A case of maxillary sinus carcinoma of a 24-years-old man, holistic aspects of care

Transkrypt

1 122 KAZUISTYKA / CASE REPORTS A case of maxillary sinus carcinoma of a 24-years-old man, holistic aspects of care, Andrzej Skorek 2 SUMMARY The aim of this study is to report a carcinoma affecting the maxillary sinus of a 24-years old man. Malignant tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses are rare and a very heterogeneous group of tumors. The most common is a squamous cell carcinoma. Sinonasal malignances usually present on location, extension and histology of the tumor, clinical condition and the patient desire. It consisted of surgery, RT, surgery and postoperatory R, and each patient. The treatment of patients with paranasal neoplasms requires a multidisciplinary cooperation. High quality care requires the preparation of - positive emotions and patient s own activity. young adult, maxillary sinus carcinoma, holistic care, therapeutic opracowanie, napisanie pracy, histologicznych / tel. Nowotwory złośliwe zatok przynosowych stanowią niejednorodną pod względem histologicznym i rokowniczym grupę guzów wywodzących się z błony śluzowej zatok lub struktur ją otaczających. Stanowią mniej niż 1% wszystkich nowotworów złośliwych i około 3% nowotworów złośliwych głowy i szyi [1 5]. Występują najczęściej u mężczyzn w wieku lat, zaś u chorych poniżej 40. r. ż. są spotykane rzadko [6 9]. Najczęstszym nowotworem w tym rejonie jest rak płaskonabłonkowy. Około 50 70% guzów złośliwych jam nosa i zatok przynosowych zlokalizowanych jest w zatoce szczękowej [1, 3, 10 12]. Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych występują w około 10% przypadków, rzadko też dochodzi do powstania przerzutów odległych [5, 13]. Wybór metody leczenia zależy od umiejscowienia, stopnia zaawansowania nowotworu, jego budowy histologicznej oraz od stanu ogólnego chorego. Z uwagi na zaawansowanie nowotworu większość pacjentów wymaga leczenia skojarzonego: rozległy zabieg operacyjny i uzupełniająca radioterapia (nierzadko z równoczesną chemioterapią) [14 17]. Istotne znaczenie w podejmowaniu decyzji o leczeniu ma doświadczenie zespołu leczącego oraz możliwość wielodyscyplinarnej współpracy (otolaryngolog, neurochirurg, chirurg szczękowy, protetyk, onkolog, psychoonkolog). Wyleczenie (5-letnie bezobjawowe przeżycie) uzyskuje się u zaledwie około 30% pacjentów, a najczęstszą przyczyną niepowodzenia jest wznowa miejscowa [1]. Rozpoznanie nowotworu złośliwego masywu szczękowo-sitowego u młodych dorosłych może być utrudnione z uwagi na jego rzadkie występowanie. Jest to trudne wyzwanie dla całego zespołu leczącego, ponieważ wymaga zastosowania dokładnej diagnostyki, obciążającego leczenia oraz terapii zmniejszającej estetyczno-czynnościowe następstwa leczenia. Problemy, z jakimi spotkamy się w sprawowaniu opieki nad chorymi onkologicznymi, są podobne, jednakże u młodych pacjentów ich charakter i nasilenie są odmienne. Przedstawiamy chorego z rakiem zatoki szczękowej ze względu na jego młody wiek i związane z tym trudności i dylematy w procesie leczenia oraz problemy w sprawowaniu nad nim opieki holistycznej. 24-letni student zgłosił się z powodu bólu i rozchwiania zębów szczęki po stronie lewej, obrzęku policzka, zaburzenia drożności nosa z śluzowo-ropnym wyciekiem oraz pogorszenia ostrości widzenia i łzawienia po stronie lewej. Objawy te pojawiły się 3 tygodnie wcześniej.

2 KAZUISTYKA / CASE REPORTS 123 Chory zgłaszał również dwojenie przy patrzeniu w bok. W badaniu stwierdzono po stronie lewej obrzęk policzka i wytrzeszcz z przemieszczeniem gałki ocznej do boku. W rynoskopii przedniej: jama nosa wypełniona tkanką guza o nierównej, żywoczerwonej powierzchni, przegroda nosa przemieszczona w stronę prawą, wydzielina śluzowo-ropna. Na szyi po stronie lewej w regionie II powiększone do około 2 cm węzły chłonne. W tomografii komputerowej twarzoczaszki stwierdzono guz wypełniający zatokę szczękową i jamę nosa po stronie lewej, przemieszczający przegrodę nosa, penetrujący do zatok sitowych i czołowej po stronie lewej. Odcinkowe zniszczenie ścian kostnych zatoki szczękowej: przedniej, górnej, bocznej i przyśrodkowej z wpuklaniem się guza do oczodołu (w części zagałkowej), dołu podskroniowego i tkanki podskórnej policzka (Ryc.1A, 1B, 1C). Badanie histologiczne wycinka z guza wykazało sinonasal undifferentiated carcinoma. Stopień zaawansowania choroby oceniono na T4aN1. Pacjent został zakwalifikowany do leczenia operacyjnego. W dniu poprzedzającym operację wykonano arteriografię z embolizacją tętnicy szczękowej w celu zmniejszenia krwawienia śródoperacyjnego (Ryc. 2A i 2B). Zabieg operacyjny obejmował rynotomię boczną po stronie lewej z cięcia Diffenbacha-Webera przedłużonego w okolicę podrzęskową. Stwierdzono guz wypełniający całą zatokę szczękową ze zniszczeniem ściany policzkowej i oczodołowej. Nowotwór, niszcząc ścianę dolną, wnika do oczodołu (nie przerastając jego okostnej) oraz do jamy nosa i sitowia. Wykonano całkowitą resekcję szczęki, usunięto guz z zatoki sitowej (w komórkach sitowych tylnych i zatoce czołowej śluzowiak). Usunięto nacieczony fragment trzonu kości jarzmowej. Otwarto i oczyszczono z tkanek nowotworu doły podskroniowy i skrzydłowo-podniebienny. Wycięto część wyrostka zębodołowego (z pięcioma zębami) z pozostawieniem zębów siecznych i kła. Ubytek podniebienia zrekonstruowano uszypułowanym płatem śluzówkowym z policzka. Brzegi rany na podniebieniu zbliżono i zaszyto (zamknięcie połączenia ustno-nosowego) (Ryc. 3). Wykonano operację węzłową selektywną na szyi po stronie lewej, usuwając blok tkankowy zawierający powiększone węzły chłonne poziomów II i III. Przebieg pooperacyjny był bez powikłań. Badanie histologiczne materiału operacyjnego wykazało carcinoma planoepitheliale male differentiatum partim necroticans. Marginesy cięcia chirurgicznego wolne od utkania raka. Wszystkie znalezione węzły chłonne szyi wolne od przerzutów nowotworu. Ze względu na zaawansowanie narządowe oraz stopień zróżnicowania histologicznego nowotworu pacjenta zakwalifikowano do uzupełniającej chemioradioterapii. Otrzymał radykalną uzupełniającą radioterapię na obszar loży po zabiegu operacyjnym z marginesem oraz na pola szyjne po stronie lewej (Dg całkowita równa 66Gy/30fr oraz dawka elektywna na węzły chłonnne A B C Ryc. 1. Computerized tomography revealing; A destruction of the medial maxillary sinus wall, invasion of the nasal cavity;

3 124 KAZUISTYKA / CASE REPORTS Ryc. 2. Dg całkowita równa 54 Gy/30fr) z różnoczasową chemioterapią (DDP 6 cykli). W całym okresie leczenia, przede wszystkim przed operacją oraz podczas napromieniań, chory znajdował się pod stałą opieką psychiatryczną i psychoonkologiczną. Wielokrotnie cały zespół Kliniki również uczestniczył w rozmowach motywujących chorego, z uwagi na występujące u niego zaburzenia lękowe, frustracje i obawy. Obecnie pacjent pozostaje pod opieką Poradni Onkologicznej i Laryngologicznej w Wojewódzkim Centrum Onkologii w Gdańsku. Badanie kontrolne po 12 miesiącach od ukończenia leczenia nie wykazało wznowy nowotworu. Ryc. 3. State after operation, reconstruction of the palate Nowotwory złośliwe stają się obecnie główną przyczyną przedwczesnej umieralności ludzi młodych i w średnim wieku. Spowodowane to jest postępem w zapobieganiu i leczeniu chorób układu krążenia (stanowiących dotychczas najczęstszą przyczynę umieralności w tej grupie wiekowej), jak i wysoką ekspozycją na czynniki rakotwórcze (głównie zawarte w dymie tytoniowym) [18]. Częstość występowania nowotworów złośliwych oraz częstość zgonów z tego powodu rośnie wraz z wiekiem. Wśród chorych do 20. rż. liczba zgonów nie przekracza 10/ , między 20. a 40. rż. wynosi poniżej 100/ , natomiast powyżej 40. rż. przyrasta najszybciej i po 65. rż. przekracza 1000/ Nowotwory złośliwe regionu głowy i szyi stanowią 12,6% wszystkich zarejestrowanych w Polsce nowotworów złośliwych. Rak płaskonabłonkowy głowy i szyi u młodych pacjentów (do 40. rż.) stanowi 1 8% wszystkich nowotworów głowy i szyi. Na ten typ nowotworu częściej chorują mężczyźni, ale w grupie młodych dorosłych ( r. ż), obserwuje się częstsze zachorowania u ko-

4 KAZUISTYKA / CASE REPORTS 125 biet [16, 19]. Rak płaskonabłonkowy u młodych pacjentów cechuje się zwykle niskim stopniem zróżnicowania [20]. Dynamika wzrostu raka płaskonabłonkowego w obrębie głowy i szyi u młodych dorosłych i u osób po 40. roku życia różni się. Skutkuje to niekorzystnym przebiegiem choroby i szybkim oraz ekspansywnym rozrostem guza [12, 21]. Nowotwory złośliwe głowy i szyi u osób poniżej 40. r. ż. najczęściej zlokalizowane są w części nosowej gardła, następnie w jamie ustnej i gardle środkowym. W masywie sitowo-szczękowym umiejscawia się około 10% nowotworów złośliwych głowy i szyi występujących u młodych dorosłych [6]. U większości pacjentów w tym przedziale wiekowym nie ma narażenia na czynniki mogące inicjować proces nowotworowy, zaś prawdopodobną przyczyną zachorowania może być defekt genetyczny, zaburzenia układu immunologicznego bądź wpływ nieznanych czynników środowiskowych [19]. Rozważany jest także wpływ infekcji wirusem HPV typu 16 i 18 [22]. Czas przeżycia pacjentów z rakiem płaskonabłonkowym części ustnej gardła, krtani oraz gardła dolnego w różnych grupach wiekowych jest podobny, natomiast w lokalizacji w części nosowej gardła czas przeżycia jest dłuższy dla młodych pacjentów (poniżej 31. roku życia) [6]. Rak masywu szczękowo-sitowego piętra środkowego to nie tylko problem diagnostyki i terapii, ale również jakości życia pacjentów oraz estetyczno-czynnościowych następstw leczenia [4]. Problemy, z jakimi spotkamy się w sprawowaniu opieki nad pacjentami onkologicznymi, są w pełni zrozumiałe w kontekście powagi rozpoznania choroby nowotworowej, aczkolwiek w naszym przypadku były one wyraźniej uwypuklone z uwagi na młody wiek pacjenta. Rozpoznanie rak niesie ze sobą cały szereg domysłów i wyobrażeń. Kojarzy się z bólem, oszpeceniem, powolnym umieraniem. W rozumieniu pacjenta rak, niczym intruz, jest podstępny i trudny do zlokalizowania w obrębie własnego ciała. Leczenie wiąże się z brutalną interwencją chirurga, która narusza integralność ciała, boleśnie i trwale je okaleczając [23]. Terminy, jakich używa się, mówiąc o chorobie nowotworowej, odwzorowują zagrożenie ze strony niewidzialnego wroga, budząc lęk zarówno przed śmiercią, jak i samym doświadczeniem choroby. Fakt, że etiologia raka nie jest do końca poznana, jeszcze bardziej nasila poczucie lęku towarzyszącego chorobie, przed którą nie wiadomo, jak się ustrzec [24]. Osoby z rozpoznaniem choroby nowotworowej są przez swoje otoczenie dość szybko uznane za nieuleczalnie chore i, mimo okazywanego im współczucia, daje się im niewielkie szanse na wyleczenie. Odczucia, obawy, wyobrażenia i obserwacje własne pacjenta potęgują negatywną postawę wobec choroby. Szczególnie widoczne jest to w przypadku osób młodych. Choroba niejednokrotnie rujnuje cały sens ich życia, pozostawia niezrealizowane plany, marzenia i nieosiągnięte cele. Chorobie często towarzyszy gniew, frustracja, depresja, zakłóca ona istniejący ład społeczny osoby, która przestaje pełnić swoje dotychczasowe funkcje. Pacjent, który wcześniej był samodzielny, staje się zależny od pomocy innych. Osobie chorej towarzyszy cierpienie, na które poza bólem fizycznym składa się ogólnie uczucie przykrości (w tym strach, rozpacz), poczucie nieszczęścia i osamotnienia. U chorych z nowotworami w obrębie twarzy lokalizacja choroby, przebieg leczenia i wyniki wykluczają tak istotną w chorobie prywatność. Cierpienie pacjenta wystawione zostaje na widok publiczny, co dodatkowo pogłębia ból psychiczny [25]. Operacja w obrębie twarzoczaszki w zależności od jej zakresu powoduje okaleczenie i upośledzenie niektórych czynność fizjologicznych. W przypadku całkowitej resekcji szczęki powstaje rozległy ubytek podniebienia, który wymaga dopasowania obturatora szczękowego. Występują dolegliwości za strony narządu wzroku (obniżenie gałki ocznej i podwójne widzenie, zaburzony odpływ łez). Występuje także szczękościsk i ograniczenie możliwości żucia. Dolegliwości te w połączeniu z rozległą blizną, która zniekształca twarz u wielu pacjentów, prowadzą do powstania stanów depresyjnych. Zniekształcenie w obrębie twarzy w wyniku leczenia choroby nowotworowej łączy się ze szczególnie silnym stresem i cierpieniem pacjenta. Twarz jest bowiem ekranem uczuć, emocji, stanu intelektu i odgrywa najważniejszą rolę w procesie komunikowania się. Estetyczne i czynnościowe efekty zabiegu operacyjnego znacznie pogarszają się w przypadku konieczności stosowania uzupełniającej radioterapii. Napromieniania potęgują istniejące dolegliwości, zwiększają oszpecenie twarzy oraz nasilają trudności w połykaniu i mówieniu [26]. W naszym przypadku uzyskanie zgody na zabieg operacyjny stanowiło złożony problem. Z jednej strony mieliśmy do czynienia z młodym człowiekiem, studentem, którego myśl o okaleczającym zabiegu przerażała i przerastała, z drugiej strony był on osobą pełnoletnią, na której spoczywała ostateczna decyzja co do dalszego sposobu leczenia. Największą przeszkodą w wyrażeniu zgody na leczenie chirurgiczne ze strony pacjenta było zaakceptowanie ubytku w podniebieniu po resekcji szczęki. Problem ten był dla chorego ważniejszy niż potencjalna możliwość utraty gałki ocznej, a nawet informacja o spodziewanym wyniku leczenia. Utrzymanie ciągłości podniebienia stanowiło ważny dla nas i chorego element terapii. Niezbędna w takim przypadku staje się zatem właściwa pomoc skierowana do pacjenta przy udziale całego zespołu medycznego oraz rodziny i najbliższych. Ma ona na celu wsparcie oraz wskazanie właściwych mechanizmów obronnych, które pozwalają odsunąć lęk, depresję i złość, a także umożliwiają oswojenie, zaadaptowanie się do trudnej sytuacji oraz wytwo-

5 126 KAZUISTYKA / CASE REPORTS rzenie zachowań ukierunkowanych na poprawę stanu emocjonalnego [27]. Wyróżnia się pięć sposobów przystosowania się do choroby. Pacjent może przyjmować postawę zaprzeczenia (denial), model walczącego ducha (fighting spirit), stoickiej akceptacji (stoic acceptance), postawę definiowaną jako bezradność/beznadziejność (helpless/hopeless) lub wyrażać lękowe zaabsorbowanie (anxious preoccupation) [28]. Radzenie sobie z chorobą nowotworową wiąże się z koniecznością wdrażania zróżnicowanych strategii, właściwych dla określonej sytuacji. Przystosowanie się do choroby nowotworowej to zarówno problem radzenia sobie z nią oraz z jej bezpośrednimi konsekwencjami (bólem i złym samopoczuciem), jak i konieczność zaakceptowania wielu zmian w jakości życia. Cała szeroko rozumiana opieka nad pacjentem ma właśnie na celu poprawę jego jakości życia, z którą związana jest definicja zdrowia rozumiana jako poczucie dobrostanu biologicznego, psychologicznego i społecznego [29 32]. Wśród pacjentów onkologicznych możemy spodziewać się dwóch sytuacji: paradoksu zadowolenia lub uzasadnionego niezadowolenia [30, 33]. Paradoks zadowolenia polega na tym, iż osoba mimo obiektywnie niekorzystnej sytuacji, w której się znalazła (choroba nowotworowa), wysoko ocenia jakość swojego życia. Dzieje się tak z uwagi na poczucie wpływu na swoje zdrowie, przez co uzyskuje możliwość do czerpania zadowolenia i satysfakcji z nowych dziedzin życia, w wyniku zmiany hierarchii wartości [33]. Pacjent ma szansę odnalezienia się w nowych realiach życia pomimo ciężkiej choroby i trudnych etapów leczenia, wymaga to jednak wsparcia i pomocy. Niezbędne zatem jest otoczenie chorego troskliwą opieką ze strony wykwalifikowanego zespołu medycznego, rodziny oraz najbliższego otoczenia. Na przykładzie opisanego przypadku przedstawiliśmy trudności w prowadzeniu wielu chorych onkologicznych w naszej specjalności; wymagają oni często nie tylko leczenia przeciwnowotworowego, ale nadzwyczajnego wsparcia psychicznego. Może ono być udzielone przez chirurga, który będzie operować chorego, ale ogromne znaczenie ma pomoc psychoonkologa oraz najbliższej rodziny. W naszym przypadku niezwykłego wsparcia udzieliła pacjentowi jego matka oraz narzeczona, która od chwili rozpoznania silnie motywowała pacjenta do wyrażenia zgody na rozległą operację. 1. Betlejewski S, Bilewicz R, Stankiewicz C, Skorek A, Gierek T i wsp. Nowotwory złośliwe nosa i zatok przynosowych w latach Otolaryngol Pol 2006; 60, (5): Gőtte K, Hőrmann K. Sinonasal malignancy: What s New. Otol Rhinol Laryngol 2004; 66: Ruszel J, Narożny W, Barciński G. Nowotwory złośliwe nosa i zatok przynosowych w materiale Kliniki Gdańskiej w latach Otolaryngol Pol 1999; Supl.19: Skorek A. Historia leczenia i klasyfikacji nowotworów złośliwych szczęki. Otolaryngol Pol 2005; 59 (5): Skorek A. Odległe wyniki leczenia nowotworów złośliwych szczęki. Rozprawa doktorska. Gdańsk Carniol P, Fried MP. Head and neck carcinoma in patients under 40 years of age. Ann Otol Rhinol Laryngol 1982; 91: Carrillo JF, Guemes A, Ramirez-Ortega MC et al. Prognostic factors in maxillary sinus and nasal cavity carcinoma. Eur J Surg Oncol 2005, 31 (10): Correia JB, Mesquita RA, Ferreira Aguiar MC, A case of maxillary sinus carcinoma. Oral Oncology (42): Iwaszkiewicz J, Ruszel J, Ożdziński W. Nowotwory złośliwe nosa i zatok przynosowych w materiale Kliniki Gdańskiej w latach Otolaryngol Pol 1977; Supl.: Myers LL, Nussenbaum B, Dradford CR et al. Paranasal sinus malignancies: an 18-years single institution experience. Laryngoscope 2002; 112 (11): Miller RH, Sturgis EM, Sutton CL. Neoplasms of the nose and paranasal sinuses. Otorynolaryngology. Head and Neck Surgery. 1996; O Regan E M, Timonb C, Sheils O et al. Squamous cell carcinoma of the head and neck in young Irish adults. Br J of Oral Maxillofac Surg 2006; (44): Stankiewicz C, Kowalska B, Zaorski P. Przerzuty węzłowe nowotworów nosa i zatok przynosowych. Otolaryngol Pol, 1995; 49 (sup. 19): Waldron J N, O Sullivan B. and Gullane P et al. Carcinoma of the maxillary antrum: a retrospective analysis of 110 cases. Radiother Oncol 2000 (57): Wierzbicka M, Bień S, Maciejewski B i wsp. Zalecenia diagnostyczno-terapeutyczne dla wybranych nowotworów głowy i szyi. Rak szczęki i kompleksu nosowo-sitowego. Współcz Onkol 2006; 5: Verschuur HP, Irish JC, O Sullivan B et al. A matched control study of treatment outcome in young patients with squamous cell carcinoma of the head and neck. Laryngoscope. 1999; (109): Yoshimura R, Shibuya H, Ogura I et al. Trimodal combination therapy for maxillary sinus carcinoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2002; (53): Zatoński W, Didkowska J, Olszewski W. Epidemiologia nowotworów i badania przesiewowe. W: A Szczeklik, red. Choroby Wewnętrzne, Tom II, Medycyna Praktyczna, Kraków 2006, s Langerman A, Blair E, Head and Neck Carcinoma in the Young Patient. 2009; emedicine.medscape.com. 19. Tsukuda M, Ooishi K, Mochimatsu I. Head and Neck carcinoma in Patient under the Age of Forty Years. Jpn J Cancer Res. 1993; 84, Iwaszkiewicz J. Rak zatoki szczękowej z licznymi przerzutami u 19-letniego chorego. Otolaryngologia Polska 1966; 20, (2): Toner E, O Regan M, Head and Neck Squamous Cell Carcinoma in the Young: A Spectrum or a Distinct Group? Part 2. Head and Neck Pathol (2009) 3:

6 KAZUISTYKA / CASE REPORTS de Walden-Gałuszko K. Problemy jakości życia pacjentów w terminalnej fazie choroby nowotworowej. W: Jakość życia w chorobie nowotworowej. J Meyza, red. Centrum Onkologii Instytut Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie. Warszawa 1997, Rogiewicz M. Jakość życia. W: Krajnik M., Rogiewicz M. (red.). Opieka paliatywna. Wydawnictwo Uczelniane Akad. Med. im. L. Rydygiera, Bydgoszcz Wydawnictwo Uczelniane Akad. Med. Im. L. Rydygiera, Bydgoszcz 1998; Kotowicz-Kadyszewska J, Maciejewska K, Zedler A. Zagadnienie cierpienia u chorych leczonych z powodu nowotworów jamy ustnej i twarzy. Psychoonkologia. 1999; 5: Stankiewicz C, Skorek A. Estetyczne i czynnościowe skutki leczenia nowotworów nosa i zatok przynosowych. Psychoonkologia, 1995; (5): Moorey S, Greer S. Terapia poznawczo-behawioralna osób z chorobą nowotworową, wydanie I Alliance Press. Gdynia 2007, Juczyński Z, Chrystowska-Jabłońska B. Strategie radzenia sobie z choroba nowotworową. Psychoonkologia 1999; 5, Kasperek B, Spiridonow K, Meder J. Jakość życia osób przewlekle chorych z rozpoznaniem schizofrenii. W: J. Meder (red.) Rehabilitacja przewlekle chorych psychicznie. Kraków: Biblioteka Psychiatrii Polskiej; 2000 s Majkowicz M. Jakość życia w chorobie nowotworowej. W: K. de Walden-Gałuszko (red.) Psychoonkologia. Kraków: Biblioteka Psychiatrii Polskiej; 2000 s Sęk H. Jakość życia a zdrowie. Ruch prawniczy, ekonomiczny i socjologiczny. 1993; 2, s de Walden-Gałuszko. Ocena jakości życia. Nowotwory. Suplement II, 1994: Kowalik S. Jakość życia pacjentów w procesie leczenia. W: B. Waligóra (red.) Elementy psychologii klinicznej. T. IV. Poznań: Wydawnictwo Naukowe UAM; 1995, s