ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne evolution of hypoplastic left heart syndrome: patient selection for fetal intervention. Circulation,2006,21;113(11):1401-5. 4. Artz W, Tulzer G. Fetal surgery for cardiac lesions. PrenatDiagn 2011;31:695-698. 5. Maxwell DJ, Allan LD, Tynan M. Balloon aortic valvoplasty in the fetus: a report of two cases. Br Heart J., 1991;65:256-258. 6. McElhinney DB, Marshall AC, Wilkins-Haug LE, Brown DW, Benson CB, Silva V, Marx GR, Mizrahi-Arnaud A, Lock JE, Tworetzky W. Predictors of technical success and postnatal biventricular outcome after in utero aortic valvuloplasty for aortic stenosis with evolving hypoplastic left heart syndrome. Circulation. 2009 Oct 13;120(15):1482-90. 7. Wilkins-Haug LE, Tworetzky W, Benson CB, Marshall AC, Jennings RW, Lock JE. Factors affecting technical success of fetalaortic valve dilation. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006l;28(1):47-52. 8. Vogel M, McElhinney DB, Wilkins-Haug LE, Marshall AC, Benson CB, Juraszek AL, Silva V, Lock JE, Marx GR, Tworetzky W. Aortic stenosis and severe mitral regurgitation in the fetus resulting in giant left atrium and hydrops: pathophysiology, outcomes, and preliminary experience with pre-natal cardiac intervention.j Am CollCardiol. 2011;57(3):348-55. 9. N Manning, G Acharya, L Impey, N. Wilson, N Archer. Fetal aortic valvuloplasty as a means to survival, UlrasoundObstetrGynecol, 2011; on line maj Praca oryginalna ZNACZENIE OCENY ECHOKARDIOGRAFICZNEJ PŁODU W POZASERCO- WYCH ANOMALIACH ROZ- WOJOWYCH NA PRZYKŁADZIE 5 CIĄŻ POWIKŁANYCH RÓŻNYMI ANOMALIAMI The significance of echocardiographic evaluation of fetus in extracardiac developmental defects: a case study of 5 pregnancies with different anomalies. Streszczenie: Na podstawie opisu 5 przypadków chorych płodów przedstawiono główne objawy nieprawidłowości w układzie krążenia. Wydolność układu krążenia oceniano wg. skali CVPS J.C. Huhty. Zwrócono uwagę na wczesne objawy pogarszającej się funkcji serca w przebiegu anomalii pozasercowych u płodu. Celem precyzyjnej oceny wydolności układu krążenia płody te powinny być kierowane do ośrodków kardiologii prenatalnej, co umożliwia właściwy nadzór nad płodem oraz wybranie optymalnego sposobu i terminu zakończenia ciąży. Słowa kluczowe: płód, echokardiografia, doppler, niewydolność krążenia. Summary: One the basis of 5 fetuses with extracardiac anomalies the fetal heart circulation was presented. Cardiovascular system efficiency was estimated by the cardiovascular profile score of J.C Huhta. The early signs of aggravation of the heart function are presented. These symptoms are an indication for detailed echocardiografic Autorzy: Agnieszka Nawara-Baran Beata Radzymińska Chruściel Pracownia Echokardiografii Płodu Centrum Medycznego Ujastek, Ośrodek Kardiologii Prenatalnej Typu B examination in fetal cardiology center in order to evaluate the cardiovascular system efficiency and to choose the optimal time and mode of the delivery. Key words: ffetus, echocardiography, Doppler, circulation failure. 20
Fot.1 Kardimegalia Fot. 2 Śladowa protosystoliczna niedomykalność zastawki trójdzielnej Ocena serca płodu w anomaliach pozasercowych jest bardzo istona dla bezpieczeństwa prowadzenia ciąży. Wiele chorób płodu, które rozpoznajemy prenatalnie, związanych zarówno z nieprawidłowościami strukturalnymi jak i wynikających z chorób ciężarnej lub nieprawidłowego przebiegu ciąży wymaga stałego nadzoru dobrostanu płodu. Tylko jak największa dojrzałość płodu daje mu dobre szanse na dalsze leczenie postnatalne. Dlatego wybranie właściwego momentu na zakończenie ciąży jest najistotniejszym zadaniem dla położnika i kardiologa prenatalnego. W dotychczasowym piśmiennictwie temat ten był stosunkowo rzadko podejmowany 1-3. OPISY PRZYPADKÓW Przypadek nr 1 C II P II 34 tyg.c-wykryty późno obrzęk uogólniony płodu. Przebieg ciąży do tego momentu prawidłowy. W wywiadzie w 32 tyg. infekcja wirusowa u ciężarnej przebiegająca z biegunką, wymiotami, stanem podgorączkowym. W badaniu USG typowe objawy dla obrzęku uogólnionego: wysięk w jamie opłucnowej i brzusznej, obrzęk skóry do 18mm, obrzęk łożyska, wielowodzie. W obrazie serca: kardiomegalia [Fot. 1], protosystoliczna niedomykalność zastawki trójdzielnej (TR) [Fot.2]. Ocena wg. CVPS-7 pkt ( -2 pkt. za obrzęk, -1pkt. za kardimegalię). Nieprawidłowy przepływ w tętnicy środkowej mózgu (MCA)-maksymalna prędkosć skurczowa 1,8 MoM. Ze względu na zagrażający poród przedwczesny, po konsultacji z neonatologami zakończono ciążę 1 dobę po rozpoznaniu. Urodzony drogą planowego CS noworodek o masie ciała 3000g, w stanie średnim 6 pkt, w skali Apgar(Ap) w 5 min. Wypisany do domu w 22 dobie w stanie dobrym. Fot.3 Kardiomegalia u biorcy Fot.4 Holosystoliczna TR u biorcy 21
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne Fot.5 Kardiomegalia Ha/Ca=0,52 wzrastaniu płodów przekraczająca 25%. Biometria dawcy Fot.7 Pulsacja UV Przypadek nr 2 Fot.6 Holosystoliczna TR C I P I 20+1 tyg.c. Ciąża bliźniacza dwuowodniowa, jednokosmówkowa- zespół przetoczenia między płodami (TTTS). W badaniu USG: u dawcy- małowodzie, ograniczona jego ruchomość, niewidoczny pęcherz moczowy, u biorcy -wielowodzie, dobrze wypełniony pęcherz moczowy, nieprawidlowy obraz serca. Obraz serca: u dawcy- prawidłowy, 10 pkt. CVPS, tachykardia, u biorcy niewydolność układu krążenia 7pkt. CVPS (-1pkt. za kardiomegalię, [Fot.3], -2 pkt. za holosystoliczną niedomykalność zastawki trójdzielnej z obniżoną funkcja skurczową prawej komory, [Fot.4]). Dysproporcja we Fot.8Kardiomegalia odpowiadająca 17+6 tyg.c, a biorcy 19+5 tyg.c. Pacjentka zakwalifikowana do leczenia wewnątrzmacicznego- laserowa koagulacja anastomoz naczyniowych 2 dni po rozpoznaniu. Kontrolne badanie w 23 tyg.c. Biorca 8 pkt.cvps (-1 pkt. za kardiomegalię, -1 pkt. za obniżoną czynność skurczową prawej komory i niedomykalność zastawki trójdzielnej z wolno narastającą prędkością fali niedomykalności. U dawcy wtórne przeciążenie układu krażenia, 8 pkt. CVPS (-1 pkt. za kardiomegalię, -1 pkt. za obniżoną czynność skurczową lewej komory). Kolejne badania przeprowadzane były co 3 tyg. Stan wydolności układów krążenia u obu płodów był stabilny. Poród 22
w 36 tyg.c. przez cięcie cesarskie ze wskazań położniczych, urodzone noworodki: dawca -9pkt. skali Ap, 1930g, biorca -9 pkt. skali Ap, 2470g. Dzieci w stanie dobrym wypisane do domu: dawca w 12 dobie, biorca w 22 dobie. Przypadek nr 3 C II P II 36tyg.c.-tętniak żyły Galena u płodu. Ciąża o przebiegu fizjologicznym, wcześniejsze badania USG nie opisujące żadnych nieprawidłowości u płodu. W obrębie głowy centralnie duże naczynie, obraz koła Willisa niewidoczny. Ocena wydolności układu krążenia -4 pkt. CVPS (-2 pkt. za kardiomegalię [Fot.5], -2 pkt. za holosystoloczną niedomykalność zastawki trójdzielnej i monofazowy przepływ przez tą zastawkę [Fot.6], -2 pkt. za pulsację w żyle pępowinowej-uv [Fot.7]). Próba leczenia Digoksyną do porodu. Poród przez cięcie cesarskie w 40 tyg.c., stan noworodka dobry 9 pkt. w skali Ap. W 12 dobie życia zgon dziecka z powodu niewydolności krążenia. wysięk w osierdziu. Wydolność układu krążenia 7 pkt. CVPS (-1 za kardiomegalię [Fot.8], -1 za wysięk w worku osierdziowym [Fot.9], -1 za obniżoną czynność skurczową [Fot.10], Tei index dla LV=0,80, Tei index dla RV=0,56) 1,2. Poród w 35 tyg.c siłami natury. Urodzony płód w stanie średnim 7pkt. w skali Apagr, zgon w 2 dobie życia. Przypadek nr 5 C III P III 34 tyg.c. Stan po cięciu cesarskim-rozpoznana zastawka cewki tylnej, hipotrofia płodu. Ciąża o przebiegu fizjologicznym, Do 37 tyg.c. wcześniejsze badania USG nie Przypadek nr 4 C III P III 25tyg.c.- dysplazja nerek, małowodzie. Ciąża o fizjologicznym przebiegu, badania USG, ostatnie w 22 tyg.c. nie opisujące zmian patologicznych, w wywiadzie zdrowe dzieci w tej rodzinie. W 25 tyg.c. nieprawidłowy obraz nerek: powiększone, hiperechogeniczne z pojedynczymi zmianami torbielowatymi, poszerzone układy kielichowo-miedniczkowe obustronie do 8-9 mm, maksymalna kieszeń płynu owodniowego (MVP) =1,7cm, obraz serca prawidłowy. Układ krążenia 10 pkt. CVPS. Kontrolne badanie w 33tyg.c.: obraz serca- kardiomegalia, hipertrofia, Fot.10 Obniżona fala E PĘCHERZ MOCZOWY PŁODU Fot.9 Płyn w worku osierdziowym Fot.11 Przemieszczenie sylwetki serca, dno pęcherza moczowego tuż poniżej przepony płodu 23
ECHO PŁODU nr 2 (4) kwiecień 2012 / wydanie specjalne opisywały żadnych nieprawidłowości. W wywiadzie zdrowe dzieci w rodzinie. W badaniu USG w 37 tyg.c. : megacystis, typowy objaw dziurki od klucza, obustronne poszerzenie miedniczek nerkowych do 9-10mm oraz kielichów nerkowych. Uniesienie przepony powodujące przemieszczenie serca i prawdopodobnie jego ucisk [Fot.11]. Obraz serca: łagodna kardiomegalia i hipertrofia mięśnia sercowego [Fot.12], protosystoliczna niedomykalność zastawki trójdzielnej - 9 pkt. CVS. Urodzony noworodek o masie ciała 2710g, 9 pkt. Apgar, z uwypukloną mocno napiętą ścianą brzucha przez pęcherz moczowy, oddało mocz, opróżnienie pęcherz moczowego przez łagodny ucisk, pomimo tego bardzo duże zaleganie moczu w pęcherzu. W 2 dobie przeniesione do Oddziału Urologii Dziecięcej USD w Krakowie. OMÓWIENIE Do anomali pozasercowych u płodu zostały zaliczone wady strukturalne, choroby płodu wywołane chorobą ciężarnej (np: infekcje, cukrzyca), nieprawidłowości przebiegu ciąży związane z typem ciąży Fot.12 Kardiomegalia i hipertrofia mięśnia sercowego Przypadek Diagnoza kardiologiczna Diagnoza pozakardiologiczna CVPS Dalsze losy noworodka 1 Kardiomegalia, protosystoliczna niedomykalność zastawki trójdzielnej Obrzęk uogólniony płodu 7 22 doba wypis do domu 2 Badanie przed laseroterapią Badanie po laseroterapii Dawca: tachykardia Biorca: kardiomegalia, holosystoliczną niedomykalność Zespół przetoczenia 7 Dawca: kardiomegalia obniżona czynność skurczową między płodami lewej komory (TTTS) 8 Biorca: kardiomegalia obniżoną czynność skurczowa prawej komory, niedomykalność zastawki trójdzielnej z wolno narastającą prędkością fali niedomykalności. 10 8 Dawca: 12 doba wypis do domu biorca: 22 doba wypis do domu 3 Kardiomegalia, holosystoliczna niedomykalność zastawki trójdzielnej z monofazowym przepływ przez tą zastawkę, pulsacja w żyle pępowinowej Tętniak żyły Galena u płodu 4 Zgon 12 doba życia 4 Kardiomegalia, hipertrofia, wysięk w osierdziu Dysplazja nerek, małowodzie 7 Zgon 2 doba życia 5 Kardiomegalia i hipertrofia, protosystoliczna niedomykalność zastawki trójdzielnej Zastawka cewki tylnej, hipotrofia płodu 9 2 doba przeniesienie do Oddziału Urologii Dziecięcej USD w Krakowie Tabela 1: Zestawienie oceny CVPS i dalszych losów płodu/noworodka. 24
(np: ciąża dwuowodniowa, jednokosmówkowa). Przyczyny te zostały podzielone na 3 grupy: powodujące wzrost obciążenia wstępnego, następczego i ciśnienia późnorozkurczowego. Do wzrostu oporu w krążeniu systemowym prowadzą takie choroby płodu jak agenezja nerek czy dysplazja nerek, wywołujące prawdopodobnie wzrost ciśnienia tętniczego u płodu poprzez aktywację układu RAA.Wzrost oporu płucnego jest natomiast związany ze schorzeniami powodującymi przebudowę ściany naczyń płucnych (np. sekwestracja płuc, zwyrodnienie gruczołowo-torbielowate płuc-ccam, hipoplazja płuc, zmiany zapalne) 8. Do wzrostu oporu w łożysku dochodzi w przypadku nieprawidłowej inwazji trofoblasu w ścianę tętnic spiralnych, co w konsekwencji prowadzi do wewnątrzmacicznego zahamowania wzrosu płodu-iugr, małowodzia, nadciśnienia tętniczego u matki 9. Wzrost ciśnienia późnorozkurczowego jest obserwowany w przypadku ucisku serca z zewnątrz zarówno przez patologiczne struktury w obrębie klatki piersiowej (przepuklina przeponowa, guzy w klatce piersiowej, duże zmiany torbielowate w przebiegu CCAM), jak również przez uniesioną przeponę poprzez duże zmiany patologiczne w obrębie jamy brzusznej (np. megacystis). Do wzrostu ciśnienia późnorozkurczowego mogą również prowadzić te choroby płodu, które uszkadzają wtórnie mięsień sercowy (kardiomiopatie, np. poinfekcyjna, cukrzycowa) 2-9. Poza oceną sonograficzna i echokardiograficzną w wadach pozasercowych, istotną role dla położnika odgrywa ocena wydolności układu krązenia płodu zaproponowana przez JC.Huhtę 10. Zastosowanie punktacji w skali CVPS ułatwiło oszacowanie rokowania dla płodu i noworodka (tabela 1) WNIOSKI: 1. W różnych anomaliach pozasercowych obserwowano istotne zmiany kardiologiczne, głównie o charakterze czynnościowym takie jak : kardiomegalia, hipertrofia, wysięk w osierdziu, niedomykalności zastawek, nieprawidłowe spektra przepływu krwi przez zastawki, obniżenie kurczliwości mięśnia sercowego płodu, 2. Precyzyjna ocena układu krążenia w ośrodku kardiologii prenatalnej typu B w 3 trymestrze ciąży, była czynnikiem ułatwiającym podejmowanie optymalnych decyzji położniczych u płodów z anomaliami pozasercowymi. 3. W zależności od punktacji w skali CVS można było oszacować rokowanie dla płodu: przy punktacji powyżej 8/10 rokowanie było dobre, poniżej 5/10 złe. Piśmiennictwo: 1. Kaczmarek P.,Jaczewski B., Oszukowski P.,Respondek-Liberska M.: Non-immune hydrops fetalis-prognostic factors based on fetal echo (analysis in 230cases).Ginekol Pol.2003 74(10):1112-7 2. Leszczyńska K., Preis K., Świątkowska -Freud M, Boćkowski M., Pankrac Z.: Analiza porównawcza wybranych parametrów funkcji serca u płodów z ciąż blizniaczych powikłanych zespołem TTTS przed i po zabiegu SLPCV. Perinat. Neonat. Ginekol. 2010;3(1):30-33 3. Grzesiak M., Respondek-Liberska M.,Szaflik K., Wilczyński J., Oszukowski P.:Fetal posterior urethral valve (PUV)in database of Department of the Diagnosis and Prophylaxis of Congenital Malformation Institute Polish Mother s Memorial Hospital in 1994-2002 and echokardiografic results.ginekol Pol.2003 74(10):1088-92 4. Szymkiewicz-Dangel.J.: Kardiologia płodu.zasady diagnostyki i terapii. Ośrodek Wydawnictw Naukowych. 2007;6:41-70 5. Dangel J.,Hamela-Olkowska A.,Bieganowska K.,Rękawek J.: Cardiovascular score in fetuses with complete heart block-diagnosis, managment, outcome.cardiology in the Yung.. 2004;2:57 6. HuhtaJ.C.: Right ventricular function in the fetus..j perinat Med. 2001;29:381-389 7. Janiak K.: Znaczenie kliniczne dysproporcji jam serca w prenatalnym badaniu echokardiograficznym.2003; 8. Haak M.C.,Oosterhof H., Mouw R.J., Oepkes D.,Vandenbussche F.P.: Pathophysiology and treatment of fetal anemia due to placental chorioangioma. Ultrasound Obstet. Gynecol.. 1999;14:68-70 9. Hornung T. S., Heads A., Hunter A. S.: Right ventricular dilatation in the fetus: a study of associated features and outcome.padiatr Cardiol. 2001;22:215-217 10. HuhtaJ.C.,Paul J.J.: Doppler in fetal heart failure-part I Echo Płodu. 2011; 2(2)Doppler in fetal heart failure-part II Echo Płodu 2012;1(3) 25