Zaburzenia równowagi kwasowo zasadowej lek. Grzegorz Szewczyk Katedra i Zakład Patologii Ogólnej i Doświadczalnej Akademia Medyczna w Warszawie
Fizjologia ph 7.35 7.45 (log [ ]) [ ] 35 45 nmol/l Kluczowe dla prawidłowej czynności białek ustroju Codzienna produkcja 70 mmol (1 mmol/kg) w postaci siarczanów, nie metabolizowanych kwasów organicznych, fosforanów i innych substancji kwasowych.
Fizjologia Bufor roztwór o stałym ph (mieszanina słabego kwasu lub zasady i jego/jej soli) HA+HCO 3 H 2 CO 3 +A CO 2 +H 2 O+A HCO 3 1) H CO 3) 2 3 Hb HHb 2 HPO4 2) H PO 4) bufor białczanowy 2 4
Fizjologia 1. Roztwory buforujące krwi 2. Transport wewnątrz/zewnątrzkomórkowy Na + K +
Fizjologia 3. Płuca regulacja ze strony: chemoreceptory w pniu mózgu, kłębki tętnicze, kora mózgowa PCO 2, PO 2, ph hiperwentylacja PCO 2, PO 2, ph hipowentylacja
Kanalik bliższy Fizjologia 4. Nerki Na + + HCO 3 H 2 CO 3 Anhydraza węglanowa H 2 O + CO 2 Na + HCO 3 H 2 CO 3 Anhydraza węglanowa CO 2 + H 2 O Cl HCO 3 Reabsorbcja wodorowęglanów światło Komórka kanalika krew
Kanalik dystalny Fizjologia Nerki HPO 2 4 H 2 PO 4 Kwaśność miareczkowa ATP ATP K + HCO 3 H 2 CO 3 Anhydraza węglanowa CO 2 + H 2 O Cl HCO 3 HCO 3 Regeneracja wodorowęglanów Światło kanalika Komórka kanalika krew K + HCO 3 HCO 3 HCO 3 NH 4 + NH 3 ATP amoniogeneza H 2 CO 3 CO 2 + H 2 O Anhydraza węglanowa Cl
Fizjologia Wydalanie do światła kanalika jest pobudzane przez: Wzrost pco 2 Zmniejszenie [K + ] Hipowolemia Aldosteron Wzrost stężenia nieabsorbowalnych jonów w świetle kanalików np. SO 4 2
ph pk a log HCO3 H CO 2 3 ph 6.1 log 0.3 HCO 3 pco 2
Kwasica oddechowa Przyczyny 1. Depresja ośrodka oddechowego z powodu: narkotyki, anestetyki, choroby O.U.N. (udar) 2. Porażenie neuronów ruchowych: polio, miastenia, z. GuillainBarre, zatrucie kurrarą 3. Nieprawidłowa budowa lub funkcja ścian klatki piersiowej: z. Pickwicka, skolioza, urazy klatki złamanie żeber 4. Zmniejszenie powierzchni wymiany gazowej: POChP, zapalenia płuc, astma, obrzęk płuc, odma opłucnowa, obturacja górnych dróg oddechowych 5. Nieskuteczna wentylacja mechaniczna, niewłaściwe stężenie gazów wdechowych
Kwasica oddechowa Kwasica oddechowa wynika z pierwotnego wzrostu pco 2 ph 6,1 log HCO3 0,3 pco 2 Podwyższone [ ] jest buforowane przez: a) Roztwory buforowe krwi hipochloremia b) Transport wewnątrzkomórkowy hiperkaliemia c) Nerki w zaburzeniach przewlekłych K + Na + ph 6,1 log HC O3 0,3 pco 2
Kwasica oddechowa Objawy 1. Dominuje choroba pierwotna 2. Rozszerzenie naczyń mózgowych, wieńcowych i obwodowych, zwężenie naczyń płucnych i nerkowych 3. Encefalopatia bóle głowy, senność, stan stuporu, śpiączka. 4. Drżenia grubofaliste i drgawki wieloogniskowe 5. Obrzęki obwodowe 6. Zaburzenia rytmu serca
Zasadowica oddechowa Przyczyny lęk, niepokój, histeria Hiperwentylacja pacjentów na wspomaganej wentylacji, Pierwotne choroby OUN (SM, zmiany naczyniowe) Nadużywanie salicylanów, Marskość wątroby, Śpiączka wątrobowa, hipoksemia, gorączka, ból, Posocznica Gramujemna.
Zasadowica oddechowa Pierwotną przyczyną jest obniżenie pco 2 ph Zmniejszenie [ ] prowadzi do uwalniania protonów z: a) Roztworów buforowych krwi b) Transportu zewnątrzkomórkowego hipokaliemia c) nerki zmniejszenie regeneracji wodorowęglanów d) nasilenia metabolizmu 6,1 HCO3 log 0,3 pco Na + K + 2 W efekcie obserwuje się zmniejszenie stężenia HCO 3 oraz przywrócenie właściwego ph. ph 6,1 log HC O3 0,3 pco 2
Zasadowica oddechowa Objawy Skurcz naczyń krążenia mózgowego wywołuje objawy niedotlenienia OUN Tężyczka, parestezje, zawroty głowy, uczucie omdlewania, utrata przytomności
Kwasica metaboliczna Luka anionowa (LA) [Na + ]+[NK]=[Cl ]+[HCO 3 ]+[NA] [Na + ][Cl ][HCO 3 ]=[NA][NK] = LA Norma: 5 12 meq/l
Kwasica metaboliczna Przyczyny 1. Zwiększona produkcja jonów wodorowych a) Kwasica ketonowa cukrzyca, nadczynność tarczycy, alkoholizm, głodzenie się b) Kwasica mleczanowa hipoperfuzja tkanek w czasie wstrząsu, zaburzenia czynności wątroby, cukrzyca typu 2 leczona biguanidami c) wrodzone bloki metaboliczne choroba syropu klonowego, fenyloketonuria
Kwasica metaboliczna Przyczyny 2. Zwiększona podaż jonów wodorowych a) Spożycie niekonsumpcyjnych alkoholi metanol, glikol etylowy b) Zatrucie salicylanami 3. Retencja jonów wodorowych a) Niewydolność nerek upośledzone wydalanie kwasów organicznych fosforanów, siarczanów, mocznika, kreatyniny
kanalik dystalny Kwasica metaboliczna Kwasica hiperchloremiczna (z normalną luką anionową) b) Kwasica kanalikowa typ 1 kwasica kanalikowa dystalna światło komórka kanalika krew HCO 3 HCO 3 HCO 3 NH 4 + NH 3 ATP amoniogeneza H 2 CO 3 CO 2 + H 2 O anhydraza węglanowa Cl
Kwasica metaboliczna Kwasica kanalikowa typ 1 Kwasica dystalna może być pierwotna lub wtórna z powodu: anemii sierpowatej, hiperkalcemii, zatrucia amfoterycyną B, toluenem lub litem. Utracona jest zdolność zakwaszania moczu poniżej ph 5,5 nawet w czasie istniejącej ciężkiej kwasicy Objawy: nadmierna diureza, odwodnienie, nasilone uwalnianie wapnia z kośćca, kamica nerkowa, zaburzenia wzrostu u dzieci
Kwasica metaboliczna c) typ 2 kwasica kanalikowa proksymalna Na + + HCO 3 H 2 CO 3 anhydraza węglanowa H 2 O + CO 2 Na + HCO 3 H 2 CO 3 anhydraza węglanowa CO 2 + H 2 O Cl HCO 3 lumen Tubule cell blood upośledzona reabsorbcja [HCO 3 ] prowadzi do zwiększonego ich wydalania z moczem zmniejszenie ich stężenia we krwi zmniejszenie wydalania z moczem
Kwasica metaboliczna kwasica kanalikowa proksymalna Najczęściej jako postać zespołu Fanconiego (fosfaturia, glukozuria and aminoaciduria) Objawy kliniczne i badania dodatkowe: Losowa próbka moczu najczęściej o ph mniejszym od 5,5 Odwodnienie, hipokaliemia Badanie decydujące o rozpoznaniu: znaczny wzrost ph po podaniu HCO 3, wysokie stężenie HCO 3 w moczu, niskie we krwi
Kwasica metaboliczna 3. Utrata substancji alkalizujących Nadmierna utrata wydzielin przewodu pokarmowego biegunki, gruczolak kosmkowy okrężnicy, drenaż wydzieliny z pęcherzyka żółciowego, soku trzustkowego
Kwasica metaboliczna ph 6,1 log HC O3 0,3 PCO 2 Nadmiar [ ] jest buforowany przez: Roztwory buforowe krwi Bufory komórkowe Wzrost wentylacji Zwiększoną regenerację wodorowęglanów w nerkach ph 6,1 log HC O3 0,3 PCO 2
Kwasica metaboliczna Objawy choroby podstawowej Zaburzenia nieznacznie odbiegające od normy mogą być bezobjawowe lub przebiegać z nudnościami i wymiotami Zwiększona wentylacja w nasilonej kwasicy. (Oddech Kussmaula) Objawy odwodnienia, zwłaszcza u pacjentów z kwasicą ketonową lub z towarzyszącą utratą płynów z przewodu pokarmowego. W ciężkiej kwasicy metabolicznej może wystąpić niewydolność krążenia z powodu zaburzeń rytmu serca oraz nieprawidłowej odpowiedzi naczyń na katecholaminy.
Zasadowica metaboliczna Przyczyny 1. Utrata [ ] przedłużające się wymioty, odsysanie treści żołądkowej, nadmierna utrata chlorków przez przewód pokarmowy lub z moczem 2. Nadmierna podaż substancji alkalizujących tzw. milkalkali syndrome (CaCO 3 ) 3. Przesunięcie jonów do wnętrza komórek hipokaliemia, hipowolemia
Zasadowica metaboliczna Kompensacja 1. Roztwory buforowe krwi 2. Bufory wewnątrzkomórkowe zwiększona produkcja [H+] kwas mlekowy, ciała ketonowe 3. Ograniczenie wentylacji częściowa kompensacja z powodu hipoksemii 4. Mechanizmy nerkowe często niewydolne z powodu tzw. aciduria paradoxa ph ph 6,1 6,1 log log HC O3 0,3 pco K + 2 Na + HCO3 0,3 pco 2
Zasadowica metaboliczna Objawy Brak specyficznych objawów W ciężkich zaburzeniach apatia, stany splątania, stupor. Przy jednoczesnym granicznym poziomie wapnia może wystąpić tężyczka.