This copy is for personal use only - distribution prohibited.



Podobne dokumenty
skazy sarkoidalnej zmieniona odpowiedź immunologiczna typu komórkowego na antygen (pyłki sosny, kompleksy immunologiczne, talk, aluminium, beryl)

KATEDRA CHIRURGII STOMATOLOGICZNEJ I SZCZĘKOWO- TWARZOWEJ ZAKŁAD CHIRURGII STOMATOLOGICZNEJ

Czynniki ryzyka przerwania ciągłości torebki

CZĘŚĆ SZCZEGÓŁOWA NAJCZĘSTSZE NOWOTWORY OBJAWY, ROZPOZNAWANIE I LECZENIE

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

NON-HODGKIN S LYMPHOMA

Dr n. med. Anna Prokop-Staszecka Dyrektor Krakowskiego Szpitala Specjalistycznego im. Jana Pawła II

Wytyczne postępowania dla lekarzy POZ i lekarzy medycyny pracy w zakresie raka nerki, pęcherza moczowego i prostaty 2011

Nowotwory rejonu głowy i szyi trudności diagnostyczne

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA

Centrum Pulmonologii i Torakochirurgii w Bystrej (dawniej : Specjalistyczny Zespół Chorób Płuc i Gruźlicy)

Sarkoidoza głowy i szyi opisy przypadków

Zaawansowany. Zaliczenie pierwszego semestru z anatomii i z patologii

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA

Tyreologia opis przypadku 15

AIDS AIDS jest nabytym zespołem upośledzenia odporności, którego skrót (AIDS) wywodzi się od pierwszych liter nazwy angielskiej: (A)cquired (I)mmune

Przerzut raka żołądka do migdałka podniebiennego

Aneks II Zmiany w drukach informacyjnych produktów leczniczych zarejestrowanych w procedurze narodowej

Ropniak opłucnej czy gruźliczy wysięk opłucnowy? - Rola torakoskopii

3. Zapalenia tkanek miękkich i kości części twarzowej czaszki Stanisława Z. Grabowska, Robert M. Balicki

S YL AB US MODUŁ U ( PRZEDMIOTU) I nforma cje ogólne. Propedeutyka onkologii

CHŁONIAKI ZŁOŚLIWE U DZIECI

MAM HAKA NA CHŁONIAKA

Tyreologia opis przypadku 3

Tyreologia opis przypadku 10

1. Co to jest chłoniak 2. Chłoniaki są łagodne i złośliwe 3. Gdzie najczęściej się umiejscawiają 4. Objawy 5. Przyczyny powstawania 6.

Urologiczne leczenie paliatywne zaawansowanych raków nerki. Dr n. med. Roman Sosnowski Klinika Nowotworów Układu Moczowego, COI, Warszawa

Układ krwiotwórczy BADANIE PRZEDMIOTOWE. Klinika Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych WUM lek.

USG Power Doppler jest użytecznym narzędziem pozwalającym na uwidocznienie wzmożonego przepływu naczyniowego w synovium będącego skutkiem zapalenia.

i uczestnika programu o udzieleniu i otrzymaniu danego świadczenia.

Choroby układu oddechowego wśród mieszkańców powiatu ostrołęckiego

S YL AB US MODUŁ U ( PRZEDMIOTU) I nforma cje ogólne. Chirurgia i onkologia 2/2

Mam Haka na Raka. Chłoniak

Diagnostyka węzłów chłonnych (Lymph nodes assessment) Joanna Anioł

Przykłady opóźnień w rozpoznaniu chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży Analiza przyczyn i konsekwencji

ZBYT PÓŹNE WYKRYWANIE RAKA NERKI ROLA LEKARZA PIERWSZEGO KONTAKTU

Leczenie nowotworów tarczycy Dr hab. n. med. Sylwia Grodecka-Gazdecka 2007

Tyreologia opis przypadku 2

Pilotażowy Program Profilaktyki Zakażeń HCV

Program dotyczy wyłącznie kontynuacji leczenia pacjentów włączonych do programu do dnia

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 25 kwietnia 2006 r. w sprawie wymagań dla kandydata na dawcę komórek, tkanek lub narządu

SAMOISTN WŁÓKNIENIE PŁUC. Prof. dr hab. med. ELZBIETA WIATR Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc Warszawa

Informacja o wyborze najkorzystniejszej oferty. konkurs na wykonywanie specjalistycznych konsultacji medycznych oraz badań diagnostycznych

Choroby wewnętrzne - pulmonologia Kod przedmiotu

Nowotwory złośliwe skóry. Katedra Onkologii AM w Poznaniu

Młodzieńcze Idiopatyczne Zapalenie Stawów

Przegląd wiedzy na temat leku Simponi i uzasadnienie udzielenia Pozwolenia na dopuszczenie do obrotu w UE

Moje dziecko czeka TORAKOTOMIA - zabieg operacyjny klatki piersiowej

Zawiadomienie o zakończeniu konkursu oraz o wyborze najkorzystniejszej oferty

PROGRAM PRAKTYK ZAWODOWYCH W WYBRANYCH SPECJALIZACJIACH KLINICZNYCH

Nowotwory złośliwe u dzieci w 2006 roku

Ulotka dołączona do opakowania: informacja dla użytkownika. Bendamustine Kabi, 2,5 mg/ml, proszek do sporządzania koncentratu roztworu do infuzji

1. Studia Doktoranckie Uniwersytet Medyczny w Łodzi, Zakład Genetyki Klinicznej i Laboratoryjnej w Łodzi, UM w Łodzi

Pytanie 3 W powyższym przypadku jeśli kielichy byłyby poszerzone przy miedniczce normalnej wielkości jakie byłoby najbardziej prawdopodobne

LECZENIE RAKA NERKI (ICD-10 C 64)

Nowotwory złośliwe u dzieci w 2005 roku

Agnieszka Surowiecka Studenckie Koło Naukowe Przy Katedrze i Klinice Dermatologicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

BADANIA KONTROLNE CHORYCH NA NOWOTWORY ZŁOŚLIWE

Podkowiańska Wyższa Szkoła Medyczna im. Z. i J. Łyko. Syllabus przedmiotowy 2017/ /2022 r.

Walczymy z rakiem buuu rakiem! Pod honorowym patronatem Rzecznika Praw Dziecka

S YL AB US MODUŁ U ( PRZEDMIOTU) I nforma cje ogólne Otolaryngologia

Tyreologia opis przypadku 12

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2010 Leczenie raka nerki Załącznik nr 42 do zarządzenia Nr 8/2010/DGL Prezesa NFZ z dnia 20 stycznia 2010 roku

Służba Zdrowia nr z 23 marca Znaczenie badań przesiewowych w zwalczaniu raka piersi. Zbigniew Wronkowski, Wiktor Chmielarczyk

Leczenie skojarzone w onkologii. Joanna Streb, Oddział Kliniczny Onkologii Szpitala Uniwersyteckiego

Lp. Zakres świadczonych usług i procedur Uwagi

Astma oskrzelowa. Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli ( cecha nabyta ) na różne bodźce.

LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20)

Zaawansowany. Poznanie szczegółowe podstawowych procesów patologicznych u człowieka. Patologia wybranych jednostek chorobowych.

Zapalenie ucha środkowego

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins

Przemysław Kotyla. Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych i Reumatologii Ślaski Uniwersytet Medyczny Katowice

Przykładowe badania PET/CT wykonane w ZMN SCO

PORADNIK DLA PACJENTÓW Biopsja

Podkowiańska Wyższa Szkoła Medyczna im. Z. i J. Łyko. Syllabus przedmiotowy 2017/ /2022 r.

LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E

Poradnia Immunologiczna

PROGRAM STAŻU SZKOLENIOWEGO DLA NAUCZYCIELI W ZAWODZIE TECHNIK ELEKTRORADIOLOG

Paweł Szwedowicz. Sialoendoskopia w diagnostyce i leczeniu schorzeń gruczołów ślinowych - analiza doświadczeń własnych

UNIWERSYTET MEDYCZNY W LUBLINIE KATEDRA I KLINIKA REUMATOLOGII I UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI ŁĄCZNEJ PRACA DOKTORSKA.

Trudności diagnostyczne w rozpoznaniu przyczyny limfadenopatii śródpiersia. Katarzyna Górska

LECZENIE CHOROBY POMPEGO (ICD-10 E 74.0)

PLAN ZAJĘĆ W RAMACH SPECJALIZACJI Z PIELEGNIARSTWA GINEKOLOGICZNEGO

Rysunek. Układ limfatyczny.

Podstawowe informacje o chorobach i raku gruczołu krokowego

NZJ- a problemy stawowe. Małgorzata Sochocka-Bykowska Wojewódzki Zespół Reumatologiczny w Sopocie

Zaliczenie procedur medycznych

Zespół S u d e cka /

Stopa cukrzycowa. Dr med. Anna Korzon-Burakowska Katedra Nadciśnienia Tętniczego i Diabetologii AMG Kierownik prof.dr hab. med. B.

Biopsja: (odpowiednie podkreślić) 2. zmiany patologicznej w obrębie skóry lub tkanki podskórnej: a. cienkoigłowa, b. gruboigłowa, c.

Harmonogram pracy Przychodni Specjalistycznej PCCHP. Harmonogram pracy gabinetów zabiegowych PCCHP

Opieka pielęgniarska w chorobach przewlekłych układu oddechowego Pielęgniarstwo

Testy dla kobiet w ciąży. Zakażenie HIV i AIDS u dzieci.

HIV/AIDS Jacek Juszczyk 0

Prof. dr hab. n. med.

Imię i nazwisko Pacjenta:..PESEL/Data urodzenia:... FORMULARZ ZGODY. Imię i nazwisko Pacjenta:... Imię i nazwisko przedstawiciela ustawowego:...

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie stwardnienia rozsianego

Tyreologia opis przypadku 1

Zespół Blaua/ Młodzieńcza Sarkoidoza

Transkrypt:

WSTĘP Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4 Sarkoidoza ślinianki przyusznej Parotid gland sarcoidosis Adam Seichter, Leszek Szymański, Robert Warchoł Oddział Otolaryngologiczny, Chirurgii Głowy i Szyi Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Toruniu Ordynator Oddziału: L. Szymański Summary Introduction. Sarcoidosis is a granulomatous multisystemic disease of unknown origin that can occur in any organ of the body and commonly affects young adults. Pulmonary sarcoidosis is by far the most common manifestation of the disease but occasionally it presents with involvement of the lymph nodes, skin, eyes, liver, spleen, heart, bones, joints, nervous system and the oral organs. The diagnosis of sarcoidosis is complex and includes the presence of noncaseating granuloma in involved tissues, changes in chest x-ray and many other tests. The aim of the study was to present the rare case of parotid sarcoidosis which was the origin of discussion of diagnostics and treatment of sarcoidosis in ENT field. Material and methods. The authors present a review of updated opinions on pathogenesis, diagnostics and treatment of sarcoidosis, completed with own experience concerning a case of extrapulmonary sarcoidosis that manifested with isolated parotid gland enlargement. Conclusions. 1. The incidence of head and neck sarcoidosis is rare, although this etiology should be taken into account in ENT diagnostics. 2. The lesions can occur in many organs, most common manifestation is: lungs, peripherial lymph nodes, skin, eyes, articulations, liver and spleen. 3. Course of sarcoidosis is not characteristic, chest x-ray, biopsy and the analysis of clinical signs are required to settle the diagnosis. 4. In cases of isolated salivary gland sarcoidosis the preoperative diagnosis is difficult, fine-needle biopsy and Doppler ultrasonography can be helpful. 5. The possibility of exacerbations and recidivations makes the long follow-up necessary. Hasła indeksowe: sarkoidoza, guz ślinianki przyusznej, choroba ziarniniakowa, zespół Heerfordta Key words: sarcoidosis, parotid gland tumor, granulomatous disease, Heerfordt s syndrome Otolaryngol Pol 2007; LXI (4): 491 496 2007 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi Sarkoidoza, jako odrębna jednostka chorobowa, znana jest od ponad 100 lat. W przeszłości była ona między innymi nazywana chorobą Besniera-Boecka- Schaumanna, ziarnicą łagodną oraz ziarnicą nabłonkowo-komórkową o długotrwałym i łagodnym przebiegu. W 1975 r. na Międzynarodowej Konferencji w Nowym Jorku ustalono obowiązującą do dziś definicję sarkoidozy jako wieloukładowej ziarniniakowej choroby o nieznanej etiologii, zazwyczaj występującej u ludzi młodych i najczęściej powodującej obustronne zajęcie węzłów chłonnych wnęk płucnych, nacieki płucne, zmiany skórne i oczne. Rozpoznanie jest pewne, jeśli objawy kliniczno-radiologiczne są poparte obecnością zmian histologicznych o charakterze nieserowaciejących ziarniniaków [1 3]. Częstość występowania jest zależna od położenia geograficznego oraz rasy i kształtuje się na poziomie około 10/100 000 dla Polski, 64/100 000 w Szwecji i 47/100 000 u Afroamerykanów w Stanach Zjednoczonych. Choroba występuje nieco częściej u kobiet i dotyczy głównie młodych dorosłych, ze szczytem zachorowań w 20 29 roku życia, oraz w mniejszym stopniu osób starszych, ze wzrostem częstości po 50 roku życia [4, 5]. Sarkoidoza jako choroba ogólnoustrojowa może występować praktycznie w każdym narządzie organizmu. Ponad 90% lokalizacji stanowią jednak płuca, gdzie objawia się powiększeniem węzłów chłonnych wnęk lub zmianami rozsianymi w śródmiąższu. Pozostałe manifestacje choroby to najczęś- 491

A. Seichter i inni Ryc. 1. USG pacjentki przed rozpoczęciem leczenia widoczny guz prawej przyusznicy o wymiarach 5 x 2 cm Ryc. 2. Obraz histopatologiczny pooperacyjny utkanie limfoidalne z bardzo licznymi ziarniniakami zbudowanymi z komórek nabłonkowatych i olbrzymich wielojądrowych typu Langhansa Ryc. 3. USG szyi rok po operacji przyusznicy w śliniance podżuchwowej prawej dwa owalne hipoechogeniczne obszary długości 13 i 12 mm ciej: powiększenie obwodowych węzłów chłonnych, zmiany skórne, oczne i stawowe. Zajęte mogą być również wątroba, śledziona, serce, nerki, układ nerwowy, mięśnie i kości oraz narządy jamy ustnej (małe i duże gruczoły ślinowe, migdałki, wargi, podniebienie, język). Celem pracy było przedstawienie złożoności obrazu i przebiegu klinicznego sarkoidozy oraz trudności diagnostycznych towarzyszących pozapłucnym postaciom tej choroby MATERIAŁ I METODY Autorzy dokonali przeglądu aktualnego piśmiennictwa na temat przebiegu, diagnostyki i leczenia sarkoidozy. Pracę uzupełniono opisem własnych doświadczeń związanych z rzadką postacią choroby manifestującej się izolowanym guzem ślinianki przyusznej. Przypadek dotyczył chorej I.N., urodzonej 22.05.1939 r. (nr ks. głównej 16069/04), przyjętej na Oddział Otolaryngologiczny, Chirurgii Głowy i Szyi Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Toruniu 16.08.2004 r. celem leczenia operacyjnego guza okolicy kąta żuchwy po stronie prawej. Pacjentka po raz pierwszy zauważyła zmianę około 5 lat wcześniej, przez okres ten była ona niebolesna, od kilku miesięcy zaczęła się powiększać. Wskazanie do hospitalizacji opierało się także na wykonanej 28.07.2004 biopsji cienkoigłowej, w której obraz cytologiczny sugerował guz Warthina. W przedoperacyjnym badaniu ultrasonograficznym szyi stwierdzono hipoechogeniczny guz okolicy ślinianki przyusznej prawej o wymiarach ok. 5x2 cm oraz w sąsiedztwie naczyń szyjnych, w dolnym biegunie guza, powiększone węzły chłonne (największy 2x1 cm) (ryc. 1). Poza tym chora nie zgłaszała żadnych dolegliwości, nie przyjmowała leków. W dniu przyjęcia w badaniu przedmiotowym stwierdzono w okolicy kąta żuchwy po stronie prawej twardy, niebolesny, nieprzesuwalny względem podłoża guz średnicy ok. 4 cm, z niezmienioną i ruchomą ponad nim skórą. Czynność nerwu twarzowego pozostawała prawidłowa w pełnym zakresie. W pobliżu zmiany wyczuwalny był również powiększony węzeł chłonny podżuchwowy. Innych odchyleń w badaniu laryngologicznym nie zaobserwowano. Morfologia krwi obwodowej wykazała jedynie przyspieszenie OB do 20. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej nie stwierdzono zmian ogniskowych w płucach. 17.08.2004 r. wykonano w znieczuleniu ogólnym zabieg operacyjny polegający na usunięciu powierzchownego płata ślinianki wraz z położonym w jego 492 Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4

dolnym biegunie policyklicznym guzem o wymiarach 5x4 cm. Ciągłość nerwu twarzowego zachowano w pełnym wymiarze. Uzyskany materiał przesłano do weryfikacji histopatologicznej. Przebieg po zabiegu był niepowikłany, czynność nerwu twarzowego pozostała niezmieniona. Rana pooperacyjna wygoiła się per primam, chora w 5 dobie po zabiegu opuściła szpital. W badaniu histopatologicznym stwierdzono makroskopowo guzowatą białawą zmianę o wymiarach 5x4,5 cm i ziarnistej powierzchni przekroju, mikroskopowo natomiast obraz utkania limfoidalnego z bardzo licznymi ziarniniakami zbudowanymi z komórek nabłonkowatych i olbrzymich wielojądrowych typu Langhansa. W cytoplazmie niektórych komórek olbrzymich występowały krystaloidy gwiazdkowate. W częściach centralnych pojedynczych ziarniniaków zaobserwowano obecność martwicy włóknikowatej (ryc. 2). Celem wykluczenia gruźlicy wykonano barwienie metodą Ziehl- Nielsena, które nie ujawniło prątków gruźlicy w ziarninie. Barwieniem PAS wykluczono zakażenie grzybicze jako przyczynę choroby ziarniniakowej. Histopatologicznie rozpoznano sarkoidozę ślinianki przyusznej z zaleceniem klinicznego wykluczenia gruźlicy. Po otrzymaniu wyniku z prawdopodobnym rozpoznaniem sarkoidozy chora skierowana została do Poradni Chorób Płuc Wojewódzkiego Szpitala Zespolonego w Toruniu celem dalszej diagnostyki, a także pozostaje pod kontrolą przyszpitalnej poradni laryngologicznej. Pacjentce wykonano próbę tuberkulinową wynik: 20 mm (rumień). Tomografia komputerowa klatki piersiowej (HRCT) nie wykazała zmian ogniskowych w płucach i cech włóknienia okołooskrzelowego, a także nie stwierdzono powiększonych węzłów śródpiersia. Zaobserwowano jednak wzrost OB do 45. W kolejnym etapie leczenia chora skierowana była do Kujawsko-Pomorskiego Centrum Pulmonologii w Bydgoszczy. W okresie pół roku po operacji pacjentka w dalszym ciągu nie zgłaszała żadnych dolegliwości ogólnych, skarżyła się jedynie na niewielką duszność wysiłkową. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono odchyleń od stanu prawidłowego. W związku z tym nie podjęto leczenia farmakologicznego, chora zakwalifikowana została do planowej diagnostyki pulmonologicznej. W okresie 7 miesięcy od operacji pobrano kolejny wycinek z prawej ślinianki przyusznej, drugi niezależny histopatolog stwierdził ziarninę gruźliczopodobną z obrazem histologicznym przemawiającym za procesem o charakterze sarkoidozy. 02.08.2005 roku pacjentka przyjęta została na Oddział Chorób Płuc, Gruźlicy i Sarkoidozy K-PCP w Bydgoszczy. W Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4 Sarkoidoza ślinianki przyusznej morfologii krwi obwodowej zaobserwowano przyspieszone OB do 23, zwiększony odsetek limfocytów (53%) oraz prawidłowy poziom wapnia. W wykonanym badaniu USG jamy brzusznej nie stwierdzono zmian patologicznych, natomiast na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej zaobserwowano poszerzenie prawej wnęki. Zastosowano leczenie Encortonem w dawce 30 mg na dobę, kontynuowane do chwili obecnej, oraz skierowano do dalszego leczenia w Poradni Sarkoidozy i Chorób Śródmiąższowych. Podczas okresowej kontroli w przyszpitalnej poradni laryngologicznej w Toruniu 17.10.2005 wykonano USG szyi: Ślinianka podżuchwowa prawa 42x20 mm, lewa 42x20 mm, w śliniance prawej w dolnym biegunie dwa owalne hipoechogeniczne obszary długości 13 i 12 mm prawdopodobnie węzły chłonne. Poza tym ślinianki bez innych zmian. W obrębie szyi powiększonych węzłów chłonnych nie stwierdzono (ryc. 3). Pacjentka kontynuuje leczenie farmakologiczne i pozostaje pod opieką przyszpitalnej poradni laryngologicznej. DYSKUSJA Patogeneza sarkoidozy wiąże się przede wszystkim z zaburzeniami immunologicznymi. Ich istotą jest zwiększenie liczby limfocytów i makrofagów w narządach objętych procesem chorobowym. Poza samym wzrostem liczby komórek dochodzi także do pobudzenia limfocytów T i makrofagów, które utrzymują się wzajemnie w stanie aktywacji. Jednocześnie stwierdzany jest spadek ich stężenia na obwodzie. Makrofagi charakteryzują się zwiększoną zdolnością prezentowania antygenów oraz sekrecją licznych cytokin, w tym głównie TNF, interleukiny 1, 12, 15 oraz czynników wzrostowych, natomiast pomocnicze limfocyty T, zwykle typu CD4, spontanicznie wydzielają interferon, interleukinę 2 oraz inne cytokiny. W dalszym etapie pobudzone limfocyty T stymulują limfocyty B do produkcji immunoglobulin. Do wspomnianego nagromadzenia komórek odpornościowych w narządach dochodzi w wyniku ich redystrybucji z krwi, a także miejscowego namnażania. W procesie tym duże znaczenie odgrywają cytokiny IL-8, IL-15, IL-16, pełniące rolę chemoatraktorów oraz IL-2, mająca zasadniczą rolę w lokalnym rozmnażaniu. Takie nagromadzenie komórek immunokompetentnych stanowi pierwszy etap prowadzący do rozwoju ziarniniaków. Ziarniniaki sarkoidalne składają się z komórek nabłonkowa- 493

A. Seichter i inni tych, makrofagów oraz limfocytów. W ich centrum znajdują się liczne komórki nabłonkowate i wielojądrowe komórki olbrzymie, wokół natomiast tworzy się otoczka limfocytów pomocniczych CD4. Charakterystyczną cechę stanowi fakt, iż ziarniniaki nie ulegają martwicy, dochodzić może natomiast do ich włóknienia [4, 6, 7]. Poznanie procesów immunologicznych zachodzących w ziarninie sarkoidalnej pozwoliło na zrozumienie mechanizmu powstawania niektórych objawów choroby. Wzrost poziomu IL-1 powodować może podwyższenie temperatury ciała na zasadzie interakcji z ośrodkiem podwzgórzowym, pobudzenie limfocytów B może być przyczyną hipergammaglobulinemii, zmniejszenie aktywności komórkowej na obwodzie objawia się ujemnym odczynem tuberkulinowym. Krążące kompleksy immunologiczne odpowiedzialne są za powstanie rumienia guzowatego na skórze, zapalenie błony naczyniowej oka, bóle stawowe, przyspieszenie OB, a zaburzona funkcja makrofagów, pod postacią wadliwego metabolizmu witaminy D, prowadzi do hiperkalcemii i hiperkalcurii [4, 6]. Mimo że dokładna etiologia sarkoidozy nie jest do końca poznana, badania ostatnich lat wyraźnie wskazują na jej uwarunkowanie genetyczne. Przemawia za tym fakt rodzinnego występowania oraz stwierdzony związek ze zmiennością określonych alleli układu antygenów zgodności tkankowej HLA klasy II kodowanych przez gen z regionu D w chromosomie 6 [3, 8, 9]. W okresie początkowym sarkoidoza często przebiega bezobjawowo i około 70 % chorych nie zgłasza dolegliwości ogólnych, takich jak gorączka, złe samopoczucie, zmęczenie, utrata masy ciała. Wystąpienie objawów wiąże się natomiast z rozwinięciem procesu chorobowego w obrębie danego narządu. U pacjentów z najczęstszą lokalizacją w układzie oddechowym może pojawić się kaszel, duszność i ból w klatce piersiowej. W innych przypadkach częstymi oznakami choroby są rumień guzowaty lub niemartwicze ziarniniaki na skórze, zaburzenia widzenia na tle zapalenia błony naczyniowej i zmiany sarkoidalne spojówek oka, zapalenie stawów, zaburzenia rytmu i niewydolność serca, zaburzenia neurologiczne, powiększenie wątroby i śledziony [4 7]. Powszechnie obowiązujący podział choroby na stopnie zaawansowania bazuje na radiologicznych zmianach w obrębie klatki piersiowej. Wyróżnia się 5 stadiów: 0 bez widocznych zmian w klatce piersiowej, I powiększenie węzłów chłonnych wnękowych lub śródpiersiowych, II zmiany węzłowe oraz zajęcie miąższu płuc, III zajęcie wyłącznie miąższu płuc, IV zwłóknienie płuc, zmiany rozejmowe [4, 6]. Rozpoznanie sarkoidozy jest złożone i opiera się na wykazaniu obecności nieserowaciejących ziarniniaków w materiale pobranym od pacjenta, uwidocznieniu zmian w obrazie radiologicznym klatki piersiowej oraz stwierdzeniu zespołu objawów klinicznych charakterystycznych dla tej choroby. Często występujące powiększenie węzłów chłonnych nie jest patognomiczne i może występować w wielu schorzeniach, dlatego też rozpoznanie musi być potwierdzone badaniem histologicznym z jednego lub lepiej kilku narządów. Dobrym materiałem do takiego badania jest bioptat z błony śluzowej oskrzela lub miąższu płuca uzyskany w trakcie bronchoskopii. Dopiero powiązanie wyżej wymienionych objawów pozwala na postawienie właściwego rozpoznania. Cenną wskazówką pomocną w diagnostyce jest także badanie popłuczyn oskrzelowo-płucnych (BAL) i stwierdzenie zwiększonego odsetka aktywnych limfocytów Th CD4 oraz podwyższenie stosunku limfocytów CD4/CD8. Bardzo swoistym badaniem wykorzystywanym szczególnie do monitorowania aktywności procesu i efektów leczenia jest określenie w surowicy stężenia enzymu konwertującego angiotensynę (ACE). Substancję tę produkuje w dużej ilości ziarnina sarkoidalna, tak więc wzrost jej poziomu świadczy o progresji choroby [4 6, 10]. Podobne znaczenie i przydatność wykazuje scyntygrafia płuc z użyciem izotopu galu 67, bazująca na wzmożonym wychwycie tego pierwiastka przez ziarninę [6, 7, 10]. Zmiany w tkance płucnej oraz innych narządach stwierdzić można również za pomocą tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT). Do badań obowiązkowych, wykluczających proces toczący się pozapłucnie, zaliczyć trzeba USG jamy brzusznej z oceną wielkości wątroby i śledziony oraz węzłów zaotrzewnowych, a także badanie okulistyczne z zastosowaniem lampy szczelinowej [5]. W diagnostyce wykorzystuje się także badania krwi obwodowej, w których obserwuje się leukopenię z limfopenią, hipergammaglobulinemię o charakterze poliklonalnym, hiperkalcemię, wzrost stężenia białek ostrej fazy. Rzadko obecnie stosowanym, ze względu na małą czułość i swoistość, jest test Kveima-Siltzbacha, polegający na śródskórnym wstrzyknięciu wyciągu ze zmienionej sarkoidalnie śledziony i następowej biopsji powstałego ewentualnie w tym miejscu guzka [2, 6]. W diagnostyce różnicowej wziąć pod uwagę należy inne jednostki chorobowe przebiegające z tworzeniem ziarniny i 494 Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4

powiększeniem węzłów chłonnych, takie jak: gruźlica, choroba kociego pazura, grzybice, histiocytoza X, pneumocystodoza, beryloza, nowotwory płuc, chłoniaki, ziarnica złośliwa [4, 3, 6]. Sarkoidoza jest chorobą o nieznanej etiologii, dlatego nie można mówić o leczeniu przyczynowym. W jej postaci ostrej, szczególnie w ostrym zapaleniu tęczówki, spojówek, stawów, rumieniu guzowatym stosuje się niesterydowe leki przeciwzapalne (indometacynę), które hamować mogą aktywność makrofagów. W postaci przewlekłej pozapłucnej i płucnej standardem jest leczenie ogólne kortykosteroidami, ale w drugim przypadku wskazania do ich stosowania dobierane są na podstawie obserwacji stanu klinicznego, obrazu radiologicznego płuc oraz parametrów czynnościowych układu oddechowego [6]. Najczęściej podaje się prednizon w dawce początkowej 20 40 mg na dobę przez około 3 miesiące i kontynuuje przez rok. W przypadku braku skuteczności lub istotnych powikłań po kortykoterapii stosowane są inne leki, takie jak: metotreksat, azatiopryna, cyklofosfamid, leki przeciwmalaryczne (hydroksychlorochina), pentoksyfilina [4, 5, 11]. Rokowanie w sarkoidozie zależy przede wszystkim od tego, czy przebiega ona jako postać ostra, czy też ma charakter przewlekły, a także od stadium choroby w obrazie radiologicznym i zajęcia narządów pozapłucnych. Sarkoidoza ostra przebiegająca burzliwie z gorączką, bólami stawowymi i rumieniem guzowatym, dotycząca osób młodych, rokuje dobrze i ustępuje zwykle bez leczenia. W postaci przewlekłej charakterystycznej dla wieku starszego, z obecnością długotrwałych zmian skórnych, ocznych i kostnych rokowanie i przebieg są różne. Stwierdzono między innymi, iż choroba może ulec samoistnej regresji, odpowiednio w stadium I w 60 80 % przypadków, w II 40 70 %, w stadium III w 10 20 %. Zmiany pozapłucne, szczególnie zajęcie serca i układu nerwowego oraz hepatosplenomegalia stanowią złe czynniki rokownicze. Zgony zdarzają się w około 1 5 % przypadków, głównie w mechanizmie niewydolności oddechowej lub zajęcia wymienionych organów [4, 5]. Przedstawiony przez autorów przypadek dotyczył sarkoidozy pozapłucnej przebiegającej z bezbolesnym powiększeniem ślinianki przyusznej. Taka manifestacja choroby, według różnych autorów, występuje u 0 10 % pacjentów [3, 5, 7, 12 14]. Procesem chorobowym objęte mogą być wszystkie gruczoły ślinowe, najczęściej jednak obustronnie zajęte są właśnie przyusznice. Lokalizacja ta wraz z zespołem innych objawów klinicznych występuje Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4 Sarkoidoza ślinianki przyusznej w dwóch wyodrębnionych zespołach: Heerfordta i Mikulicza [2, 3, 5, 7, 10]. W zespole Heerfordta (uveparotid fever), oprócz obrzmienia ślinianki przyusznej, stwierdza się zapalenie błony naczyniowej oka, gorączkę oraz w około połowie przypadków obwodowe porażenie nerwu twarzowego. Według najnowszych badań porażenie to nie jest wywołane uciskiem przez powiększony gruczoł, a przez bezpośredni naciek ziarniniakowy na nerw. Z tego powodu objaw ten może cofnąć się spontanicznie lub po steroidoterapii [3]. Choroba Mikulicza (sicca syndrom) polega natomiast na bolesnym powiększeniu ślinianek i gruczołów łzowych z towarzyszącym zespołem suchości. Powodem jego powstania jest spadek wydzielania śliny w wyniku zastąpienia miąższu gruczołowego przez ziarninę sarkoidalną. Częściej, bo w 80% przypadków, sarkoidoza ślinianek nie daje żadnych objawów. Biopsja ślinianki ujawnia niemartwicze ziarniniaki u 58% chorych. Wymienianych jest kilka sposobów leczenia zmian sarkoidalnych w śliniankach. Autorzy podają między innymi chirurgiczne usunięcie patologicznych tkanek [15, 16], leczenie wyłącznie farmakologiczne [17, 18] oraz kombinacje tych dwóch metod. Przytaczany jest także pojedynczy przypadek radioterapii [19]. Ze względu na ogólnoustrojowy charakter choroby, możliwość nawrotów i zaostrzeń oraz bardzo zindywidualizowany przebieg kliniczny konieczna jest wieloletnia katamneza leczonych chorych [3, 7]. WNIOSKI 1. Sarkoidoza może obejmować wiele narządów, najczęściej: płuca, obwodowe węzły chłonne, skórę, oczy, stawy, wątrobę i śledzionę. 3. Przebieg choroby jest niecharakterystyczny, a do jej rozpoznania wykorzystuje się przede wszystkim: zdjęcie klatki piersiowej, bioptat pobrany od pacjenta oraz analizę zespołu objawów klinicznych. 3. Występowanie sarkoidozy w obrębie głowy i szyi jest rzadkie. Rozpoznanie jej należy jednak brać pod uwagę w diagnostyce i leczeniu zmian guzowatych tego obszaru. 4. Właściwe rozpoznanie przedoperacyjne w izolowanej sarkoidozie ślinianek jest trudne, pomocne w tym jest wykonanie biopsji cienkoigłowej oraz ultrasonografii dopplerowskiej. 5. Ze względu na możliwość zaostrzeń i nawrotów choroby konieczna jest wieloletnia katamneza chorych. 495

12. Hildebrand J, Plezia R.A, Rao SB. Sarcoidosis. Report of two cases with oral involvement. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1990; 69: 217. 13. Nitzan D, Shteyer A. Sarcoidosis of the parotid salivary glands. J Oral Maxillofac Surg. 1982; 40: 443. 14. Yanardag H. Parotid gland involvement in sarcoidosis, Southern Med J. 2005; 98, 2: 258. 15. Steinberg MJ, Muelter DP. Treating oral sarcoidosis. J Am Dent Assoc. 1994; 125: 76. 16. Blinder D, Yahatom R, Taicher S. Oral manifestations of sarcoidosis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1997; 83 458. 17. De Luke DM, Sciubba JJ. Oral manifestation os sarcoidosis: report of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1985; 59: 184. 18. Verheijen-Breemhaar L, de Man K, Zondervan PE. Sarcoidosis with maxillary involvement. Int J Oral Surg. 1987; 16: 104 19. Hoginns GS, Allan D. Sarcoidosis of the maxillary region. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1969; 28: 623. Adres autora: Wojewódzki Szpital Zespolony ul. Św. Józefa 53/59 87-100 Toruń Pracę nadesłano: 12.04.2007 r. A. Seichter i inni PIŚMIENNICTWO 01. Stankiewicz W, Ligęziński A, Kantor J, i wsp. Sarkoidoza nosa i zatok szczękowych. Otolaryngol Pol. 1998; 52: 6 727. 02. Kardasz-Ziomek M, Bilińska-Pietraszek E, Kozielski J, i wsp. Sarkoidoza ślinianek przyusznych. Opis przypadku. Otolaryngol Pol. 2005; 59: 1 101. 03. Vairaktaris E, Vassiliou S, Yapijakis C, i wsp..salivary gland manifestation of sarcoidosis: report of three cases. J Oral Maxillofac. 2005; 63: 1016. 04. Rowińska-Zakrzewska E, Wiatr E, Pirożyński M. Choroby śródmiąższowe płuc. Bielsko-Biała: Wyd. a-medica press; 2001; 125. 05. Wiatr E. Rozpoznawanie i leczenie gruźlicy. Pneumonol Alergol Pol 2000; 68: 11 12 588. 06. Krakówka P, Rowińska-Zakrzewska E. Choroby układu oddechowego Warszawa: Wyd Lek PZWL 1993; 283. 07. Szyfter W, Wierzbicka M, Szyłaś J. Sarkoidoza manifestująca się jako izolowane guzy ślinianki przyusznej i podżuchwowej Otolaryng Pol. 1999; 53, 5: 631-632. 08. ACCESS Research group: Design of a case control etiologic study of sarcoidosis. J Clin Epidemiol. 1999; 52: 1173. 09. Puścińska E, Goljan A. Uwarunkowania genetyczne w sarkoidozy. Pneumonol Alergol Pol 2000; 68: 11 12: 491 496. 10. Sagowski C, Ussmüller J. Zur klinischen Diagnostik der Speicheldrüsensarkoidose (Heerfordt-Syndrom). HNO. 2000; 48: 613 615. 11. Fazzi P. Pharmacotherapeutic menagement of pulmonary sarcoidosis. Am J Respir Med. 2003; 2: 311. 496 Otolaryngologia Polska 2007, LXI, 4