), ryż, makarony, potrawy mączne, herbatniki, biszkopty. Ponadto nie wolno zapominać o dostarczaniu organizmowi odpowiedniej ilości białka w postaci mięsa. Dla przykładu 10 g białka zawarte jest w: 50 g mięsa (kurczaka, indyka, wieprzowiny, wołowiny) 50 g świeżego halibuta, świeżego łososia, wędzonej makreli 60 g świeżego dorsza 35 g kabanosów, a 5 gramów białka w 25 g polędwicy sopockiej. Białko w diecie decyduje o stanie zdrowia. Ze względu na straty białka i aminokwasów w trakcie dializy oraz ryzyko niedożywienia pacjenci hemodializowani powinni spożywać 1,0 1,2g białka na 1 kg należnej masy ciała na dobę. W praktyce w zależności od masy ciała pacjenci powinni spożyć produkty białkowe w ilości 140 280 g/d. Spożywane białko powinno być wysokiej jakości (pełnowartościowe). Produkty zawierające wysokiej wartości białko są zarazem bogate w fosfor. Jedynym wyjątkiem jest białko jaja kurzego, w którym stosunek białka [g] do fosforu [mg] wynosi 0,64. To stosunek korzystny z punktu widzenia żywieniowego, dlatego też białko jaja kurzego jest produktem godnym polecenia dla tej grupy pacjentów. W przypadku pacjentów z cukrzycą koniecznie należy uwzględnić węglowodany złożone, np. razowe pieczywo, płatki pszenne i owsiane, razowy makaron, ryż naturalny (brązowy).w praktyce powinno się zmniejszyć spożycie przede wszystkim takich produktów, jak: słodycze, cukier, miód, dżemy, ciasta. 8
Treść edukacji (cd.) Korzyści Czego nie powinno się spożywać, gdy ma się problemy z wysokim fosforem we krwi? Składniki bogate w fosfor to: mięso, podroby (wątróbki, cynaderki, żołądki), dziczyzna, ryby (śledzie, szproty, sardynki), żółtko jaj, sery (topione, żółte, brie, camembert, parmezan, typu feta), mleko w proszku, chleb z ziarnami oraz pumpernikiel, grzyby suszone, nasiona roślin strączkowych (groch, fasola, soja, soczewica) oraz pestki słonecznika, dyni, orzechy, migdały, mak, sezam, czekolada i wyroby czekoladowe, kakao, piwo, napoje typu: coca-cola, pepsi. Fosfor jest również w stosowany w postaci soli kwasu fosforowego w przemyśle spożywczym w przetwórstwie, głównie mięsnym, oraz przy wyrobie serów topionych, koncentratów zup i deserów w proszku czy napojów typu cola, z uwagi na ich właściwości stabilizujące i emulgujące. Na szczególną uwagę zasługuje fakt, że z typową dietą mieszaną, w której skład wchodzą produkty zbożowe, mięso i produkty mleczne, absorbowane jest około 60% fosforu, podczas gdy z dodatków fosforanowych (kwas fosforowy, polifosforany, pirofosforany) pierwiastek ten wchłaniany jest w 100%. Z uwagi na to korzystne jest polecanie pacjentom mięs pieczonych w domu Pacjent i/lub jego rodzina zostaną zapoznani z zasadami racjonalnej diety w okresie dializacyjnym pod kątem zawartości fosforu. Wiedza zdobyta w procesie edukacji pozwoli na uskutecznienie działań związanych z terapią profilaktyki zaburzeń gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego oraz do zwapnień pozakostnych 6. Zalecenia dietetyczne dla pacjentów cierpiących z powodu zaburzeń gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego Dieta pacjenta dializowanego powinna być niskosodowa, niskopotasowa, niskofosforanowa i bogata w białko. Wraz z nasilaniem się niewydolności nerek dochodzi do wzrostu poziomu fosforu ze względu na upośledzenie wydalania oraz często stwierdza się obniżone stężenia wapnia w surowicy krwi. Również w czasie zabiegu dializy usuwanie fosforu z organizmu nie jest wystarczające. Pacjenci dializowani powinni stosować dietę z ograniczeniem fosforu. Dieta zupełnie pozbawiona fosforanów nie istnieje, ponieważ fosfor jest obecny niemal w każdym produkcie spożywczym, a sole kwasu fosforowego znajdują szerokie zastosowanie w przemyśle spożywczym. Są one rozpowszechnione w przetwórstwie, głównie mięsnym, oraz przy wyrobie serów topionych, koncentratów zup, deserów w proszku i napojów typu coca-cola z uwagi na ich właściwości stabilizujące i emulgujące. 7. Korzyści ze stosowania diety Prawidłowa dieta wpływa na dobry stan zdrowia/odżywienia oraz na brak powikłań i ograniczenie takich niekorzystnych objawów, jak: świąd (swędzenie), zmiany skórne, bóle kości i stawów, nudności czy bezsenność. Ograniczenie stężenia fosforanów w organizmie pozwala na zmniejszenie nasilenia nadczynności przytarczyc i osteodystrofii nerkowej. Przestrzeganie zaleceń dietetycznych stwarza możliwość utrzymania dobrej kondycji fizycznej. 9
Spożywanie odpowiedniej ilości białka zapobiega niedożywieniu i poprawia przeżycie, natomiast ograniczenie w diecie fosforu zapobiega występowaniu poważnych powikłań sercowo-naczyniowych oraz kostnych. 8. Co i ile można jeść? Osobom dializowanym zaleca się, aby zawartość fosforu w diecie mieściła się w granicach 800 1000 mg. Wiąże się to z koniecznością ograniczenia spożycia produktów, które są jego istotnym źródłem (tab. 8.1.). Ważna jest również ilość spożywanego produktu (porcja) na dany posiłek oraz w ciągu dnia. Należy uwzględniać to w dziennej podaży fosforu. Tabela 8.1. Produkt Masa [g] Wielkość porcji (miara domowa) Energia [kcal] Białko [g] Fosfor [mg] Produkty zbożowe, ziemniaki płatki kukurydziane 3/30 łyżka/szklanka 11/109 0,2/2,0 1,2/12 chałka 65/30 ¼ sztuki/1 kromka 216/100 5,1/2,3 48/22 kasza manna 12 1 łyżka 42 1,0 11 chleb chrupki 7 1 kromka 25 0,6 23 chleb żytni jasny 35 1 kromka 83 1,3 24 musli z owocami suszonymi 10 1 łyżka 3,3 0,8 26 chleb żytni staropolski 35 1 kromka 79 1,6 28 chleb zakopiański 25 1 kromka 65 1,9 30 płatki żytnie 10 1 łyżka 3,4 0,6 30 chleb baltonowski 35 1 kromka 88 2,5 32 płatki pszenne, jęczmienne 10 1 łyżka 35 0,9 32 chleb zwykły, wiejski, pszenny 35 1 kromka 86 2,4 35 mąka żytnia, typ 2000 12 1 łyżka 36 1,0 36 płatki owsiane 10 1 łyżka 37 1,2 43 ziemniaki 90 1 średniej wielkości 69 1,7 50 otręby, np. pszenne 4 1 łyżka 7,4 0,6 51 chleb graham 30 1 kromka 66 2,5 55 musli z rodzynkami i orzechami 15 1łyżka 56 1,7 57 bułka pszenna 80 1 sztuka 219 6,5 59 10
zwykła, szwedka, kajzerka chleb mieszany, słonecznikowy 35 1 kromka 84 2,4 64 chleb żytni razowy, na miodzie 35 1 kromka 79 2,0 65 ryż biały 50 ½ opakowania 172 3,4 68 bułki i rogale maślane 85 1 sztuka 278 7,2 75 chleb żytni razowy ze 50 1 kromka 114 2,3 77 śliwką chleb żytni sitkowy 50 1 kromka 110 2,7 80 chleb mieszany, z soją 40 1 kromka 90 2,8 85 chleb żytni razowy litewski 40 1 kromka 90 2,6 86 pumpernikiel 40 1 kromka 96 2,4 89 chleb żytni razowy z soją 40 1 kromka 90 3,1 94 i słonecznikiem makaron dwujajeczny, 75 1 szklanka 280 9,0 95 np. rurki chleb żytni pełnoziarnisty 40 1 kromka 90 2,7 98 kasza jęczmienna, perłowa 50 ½ opakowania 164 3,5 103 zarodki pszenne 10 1 łyżka 32 2,8 107 kasza jaglana 50 ½ opakowania 173 5,3 120 ryż brązowy 50 ½ opakowania 161 3,6 125 bułka grahamka 90 1 duża sztuka 227 8,1 172 kasza gryczana 50 ½ opakowania 168 6,3 230 jogurt truskawkowy 1,5% tłuszczu ser twarogowy homogenizowany śmietana 18% tłuszczu mleko zagęszczone, niesłodzone ser twarogowy ziarnisty ser twarogowy półtłusty 25/25 0 Mleko i przetwory mleczne, sery 1 łyżka/1 szklanka 15/150 0,9/9,3 24/242 12 1 łyżka 19 1,5 17 25 1 łyżka 46 0,6 18 10 1 łyżka 13 0,7 20 20 1 łyżka 20 2,5 28 20 1 łyżka 27 3,7 45 11
ser twarogowy tłusty 25 1 łyżka 44 4,4 54 ser twarogowy chudy 30 1 plaster 30 6,0 72 mleko pełne w proszku 10 1 łyżka 48 2,7 76,5 sery żółte, np. gouda 15 1 plaster 47 4,2 77 jogurt naturalny 25/25 2% tłuszczu 0 1 łyżka/1 szklanka 15/150 4,3/10,8 122/305 ser camembert 40 1/3 sztuki 116 8,6 124 sery topione, np. edamski 25 1 trójkącik 75 3,4 145 ser brie pełnotłusty 40 1/3 sztuki 132 8,0 152 kefir 2% tłuszczu 240 1 szklanka 122 8,2 178 ser typu feta 50 20 kosteczek 108 8,5 180 maślanka spożywcza 240 1 szklanka 89 8,2 192 mleko spożywcze 2% tłuszczu 230 1 szklanka 117 7,8 198 Mięso, drób, wędliny, jaja białko jaja kurzego 30 1 sztuka 15 3,3 5,1 salami 6 1 plaster 34 1,3 12 mortadela 20 1 plaster 41 2,4 21 wątrobianka 20 1 plaster 46 2,1 27 kiszka pasztetowa 20 1 plaster 77 2,5 33 parówki 50 1 sztuka 171 4,8 34 chuda wędlina wieprzowa, np. 20 1 plaster 47 3,3 37 szynka gotowana salceson 50 1 duży plaster 168 6,3 41 kiełbasa parówkowa 50 1 porcja 162 5,5 45 chuda wędlina wołowa, np. 20 1 plaster 21 4,2 46 szynka gotowana kiełbasa podwawelska 50 1 porcja 124 8,7 86 jaja gotowane 60 1 sztuka 65 6,0 98 kiełbasa toruńska 50 1 porcja 132 10,1 99 kiełbasa szynkowa z indyka 50 1 porcja 44 8,6 106 żółtko jaja kurzego 20 1 sztuka 63 3,1 118 podroby, np. 90 1 garść 103 16,4 122 12
żołądki kurczaka kabanosy 45 1 sztuka krótka 147 12 128 wieprzowina chuda bez kości 100 1 porcja 257 16,0 159 kiełbasa śląska 85 1 małe pętko 179 16,0 161 królik, tuszka 100 1 porcja 156 21,0 183 cielęcina chuda, np. łopatka 100 1 porcja 106 19,9 199 wołowina bez k., np. polędwica 100 1 porcja 113 20,1 212 mięso z piersi indyka 100 1 porcja 84 19,2 238 mięso z piersi kurczaka 100 1 porcja 99 21,5 240 podroby, np. wątroba wołowa 100 1 porcja 125 20,0 358 Ze względu na dużą zawartość tłuszczu z diety powinny być wykluczone: tłuste mięso wieprzowe i wołowe wędliny podsuszane, np. kabanosy, salami tłuste wędliny mielone, np. mortadela, parówkowa, parówki, kiełbasa śląska wędliny podrobowe, np. kiszki, pasztety, salcesony, wątrobianki. Ryby i przetwory paprykarz 26 1 łyżka 46 2,6 38 węgorz wędzony 30 1 mała porcja 98 5,4 75 makrela wędzona bez skóry i ości 42 1/3 sztuki 93 8,7 101 dorsz świeży dość długi ale cienki 100 filet kawałek 78 17,7 184 tuńczyk w wodzie 120 1 puszka 115 25,2 204 pstrąg strumieniowy świeży 125 ½ fileta 121 24,0 238 łosoś wędzony 100 1 opakowanie 162 21,5 250 halibut biały, świeży 125 1 porcja 123 25,1 253 sandacz świeży 115 ½ fileta 97 22,1 253 flądra świeża 130 1 porcja 108 21,5 260 dorsz wędzony 100 ¼ sztuki 94 22,1 262 mintaj świeży 120 1 filet 88 20,0 336 śledź solony 100 1 płat 217 19,8 341 karp świeży 160 1 porcja 176 29,0 344 tuńczyk w oleju 120 1 puszka 228 32,5 353 łosoś świeży 150 1 porcja 302 30,0 399 sardynka w sosie pomidorowym 120 1 porcja 194 20,4 504 sardynka w oleju 120 1 porcja 265 28,9 516 Warzywa kukurydza 15 1 łyżka 15 0,4 12 13
marchew 45 1 średnia sztuka 12 0,5 14 soczewica, kiełki 15 1 łyżka 18 1,4 23 soja, kiełki 15 1 łyżka 21 2,0 25 ogórek 140 ½ długiej sztuki 18 1,0 32 pieczarki 20 1 sztuka 3,4 0,54 33 pomidor 170 1 sztuka 26 1,5 36 soczewica, nasiona suche 200 1 szklanka 654 51,0 602 groch, nasiona suche 190 1 szklanka 557 45,2 737 fasola biała, nasiona suche 170 1 szklanka 490 36,0 743 soja, nasiona suche 180 1 szklanka 688 62 1337 Pozostałe produty herbatniki 5 1 sztuka 22 0,4 8,0 czekolada, np. 3 kostki 18 mleczna (1 rządek) 99 1,8 54 owoce suszone, np. śliwki 60 1 garść 160 2,1 55 pestki, np. słonecznika 10 1 łyżka 56 2,4 78 grzyby suszone 100 1 porcja 28 2,0 87 orzechy, np. włoskie, laskowe 30 1 garść 194 4,8 100 mak niebieski 10 1 łyżka 48 2,0 102 kakao 10 1 łyżka 90 3,6 133 9. Pytania sprawdzające 1. U większości pacjentów z przewlekłą chorobą nerek (PChN) obserwuje się rozwój zaburzeń gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego oraz zwapnień pozakostnych (chronic kidney disease-mineral and bone disorders-ckd-mbd). Proszę określić, w którym etapie PChN możliwe jest rozpoznanie tego rodzaju powikłań: a. od samego początku choroby b. w 3. etapie PChN c. w 5. etapie PChN d. tylko u pacjentów przewlekle dializowanych CADO, ADO i HD 2. Opisz patomechanizm wtórnej nadczynności przytarczyc u pacjentów nefrologicznych z PChN: a. zwiększenie ilości czynnego miąższu nerek powoduje zwiększenie wydalania z moczem fosforu, a tym samym wzrost produkcji PTH i zwiększenie stężenia FGF 23, co doprowadza do hiperkalcemii stymulującej dalszy wzrost produkcji 14
parathormonu (jest to czynnik zmniejszonej oporności kości na PTH; w celu zapobiegania zbyt małej resorpcji wapnia przytarczyce są jeszcze silniej stymulowane do zbyt małej produkcji tego hormonu) b. zmniejszenie ilości czynnego miąższu nerek powoduje zmniejszenie wydalania z moczem fosforu, a tym samym wzrost produkcji PTH i zwiększenie stężenia FGF 23, co doprowadza do hipokalcemii stymulującej dalszy wzrost produkcji parathormonu (jest to czynnik narastającej oporności kości na PTH; w celu zapobiegania zbyt dużej resorpcji wapnia przytarczyce są jeszcze silniej stymulowane do produkcji tego hormonu) c. zwiększenie ilości czynnego miąższu nerek powoduje zwiększenie wydalania z moczem fosforu, a tym samym wzrost produkcji PTH i zwiększenie stężenia FGF 23, co doprowadza do hiperkalcemii stymulującej dalszy wzrost produkcji parathormonu (jest to czynnik zmniejszonej oporności kości na PTH; w celu zapobiegania zbyt dużej resorpcji wapnia przytarczyce są jeszcze silniej stymulowane do produkcji tego hormonu) d. zmniejszenie ilości czynnego miąższu nerek powoduje zwiększenie wydalania z moczem fosforu, a tym samym wzrost produkcji PTH i zwiększenie stężenia FGF 23, co doprowadza do hipokalcemii stymulującej dalszy wzrost produkcji parathormonu (jest to czynnik zmniejszonej oporności kości na PTH; w celu zapobiegania zbyt dużej resorpcji wapnia przytarczyce są jeszcze silniej stymulowane do produkcji tego hormonu) 3. Określ objawy zaburzeń gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego u pacjentów z PChN: a. depresja, suchość skóry, łamliwość paznokci, świąd skóry, bóle kostne i stawowe pleców, bioder, łamliwość kości, efekt czerwonych oczu oraz kalcyfikacja naczyń b. nudności i wymioty, depresja, osteoporoza z tworzeniem się torbieli kostnych c. kalcyfikacja naczyń krwionośnych i tkanek miękkich, osłabienie mięśni, opóźnienie wzrostu d. świąd skóry, bóle kostne i stawowe pleców, bioder, nóg, łamliwość kości, efekt czerwonych oczu oraz kalcyfikacja naczyń krwionośnych i tkanek miękkich, osłabienie mięśni, opóźnienie wzrostu, zniekształcenia kostne, zaburzenia snu, 15
utrata łaknienia, zaparcia, nudności i wymioty, depresja, osteoporoza z tworzeniem się torbieli kostnych 4. Określ zalecenia dietetyczne dla pacjentów z problemem gospodarki mineralnej i metabolizmu kostnego: a. zapotrzebowanie energetyczne 35 kcal na kg masy ciała na dobę; białko 1,0 1,2 g na kg należnej masy ciała na dobę; zawartość fosforu w diecie 800 1000 mg b. zapotrzebowanie energetyczne 35 kcal na kg masy ciała na dobę; białko 1,0 1,2 g na kg należnej masy ciała na dobę; zawartość fosforu w diecie 1800 2000 mg c. zapotrzebowanie energetyczne 35 kcal na kg masy ciała na dobę; białko 1,0 1,2 g na kg należnej masy ciała na dobę; zawartość fosforu w diecie 2800 3000 mg d. zapotrzebowanie energetyczne 35 kcal na kg masy ciała na dobę; białko 1,5 1,7 g na kg należnej masy ciała na dobę; zawartość fosforu w diecie 1800 2000 mg 5. Wymień sposoby łagodzenia skutków wtórnej nadczynności przytarczyc u pacjentów dializowanych: a. adekwatna dializa, stosowanie niskowapniowego płynu dializacyjnego, stosowanie odpowiedniej diety, a także nowoczesnych leków wiążących fosforany z przewodu pokarmowego: kalcymimetyków lub leków syntetycznych pochodnych witaminy D 3 b. przerywana dializa, stosowanie wysokokowapniowego płynu dializacyjnego, stosowanie odpowiedniej diety, a także nowoczesnych leków wiążących fosforany z przewodu pokarmowego: kalcymimetyków lub leków syntetycznych pochodnych witaminy D 3 c. codzienna dializa, stosowanie wysokokowapniowego płynu dializacyjnego, stosowanie odpowiedniej diety, a także nowoczesnych leków wiążących fosforany z przewodu pokarmowego: kalcymimetyków lub leków syntetycznych pochodnych witaminy D 3 16
d. przerywana dializa, stosowanie wysokokowapniowego płynu dializacyjnego, stosowanie odpowiedniej diety, a także nowoczesnych leków wiążących fosforany z przewodu pokarmowego: leków syntetycznych pochodnych witaminy D3 6. Podaj, w jaki sposób działają pochodne witaminy D3 na pacjentów dializowanych: a. obniżają produkcję parathormonu poprzez dysfuncję receptora dla witaminy D b. obniżają produkcję parathormonu poprzez aktywację receptora dla witaminy D c. podwyższają produkcję parathormonu poprzez aktywację receptora dla witaminy D d. nie mają dla pacjentów żadnego znaczenia 7. Wyjaśnij zadania pielęgniarki wobec pacjentów z PChN w profilaktyce powikłań wtórnej nadczynności przytarczyc w przewlekłej chorobie nerek: a. uświadomienie pacjentowi znaczenia prawidłowych wyników gospodarki wapniowo-fosforanowej, zachęcenie go do przestrzegania właściwej diety oraz przyjmowania zalecanych leków zgodnie z zasadami b. dobra współpraca z pacjentem i stała edukacja dietetyczna c. wskazanie pacjentowi produktów zawierających niską zawartość fosforu w diecie d. wszystkie wymienione 8. Wskaż produkty wskazane w przypadku podwyższonego poziomu fosforu we krwi u pacjenta z PChN: a. konserwanty i niskiej jakości wędliny (np. pasztetowa, podroby) b. ser topiony i ser pleśniowy c. jaja, szynka wołowa chuda gotowana, ser twarogowy chudy d. sardynka w oleju, fasola, groch, orzechy 9. Wskaż produkty niewskazane w przypadku podwyższonego poziomu fosforu we krwi u pacjenta z PChN: a. grzyby suszone, mak, orzechy włoskie, czekolada b. soja, soczewica, mintaj, śledź, podroby c. ser typu feta, ser typu brie d. wszystkie wymienione 10. Wskaż wartość prawidłowego ilorazu wapniowo-fosforanowego u pacjentów dializowanych: a. > 55 17
b. < 55 c. > 65 d. < 40 Odpowiedzi: 1b, 2b, 3d, 4a, 5a, 6b, 7d, 8c, 9d, 10a 18