ZASADY BEZPIECZNEGO ŻYWIENIA W CHOROBACH NERWOWO-MIĘŚNIOWYCH. Andrzej Opuchlik Klinika Neurologii SP CSK UM Warszawa

Transkrypt

1 ZASADY BEZPIECZNEGO ŻYWIENIA W CHOROBACH NERWOWO-MIĘŚNIOWYCH Andrzej Opuchlik Klinika Neurologii SP CSK UM Warszawa

2 Akt połykania Połykanie Seria skoordynowanych ruchów, częściowo podlegających woli a częściowo nieuświadomionych Cel: bezpieczne przemieszczenie pokarmu z jamy ustnej do żołądka Prawidłowy proces połykania integracja bodźców czuciowych i ruchowych (nn. trójdzielny, twarzowy, językowo-gardłowy, błędny i podjęzykowy) (Shindler i Kely 2002)

3 FAZA: przygotowania gardłowa przełykowa ustna POŁYKANIE

4 Dysfagia Dysfagia to upośledzenia aktu połykania w którejkolwiek z jego faz Zaburzenia połykania mogą występować we wszystkich fazach tego procesu jednocześnie (ustno-gardłowej i przełykowej) Kliniczne objawy dysfagii zwykle jednak związane są z zaburzeniem fazy ustnej i gardłowej i przede wszystkim taka jej postać określana jest mianem neurogennej Dysfagia jest bardzo częstym objawem chorób neurologicznych Dysfagia jest często jednym z objawów osiowych wielu chorób neurologicznych ale może być także niema klinicznie we wczesnych etapach niektórych chorób

5 Dysfagia Dysfagia ustno-gardłowa NEUROGENNA Dysfagia przełykowa

6 Choroby nerwowo mięśniowe Dysfagia - przyczyny OSTRE Przełom miasteniczny Ostre polineuropatie Poliomyelitis Zatrucie jadem kiełbasianym PRZEWLEKŁE/POSTĘPUJĄCE SLA Miopatie Przewlekłe polineuropatie Miastenia i zespoły miasteniczne

7 Dysfagia konsekwencje 75% pacjentów z dysfagią jest odwodnionych Leibovitz, A., Baumoehl, Y., Lubart, E., Yaina, A., Platinovitz, N. & Segal, R.Dehydration among long-term care elderly patients with oropharyngeal dysphagia. Gerontology. 2007;53: % pacjentów z dysfagią jest niedożywionych 34% cierpi z powodu zachłyśnięć 20% rozwinie zachłystowe zapaleni płuc 20% zgonów z powodu powikłań powiązanych z dysfagią Felt P. Nutritional Management of Dysphagia in the Healthcare Setting.Healthcare Caterer. 2006;Spring 2006.

8 Najpoważniejsze następstwa dysfagii Zachłyśnięcie i ostra niewydolność oddechowa Zapalenie płuc Niedożywienie i śmierć głodowa

9 Postępowanie diagnostyczne w dysfagii w przebiegu choroby postępującej/przewlekłej (PTN 2017) WYWIAD OBECNE OBJAWY ALERTOWE? KWESTIONARIUSZ EAT-10 PRZESIEWOWE BADANIE POŁYKANIA OCENA POŁYKANIA PRZEZ NEUROLOGOPEDĘ, BADANIA INSTRUMENTALNE

10 Objawy alertowe dysfagii, wymagające przeprowadzenia badania przesiewowego połykania i dalszej diagnostyki Objawy ogólne Objawy specyficznie Wskazujące na zaburzoną ochronę dróg oddechowych Wskazujące na zaburzenia transportu kęsa pokarmowego Zapalenie płuc Kaszel Ograniczona zdolność rozpoznania pokarmu Nawracające infekcje dróg oddechowych Niewyjaśnione stany (pod)gorączkowe Utrata masy ciała Zmiana jakości głosu Krztuszenie Wydłużony czas posiłku Wyciekanie śliny lub pokarmu z ust Przechowywanie kęsa w policzku Utykanie kęsa w gardle Zaleganie w jamie ustnej lub uczucie zalegania w gardle Przedostawanie się kęsa do nosa (kichanie, wyciek z nosa)

11 Kwestionariusz przesiewowy Testu Oceny Procesu Jedzenia (EAT-10, Eating Assessment Tool) 3pkt wynik nieprawidłowy

12 Metody badania i oceny dysfagii neurogennej Testy oceniające połykanie Ocena progu dysfagii, test połykania wody (Ertekin et al. 2002) 1, 3, 5, 7, 10, 12, 15, 17, 20 ml (Norma 20 ml) Gugging swallowing screen GUSS Volume-Viscosity Swallowing Test UPDRS w chorobie Parkinsona - dysfagia subkliniczna Badanie radiologiczne górnego odcinka przewodu pokarmowego z barytem Videofluorografia lub videofluoroskopia FEES ocena fazy gardłowej przy pomocy fiberoskopu Manometria mięśni przełyku Scyntygrafia czynności przełyku z oceną górnego odcinka przewodu pokarmowego Elektromiografia mięśni biorących udział w połykaniu

13 Volume-Viscosity Swallow Test V-VST

14 Jak odżywiać chorych z neurogenną dysfagią? Drogą przewodu pokarmowego (!) Wyjątkowo parenteralnie (neuropatie z istotną komponentą autonomiczną: AIP, GBS)

15 Warunki dla bezpiecznego karmienia chorych drogą doustną zachowana świadomość prawidłowe wydzielanie śliny wydolny oddechowo brak wywiadów zachłyśnięć i kaszlu podczas karmienia brak wywiadów zachłystowych zapaleń płuc

16 Dysfagia zasady postępowania Unikanie leków pogłębiających zaburzenia połykania (sedativa) Leczenie współistniejących zaburzeń Rehabilitacja, mobilizacja, manewry ułatwiające połykanie Leczenie farmakologiczne perindopril, prostygmina, amantadyna, teofilina, kapsaicyna, nitraty Przystosowanie pokarmu rozdrobnienie, upłynnienie, zagęszczenie kwaśny i ostry smak, gorące potrawy, gazowane napoje Założenie alternatywnego dostępu do przewodu pokarmowego

17 Kryteria wyboru metody żywienia dojelitowego u chorych z neurogenną dysfagią Stan ogólny chorego Rozpoznanie choroby podstawowej Rokowanie Przeciwwskazania Czynniki środowiskowe

18 Sposoby żywienia dojelitowego chorych z dysfagią Zgłębnik nosowo-żołądkowy Zgłębnik nosowo-jelitowy Przezskórna faryngostomia Ezofagostomia szyjna Gastrostomia (PEG) Duodenostomia (PEG-D) Jejunostomia (PEJ)

19 Zgłębnik nosowo-żołądkowy prosty w implementacji chociaż bezwzględnie wymaga kontroli położenia umożliwia wczesne podawanie leków, płynów i pokarmów

20 Zgłębnik nosowo-żołądkowy PCV, gruby Ch do diety przecieranej i przemysłowej traumatyzujący zalecany bardzo krótki okres stosowania (7-14 dni) nierzadkie powikłania: regurgitacja, zapalenie zatok, odleżyna i przetoka w przełyku

21

22 Zgłębnik nosowo-żołądkowy silikonowy lub poliuretanowy, cienki Ch tylko do diety przemysłowej (problem z drożnością - leki) atraumatyczny można stosować przez 4-6 tygodni nieco droższy od cewnika z PCV

23 PEG Gauderer & Ponskypierwszy PEG metodą pull Rainbow Babies and Childrens Hospital, Cleveland; USA: 1979 rok

24 Wskazania do założenia PEG Przewidywany okres dysfunkcji ponad 4 tygodnie (ESPEN 2017) Neurogenna dysfagia - 80% zastosowań (zaburzenia świadomości, zespół opuszkowy i rzekomoopuszkowy) Zwężenie przełyku (rak przełyku) Dysfagia o innej etiologii bez współistniejącej choroby terminalnej (głęboka depresja) Leczenie żywieniowe chorych w trakcie chemioterapii lub radioterapii Angus F, Burakoff R The PEG, medical and ethical issues in placement. American Journal of Gastroenterology 2003 Feb

25 Zestaw gastrostomii niskoprofilowej NPG BUTTON

26 Zapotrzebowanie energetyczne Podstawowe zapotrzebowanie energetyczne: kcal/kg m.c./die 60% węglowodanów (1g węglowodanów = 4,1 kcal) 15% białko (1g aminokwasów = 4,0 kcal) 0,9 do 2,5g/kg m.c./db 25% tłuszcze (1g tłuszczu = 9,0 kcal)

27 Jaka dieta? Dostosowana do sytuacji klinicznej i potrzeb chorego!

28 Dieta polimeryczna, oligomeryczna, cząstkowa (jednoskładnikowa), specjalna (nerkowa, wątrobowa) normo- (1 kcal/ml) lub hiperkaloryczna (do 2 kcal/ml) normoproteinowa (20% energii) i wzbogacona w białko (>20%) zawartość tłuszczu (>20%, 5-20%, <5% energii) źródło tłuszczu: LCT, MCT zawartość błonnika (zwykle 5g/l, wzbogacone 5-15g/l) hipo- (<350 mosm), normo- ( ), hiperosmotyczne (>550)

29 Sposoby podawania płynnej diety przemysłowej do zgłębnika lub gastrostomii bolus ( ml) wlew ciągły grawitacyjny (kropla co 3(1500ml) - 4(1000ml) sekundy) wlew ciągły przez pompę (45ml/h(1000ml) i 65ml/h(1500ml)

30 Pacjenci z SLA (ESPEN 2017) Dysfagia początkowym objawem choroby u ok. 30%, obecna u 100% w zaawansowanych stadiach W 11,4% przypadków przyczyną śmierci jest zachłystowe zapalenie płuc. [1] Spadek masy ciała o > 5-10% lub BMI < 18,5 kg/m 2 w chwili rozpoznania wiąże się krótszym czasem przeżycia. [2,3.4] Spadek masy ciała > 10% w chwili założenia PEG wiąże się ze zwiększoną śmiertelnością. [5] Skrinning w kierunku niedożywienia (BMI, spadek masy ciała) oraz dysfagii (brak swoistych testów, można stosować V-VST, test z połykaniem wody) jest zalecany w chwili rozpoznania choroby i następnie co 3 miesiące. Doustne preparaty odżywcze są zalecane u pacjentów z ALS, którzy nie są w stanie pokryć zapotrzebowania żywieniowych wzbogaconą dietą. Wskazania do żywienia dojelitowego: Dysfagia Długi okres spożywania posiłków Spadek masy ciała Pogorszenie wydolności oddechowej Zapotrzebowanie kaloryczne: 30 kcal/kg m.c. Pacjenci z: BMI <25kg/m 2 wzrost masy ciała BMI 25-35kg/m 2 - stabilizacja masy ciała BMI >35kg/m 2 redukcja masy ciała [1] Kurian KM, Forbes RB, Colville S, Swingler RJ. Cause of death and clinical grading criteria in a cohort of amyotrophic lateral sclerosis cases undergoing autopsy from the Scottish Motor Neurone Disease Register. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009 Jan 1;80(1):84e7. [2] Desport JC, Preux PM, Truong TC, Vallat JM, Sautereau D, Couratier P. Nutritional status is a prognostic factor for survival in ALS patients. Neurology 1999 Sep 22;53(5):1059e63. [3] Roubeau V, Blasco H, Maillot F, Corcia P, Praline J. Nutritional assessment of amyotrophic lateral sclerosis in routine practice: value of weighing and bioelectrical impedance analysis. Muscle Nerve 2015 Apr;51(4):479e84. [4] Clavelou P, Blanquet M, Peyrol F, Ouchchane L, Gerbaud L. Rates of progression of weight and forced vital capacity as relevant measurement to adapt amyotrophic lateral sclerosis management for patient Result of a French multicentre cohort survey. J Neurol Sci 2013 Aug 15;331(1e2): 126e31. [5] Chio A, Finocchiaro E, Meineri P, Bottacchi E, Schiffer D. Safety and factors related to survival after percutaneous endoscopic gastrostomy in ALS. ALS Percutaneous Endoscopic Gastrostomy Study Group. Neurology 1999 Sep 22;53(5):1123e5.

31 PEG w SLA Bezpieczny i efektywny (PRG jeszcze bardziej bezpieczny ale mniej dostępny) Wczesna decyzja o założeniu VC > 50 % wartości należnej Słaba tolerancja zgłębnika nosowo-żołądkowego w stadium zaawansowanym Andersen P.M. et al. (2005) EFNS task force on management of amyotrophic lateral sclerosis: guidelines for diagnosing and clinical care of patients and relatives. European Journal of Neurology, 12, Brak RCT sprawdzających wpływ PEG na przeżycie w SLA Późna dycyzja o założeniu zwiększa ryzyko powikłań zabiegu Pojedyncze badania kohortowe mówią o wydłużeniu życia chorych z SLA po założeniu PEG Langmore SE et al. Enteral tube feeding for ALS/MND. Cochrane Database of Systematic Reviews 2007 Issue 4.

32 Zagrażający przełom miasteniczny Dysfagia Nie forsować drogi doustnej w zespole opuszkowym w zagrażającym przełomie miastenicznym Czasowo zgłębnik nosowo-żołądkowy Nie zwlekać z rozpoczęciem żywienia dojelitowego pełnowartościową dietą ( zawartości tłuszczów) Nie wykonujemy gastrostomii

33 Żywienie dojelitowe pacjentów z chorobami neurologicznymi w warunkach domowych Świadczenie refundowane przez NFZ bezpłatna opieka żywieniowa i dietetyczna w domu chorego (dostarczanie diet i sprzętu do jej podawania, badania kontrolne, nadzór merytoryczny: pielęgniarka i lekarz, zalecenia) Stabilny, niewymagający dalszej hospitalizacji stan chorego Czasowa lub utrwalona dysfagia Wytworzony sztuczny dostęp do przewodu pokarmowego (zgłębnik nosowo-żołądkowy, PEG) Konieczność żywienia chorego dietą przemysłową

34 DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ