Wyniki leczenia noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku analiza badań prenatalnych

Transkrypt

1 Perinatologia, Neonatologia i Ginekologia, tom 3, zeszyt 2, , 2010 Wyniki leczenia noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku analiza badań prenatalnych ALEKSANDRA JASIŃSKA 1, BARBARA ANTONIAK 1, MAGDALENA MIERZAWSKA-SCHMIDT 2, MICHAŁ BRZEWSKI 3, ANDRZEJ KAMIŃSKI 1 Streszczenie Współcześnie leczenie noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku obarczone jest około 10% śmiertelnością. Stało się to możliwe dzięki postępowi opieki okołooperacyjnej. Rozwój diagnostyki prenatalnej, pozwalającej na rozpoznanie atrezji przełyku, szczególnie w wypadkach współistnienia z ciężkimi wadami serca, wskazywał na możliwość dalszej poprawy wyników leczenia. Dotąd nie udowodniono wpływu rozpoznań prenatalnych na wyniki leczenia pacjentów z atrezją przełyku. Celem pracy była ocena wyników leczenia noworodków z atrezją przełyku oraz analiza ich badań prenatalnych. Materiał i metodyka: Materiał stanowi 20 noworodków leczonych z powodu wrodzonej niedrożności przełyku w ciągu trzech lat. Retrospektywnie oceniono dane pacjentów, w tym także wyników wykonanych u nich badań prenatalnych. Wyniki: U żadnego z pacjentów nie rozpoznano prenatalnie niedrożności przełyku, chociaż u 7 stwierdzono wielowodzie, u jednego obecność małego żołądka. U wszystkich noworodków rozpoznano niedrożność przełyku z przetoką dolną do tchawicy. Jeden pacjent nie został zakwalifikowany do operacji ze względu na letalną wielotorbielowatość nerek. W jednym wypadku pierwotnie podwiązano przetokę, w 15 przypadkach wykonano pierwotne, a u jednego pierwotne odroczone zespolenie przełyku. Dwóch pacjentów zakwalifikowano do późniejszej rekonstrukcji przełyku. Zmarło troje pacjentów: jeden zdyskwalifikowany z operacji, dwoje w 6. dobie i w 6. miesiącu życia z powodu nieoperacyjnych wad serca. Rozpoznano dwa wczesne powikłania: chłonkotok u dwóch, nieszczelność zespolenia u jednego pacjenta. Obserwacja sięga od 1 do 36 miesięcy. Wnioski: W porównaniu z wynikami wiodących ośrodków w badanej grupie noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku uzyskano porównywalne, blisko 90% przeżycie przy niższym odsetku powikłań wczesnych. Całkowity brak rozpoznań prenatalnych wyklucza analizę ich wpływu na wyniki leczenia pacjentów z wrodzoną atrezją przełyku. Słowa kluczowe: atrezja przełyku, diagnostyka prenatalna, upper pouch Powszechnie uznaje się, że wyniki leczenia noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku są bardzo czułym kryterium oceny jakości ośrodka pediatrycznego [1]. Wada ta, chociaż znana od wielu stuleci, po raz pierwszy została z powodzeniem zaopatrzona chirurgicznie zaledwie 60 lat temu [2]. Od tamtej pory śmiertelność okołooperacyjna zmniejszyła się do około 10% i utrzymuje się na tym poziomie ze względu na powikłania wcześniactwa i współistnienie innych ciężkich wad, przede wszystkim wad serca [3]. Stało się to możliwe dzięki ogromnemu postępowi neonatologii, anestezjologii i intensywnej terapii. Istotny był także wkład zmian taktyki i techniki chirurgicznej [4, 5]. Imponujący rozwój diagnostyki prenatalnej zdawał się obiecywać dalszą poprawę wyników. Nadzieje te wynikały z możliwości identyfikacji wady i współistniejących wad u płodu, zaplanowania miejsca, terminu oraz sposobu rozwiązania ciąży, wczesnego ustalenia możliwości i kolejności leczenia w przygotowanym do tego wielodyscyplinarnym ośrodku. Diagnostyka prenatalna wrodzonej niedrożności przełyku datuje się od 1970 roku [6]. Odsetek pacjentów z potwierdzonym rozpoznaniem sięga 25% [7]. Dotychczas jednak nie zaobserwowano wpływu rozpoznania prenatalnego na wynik leczenia pacjentów z atrezją przełyku. Celem pracy była ocena wyników leczenia noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku oraz analiza ich badań prenatalnych. Materiał i metodyka W okresie 36 miesięcy leczono 20 noworodków z powodu wrodzonej niedrożności przełyku. Retrospektywnie zbadano dane diagnostyki prenatalnej oraz dane pacjentów z wynikami ich leczenia operacyjnego. Wyniki Wśród 20 noworodków leczonych z powodu atrezji przełyku było 11 chłopców i 9 dziewczynek. Wiek ciążowy wynosił od 27 do 40 HBD, średnio 36 ± 3,6 HBD. 11 noworodków urodziło się przedwcześnie. Masa urodzeniowa wynosiła od 1080 do 3500 g, średnio 2300 ±635 g. 18 ciężarnych mieszkało w Warszawie lub innym dużym mieście. Wszystkie ciąże były objęte opieką położniczą z rutynowymi badaniami, w tym także USG. W żadnym wypadku nie rozpoznano prenatalnie atrezji przełyku. Chociaż w 7 wypadkach stwierdzono wielowodzie, tylko w jednym rozpoznano mały żołądek, a u żadnego dziecka nie uwidoczniono ślepo zakończonego poszerzonego górnego odcinka przełyku (ang. upper pouch). W trzech wypadkach rozpoznano wady innych narządów: u dwóch wady 1 Klinika Chirurgii Dziecięcej, Warszawski Uniwersytet Medyczny 2 Katedra i Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii Dzieci, Warszawski Uniwersytet Medyczny 3 Zakład Radiologii Pediatrycznej, Warszawski Uniwersytet Medyczny

2 Wyniki leczenia noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku 97 Tabela 1. Wady współistniejące z wrodzoną niedrożnością przełyku w omawianym materiale Współistniejące z atrezją przełyku wady i choroby Układ moczowy Układ krążenia Układ pokarmowy Układ kostny Rodzaj wady/choroby agenezja nerki 2, wielotorbielowatość nerek 1, nerka ekotopowa 1, nerka podkowiasta 1, spodziectwo 1, VSD 2, HLHS i TGA 1, ASD 1, tetralogia Fallota 1, HLHS 1 atrezja odbytu 2, atrezja dwunastnicy 1, choroba Hirschsprunga 1, radializacja przedramienia 2, rozszczep podniebienia 1 Ryc. 1. Diagnostyka radiologiczna atrezji przełyku. Na przeglądowym zdjęciu klatki piersiowej i jamy brzusznej: kontrastujący cewnik wprowadzony do wysokości Th1, gaz w przewodzie pokarmowym świadczący o istnieniu dolnej przetoki przełykowo-tchawiczej, widoczne zmiany zapalne prawego górnego płata płuca nerek, u jednego wadę serca. Przebieg 12 ciąż został określony jako prawidłowy. Atrezję przełyku rozpoznano u 14 pacjentów bezpośrednio po urodzeniu, u dalszych trzech w pierwszej dobie, a u jednego w drugiej dobie życia. Dwoje pacjentów zostało skierowanych do naszego ośrodka z powodu niewydolności oddechowej lub atrezji odbytu. U wszystkich noworodków rozpoznano tę samą postać wady zarośnięcie przełyku z przetoką dolną (ryc. 1). U 12 noworodków stwierdzono inne wady towarzyszące. Były to wady układu moczowego u 6, wady serca i naczyń u 5, wady przewodu pokarmowego u 4, wady układu kostnego u 3. W 8 wypadkach były to wady pojedyncze, w 4 zespoły wad (tab. 1). Przed operacją u 5 pacjentów w badaniu RTG klatki piersiowej stwierdzono zmiany zapalne w płucach, u trzech pod postacią RDS (noworodki urodzone przedwcześnie), u 2 zapalenie. U jednego z tych dzieci atrezję przełyku rozpoznano dopiero w drugiej dobie życia. Jeden noworodek ze względu na letalną wielotorbielowatość nerek został zdyskwalifikowany z operacji. Pacjent ten zmarł po 9 dniach z powodu narastającej niewydolności nerek. Ryc. 2. Badanie kontrastowe przełyku w 10. dobie po zespoleniu. Widoczna drożność i szczelność zespolonego przełyku. Swobodne przechodzenie kontrastu do żołądka. Miejsce zespolenia z typową dysproporcją między szerokością obu odcinków przełyku 19 noworodków operowano w 1-3. dobie życia. U 15 pacjentów wykonano pierwotne zespolenie przełyku po podwiązaniu przetoki przełykowo-tchawiczej. W 4 wypadkach pierwotne zespolenie było niemożliwe ze względu na: prawostronny łuk aorty 2, niedrożność długoodcinkową 1, niestabilność hemodynamiczną podczas operacji 1. W tych wypadkach w pierwszym etapie podwiązywano przetokę przełykowo-tchawiczą i wyłaniano przetokę żołądkową, a u dwóch pacjentów także przetokę ślinową. Jeden pacjent zmarł w 9. dobie z powodu niewydolności krążenia, u jednego wykonano pierwotne zespolenie przełyku po 14 dniach, dwóch zakwalifikowano do późniejszej rekonstrukcji przełyku. U jednego z nich przełyk zrekonstruowano z jelita po 6 miesiącach, drugi wciąż oczekuje na rekonstrukcję.

3 98 A. Jasińska, B. Antoniak, M. Mierzewska-Schmidt, M. Brzewski, A. Kamiński a b Pacjenci po odtworzeniu ciągłości przełyku karmieni są wyłącznie doustnie. Wszyscy pozostają pod opieką ambulatoryjną. Dotąd nie rozpoznano u nich żadnych powikłań odległych. Ryc. 3. Powikłanie gojenia się zespolonego przełyku. a) badanie kontrastowe w 10. dobie po zespoleniu oznaczony strzałką niewielki zaciek kontrastu do przestrzeni okołoprzełykowej. b) zdjęcie po 20 dniach leczenia zachowawczego widoczna prawidłowa drożność i szczelność zespolenia Ryc. 4. Schemat postaci niedrożności według Grossa: izolowana atrezja przełyku (7%), górna przetoka przełykowo-tchawicza (<1%), dolna przetoka przełykowo-tchawicza (86%), górna i dolna przetoka przełykowo-tchawicza (4%), H-przetoka (2%) Zanotowano dwa wczesne powikłania po odtworzeniu ciągłości przełyku. U jednego pacjenta w rutynowym badaniu kontrastowym po 10 dniach od zespolenia stwierdzono nieszczelność zespolenia. Powikłanie to ustąpiło po 20 dniach leczenia zachowawczego (ryc. 2). U dwóch pacjentów rozpoznano chłonkotok. Jeden z nich wymagał z tego powodu torakotomii, u jednego skuteczne było leczenie zachowawcze. Zmarło troje dzieci. Jedno, które zdyskwalifikowano z operacji zmarło w 9. dobie, dwoje z powodu nieoperacyjnych wad serca w 9. dobie i w 6. miesiącu życia. Obserwacja 17 pacjentów wynosi od 1 miesiąca do 30 miesięcy (ryc. 3). Dyskusja Omawiana grupa 20 noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku leczona była w jednym ośrodku w okresie trzech lat. Odpowiada to materiałowi gromadzonemu w tym samym czasie w renomowanych ośrodkach chirurgii dziecięcej, co pozwala na dalsze badania porównawcze [8]. Niedrożność przełyku jest rozpoznawana prenatalnie w ok. 25% [7]. Stwierdzenie współistnienia w III trymestrze ciąży wielowodzia z małym żołądkiem lub jego brakiem pozwala na rozpoznanie atrezji przełyku z prawdopodobieństwem 40-50% [9]. Najbardziej charakterystycznym objawem, chociaż trudnym do uwidocznienia jest obraz ślepo zakończonego górnego odcinka przełyku. Po raz pierwszy opisali go Eyeheremendy i Pfister w 1983 roku. Do tej pory udokumentowano zaledwie 25 takich przypadków. U wszystkich potwierdzono po urodzeniu atrezję przełyku [10]. U żadnego noworodka z omawianej grupy nie rozpoznano prenatalnie atrezji przełyku. W żadnym przypadku nie udokumentowano w rutynowych badaniach ślepo zakończonego górnego odcinka przełyku. U 7 kobiet stwierdzono wielowodzie, a tylko w jednym wypadku uzyskano obraz małego żołądka płodu. O tym, jak małą wagę przywiązywano do dokumentacji badań prenatalnych najdobitniej świadczy fakt, że opis takiego badania znalazł się w historii choroby tylko jednego noworodka. Poza stwierdzeniem wielowodzia brak było informacji o ocenie wielkości żołądka lub wyniku poszukiwań ślepo zakończonego górnego odcinka przełyku. W omawianej grupie pacjentów odsetek noworodków urodzonych przedwcześnie był większy niż w publikacjach z innych ośrodków, odpowiednio 55 i 31%, mniejszy był natomiast odsetek noworodków o niskiej masie ciała, odpowiednio 5 i 9% [8]. Częstość wad towarzyszących oraz ich typ były porównywalne z danymi z innych ośrodków [11]. Rozpoznanie niedrożności przełyku ustalono wcześnie, najpóźniej w drugiej dobie życia. Nawet w tych wypadkach, kiedy pacjentów kierowano do naszego ośrodka z innego powodu, nie zaobserwowano wyraźnego związku pomiędzy opóźnieniem rozpoznania a rozwojem zmian zapalnych w płucach. Było to dowodem właściwej opieki i pielęgnacji w oddziale noworodkowym. Jeden noworodek został zdyskwalifikowany z operacji ze względu na obecność dodatkowo letalnej wielotorbielowatości obu nerek. Jego dalsze leczenie zostało ograniczone do minimum. Zgon nastąpił w 9. dobie. W literaturze opisano 4 pacjentów, u których odstąpiono od operacji niedrożności przełyku ze względu na współistniejącą ciężką wadę serca i trisomię 21 [8].

4 Wyniki leczenia noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku 99 W omawianym materiale u wszystkich pacjentów rozpoznano zarośnięcie przełyku z dolną przetoką przełykowo-tchawiczą, której częstość określana jest na ok. 86% [12, 13] ryc. 1. Operowano 19 pacjentów. Tylko u 4 z nich pierwotne zespolenie uznano za niemożliwe. Długoodcinkową niedrożność, która uniemożliwiła pierwotne odtworzenie ciągłości przełyku, rozpoznano u trzech pacjentów, w tym u dwóch na skutek prawostronnego łuku aorty. Częstość występowania niedrożności długoodcinkowej ocenia się na 20% [14]. Dotyczy ona przede wszystkim postaci atrezji bez przetoki do tchawicy. Prawostronny łuk aorty występuje u 13% pacjentów z atrezją przełyku [15]. W okresie pooperacyjnym rozpoznano dwa powikłania wczesne: chłonkotok i nieszczelność zespolenia. Chłonkotok należy do powikłań unikalnych. Rozpoznany u dwóch pacjentów, u jednego z nich wymagał leczenia operacyjnego. Wystąpienie tego powikłania nie znajduje wyjaśnienia ani w warunkach anatomicznych, zastosowanych technikach chirurgicznych, ani w leczeniu pooperacyjnym. Nieszczelność zespolenia w postaci zacieku do przestrzeni okołoprzełykowej jest najbardziej łagodną postacią nieprawidłowego gojenia się zespolenia i występuje u ok. 10% pacjentów [16]. Powikłanie to zagoiło się samoistnie po 20 dniach karmienia przez sondę żołądkową. U żadnego z dzieci nie rozpoznano innych powikłań gojenia się zespolenia, których częstość ocenia się na 20% [17]. Zaproponowana przez Spitza w 1994 roku trzystopniowa skala ryzyka dla noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku uwzględniała masę ciała większą lub mniejszą niż 1500 g i współistnienie wady serca wymagającej leczenia operacyjnego. Analiza wyników dokonana po upływie 10 lat wskazała na niezmienną aktualność tej skali [13]. 14 pacjentów zakwalifikowano do grupy I, 4 do grupy II, a jednego do III. W grupie I i III uzyskano 100-procentowe przeżycie, w II 50%. Przeżycie w grupie I i III było wyższe, w grupie II niższe w porównaniu z danymi z piśmiennictwa [13] tab. 2. Grupa I II III Tabela 2. Przeżycie noworodków z atrezją przełyku w skali ryzyka Spitza Określenie grupy masa ciała > 1500 g, brak ciężkiej wady serca masa ciała < 1500 g lub ciężka wada serca masa ciała < 1500 g i ciężka wada serca Spitz Przeżycie % Badana grupa 98, Brak diagnostyki prenatalnej został zrekompensowany szybką diagnostyką po porodzie i właściwą opieką w ośrodkach neonatologii oraz skuteczną taktyką postępowania anestezjologicznego i chirurgicznego. Wyższa śmiertelność w grupie II jest trudna do interpretacji ze względu na jej małą liczebność. Zmarło dwoje dzieci z ciężką, uznaną za nieoperacyjną wadą serca. Można jedynie przypuszczać, że precyzyjne rozpoznanie prenatalne w wypadku współistnienia atrezji przełyku z ciężką wadą serca mogłoby umożliwić podjęcie leczenia kardiochirurgicznego. Doświadczenia innych ośrodków wskazują zarówno na korzystny, jak i neutralny wpływ diagnostyki prenatalnej na przeżycie noworodków z atrezją przełyku [9, 18, 19]. W całej omawianej grupie mimo braku diagnostyki prenatalnej uzyskano wysokie 90-procentowe przeżycie. Pozostaje jedynie przypuszczać, że rutynowe badania prenatalne, które uwzględniają możliwość występowania charakterystycznych cech wrodzonej niedrożności przełyku, zwłaszcza przy współistnieniu wad serca, mogą się przyczynić do dalszej poprawy wyników leczenia noworodków z tą ciężką wadą wrodzoną. Wnioski W porównaniu z wynikami wiodących ośrodków w badanej grupie noworodków z wrodzoną niedrożnością przełyku uzyskano porównywalne, blisko 90% przeżycie przy niższym odsetku powikłań wczesnych. Całkowity brak rozpoznań prenatalnych wyklucza analizę ich wpływu na wyniki leczenia pacjentów z wrodzoną atrezją przełyku. Piśmiennictwo [1] Potts W.J. (1968) Quoted by Cloud DT in Anastomotic technique in esophageal atresia. J. Pediatr. Surg. 3: [2] Haight C., Towsley H.A. (1943) Congenital atresia of the esophagus with tracheoesophageal fistula. Extrapleural ligation of fistula and end-to-end anastomosis of esophageal segment. Surg. Gynecol. Obstet. 76: [3] Spitz L., Kiely E.M., Morecroft J.A. et al. (1994) Oesophageal atresia. At risk groups for the 1990s. J. Pediatr. Surg. 29: [4] Myers N.A., Aberdeen E. (1979) The esophagus w Pediatric Surgery, red. Ravitch M.M., Welch K.J., Benson C.D. et al., YearBook Medical Publishers Inc. wyd III. [5] Spitz L., Kiely E., Brereton J. (1987) Esophageal atresia: five year experience with 148 cases. J. Pediatr. Surg. 22: [6] Farrant P. (1980) The antenatal diagnosis of oesophageal atresia by ultrasound. Br. J. Radiol. 53: [7] Haeusler M.C.H., Berghold A., Stoll C. et al. (2002) Prenatal ultrasonographic detection of gastrointestinal obstruction: results from 18 European congenital anomaly registries. Prenat. Diagn. 22: [8] Deurloo J.A., Ekkelkamp S., Schoorl M. et al. (2002) Esophageal atresia: historical evolution of managment and results in 371 patients. Ann. Thorac. Surg. 73: [9] Sparey C., Jawaheer G., Barrett A.M., Robson S.C. (2000) Esophageal atresia in the northern region congenital anomaly survey, : prenatal diagnosis and outcome. Am. J. Obstet. Gynecol. 182: [10] Houben C.H., Curry J.I., (2008) Current status of prenatal diagnosis, operative managment and outcome of esophageal atresia/tracheo-esophageal fistula. Prenat. Diagn. 28: [11] Spitz L. (2006) Esophageal atresia. Lessons I have learned in a 40-year experience. J. Pediatr. Surg. 41:

5 100 A. Jasińska, B. Antoniak, M. Mierzewska-Schmidt, M. Brzewski, A. Kamiński [12] Gross R.E. (1948) Compression of the trachea by an anomalous innominate artery. An operation for its relief. Am. J. Dis. Child 75: [13] Lopez P.J., Keys C., Pierro A. et al (2006) Oesophageal atresia: improved outcome in high-risk groups? J. Pediatr. Surg. 41: [14] Kamiński A., Bokszczanin L., Szymczak M. et al. (1993) Longgap esophageal atresia: 9-years experience with delayed primary anastomosis after bougienage. Surg. Child Int. 1: [15] Allen S.P., Ignacio R., Felcone R.A. et al. (2006) The effect of a right-sided aortic arch on outcome in children with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula. J. Pediatr. Surg. 41: [16] Chittmittrapap S., Spitz L., Brereton R.J. et al (1992) Anastomotic leakage following surgery for esophageal atresia. J. Pediatr. Surg. 27: [17] Moriarty K.P., Jacir N.N., Harris B.H. et al. (1996) Transanastomotic feeding tubes in repair of esopageal atresia. J. Pediatr. Surg. 31: [18] Kalish R.B., Chasen S.T., Rosenzweig L., Chervenak F.A. (2003) Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: the impact of prenatal suspicion on neonatal outcome in a tertiary care center. J. Perinat. Med. 3: [19] Brantberg A., Blaas H.G., Haugen S.E., Eik-Nes S.H. (2007) Esophageal obstruction-prenatal detection rate and outcome. Ultrasound Obstet. Gynecol. 30: J Aleksandra Jasińska Klinika Chirurgii Dziecięcej Warszawski Uniwersytet Medyczny Warszawa, Marszałkowska 24 Results of treatment of newborns with the congenial esophageal atresia analysis of prenatal treatment During last half of century the survival of patients treated for congenital esophageal atresia increased from null to about 90%. It was predominantly the result of great progress of perioperative care. The development of prenatal diagnose of esophageal atresia, especially coexisting with another life threatening inborn failure or disease, created the hope for further improvement of treatment results. The aim of this paper was to assess the results of treatment of newborns with congenital esophageal atresia, and to analyze their prenatal diagnose details. Material and methods. The material consists of 20 patients treated for esophageal atresia in our center during last three year period. Data of patients as well as their prenatal diagnoses were analyzed retrospectively. Results. No one patient had prenataly diagnosed esophageal atresia, since polyhydramnios was detected in seven cases, together with small stomach sign in one. All patients had the same type of esophageal atresia with lower tracheo-esophageal fistule. One patient was disqualified from surgery because of lethal polycystic kidney disease. Surgical treatment in 19 patients consist of: fistule ligation alone in one case, primary esophageal anastomose in 15, primary delayed esophageal anastomose in one. Two patients were qualified for subsequent esophageal substitution for long gap atresia. Three patients died due to lethal kidney or cardiac failures. Postoperatively patients developed two types of early complication: chylothorax in two cases, anastomose leak in one. Conclusions. The 90% survival of patients treated for congenital esophageal atresia in our institution was comparable to data from other series. The impact of prenatal diagnose on the results of treatment of patients with congenital esophageal atresia remains not established in present series. Key words: esophageal atresia, prenatal diagnosis, upper pouch