Wytyczne i badania kliniczne. Kardiologia Nie tylko dla lekarzy specjalistów. pod redakcj¹ Macieja Banacha i Zbigniewa Gacionga

Podobne dokumenty
Przewlekłe serce płucne czy (nadal) istnieje i jak postępować. Anna Fijałkowska Zakład Kardiologii, Instytut Matki i Dziecka

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO SILDENAFILEM I EPOPROSTENOLEM (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

Testy wysiłkowe w wadach serca

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO SILDENAFILEM, EPOPROSTENOLEM I MACYTENTANEM (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO SILDENAFILEM, EPOPROSTENOLEM I MACYTENTANEM (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

Marcin Leszczyk SKN przy Klinice Chorób Wewnętrznych i Kardiologii WUM

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO SILDENAFILEM, EPOPROSTENOLEM I MACYTENTANEM (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO SILDENAFILEM, EPOPROSTENOLEM I MACYTENTANEM (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

Wytyczne ACCF/AHA 2010: Ocena ryzyka sercowo-naczyniowego u bezobjawowych dorosłych

Monika Szturmowicz I Klinika Chorób Płuc Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc

OPIEKA AMBULATORYJNA NAD CHORYMI Z NIEWYDOLNOŚCIĄ SERCA

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO ICD-10 I27

Podstawy diagnostyki nieinwazyjnej układu krążenia ze szczególnym uwzględnieniem EKG i echokardiografii

Ostra niewydolność serca

Nadciśnienie płucne przyczyny od lewego do prawego

Spis treści. Przedmowa Badanie pacjenta z chorobami sercowo-naczyniowymi... 13

Agencja Oceny Technologii Medycznych

PROGRAM NAUCZANIA PRZEDMIOTU FAKULTATYWNEGO NA WYDZIALE LEKARSKIM I ROK AKADEMICKI 2014/2015 PRZEWODNIK DYDAKTYCZNY

II Konferencję Postępy w kardiologii

Przywrócenie rytmu zatokowego i jego utrzymanie

RAMOWY PROGRAM VII ŚWIĘTOKRZYSKICH WARSZTATÓW EKG, HOLTERA EKG I ABPM

CHRONIC THROMBOEMBOLIC PULMONARY HYPERTENSION. (Hypertension)

Nadciśnienie płucne postępy w diagnostyce i leczeniu

Frakcja wyrzutowa lewej komory oraz rozpoznanie i leczenie ostrej i przewlekłej niewydolności serca

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO (TNP) (ICD-10 I 27, I 27.0)

Dostępność nowych form leczenia w Polsce Sesja: Nowe podejście do leczenia niewydolności serca

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

Rejestr codziennej praktyki lekarskiej dotyczący cy leczenia nadciśnienia nienia tętniczego t tniczego. czynnikami ryzyka sercowo- naczyniowego

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

Choroby wewnętrzne - kardiologia Kod przedmiotu

prace oryginalne i poglądowe

Patofizjologia i symptomatologia niewydolności serca. Piotr Abramczyk

Recenzja rozprawy doktorskiej lek. med. Szymona Darochy. pt. Ocena skuteczności i bezpieczeństwa przezskórnej angioplastyki balonowej tętnic

Przewlekła obturacyjna choroba płuc. II Katedra Kardiologii

SYLABUS. Fizjoterapia kliniczna w kardiologii i pulmonologii. Studia Kierunek studiów Poziom kształcenia Forma studiów

Patofizjologia i symptomatologia. Piotr Abramczyk

Materiały edukacyjne. Diagnostyka i leczenie nadciśnienia tętniczego

SYLABUS z przedmiotu: Fizjoterapia kliniczna w kardiologii i pulmonologii

Nadciśnienie płucne Nowe możliwości farmakoterapii Nowe zastosowanie syldenafilu?

Doustne środki antykoncepcyjne a ryzyko wystąpienia zakrzepicy. Dr hab. Jacek Golański Zakład Zaburzeń Krzepnięcia Krwi Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Standardy postępowania w chorobach otępiennych. Maria Barcikowska

Informacje dla pacjenta i fachowych pracowników ochrony zdrowia zaangażowanych w opiekę medyczną lub leczenie

o o Instytut Pediatrii Wydziału Lekarskiego UJ CM Nazwa jednostki prowadzącej moduł Język kształcenia

lek. Olga Możeńska Ocena wybranych parametrów gospodarki wapniowo-fosforanowej w populacji chorych z istotną niedomykalnością zastawki mitralnej

Pułapki farmakoterapii nadciśnienia tętniczego. Piotr Rozentryt III Katedra i Kliniczny Oddział Kardiologii Śląskie Centrum Chorób Serca, Zabrze

Prof. Hanna Szwed. Chory ze stabilną chorobą wieńcową - jak rozpoznać, - czy zawsze test obciążeniowy, ale jaki?

Dziedzina medycyny: choroby układu krążenia lub choroby płuc

Postępowanie w ostrych zespołach wieńcowych. wytyczne i praktyka

PROGRAM NAUCZANIA PRZEDMIOTU OBOWIĄZKOWEGO NA WYDZIALE LEKARSKIM I ROK AKADEMICKI 2014/2015 PRZEWODNIK DYDAKTYCZNY dla studentów V roku

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

FARMAKOTERAPIA NADCIŚNIENIA TĘTNICZEGO. Prof. dr hab. Jan J. Braszko Zakład Farmakologii Klinicznej UMB

Kierownik Oddziału: dr n. med. Ryszard Grzywna. Zastępca Kierownika Oddziału: lek. med. Tomasz

Przypadki kliniczne EKG

Którzy pacjenci OIT mogą odnieść korzyści z wprowadzenia cewnika do tętnicy płucnej

STANDARDOWE PROCEDURY OPERACYJNE W REHABILITACJI KARDIOLOGICZNEJ

1. Podstawowe badanie kardiologiczne u dzieci 1 I. Wywiad chorobowy 1

Diagnostyka różnicowa omdleń

Warsztaty ABC opisu EKG część Przerwa na kawę Warsztaty ABC opisu EKG część 2

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

Prezesie Agencji Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji

Rodzaje omdleń. Stan przedomdleniowy. Omdlenie - definicja. Diagnostyka różnicowa omdleń

Liczba godzin dydaktycznych w roku akademickim 2016/2017 semestr IX (zimowy):

Produkty złożone (combo) stosowane w nadciśnieniu tętniczym a system refundacji leków ocena potencjału oszczędności

Przypadki kliniczne EKG

Stacjonarne i całodobowe świadczenia zdrowotne realizowane przez Oddziały Szpitalne:

Program specjalizacji z KARDIOLOGII

CMC/2015/03/WJ/03. Dzienniczek pomiarów ciśnienia tętniczego i częstości akcji serca

Testy dla kobiet w ciąży. Zakażenie HIV i AIDS u dzieci.

Denerwacja nerek stan wiedzy Prof. dr hab. med. Andrzej Januszewicz Klinika Nadciśnienia Tętniczego Instytut Kardiologii

Nowe leki w terapii niewydolności serca.

Otwarcie konferencji prof. dr hab. n. med.krzysztof Narkiewicz

Epidemia niewydolności serca Czy jesteśmy skazani na porażkę?

POLSKIE TOWARZYSTWO OKULISTYCZNE

10. Zmiany elektrokardiograficzne

Aneks III. Zmiany w odpowiednich punktach skróconej charakterystyki produktu leczniczego i ulotce dla pacjenta.

2. Praktyczne aspekty komunikacji: pielęgniarka pacjent Józef Skrzypczak Pytania sprawdzające Piśmiennictwo... 35

SYLABUS x 8 x

PRZEWODNIK I PROGRAM NAUCZANIA PRZEDMIOTU FAKULTATYWNEGO NA WYDZIALE LEKARSKIM I dla STUDENTÓW III i IV ROKU STUDIÓW

Rejestr codziennej praktyki lekarskiej w zakresie leczenia choroby wieńcowej

Politerapia optymalna odpowiedź na progresję tętniczego nadciśnienia płucnego, czyli w drużynie siła

PAŃSTWOWA WYŻSZA SZKOŁA ZAWODOWA W KONINIE WYDZIAŁ KULTURY FIZYCZNEJ I OCHRONY ZDROWIA. Katedra Fizjoterapii i Nauk o Zdrowiu. Kierunek: Fizjoterapia

Choroby wewnętrzne - gastroenterologia Kod przedmiotu

PAŃSTWOWA WYŻSZA SZKOŁA ZAWODOWA W NOWYM SĄCZU SYLABUS PRZEDMIOTU. Obowiązuje od roku akademickiego: 2011/2012

Agencja Oceny Technologii Medycznych

WADY SERCA U DZIECI Z ZESPOŁEM MARFANA

KARDIOLOGIA. Forum Ekspertów. Główne zagadnienia listopada 2018 PROGRAM

Zatorowość płucna. patofizjologia, diagnostyka i leczenie

Grzegorz Opolski. Doświadczenia polskie w leczeniu chorych z ostrymi zespołami wieńcowymi

PODSTAWY PATOFIZJOLOGICZNE

Chory po ostrej zatorowości płucnej i co dalej (wytyczne ESC 2014)

Lp. Zakres świadczonych usług i procedur Uwagi

Medycyna rodzinna - opis przedmiotu

OCENA PRZYCZYN I KONSEKWENCJI WYSTĘPOWANIA TĘTNIAKA TĘTNICY PŁUCNEJ U PACJENTÓW Z NADCIŚNIENIEM PŁUCNYM

Ocena ogólna: Raport całkowity z okresu od do

Koszty POChP w Polsce

NADCIŚNIENIE ZESPÓŁ METABOLICZNY

Czy dobrze leczymy w Polsce ostre zespoły wieńcowe?

Raport Konsultanta Wojewódzkiego w dziedzinie HIPERTENSJOLOGII za okres od 1 stycznia do 15 października 2014 roku

Kardiologia małych zwierząt

Transkrypt:

Wytyczne i badania kliniczne Kardiologia 2009 Nie tylko dla lekarzy specjalistów pod redakcj¹ Macieja Banacha i Zbigniewa Gacionga

Wytyczne i badania kliniczne Kardiologia 2009 nie tylko dla lekarzy specjalistów Copyright by Termedia Wydawnictwa Medyczne, Poznań 2010 Wszystkie prawa zastrzeżone Żaden z fragmentów tej książki nie może być publikowany w jakiejkolwiek formie bez wcześniejszej pisemnej zgody wydawcy. Dotyczy to także fotokopii i mikrofilmów oraz rozpowszechniania za pośrednictwem nośników elektronicznych. Termedia Wydawnictwa Medyczne ul. Wenedów 9/1 61-614 Poznań tel./faks +48 61 822 77 81 e-mail: termedia@termedia.pl http://www.termedia.pl Termedia Wydawnictwa Medyczne Poznań 2010 Wydanie I projekt okładki: Olga Reszelska skład i łamanie: studio graficzne TERMEDIA druk: Zakład Poligraficzny Moś i Łuczak sp.j. ISBN: 978-83-62138-16-6 Wydawca dołożył wszelkich starań, aby cytowane w podręczniku nazwy leków, ich dawki oraz inne informacje były prawidłowe. Wydawca ani autor nie ponoszą odpowiedzialności za konsekwencje wykorzystania informacji zawartych w niniejszej publikacji. Każdy produkt, o którym mowa w książce, powinien być stosowany zgodnie z odpowiednimi informacjami podanymi przez producenta. Ostateczną odpowiedzialność ponosi lekarz prowadzący.

Spis treści Wstęp 7 Wytyczne 2009 Wytyczne dotyczące rozpoznawania 11 i leczenia nadciśnienia płucnego Wytyczne ESC 2009 dotyczące profilaktyki, 20 rozpoznawania i leczenia infekcyjnego zapalenia wsierdzia Definicja zespołu metabolicznego 28 nowe łączne wytyczne 2009 Uaktualnione wytyczne Europejskiego Towarzystwa 32 Nadciśnienia Tętniczego (European Society of Hypertension ESH) 15 października 2009 r. Uaktualnione wytyczne ACCF (American College 42 of Cardiology Foundation)/AHA (American Heart Association) dotyczące stosowania leków beta-adrenolitycznych w okresie okołooperacyjnym Uaktualnione wytyczne ACC/AHA 60 (American College of Cardiology/American Heart Association) dotyczące postępowania w ostrym zawale serca z utrzymującym się uniesieniem odcinka ST Badania kliniczne 2009 ACT II 73 ALLHAT 81 ARBITER 6-HALTS 86 ASTRAL 92 ATHENA 99 CARDIA/MESA 106 CARDIO-SIS 115

CHAMPION PCI 120 CHAMPION PLATFORM 129 CHARM 137 CORONA 141 FAIR-HF 149 GISSI-HF 154 HEAAL 162 HF-ACTION 167 HORIZONS-AMI 175 JUPITER 184 MADIT-CRT 192 NAPLES II 199 PLATO 203 RE-LY 209 REVERSE 214 STICH 220 TIPS 226 TRITON-TIMI 38 231 4

Zespół autorów lek. Łukasz Artyszuk Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Nadciśnienia Tętniczego i Angiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny dr hab. n. med. Maciej Banach Zakład Nadciśnienia Tętniczego, Katedra Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego, Uniwersytet Medyczny w Łodzi dr n. med. Marcin Barylski Klinika Chorób Wewnętrznych i Rehabilitacji Kardiologicznej, Uniwersytet Medyczny w Łodzi dr n. med. Piotr Chruściel Klinika Chorób Wewnętrznych i Rehabilitacji Kardiologicznej, Uniwersytet Medyczny w Łodzi prof. dr hab. n. med. Zbigniew Gaciong Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Nadciśnienia Tętniczego i Angiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny lek. Łucja Gadomska Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Nadciśnienia Tętniczego i Angiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny dr n. med. Anna Kaczyńska Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Nadciśnienia Tętniczego i Angiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny lek. Mariusz Kowalczyk Klinika Nefrologii, Nadciśnienia Tętniczego i Medycyny Rodzinnej, Katedra Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego, Uniwersytet Medyczny w Łodzi 5

dr n. med. Jacek Lewandowski Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Nadciśnienia Tętniczego i Angiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny prof. nadzw. dr hab. n. med. Jacek Rysz Klinika Nefrologii, Nadciśnienia Tętniczego i Medycyny Rodzinnej, Katedra Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego, Uniwersytet Medyczny w Łodzi dr n. med. Ewa Serwa Klinika Nefrologii, Nadciśnienia Tętniczego i Medycyny Rodzinnej, Katedra Nefrologii i Nadciśnienia Tętniczego, Uniwersytet Medyczny w Łodzi dr n. med. Maciej Siński Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Nadciśnienia Tętniczego i Angiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny dr n. med. Bartosz Symonides Katedra i Klinika Chorób Wewnętrznych, Nadciśnienia Tętniczego i Angiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny dr n. med. Iwona Szadkowska Klinika Chorób Wewnętrznych i Rehabilitacji Kardiologicznej, Uniwersytet Medyczny w Łodzi dr n. med. Krzysztof Szadkowski Klinika Gastroenterologii i Chorób Wewnętrznych, Uniwersytet Medyczny w Łodzi 6

Wstęp Szanowni Państwo, kształcenie się wymaga od lekarza ogromnego wysiłku. Poza doskonaleniem umiejętności praktycznych istnieje konieczność śledzenia na bieżąco wyników najnowszych badań klinicznych, co przy ich stale rosnącej liczbie znacząco zmniejsza szansę na inne aktywności, włączając w to sen. Stąd pomysł tej książki, która w jednym miejscu przedstawia najważniejsze wytyczne i badania kliniczne 2009 roku. Oczywiście, nie znajdą w niej Państwo wszystkich pozycji z kardiologii i zbliżonych dziedzin, które ukazały się w minionym roku. Na pewno jednak wysiłek redaktorów ma na celu przedstawienie tych badań i wytycznych postępowania, które mają największe znaczenie dla codziennej praktyki lekarskiej. Publikacja ta otwiera cykl, którego kolejne pozycje pojawią się w następnych latach, będąc podsumowaniem roku i zestawieniem oferującym łatwy dostęp do najważniejszych badań i wytycznych. Będziemy zobowiązani za Państwa opinie. Liczymy, że dzięki nim książki wydawane w kolejnych latach będą jeszcze lepsze. Pod koniec tego roku zamierzamy przeprowadzić ankietę, by to Państwo zdecydowali, które wytyczne i badania są najbardziej istotne i powinny znaleźć się w pozycji podsumowującej rok 2010. Życzymy miłej lektury. W imieniu wszystkich autorów, Maciej Banach, Zbigniew Gaciong 7

Wytyczne 2009

Wytyczne dotyczące rozpoznawania i leczenia nadciśnienia płucnego Grupa Robocza Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (European Society of Cardiology ESC) do spraw rozpoznawania i leczenia nadciśnienia płucnego, Europejskie Towarzystwo Oddechowe (European Respiratory Society ERS), przy wsparciu Międzynarodowego Towarzystwa Przeszczepiania Serca i Płuc (International Society for Heart and Lung Transplantation ISHLT) Zbigniew Gaciong Wprowadzenie Opublikowany w 2009 r. dokument zawiera szereg zmian w porównaniu z wcześniejszymi rekomendacjami, które ukazały się w 2004 r. Wśród najważniejszych należy wymienić zmodyfikowaną klasyfikację nadciśnienia płucnego (Dana Point, 2008 r.) wyróżniającą 6 niezależnych grup klinicznych, które wymagają odmiennych algorytmów postępowania diagnostyczno-terapeutycznego. Nadal podstawą rozpoznania pozostaje inwazyjne badanie hemodynamiczne, natomiast echokardiografia pozwala oszacować prawdopodobieństwo istnienia nadciśnienia płucnego. Najwięcej miejsca w wytycznych zajmuje omówienie zasad postępowania w tętniczym nadciśnieniu płucnym, głównie ze względu na postęp, jaki dokonał się ostatnio w terapii. Od czasu ukazania się ostatnich wytycznych poznaliśmy wyniki badań klinicznych z nowymi preparatami należącymi do różnych klas terapeutycznych, wskazanymi do leczenia nadciśnienia płucnego niezwiązanego z innymi chorobami. Najnowsza metaanaliza wyników 23 kontrolowanych badań klinicznych z randomizacją dowiodła, że odpowiednio dobrana farmakoterapia zmniejsza ryzyko zgonu pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym o 43%. Definicja Nadciśnienie płucne (PH) rozpoznaje się, gdy w trakcie cewnikowania prawego serca średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (mpap) mierzone w spoczynku wynosi co najmniej 25 mm Hg. Brakuje danych wskazujących, jak należy traktować pacjentów z mpap w zakresie 21 24 mm Hg, co jest obecnie przedmiotem badań epidemiologicznych. Ponieważ u osób zdrowych obserwuje się znaczne wzrosty mpap w trakcie wysiłku, definicja PH nie uwzględnia wartości uzyskanych podczas wysiłku. 11

Wytyczne 2009 Klasyfikacja kliniczna Od czasu pierwszej konferencji organizowanej pod egidą WHO (World Health Organization) w 1973 r. klasyfikacja PH ulega ciągłym zmianom. Poprzednia wersja wytycznych zawierała podział przyjęty w Evian (1998 r.) i Wenecji (2003 r.), który opierał się na różnicach patomorfologicznych, patofizjologicznych i odrębnościach terapii. Ostatnia wersja, przyjęta jako wspólny dokument na konferencji ekspertów w Dana Point, stara się dokonać racjonalnego podziału uwzględniającego różnice w rokowaniu i terapii (tab. 1.). Dostępne dane epidemiologiczne wskazują, że najczęściej, w ok. 80%, przyczyną nadciśnienia płucnego są choroby lewego serca (grupa 2.), a następnie: choroby płuc i hipoksja (grupa 3.) ok. 10%, tętnicze nadciśnienie płucne (grupa 4.), a u pozostałych chorych ustalenie rozpoznania nie jest możliwe. Najliczniejszą grupę stanowią chorzy, u których nadciśnienie płucne wynika z niewydolności lewej komory serca (grupa 2. wg nowych wytycznych) lub choroby płuc (grupa 3.). Szacuje się, że nadciśnienie płucne rozwija się u 60% pacjentów z ciężką skurczową niewydolnością lewej komory serca oraz u 50% pacjentów z przewlekłymi chorobami płuc. Najrzadziej Tab. 1. Uaktualniona klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego (Dana Point, 2008 r.) (opracowano na podstawie Eur Heart J 2009; 30: 2493-537) 1. Têtnicze nadciœnienie p³ucne (PAH) 1.1. Idiopatyczne 1.2. Dziedziczone 1.2.1. BMPR2 1.2.2. ALK-1, endoglina (z dziedziczn¹ teleangiektazj¹ krwotoczn¹ lub bez niej) 1.2.3. Bez znanej przyczyny 1.3. Wywo³ane przez leki lub toksyny 1.4. W przebiegu wybranych chorób (APAH) 1.4.1. Choroby tkanki ³¹cznej 1.4.2. Zaka enie HIV 1.4.3. Nadciœnienie wrotne 1.4.4. Wady wrodzone serca 12

Wytyczne dotyczące nadciśnienia płucnego Tab. 1. cd. 1.4.5. Schistosomatoza 1.4.6. Przewlek³e niedokrwistoœci hemolityczne 1.5. Przetrwa³e nadciœnienie p³ucne noworodków 1. Choroba zarostowa y³ p³ucnych i/lub hemangiomatoza w³oœniczek p³ucnych 2. Nadciœnienie p³ucne spowodowane chorob¹ lewej czêœci serca 2.1. Zaburzenia czynnoœci skurczowej 2.2. Zaburzenia czynnoœci rozkurczowej 2.3. Wady zastawkowe 3. Nadciœnienie p³ucne w przebiegu chorób p³uc i/lub hipoksji 3.1. Przewlek³a obturacyjna choroba p³uc 3.2. Œródmi¹ szowa choroba p³uc 3.3. Inne choroby p³uc z mieszanymi zmianami restrykcyjnymi i obturacyjnymi 3.4. Zaburzenia oddychania w czasie snu 3.5. Zaburzenia wentylacji pêcherzykowej 3.6. Przewlek³a ekspozycja na du e wysokoœci 3.7. Wady rozwojowe PH o niewyjaœnionym i/lub wieloczynnikowym patomechanizmie 5.1. Choroby uk³adu krwiotwórczego: choroby rozrostowe szpiku, splenektomia 5.2. Choroby uk³adowe: sarkoidoza, histiocytoza p³ucna z komórkami Langerhansa, limfangioleiomiomatoza (naczyniakowatoœæ limfatyczna), neurofibromatoza, zapalenie naczyñ 5.3. Zaburzenia metaboliczne: choroba spichrzania glikogenu, choroba Gauchera, choroby tarczycy 5.4. Obturacja przez guz, w³ókniej¹ce zapalenie œródpiersia, przewlek³a niewydolnoœæ nerek leczona metod¹ dializy ALK-1 gen aktywinoreceptoropodobnej kinazy typu 1., BMPR2 receptor typu 2. morfogenetycznego białka kości, HIV ludzki wirus zespołu nabytego braku odporności, PAH tętnicze nadciśnienie płucne 13

Wytyczne 2009 występuje tzw. tętnicze nadciśnienie płucne niezwiązane z innymi chorobami i o nieustalonej etiologii (grupa 1. wg wytycznych ESC 2009). Tętnicze nadciśnienie płucne (pulmonary arterial hypertension PAH) W tej grupie znajduje się wiele stanów, które charakteryzuje podobny obraz kliniczny i hemodynamiczny, ale różna patogeneza i obraz histologiczny płuc. PAH dotyczy zazwyczaj osób stosunkowo młodych (średnia wieku 50 lat) i charakteryzuje się najcięższym przebiegiem (średnie przeżycie przy braku leczenia wynosi w tej grupie zaledwie 2,5 roku). Zidentyfikowano czynniki ryzyka wystąpienia PAH, które wiąże się z ekspozycją na niektóre leki oraz mutacjami w niektórych genach (tab. 1.). Objawy kliniczne w okresie początkowym są nieswoiste, chorzy skarżą się na łatwe męczenie się, duszność wysiłkową, bóle dławicowe, omdlenia, wzdęcia brzucha. W badaniu przedmiotowym wykrywa się unoszenie prawokomorowe, wzmożoną głośność składowej płucnej II tonu serca, holosystoliczny szmer niedomykalności trójdzielnej, rozkurczowy szmer niedomykalności zastawki płucnej, prawokomorowy II ton. Obecność pałeczek dobosza, nieprawidłowych zjawisk osłuchowych nad płucami, wskazuje na inne rozpoznanie. Objawy niewydolności prawokomorowej pojawiają się w zaawansowanym stadium choroby. Nadciśnienie płucne należy wziąć pod uwagę w różnicowaniu przyczyn duszności, omdleń, bólów dławicowych, zwłaszcza u osób bez wyraźnych czynników ryzyka oraz objawów chorób układu krążenia i oddechowego. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z chorobami towarzyszącymi i/lub czynnikami ryzyka rozwoju PAH, np. z obciążonym wywiadem rodzinnym, chorobami tkanki łącznej, wrodzonymi wadami serca, zakażeniem HIV, nadciśnieniem wrotnym, niedokrwistością hemolityczną lub przyjmujących leki lub toksyny, o których wiadomo, że mogą indukować PAH. Jeśli dane kliniczne wskazują na możliwość istnienia nadciśnienia płucnego, diagnostykę różnicową PH rozpoczyna się od identyfikacji jego najczęstszych postaci (grupa 2. i 3.). W tym celu należy wykonać EKG, radiogram klatki piersiowej, przezklatkowe badanie echokardiograficzne, próby czynnościowe układu oddechowego (obejmujące 14

Wytyczne dotyczące nadciśnienia płucnego w zależności od potrzeby pulsoksymetrię w nocy) oraz tomografię komputerową klatki piersiowej wysokiej rozdzielczości (HRCT). Można na tym etapie rozważyć scyntygrafię V/Q. Jeśli wykaże ona liczne segmentalne ubytki perfuzji, należy podejrzewać przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) (grupa 4.). Ostateczne rozpoznanie CTEPH wymaga angiografii płucnej w CT (computed tomography), cewnikowania prawego serca i wybiórczej arteriografii płucnej. Tomografia komputerowa może także wykazać zmiany wskazujące na grupę 1. PVOD (pulmonary venoocclusive disease). Jeśli scyntygram V/Q jest prawidłowy lub wykazuje jedynie subsegmentalne, plamiste ubytki perfuzji, można wstępnie rozpoznać grupę 1. PAH lub rzadsze choroby z grupy 5. Po ich wykluczeniu lub gdy stopień nadciśnienia jest nieproporcjonalny do pierwotnej patologii, należy kontynuować diagnostykę w sposób przedstawiony na rycinie 1. Ocena ciężkości choroby Ocena ciężkości choroby ma znaczenie nie tylko dla określenia rokowania, ale także warunkuje wybór wstępnego leczenia, ocenę odpowiedzi na terapię i ustalenie konieczności modyfikacji strategii terapeutycznej. Dla określenia ciężkości PH bierze się pod uwagę kryteria kliniczne, zaburzenia hemodynamiczne stwierdzane w trakcie cewnikowania prawego serca oraz obiektywne parametry wydolności fizycznej po wykonaniu testu 6-minutowego chodu i spiroergometrii wysiłkowej. W ocenie czynnościowej stosuje się klasyfikację WHO-FC (World Health Organization Functional Class), która jest adaptacją znanej skali wg NYHA (New York Heart Association) uwzględniającą dolegliwości typowe dla nadciśnienia płucnego. Niewielką przydatność dla stratyfikacji ryzyka mają wskaźniki biochemiczne, największe znaczenie praktyczne dla monitorowania przebiegu choroby ma oznaczanie BNP lub NT-proBNP. W ramach diagnostycznego cewnikowania prawego serca należy wykonać badanie reaktywności naczyń płucnych po podaniu środka naczyniorozszerzającego (zwykle NO), aby zidentyfikować pacjentów kwalifikujących się do przewlekłej terapii antagonistami wapnia (CaCB). Na podstawie oceny klinicznej uzupełnionej badaniami inwa- 15

Wytyczne 2009 dane kliniczne sugeruj¹ce PH rozwa yæ najczêstsze przyczyny PH grupa 2.: choroby lewego serca? TAK wywiad, objawy, EKG, RTG, TTE, PFT, HRCT grupa 2. lub 3.: rozpoznanie potwierdzone grupa 3.: choroby p³uc, i/lub hipoksja? TAK PH proporcjonalne do ciê koœci zmian NIE wykonaæ scyntygram V/Q PH nieproporcjonalne du e leczyæ chorobê podstawow¹ i oceniaæ progresjê segmentalne ubytki perfuzji NIE poszukiwaæ innych przyczyn rozwa yæ grupê 4.: CTEPH TAK rozwa yæ inne rzadkie przyczyny prawdopodobieñstwo PAH: cewnikowanie prawego serca NIE mpap 25 mm Hg PWP 25 mm Hg rozwa yæ PVOD/PCH odpowiednie testy diagnostyczne (m.in. HIV, toksyny, leki, choroby tkanki ³¹cznej, wrodzone wady serca, nadciœnienie wrotne, hemoliza, schistosomiaza, genetyczne) TAK Ryc. 1. Algorytm diagnostyczny nadciśnienia płucnego (opracowano na podstawie Eur Heart J 2009; 30: 2493-537) CTEPH przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne, HIV ludzki wirus zespołu nabytego braku odporności, HRCT tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości, LFT próby czynnościowe wątroby, mpap średnie ciśnienie w tętnicy płucnej, PAH tętnicze nadciśnienie płucne, PCH hemangiomatoza płucna, PFT próby czynnościowe układu oddechowego, PH nadciśnienie płucne, PVOD choroba zarostowa żył płucnych, PWP ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej, TEE echokardiografia przezprzełykowa, TTE echokardiografia przezklatkowa, scyntygrafia V/Q scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna 16

Wytyczne dotyczące nadciśnienia płucnego unikanie ci¹ y (I-C), szczepienia przeciw grypie i pneumokokowemu zapaleniu p³uc (I-C), nadzorowana rehabilitacja (IIa-B), wsparcie psychospo³eczne (lla-c), unikanie nadmiernej aktywnoœci fizycznej (III-C) zalecenia ogólne i leczenie uzupe³niaj¹ce skierowanie do oœrodka referencyjnego ostry test wazoreaktywnoœci diuretyki (I-C), tlenoterapia*(i-c), doustne antykoagulanty (IIa-B), digoksyna (IIb-C) test dodatni (wazoreaktywnoœæ) test ujemny (bez wazoreaktywnoœci) WHO-FC I-II CaCB utrzymuj¹ca siê odpowiedÿ (WHO-FC I-II) Klasa zaleceñ i poziom wiarygodnoœci I-A I-B IIa-C IIb-B WHO-FC II ambrisentan bosentan sildenafil tadalafil sitaksentan Leczenie pocz¹tkowe WHO-FC III ambrisentan, bosentan, epoprostenol sitaksentan, sildenafil, epoprostenol, iloprost tadalafil, treprostinil iloprost, treprostinil leczenie skojarzone: ambrisentan, bosentan, sitaksentan, sildenafil, tadalafil, iloprost, treprostinil beraprost WHO-FC IV TAK NIE niedostateczna odpowiedÿ kliniczna kontynuowaæ CaCB niedostateczna odpowiedÿ kliniczna septostomia (I-C) i/lub transplantacja p³uc (I-C) sekwencyjna terapia skojarzona (II-B), ERA + prostanoidy, ERA + PDE-5 I, prostanoidy + PDE-5 I Ryc. 2. Algorytm terapeutyczny tętniczego nadciśnienia płucnego (opracowano na podstawie Eur Heart J 2009; 30: 2493-537) * tak by utrzymać ciśnienie parcjalne tlenu w krwi tętniczej > 8 kpa (60 mm Hg), IIa-C dla WHO-FC II, CaCB antagonista wapnia, ERA antagonista receptora endoteliny, PDE-5 I inhibitor fosfodiesterazy typu 5, WHO-FC klasy czynnościowe wg WHO 17

Wytyczne 2009 zyjnymi i nieinwazyjnymi, stan pacjenta z PH określa się jako: stabilny i zadowalający, stabilny, ale niezadowalający oraz niestabilny i pogarszający się. Leczenie tętniczego nadciśnienia płucnego Postępowanie z pacjentem z rozpoznanym nadciśnieniem płucnym obejmuje zalecenia ogólne, terapię uzupełniającą oraz podawanie swoistych preparatów obniżających ciśnienie płucne o korzystnym wpływie na przebieg choroby. Metaanaliza wyników 23 kontrolowanych badań klinicznych z randomizacją dowiodła, że odpowiednio dobrana farmakoterapia swoistymi lekami w porównaniu z placebo zmniejsza ryzyko zgonu pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym o 43% i powoduje 61-procentowe ograniczenie hospitalizacji. Wśród swoistych preparatów o udokumentowanej skuteczności klinicznej znajdują się: antagoniści wapnia (nifedypina, diltiazem, amlodypina), prostanoidy będące stabilnymi analogami prostacykliny (epoprostenol, iloprost, treprostinil, beraprost), antagoniści receptora endoteliny (bosentan, sitaksentan, ambrisentan), inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (sildenafil, tadalafil). Do metod stosowanych w terapii PAH należy przedsionkowa septostomia balonowa, przeszczepienie płuc lub przeszczepienie płuc i serca. Algorytm postępowania terapeutycznego przedstawiono na rycinie 2. Leczenie innych postaci nadciśnienia płucnego Nie ma danych, aby stosowanie preparatów swoistych dla tętniczego nadciśnienia płucnego wiązało się z korzyściami dla osób z chorobami lewego serca najczęstszą postacią PH. Jako zasadę przyjmuje się, że opieka nad pacjentem z PAH czy CTEPH powinna być prowadzona wyłącznie w odpowiednio wyposażonym (w kadrę i sprzęt) ośrodku referencyjnym, który obejmuje opieką co najmniej 50 chorych z wymienionymi rozpoznaniami i przyjmuje co miesiąc nie mniej niż 2 nowych chorych. Piśmiennictwo 1. Authors/Task Force Members, Galiè N, Hoeper MM, Humbert M i wsp.; ESC Committee for Practice Guidelines (CPG), Vahanian A, Auricchio A, Bax J i wsp.; Document Reviewers, Sechtem U, Al Attar N, Andreotti F i wsp. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for 18

Wytyczne dotyczące nadciśnienia płucnego the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493-537. 2. Wytyczne dotyczące rozpoznawania i leczenia nadciśnienia płucnego. Grupa Robocza Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ESC) do spraw rozpoznawania i leczenia nadciśnienia płucnego, Europejskie Towarzystwo Oddechowe (ERS), przy wsparciu Międzynarodowego Towarzystwa Przeszczepiania Serca i Płuc (ISHLT). Kardiol Pol 2009; 67: 11 (supl. 7). 19