Kwestionariusz noworodka i niemowlęcia z grupy wysokiego ryzyka uszkodzenia słuchu

Transkrypt

1 1,... Audiofonologia Tom XI 1997 j Henyk Skażyński, Małgozata Muelle-Malesińska, Kzysztof Kochanek, Anna Geemek, Hasan Hadi, Andzej Sendeski, Joanna Ratyńska Instytut fizjologii i Patologii Słuchu Waszawa Kwestionaiusz nowoodka i niemowlęcia z gupy wysokiego yzyka uszkodzenia słuchu High Risk Questionnaie of Heaing Impaiments in Neonates and Infants Slowa kluczowe: badania pzesiewowe nowoodków i niemowląt pod kątem wad słuchu, kwestionaiusz wysokiego yzyka, histoia Key wods: neonatal and infant heaing sceening, high isk questionnaie, histoy Steszczenie Autozy omawiają opacowany kwestionaiusz dla dziecka z gupy wysokiego yzyka uszkodzenia słuchu. Jest on stosowany w powadzonym pzez Instyut Fizjologii i Patologii Słuchu pogamie badań pzesiewowych. Celem pacy jest ównież pzedstawienie histoii jego powstania oaz części wyników badań, któe wpłynęły na zmianę jego ostatecznej fanny. Summay The authos pesent a high isk questionnaie of heaing impainnents in newboms and infants. The Questionaie is used in the implemented Pogam of Heaing Sceening of Newbons and Infants. The authos epot on the histoy of the qucstionaies elaboation and esults which inf1uenced its final vesion.

2 -, 160 H. Skażyński, M. Muelle-Malesińska, K. Kochanek, A. Geemek i in. Kwestionaiusz nowoodka i niemowlęcia z gupy wysokiego yzyka WSTĘP Histoia polskiego kwestionaiusza wysokiego yzyka wystąpienia wady słuchu u dziecka sięga kilku lat. Badania zostały podjęte pzez M. Góalównę i wsp. w końcu 1989 oku. Ich ozpoczęcie było możliwe dzięki wspaciu oganizacji pozaządowych kajowych i zaganicznych [Geemek i in. 1994]. Poza wczesną diagnozą i ozpoczeciem dalszego postępowania leczniczoehabilitacyjnego ozpoczęty wówczas pogam miał ównież na celu pomoc odzicom dzieci z uszkodzeniami słuchu popzez dostaczanie im potzebnych infomacji oaz wspacia emocjonalnego, a także kształcenie odziców i pediatów w zakesie czynników yzyka wystąpienia wady słuchu i możliwości wczesnej identyfikacji. Opacowana piewsza wesja kwestionaiusza obejmowała szeoko pojęte czynniki yzyka do wypełniania pzez lekazy neonatologów, fomulaz obsewacyjny dla ejonowego pediaty, umieszczany jako dodatek do książeczki zdowia dziecka oaz foldey i mateiały infomacyjne dla odziców. Wstępne wyniki zostały pzedstawione podczas X ni Otolayngologii ziecięcej w 1993 oku [Geemek i in. 1994]. Począwszy od 1991 oku opieką zostało objętych ponad nowoodków z Waszawy i województwa stołecznego, a także spoza tego ejonu. W tej licznej gupie zidentyfikowano na podstawie tej metody badania pzesiewowego gupę około dzieci, któe należały do gupy yzyka uszkodzenia słuchu. W pzepowadzonych w dalszej kolejności badaniach ABR uszkodzenie słuchu stwiedzono u 292 dzieci, co stanowi około 0,48% populacji objętej opieką. zieci te zostały zaapaatowane i ozpoczęto ehabilitację słuchu i mowy. Obsewacja tej gupy pacjentów twa już kilka lat. Rozpoczęty początkowo na niewielką skalę pogam badań pzesiewowych był podstawą opacowania założeń dla znacznie szeszego pzedsięwzięcia, któe zostało zamówione pzez MZiOS i sfinansowane pzez Komitet Badań Naukowych w amach gantu naukowego. Pojekt ten pod nazwą "Opacowanie ujednoliconego pogamu badań pzesiewowych nowoodków pod kątem występowania wad słuchu" objęty umową KBN Z 099/P-095/03 (PBZ 028/ 03) był ealizowany w latach pzez zespół Ośodka iagnostyczno-leczniczo-rehabitacyjnego dla Osób Niesłyszących i Niedosłyszących "Cochlea Cente", a następnie pzez Zakład Pofilaktyki i Wczesnego Wykywania Uszkodzeń Słuchu Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu. Kolejno uzyskiwane wyniki były szeoko pzedstawiane w kaju i za ganicą [Geemek i in. 1993; Geemek i in. 1994; Góalówna i in. 1994; MueJle-Malesińska Góalówna 1994; MueJle-Malesińska i in. 1994; Skażyński i in. 1994; Sk;żyński i in. 1995; Skażyński i in. 1996a; Skażyński i in. 1996b; Skażyński i in. 1997]. W miaę pzybywania mateiału i zdobywania doświadczenia dążono do maksymalnego uposzczenia kwestionaiusza, tak aby stosując minimalną liczbę kyteiów uzyskać optymalną czułość i specyficzność ankiety. Foma kwestionaiusza ulegała więc zmianie w czasie twania pojektu. Teść kwestionaiusza, na podstawie któego powadzono badania, powstała w Instytucie Fizjologii i Patologii Słuchu na podstawie danych National Institute of ~ealth Consensus Statement z 1993., po konsultacjach z Zespołem Ekspetow powołanym pzez Pzewodniczącego Kajowego Zespołu Konsultanta Medycznego w dziedzinie Pediatii i Medycyny Szkolnej oaz Specjalisty Kajowego w dziedzinie Audiologii (yc. I). Ostateczna foma została dopacowana l pzetestowana podczas badań powadzonych w amach pogamu, pod kątem łatwości wypełniania i jednoznaczności zawatych w nim kyteiów. Uwzględniono ównież zmiany ułatwiające oganizację badań wynikające z konieczności pzyszłego wdożenia pogamu na teenie kaju. Zmiany te zostaną omówione poniżej (yc. 5). CEL PRACY Celem pacy było pzedstawienie podstawowego nazędzia stosowanego w Instytucie Fizjologii i Patologii Słuchu do badań pzesiewowych nowoodków i niemowląt pod kątem uszkodzenia słuchu, jakim jest kwestionaiusz dziecka z gupy wysokiego yzyka. Autoom zależało na omówieniu poszczególnych czynników yzyka i ich znaczenia w występowaniu uszkodzenia słuchu u dzieci oaz histoii powstania i ozwoju kwestionaiusza na bazie własnych doświadczeń. Celem było ównież pzedstawienie najważniejszych wymków badań oaz wniosków, któe dopowadziły do powstania ostatecznej fomy tego nazędzia. MATERIAL I METOA Pzebadano gupę dzieci w amach pojektu pt.: "Opacowanie ujednoliconego pogamu badań pzesiewowych nowoodków pod kątem wy_ stępowania wad słuchu" objętego umową KBN Z 099/P-095/03 (PBZ 028/ 03). Testowano kilka modeli badań. Kwestionaiusz wysokiego yzyka, pzedstawiony na ycinie l, wypełniono łącznie dla dzieci. la poównania wyników dokonano ównież etospektywnej analizy ozkładu czynników y_ zyka w gupie 451 dzieci z zabuzeniami słuchu, uodzonych w latach , któe znajdowały się pod opieką Ośodka "Cochlea Cente", a obecnie Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu. Kwestionaiusz jest nazędziem, za pomocą któego z całej populacji nowoodków wyodębniamy gupę dzieci z wysokim yzykiem uszkodzenia słuchu. Wypełniany na oddziale nowoodkowym kwalifikuje do gupy yzyka I I

3 162 H. Skażyński, M. Muelle-Malesińska, K. Kochanek, A. Geemek i in. około 8% dzieci. Odsetek ten waha si«od 4% na oddziałach fizjologii nowoodka do % na oddziałach patologii. Uważa si«, że u nowoodka obciążonego jednym lub kilkoma czynnikami yzyka szans,a zabuzeń słuchu jest azy wi«ksza, niż w całej populacji nowoodkow [FancOIs I m. 1995].. Poniżej wymieniono główne czynniki yzyka uszkodzema słuchu u nowoodka i niemowl«cia, któe są zawate w koncowej wesji kwestlonanusza [Beighton 1983; Begstom i in. 1974; avis i in. 1995; Epstein, Reilly 1989; Geemek i in. 1993; Geemek i in. 1994; Góalówna I m, 1994; Hadl 1991; Muelle-Malesińska, Góalówna 1994; Skażyński i in. 1996]: l. Czas twania ciąży <33 Hbd. 2. Masa ciała <1500g. 3. Zabuzenia genetyczne: odzinne uszkodzenia słuchu; zabuzenia ozwojowe w ob«bie twazoczaszki; inne zespoły wad wodzonych. 4. Zakażenia z gupy TORCH u matki w czasie Clązy I u nowoodka. 5. Czynniki okołopoodowe: ci«żki uaz okołopoodowy głowy; zamatwica - punktacja Apga w 1 min.<3 lub w 5 min.< Niewydolność kążeniowo-oddechowa: niedotlenienie płodu (PH kwi <7,0; BE< -15,0); oddech wspomagany (espiato powyżej 7 dm); wada seca.. 7. Zapalenie opon mózgowo-dzeniowych i/lub mózgu; posocznica; Inne ci«żkie zakażenia. 8. Żółtaczka patologiczna: w 1 dobie życia lub >20mg% biliubiny. 9. Kwawienia powadzące do znacznej anemizacji płodu lub nowoodka. lo. Wylewy do O.U.N. (powyżej st), wodogłowie, leukomalacja... Leki oto toksyczne stosowane u matki w ciąży i/lub u dziecka: ammoglikozydy (gentamycyna, amikacyna~ tobamycyna, steptomycyna, netylmycyna), fuosemid, vankomycyna, kohmycyna, Inne. 12. Pobyt w cieplace powyżej 10 dni. 13. Podejzenie niedosłuchu wysuwane pzez odziców. WYNIKI I YSKUSJA U dzieci uodzonych poniżej 30 tygodnia odsetek gł«bokich zabuzeń leczonych w nowoodkowym OIOM-ie stwiedzono: w 9% niedosłuch zmt słuchu wynosi 4,6% [Hadi 1991]. U wcześniaków o niskiej masie ciała, słowo-newowy, w I % wodzony niedosłuch pzewodzemowy oaz w 19 Yo wysi«k w uchu śodkowym [Abamowic,h i in. 1979]0' CzynnIkI ~enetyczne stanowią pzyczynę wodzonych zabuzen wokoło 30Yo pzypadkow [Belghton 1983]. Mogą występować jako wady izolowane lub złożone. Ponad 60% Kwestionaiusz nowoodka i niemowlęcia z gupy wysokiego yzyka zabuzeń uwaunkowanych genetycznie to wady izolowane a 40% - związanych jest z zespołem wad o podłożu genetycznym. Z wad izolowanych 60% dziedziczy si«autosomalnie ecesywnie i daje w efekcie niedosłuch umiakowany lub gł«boki ujawniający si«wcześnie u dziecka zdowych odziców. Uważa si«, że ich wystąpienie jest uwaunkowane obecnością 5-6 óżnych genów. alsze 30% dziedziczy si«jako cecha autosomaina dominująca i są to najcz«ściej zabuzenia typu zmysłowo-newowego piewotnie ci«żkie lub postępujące. Mogą być jednostonne lub dotyczyć niepelnego zakesu tonów. Około 2% - dziedziczy si«z chomosomem płciowym "X", cz«ściej u chłopców i ma chaakte pecepcyjny lub mieszany [Beighton 1983], ugą gup«stanowią zabuzenia słuchu towazyszące zespolom wad wodzonych. Uważa si«, że co czwaty osobnik z całej zdowej populacji jest nosicielem co najmniej jednego ecesywnego genu waunkującego głuchotę [Paving 1993]. Jeżeli oboje odzice mają głuchot«wodzoną, ich dzieci mają 15% szans odziedziczenia tej wady [Begstom 1974; Fancois i in. 1995]. Szacuje siło że 1-5% wszystkich poodów pzebiega z infekcjami TORCH. Ich cechą wspólną jest to, że nie dają one specyficznych objawów, cz«sto - w 79-90% - pzebiegają subklinicznie, co nie znaczy, że nie daje to powikłań pod postacią uszkodzenia słuchu. Toksoplazmoza w 10-26% powoduje wady słuchu [Fancois i in. 1995]. Różyczka w piewszych 8-9 tygodniach ciąży powoduje 50-80% uszkodzeń, w dugim tymestze %, w tzecim % [Fancois i in. 1995; Muelle-Malesińska, Góalówna 1994]. Ponadto wyst«pujące w 40% opóźnienie psychouchowe oaz w 50% centalne zabuzenia pecepcji słuchowej znacznie utudniają ehabilitacj«[hadi 1991]. Cytomegalia powoduje 13-30% poważnych uszkodzeń słuchu [Fancois i in. 1995]. Kiła stosunkowo cz«sto powoduje gł«boki niedosłuch, pzy czym stosowanie apaatów słuchowych u tych dzieci jest oganiczone pzez zanik włókien newu słuchowego. Oda dając zmiany w stuktuach peilimfatycznych i komókach n.ylll także powoduje niedosłuch. Osty stan niedotlenienia uszkadza komóki zmysłowe ślimaka, powoduje zabuzenia mielinizacji oaz uszkodzenie stuktu mózgowych np. jąde ślimakowych w pniu mózgu (ubytek słuchu powyżej 1 khz). U 16% wcześniaków powstają wylewy do endo- i peilimfy, zmiany w błonie nakywkowej co powoduje niedosłuch odbioczy. Zapalenie opon mózgowo-dzeniowych illub mózgu, szczególnie wywołane pzez Haemophilus influenzae powoduje gł«boki niedosłuch w około 55% pzypadków [Nothen, owns 1991]. Posocznica i inne ci«żkie zakażenia uszkadzają słuch adekwatnie do ci«żkości pzypadku. Ocenia si«także, że niedosłuch występuje z czasem u 60% dzieci z hipebiliubinemią [Hall 1990; Volpe 1981]. W piewszym półoczu życia dotyczy on okolo 26% dzieci, u któych podwyższone watości biliubiny (wi«cej niż 14mg%) utzymywały si«powyżej 48 godzin [Hall 1990; Volpe 1981]. U wcześniaków o badzo małej masie ciała biliubinemia jest już szkodliwa pzy poziomie I

4 164 H. Skażyński, M. Muelle-Malesińska, K. Kochanek, A. Geemek i in. powyżej 10mg% powodując poza zmianami w OUN ównież uszkodzenie ślimaka [Fancois i in. 1995]. W ciężkiej choobie hemo~ltycznej z encefalo: patią zmiany dotyczą jąde ślimakowych n.vi I CZęSCI centalnej. dogi słuchowej. Może też powstać izolowany.woduak w ~łędmku błomastym i pzewodzie ślimakowym. W pzypadku mzszych watoscl blhubmy medosłuch (u 6%) spowodowany jest niedotlenieniem komóek zęsatych w następstwie niedokwistości. Tudno jest jednoznacznie okeślić neuotoksyczny czy ototoksyczny poziom biliubiny, ponieważ może zaistnieć sz~eg waunków mających wpływ na dynamikę uszkodzema m.m.: stoplen zwlązama biliubiny z albuminami, pzenikanie jej do centalnego układu newowego, niedojzałość czynności wątoby, kwasica [Hadi 1991] użego stopma anemizacja wpływa na niedotlenienie ucha wewnętzego. Wylewy wewnątzczaszkowe występują częściej u wcześniaków z badzo małą masą cmła I ~zed 33 tygodniem ciąży - w 40-50%. Stwiedzono 24% ~łęboklch zabuzen słuchu u wcześniaków z wodogłowiem z powodu wylewow [FancOis I m. 1995]. Większość leków ototoksycznych uszkadza komóki apaatu Cotiego i wpływa na funkcje wewnątzkomókowych enzymów oddechowych. Za najbadziej ototoksyczną uważa się szeoko stosowaną pzez pediatów gentamycynę, szczególnie w połączeniu z innymi lekami uszkadzającymi słuch np. z fuosemidem. Obecnie jest ona wypieana pzez nowoczesuejsza amlkacyne czy netylmycyne. Ich szkodliwy efekt jest znacznie potęgowany popzez ównoczesne występowanie innych czynników yzyka. Pobyt w cieplace powyżej 10 dni dodaje uszkadzające działanie hałasu in~batoa. Ponieważ odzice są najlepszymi obsewatoami swoich dzieci I w 70 Yo Jako piewsi są w stanie zauważyć niepokojące ich objawy niedosłuchu, wato Jest Ich wątpliwości taktować jako kolej~y czynnik yzyka. Infonnowanie od~iców o ozwoju pawidłowych eakcji słuchowych nalezy do najpostszych I najbadziej skutecznych metod wczesnego wykywania tej wady. PodeJzeme niedosłuchu wysuwane pzez odziców dziecka jest badzo ważnym czynmkiem yzyka i apelujemy do wszystkich lekazy, aby nie było ono bagatelizowane i dopowadzało w konsekwencji do szybkiej diagnozy. Ryzyko uszkodzenia słuchu jest ównież więks;ze w p~zypadku występowa: nia takich czynników jak: pokewieństwo odzlcow, Clęzkie chooby u matki w ciąży np. cukzyca, niedoczynność taczycy, chooby neek, chooby nowotwoowe' oaz ze stony dziecka: płodowy zespół alkoholowy, pzetwałe nadciśni;nie płucne, pobyt dziecka na oddziale intensywnej teapii [Muelle Malesińska, Góalówna 1994; National ]. Czynniki te nie zostały zamieszczone w opacowanym pzez nas zawężonym kwestionaiuszu. Według piśmiennictwa w gupie yzyka znajduje się od 7 do 12'Y:' wszystkich nowoodków a ciężki niedosłuch wykywa Się u 4-5% sposód mch [Geemek i in. 1994]. W naszych badaniach opatych na dużej gupie ponad 13 tysięcy dzieci kwestionaiusz zakwalifikowal do gupy yzyka 7,8% nowo- Kwestionaiusz nowoodka i niemowlęcia z gupy wysokiego yzyka odków. Badania nowoodków i niemowląt, koncentujące się jedynie na gupie yzyka, pozwalają zidentyfikować około 50% do 75% dzieci z wadami słuchu obecnymi w tym wieku [Begstom i in. 1974]. Potwiedzaj a to ówmeż nasze badania, wyniki któych mieszczą się w gónej ganicy podanego pzedzlalu. KoleJ~e 20% możemy wcześnie wykyć tylko w pzypadku powszechnych badan pzesiewowych słuchu u nowoodków. Pozostałe uszkodzenia słuchu u, małych dzieci są nabyte po uodzeniu i są konsekwencją pzebytych choob, takich Jak zapalenie opon mózgowo-dzeniowych, świnka, nawacające zapalema uszu, uazy czaszki. Istnieje pewna gupa wodzonych, często postępuj.ących uszkodzeń słuchu, któe mogą się ujawnić w późniejszym okesie zycm dziecka. o tej gupy należą pzypadki niedosłuchów pochodzenia odzinnego lub będące wynikiem wiusowych zakażeń wewnątzmaclcznych z gupy TORCHS (toksoplazmoza, óżyczka, cytomegalia, opyszczka I Inne). ZieCI z niedosłuchem tego typu mogą nie być zidentyfikowane pzez Jednoazowe badanie słuchu po uodzeniu (skining powszechny), ale dzięki temu, że należą do gupy yzyka mogą być zakwalifikowane pzez audiologa lub pediatę na kontolne badania słuchu w wieku kilku miesięcy. Spośód testowanych w niniejszym Pojekcie modeli badań słuchu u nowoodków najczęściej stosowano model skiningu gupy yzyka. Podstawowym nazędziem w tym modelu był kwestionaiusz wysokiego yzyka pzedstawiony na yc. l. Wykes pzedstawiony na yc. 2 ilustuje ozkład liczby dzieci kwalifikowanyc~ do ~py yzyka na oddziałach fizjologii nowoodka o zbliżonej wlelkoscl. Roznlce hczby dzieci kwalifikowanych w tzech piewszych ośodkach me są statystycznie znamienne, natomiast nieco mniejszy pocent dzieci zakwahfikowano do gupy yzyka w Waszawie, pzy czym należy zwócić uwagę.na fakt, że z analizy mateiału w Waszawie wyłączono oddziały patologu nowoodka. Zgodnie z uzyskanymi danymi stwiedzono, że na oddziale fizjologii nowoodka wykywa się 3 dzieci na 1000 uodzonych, natomiast na oddziale patologii 10 azy więcej, czyli 30 dzieci. Śednio kwestionaiusz kwalifikuje 7,8% dzieci z oddziałów fizjologii nowoodka do gupy yzyka zabuzeń słuchu. Szczeg6lni~ ważna dla oceny modelu jest znajomość udziału poszczególnych czynmkow yzyka u dzieci, u któych stwiedzono zabuzenia słuchu. W czasie twania pogamu zabuzenia słuchu stwiedzono u 66 dzieci co stanowi 0,45%, pzy czym paktycznie wszystkie dzieci tj. 65, należa~ do gupy yzyka. Li,czebność mateiału jest zbyt niska, aby na podstawie analizy 65 pzypadko,; mozna było,;yclągnąć ogólne wnioski dotyczące występowania poszczegolnych czynnlkow yzyka u dzieci z zabuzeniami słuchu. latego też

5 166 H. Skażyński, M. Muelle-Malesińska, K. Kochanek, A. Geemek i in. KWESTIONARIUSZ ZIECKA Z GRUPY WYSOKIEGO RYZYKA USZKOZENIA SŁUCHU Centum Badań Pzesiewowyeh Sluchu u NowQI"odków ~,Niem o wląl Instytutu Fizjologii i Patologii Sluchu Wnsuwa, ul. Gą) e cka ANE OGÓLNE Nazwisko i imię matki:. Plć dziecka I imię:. Ades zamieszkania:.. ała uodzenia:. Kwestionaiusz nowoodka i niemowlęcia z gupy wysokiego yzyka... 10,0% 8,2% 8,6% 8,0% 8,0% ,1% 6,0% n 4,0% 2,0% 0,0%.L---'_---' ---' -' -''-_'- -'--_'- 167 Ades Pzychodni Rejonowej:.. 1. Wiek ciążowy «33 Hbd) 2. Masa uodzeniowa ciała «1500 g) 3. Zabuzenia genetyczne l) Usv.:odzenie słuchu w odzinie 2) Zabuzenia ozwojowe. w ob bie twazoczaszk1 3) Inne zespoły wad VvToazon ch 4. Zakażenia z gupy TOReH u matki w czasie ciąży lub u dziecka 11) Cytomegalia 12) RóŻYczka 13) Opyszczka 14) Toxoplannoza I S) I<m< 5. Czynniki okołopoodowe 6. Niewydolność oddechowo - ką!eniowa l) Niedotlenienie płodu H kwi: <7 0"BE< 150 2) Zlłmatwica unktac'aa aw lmin: O 3 7. Zapalenie opon mózg?wo - dzeniowych lub mózgu, posocznica i inne ciężkie zakażema 8. Żółtaczka patologiczna 12) > 15 mg 'Y. biliubiny 9. Kwawienia powadzące do znacznej anemizacji lo Płodu 12) Nowoodka 10. Wylewy do O.U.N. (powytej UO) lub wodogłowie t. lubwsmin < 7 kt. 3) Wady scca 11. Leki ototoksyczne. " ") (stosowane u matki w czasie ciąży lub u dziecka w dużych dawkacl powytej 7 dm ",,, '0% '0% 0% 13,1% Ciechanów Staszów Elb ląg Waszawa Ryc. 2. Liczba dzieci kwalifikowanych do gupy yzyka za pomocą kwestionaiusza 10,0% 32,6% 29,0% 20,3% 20,3% 9,3% 10,0% 13,3% Ryc. 3. Rozkład czynników yzyka w gupie dzieci z zabuzeniami słuchu, uodzonych w latach wiek ciążowy; 2 - masa uodzeniowa cia/a; 3 _ zabuzenia genetyczne; 4 _ zakażenia z gupy TORCH~ u ciężanej lub u dziecka; 5 - czynniki okołopoodowe; 6 _ niewydolność oddechowo kązeniowa; 7 - zapalenie opon mózgowo dzeniowych lub mózgu, posocznica, inne cię:żkie zakazenia; 8 - zółtaczka patologiczna; 9 _ kwawienia powadzące do znacznej anemizacji; 10 - wylewy do O.U.N., wodogłowie; 11 _ leki oto!oksyczne; 12 _ pobyt w cieplace 50% 46,3% I ( 'I l) Amin iko dy 2 Fuosemid J Kwas eła now 4 C łosiat ki.5 Inne Gentam c na Amikac na Tobam na Ste tom c na 40% 27.0% 12. Pobyt w cieplace (powyżej 10 dni) 20% 14,3% ~ zak c sli ć kwaobt,jet.cli występuj e dany czynnik Ryc. 1. Kwestionaiusz wysokiego yzyka, któy stosowano pzy ealizacji pogamu 6,0% 7.0% 1,2% 3,6% 2,9% Ryc. 4. Rozkład czynników yzyka w gupie badanych dzieci I

6 I 168 H. Skażyński, M. Muelle-Malesińska, K. Kochanek, A. Geemek i in. Kwestionaiusz nowoodka i niemowlęcia z gupy wysokiego yzyka dokonano etospektywnej analizy ozkładu czynników yzyka w dużej gupie dzieci z zabuzeniami słuchu (n=451), uodzonych w latach , któe znajdowały się pod opieką Ośodka "Cochlea Cente", a obecnie Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu. Na yc. 3 pzedstawiono ozkład czynników yzyka badany wg stosowanego w Pogamie kwestionaiusza w gupie 341 niedoslyszacych dzieci (75,6%). U pozostalych 110 dzieci (24,4%) nie znaleziono zadnego z wymienionych czynników yzyka. Na yc. 4 pzedstawiono ozkład czynników yzyka w gupie 1085 (7,8%) nowoodków z oddziałów fizjologii nowoodka, któe zostały zakwalifikowane w amach niniejszego pogamu do gupy yzyka. W poównaniu z ozkładem pzedstawionym na yc. 3, zwacają uwagę, znacznie wyższe częstości wystę,powania czynników 5 i 8. Czynniki okołopoodowe w kwestionaiuszu, któy stosowano w niniejszym Pojekcie (yc. l) obejmowały uazy okołopoodowe w obębie głowy i szyi oaz zamatwicę (punktacja Apga w l min. 0-3 punkty lub w 5 min. poniżej 7 punktów). Analiza kwestionaiuszy u dzieci z tym czynnikiem wykazała, że u 93% dzieci wystę,powała zamatwica. Uważamy, że w ostatecznej postaci kwestionaiusza (yc. 5) można zmienić bzmienie punktu "uazy okołopoodowe w obębie głowy i szyi" na "ciężkie uazy okołopoodowe głowy". Znacznie większa częstość wystę,powania czynnika 8 - żółtaczki patologicznej, jest być może spowodowana zbyt niską ganicą biliubiny stosowaną dotychczas w kwestionaiuszu, wynoszącą 15 mg%. Według danych z piśmiennictwa zaleca się kwalifikowanie do gupy yzyka dzieci z poziomem biliubiny wyższym niż 20 mg%. latego też w ostatecwej popozycji kwestionaiusza pzedstawionej na yc. 5 wpowadzono ganicę 20 mg%. la nowoodków z badzo niską wagą uodzeniową toksyczny poziom biliubiny jest nawet O połowę mniejszy, jednakże dzieci te są kwalifikowane do gup yzyka ze względu na wcześniactwo uodzeniową i niską wagę Ponadto w punkcie 9 dodano podpunkt "Ieukomalacja", ponieważ w ostatnich latach, waz ze wzostem możliwości tecbnicwych jest ona znacznie częściej ozpoznawana. W pkt. 11 dopisano netylmycynę szeoko stosowaną zamiast gentamycyny, oaz vankomycynę i kolimycynę, skeślono zaś cytostatyki i kwas etakynowy, jako stosowano wyjątkowo zadko. opisano nieistniejący w popzedniej wesji kwestionaiusza pkt "W opinii odziców dziecko nie słyszy". Znaczący wzost świadomości wśód odziców o ozwoju pawidiowych eakcji sluchowych oaz czynnikach, któe mają wpływ na wystę,powanie zabuzeń powoduje, że coaz większa liczba odziców chce wyjaśnić swoje wątpliwości w kontakcie ze specjalistą. Jest to wyjątkowo cenne, gdyż nadal w większości pzypadków odzice jako piewsi zgłaszają swoje zaniepokojenie co do stanu słuchu dziecka. Wiek ciążowy KWESTIONARIUSZ ZIECKA z GRUPY WYSOKIEGO RYZYKA USZKOZENIA SLUCHU In""tut Fh:JologlIl Patolog Sluchu Z~klad Pofilaktyki I W o:tullego W yky... a nla Unkodnn Słuchu nume identyfikacyjny dziecka: «33 HbdJ Masa uodzeniowa ciała «/JO g l Zabuzenia ~cnetyclne (liszkocjz.,,;.,"uhu... odz/ni., :ab"uni" ozwaja"'. w obfblll Iwoloc:tJuki, lupol)' wod "''''od:ony,h) Zakażenia z gupy TORel-Is u cięhne. i lub u dziecka ("ytom.gullo, ~ojy"7ko, 5. Czynniki okołopoodowe opyuc:ko, tokopfo:mo:q, Kllp, I"".j (:o",atw/ell. punktacjo Apglu w J mi".. O - J ph. fub w j mi" < 7 pkt; "lfiki. "ozy oko fopoodll'" glowy) Niewydolność oddechowo- ką:ł:cniowa płodu lub nowoodka (ph kwi. < 7,0; BE < /j,0; odd.eh wspomuga"y'.spiato powylf) 7 fil./; wudy s.ca) Żółtaczka patoloe:iczna (w pl.... suj dobl. tyclq VI"b :z 10 ",g" bllillbi"y) Kwawienia powadzące do znacznej anemizacji płodu lub nowoodka Wylewy do O.U.N. (pa.. yiejll oj wodoe.łowie. leukomalacja 10. Zapalenie opon mózf!owo - dzeniowych lub móze:u, posocznica, inne cięikie zakatenia 11. Leki ototoksyczne (Slosowon. 1/ cie:an.,. fub u dzilł ck a w dutych dawkach i powytei 7 dni) Ami"osfi*ot''' G.nIOtllycY1lo. Sl.p lo",ycyno, Toł!a"'ycyno, Anłlla"yn o, N.'y''''ycY1la VOnt.llm,qna; F"Hlumid; C.. Umyc1na; innll 12. Pobyt W cieplace (powvtei 10 dni) 13. W opinii odziców dziecko nie SłYS1Y ~ zakeilić kwadat. j eżeli wyu,<puje dany c'l)'nnik Ade!> i n lulufonu o.fodka badan puitj wcjwvch Rodzaj tes tu : Zebał: WYNIK BAANIA PRZESIEWOWEGO SŁUCHU ABR Wynik badania: pawidłowy OAE nicpawidłowy Opacowano w amach pogamu KBN Z 099/P-09j/03 (PBZ 028/03) pod-pil pod-pi Ryc. 5. Kwestionaiusz dziecka wysokiego yzyka uszkodzenia słuc hu I: l, I.. --

7 n T 170 H. Skażyński, M. Muelle -Male sińs ka, K. Kochanek, A. Geemek i in. Kwestionaiusz uzupełniono ównież dodając pozycje: "Nume identyfikacyjny dziecka", "Ades i n telefonu ośodka badań pzesiewowych" oaz "Wynik badania pzesiewowego słuchu", aby umożliwić zamieszczenie pełnych danych o badaniu pzesiewowym w książeczce zdowia dziecka. WNIOSKI Na podstawie pzepowadzonych analiz mateiału zgomadzonego podczas ealizacji Pojektu można wyciągnąć następujące wnioski: l. Kwestionaiusz dziecka z gupy wysokiego yzyka uszkodzenia słuchu jest dobym nazędziem do zastosowania w badaniach pzesiewowych nowoodków i niemowląt. 2. Blisko 100% dzieci z zabuzeniami słuchu wykytymi w amach Pojektu należało do gupy yzyka, jest to jednak zbyt mała liczba pzypadków do wyciągania wniosków ogólnych. 3. Liczba dzieci z oddziałów fizjologii nowoodka kwalifikowanych do gupy yzyka na podstawie kwestionaiusza wynosi śednio 7,8%. 4. Badania pzesiewowe gupy yzyka były badziej efektywne, gdy były wykonywane podczas pobytu dziecka na oddziale. 5. Efektywność można jednak zwiększyć pawie do 100%, pomimo badań poza oddziałem, popzez powadzenie centalnego ejestu dzieci z gupy yzyka. Bibliogafia Abamovich S., Gegoy S., Slemick M., 1979: Heaing 105S in vey lew bithwcight infants teated with neonatal intensive cae. Ach is Chi Id 54,421. Beighton p" 1983: Heeditay deafnes. Pinciples and Pactice of Medical Genctics I, Ed.Alan E.H.Emey, avis L., Rimoin Chuckile Livingstone - Edinbugh, London, Melboune and New Yok. Begstom L., Hemenway W.G., owns M., 1974: A High Risk Registy to find Congenital eafuess. Otolayngol.Clin. Noth.Am avis A., Wood S., Healy R., Webb H., Rowe S., 1995: Risk Factos fo Heaing isodes: Epidemiologie Evidence o Change ove Time in the UK. J Am Acad AudioI 6, 365. Epstein S., Reilly J. S., 1989: Sensoineual Heaing Loss. Pediat.Clin.N.Am 36, 6, Fancois M., Bonfils P., Nacy Ph., 1995: Sceening fo neonatal and infant deafness in Euope in Int J Ped Otohinolayng 31, 175. Geemek A, Góalówna M., Muelle-Malesińska M., 1994: Badania pzesiewowe nowoodków pod kątem występowania wad słuchu. Otolayng. Pol., 48, sup!. 18, Geemek A, Góalówna M., Muelle-Malesińska M., Kochanek K., Skażyński H., 1993 : Heaing sceening in babies belonging to the high egiste goup. 3d Intenational Confeence on Pediatic Otohinolayngology, Jeusalem, IsaeJ, Nov. Poceedings in pess. Góalówna M., Geemek A, Muelle-Male s iń ska M., Matejuk-Studzińska E., 1994: Wyniki badań pzesiewowych słuchuw aglomeacji waszawskiej pzepowadzonych w opaciu o Kwestionaiusz nowoodka i niemowlęcia z gupy wysokiego yzyka mateiał kwesti onaiuszy wysokiego yzyka uszkodzenia słuchu. I Międzynaodowa Konfeencja - Wybane Poblemy w Leczeniu Zabuzeń Słuchu. Popowo, Wzesień. Hadi H., 1991: Wpływ wcześniactwa na zabuzenia słuchu - wczesna diagnostyka i obsewacje kliniczne. Paca doktoska. Akademia Medyczna, Waszawa. Hall [IJ J. w., 1990: Newbon Auditoy Sceening. In: Hand Book o Auditoy Evoked Responses. Allyn & Bacon Massathusetts, IV Clinical Sevices, 475. Muelle-MaJesińska M., Góalówna M., 1994: Uszkodzenia ShlChu po óżyczce płodowej. Otolayng Po!. 48, supl 18, 174. Muelle-Malesińka M., GóaIówna M., Geemek A, Skażyński H., 1994: Heaing Sceening of Newbons as a Fom o Baly Selection fo Cochlea Jmplantation. Intenational Cochlea Implant, Speech and Heaing Symposium, Melboune, Oct. National Institutes o Healtf Consensus evelopment Confeence Statement., Ealy identification of heaing impaiment in infants and young childen. Int J Ped Otohinolayngol 27, 215. Nothen 1. L., owns M. P., 1991: Sceening fo Heaing isodes. In: Heaing in chiiden. Williams & Wilkins, Baltimoe 231. Papas ennis G., 1983: A study ofthe high isk egisty fo sensoineual heaing impainnent. Otolayngol.Head Neck Sug. 91, 41. Paving A, 1993: Congenital heaing disability - epidemiology and identification: a compaison between two health authoity disticts. Int J Ped Otohinolayng 27, 29. Skażyński H., Góalówna M., Geemek A., Muelle-Malesiń s ka M., Matejuk-Studzińska E., 1994: Opacowanie ujednoliconego pogamu badań pzesiewowych nowoodków pod kątem występowania wad słuchu w Polsce. Międzynaodowa Konfeencja - Wybane Poblemy w Leczeniu Zabuzeń Słuchu. Popowo, Wze s ień. Skażyński H., Kochanek K., Góalówna M., Geemek A., Muelle-MaJesińska M.) Wóbel B., Jędusik A, Matejuk-Studzińska E., 1995: A unifonn pogam of heaing sceening of newbons in Poland. Euopean Confeence on Audiology, Noodwijkehout, Holandia Skażyński H., Muelle-Malesińska M., Geemek A., Kochanek K., 1996: Opieka nad dziećmi z gupy wysokiego yzyka uszkodzenia naządu słuchu. Konfeenja: "ziecko z ciążowookołopoodowym uszkodzeniem ośodkowego układu nelvlowego" Waszawa, 26 kwietnia1996, mateiały z konfeencji, 37. Skażyński H., Kochanek K., Wóbel B., Geemek A, Muelle-M a lesińska M., 1996: Pogam powszechnych badań pzesiewowych słuchu u nowoodków w Polsce - cele, zadania, etepy ealizacji. The Intenational Symposium on Pediatic Otolayngology "Chi Id and Envionment "Wi s ła, 5-9 czewiec. Skażyń s ki H., Gzanka A., Kochanek K., Muelle-Malesińska M., Radi H., Puzio J., 1997: atabase of etiopathological factos o heaing disodes in childen. 10th Annual Wokshop on Heaing Sceening in Childen, Nottingham, Volpe J. J., 1981 : Biliubin and bain injuy. In Volpe J. J., ed. Neuology o the newbon. Philadelphia, London, Toonto, Sydney, W.B.Soundes Company