NOWOTWORY U DZIECI - epidemiologia, podstawy diagnostyki i terapii, organizacja opieki nad dzieckiem z chorobą nowotworową

Transkrypt

1 Jacek Wachowiak NOWOTWORY U DZIECI - epidemiologia, podstawy diagnostyki i terapii, organizacja opieki nad dzieckiem z chorobą nowotworową Klinika Onkologii, Hematologii i Transplantologii Pediatrycznej II Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu EPIDEMIOLOGIA NOWOTWORÓW U DZIECI I MŁODZIEśY DO LAT 18 CHOROBY ROZROSTOWE UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO (44,9%) BIAŁACZKI (ALL, AML, CML, MDS) 33,6% CHŁONIAKI (HD, NHL) 9,8% HISTIOCYTOZA KOMÓREK LANGERHANSA 1,5% GUZY LITE (55,1%) GUZY OUN 22,7% NERCZAK ZARODKOWY 6,9% ZWOJAK ZARODKOWY 6,7% MIĘSAKI TKANEK MIĘKKICH 5,9% GUZY KOŚCI (osteosarcoma, mięsak Ewinga) 4,2% SIATKÓWCZAK 3,3% GUZY ZARODKOWE 2,3% GUZY WĄTROBY 1,0% RAKI Z TKANEK NABŁONKOWYCH I INNE 2,1% EPIDEMIOLOGIA NOWOTWORÓW U DZIECI I MŁODZIEśY DO LAT 18 POPULACJA DZIECI I MŁODZIEśY - w Polsce ok. 8 milionów - w Wielkopolsce ok. 0.8 miliona ZACHOROWALNOŚĆ ROCZNA NA NOWOTWORY - w Polsce ok w Wielkopolsce ok. 100 NAJCZĘSTSZE PRZYCZYNY ZGONÓW DZIECI POWYśEJ 1 R.ś. 1. Wypadki i urazy ok. 40% 2. Nowotwory ok. 11% WYSTĘPOWANIE RÓśNYCH TYPÓW NOWOTWORÓW U DZIECI I MŁODZIEśY (Gurney & Bondy, 2006) TRENDS IN RELATIVE SURVIVAL RATES FOR ALL TYPES OF MALIGNANCY OCCURING TO 19 YEARS OF AGE (ALL RACES AND BOTH SEXES) (Gurney & Bondy, 2006)

2 PRAWDOPODOBIEŃSTWO WYLECZENIA NOWOTWORÓW U DZIECI I MŁODZIEśY W MATERIALE POLSKIEJ PEDIATRYCZNEJ GRUPY DS. LECZENIA BIAŁACZEK I CHŁONIAKÓW CHOROBY ROZROSTOWE UKŁADU KRWIOTWÓRCZEGO BIAŁACZKI : ALL cała grupa 81,2% grupa ryzyka standardowego 84% grupa ryzyka wysokiego 78,3% AML grupa ryzyka standardowego 79% grupa ryzyka wysokiego 41% cała grupa 59% CML 75% (po transplantacji szpiku) CHŁONIAKI HD 93% NHL 80% WYNIKI LECZENIA NOWOTWORÓW U DZIECI I MŁODZIEśY W MATERIALE POLSKIEJ PEDIATRYCZNEJ GRUPY DS. LECZENIA GUZÓW LITYCH GUZY LITE NERCZAK ZARODKOWY ok. 80% GUZY ZARODKOWE ok. 85% SIATKÓWCZAK ok. 70% GUZY OUN ok. 60% GUZY KOŚCI (osteosarcoma, m. Ewinga) ok. 57% ZWOJAK ZARODKOWY ok. 45% MIĘSAKI TKANEK MIĘKKICH ok. 43% KANONY WSPÓŁCZESNEJ TERAPII NOWOTWORÓW początek leczenia niezwłocznie po rozpoznaniu kompleksowe leczenie interdyscyplinarne : > chemioterapia > radioterapia ( RT ) > leczenie chirurgiczne > transplantacja komórek krwiotwórczych > immunoterapia > leczenie celowane Stratyfikacja i indywidualizacja leczenia w zaleŝności od : > stadium zaawansowania > czynników rokowniczych w chwili rozpoznania Leczenie prowadzone wyłącznie w odpowiednio wyszkolonych i odpowiednio wyposaŝonych ośrodkach

3 WYNIKI LECZENIA NERCZAKA ZARODKOWEGO (guz Wilmsa, WT) Stadium I i II - pefs 95% Stadium III, IV i V - pefs 72% WYNIKI LECZENIA MIĘSAKA Z MIĘŚNI POPRZECZNIE PRĄśKOWANYCH ( rhabdomyosarcoma, RMS ) Stadium I i II - pefs 94% Stadium III - pefs 50% Stadium IV - pefs 20-30% WYNIKI LECZENIA NOWOTWÓRÓW KOŚCI U DZIECI WYNIKI LECZENIA GUZACH ZARODKOWYCH Wyniki leczenia - osteosarcoma (OS) ok. 75% pefs ( w I stadium ) - mięsak Ewinga (ES) ok. 45% pefs ( w I stadium ) - w II stadium rokowanie jest nadal niekorzystne Stadium I - pefs ok. 95% Stadium II - pefs ok. 75% WYNIKI LECZENIA SIATKÓWCZAKA STADIUM I - 97% STADIUM II - 90% STADIUM III - 88% STADIUM IV - 67% STADIUM V - 0% KANONY WSPÓŁCZESNEJ TERAPII NOWOTWORÓW początek leczenia niezwłocznie po rozpoznaniu kompleksowe leczenie interdyscyplinarne : > chemioterapia > radioterapia ( RT ) > leczenie chirurgiczne > transplantacja komórek krwiotwórczych > immunoterapia > leczenie celowane Stratyfikacja i indywidualizacja leczenia w zaleŝności od : > stadium zaawansowania > czynników rokowniczych w chwili rozpoznania Leczenie prowadzone wyłącznie w odpowiednio wyszkolonych i odpowiednio wyposaŝonych ośrodkach

4 NAJWAśNIEJSZY CZYNNIK ROKOWNICZY W NOWOTWORACH U DZIECI > WCZESNE ROZPOZNANIE <!!! ROZKŁAD STADIÓW ZAAWANSOWANIA GUZA WILMSA W CHWILI ROZPOZNANIA U POLSKICH DZIECI STADIUM I - 1,4% STADIUM II - 28,6% STADIUM III - 61,4% STADIUM IV - 7,1% STADIUM V - 1,4% ROZKŁAD STADIÓW ZAAWANSOWANIA ZWOJAKA ZARODKOWEOO W CHWILI ROZPOZNANIA U POLSKICH DZIECI STADIUM I - 0% STADIUM II - 7% STADIUM III - 45% STADIUM IV - 41% STADIUM IVs - 7% POSTĘPOWANIE W PRZYPADKU PODEJRZENIA CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECKA!!! NIEZWŁOCZNIE SKIEROWAĆ DZIECKO NA KONSULTACJĘ SPECJALISTYCZNĄ DO PORADNI CHORÓB ROZROSTOWYCH U DZIECI W POZNANIU, LESZNIE, PILE, KONINIE, KALISZU LUB BEZPOŚREDNIO DO KLINIKI ONKOLOGII, HEMATOLOGII I TRANSPLANTOLOGII DZIECIĘCEJ AM W POZNANIU - NAJLEPIEJ PO UPRZEDNIM KONTAKCIE TELEFONICZNYM ORGANIZACJA OPIEKI NAD DZIECKIEM Z CHOROBĄ NOWOTWOROWĄ W POLSCE Polska Pediatryczna Grupa ds. Leczenia Białaczki i Chłoniaków 1974 r. Polska Pediatryczna Grupa ds. Leczenia Guzów Litych 1991 r. Polska Pediatryczna Grupa ds. Transplantacji Szpiku u Dzieci 2003 r. Polskie Towarzystwo Onkologii i Hematologii Dziecięcej 2000 r. Konsultant Krajowy w dziedzinie Onkologii i Hematologii Dziecięcej Prof. J.R. Kowalczyk Konsultanci Wojewódzcy w dziedzinie Onkologii i Hematologii Dziecięcej Ośrodki kompleksowego leczenia nowotworów u dzieci (15) : - oddział chemioterapii - oddział chirurgii onkologicznej - zakład radioterapii - oddział transplantacji komórek krwiotwórczych z zapleczem (5) - oddziały umoŝliwiające leczenie powikłań (OIOM, Oddz. Dializ) - zaplecze diagnostyczne : - zakład patomorfologii z moŝliwością wykonywania badań immunohistochemicznych - pracownia immunofenotypizacji - pracownia biologii molekularnej - pracownia diagnostykibrazowej - pracownia mikrobiologii - apteka szpitalna przystosowana do sporządzania roztworów cytostatyków i roztworów do Ŝywienia parenteralnego - poradnia ze szpitalem dziennym i hostelem dla matki z dzieckiem - konsultacyjne poradnie w regionie - wspomaganie psychologiczne w chwili rozpoznania, podczas leczenia i po jego zakończeniu Przyjęcia do poradni onkologicznych bez skierowania i niezwłocznie!!! Y OGÓLNE SUGERUJĄCE MOśLIWOŚĆ NOWOTWORU U DZIECKA Objaw : - osłabienie - zahamowanie przyrostu lub utrata masy ciała - stany gorączkowe lub podgorączkowe o nieustalonej etiologii Rodzaj nowotworu : - białaczka (ALL, AML, CML, MDS) - chłoniaki (NHL, HD) - zwojak zarodkowy (neuroblastoma, NB) - mięsak Ewinga (ES)

5 Y SUGERUJĄCE NOWOTWÓR W OBRĘBIE GŁOWY I/LUB SZYI U DZIECKA Bóle głowy, nudności, wymioty Drgawki i/lub zab. świadomości Przewlekły wyciek z ucha Biała plamka w źrenicy i/lub zez Wytrzeszcz gałki ocznej Jednostronny nieŝyt nosa Utrudnione połykanie Asymetria twarzy Powiększenie węzłów chłonnych w obrębie głowy lub szyi Guz w obrębie głowy lub szyi guz mózgu, ostra białaczka guz mózgu RMS, histiocytoza (LCH) siatkówczak siatkówczak, RMS, NB RMS RMS RMS chłoniaki, ostre białaczki NB, RMS Y SUGERUJĄCE NOWOTWÓR W OBRĘBIE KLATKI PIERSIOWEJ U DZIECKA Duszność bez gorączki i astmy w wywiadzie Nasilający się kaszel Stridor oraz chrypka Ból w klatce piersiowej Stłumienie odgłosu opukowego - jednostronne - obustronne Powiększenie węzłów chłonnych nadobojczykowych Zniekształcenie / guz ściany klatki piersiowej Zespół Ŝyły głównej górnej chłoniaki nieziarnicze (NHL), ziarnica złośliwa (HD), NB NHL, HD, NB NHL, HD, NB NB, RMS, mięsak Ewinga (ES) (OS) lub kostny, guzy przerzut. - guzy ściany klatki (RMS, ES, OS) - guzy śródpiersia (NHL, HD, NB) HD RMS, ES, OS NHL, NB

6 Y SUGERUJĄCE NOWOTWÓR W OBRĘBIE JAMY BRZUSZNEJ U DZIECKA Bóle brzucha Wymioty Biegunka lub zaparcia Powiększenie obwodu brzucha Asymetria powłok jamy brzusznej Guz wyczuwalny przez powłoki jamy brzusznej Obrzęk kończyn dolnych Nadciśnienie tętnicze Hepatomegalia Splenomegalia guz Wilmsa (WT), NB, NHL, guzy zarodkowe, guzy wątroby białaczki, NHL, HD, LCH, guzy wątroby białaczki, NHL, HD, LCH

7 Hepatoblastoma Y SUGERUJĄCE NOWOTWÓR W ZAKRESIE NARZĄDÓW MOCZOWO-PŁCIOWYCH U DZIECKA Hepatocellular ca. Krwiomocz Utrudnione oddawanie moczu Nawracające ZUM Krwawienia, upławy i/lub groniaste twory w obrębie pochwy Niebolesne powiększenie się jądra guz Wilmsa (WT), RMS pęcherza guz pęcherzyka Ŝółtkowego, RMS pęcherza guz zarodkowy Y SUGERUJĄCE NOWOTWÓR W ZAKRESIE NARZĄDU RUCHU U DZIECKA Bóle kości Utykanie / oszczędzanie kończyny OS, ES Patologiczne złamanie Zniekształcenie zarysu kończyny - guz w obrębie mięśni - guz związany z kością mięsak kostny (OS), mięsak Ewinga (ES), białaczka, NHL, NB - RMS lub in. mięsak tk. miękkich - OS, ES NAJCZĘSTSZE BŁĘDY DIAGNOSTYCZNE U DZIECI Z CHOROBĄ NOWOTWOROWĄ WŁAŚCIWE ROZPOZNANIE BŁĘDNE ROZPOZNANIE Ostra białaczka (ALL, AML) Guz jamy brzusznej (WT, NB) Guz śródpiersia (NHL, NB) Siatkówczak Histiocytoza - gorączka reumatyczna - tzw. samoistna małopłytkowość - niedokrwistość aplastyczna - krzywica - ZZW - ZUM - zapalenie płuc i opłucnej - zez - przew. ropne zapalenie ucha śr. - łojotokowe zap. skóry głowy - wyprysk dziecięcy - śródmiąŝszowe zapalenie płuc

8 POSTĘPOWANIE W PRZYPADKU PODEJRZENIA CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECKA!!! NIEZWŁOCZNIE SKIEROWAĆ DZIECKO NA KONSULTACJĘ SPECJALISTYCZNĄ DO PORADNI CHORÓB ROZROSTOWYCH U DZIECI W POZNANIU, LESZNIE, PILE, KONINIE, KALISZU LUB BEZPOŚREDNIO DO KLINIKI ONKOLOGII, HEMATOLOGII I TRANSPLANTOLOGII DZIECIĘCEJ AM W POZNANIU - NAJLEPIEJ PO UPRZEDNIM KONTAKCIE TELEFONICZNYM ORGANIZACJA OPIEKI NAD DZIECKIEM Z CHOROBĄ NOWOTWOROWĄ W POLSCE Polska Pediatryczna Grupa ds. Leczenia Białaczki i Chłoniaków 1974 r. Polska Pediatryczna Grupa ds. Leczenia Guzów Litych 1991 r. Polska Pediatryczna Grupa ds. Transplantacji Szpiku u Dzieci 2003 r. Polskie Towarzystwo Onkologii i Hematologii Dziecięcej 2000 r. Konsultant Krajowy w dziedzinie Onkologii i Hematologii Dziecięcej Prof. J.R. Kowalczyk Konsultanci Wojewódzcy w dziedzinie Onkologii i Hematologii Dziecięcej Ośrodki kompleksowego leczenia nowotworów u dzieci (16) : - oddział chemioterapii - oddział chirurgii onkologicznej - zakład radioterapii - oddział transplantacji komórek krwiotwórczych z zapleczem (5) - oddziały umoŝliwiające leczenie powikłań (OIOM, Oddz. Dializ) - zaplecze diagnostyczne : - zakład patomorfologii z moŝliwością wykonywania badań immunohistochemicznych - pracownia cytofluorymetrii - pracownia biologii molekularnej - pracownia diagnostyki obrazowej - pracownia mikrobiologii - apteka szpitalna przystosowana do sporządzania roztworów cytostatyków i roztworów do Ŝywienia parenteralnego - poradnia ze szpitalem dziennym i hostelem dla matki z dzieckiem - konsultacyjne poradnie w regionie - wspomaganie psychologiczne w chwili rozpoznania, podczas leczenia i po jego zakończeniu Przyjęcia do poradni onkologicznych bez skierowania i niezwłocznie!!! ORGANIZACJA OPIEKI NAD DZIECKIEM Z CHOROBĄ NOWOTWOROWĄ W WIELKOPOLSCE Podstawowa baza Samodzielny Publiczny Szpital Kliniczny nr 5 AM Klinika Onkologii, Hematologii i Transplantologii Pediatrycznej : - 2 oddziały chemioterapii (Oddział III - dzieci młodsze; Oddział V - dzieci starsze) - Oddział Transplantacji Szpiku wraz zapleczem laboratoryjnym - Poradnia Chorób Rozrostowych wraz z Oddziałem Dziennego Pobytu - Hostel dla Matki z Dzieckiem - Konsultacyjne Poradnie Onkologii Dziecięcej (WSZ w Kaliszu, Koninie, Lesznie, Pile) - akredytacje na prowadzenie szkolenia specjalizacyjnego w dziedzinie onkologii i hematologii dziecięcej, transplantologii klinicznej i pediatrii Klinika Chirurgii Dziecięcej - Oddział Chirurgii Onkologicznej z Chirurgiczną Poradnią Onkologiczną - Oddział Neurochirurgii Klinika Otolaryngologii Dziecięcej Oddziały uczestniczące w terapii powikłań leczenia onkologicznego: - Oddział Intensywnej Opieki Pediatrycznej - Oddział Dializ Kliniki Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej - Oddział VIII Kliniki Obserwacyjno-Zakaźnej - inne Kliniki Pediatryczne Apteka Szpitalna Zaplecze diagnostyczne : - Pracownia Patomorfologii - Zakład Radiologii - Centralne Laboratorium Szpitala - Pracownia Mikrobiologii Zespół Psychologów Klinicznych Jednostki współpracujące w zakresie diagnostyki - Wojewódzki Szpital Dziecięcy im. Krysiewicza z Wojewódzką Poradnią Hematologiczną dla Dzieci - Katedra i Zakład Radiologii AM i inne zakłady wykonujące tomografię komputerową i/lub rezonans magnetyczny - Katedra i Zakład Immunologii AM - Pracownia Genetyki Molekularnej i Klinicznej Instytutu Genetyki Człowieka PAN w zakresie terapii - Zakład Radioterapii Wielkopolskiego Centrum Onkologii - Regionalne Centrum Krwiodawstwa i Krwiolecznictwa - WSZ w Kaliszu, Koninie, Lesznie i Pile (Poradnie Konsultacyjne) - inne Kliniki i Zakłady Akademii Medycznej w Poznaniu Konsultant Wojewódzki w dziedzinie Onkologii i Hematologii Dziecięcej