Składnik Energia kj/g suchej masy Sucha masa(g Dostępna energia (kj) Kwasy tłuszcz.(tk. tłuszcz.) 37 15 000 555 000 Białko (mięśnie) 17 6 000 102 000 Glikogen (mięśnie) 16 120 1 920 Glikogen (wątroba) 16 70 1 120 Glukoza (płyny ustrojowe) 16 20 320 Tłuszcze z pożywienia są degradowane do monoglicerydów i wolnych kwasów tłuszczowych w dwunastnicy a w komórkach nabłonka tworzą ponownie triglicerydy, które kondensują z lipoproteinami dając chylomikrony, które docierają do wątroby, płuc, serca, mięśni i innych organów.
Hydroliza trójglicerydów w tkance tłuszczowej (lipoliza) jest regulowana hormonalnie
Katabolizm triglicerydów Trawienie triglicerydów przebiega poprzez diglycerydy. Powstają one głównie podczas trawienia triglicerydów w żołądku i dwunastnicy. U ludzi lipaza żołądkowa preferencyjnie hydrolizuje wiązanie estrowe w pozycji sn-3 dając sn- 1,2-diacyloglicerole. W środowisku kwaśnym ulegają one izomeryzacji do sn- 1,3-diacylogliceroli, które znowu są hydrolizowane w pozycji sn-3 dając w konsekwencji monoacyloglicerole powszechnie wykazywane w treści żołądkowej. W dwunastnicy lipaza trzustkowa hydrolizuje wiązania sn-1 i sn-3 dając mieszaninę sn-2,3 i sn-1,2-diacylogliceroli. One również ulegają chemicznej izomeryzacji co w konsekwencji prowadzi do całkowitego zhydrolizowania tych tłuszczów. Los glicerolu Glicerol wchodzi w szlak Glikolizy
Kwasy tłuszczowe są aktywowane metabolicznie w zewnętrzej błonie mitochondrialnej lub na powierzchni retikulum przez dołączenie CoA Reakcję katalizuje syntetaza acylo-coa
Dalsze etapy katabolizmu kwasów tłuszczowych odbywają się w matriks mitochondrialnej Prom karnitynowy
β-oksydacja Reakcje: 1. utlenienie 2. uwodnienie 3. utlenienie 4. tioliza
Dehydrogenaza acylo-coa Rodzina trzech rozpuszczalnych białek macierzy mitochondrialnej (170-180 kda) rożniące się swoistością w stosunku do acylo-coa o różnej długości reszt acylowych FAD FAD przekazuje elektrony na flawoproteinę przekazującą elektrony (ETF). Elektrony te przy udziale swoistego białka żelazowo-siarkowego są użyte do redukcji ubichinonu włączającego je w mitochondrialny łańcuch transportu elektronów zysk 1,5 cząsteczki ATP
Tioliza Woda metaboliczna Bilans β-oksydacji
β-oksydacja kwasów nieparzystowęglowych (częstych u roślin i organizmów morskich) Wymagana jest obecność dodatkowych trzech enzymów: Karboksylazy propionylo-coa (biotyna) Epimerazy metylomalonylo-coa Mutazy metylomalonylo-coa (B 12 ) Produkt wchodzi do CKTK lub po przekształceniu w jabłczan i przejściu do cytosolu jest dekarboksylowany do pirogronianu, który potem zostanie spalony
β-oksydacja kwasów nienasyconych w przypadku kwasu olejowego (18:1 delta 9) konieczny jest dodatkowy enzym izomeraza enoilo-coa, który zmienia konfigurację wiązania podwójnego z cis na trans
w przypadku wielonienasyconych kwasów tłuszczowych konieczne są dwa dodatkowe enzymy: izomeraza enoilo-coa reduktaza 2,4-dienoilo-CoA
β-oksydacja w peroksysomach i glioksysomach różni się od mitochondrialnej tylko pierwszą reakcją występuje tu nie dehydrogenaza a oksydaza acylo-coa Elektrony nie wędrują przez łańcuch oddechowy a trafiają bezpośrednio na tlen dając H 2 O 2 Z tego względu uzyskuje się z kwasu tłuszczowego mniej cząsteczek ATP
α-oksydacja kwasów rozgałęzionych W tłuszczu mleka przeżuwaczy (krowy, owce) i produktach nabiałowych występuje kwas fitanowy, produkt utleniania fitolu (z chlorofilu). Obecność grupy metylowej przy węglu C-3 blokuje β-oksydację, konieczną jest więc inna droga utleniania tego kwasu. Choroba Refsuma (genetyczna) akumulacja kwasu fitanowego, nocna ślepota, dreszcze, inne zaburzenia neurologiczne. Dieta bezchlorofilowa.
ω-oksydacja W retikulum endoplazmatycznym komórek eukariotycznych zachodzi także inny proces utleniania kwasów tłuszczowych (n-ffa), który prowadzi do powstania kwasów dikarboksylowych. Jest katalizowany przez monooksygenazę cytochromu P-450 używającą tlen O 2 jako substratu. Ciała ketonowe Większość acetylo-coa powstającego w czasie degradacji kwasów tłuszczowych ulega utlenieniu w cyklu TCA, część przekształcana jest w procesie ketogenezy w: aceton, acetooctan i β-hydroksymaślan, zwane ciałami ketonowymi Ketogeneza zachodzi macierzy mitochondrialnej, głównie w wątrobie, ale jej produkty transportowane z krwią stanowią ważne źródło energii w tkankach peryferyjnych mózgu, sercu i mięśniach szkieletowych. Mózg używa zwykle glukozy jako źródła energii ale w czasie głodu potrafi wykorzystywać także ciała ketonowe.
Acetooctan i b-hydroksymaślan są transportowalną formą kwasów tłuszczowych. Mogą krążyć w ustroju bez potrzeby tworzenia kompleksu z albuminą lub innymi wiążącymi kwasy tłuszczowe białkami i dostarczać energii potrzebującym tkankom, szczególnie mięśniowi sercowemu i korze nerek. Cukrzyca Typ I (10%) niedostateczne wydzielanie insuliny przez trzustkę Typ II (90%) brak receptorów insulinowych W obu przypadkach zredukowany jest transport glukozy do mięśni, wątroby i tkanki tłuszczowej, komórki głodują. Głodując intensyfikują glukoneogenezę. katabolizm tłuszczów i białek. W glukoneogenezie zużywany jest szczawiooctan, nadmiar acetylo-coa (z rozkładu tłuszczów i białek) nie ma akceptora aby wejść w cykl TCA, wchodzi więc w ketogenezę, gdzie powstaje duża ilość ciał ketonowych, które, jak aceton, są wyczuwane w oddechu chorych