Spis treści 1 Wprowadzenie chirurgia nadnerczy wczoraj, dziś i jutro Tadeusz Tołłoczko 1 11 Wstęp 1 12 Przełomowe osiągnięcia wiedzy o nadnerczach 1 13 Przez myśl, trud i wątpliwości do sukcesów i porażek 3 14 Postęp 4 15 Postęp technologiczny 5 151 Adrenalektomia laparoskopowa klasyczna i wspomagana operacyjnym robotem 5 152 Jakość i bezpieczeństwo 6 153 Wady 6 16 Wpływ technologii na wskazania operacyjne 7 17 Postęp w zakresie medycyny klinicznej 7 171 Częściowa adrenalektomia 7 172 Genetyka 7 173 Markery nowotworowe 8 174 Markery angiogenezy 8 175 Diagnostyka obrazowa 8 176 Diagnostyka I obrazowanie molekularne Genomika funkcjonalna 8 177 Badania biochemiczne 9 18 Wizja przyszłości 9 2 Anatomia chirurgiczna nadnerczy Sławomir Nazarewski 11 3 Funkcja i budowa nadnerczy Lucyna Papierska 16 31 Rozwój embrionalny i starzenie się nadnerczy 16 32 Fizjologia wydzielania nadnerczowego 17 33 Hormony kory nadnerczy 17 331 Efekty działania hormonów kory nadnerczy 19 34 Hormony rdzenia nadnerczy 22 35 Patofizjologiczne uwarunkowania chorób nadnerczy 23 4 Podstawowe badania biochemiczne i ich interpretacja w chorobach nadnerczy Urszula Ambroziak, Tomasz Bednarczuk 25 41 Wstęp 25 42 Diagnostyka zaburzeń czynności kory nadnerczy 26 421 Całkowite stężenie kortyzolu w surowicy 26 422 Stężenie kortyzolu w ślinie 27 423 Stężenie wolnego kortyzolu w moczu 28 424 Stężenie ACTH 30 425 Stężenie aldosteronu 31 426 Ocena aktywności reninowej osocza (ARO) i bezpośredni pomiar stężenia reniny (DRC) 32 427 Stężenie androgenów nadnerczowych 33 428 Stężenie 17α-hydroksyprogesteronu (17-OHP) 35
XIV diagnostyka i leczenie chorób nadnerczy 429 Testy dynamiczne wykorzystywane w diagnostyce zaburzeń czynności kory nadnerczy 36 43 Diagnostyka zaburzeń czynności rdzenia nadnerczy 49 431 Stężenie metoksykatecholamin/amin katecholowych w moczu 49 432 Stężenie metoksykatecholamin/amin katecholowych w osoczu 50 44 Podsumowanie 51 5 Leczenie hormonami i pochodnymi hormonów Lucyna Papierska 53 51 Kortykotropina i kortykosteroidy 53 511 Kortykotropina 53 512 Kortykosteroidy 54 52 Leki adrenostatyczne 59 53 Leki blokujące układ renina angiotensyna aldosteron 60 6 Współczesne metody obrazowe w diagnostyce guzów nadnerczy Andrzej Cieszanowski 63 61 Wstęp 63 62 Anatomia radiologiczna nadnerczy 63 63 Metody obrazowania nadnerczy 65 631 Tomografia komputerowa 65 632 Rezonans magnetyczny 68 633 Ultrasonografia 69 634 Pozytonowa tomografia emisyjna (PET, PET-CT) 71 64 Scyntygrafia 72 65 Pozostałe metody diagnostyczne 73 651 Biopsja pod kontrolą USG lub CT 73 652 Cewnikowanie żył nadnerczowych 73 66 Zmiany w nadnerczach w badaniach obrazowych 73 661 Gruczolak kory nadnerczy 73 662 Przerzuty 76 663 Rak kory nadnerczy 78 664 Guz chromochłonny (pheochromocytoma) 80 665 Przerost kory nadnerczy 83 666 Rzadkie zmiany w nadnerczach 84 67 Podsumowanie 87 7 Choroby kory nadnerczy 90 71 Diagnostyka i leczenie pierwotnego hiperaldosteronizmu Andrzej Januszewicz, Aleksander Prejbisz 90 711 Definicja i częstość występowania 90 712 Postacie 92 713 Obraz kliniczny 94 714 Diagnostyka biochemiczna 95 715 Lokalizacja zmian 98 716 Leczenie 101 72 Nadczynność kory nadnerczy choroba i zespół Cushinga Lucyna Papierska 106 721 Wstęp 106 722 Objawy 106 723 Diagnostyka hiperkortyzolemii 110 724 Badania obrazowe 113 725 Leczenie 114 73 Incydentaloma nadnerczy Anna A Kasperlik-Załuska 114 731 Wstęp 114 732 Epidemiologia 115
Spis treści XV 733 Etiologia i patogeneza 115 734 Obraz kliniczny 116 735 Rozpoznanie 118 736 Rozpoznanie różnicowe 121 737 Leczenie 122 74 Wrodzony przerost kory nadnerczy Lucyna Papierska 126 741 Wstęp 126 742 Niedobór 21-hydroksylazy 126 743 Rozpoznanie 128 744 Leczenie 129 745 Inne, rzadko występujące zaburzenia steroidogenezy nadnerczowej 131 75 Niedoczynność kory nadnerczy Lucyna Papierska 132 751 Epidemiologia 132 752 Przyczyny 133 753 Objawy 137 754 Badania laboratoryjne 139 755 Rozpoznanie 141 756 Testy stymulacyjne 141 757 Badania obrazowe 143 758 Leczenie 143 8 Choroby rdzenia nadnerczy 144 81 Guz chromochłonny i przyzwojaki Mariola Pęczkowska 144 811 Wstęp 144 812 Patofizjologia 146 813 Obraz kliniczny 147 814 Diagnostyka 150 815 Leczenie 154 816 Złośliwy guz chromochłonny i złośliwe przyzwojaki 155 82 Zespoły wielogruczołowe uwarunkowane genetycznie Sylwia Szpak-Ulczok, Barbara Jarząb 160 821 Wstęp 160 822 Zespół mnogich nowotworów endokrynnych typu 1 (MEN1) 160 823 Zespół mnogich nowotworów endokrynnych typu 2 (MEN2) 162 824 Zespół guzów chromochłonnych i przyzwojaków (PGL) 163 825 Zespół von Hippla Lindaua (VHL) 164 826 Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1) 165 827 Zespół Carneya 165 9 Diagnostyka molekularna w rozpoznawaniu chorób nadnerczy Kornelia Hasse-Lazar, Sylwia Szpak-Ulczok, Barbara Jarząb 168 91 Wstęp 168 92 Zespoły dziedzicznie uwarunkowanych guzów chromochłonnych i przyzwojaków 168 921 Zespół mnogich nowotworów endokrynnych typu 2 (MEN2) 168 922 Zespół guzów chromochłonnych i przyzwojaków (PGL) 169 923 Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1) 170 924 Zespół von Hippla Lindaua 171 925 Diagnostyka molekularna guzów rdzenia nadnerczy 171 93 Zespół mnogich nowotworów endokrynnych typu 1 (MEN1) 173 94 Rak kory nadnerczy 173 95 Zespół Carneya 173 96 Podsumowanie 175
XVI diagnostyka i leczenie chorób nadnerczy 10 Rak kory nadnercza Krzysztof Kołomecki 176 101 Wstęp 176 102 Etiopatogeneza 176 103 Objawy kliniczne 178 104 Badania hormonalne 179 105 Badania obrazowe 180 1051 Ultrasonografia (USG) 180 1052 Tomografia komputerowa (CT) 180 1053 Rezonans magnetyczny (MRI) 181 1054 Scyntygrafia 182 1055 Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) 182 1056 Tomografia emisyjna jednego fotonu 182 1057 Biopsja cienkoigłowa 183 106 Ocena histopatologiczna 183 107 Stopień zaawansowania klinicznego 184 108 Leczenie chirurgiczne 184 109 Radioterapia 186 1010 Inne techniki ablacyjne 186 1011 Chemioterapia 186 1012 Leczenie adjuwantowe 187 1013 Przerzuty guzów złośliwych do nadnerczy 187 1014 Rokowanie 188 1015 Zespoły wielogruczołowe 188 10151 Zespół Li Fraumeni 188 10152 Zespół Beckwitha Wiedemanna 188 10153 Zespół MEN1 (zespół Wermera) 189 10154 Zespół rodzinnej polipowatości gruczolakowatej (zespół Gardnera) 189 1016 Podsumowanie 189 11 Stany nagłe w chorobach nadnerczy wymagające adrenalektomii lub tumorektomii w trybie pilnym Krzysztof Kuzdak 191 111 Wstęp 191 112 Przełom nadnerczowy w guzie chromochłonnym jako hormonalna przyczyna adrenalektomii w trybie pilnym 191 113 Uwarunkowania anatomiczne i powikłania ze strony sąsiadujących narządów jako przyczyna adrenalektomii w trybie pilnym 193 114 Powikłania miejscowe w przebiegu guza nadnercza jako przyczyna adrenalektomii w trybie pilnym 194 115 Zmiany nadnerczowe u kobiet w ciąży jako przyczyna adrenalektomii w trybie pilnym 194 12 Ocena anestezjologiczna postępowanie śródoperacyjne i pooperacyjne Andrzej Kański, Remigiusz Gelo, Paweł Andruszkiewicz 197 121 Wstęp 197 122 Znieczulenie do operacji usunięcia guza chromochłonnego nadnercza (pheochromocytoma) 197 1221 Przedoperacyjna ocena chorego i premedykacja 198 1222 Monitorowanie funkcji życiowych podczas operacji i kaniulacja naczyń 198 1223 Wybór metody znieczulenia 199 1224 Hiperglikemia i hipoglikemia 201 123 Znieczulenie do operacji usunięcia guza nadnercza wywołującego nadnerczową hiperkortyzolemię (zespół Cushinga) 201
Spis treści XVII 1231 Przedoperacyjna ocena chorego oraz premedykacja 202 1232 Wybór metody znieczulenia 202 124 Znieczulenie do usunięcia guza nadnercza wywołującego nadnerczowy hiperaldosteronizm (zespół Conna) 203 1241 Przygotowanie do operacji 203 1242 Wybór metody znieczulenia 203 125 Ułożenie pacjenta podczas adrenalektomii 204 126 Opieka pooperacyjna 204 127 Podsumowanie 205 13 Klasyczne operacje nadnerczy Maciej Otto 207 131 Wstęp 207 132 Wskazania, przygotowanie przedoperacyjne i problemy w kwalifikacji do operacji 208 133 Rodzaje dostępów operacyjnych do nadnercza stosowanych w metodzie klasycznej (otwartej) 215 134 Zakres operacji 224 135 Powikłania po adrenalektomii 224 136 Podsumowanie 225 14 Małoinwazyjne operacje nadnerczy Maciej Otto 227 141 Wstęp 227 142 Wskazania do laparoskopowej/wideoskopowej adrenalektomii 228 143 Rodzaje dostępów do nadnercza w metodzie wideoskopowej 232 1431 Dostęp przezotrzewnowy przedni 233 1432 Dostęp przezotrzewnowy boczny 233 1433 Dostęp do prawego nadnercza 235 1434 Dostęp do lewego nadnercza 239 1435 Dostęp zaotrzewnowy boczny 242 1436 Dostęp zaotrzewnowy tylny 243 1437 Wideoskopowa adrenalektomia w zmianach obustronnych nadnerczy 244 1438 Oszczędzająca adrenalektomia wideoskopowa 246 1439 Modyfikacja klasycznych dostępów wideoskopowych 248 14310 Powiłania po adrenalektomii wideoskopowej 249 144 Podsumowanie 250 15 Trudności w kwalifikowaniu chorych do operacji i problemy operacyjne Krzysztof Kołomecki 251 151 Wstęp 251 152 Trudności w kwalifikowaniu chorych do operacji 251 153 Problemy operacyjne 254 154 Podsumowanie 256 16 Terapia uzupełniająca guzów endokrynnych Kornelia Hasse-Lazar, Barbara Jarząb 257 161 Wstęp 257 162 Złośliwy guz chromochłonny 257 1621 Leczenie chirurgiczne 258 1622 Leczenie izotopowe przy użyciu metajodobenzylguanidyny znakowanej 131 I ( 131 I-MIBG) 258 1623 Leczenie izotopowe przy użyciu analogów somatostatyny znakowanych radioaktywnym itrem ( 90 Y) lub lutetem ( 144 Lu) 259 1624 Chemioterapia 260 1625 Radioterapia 261 1626 Kontrola objawów hormonalnych 261
XVIII diagnostyka i leczenie chorób nadnerczy 163 Rak kory nadnerczy 261 1631 Leczenie operacyjne 261 1632 Mitotan 262 1633 Chemioterapia 263 1634 Radioterapia 264 1635 Kontrola objawów hormonalnych 264 164 Podsumowanie 264 17 Zasady leczenia zastępczego niedoczynności kory nadnerczy Lucyna Papierska 266 171 Uzupełnianie niedoboru glikokortykosteroidów 266 172 Uzupełnianie niedoboru mineralokortykosteroidów 270 173 Uzupełnianie niedoboru androgenów nadnerczowych 271 174 Leczenie substytucyjne po zabiegach operacyjnych na nadnerczach 272 18 Diagnostyka morfologiczna guzów nadnercza Barbara Górnicka 274 181 Wstęp 274 182 Nowotwory kory nadnercza 274 183 Nowotwory rdzenia nadnerczy 280 19 Nowe technologie w chirurgii nadnerczy Sławomir Nazarewski 288 20 Wademekum leków stosowanych w chorobach nadnerczy Maciej Jędrasik 295 201 Wstęp 295 202 Leczenie farmakologiczne chorób nadnerczy 297 2021 Niedoczynność kory nadnerczy 297 2022 Zespół Cushinga 297 2023 Pierwotny hiperaldosteronizm 298 2024 Wrodzony przerost nadnerczy 299 2025 Guz chromochłonny nadnerczy 299 2026 Rak kory nadnercza 299 203 Podsumowanie 300 Skorowidz 306