def. zespoły patologicznych zmian trofoblastu, które mogą poprzedzać rozwój nowotworu (rozrosty) lub są nowotworem złośliwym * βhcg!

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "def. zespoły patologicznych zmian trofoblastu, które mogą poprzedzać rozwój nowotworu (rozrosty) lub są nowotworem złośliwym * βhcg!"

Bożena Staniszewska
8 lat temu
Przeglądów:

2 def. zespoły patologicznych zmian trofoblastu, które mogą poprzedzać rozwój nowotworu (rozrosty) lub są nowotworem złośliwym * βhcg!

3 Ciążowa choroba trofoblastyczna (ang. gestational trophoblastic disease; GTD) *zaśniad groniasty (mola hydatidosa) *całkowity/częściowy *zaśniad inwazyjny (mola invasiva = chorionadenoma destruens) *rak kosmówki (chorioncarcinoma) *guz miejsca łożyskowego (placental site trophablastic tumour).

4 Zaśniad groniasty: 1/1500 żywych urodzeń Zaśniad inwazyjny: 1/ ciąż Rak kosmówki: 1/ ciąż Guz miejsca łożyskowego: kilka przypadków/rok

5 *wiek powyżej 45 lat i poniżej 15 lat *zaśniad w wywiadzie: * 1-1/50 * 2-1/6 * 3-1/2 *antykoncepcja hormonalna *liczne wczesne poronienia *zapłodnienie in vitro *ciąża wielopłodowa w wywiadzie *rasa zółta *niedobór tłuszczów zwierzęcych, karotenoidów

6 *kariotyp diploidalny, ojcowski: 92-98% 46XX, pozostałe 46XY; heterozygotyczny częściej złośliwieje *rozrost kosmków- wszystkie zwyrodniałe, rozdęte; mezenchyma -ubogokomórkowa, obrzęk podścieliska, brak naczyń krwionośnych *brak elementów płodu ani błon płodowych pozałożyskowych *większe niż w z. częściowym ryzyko transformacji nowotworowej

7 *kariotyp najczęściej triploidalny (69XXX, 69 XXY) z podwójnym materiałem ojcowskim lub matczynym, zdarza się trisomia 16 i prawidłowa ilość materiału genetycznego *obrzęk kosmków mniej nasilony, można znaleźć naczynia, część kosmków przypomina prawidłowe *obecność błon płodowych, fragmentów sznura pępowinowego, płodu *triploidia płód z licznymi wadami (OUN, twarzoczaszki, płuc, jajników, nadnerczy, IUGR); obumarcie ok. 8-9 tyg.

8 ewakuacja z macicy jak najszybciej po rozpoznaniu *mechaniczne rozszerzenie kanału szyjki *ssak *oksytocyna i.v. po odessaniu *skrobanie resztek *farmakologiczna indukcja poronienia w częściowym

9 *najczęściej na podłożu zaśniadu groniastego całkowitego; może być pierwotnie procesem inwazyjnym *krwiste ognisko ze zmianami martwiczymi w macicy *patologiczna struktura kosmka i hiperplazja trofoblastu *różny stopień inwazji trofoblastu w myometrium lub/i naczynia *uwaga: zakażenie, krwotok *b. złośliwy; ogniska przerzutowe- gł. płuca i pochwa *leczenie: histerektomia, cytostatyki; w razie krwotoku (naciekanie)- szybko histerektomia

10 *etiologia w 74% kariotyp XY *po zaśniadzie groniastym (50%), po poronieniu (25%), po porodzie (22%) i po ciąży ektopowej (3%) *sinoczerwone, bardzo kruche, krwawiące przy dotyku guzki, często z ogniskami martwicy *zupełny brak struktury kosmka, anaplastyczne komórki trofoblastu, wnikające do naczyń krwionośnych *przerzuty: płuca, pochwa, wątroba, mózg, nerki, przewód pokarmowy, śledziona, srom *leczenie: chemioterapia

11 *powstaje w miejscu implantacji *po prawidłowej ciąży, poronieniu samoistnym, ciąży ektopowej, zaśniadzie groniastym *z trofoblastu pośredniego produkuje hpl zamiast HCG *ograniczony gł. do macicy *lokalnie inwazyjny, w ok. 10% przerzuty odległe, gł. drogą chłonną *główny czynnik prognostyczny- czas od ostatniej ciąży *zmienna chemiowrażliwość *leczenie: zawsze histerektomia, chemioterapia w razie przerzutów (EMA-CO)

12 utrzymywanie się we krwi wysokiego stężenia βhcg po ewakuacji zaśniadu bez możliwości lokalizacji ogniska chorobowego Czynniki ryzyka: *starszy wiek *antykoncepcja hormonalna *zaśniad w wywiadzie

13 Czynniki predykcyjne: *znaczne powiększenie macicy w ciąży zaśniadowej *wysokie stężenie βhcg *duże i liczne torbiele tekaluteinowe Leczenie: chemioterapia

14 *krwawienie *nudności i wymioty *białkomocz Obraz kliniczny *nadciśnienie tętnicze, stan przedrzucawkowy *niedokrwistość *powiększenie macicy nieproporcj. w stosunku do wieku ciąży *torbiele tekaluteinowe (20-40%) *objawy nadczynności tarczycy *objawy zależne od przerzutów do innych narządów (duszność, kaszel, krwioplucie, obj. ogniskowe, obj. wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego)

15 *USG miednicy przez powłoki i pochwę- obraz zamieci śnieżnej, torbiele tekaluteinowe *oznaczenie poziomu βhcg w surowicy *badanie histopatologiczne, cytogenetyczne *RTG lub TK klatki piersiowej- zawsze *TK głowy, klp i jb (rak kosmówki) *rutynowe badania krwi (morfologia, wskaźniki czynności nerek i wątroby, elektrolity, badanie ogólne moczu)

16 *Stopień I Choroba ograniczona do macicy *Stopień II Choroba wychodząca poza macicę, ale ograniczona do narządów rodnych *Stopień III Przerzuty do płuc bez względu na zajęcie narządów rodnych *Stopień IV Występowanie przerzutów do wszystkich pozostałych narządów A- bez czynników ryzyka B- z 1 czynnikiem ryzyka C- z 2 czynnikami ryzyka

17 Czynniki ryzyka: *βhcg w surowicy > miu/ml *czas od poprzedzającej ciąży > 4 miesiące

18 Zasady leczenia skojarzonego- nowotwory *chemioterapia - metoda z wyboru * monoterapia- metotreksat (MTX) / daktynomycyna (DACT) * programy wielolekowe (EMA-CO) *leczenie chirurgiczne *przerzuty do mózgu- może mieć zastosowanie radioterapia (+ MTX dokanałowo) lepsze rokowanie ograniczenie choroby do macicy lub choroba z przerzutami o innym umiejscowieniu niż w wątrobie i mózgu, krótki (poniżej 4 miesięcy) wywiad, niższe stężenie βhcg przed rozpoczęciem leczenia

19 *histologicznie potwierdzony rak kosmówki *przerzuty w płucach i/lub innych narządach, bez względu na stężenie βhcg *stężenie βhcg> miu/ml po pierwotnej lub powtórnej ewakuacji zaśniadu *utrzymywanie się poziomu βhcg na podwyższonym poziomie dłużej niż 6 miesiące po zakończeniu ciąży zaśniadowej *plateau lub wzrost stężenia βhcg po pierwotnej lub powtórnej ewakuacji *przetrwałe krwawienie z macicy i wzrost stężenia βhcg

20 *brak spadku stężenia βhcg przez 3 tyg. (dzień 1, 7, 14, 21) *wzrost stężenia βhcg o 10% lub więcej w dwóch kolejnych oznaczeniach w ciągu 2 tyg. (dzień 1, 7, 14) *utrzymujące się podwyższone stężenie βhcg ponad 6 miesięcy od ewakuacji zaśniadu

21 Punktacja FIGO Wiek 39 > 39 Sposób zakończenia ciąży Czas od zakończenia ciąży (miesiące) HCG przed leczeniem Największy wymiar guza ciąża zaśniadowa poronienie poród czasowy < > 12 10/3 10/3-10/4 10/4-10/5 > 10/5 < 3 cm 3-4 cm 5 Miejsce przerzutów płuca śledziona / nerki p.pokarmowy / wątroba Liczba przerzutów > 8 mózg Uprzednia chemioterapia monoterapia dwa lub więcej leków

22 WG PUNKTOWEJ OCENY CZYNNIKÓW RYZYKA 0-4 punkty niskie ryzyko 5-7 punktów średnie ryzyko powyżej 7 punktów wysokie ryzyko *do 7 punktów stosowanie monochemioterapii (MTX/DACT) powyżej 7 punktów stosowanie chemioterapii wielolekowej (EMA-CO)

23 *histerektomia *usuwanie pojedynczych przerzutów (wątroba, mózg, płuca) Wskazania : *brak normalizacji βhcg po usunięciu ciąży zaśniadowej i chemioterapii *chemiooporność *przypadki nagłe (krwotoki) *usunięcie macicy po zakończonym okresie rozrodczym *leczenie guza miejsca łożyskowego *izolowane przerzuty do różnych narządów niereagujące na leczenie systemowe

24 *ścisłe badania kontrolne po leczeniu radykalnym z oceną poziomu βhcg: trzykrotnie w 1-ym miesiącu, do roku co 2 miesiące, do 5 lat co 6 miesięcy, a następnie co rok lub zgodnie z zaleceniem lekarza prowadzącego *niezachodzenie w ciążę przez 2 lata *leczenie ciążowej choroby trofoblastycznej i badania kontrolne powinny być prowadzone jedynie w ośrodkach wysokoreferencyjnych

25 *wyleczenie w 100% - choroba trofoblastyczna bez przerzutów i z przerzutami o dobrym rokowaniu *nowotwór trofoblastu o złym rokowaniu wyleczenie w około 65%

Podobne dokumenty

Onkologia ginekologiczna

Onkologia ginekologiczna RAK JAJNIKA 1. Etiopatogeneza: IV co do występowania nowotwór wśród w PL, stanowi 6% wszystkich nowotworów rozpoznanych u częściej rasa biała wiek: 40 74 lata I szczyt: 45 49 r.ż. II szczyt: 65 69 r.ż.