Analiza częstości występowania i obrazu klinicznego odmy jamy opłucnej u dzieci

Transkrypt

1 Analiza częstości występowania i obrazu klinicznego odmy jamy opłucnej u dzieci 335 PRACE ORYGINALNE Analiza częstości występowania i obrazu klinicznego odmy jamy opłucnej u dzieci IRENA WOJSYK-BANASZAK 1, NATALIA SCHOENEICH 1, KATARZYNA JOŃCZYK-POTOCZNA 2, JACEK HENSCHKE 3, ANNA BRĘBOROWICZ 1 Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu: 1 Klinika Pneumonologii, Alergologii Dziecięcej i Immunologii Klinicznej, kierownik: prof. dr hab. med. A. Bręborowicz, 2 Zakład Radiologii Pediatrycznej, kierownik: prof. dr hab. med. B. Pawlak, 3 Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej, kierownik: prof. dr hab. med. M. Wojtalik Analiza częstości występowania i obrazu klinicznego odmy jamy opłucnej u dzieci Wojsyk-Banaszak I. 1, Schoeneich N. 1, Jończyk-Potoczna K. 2, Henschke J. 3, Bręborowicz A. 1 Uniwersytet Medyczny im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu: 1 Klinika Pneumonologii, Alergologii Dziecięcej i Immunologii Klinicznej, 2 Zakład Radiologii Pediatrycznej; 3 Klinika Kardiochirurgii Dziecięcej Odma jamy opłucnej stanowi dobrze opisaną od początku XIX stulecia jednostkę chorobową, natomiast jej epidemiologia u dzieci jest stosunkowo mało poznana. Celem pracy była ocena częstości występowania oraz analiza obrazu klinicznego samoistnej i urazowej odmy jamy opłucnej u dzieci. Materiał i metody. Analizą o charakterze retrospektywnym objęto dokumentację medyczną pacjentów leczonych w Klinice Pneumonologii, Alergologii Dziecięcej i Immunologii Klinicznej Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu od stycznia 1999 do grudnia 2008 r. z rozpoznaniem odmy jamy opłucnej. Oceniano parametry kliniczne, choroby współistniejące, postępowanie terapeutyczne, czas trwania hospitalizacji oraz częstość występowania i rodzaj powikłań. Wyniki. W badanym okresie leczono 21 dzieci z powodu 27 epizodów odmy jamy opłucnej. Wśród nich 52% epizodów wystąpiło w przebiegu chorób płuc (odma samoistna wtórna), 37% miało charakter odmy pierwotnej samoistnej, a 11% miało związek z urazem. Większość przypadków (59%) stanowili chłopcy. Najczęściej prezentowane objawy obejmowały duszność (59% pacjentów), ból w klatce piersiowej (48%) oraz kaszel (44%). W 74% przypadków odmę leczono drenażem jamy opłucnej. Leczenia takiego wymagało 80% epizodów samoistnej odmy pierwotnej, 67% epizodów odmy urazowej i 71% przypadków samoistnej odmy wtórnej. Średnia długość utrzymywania drenu w jamie opłucnej wynosiła 6,2 ± 5,1 dni. Najkrócej drenażem leczone były dzieci z odmą urazową 4,5 ± 0,7 dni. U dzieci z samoistną odmą wtórną dren utrzymywano średnio 5,7 ± 6,4 dnia, a u dzieci z samoistną odmą pierwotną 7,2 dnia. Drenaż był skuteczny w 80%. Czterech pacjentów wymagało zabiegu torakochirurgicznego. Średnia długość hospitalizacji wynosiła 22,2 ± 13,7 dni. Najkrócej leczeni w warunkach szpitalnych byli pacjenci z odmą urazową średnio 11,1 ± 0,7 dni, a najdłużej pacjenci z samoistną odmą wtórną 29,7 ± 1,4 dni. Wnioski. Odma pierwotna i pourazowa rzadko występuje u małych dzieci, a wśród pacjentów dominują chłopcy. Odma samoistna wtórna stanowi u dzieci powikłanie przewlekłych chorób układu oddechowego, najczęściej mukowiscydozy oraz chorób infekcyjnych. Dzieci z odmą wtórną były młodsze i wymagały dłuższego pobytu w szpitalu. Słowa kluczowe: samoistna odma jamy opłucnej, odma jamy opłucnej u dzieci Pol. Merk. Lek., 2011, XXXI, 186, 335 Analysis of incidence and clinical picture of pneumothorax in children Wojsyk-Banaszak I. 1, Schoeneich N. 1, Jończyk-Potoczna K. 2, Henschke J. 3, Bręborowicz A. 1 Medical University of Poznan, Poland: 1 Department of Pediatric Pulmonology, Allergy and Clinical Immunology; 2 Division of Pediatric Radiology, 3 Department of Pediatric Cardiac Surgery Although pneumothorax has been thoroughly described since the beginning of 19th century there are few studies investigating its epidemiology in pediatric patients. The aim of this study was to evaluate incidence and clinical picture of pneumothorax in pediatric patients. Materials and method. A retrospective review of medical records of all patients treated in the Department of Pediatric Pulmonology, Allergy and Clinical Immunology of Karol Marcinkowski Medical University from January 1999 to December 2008 with the diagnosis of pneumothorax. Data analyzed include anthropometric parameters, present comorbidities, clinical presentation, treatment, length of hospital stay as well as presence and type of complications. Results. 27 episodes of pneumothorax in 21 patients were treated in the given period. There were 52% of episodes of spontaneous primary pneumothorax, 37% of secondary spontaneous pneumothorax and 11% of pneumothorax due to non-penetrating trauma. 59% of patients were males. Presenting symptoms included dyspnoe (59%), chest pain (48%) and cough (44%). 74% of cases required treatment with chest tube drainage: 80% episodes of primary spontaneous pneumothorax, 67% episodes of non-penetrating trauma pneumothorax and 71% episodes of secondary spontaneous pneumothorax. Mean time of chest tube drainage was 6.2 ± 5.1 days: 4.5 ± 0.7 days for non-penetrating trauma pneumothorax, 5.7 ± 6.4 days for secondary and 7.2 ± 1.4 days for primary spontaneous pneumothorax. Chest tube drainage was successful in 80% of cases. 4 patients were referred to thoracic surgeons. One child was treated with chemical pleurodesis. Mean hospital stay was 22.2 ± 13.7 days: 11.1 ± 0.7 days for patients with non-penetrating trauma pneumothorax and 29.7 ± 1.4 days for patients with spontaneous secondary pneumothorax. Conclusions. Primary and secondary spontaneous pneumothorax is a rare event in children and the majority of patients are male. Secondary spontaneous pneumothorax is a complication of underlying chronic pulmonary conditions, most frequently cystic fibrosis and pulmonary infections. Children presenting with spontaneous secondary pneumothorax tended to be younger and required longer hospital stay. Key words: Spontaneous pneumothorax, pneumothorax in children Pol. Merk. Lek., 2011, XXXI, 186, 335

2 336 I. Wojsyk-Banaszak i wsp. Odmę jamy opłucnej definiuje się jako występowanie powietrza w jamie opłucnej, to znaczy pomiędzy otaczającą płuca z zewnątrz blaszką trzewną, a pokrywającą wewnętrzną powierzchnię ściany klatki piersiowej blaszką ścienną opłucnej. Odmę jamy opłucnej dzieli się zazwyczaj na samoistną, która powstaje bez udziału czynników zewnętrznych, oraz na powstającą w wyniku urazu (urazową) bądź działań medycznych, takich jak: zabiegi endoskopowe i chirurgiczne w obrębie klatki piersiowej, nakłucia żył podobojczykowych czy stosowanie wentylacji mechanicznej (jatrogenną). Odmę jamy opłucnej samoistną dzieli się z kolei na pierwotną, bez wcześniejszych chorób miąższu płuca, oraz objawową, czyli wtórną, będącą powikłaniem wcześniejszych chorób miąższu płucnego. Do najczęstszych przyczyn odmy jamy opłucnej samoistnej wtórnej u dzieci należą: wady wrodzone płuc, oskrzeli i opłucnej, zakażenia, mukowiscydoza, astma oskrzelowa. Do zakażeń, w przebiegu których może wystąpić powikłanie pod postacią odmy jamy opłucnej należy gruźlica, gronkowcowe zapalenie płuc, zapalenie płuc wywołane przez Pneumocystis jirovecii. Przed wprowadzeniem powszechnych szczepień ochronnych stosunkowo często odma występowała jako powikłanie krztuśca. U noworodków opisywano odmę samoistną, która powstaje na skutek nagłego zwiększenia ciśnienia w drogach oddechowych podczas pierwszego wdechu [11]. Samoistna pierwotna odma jamy opłucnej występuje najczęściej u wysokich szczupłych nastolatków i młodych mężczyzn palących papierosy. Przyczyną jej powstania jest zazwyczaj rozerwanie zlokalizowanego podopłucnowo, najczęściej w szczycie płuca, pęcherzyka (ang. bleb), który tworzy się w następstwie przenikania powietrza z samoistnie rozerwanych pęcherzyków płucnych [18]. Opisywano również przypadki samoistnej pierwotnej odmy jamy opłucnej, która powstała w wyniku słuchania głośnej muzyki [13]. Pierwotna odma jamy opłucnej występuje z częstością przypadków na 100 tysięcy mężczyzn i 1,2-6 przypadków na 100 tysięcy kobiet rocznie [9]. U dzieci samoistna odma jamy opłucnej występuje znacznie rzadziej niż u dorosłych i zazwyczaj jest spowodowana współistniejącą chorobą miąższu płuc [20]. Nieliczne są, jak dotychczas, prace dotyczące epidemiologii odmy jamy opłucnej u pacjentów pediatrycznych. W badaniu retrospektywnym oceniającym niemowlęta przyjęte w ciągu 10 lat do jednego z amerykańskich szpitali dziecięcych jedynie u sześciorga pierwotnym powodem hospitalizacji była samoistna odma jamy opłucnej. U jednego dziecka pierwotną przyczyną odmy były drgawki gorączkowe, a u pozostałych pięciu odma wystąpiła wtórnie do chorób miąższu płuc: wad wrodzonych, zapalenia oskrzelików i zapalenia płuc o etiologii Pneumocystis jirovecii [2]. Celem pracy była ocena częstości i przyczyn występowania odmy jamy opłucnej u dzieci, a także porównanie obrazu klinicznego odmy samoistnej i wtórnej. MATERIAŁ I METODY Badaniem o charakterze retrospektywnym objęto dzieci leczone w Klinice Pneumonologii, Alergologii Dziecięcej i Immunologii Klinicznej Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu od stycznia 1999 do grudnia 2008 r. z rozpoznaniem odmy jamy opłucnej. Analizie poddano dokumentację medyczną pacjentów hospitalizowanych w tym okresie. Oceniano parametry kliniczne, antropometryczne, obraz radiologiczny, występowanie chorób współistniejących, wyniki oznaczeń wykładników stanu zapalnego i stężenia -1-antytrypsyny, postępowanie terapeutyczne, czas trwania hospitalizacji oraz częstość występowania i rodzaj powikłań. W analizowanym okresie 10 lat w Klinice Pneumonologii, Alergologii Dziecięcej i Immunologii Klinicznej leczonych było 27 epizodów odmy jamy opłucnej u 21 dzieci. Stanowi to 0,42% ogółu pacjentów hospitalizowanych w Klinice. U większości (85%) dzieci odma jamy opłucnej była głównym powodem zgłoszenia do szpitala. Jedynie u czworga pacjentów z samoistną odmą wtórną wystąpiła ona w trakcie hospitalizacji z powodu zapalenia płuc. W analizie nie uwzględniono przypadków odmy urazowej powstałej w wyniku urazów penetrujących klatki piersiowej ani epizodów odmy jatrogennej u pacjentów wentylowanych mechanicznie, czy poddawanych zabiegom zakładania cewników centralnych. W 48% przypadków odma wystąpiła po stronie lewej, u dwojga pacjentów wystąpiła jednoczasowo obustronnie, a u jednego chłopca pierwotna samoistna odma jamy opłucnej współistniała z odmą śródpiersiową. Wśród wszystkich epizodów 52% wystąpiło u dzieci ze współistniejącą chorobą płuc, 37% stanowiły epizody odmy pierwotnej samoistnej, a 11% odmy pourazowej. Pacjenci z samoistną odmą wtórną chorowali na zapalenie płuc i opłucnej (n = 4), mukowiscydozę (n = 2), astmę oskrzelową (n = 1), wrodzoną dysplazję gruczolakowato-torbielowatą (n = 1) i histiocytozę (n = 1). Odnotowano 3 przypadki (11%) odmy u dotychczas zdrowych dzieci podejmujących bezpośrednio przed wystąpieniem odmy znaczny wysiłek fizyczny (trening sztuk walki, trening tenisa stołowego, zabawa w dyskotece uraz akustyczny). U żadnego z leczonych dzieci nie stwierdzono niedoboru -1-antytrypsyny. Dzieci z samoistną odmą wtórną częściej niż pozostałe podawały w wywiadzie zakażenia dolnych dróg oddechowych: troje (21%) chorowało na nawracające zapalenia oskrzeli, a dwoje (14%) przebyło w przeszłości zapalenie płuc. Z pozostałych dzieci jedynie jedno (10%) z samoistną odmą pierwotną chorowało w przeszłości na nawracające zapalenia oskrzeli. Średni wiek pacjentów wynosił 12,4 ± 5,8 lat, w tej grupie było dwoje (7%) niemowląt. Dzieci z odmą urazową i samoistną pierwotną były starsze niż dzieci z odmą samoistną wtórną. Średni wiek pacjentów z odmą pierwotną wynosił 16,2 ± 1,1 lat, z odmą pourazową 16,0 ± 2,8 lat, a dzieci z odmą wtórną 8,6 ± 5,7 lat. Odma częściej występowała u chłopców (59%) niż u dziewczynek. Większość pacjentów leczonych z powodu odmy samoistnej (90%) i urazowej (100%) stanowili chłopcy, natomiast dziewczynki przeważały w grupie dzieci z odmą wtórną (71%). Najczęściej prezentowane objawy towarzyszące wystąpieniu odmy jamy opłucnej przedstawia tabela 1. WYNIKI Największa grupa badanych pacjentów podawała uczucie duszności (59%), ból w klatce piersiowej (48%) oraz kaszel (44%). Tylko u około połowy pacjentów stwierdzono objawy obiektywne: tachykardię, którą odnotowano u 52% i tachypnoe u 40%. U dzieci z odmą samoistną pierwotną i urazową dominował ból. Rzadziej ból zgłaszali pacjenci z odmą wtórną. Najczęściej pacjenci ci odczuwali duszność (64%). Powodem zgłoszenia się do szpitala rodziców miesięcznej dziewczynki z samoistną odmą wtórną w przebiegu dysplazji gruczolakowato-torbielowatej były kolkowe bóle brzucha i wzdęcia. W 20 (74%) przypadkach, z uwagi na znaczny rozmiar odmy konieczne było założenie drenażu do jamy opłucnej. U 22% pacjentów drenaż zastosowano w ciągu pierwszych 12 godzin od wystąpienia objawów i w przeważającej większości byli to pacjenci z odmą wtórną. Drenaż jamy opłucnej stosowano w ośmiu (80%) przypadkach samoistnej odmy pierwotnej, dwóch (67%) epizodach odmy urazowej i dziesięciu (71%) przypadkach samoistnej odmy wtórnej (dwukrotnie u jednego dziecka). Średnia długość utrzymywania drenu w jamie opłucnej wynosiła 6,2 ± 5,1 dnia. Najkrócej drenażem leczone były dzieci z odmą urazową 4,5 ± 0,7 dnia. U dzieci z samoistną

3 Analiza częstości występowania i obrazu klinicznego odmy jamy opłucnej u dzieci 337 Tabela 1. Częstość występowania objawów klinicznych u pacjentów z odmą jamy opłucnej Table 1. Incidence of clinical symptoms in patients with pneumothorax Objaw Częstość występowania [%] Symptom Incidence [%] ogółem odma samoistna pierwotna odma urazowa odma samoistna wtórna total primary spontaneous pneumothorax due to secondary spontaneous pneumothorax non-penetrating trauma pneumothorax Duszność/Dyspnoe Kaszel/Cough Ból w klatce piersiowej/chest pain Tachykardia/Tachycardia Tachypnoe/Tachypnoe Hipoksemia/Hypoxemia (pao 2 < 60 mm Hg) odmą wtórną dren utrzymywano średnio 5,7 ± 6,4 dnia, a u dzieci z samoistną odmą pierwotną 7,2 ± 1,4 dnia. Na stosunkowo krótki średni czas utrzymania drenu u dzieci z odmą wtórną może mieć wpływ fakt, że u pacjentki z nawrotowymi odmami w przebiegu mukowiscydozy szybko podejmowano decyzję o zastosowaniu pleurodezy chemicznej. U pacjentów z odmą samoistną pierwotną po 10 i 14 dniach drenażu podjęto decyzję o zabiegu torakochirurgicznym, w trakcie którego u jednego z nich uwidoczniono pęcherz rozedmowy w segmencie 1. prawego płuca, który usunięto. U drugiego chłopca wykonano resekcję fragmentu górnego płata płuca prawego. U dziecka z wadą wrodzoną pod postacią torbielowatości gruczolakowato-torbielowatej płata dolnego płuca lewego wykonano zabieg usunięcia torbieli zlokalizowanej w IX i X segmencie. Czwarty z operowanych pacjentów, chorujący na astmę oskrzelową, po 14 dniach nieskutecznego drenażu opłucnowego przebył zabieg usunięcia fragmentu płata górnego prawego, w którym w badaniu histopatologicznym stwierdzono bliznowate zmiany pozapalne. Nawroty odmy wystąpiły u dwojga dzieci. Odmę samoistną pierwotną dwukrotnie leczono u jednego pacjenta, natomiast odma wtórna u dziewczynki chorującej na mukowiscydozę występowała aż sześciokrotnie. Dwóch pacjentów z samoistną pierwotną odmą opłucnej podawało epizod odmy jamy opłucnej w wywiadzie. U 26% dzieci leczonych drenażem opłucnowym wystąpiła odma podskórna, a u jednego dziecka, zaopatrywanego w innym ośrodku, ropniak opłucnej. Średnia długość hospitalizacji wynosiła 22,2 ± 13,7 dni. Najkrócej leczeni w warunkach szpitalnych byli pacjenci z odmą urazową średnio 11,1 ± 0,7 dni, a najdłużej pacjenci z samoistną odmą wtórną 29,7 ± 1,4 dni. Nie odnotowano żadnego zgonu. U jednego z dzieci z samoistną odmą wtórną w przebiegu gronkowcowego zapalenia płuc i opłucnej dodatni był wywiad rodzinny w kierunku odmy jamy opłucnej. OMÓWIENIE Piśmiennictwo na temat klasyfikacji, etiologii, patogenezy oraz zasad postępowania w odmie jamy opłucnej jest dość bogate, natomiast nieliczne są publikacje dotyczące epidemiologii, a istniejące dotyczą najczęściej dorosłych [8]. Bardzo niewiele jest doniesień na temat odmy jamy opłucnej u dzieci [3, 5, 6, 15, 20, 21]. Wynika to m.in. z faktu, że odma samoistna u dzieci występuje stosunkowo rzadko, najczęściej u dzieci chorujących na choroby płuc. Autorzy amerykańscy opisali 17 pacjentów przyjętych z powodu samoistnej odmy jamy opłucnej do jednego ośrodka w ciągu 12 lat i 7 miesięcy [20], chińscy 16 w ciągu pięciu lat [21], a tureccy 44 w ciągu dwunastu lat [6]. W badaniu australijskim opisano 19 pacjentów z samoistną odmą jamy opłucnej leczonych w ciągu 25 lat [5]. Autorzy ci nie uwzględnili jednak w opracowaniu dzieci z odmą jamy opłucnej w przebiegu mukowiscydozy czy zarostowego zapalenia oskrzelików. Nasz opis dotyczy 27 przypadków odmy samoistnej i urazowej w ciągu 10 lat, z czego w 24 przypadkach odma wystąpiła przed przyjęciem do szpitala. U dzieci częściej niż u dorosłych przyczyną odmy samoistnej jest choroba miąższu płucnego. Wśród opisywanych pacjentów było to 52% epizodów, we wspomnianej wcześniej pracy amerykańskiej 42%. W badaniu australijskim 37% pacjentów z samoistną odmą jamy opłucnej chorowało na astmę oskrzelową, a 21% (czworo pacjentów) prezentowało objawy kliniczne charakterystyczne dla zespołu Marfana [5]. W drugim badaniu z ośrodka australijskiego, przeprowadzonym 15 lat później, u 52% pacjentów wystąpiła odma wtórna. Pacjenci ci chorowali na mukowiscydozę, astmę oskrzelową, zespół Marfana, dysplazję oskrzelowo-płucną [15]. W pracach dotyczących dzieci hinduskich i tureckich najczęstszą przyczyną odmy jamy opłucnej było zakażenie układu oddechowego odpowiednio 95,8 i 71% [3, 6]. W grupie opisanych przez nas pacjentów z odmą jamy opłucnej przeważali chłopcy, podobnie jak w badaniach epidemiologicznych osób dorosłych i pozostałych pracach dotyczących dzieci [3, 5, 6, 15, 20], jednak dysproporcja nie była tak wyraźna, jak w wieku późniejszym(1,6 : 1 vs 6,2-2 : 1) [8]. U dorosłych większą częstość występowania odmy jamy opłucnej u mężczyzn poszczególni autorzy wiążą z powszechnością palenia papierosów, wyższym wzrostem, czy odmiennymi właściwościami mechanicznymi miąższu płucnego [4, 6]. Czynniki te prawdopodobnie nie odgrywają aż tak ważnej roli u małych dzieci. Najczęstszą przyczyną samoistnej odmy wtórnej u naszych pacjentów była mukowiscydoza, a następnie zapalenie płuc i opłucnej. Nasza klinika jest ośrodkiem referencyjnym dla chorujących na mukowiscydozę z województwa wielkopolskiego, zatem wszystkie dzieci z zaostrzeniami choroby oskrzelowo-płucnej w przebiegu mukowiscydozy są leczone w naszym ośrodku. W ciągu badanych 10 lat odma jamy opłucnej wystąpiła u dwóch pacjentów z mukowiscydozą, z tym, że u jednej dziewczynki aż sześciokrotnie, zarówno po prawej, jak i po lewej stronie. Odma jamy opłucnej występuje u 2 10% dzieci chorujących na mukowiscydozę rocznie i 16 20% chorych dorosłych, co związane jest z postępującą z wiekiem progresją choroby oskrzelowo-płucnej. U pacjentów tych charakterystyczne są nawroty odmy oraz występowanie odmy po stronie przeciwnej. Samoistna odma jamy opłucnej spowodowana jest pękaniem zlokalizowanych podopłucnowo pęcherzy rozedmowych. Innym wytłumaczeniem powstawania odmy jamy opłucnej u chorujących na mukowiscydozę może być mechanizm, w którym na skutek pułapki powietrza w pęcherzykach płucnych powstającej poprzez zatykanie śluzem zmienionych zapalnie drobnych oskrzeli, dochodzi do przemieszczania się powietrza do śródmiąższu, a stamtąd do wnęk i śródpiersia. Zwiększenie ciśnienia powietrza w śródpiersiu miałoby doprowadzać do przerwania śródpiersiowej opłucnej ściennej. Jest to mechanizm proponowany dla pierwotnej samoistnej odmy jamy opłucnej [14].

4 338 I. Wojsyk-Banaszak i wsp. Drugą co do częstości przyczyną było zapalenie płuc i opłucnej, w dwóch przypadkach o udowodnionej etiologii gronkowcowej. W dwóch pozostałych przypadkach nie udało się ustalić etiologii zakażenia. W przebiegu gronkowcowego zapalenia płuc, w wyniku działania wytwarzanych przez bakterie toksyn, takich jak leukocydyna, koagulaza czy hialuronidaza, dochodzi do zniszczenia ścian drobnych oskrzeli i tworzenia ropni i pęcherzy rozedmowych w miąższu płuca. Pęknięcie położonych podopłucnowo pęcherzy rozedmowych prowadzi do powstania odmy jamy opłucnej. W krajach rozwijających się do najczęstszych przyczyn odmy jamy opłucnej u dzieci należą zakażenia układu oddechowego, wśród nich gruźlica i odra [3, 6]. Należy podkreślić, że w przypadku odmy wtórnej odnotowuje się większą tendencje do nawrotów [16]. Rodzice jednego z pacjentów z samoistną odmą wtórną w przebiegu gronkowcowego zapalenia płuc i opłucnej podawali wystąpienie odmy jamy opłucnej w rodzinie. Podobny przypadek opisali Wilcox i wsp. [20]. Opublikowano również doniesienie o rodzinnym występowaniu odmy jamy opłucnej dziedziczonym w dwojaki sposób: autosomalny dominujący z niepełną penetracją genu, częściej u mężczyzn, oraz związany z chromosomem X [1]. Opisywani pacjenci najczęściej zgłaszali się do lekarza z powodu duszności (59%), bólu w klatce piersiowej (48%) kaszlu (44%). Według danych piśmiennictwa zazwyczaj pacjenci z odmą wtórną prezentują bardziej nasilone objawy i są w gorszym stanie ogólnym. Najczęściej zgłaszanym przez nich objawem jest duszność [9]. Podobnie, większość opisanych w pracy dzieci z odmą wtórną skarżyła się na duszność, a z odmą pierwotną na ból w klatce piersiowej. Wielu pacjentów z odmą pierwotną lekceważy początkowe objawy i szuka pomocy medycznej dopiero po kilku dniach [9]. U dzieci okres ten jest krótszy, ale również w 22% przypadków, nastoletni chłopcy zgłosili się do lekarza dopiero po upływie 48 godzin od wystąpienia pierwszych objawów. Według różnych doniesień 8 32% przypadków samoistnej odmy jamy opłucnej u dorosłych poddaje się leczeniu zachowawczemu [9, 18]. Brak skuteczności postępowania zachowawczego po 14 dniach stanowi wskazanie do odbarczenia odmy [18]. 26% opisywanych przez nas epizodów odmy było skutecznie leczonych zachowawczo, a dla epizodów pierwszorazowych odsetek ten wynosi 36. Niemal identyczne wyniki podają autorzy opracowania australijskiego, a w badaniu amerykańskim leczenie zachowawcze zastosowano u 18% dzieci [15, 20]. U dorosłych pacjentów metodą leczenia z wyboru niepowikłanej samoistnej pierwotnej odmy jamy opłucnej jest nakłucie jamy opłucnej w połączeniu z aspiracją powietrza, które w razie potrzeby można powtarzać. U dzieci, z uwagi na konieczność powtarzania traumatyzującej procedury, metoda ta nie jest stosowana. U pacjentów, którzy nie mogą zostać zakwalifikowani do leczenia zachowawczego, zakładany jest drenaż jamy opłucnej. Jego skuteczność według różnych autorów oceniana jest na % w przypadku pierwszego epizodu odmy jamy opłucnej, do 52% po pierwszym nawrocie i jeszcze mniej w przypadku kolejnych nawrotów. U większości chorych drenaż utrzymuje się przez okres od dwóch do siedmiu dni [18, 20]. Czworo naszych pacjentów wymagało leczenia operacyjnego, zatem skuteczność leczenia drenażem wynosiła niemal 80%. Podobne wyniki uzyskali inni autorzy, którzy 65 84% pacjentów wyleczyli drenażem opłucnowym [6, 20]. W badaniu przeprowadzonym przez O Lone a i wsp. dren w jamie opłucnej u leczonych zachowawczo pacjentów z samoistną odmą jamy opłucnej utrzymywano średnio 4,9 dnia, a u pacjentów, u których leczenie drenażem było nieskuteczne 11,1 dnia. U większości pacjentów, którzy wymagali leczenia chirurgicznego, stwierdzono w trakcie zabiegu pęcherze rozedmowe. Autorzy ci stwierdzili również, że u pacjentów, u których przeciek powietrza utrzymywał się ponad 5 dni większe było ryzyko nawrotu odmy. U takich pacjentów częściej też stwierdzano chorobę miąższu płucnego, która mogła stanowić przyczynę odmy jamy opłucnej [15]. Pięć dni jest również okresem, po upływie którego zgodnie z wytycznymi Brytyjskiego Towarzystwa Chorób Płuc należy konsultować pacjenta dorosłego torakochirurgicznie. Autorzy wytycznych przytaczają jednak opracowania, w których obserwowano wyleczenie 100% przypadków odmy samoistnej pierwotnej za pomocą drenażu utrzymywanego do 14 dni [9]. W badaniu amerykańskim granicę stanowiło 7 dni, a po upływie tego czasu podejmowano decyzje o leczeniu chirurgicznym. W tym badaniu średnio drenaż utrzymywano 3,9 dnia [20]. Średnio leczenie drenażem u naszych pacjentów prowadzono 5 6 dni. Leczenia operacyjnego wymagało czworo z opisanych dzieci. U dorosłych najczęstszą przyczyną odmy jamy opłucnej, która wymaga leczenia chirurgicznego są pęcherze rozedmowe [10]. U dzieci występują one znacznie rzadziej w naszym badaniu opisano je tylko u jednego pacjenta. Autorzy chińscy stwierdzili pęcherze rozedmowe u 60% (10 z 16) leczonych pacjentów pediatrycznych. W badanej przez nich grupie były jednak wyłącznie dzieci 12-letnie i starsze [21]. W opracowaniu amerykańskim w badaniu tomograficznym stwierdzono występowanie pęcherzy rozedmowych w szczytowych segmentach obu płuc u 28% dzieci w wieku lat z samoistną odmą jamy opłucnej. U 78% tych pacjentów pęcherze występowały obustronnie [7]. Autorzy australijscy opisywali pęcherze rozedmowe u 45% pacjentów [15]. Nie stwierdzono dotychczas jednoznacznie, czy występowanie pęcherzy rozedmowych w badaniach obrazowych, ich liczba albo wielkość wpływa na częstość nawrotów odmy jamy opłucnej u dorosłych pacjentów [12]. Ryzyko nawrotu odmy samoistnej u dorosłych wynosi od 16 do 57%, średnio 30% i wzrasta w przypadku kolejnych epizodów. Najwyższe ryzyko nawrotów występuje w ciągu pierwszych dwóch lat po epizodzie odmy. Ryzyko kolejnych nawrotów wzrasta do 62% w przypadku drugiego epizodu odmy i do 83% w przypadku epizodu trzeciego [14]. Prace z krajów rozwijających się podają bardzo niski udział nawrotów od 0 do 2%, co może być spowodowane faktem, że przyczyną przeważającej części epizodów odmy samoistnej są w tych krajach zakażenia układu oddechowego, a nie choroby przewlekłe [3, 6]. U dwojga naszych pacjentów obserwowaliśmy nawroty: u jednego chłopca z samoistną odmą pierwotną i u dziewczynki chorującej na mukowiscydozę, u której zaobserwowano aż pięć nawrotów. U obojga pacjentów nawroty te wystąpiły w ciągu dwóch lat od pierwszego epizodu. W przypadku kolejnego epizodu odmy jamy opłucnej zarówno po tej samej stronie, jak i po stronie przeciwległej oraz pierwszego epizodu odmy u pacjentów narażonych na częste zmiany ciśnienia (piloci, zawodowi nurkowie) wskazane jest postępowanie zapobiegające kolejnym nawrotom odmy [9]. Jako metody zapobiegawcze stosuje się usunięcie pęcherzy rozedmowych w wideotorakoskopii lub torakochirurgicznie oraz pleurodezę. Dotychczas nie przeprowadzono dużych randomizowanych badań klinicznych, w których wykazano by przewagę którejkolwiek z metod postępowania [19]. Zabieg pleurodezy chemicznej z zastosowaniem doksycykliny i bupiwakainy przeprowadzono u chorującej na mukowiscydozę pacjentki trzykrotnie dwukrotnie po stronie prawej i raz po stronie lewej. W piśmiennictwie częstość występowania odmy jamy opłucnej po stronie przeciwnej u chorych na mukowiscydozę jest szacowana na 40% [9]. Pleurodeza chemiczna, z uwagi na udział nawrotów odmy po tej procedurze sięgający 10 20%, zalecana jest wyłącznie u pacjentów, którzy nie chcą lub ze względu na ciężki stan kliniczny i choroby współistniejące nie mogą zostać zakwalifikowani do zabiegu torakochirurgicznego. Zabieg pleurodezy zarówno chemicznej, jak i mechanicznej stanowił w przeszłości bezwzględne przeciwwskazanie do przeszczepu płuc u chorujących na mukowiscydozę [9]. Obecnie jednak wiele ośrodków nie uważa pleurodezy za bezwzględne przeciwwskazanie do zabiegu, jeśli jednak jest to

5 Analiza częstości występowania i obrazu klinicznego odmy jamy opłucnej u dzieci 339 możliwe w sytuacji rozważania konieczności takiej interwencji zaleca się konsultację z regionalnym ośrodkiem transplantacyjnym [20]. WNIOSKI 1. Odma pierwotna i pourazowa rzadko występuje u małych dzieci, a wśród pacjentów dominują chłopcy. 2. Odma samoistna wtórna stanowi u dzieci powikłanie ciężkich zapaleń płuc oraz przewlekłych chorób układu oddechowego, najczęściej mukowiscydozy. 3. Dzieci z odmą wtórną były młodsze i wymagały dłuższego pobytu w szpitalu. PIŚMIENNICTWO 1. Abolnik I.Z., Lossos I.S., Zlotogora J. i wsp.: On the inheritance of primary spontaneous pneumothorax. Am. J. Med. Genet., 1991; 40: Alter S.J.: Spontaneous pneumothorax in infants: a 10-year review. Pediatr. Emerg. Care, 1997; 6: Beg M.H., Reyazuddin, Faridi M.M. i wsp.: Spontaneous pneumothorax in children a review of 95 cases. Ann. Trop. Paediatr., 1988; 8: Bense L., Eklund G., Odont D. i wsp.: Smoking and the increased risk of contracting spontaneous pneumothorax. Chest, 1987; 92: Davis A.M., Wensley D.F., Phelan P.D.: Spontaneous pneumothorax in pediatric patients. Respiratory Med., 1993; 87: Eren S., Gurkan F., Balci A.E. i wsp.: Spontaneous pneumothorax in children in the South-east of Turkey. Pediatr. Int., 2004; 46: Guimaraes C.V.A., Donnelly L.F., Warner B.W.: CT findings for blebs and bullae in children with spontaneous pneumothorax and comparison with findings in normal age matched controls. Pediatr. Radiol., 2007; 37: Gupta D., Hansell A., Nichols T. i wsp.: Epidemiology of pneumothorax in England. Thorax, 2000; 55: Henry M., Arnold T., Harvey J.: Pleural Diseases Group, Standards of Care Committee, British Thoracic Society. BTS guidelines for the management of spontaneous pneumothorax. Thorax, 2003; 58,supl.1: ii39-ii Jordan K.G., Kwong J.S., Flint J. i wsp.: Surgically treated pneumothorax. Radiologic and pathologic findings.chest, 1997; 111: Koziołek R., Ziołkowski J., Lange J. i wsp.: Choroby opłucnej. (w): Choroby układu oddechowego (red. Milanowski A.). Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa, 2000: Martinez-Ramos D., Angel-Yepes V., Escrig-Sos J. i wsp.: Usefulness of computed tomography in determining risk of recurrence after a first episode of primary spontaneous pneumothorax: therapeutic indications. Arch. Bronconeumol., 2007; 43: Noppen M., Verbanck S., Harvey J. i wsp.: Music: a new cause of primary spontaneous pneumothorax. Thorax, 2004; 59: Noppen M., Baumann M.H.: Pathogenesis and treatment of primary spontaneous pneumothorax: an overview. Respiration, 2003; 70: O Lone E., Elphick H.E., Robinson P.J.: Spontaneous pneumothorax in children: When is invasive treatment indicated? Pediatr Pulmonol, 2008; 43: Popiel A.: Odma opłucnowa i krwioplucie u chorych na mukowiscydozę. Nowa Pediatria, 2005; 1: Primrose W.R.: Spontaneous pneumothorax: a retrospective review of aetiology, pathogenesis and management. Scott. Med. J., 1984; 29: Rokicki M., Rokicki W., Sieroń-Rokicka B.: O sposobach leczenia samoistnej pierwotnej (idiopatycznej) odmy opłucnowej. Pneumonol. Alergol. Pol., 2005; 73: Tschopp J.-M., Rami-Porta R., Noppen M. i wsp.: Management of spontaneous pneumothorax: state of the art. Eur. Respir. J., 2006; 28: Wilcox D.T., Glick P.L., Karamanoukian H.L. i wsp.: Spontaneous pneumothorax: A single institution, 12-year experience in patients under 16 years of age. J. Ped. Surg., 1995; 30: Wong K.S., Liu H.P., Yeow K.M.: Spontaneous pneumothorax in children. Acta Paediatr. Taiwan., 2000; 41: Adres do korespondencji: dr med. Irena Wojsyk-Banaszak Klinika Pneumonologii, Alergologii Dziecięcej i Immunologii Klinicznej Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, ul. Szpitalna 27/33, tel.: (61) , fax: (61) , iwojsyk@ump.edu.pl