Dysfunkcje układu oddechowego u pacjentów z pogarszającą się funkcją nerek jako dominujący objaw zapalenia drobnych naczyń - opisy przypadków

prace kazuistyczne Mariusz Bodnar Joanna Mazurkiewicz Jacek Różański Krzysztof Pabisiak Martyna Opara-Bajerowicz Sylwia Przysiecka Dysfunkcje układu oddechowego u pacjentów z pogarszającą się funkcją nerek jako dominujący objaw zapalenia drobnych naczyń - opisy przypadków Respiratory dysfunction in patients with deteriorating renal function as the dominant symptom of vasculitis - cases reports Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie Kierownik: Prof. dr hab. n. med. Kazimierz Ciechanowski Dodatkowe słowa kluczowe: zapalenie naczyń ostre uszkodzenie nerek infekcja dróg oddechowych Additional keys words: vasculitis acute kidney injury respiratory infection Zapalenia naczyń to niejednorodna grupa chorób, w których zapalenie ściany naczyń powoduje jej uszkodzenie. Może to prowadzić do krwawienia oraz ograniczenia przepływu krwi przez te naczynia. W konsekwencji zapalenie naczyń może prowadzić do uszkodzenia bądź martwicy narządów przez nie zaopatrywanych. Należy zwrócić uwagę, że u pacjentów z pogarszającą się funkcją nerek w obrazie klinicznym mogą dominować objawy dysfunkcji układu oddechowego, a nie pogłębiającego się uszkodzenia nerek. Niecharakterystyczne objawy oraz różnorodny obraz kliniczny pacjentów z zapaleniem naczyń mogą dostarczyć licznych trudności w rozpoznaniu oraz leczeniu tych chorych. Celem niniejszej pracy jest zwrócenie uwagi lekarzy na pacjentów z nieleczącymi się empirycznie dysfunkcjami układu oddechowego, u których warto rozważyć diagnostykę w kierunku zapalenia drobnych Vasculitis is a heterogeneous group of diseases in which inflammation causes vessels damage. This can lead to bleeding and blood flow limitation through these vessels. As a consequence, vasculitis can lead to organ damage or necrosis in the region vascularized by involved vessels. It should be underlined that patients with worsening renal function may show symptoms of respiratory dysfunction rather than worsening kidney injury. The non-specific symptoms and the diverse clinical pictures of patients with vasculitis may cause numerous difficulties in the diagnosis and treatment of these patients. The purpose of this study is to draw the attention of physicians to patients with empirically untreated respiratory dysfunctions, who should be considered for the diagnosis of vasculitis. Autorzy nie deklarują konfliktu interesów Otrzymano: 15.02.2018 Zaakceptowano: 18.04.2018 Adres do korespondencji: Mariusz Bodnar Klinika Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych PUM Al. Powstańców Wielkopolskich 72 70-111 Szczecin tel. 914 661 196 e-mail: mariusz.m.bodnar@gmail.com Patofizjologia i podział zapalenia naczyń Zapalenia naczyń można podzielić ogólnie na 2 grupy: infekcyjne i nieinfekcyjne. Z kolei podział nieinfekcyjnych zapaleń naczyń uwzględnia średnicę zajętych naczyń lub swoistość narządową. Wyróżniono także zapalenia naczyń nazywane dotychczas wtórnymi obejmujące zapalenia naczyń w chorobach układowych oraz zapalenia naczyń o prawdopodobnej etiologii [1]. Na podstawie doświadczeń własnych, w diagnozowaniu i leczeniu pacjentów z zapaleniem naczyń duże trudności może sprawić szczególnie zapalenie drobnych Dlatego w tej pracy opiszemy zapalenia drobnych naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów oraz anty- -GBM na podstawie przypadków klinicznych pacjentów leczonych w Klinice Nefrologii Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego. Zapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA) Złogi immunologiczne są skąpe lub ich nie ma, występują przeciwciała ANCA skierowane przeciwko mieloperoksydazie (MPO-ANCA) lub proteinazie 3 (PR3-AN- CA), zdarzają się przypadki ANCA ujemne. Do tej grupy należą: mikroskopowe zapalenie naczyń, (MPO-ANCA) - (panca), ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej ziarniniakowatość Wegenera) (PR3-ANCA) - (canca), eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej zespół Churga i Strauss) (MPO-ANCA) - (panca) [3]. Zapalenie naczyń związane z kompleksami immunologicznymi. W ścianie naczyniowej występuje umiarkowana lub duża ilość złogów immunoglobulin i/lub składowych dopełniacza: choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej anty- -GBM (choroba Goodpastuer a) [4]. Epidemiologia i symptomatologia Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej: ziarniniakowatość Wegnera) Przegląd Lekarski 2018 / 75 / 06 313

Tabela I Nazewnictwo zapaleń naczyń wg International Chapel Hill Consensus Conference 2012 [2]. Nomenclature of vasculitis according to the International Chapel Hill Consensus Conference 2012 [2]. Nazewnictwo zapaleń naczyń wg International Chapel Hill Consensus Conference 2012 Zapalenie dużych naczyń: - zapalenie tętnic Takayasu - olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic Zapalenie średnich naczyń: - guzkowe zapalenie tętnic - choroba Kawasakiego Zapalenie małych naczyń: 1. Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów: - mikroskopowe zapalenie naczyń - ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Wegnera) - eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (Churga i Strauss) 2. Zapalnie małych naczyń związane z kompleksami immunologicznymi: - choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (anty-gbm) - zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią - zapalenie naczyń związane z przeciwciałami IgA (Henocha i Schonleina) - pokrzywkowe zapalenia naczyń związane z hipokomplementemią (zapalenie naczyń związane z anty-c1q) Zapalenie różnych naczyń: - zapalenie naczyń w chorobie Behceta - zapalenie naczyń w zespole Cogana Zapalenie naczyń jednego narządu: - leukocytoklastyczne zapalenie skóry naczyń - zapalenie tętnic skóry - pierwotne zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego - izolowane zapalenie aorty Zapalenie naczyń w chorobie układowej: - toczniowe zapalenie naczyń - reumatoidalne zapalenie naczyń - sarkoidalne zapalenie naczyń Zapalenie naczyń o prawdopodobnej etiologii: - zapalenie naczyń z krioglobulinemią związane z zakażeniem HCV - zapalenie naczyń związane z zakażeniem HBV - kiłowe zapalenie aorty - zapalenie naczyń z odkładaniem kompleksów immunologicznych związane z lekami - zapalenie naczyń z ANCA związane z lekami - zapalenie naczyń związane z nowotworem Tabela II Zajęcie narządów w uogólnionej postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń [5]. Organ involvement in generalized granulomatosis with vasculitis [5]. Ziarniniakowatość z zapaleniem W uogólnionej postaci najczęściej zajęte procesem zapalnym są : nosogardło 90% płuca 90% nerki (80%) układ nerwowy 50% układ pokarmowy 50% skóra 40% stawy 40% rzadziej oko, serce, cewka moczowa, prostata przyusznice, tarczyca, wątroba, gruczoł piersiowy Tabela III Zajęcie narządów według częstości występowania w przebiegu mikroskopowego zaplenia naczyń [8]. Organ involvement according to frequency of microscopic vasculitis [8]. Mikroskopowe zapalenie naczyń - najczęściej obserwowane jest zajęcie: nerek 90%, układu ruchu 60% układu pokarmowego 50% skóry 40% nosogardła 35% układu nerwowego - pod postacią polineuropatii Występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet, zwykle pomiędzy 5 a 7 dekadą życia. U młodych chorych (w tej grupie wiekowej częściej chorują kobiety) na początku choroby może dotyczyć tylko jednego narządu - nerki lub płuc - to tzw. ograniczona postać choroby [5]. Zajęcie narządów w uogólnionej postaci ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń przedstawiono w tabeli II. Częstość występowania w Europie wynosi 25-150/mln, roczna zapadalność 5-20/mln [6]. Mikroskopowe zapalenie naczyń Częstość występowania w Europie wynosi 65/mln, roczna zapadalność 3-11/mln, występuje zwykle po 40 r.ż. [7]. Średnia wieku chorych to 50 lat, mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Zajęcie narządów według częstości występowania w przebiegu mikroskopowego zaplenia naczyń przedstawiono w tabeli III. Obraz kliniczny może przypominać przebiegiem ziarniniakowatość z zapaleniem Zapalenie naczyń z eozynofilią (dawniej: zespół Churga- Strauss). Częstość występowania w Europie szacuje się na 2-38/mln, roczna zapadalność wynosi 0,5-4/mln [9]. Choroba ta stanowi 10% układowych zapaleń naczyń, występuje równie często u kobiet co u mężczyzn, średnia wieku zachorowania to 40 lat. Zajęcie narządów w przebiegu zaplenia naczyń z eozynofilią przedstawiono w tabeli IV. Astma rozwija się w późniejszym wieku niż astma atopowa i w większości przypadków współistnieje z alergicznym zapaleniem błony śluzowej nosa oraz przejściowymi naciekami zapalnymi w płucach. Można wyróżnić trzy fazy choroby: Fazę prodromalną - z występowaniem chorób atopowych i astmy w 20-30 roku życia. Fazę eozynofilową - obwodowa eozynofilia oraz nacieki kwasochłonne w różnych narządach, zwłaszcza w płucach i przewodzie pokarmowym Faza zapalenia naczyń - w 3 i 4. dekadzie życia z ciężkim układowym zapaleniem naczyń, gorączką, złym samopoczuciem, utratą masy ciała [8]. Choroba związana z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej (choroba Goodpasture a). Zapadalność wynosi 0,5-1/1000000/ rok. Występują 2 szczyty zachorowań: w wieku 20-30 oraz 50-65 lat. Choroba z podobną częstością występuje u kobiet i mężczyzn. Przebieg jest zwykle gwałtowny, prowadzi do uszkodzenia nerek i ostrej niewydolności oddechowej. U 60-80% pacjentów objawy płucne współistnieją z zajęciem nerek, u 20-40% choroba dotyczy jedynie nerek, a u 10% - jedynie płuc [10]. Przypadki kliniczne Poniżej przedstawiamy, najciekawsze naszym zdaniem, przypadki kliniczne pacjentów hospitalizowanych w Klinice Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych Pomorskiego Uniwersytetu 314 M. Bodnar i wsp.

Tabela IV Zajęcie narządów w przebiegu zaplenia naczyń z eozynofilią. Organ involvement in the course of vasculitis with eosinophilia. Zapalenie naczyń z eozynofilią - objawy najczęściej dotyczą: układu nerwowego - w postaci mononeuropatii wieloogniskowej w 75% płuc 70%, skóry w 60% (plamica uniesiona, guzki podskórne, pokrzywka) układu krążenia (eozynofilowe zapalenia wsierdzia i mięśnia sercowego, naczyń wieńcowych) 60% nosogardła i zatok 50% stawów 50% układu pokarmowego w postaci eozynofilowego zapalenia żołądka lub martwiczego zapalenia jelit 50% zajecie nerek 45% Tabela V Obraz kliniczny choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej [4]. The clinical picture of the disease associated with antibodies against the basal membrane [4]. Objawy choroby związanej z przeciwciałami przeciwko błonie podstawnej: złe samopoczucie, gorączka i ból stawów 20% ubytek masy ciała 25% zmiany w płucach związane z krwawieniem pęcherzykowym: duszność 40% kaszel 45-70% krwioplucie 70-90% zmiany w nerkach nudności, wymioty, biegunka - 40% Medycznego, u których postawiono rozpoznanie zapalenia drobnych Mikroskopowe zapalenie naczyń Przypadek kliniczny nr 1 Pacjentka lat 65 z chorobą refluksową przełyku. Objawy występowały od 4 miesięcy - początkowo kaszel, objawy zapalenia oskrzeli oraz zakażenie układu moczowego. Pacjentka leczona ambulatoryjnie 2 antybiotykami zleconymi przez lekarza rodzinnego - nieskutecznie. W badaniach laboratoryjnych z odchyleń: podwyższone CRP, niedokrwistość, aktywny osad moczu. Z powodu nieskuteczności antybiotykoterapii oraz utrzymujących się objawów (głównie kaszlu) pacjentka diagnozowana była w oddziale chorób wewnętrznych szpitala rejonowego, później przekazana do oddziału nefrologii szpitala wojewódzkiego. Z powodu wykonanych tam dodatnich przeciwciał panca w wysokim mianie, aktywnego osadu moczu, podwyższonych parametrów nerkowych wysunięto podejrzenie mikroskopowego zapalenia W wykonanych w tutejszej klinice badaniach dodatkowych zwracało uwagę wysokie miano przeciwciał anty-mpo (panca). Wykonano biopsję nerki - w obrazie histopatologicznym w kłębuszkach zapalenie pętli naczyniowych z obecnością półksiężyców komórkowo-włóknistych mogących odpowiadać zapaleniu pola płucne bez zmian ogniskowych. Wnęki zagęszczone naczyniowo. Serce na górnej granicy normy. Przepona bez zmian. Rozpoznano mikroskopowe zapalenie Przypadek kliniczny nr 2 Pacjent lat 29 skierowany ze szpitala powiatowego z powodu narastających parametrów azotemii (stężenia mocznika oraz kreatyniny). W wywiadzie od około 2 miesięcy postępujące osłabienie, epizody duszności oraz krwioplucia. Pacjent początkowo leczony ambulatoryjnie przez lekarza rodzinnego antybiotykoterapią empiryczną (przez około 2 miesiące kolejno 3 próby antybiotykoterapii), następnie skierowany do szpitala rejonowego z powodu niedokrwistość, osłabienia oraz krwioplucia. Wówczas przy przyjęciu podwyższone parametry nerkowe z tendencją do pogarszania się funkcji nerek. W trakcie diagnostyki wykryto obecność przeciwciał anty-mpo (panca). W badaniu RTG klatki piersiowej: pola płucne bez zmian ogniskowych. Serce nieposzerzone. Przepona rtg w normie. Kąty przeponowo żebrowe wolne. W wykonanej biopsji nerki rozpoznano kłębuszkowe zapalenie nerek o typie FSGS. W Klinice Nefrologii rozpoznano gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek o typie FSGS w przebiegu mikroskopowego zapalenia Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń Przypadek kliniczny nr 3 Pacjentka lat 75 z wolem guzowatym tarczycy, jaskrą i utrzymującym się drżeniem rąk skierowana została ze szpitala rejonowego do Kliniki Nefrologii z powodu pogarszającej się funkcji nerek. W wywiadzie od około 1 roku nawracający nieżyt nosa z okresowo krwistym wyciekiem. Od miesiąca ponadto narastające osłabienie, okresowo wymioty ciemną treścią oraz ciemny stolec. W szpitalu rejonowym w wykonanych badaniach laboratoryjnych niewielkiego stopnia białkomocz, podwyższone parametry nerkowe, krwinkomocz, niedokrwistość, wysokie wykładniki stanu zapalnego. W wykonanej gastroskopii bez cech krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego. W leczeniu zastosowano antybiotykoterapię, płynoterapię oraz leki moczopędne nie uzyskując poprawy stanu klinicznego. Obserwowano narastanie stężenia mocznika oraz kreatyniny. Pacjentkę przekazano do Kliniki Nefrologii celem pogłębienia diagnostyki oraz leczenia. W badaniu przedmiotowym cechy nieznacznego stopnia odwodnienia, drobnofaliste drżenie rąk. W badaniach obrazowych - w usg jamy brzusznej nerki prawidłowej wielkości. W badaniach laboratoryjnych wysokie parametry nerkowe, krwinkomocz, białkomocz, wysokie parametry zapalne, subkliniczna nadczynność tarczycy, dodatni wynik w kierunku przeciwciał canca. W czasie hospitalizacji wystąpiły epizody krwioplucia z towarzyszącym w tomografii klatki piersiowej obrazem krwawienia śródpęcherzykowego. Zdjęcie RTG klatki piersiowej: w przedłużeniu dolnego bieguna wnęki prawej widoczne plamiste zacienienia mogące odpowiadać skąpym zmianom zapalnym. Ponadto w środkowym polu płuca prawego widoczne pasmowate zacienienia mogące odpowiadać zmianie włóknistej. Serce na górnej granicy normy. W łuku aorty blaszka włóknista. Przepona prawa obwodowo o nieco zatartym zarysie, lewa w normie. TK klatki pieriowej - opis: badanie wykazuje w płucu prawym (z przewagą płata górnego) oraz w płacie górnym płuca lewego obecność zlewających się, plamistych zagęszczeń miąższu płucnego z bronchogramem powietrznym ze względnym zaoszczędzeniem okolic przyopłucnowychobraz TK w oparciu o dane ze skierowania może odpowiadać zmianom zapalnym. W ich otoczeniu dostrzega się obszary zagęszczeń miąższu płucnego o typie matowej szyby, mogące przemawiać za krwawieniem pęcherzykowym. Zmianom tym towarzyszy płyn w prawej jamie opłucnowej, układający się wzdłuż tylnej ściany klatki piersiowej o subcentymetrowej warstwie grubości, powyżej którego dostrzega się niewielkie, niedodmowe zagęszczenia miąższu płucnego.w płacie środkowym płuca prawego w przewadze w łączności z opłucną szczeliny międzypłątowej dużej obecne są nieliczne zwapnienia ś 3 mm. Wielkość serca na górnej granicy normy. W worku osierdziowym widoczny jest wolny płyn układający się w warstwę 4 mm. W łuku aorty i aorcie zstępującej uwapnione blaszki miażdżycowe. Ewidentnych cech limfadenopatii w śródpiersiu i we wnękach płucnych nie dostrzega się. Diagnostykę poszerzono o biopsję nerki, w której rozpoznano kłębuszkowe zapalenie nerek RPGN z obecnością półksiężyców komórkowych. Rozpoznano ziarniniakowatość z zapaleniem Przypadek kliniczny nr 4 Pacjent lat 71 z nadciśnieniem tętniczym, chorobą zwyrodnieniową kręgosłupa, napadowym migotaniem przedsionków przyjęta została do Kliniki celem diagnostyki przyczyn narastającego stężenia mocznika oraz kreatyniny. W wywiadzie od 6 miesięcy postępujące osłabienie, okresowe krwawienia z jamy Przegląd Lekarski 2018 / 75 / 06 315

nosowej, spadek masy ciała (utrata ok. 20 kg), nocne poty. Od kilku lat bóle kręgosłupa okolicy lędźwiowo-krzyżowej. W ambulatoryjnych badaniach laboratoryjnych: podwyższone stężenia mocznika oraz kreatyniny (kreatynina 4,5 mg/dl). Przy przyjęciu w badaniu klinicznym z istotnych odchyleń bladość skóry, szmer skurczowy nad sercem. W badaniach laboratoryjnych niedokrwistość, podwyższona ferrytyna, wysokie parametry nerkowe (kreatynina 3,5 mg/dl), białkomocz subnerczycowy, aktywny osad moczu, podwyższone IgG, w immunofiksacji białek surowicy gammapatia poliklonalna. Wykonano biopsję szpiku kostnego -bez istotnych odchyleń w mielogramie. Ponadto w badaniach wysokie miano przeciwciał canca. Z uwagi na wywiad krwawień z nosa pacjenta konsultowano laryngologicznie uwidaczniając w jamie nosowej zmiany odpowiadające ziarninie. Wykonano biopsję nerki: W badaniu histopatologicznym opisano zmiany o charakterze przewlekłym o niepewnej etiologii. O ile można zorientować obraz histologiczny łącznie z danymi klinicznymi oraz wynikami badań IHC- zmiany mogą odpowiadać nefropatii związanej z odkładaniem kompleksów immunologicznych. pola płucne bez zmian ogniskowych. Wnęki zagęszczone naczyniowo. Serce na górnej granicy normy, przepona w normie. Rozpoznano ziarniniakowatość z zapaleniem Zespół Goodpasture a Przypadek kliniczny nr 5 23-letni pacjent dotychczas nieleczący się, zgłosił się do lekarza z wywiadem okresowej duszności, epizodów krwioplucia, stanów podgorączkowych, narastającego od ok. 3 miesięcy osłabienia. Dodatkowo zgłaszał występowanie wysokich wartości ciśnienia tętniczego. Z powodu duszności pacjent przyjęty został do szpitala rejonowego. Wówczas w wynikach badań laboratoryjnych: wysokie wartości parametrów nerkowych, kreatynina 12 mg/dl. Pacjenta skierowano do Kliniki Nefrologii celem dalszej diagnostyki i leczenia. W trakcie hospitalizacji utrzymywały się wysokie parametry nerkowe, w wykonanych badaniach dodatnie przeciwciała anty-gbm. obustronnie okołownękowo rozlane i plamiste zagęszczenia pęcherzykowe. Ponadto w górnych polach obu płuc widoczne niewielkie zacienienia siateczkowate. Nie stwierdza się wyżej wymienionych zmian w obwodowych częściach płuc. Obraz RTG może odpowiadać zespołowi Goodpastuera. Pośród opisywanych zmian nie można wykluczyć zmian zapalnych, bez jednoznacznych cech podłoża swoistego. Serce poszerzone. Przepona o częściowo zatartym zarysie. Rozpoznano Zespół Goodpasture a. Przypadek kliniczny nr 6 22-letni pacjent nieleczący się przewlekle, skierowany został ze szpitala rejonowego do Kliniki Nefrologii z powodu ostrego uszkodzenia nerek. W wywiadzie od około 3 miesięcy krwioplucie, krwiomocz oraz postępujące osłabienie - pacjent hospitalizowany z tego powodu w szpitalu rejonowym. Rozpoznano wówczas znacznego stopnia niedokrwistość normocytarną oraz umiarkowany białkomocz, stężenia mocznika oraz kreatyniny były prawidłowe. W trakcie hospitalizacji pacjentowi przetoczono łącznie 6 jednostek koncentratu krwinek czerwonych. W badaniu klinicznym z odchyleń: bladość powłok skórnych, niewielkie symetryczne obrzęki podudzi i twarzy. Pacjent nie zgłosił się na zaplanowaną kontrolną hospitalizację. Po 3 miesiącach ponownie został przyjęty do szpitala rejonowego z powodu krwioplucia i znacznego osłabienia. W wykonanych wówczas badaniach laboratoryjnych ponownie niedokrwistość, wysokie parametry nerkowe. Pacjenta przekazano do Kliniki Nefrologii celem dalszej diagnostyki i leczenia. W trakcie diagnostyki utrzymywały się wysokie stężenia mocznika oraz kreatyniny, oznaczono przeciwciała anty-gbm uzyskując wynik dodatni. W badaniu RTG klatki piersiowej opisano objawy zaawansowanego zastoju w płucach pośród których nie można wykluczyć zmian zapalnych, serce i przepona w normie. Rozpoznano Zespół Goodpasture a. Zapalenie naczyń z eozynofilią Przypadek kliniczny nr 7 Pacjent lat 55 skierowany przez lekarza rodzinnego z rozpoznaniem Objawy infekcji, podwyższone parametry zapalne (CRP 73,5; leukocytoza 51,1 G/l). W wywiadzie astma oskrzelowa od około 2,5 roku, stan po dwóch zabiegach ortopedycznych (rekonstrukcja operacyjna prawego stożka rotatorów 20 dni wcześniej oraz rekonstrukcja operacyjna łąkotki kolana lewego 3 lata wcześniej). Przy przyjęciu ze skargami na nasilone napady kaszlu od około 3 tygodni, narastające osłabienie, męczliwość, stany podgorączkowe. Przy przyjęciu w badaniu klinicznym z odchyleń: stan podgorączkowy, cechy miernego odwodnienia, powiększone, tkliwe pojedyncze węzły chłonne pachwinowe lewe oraz podżuchwowe lewe, osłabienie siły mięśniowej I, II, III palca ręki lewej. W badaniach dodatkowych znaczna leukocytoza z eozynofilią, znacznie podwyższone stężenie immunoglobuliny w klasie IgE, umiarkowana niedokrwistość, podwyższone parametry stanu zapalnego, podwyższone stężenia aminotransferaz przy prawidłowym stężeniu bilirubiny, stężenie mocznika oraz kreatyniny w granicach normy. W badaniu RTG klatki piersiowej opisano plamisto-pasmowate zagęszczenia w polach dolnych obu płuc, mogące odpowiadać zmianom zapalnym. W badaniu USG jamy brzusznej nie uwidoczniono odchyleń od normy. Pobrano posiewy krwi, krew na badania immunologiczne. Do leczenia włączono płynoterapię oraz antybiotyk szerokospektralny. Po zastosowanym leczeniu uzyskano poprawę samopoczucia, spadek wartości parametrów zapalnych. Posiewy krwi były ujemne. W trakcie obserwacji pacjenta konsultowano hematologicznie. Po wypisie otrzymano wynik przeciwciał panca anty-mpo - dodatni w wysokim mianie. Pacjenta ponownie przyjęto do kliniki celem ustalenia dalszego postępowania. W badaniu klinicznym pojawiła się nieobecna wcześniej narastająca polineuropatia obwodowa. Całość obrazu klinicznego pozwoliła rozpoznać zapalenie naczyń z eozynofilią (dawniej zespół Churga- Strauss). Dyskusja Na podstawie analizy historii chorób pacjentów leczonych w tutejszej klinice, kierowanych z innych szpitali czy przychodni podstawowej opieki zdrowotnej widać, jak łatwo można postawić błędne rozpoznanie, szczególnie na początku procesu diagnostyczno- leczniczego. W wywiadzie zebranym od pacjentów dominują głównie objawy dysfunkcji układu oddechowego (jak kaszel, duszność, krwioplucie) oraz wielokrotne, nieskuteczne próby leczenia różnymi antybiotykami. W niniejszej pracy skupiliśmy się głównie na epidemiologii i symptomatologii wybranych zapaleń naczyń na podstawie przypadków klinicznych najczęściej leczonych zapaleń naczyń w Klinice Nefrologii, Transplantologii i Chorób Wewnętrznych. Na podstawie danych statystycznych można stwierdzić, że są to choroby występujące u małej grupy osób, rzadko rozpoznawane. Występują najczęściej u osób w średnim wieku. Objawy kliniczne są często niespecyficzne. Wśród objawów ogólnych często opisywane jest zajęcie układu oddechowego, nerek, stawów oraz skóry. Zdarza się, że pomimo występowania dodatniego wyniku w kierunku przeciwciał ANCA oraz niecharakterystycznych objawów chorobowych pacjenci mogą nie spełniać kryteriów rozpoznania poszczególnych jednostek chorobowych. Przedstawione powyżej przypadki pacjentów mogą potencjalnie ułatwić identyfikację chorych z niecharakterystycznymi objawami, dysfunkcją układu oddechowego oraz pogarszającą się funkcją nerek. U pacjentów z objawami dysfunkcji układu oddechowego (kaszel, duszność, krwioplucie), u których pierwotnie podejrzewano infekcyjne przyczyny dolegliwości w przypadku nieskutecznej antybiotykoterapii w różnicowaniu należy uwzględnić gruźlicę bądź infekcję o charakterze atypowym. Wśród przyczyn nieinfekcyjnych - poza procesem nowotworowym i zatorowością płucną - należy pomyśleć o występowaniu choroby układowej, szczególnie jeśli w trakcie diagnostyki i leczenia obserwujemy pogarszającą się funkcję nerek. W przy- 316 M. Bodnar i wsp.

padku podejrzenia choroby układowej należy poszerzyć diagnostykę o badanie przeciwciał ANCA oraz przeciwciał anty-gbm. U tych pacjentów w trakcie diagnostyki należy monitorować funkcję nerek oraz układu oddechowego, monitorować podstawowe parametry życiowe (m.in.: tętno, ciśnienie tętnicze, saturację krwi tlenem, bilans płynów). Czasem pacjenci mogą wymagać wykonania biopsji nerki lub badania histopatologicznego zajętego przez chorobę narządu. W razie znacznego pogorszenia funkcji nerek pacjenci mogą wymagać leczenia nerkozastępczego, zabiegów plazmaferezy, a w przypadku niewydolności oddechowej bądź krwawienia do pęcherzyków płucnych niezbędne może okazać się leczenie w warunkach oddziału intensywnej terapii [11]. Podsumowując, pacjenci w trakcie diagnostyki z podejrzeniem zapalenia drobnych naczyń wymagają obserwacji oraz leczenia objawowego do czasu postawienia ostatecznego rozpoznania oraz rozpoczęcia leczenia choroby podstawowej [12-13]. Piśmiennictwo 1. Musiał J, Sznajd J, Szczeklik A: Zapalenia Mały podręcznik 2017/2018. Kraków Medycyna Praktyczna 2017: 1047. 2. Musiał J, Sznajd J, Szczeklik A: Zapalenia Mały podręcznik 2017/2018. Kraków Medycyna Praktyczna 2017: 1048. 3. Oko A, Perkowska-Ptasińska A: Zapalenia naczyń związane z występowaniem przeciwciał skierowanych przeciwko cytoplazmie neutrofilów ANCA. Nefrol Dial Pol. 2016; 20: 100-104. 4. Zimmermann-Górska I, red.: Choroby reumatyczne. Medycyna Praktyczna 2017: 2017. 5. Klinger M, Kamińska D: Nerki w układowych zapaleniach W: Myśliwiec M.: Wielka interna nefrologia. Warszawa: Medical Tribune Polska; 2009: 166. 6. Zimmermann-Górska I, red.: Choroby reumatyczne. Medycyna Praktyczna 2017: 2012. 7. Zimmermann-Górska I, red.: Choroby reumatyczne. Medycyna Praktyczna 2017: 2011. 8. Klinger M, Kamińska D: Nerki w układowych zapaleniach W: Myśliwiec M: Wielka interna nefrologia. Warszawa: Medical Tribune Polska; 2009: 167. 9. Zimmermann-Górska I, red.: Choroby reumatyczne. Medycyna Praktyczna 2017: 2015. 10. Adamczak M, Perkowska-Ptasińska A: Zespół Goodpasture a. Nefrol Dial Pol. 2016; 20: 105-108. 11. Górka J, Polok K, Nowak I, Włudarczyk A, Sydor W. et al: Efectiveness of plasmapheresis in ANCA clearance in patients with ANCAassociated vasculitides. Przegl Lek. 2016; 7: 445-447. 12. Ryba M, Hruby Z, Witkiewicz W: Układowe zapalenia naczyń związane z występowaniem przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofili- ANCA. Przegl Lek. 2013; 3: 149-156. 13. Wróbel P, Wyrwicz-Zielińska G, Krzysztonek- -Weber I, Sułowicz W: Charakterystyka kliniczna pacjentów z ostrym uszkodzeniem nerek wikłającym ciężkie schorzenia sercowo-naczyniowe. Przegl Lek. 2016; 1: 15-19. Przegląd Lekarski 2018 / 75 / 06 317