ZŁOŚLIWE GUZY KOŚCI ZGK Złośliwe guzy kości rozwijają się ze zmienionych nowotworowo pierwotnych komórek kości oraz komórek pochodzących z innych tkanek i narządów. Do rozwoju przerzutów nowotworowych w tkance kostnej dochodzi na drodze : - krwiopochodnej - i przez ciągłość 1

Podział ZGK : Pierwotne : I. grupa osteosarcoma II. mięsak Ewinga Wtórne : 1. przerzutowe, naciekające miejscowo 2. zwojak zarodkowy, mięsak z mięśni poprzecznie prążkowanych 3. chłoniaki, białaczki 2

PIERWOTNE GUZY KOŚCI I. Osteosarkoma ( mięsak kościopochodny ) Epidemiologia W grupie dzieci starszych jest trzecim ( po białaczkach i chłoniakach ) najczęściej występującym nowotworem. 3

Etiologia 1. Czynniki konstytucjonalne : nowotwór ujawnia się najczęściej w okresie skoku pokwitaniowego 2. Narażenie środowiskowe i jatrogenne, np. po radioterapii 3. Tło wirusowe 4

Lokalizacja Najczęstszym umiejscowieniem zmian nowotworowych jest bliższa przynasada kości piszczelowej i strzałkowej oraz dalsza przynasada kości udowej, rzadziej kość ramieniowa i miednica. 5

Diagnostyka Objawy kliniczne : Dominuje BÓL SPOCZYNKOWY! ( od jednego do kilku miesięcy ), zlokalizowany w okolicy zajętej przez proces nowotworowy. W badaniu fizykalnym można stwierdzić guz tylko przy zajęciu tkanek miękkich otaczających ognisko pierwotne. 6

Badania dodatkowe - podwyższona aktywność LDH - podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej - badanie radiologiczne kości : destrukcja utkania, nawarstwienia okostnowe, trójkąt Codmana, w tkankach miękkich guz wychodzący z jamy szpikowej, przenikający przez korę kości i okostną - potwierdzenie TK kości i scyntografia - badanie histopatologiczne ( guz produkuje substancję osteoidną!!! ) 7

Stopnie zaawansowania klinicznego I. proces jednoogniskowy II. proces rozsiany 8

Leczenie 1. chemioterapia 2. leczenie operacyjne 9

II. EWING SARCOMA Epidemiologia Na ten typ mięsaka kości zapadają najczęściej osoby między 10 a 20 rokiem życia. Po okresie dojrzewania częściej chorują chłopcy. Może występować równocześnie z wrodzonymi anomaliami szkieletu, układu moczowego i złośliwym siatkówczakiem. 10

Lokalizacja Najczęściej w kościach szkieletu osiowego ( kości miednicy, kręgosłupa ), w trzonach kości długich kończyn. 11

Objawy kliniczne - Ból i obrzęk zajętej okolicy! - Objawy ogólne : złe samopoczucie gorączka spadek wagi - W przypadku zajęcia : żebra dysfunkcja układu oddechowego struktur rdzenia kręgowego bóle korzeniowe okolicy krzyżowo lędźwiowej zaburzenia funkcji zwieraczy 12

BADANIE RADIOLOGICZNE KOŚCI Rutynowe zdjęcia kości w dwóch projekcjach dają obraz guza wyżartego przez mole Potwierdzenie : TK, NMR, scyntografia kości, badanie histopatologiczne, ocena mielogramu 13

Leczenie 1. radioterapia ( promienioczuły ) 2. chemioterapia 3. chirurgiczne 4. chemioterapia i radioterapia 14

Rokowania Dobrym czynnikiem prognostycznym jest brak przerzutów, obwodowa lokalizacja, prawidłowa wartość LDH. 15

Różnicowanie 1. osteosarkoma : inna lokalizacja zmian, różnice w obrazie radiologicznym, obecność substancji osteoidnej 2. neuroblastoma : wieloogniskowe zmiany kostne, obecność ogniska pierwotnego np. w jamie brzusznej, podwyższony poziom katecholamin 3. ostra białaczka limfoblastyczna i chłoniaki : zajęcie węzłów chłonnych, hepatosplenomegalia, rozlane bóle kostne 16

Jeżeli spotkasz młodego, wyższego od swoich rówieśników i szybko rosnącego pacjenta, który od dłuższego czasu skarży się na bóle kostne, zwłaszcza zlokalizowane i wiąże ich występowanie z przebytym niewielkim urazem, to pomyśl o NOWOTWORZE ZŁOŚLIWYM KOŚCI 17

MIĘSAKI TKANEK MIĘKKICH ( MTM ) MTM są heterogenną grupą guzów złośliwych, wywodzących się z tkanki embrionalnej. Mogą pochodzić z tkanki mięśniowej, łącznej, podporowej, naczyniowej. Posiadają wspólne cechy biologiczne : 1. mają pseudorozprężający sposób wzrostu 2. nie przechodzą przez bariery biologiczne 3. naciekają wzdłuż przestrzeni i otworów naturalnych 4. często lokalnie nawracają 5. tworzą przerzuty drogą krwi 6. w 18% przypadków w chwili rozpoznania reprezentują postać rozsianą choroby 18

Częstość występowania poszczególnych mięsaków tkanek miękkich wg kolejności : - mięsak prążkowanokomórkowy ( RMS ) 70% - mięsak maziówkowy 10% - włókniakomięsak 4% - pozakostny mięsak Ewinga - mięsaki niezróżnicowane - nerwowłókniakomięsaki - tłuszczakomięsaki - mięsak gładkokomórkowy - inne 19

MIĘŚNIAKOMIĘSAK PRĄŻKOWANY ( RMS ) Lokalizacja i objawy RMS anatomicznie lokalizuje się tam, gdzie występuje tkanka mięśni poprzecznie prążkowanych, tj. : - głowa szyja - układ moczo płciowy i jamy brzuszna - kończyny i tułów 20

Objawy Głowa szyja : macalna masa guza chrypka, zaburzenia połykania Jama nosowo gardłowa : objawy zapalenia zatok przynosowych krwawienia z przewodów nosowych Zatoki przynosowe : zapalenie zatok, niedrożność przewodu nosowego Ucho środkowe : obecność polipowatej masy w kanale zewnętrznym, odczyn ropny Oczodół : zez, zwężenie szpary powiekowej, wytrzeszcz 21

Układ moczowo - płciowy pochwa i macica : krwawienia, obecność wystającej z przedsionka pochwy masy guza cewka moczowa : zaburzenia mikcji miednica : zaparcia, ucisk na drogi moczo płciowe 22

Kończyny i tułów Mięsak tkanek miękkich rozwija się najczęściej głęboko, w obrębie masy mięśniowej, jako niebolesne uwypuklenie lub guz o wyraźnych granicach z niezmienioną skórą. Mięsak kości guz bolesny! 23

Badania diagnostyczne - TK, NMR, USG - oraz inne zależne od lokalizacji guza 24

Leczenie Kompleksowe i wielodyscyplinarne : chirurgiczne, chemioterapeutyczne, radiologiczne 25