Objawy pozajelitowe nieswoistych chorób zapalnych jelit Grażyna Rydzewska, Magdalena Pawlik Klinika Chorób Wewnętrznych i Gastroenterologii CSK MSWiA w Warszawie
Objawy pozajelitowe nieswoistych chorób zapalnych jelit IBD typowo zajmują przewód pokarmowy, ale- 6-47% chorych cierpi z powodu zajęcia innych narządów i układów
Objawy pozajelitowe nieswoistych chorób zapalnych jelit Manifestacje pozajelitowe: - mogą wyprzedzać objawy IBD - mogą wystąpić w okresie remisji IBD: zgorzelinowe zapalenie skóry, zap. błony naczyniowej oka, zap. stawów kręgosłupa, PSC - mogą towarzyszyć zaostrzeniu IBD: rumień guzowaty, zap. nadtwardówki, afty w j. ustnej, niektóre postacie zap. stawów obwodowych
Bydgoszcz 2009
Zmiany oczne w IBD Zapalenie nadtwardówki ( episcleritis ) Przebieg bezobjawowy lub skargi na palenie i pieczenie Przedmiotowo: nastrzyknięcie naczyń ciała rzęskowego i widoczne zmiany zapalne w nadtwardówce Leczenie: ogólne choroby zasadniczej i miejscowo steroidy Bydgoszcz 2009
Zmiany oczne w IBD Zapalenie błony naczyniowej oka (uveitis/iritis) Podstępny początek, przewlekły przebieg, bóle gałek ocznych, nieostre widzenie swiatłowstręt, bóle głowy, 4- krotnie częściej u kobiet niż mężczyzn Przedmiotowo: zmiany zapalne w przednim odcinku błony naczyniowej oka, zmętnienie rogówki, zapalenie spojówek Steroidoterapia ogólnie i miejscowo Zmiany mogą wyprzedzać objawy IBD Konieczna pomoc okulisty
Inne rzadko obserwowane zmiany oczne u pacjentów z IBD Zaćma, zwłaszcza u pacjentów leczonych sterydami Zakrzep żyły centralnej oka i zapalenie naczyń siatkówki Podnabłonkowa keratopatia Obwodowy wrzód rogówki, nacieki w rogówce Bydgoszcz 2009
Manifestacja skórna IBD - rumień guzowaty ( erythema nodosum) Najczęściej spotykana zmiana skórna w IBD Typowo: płasko-wyniosły, twardy, tkliwy przy dotyku guz o barwie sinoczerwonej, zlokalizowany na podudziach po stronie prostowników Zwykle : korelacja z aktywnością IBD Leczenie jak choroby podstawowej, b. dobry efekt po steroidach ogólnoustr.
Manifestacja skórna IBD - zgorzelinowe zapalenie skóry (pyoderma gangrenosum) Korelacja z aktywnością IBD w 50% przypadków Lokalizacja w każdej okolicy ciała Leczenie : wysokie dawki sterydów ogólnie prednizon 60-80 mg/dobę, pulsy z metyloprednizolonu, leki immunosupresyjne (w tym cyklosporyna), miejscowo: steroidy, cromoglycat, dapson, tacrolimus oraz plazmafereza, hiperbaryczny tlen. Infliximab w opornych na leczenie zmianach. Bydgoszcz 2009
Zgorzelinowe zapalenie skóry Bydgoszcz 2009
Zgorzelinowe zapalenie skóry - historia prawdziwa, odpowiedź na leczenie inflixymabem Bydgoszcz 2009
Inne zmiany skórne u pacjentów z IBD Łuszczyca występuje częściej u pacjentów z chorobą Crohna (10%) niż w ogólnej populacji (2,9%) Odklejanie się naskórka pęcherzowe, nabyte (epidemolysis bullosa aquisita) Zapalenie martwicze naczyń krwionośnych skóry Zmiany przerzutowe w chorobie L-C (metastatic Crohn disease). W biopsji guzków nieserowaciejąca ziarnina Bydgoszcz 2009
Zmiany stawowe w IBD ZZSK (u mężczyzn z L-C -2,7%), zmiany niezależne od aktywności IBD Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych (bezobjawowe u 4-18%) Leczenie- reumatolog Zapalenie stawów obwodowych Artropatia typu I - pojedyncze duże stawy obwodowe (najczęściej kolanowe), zmiany niesymetryczne, samoograniczające, często w zaostrzeniach choroby zasadniczej, mogą wyprzedzać objawy jelitowe, leczenie jak ch. podstawowa Artropatia typu II - zmiany wielostawowe, symetryczne, drobnych stawów, zwykle niezależnie od aktywności IBD, nawracające, przewlekłe, w leczeniu pomoc reumatologa (objawowo, fizjoterapia)
Osteopenia i osteoporoza u pacjentów z IBD Aktywność IBD jak i leczenie sterydami mogą mieć wpływ na obniżenie gęstości masy kostnej Osteoporoza u 15% pacjentów z IBD Ryzyko złamań o 40 % większe w grupie pacjentów z IBD niż w ogólnej populacji Diagnostyka densytometria, diagnostyka laboratoryjna: poziom wapnia w surowicy i moczu, badanie morfologii, kreatyniny, fosfatazy zasadowej, poziomu wit 25-OHD, elektroforeza białek surowicy, poziom testosteronu czy PTH Bydgoszcz 2009
Osteopenia i osteoporoza u pacjentów z IBD Densytometria- wskazania - zaawansowany wiek - płeć żeńska - hipogonadyzm - niskie BMI - steroidoterapia powyżej 3 miesięcy - palenie papierosów - niedobór wit. D - dodatni wywiad rodzinny - przebyte złamania niskoenergetyczne CO NAJMNIEJ 1 CZYNNIK RYZYKA-WSKAZANIE DO BADANIA, POWTÓRNIE PO 2-3 LATACH LECZENIA STEROIDOTERAPIA- BADANIE CO ROK
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) 90% pacjentów z PCS choruje na colitis ulcerosa U 50-75% obecność autoprzeciwciał panca Brak dowodów na skuteczne leczenie farmakologiczne, TRANSPLANTACJA! Palenie papierosów zwiększa ryzyko zachorowania na raka (cholangiocarcinoma, hepatocellular carcinoma) u chorych z zaawansowanym PSC
Inne choroby wątroby i dróg żółciowych u pacjentów z IBD Stłuszczenie wątroby 50% nieprawidłowych wyników biopsji wątroby, istotne znaczenie w etiologii- złe odżywianie i steroidoterapia, często korelacja z aktywnością IBD Kamica pęcherzyka żółciowego u 13 do 34% pacjentów ze zmianami w illeum terminale i po resekcjach tego odcinka jelita- zaburzenia cyklu wątrobowojelitowego kwasów żółciowych Ziarniniakowatość wątroby- powikłanie choroby Crohna (wzrost aktywności enzymów cholestazy, nieserowaciejące ziarniniaki w badaniu mikroskopowym) Amyloidoza wątroby u 0,9% pacjentów z chorobą Crohna i 0,07% z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego Ropień wątroby, może być pierwszym objawem choroby Crohna Bydgoszcz 2009
Hepatotoksyczne działanie leków 5ASA- wzrost aktywności enzymów wątrobowych azatiopryna- bezobjawowy wzrost aktywności aminotransferaz(u 5%), zakrzepica żylna, 6-merkaptopuryna- wzrost aktywności enzymów wątrobowych metotreksat stłuszczenie, zwłóknienie, marskość wątroby zależne od całkowitej dawki leku Bydgoszcz 2009
Choroby trzustki u pacjentów z IBD Zwiększona aktywność amylazy i lipazy w surowicy, bezobjawowa u 14 % pacjentów, często bez związku z aktywnością choroby jelit Ozt - możliwe uboczne działanie leków : azatiopryna, sulfasalazyna, mesalazyna Przewlekłe zapalenie trzustki (idiopatyczne - autoimmunologiczne?), u pacjentów z L-C częściej również z zajęciem dróg żółciowych, znacznym ubytkiem masy ciała, zwężeniem przewodu Wirsunga Guzowate zmiany zapalne w trzustce współistniejące z IBD autoimmunologiczne zt?
Układ krwiotwórczy w IBD Niedokrwistość wtórna do niedoboru żelaza, witaminy B 12, kwasu foliowego Niedokrwistość autoimmunohemolityczna Leukocytoza i trombocytoza Bydgoszcz 2009
Zakrzepica żylna u pacjentów z IBD i powikłania zatorowo- zakrzepowe 3-4 razy częściej u pacjentów z IBD niż w ogólnej populacji częstość wzrasta z wiekiem zakrzepica żylna częściej niż tętnicza identyfikować pacjentów z ryzykiem :hospitalizacja, cewniki naczyniowe, odwodnienie, unieruchomienie, duża aktywność zapalna,epizody zakrzepicy w przeszłości profilaktyka:heparyna drobnocząsteczkowa
Powikłania ze strony układu moczowo-płciowego u pacjentów z IBD Zapalenie pęcherza moczowego, często nawracające, najczęściej izolowany patogen E. coli Przetoki do pęcherza moczowego i cewki moczowej u pacjentów z chorobą Crohna Wodonercze na skutek obturacji moczowodu Kamica nerkowa (szczawianowa) Amyloidoza nerek Bydgoszcz 2009
Choroby serca u pacjentów z IBD Zapalenie osierdzia (w tym polekowe sulfasalazyna/mesalazyna) Zapalenie mięśnia sercowego Bydgoszcz 2009
Powikłania płucne u pacjentów z IBD Przyczyny: infekcje, leki, zatorowość płucna, samo w sobie IBD Rozpoznanie: posiewy, serologia, HRCT, BAL, biopsja płuca, przezoskrzelowa Złe rokowanie w chorobach śródmiąższowych płuc, zarówno polekowych jak i w przebiegu IBD Konieczne podejście interdyscyplinarne
Powikłania płucne - polekowe Powikłania po 5 ASA: - eozynofilowe zapalenie płuc/opłucnej: gorączka, kaszel, duszność, n-wyd oddechowa,hrct-matowa szyba, BALeozynofile powyżej 25% - nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc,hrct- nacieki plamiste lub rozlane, BALlimfocyty, eozynofile poniżej 25%
Powikłania płucne - polekowe Powikłania po metotreksacie: - nawet po 1 dawce, do 4 tygodni od ostatniej dawki, kw. foliowy nie chroni - w badaniach obrazowych zmiany rozlane, nacieki śrómiąższowe, włóknienie, ziarniniaki
Powikłania płucne polekowe Powikłania po AZA: - rzadko;śródmiąższowe zapalenie płuc, - odstawienie leku zwykle daje poprawę
Powikłania płucne polekowe Powikłania po anty-tnfα - zwykle śródmiąższowe zapalenie płuc - zwykle u starszych, z wcześniejszymi obciążeniami płucnymi, przy jednoczesnej immunosupresji - u większości możliwość ustąpienie zmian
Powikłania neurologiczne u pacjentów z IBD Obwodowa neuropatia Mielopatia Miastenia Zmiany naczyniowe w OUN z taką samą częstotliwością u chorych z UC i CD, najczęściej 5-6 lat po ujawnieniu się choroby jelit i często w koincydencji z innymi pozajelitowymi manifestacjami IBD Bydgoszcz 2009
Podsumowanie Zapalenie dużych stawów, zapalenie tęczówki oka, rumień guzowaty pojawiają się głównie w okresach zaostrzeń ZZSK, większość powikłań ze strony wątroby i dróg żółciowych przebiega niezależnie od aktywności zapalnej choroby jelit Rzadkie pozajelitowe manifestacje wymagają różnicowania z chorobami przebiegającymi niezależnie od IBD i toksycznym działaniem leków Bydgoszcz 2009
Podsumowanie Istotne implikacje kliniczne wynikają z faktu 3-4 większego ryzyka zakrzepicy żylnej u chorych z IBD i o 40% większego ryzyka złamań kostnych u chorych z IBD w porównaniu z populacja ogólną Postęp w leczeniu farmakologicznym - leczenie biologiczne w pozajelitowych manifestacjach skórnych, stawowych Postęp w transplantologii (wątroby, nerek) -poprawa rokowania w zaawansowanym PSC i wtórnej amyloidozie nerek Lepsza znajomość zarówno wstępnych objawów, przebiegu choroby jak objawów pozajelitowych, czesto poprzedzających IBD może skrócić okres od wystąpienia objawów do diagnozy Bydgoszcz 2009
Bydgoszcz 2009