GRASICZAKI I RAKI GRASICY (Thymoma and Thymic Carcinoma) Małgorzata Szołkowska, Renata Langfort

Transkrypt

1 GRASICZAKI I RAKI GRASICY (Thymoma and Thymic Carcinoma) Małgorzata Szołkowska, Rnata Langfort 1. Matriał chirurgiczny (wybirz wszystki pasując): grasica grasica i inn fragmnty tkankow/narządy (okrśl jaki) brak moŝliwości okrślnia 2. Procdura chirurgiczna: tymktomia częściowa tymktomia inna (okrśl jaka) brak informacji 3. Badani makroskopow: a. Ocna matriału: zmiana nadsłana w całości zmiana nadsłana w fragmntach ocna nimoŝliwa b. Masa matriału z guzm: (g) c. Wymiary guza: 3 wymiary (cm) inn dodatkow wymiary ocna nimoŝliwa (matriał w fragmntach) d. Ocna torbki guza: zmiana otorbkowana, zachowana ciągłość torbki nowotwór nacika torbkę 1

2 torbka uszkodzona nowotwór przkracza torbkę ni moŝna ocnić ciągłości torbki (zmiana w fragmntach). Opis guza (wybirz wszystki odpowiadając): utkani lit zmiany torbilowat wylwy krwi martwica włóknini/szkliwini f. Marginsy chirurgiczn (Załącznik 1): bz widoczngo guza, odlgłość od najwęŝszgo brzgu (cm) guz widoczny w linii/liniach cięcia chirurgiczngo (okrśl w których) brak moŝliwości okrślnia g. Węzły chłonn (okrśl liczbę, wilkość, wygląd): ni znalziono węzły chłonn z okolicy guza inn węzły chłonn nadsłan dodatkowo h. Zasady pobirania wycinków (Błąd! Ni moŝna odnalźć źródła odwołania.) 4. Badani mikroskopow: a.typ histologiczny (wg WHO 2004) okrśl typ, wymiń wszystki komponnty (Załącznik 3) b. Opis guza (wybirz wszystki pasując): zatory z komórk ych w naczyniach limfatycznych i/lub krwionośnych: o występują o ni stwirdza się o ni moŝna jdnoznaczni okrślić 2

3 nacikani nrwu przponowgo: o występuj o ni występuj nacikani innych włókin nrwowych: o występuj o ni występuj rozlgłość martwicy w guzi (% powirzchni guza) rozlgłość włókninia/szkliwinia (% powirzchni guza) zmiany zwyrodniniow torbilowat o występują o ni występują c. Zmiany wstczn w guzi po lczniu (po radio-, chmiotrapii przdopracyjnj): ni dotyczy (ni stosowano lcznia przdopracyjngo) ni moŝna ocnić bz widocznych zmian zmiany są widoczn (okrśl % zachowango utkania guza) d. Ocna torbki guza i rozlgłości nacikania: guz całkowici otorbkowany (nowotwór moŝ wnikać w torbkę, al jj ni przkracza), ni nacika innych narządów nowotwór przkracza torbkę i nacika najbliŝsz tkanki (tkankę tłuszczową lub miąŝsz grasicy) nowotwór nacika otaczając narządy: o miąŝsz płuca (okrśl płat/płaty zajt przz nacik y) o opłucną (okrśl lokalizację) o osirdzi o przponę o ścianę klatki pirsiowj o duŝ naczynia o inn (okrśl) wszczpy w opłucną lub osirdzi 3

4 o ni występują o występują (okrśl umijscowini) o ocna nimoŝliwa. Marginsy (Załącznik 1): nimoŝliw do ocny woln od naciku go (odlgłość od najwęŝszgo marginsu w cm) zajęt przz nacik y (okrśl dokładn mijsca) f. Ocna pozostałgo miąŝszu grasicy rozrost grudkowy rozrost komórk nabłonkowych zmiany inwolucyjn torbil inn (okrśl jaki) g. Rgionaln węzły chłonn ni moŝna ocnić węzłów chłonnych ni znalziono i/lub ni zostały nadsłan ni stwirdza się przrzutów w węzłach chłonnych przrzuty obcn w węzłach chłonnych (okrśl lokalizację, liczbę zminionych węzłów i liczbę przbadanych) i.ocna stopnia zaawansowania: wg Masaoka tylko dla grasiczaków - (Załącznik 4) wg ptnm dla raków grasicy - (Załącznik 5) j.dskryptory TNM (wybirz właściwy): m kilka ognisk pirwotnych guza r guz nawrotowy y guz po lczniu (chmio- i/lub radiotrapii) 4

5 k. Badania dodatkow istotn w rozpoznaniu mikroskopowym: Rakcj immunohistochmiczn (okrśl jaki wykonano i jaki uzyskano wyniki) (Załącznik 6). 5

6 Załącznik 1. Marginsy Marginsm jst zwykl tylna powirzchnia matriału, która powinna być oznaczona przz chirurga. Podobni, jśli stopiń zaawansowania nowotworu wymagał rskcji fragmntów otaczających narządów (np. osirdzia lub płuca), kaŝdy z nich równiŝ powinin być oznaczony i opisany przz opratora. UWAGA: opłucna śródpirsiowa ni stanowi marginsu chirurgiczngo, a więc jj nacikani (nawt płnościnn), ni świadczy o nidoszczętności zabigu. Załącznik 2. Zasady pobirania wycinków Zalca się pobirać przynajmnij 1 wycink na kaŝdy cntymtr śrdnicy guza. Z szczgólnym uwzględninim nalŝy pobirać wycinki z okolicy torbki guza, marginsów chirurgicznych oraz z obszarów wyróŝniających się makroskopowo. Dodatkowo pobira się fragmnt miąŝszu grasicy oraz wszystki znalzion węzły chłonn. 6

7 Załącznik 3. Klasyfikacja histopatologiczna guzów nabłonkowych grasicy wg WHO (2004) Grasiczaki (Thymoma) Typu A (spindl cll; mdullary) Typu AB (mixd) Typu B1 (lymphocyt-rich; lymphocytic; prdominantly cortical; organoid) Typu B2 (cortical) Typu B3 (pithlial; atypical; wll-diffrntiatd thymic carcinoma) Inn (okrśl jaki) Raki grasicy (Thymic carcinoma) Rak płaskonabłonkowy (Squamous cll carcinoma) Rak podstawnokomórkowy (Basaloid carcinoma) Rak śluzowo-naskórkowy (Mucopidrmoid carcinoma) Rak typu lymphopithlioma-lik (Lymphopithlioma-lik carcinoma) Rak sarkomatyczny (Carcinosarcoma) Rak jasnokomórkowy (Clar cll carcinoma) Rak gruczołowy (Adnocarcinoma) Rak gruczołowy brodawkowaty (Papillary adnocarcinoma) Rak z translokacją t(15;19) (Carcinoma with t(15;19) translocation) Dobrz zróŝnicowan raki nurondokrynn (Rakowiaki) (Wll-diffrntiatd nurondocrin carcinomas carcinoid tumours) Typowy rakowiak (Typical carcinoid) Atypowy rakowiak (Atypical carcinoid) Źl zróŝnicowan raki nurondokrynn (Poorly diffrntiatd nurondocrin carcinomas) Rak wilkokomórkowy nurondokrynny (Larg cll nurondocrin carcinoma) Rak drobnokomórkowy nurondokrynny (Small cll carcinoma, nurondocrin typ) Rak nizróŝnicowany (Undiffrtiatd carcinoma) Guzy nabłonkow grasicy złoŝon, w tym zawirając raki nurondokrynn (Combind thymic pithlial tumours, including nurondocrin carcinomas) Inn (okrśl jaki) 7

8 Załącznik 4. Stopiń zaawansowania grasiczaków wg klasyfikacji Masaoka-Koga I - guz makroskopowo i mikroskopowo całkowici otorbkowany, nowotwór moŝ wnikać w torbkę, al jj ni przkracza; IIa przkraczani torbki stwirdza się wyłączni w badaniu mikroskopowym; IIb makroskopow przkraczani torbki z zajęcim sąsiadujących tkank (miąŝszu grasicy lub tkanki tłuszczowj); nowotwór moŝ przylgać, al ni prznika opłucnj śródpirsiowj bądź osirdzia; III - makroskopowo widoczn nacikani sąsiadujących narządów (osirdzia, duŝych naczyń, płuca); IVa wszczpy w osirdzi lub opłucną; IVb przrzuty limfo- lub krwiopochodn. UWAGA: w ciągu najbliŝszych tygodni od opracowania biŝącgo matriału (tj. na jsini 2013 roku) planowan jst wprowadzni istotnych zmian w ocni stopnia zaawansowania grasiczaków. Załącznik 5. Stopiń zaawansowania raków grasicy wg WHO (ptnm) pt Guz pirwotny ptx pt0 pt1 pt2 pt3 pt4 Brak moŝliwości ocny pirwotngo guza Ni stwirdza się pirwotngo guza Guz całkowici otorbkowany Guz nacika tkankę łączną okołotorbkową Guz nacika sąsiadując struktury: osirdzi, opłucną śródpirsiową, ścianę klatki pirsiowj, duŝ naczynia, płuco Guz z rozsiwm w obrębi opłucnj lub osirdzia pn Rgionaln węzły chłonn pnx pn0 pn1 Brak moŝliwości ocny węzłów Ni stwirdza się przrzutów w rgionalnych węzłach chłonnych Przrzuty w węzłach chłonnych śródpirsia przdnigo pn2 Przrzuty w innych węzłach klatki pirsiowj, z wyjątkim węzłów śródpirsia przdnigo pn3 Przrzuty w węzłach mięśnia pochyłgo szyi i/lub w węzłach nadobojczykowych pm Przrzuty odlgł pm0 Ni stwirdza się odlgłych przrzutów 8

9 pm1 Występują przrzuty odlgł 9

10 Załącznik 6. Diagnostyka immunohistochmiczna przydatna w grasiczakach przciwciało częstość występowania komórki wykazując komntarz ksprsję AE1AE3 (+) zawsz komórki p63, p40, CK5/6 (+) CD3 (+) CD1a, CD99, TdT (+) zawsz zawsz, gł. typach bogatolimfocytarnyc h zawsz, gł. w typach bogatolimfocytarnyc h komórki limfocyty limfocyty CD20 (+) czasm komórki lub limfocyty EMA (+) często komórki Ki-67 (+) zawsz, gł. w typach bogatolimfocytarnyc h limfocyty i komórki Diagnostyka immunohistochmiczna przydatna w rakach grasicy CD5 (+) czasm komórki CD117 (+) czasm komórki TTF-1 (-) zawsz komórki potwirdzni pochodznia nabłonkowgo (róŝnicowani z chłoniakami) potwirdzni róŝnicowania płaskonabłonkowgo typowy immunofnotyp limfocytów podściliskowych, moŝ pomóc w róŝnicowaniu z wycinkami z węzłów chłonnych róŝnicowani z rakami grasicy ksprsja w części komórk ych główni w postaciach wrzcionowatokomórkowy ch lub w grudkach chłonnych i w podścilisku w postaci drobnoguzkowj grasiczaki B3, róŝnicowani z grasiczakami B2 ni ocnia się rutynowo w grasiczakach, poniwaŝ ksprsja zalŝy główni od limfocytów i moŝ być nipokojąco wysoka w rakach płaskonabłonkowych i bazaloidnych grasicy, czasm w pojdynczych komórkach grasiczaków B3 w rakach płaskonabłonkowych lub nurondokrynnych grasicy róŝnicowani z rakami płuca 10

11 markry nurondokrynn (+) komórki zawsz w nowotworach nurondokrynnych, czasm w pojdynczych komórkach w rakach płaskonabłonkowych lub bazaloidnych grasicy CD4, CD8 (+) często limfocyty róŝnicowani z grasiczakami 11

12 Piśminnictwo 1. Travis WD., Brambilla E., Müllr-Hrmlink HK i wsp. (ds.), World Halth Organization Classification of Tumours. Pathology and Gntics of Tumours of th Lung, Plura, Thymus and Hart. IARC Prss, Lyon; Galdstraw P.: Staging Manual in Thoracic Oncology. IASLC, Thymoma and thymic carcinoma protocols. W: Sustr S., Moran CA.: Diagnostic pathology. Thorax. Amirsys, Inc Protocol for th Examination of Spcimns From Patints With Malignant Plural Msothlioma othlioma_12protocol.pdf 12