ERRARE HUMANUM EST ANNEO SENECA
ALT j.m. 100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0 Aktywność ALT: zmienna lub stale podwyższona 1 2 3 4 5 6 miesiące ALT > lub < ALT stale >
Zespół Gilberta Łagodna, wrodzona hiperbilirubinemia (bilirubina typu niesprzężonego) z prawidłowymi wartościami podstawowych badań biochemicznych wątroby oraz brakiem wątrobowych zmian histopatologicznych, często z występowaniem rodzinnym i bardzo dobrym rokowaniem 3
Zespół Gilberta: diagnostyka Wykazanie hiperbilirubinemii z przewagą bilirubiny niesprzężonej bez zmian biochemicznych Brak hemolizy Badania z zakresu biologii molekularnej: oznaczanie aktywności UGT1A1 (zmniejszona o 10-35%). Biopsja wątroby nie jest wskazaniem diagnostycznym Hospitalizacja może być czynnikiem jatrogennym 4
Pominięcie testu serologicznego Rok 2012 23-letni pacjent od 2 tyg. z objawami dyspeptycznymi Alkohol: kilka piw tygodniowo ALT 480 j., AST 235 j. GGTP 150 j., bilirubina 4,6 mg% HBsAg (-), Anty-HCV (-) USG: b.z. Skierowany z rozpoznaniem: hepatitis toxica? Wyniki po konsultacji: anty-hav IgM (+), anty-hav IgG (+) Hospitalizacja Rozpoznanie: hepatitis viralis A Całkowite wyleczenie
Markery wirusowego zapalenia wątroby typu A
Pierwotna i wtórna odpowiedź humoralna IgM 7-10 dni IgG po 14 dniach IgG kilka dni Ślusarczyk J, w: Cianciara J, Juszczyk J.: Choroby zakaźne i pasożytnicze, Czelej, 2012, wyd. II, t. I, s. 33
Niefortunna pomyłka w zapisie? Rok 2013 20-letnia pierwiastka od początku ciąży pod opieką położnika W dzieciństwie prawidłowa zaszczepiona anty-hbv (książeczka zdrowia dziecka) Wzorowo wykonany panel badań serologicznych (anty-cmv (+IgG), anty-toxo (+IgG), HBsAg (-), anty-hbs (+), anty-hcv(-), anty-hiv (-) Zapis w dokumentacji prowadzenia ciąży i w skierowaniu do porodu: HBsAg(+) Poród: izolacja, etc., noworodek: szczepionka anty-hbv + HBIG Rodzina: badania w kierunku HBV (SSE) Kosultacja: anty-hbs 250 miu/ml
Anty CMV (+) Wirus HHV-5 99% zakażenia bezobjawowe Anty-CMV IgG 70% zdrowej populacji Zakażenia wertykalne v. horyzontalne Dorośli: zespół mononukleozowy Test ELISA: IgM (+) lub IgG 4-krotny wzrost po 14-28 dniach
Nieefektywność szczepienia anty-hbv? Pełny cykl szczepień anty-hbv (0-1-6 mies.) Oznaczenie HBsAg: wynik dodatni Nieefektywność szczepienia? NIE! Przed szczepieniami nie oznaczono anty-hbcag IgG, lub HBsAg Zakażenie HBV nie było rozpoznane przed szczepieniem
Naturalna progresja hepatitis viralis chronica Rak wątroby (HCC) 1-4%/rok Przewlekłe zakażenie 10-20% Marskość Przeszczep wątroby Zgon Zaostrzenie choroby Niewydolność wątroby Zaadaptowano z:, et al. Gastroenterology. 2004;127:S35-50. Torresi, et al. Gastroenterology. 2000;118:S83-103 Fattovich, et al. Hepatology. 1995;21:77-82. Perrillo, et al. Hepatology. 2001;33:424-32 11
Cykl replikacyjny HBV (replikacja HBV DNA) Neuveut C ea: J Hepatol 2010;52:594-604
Reaktywacja utajonego zakażenia HBV Powodem reaktywacji jest osłabienie odpowiedzi odpornościowej z syntezą HBV DNA na matrycy cccdna HBV Zróżnicowanie przebiegu: aż do hepatitis fulminans Szczególne ryzyko: rytuksynab (anty-cd-20), alemtuzumab (anty-cd52), anty-tnf Objawy najczęściej po zakończeniu leczenia immunosupresyjnego (okres rekonstrukcji immunologicznej) 13
Reaktywacja utajonego zakażenia HBV Kandydaci do leczenia: oznaczenie HBsAg i anty-hbc (7% krwiodawców w Polsce) HBsAg (+): oznaczyć HBV DNA Anty-HBc(+): oznaczyć HBV DNA HBV DNA (+): AN przez czas leczenia + 12 miesięcy 14
Zakażenie HCV: właściwe rozpoznanie brak leczenia etiotropowego Rok 2013 32-letnia pacjentka z objawami grypodobnymi ALT 870 j., AST 450 j., bilirubina 3,5 mg% Aktywność ALT i AST: po 3 tyg. 60 j. i 40j. Anty-HCV (+) HCV RNA 3,5 x 10 6 po 4 tyg. 2,8x 10 5 Hospitalizowana Wypisana: hepatitis acuta C; informacja: dalsza opieka u lekarza rodzinnego (czasowo mieszka w Londynie) Nie poinformowana o możliwości leczenia ostrej fazy zakażenia HCV (90% efektywności)
Nie przejawia się prostymi objawami klinicznymi Wykrycie: testy proste i specjalistyczne Proste: Test numeryczno-literowy, próba pisma, etc. Specjalistyczne: 26-składowe stosowane w rozpoznawaniu ADHD Bajaj JS et al.: Clin Gastroenterol Hepatol 2008;6:1135-1139 16
Klasyfikacja encefalopatii wątrobowej wg skali West-Haven STOPIEŃ OBRAZ KLINICZNY TESTY PSYCHOMOTORYCZNE O brak objawów klinicznych Nieprawidłowe I II III IV zaburzenia snu, wydłużenie czasu reakcji na bodźce, zaburzenia koncentracji, nieznaczne upośledzenie zdolności liczenia, podwyższenie lub obniżenie nastroju, słowotok, rozdrażnienie, drżenie rąk, zaburzenia pisma zaburzenia orientacji w czasie i przestrzeni, letarg, zaburzenia pamięci, znaczne upośledzenie zdolności liczenia, zmiana osobowości, nieadekwatne zachowania, niepokój, zamazana mowa, osłabienie odruchów, ataksja Patologiczna senność, splątanie, początki stuporu, ciężkie zaburzenia orientacji, niezdolność liczenia, urojenia, złość, gniew, agresja, wygórowanie odruchów, odruch Babińskiego, oczopląs, drgawki kloniczne, wzmożenie napięcia mięśniowego Śpiączka, rozszerzenie źrenic, pozycja odmóżdżeniowa Nieprawidłowe Nieprawidłowe Niemożliwe do wykonania Niemożliwe do wykonania Morgan MY: In:Sherlock s diseases of the liver and biliary system. Eds. JS. Dooley ea 12th ed. 2011, Blackwell, London
Brak zaburzeń: 19,6% Encefalopatia minimalna: 53% Encefalopatia jawna: 27% Najczęstsze zaburzenia: Przekroczenia linii ruchu Wydłużony czas reakcji Wyolbrzymianie własnych umiejętności jako kierowców Kircheis G et al.: AASLD Liver Meeting 2008, San Francisco, Abstr. 1711 18
Miniencefalopatia wątrobowa: postępowanie Niezależnie od innych zaleceń (laktuloza, etc. antybiotyk niewchłanialny z przewodu pokarmowego (rifaksymina) Indywidualizacja wskazań Działanie antyamoniakalne: LOLA (asparaginian ornityny) 6g/po 3xdz; Morgan MY: In:Sherlock s diseases of the liver and biliary system. Eds. JS. Dooley ea 12th ed. 2011, Blackwell, London
Borelioza z Lyme Erythema migr. Borrelial lymph. Acrodermatitis chr. migrans Lyme arthritis Lyme carditis Neurobrucellosis Zajkowska JM, w: Cianciara J, Juszczyk J.: Choroby zakaźne i pasożytnicze, Czelej, 2012, wyd. II, t. 2, s. 619
Podsumowanie i wnioski Wyniki badań biochemicznych (np. aktywność ALT) podlegają zmianom zależnym od dynamiki procesu chorobowego W badaniach serologicznych należy uwzględniać pełny zakres etiologiczny (np. wirusy hepatotropowe) Przeciwciała klasy IgG należy interpretować w kontekście występowania lub braku zmian klinicznych Nie można rozpoznawać boreliozy bez występowania zmian klinicznych
Podsumowanie i wnioski Niedoinformowanie pacjenta o możliwościach terapeutycznych jest poważnym błędem w sztuce medycznej U pacjentów z objawami marskości wątroby należy uwzględniać występowania miniencefalopatii i wdrażać odpowiednie leczenie Niestaranność zapisu wyników badania może pociągać za sobą poważne skutki dla pacjenta i jego bliskich