Próba zahamowania progresji kardiomegalii i gro àcej hipoplazji p uc udokumentowana w badaniach echokardiograficznych opis przypadku

Transkrypt

1 Ginekol Pol. 2007, 7, P R A C E K A Z U I S T Y C Z N E Próba zahamowania progresji kardiomegalii i gro àcej hipoplazji p uc udokumentowana w badaniach echokardiograficznych opis przypadku Effective transplacental therapy in fetal cardiomegaly to prevent lung hypoplasia case report Respondek-Liberska Maria 1, Wilczyƒski Jan 2, Maroszyƒska Iwona 3, Sysa Andrzej 4, Moll Jadwiga 5, Moll Jacek 5 1 Zak ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych ICZMP oraz Uniwersytetu Medycznego w odzi 2 Klinika Medycyny Matczyno-P odowej ICZMP 3 Klinika Neonatologii 4 Klinika Kardiologii Dzieci cej ICZMP 5 Klinika Kardiochirurgii ICZM Streszczenie Opis jedynego przypadku istotnej kardiomegalii u p odu H A /C A 0,6 (w przebiegu wady serca p odu), monitorowanego echokardiograficznie i leczonego przez ponad 30 dni przed porodem, który w naszym oêrodku zakoƒczy si pomyêlnie. Noworodek by wydolny oddechowo i planowo leczony w Klinice Kardiologicznej i Kardiochirurgicznej ICZMP. S owa kluczowe: echokardiografia / diagnostyka prenatalna / choroby noworodków / / wady rozwojowe uk adu krà enia leczenie / serce wady rozwojowe / / p uca wady rozwojowe / Abstract In our referral center, fetal echocardiography examinations were performed in fetuses, in years Fifty four fetuses presented cardiomegaly H A /C A > 0,6. There was one single survivor whose medical history is presented. Fetal cardiomegaly was detected by obstetrical ultrasound screening. In tertiary center H A /C A was evaluated as the following: 0,5 at 32 wks and 0, 65 at 36 wks. Adres do korespondencji: Maria Respondek-Liberska Zak ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych ICZMP & Uniwersytetu Medycznego Rzgowska 21/29, ódê majkares@uni.lodz.pl Otrzymano: Zaakceptowano do druku: Polskie Towarzystwo Ginekologiczne 565

2 P R A C E K A Z U I S T Y C Z N E Ginekol Pol. 2007, 7, Respondek-Liberska Maria et al. In addition to cardiomegaly, pulmonary stenosis/atresia, dysplastic tricuspid valve with massive regurgitation were diagnosed. Digoxin was administered transplacentally for 33 days and, additionally, 30 min. oxygen was provided by mask for pregnant woman, 3 times per day. Spontaneous labour took place at 3 wks, with 3100 birth weight and 9 Apgar score. The newborn baby had only temporary tachypnoe, had a planned postdelivery therapy including prostin and cardiacsurgery and was discharged home at the age of 4 weeks in a good clinical condition. This is the first case in our institution of such massive cardiomegaly who did survived the neonatal period. The possible beneficial effects of transplacental digoxin and oxygen therapy are discussed, as well as fetal echocardiography monitoring using H A /C A and pulmonary venous Doppler flow. Key words: cardiomegaly therapy / cardiomegaly diagnosis / / fetal heart abnormalities / heart defects congenitalechocardiography / / pulmonary atresia / pulmonary veins abnornalities / / carciovascular abnormalities / infant newborn / Kardiomegalia, czyli powi kszenie serca p odu jest wa nym elementem oceny p odu wykonywanej zarówno przez po- o nika jak i kardiologa prenatalnego. Najcz Êciej w przypadku istotnej prenatalnej kardiomegalii dochodzi do niewydolnoêci krà eniowo-oddechowej u noworodka i jego zgonu z powodu hipoplazji p uc, niezale nie od pierwotnej przyczyny powi kszenia serca [1, 2, 3, 4]. Przedstawiamy przypadek istotnej kardiomegalii u p odu w przebiegu wady serca, w którym podj to prób terapii majàcà na celu popraw stanu klinicznego noworodka. Opis przypadku W pojedynczej cià y niskiego ryzyka (CI, PI, u zdrowej kobiety lat 25, przebieg cià y prawid owy) wykonano pierwsze przesiewowe badanie USG w 12 t.c., które opisano jako prawid owe, kolejne w 1 t.c., równie opisane jako prawid owe. Ten sam lekarz po o nik wykonujàc trzecie badane USG w 32 tyg. cià y zaobserwowa kardiomegali u p odu i z tego powodu skierowa ci arnà na specjalistyczne badanie echokardiograficzne do oêrodka referencyjnego. W32 tygodniu cià y zarówno wed ug daty ostatniej miesiàczki jak i wed ug biometrii, u p odu p ci eƒskiej przy prawid owej budowie g ówki, klatki piersiowej, jamy brzusznej potwierdzono u p odu kardiomegali H A /C A 0, 5 (Rycina1). Budowa serca by a nieprawid owa: stwierdzono poszerzenie prawego przedsionka, dysplastyczne p atki zastawki trójdzielnej, wàski pieƒ p ucny z wàskimi ga ziami p ucnymi (Rycina 2). W badaniu dopplerowskim rejestrowano holosystolicznà niedomykalnoêç zastawki trójdzielnej do 3m/sec. W poczàtkowych badaniach stwierdzano prawid owy kierunek przep ywu krwi w naczyniach Êródpiersia górnego a od 34 t.c. obserwowano przep yw dwukierunkowy w wyniku progresji stenozy do atrezji, co zwiastowa o krà enie przewodozale ne u noworodka. Rytm serca by prawid owy, oko o 146/min. W diagnostyce ró nicowej brano pod uwag zespó Ebsteina ze zw eniem zastawki p ucnej, z mo liwoêcià ewolucji wady w kierunku atrezji zastawki p ucnej i wady przewodozale nej. Ze wzgl du na stopieƒ kardiomegalii brano pod uwag hipoplazj p uc z powodu ucisku serca na p uca p odu i przewidywano wystàpienie niewydolnoêci oddechowej ikrà eniowej u noworodka za 4-6 tygodni. Zaproponowano ci arnej dalsze monitorowanie stanu p odu w warunkach szpitalnych i podj cie próby terapii przez o yskowej za pomocà digoksyny oraz okresowej tlenoterapii. Rycina 1. Kardiomegalia u p odu H A /C A 0,65. Rycina 2. Istotna niedomykalnoêç zastawki trójdzielnej w badaniu za pomocà kolorowego Dopplera àcznie w warunkach szpitalnych wykonano 7 badaƒ echokardiograficznych. Opis wyników badaƒ przedstawia tabela I. 566 Nr 7 /2007

3 Ginekol Pol. 2007, 7, P R A C E K A Z U I S T Y C Z N E Próba zahamowania progresji kardiomegalii i gro àcej hipoplazji p uc... Tabela I. Dane z badaƒ echokardiograficznych wykonywanych u p odu w czasie 4 tygodniowego monitorowania. Dodatkowo na wykresach graficzna prezentacja wskaênika H A /C A oraz pr dkoêci maksymalnych w obwodowych ga ziach y p ucnych. Masa p odu H A /C A TR Z. p ucna Z. p ucna DV AFI UMB A, V, MCA Digoksyna 2 x 0,25mg Poziom digoksyny Tlenoterapia 32 (29.09) 0,5 3 m/sec Âlad przep ywu norma 34 (04.10) 35 (7.10.) 2119± ,5 0,56 3,6 m/sec 4,5 mm Brak przep ywu norma 9 14 doba 1,5 2x dz. po30min 1x dz. 30 min 36 (13.10) 36 (19.10) 2763± ±395 0,65 0,6 4 m/sec 3,6 4,5 4,5 mm Brak przep ywu norma 9 20 doba 25 doba 1,7 1,6 2x dz.po30min 2x dz.po30min 37 (26.10) 3 (27.10) 0,6 0,57 3,6 4,5 4,5 32 doba 33 doba odstawienie 2x dz.po30min 2x dz.po30min Poród (2.10.) H A /C A H A /C A w poszczególnych badaniach Poród odby si w ICZMP si ami natury w 3 t.c. Noworodek p ci eƒskiej z masà cia a 3100g oceniony zosta na 9 punktów w skali Apgar. W pourodzeniowym badaniu echokardiograficznym potwierdzono obecnoêç wady serca pod postacià atrezji zastawki p ucnej, z dysplazjà zastawki trójdzielnej i holosystolicznà niedomykalnoêcià III/IV i rozpocz to planowe podawanie alprostadilu w Klinice Neonatologii celem utrzymania dro no- Êci przewodu t tniczego. W 2 dobie ycia noworodka przekazano do Kliniki Kardiologii ICZMP, a w 6 dobie do Kliniki Kardiochirurgii ICZMP, gdzie wykonano zespolenie systemowo-p ucne (3,5mm) lewostronne w 7 dobie ycia, a w 1 dobie poszerzenie drogi odp ywu z prawej komory z przew eniem zespolenia systemowo-p ucnego do 2,5mm. W kolejnych badaniach echokardiograficznych stwierdzano niezamkni cie si zastawki foramen ovale oraz dro ny przewód t tniczy. W4 tygodniu ycia dziewczynka zosta a wypisana do domu w dobrym stanie ogólnym, z zaleceniem dalszej opieki ambulatoryjnej w Poradni Kardiologicznej ICZMP. Daty badania Pr dkoêci V max w y ach p ucnych Daty badania Omówienie Kardiomegalia u p odu niezale nie od tego czy jest zwiàzana z wadà serca czy z prawid owà budowà mi Ênia serca prowadzi u noworodka do niewydolnoêci oddechowej i jest cz stà przyczynà zgonu z powodu hipoplazji p uc [3, 5]. W serii przypadków kardiomegalii opisanych przez Allan i wsp. (kardiomegalia + atrezja z. p ucnej) wszystkie p ody zmar y [6], w serii Chaoui i wsp. (kardiomegalia z ró nych powodów) ÊmiertelnoÊç w tej grupie wynosi a 3,3% [1], w serii Hornberger (kardiomegalia w przebiegu niedomykalnoêci zastawki trójdzielnej) 3% zgonów [2], a w naszej serii [4] (kardiomegalia z Z. Ebsteina ) by o 90% zgonów. W badaniach autopsyjnych u noworodków we wszystkich oêrodkach potwierdzano hipoplazj p uc. Dlatego zarówno ocena wielkoêci serca p odu jak i stwierdzenie kardiomegalii sà wa nymi elementami badania zarówno w skriningowym po o niczym badaniu USG jak i w oêrodku referencyjnym. W Polsce oraz w USA przyj to oceniaç wielkoêç serca wg metody zaproponowanej przez M. Respondek i i wsp. na podstawie oceny pola powierzchni serca do pola powierzchni klatki piersiowej [7] (Tabela II). Najcz stszà przyczynà kardiomegalii u p odu jest wada serca pod postacià zespo u Ebsteina (chocia znane sà pojedyncze przypadki zespo u Ebsteina tzw. ewolucyjne przebiegajàce z prawid owà wielkoêcià serca prenatalnie a manifestujàce si dopiero w póêniejszym okresie ycia), niewydolnoêç krà enia w przebiegu przecià enia obj toêciowego uk adu krà enia (np. w przebiegu obrz ku nieimmunologicznego). Mo e tak e u p odu wystàpiç ostra kardiomegalia w okresie 2007 Polskie Towarzystwo Ginekologiczne 567

4 P R A C E K A Z U I S T Y C Z N E Ginekol Pol. 2007, 7, Respondek-Liberska Maria et al. oko oporodowym na skutek przedwczesnego przymkni cia zastawki otworu owalnego u p odu z prawid owà budowà serca (Tabela III). Tabela II. Ocena wielkoêci serca p odu wg M. Respondek i wsp. WielkoÊç serca p odu 0, 3 0,45 0,5 0,6 Interpretacja u p odu Norma Kardiomegalia Znaczna kardiomegalia Znaczna kardiomegalia + hipoplazja p uc Rokowanie dla noworodka Noworodek wydolny oddechowo Mo liwa przejêciowa niewydolnoêç oddechowa lub wzmo ony wysi ek oddechowy NiewydolnoÊç oddechowa, tlenoterapia, zwykle konieczna intubacja na sali porodowej lub w 1 dobie ycia NiewydolnoÊç oddechowa, trudnoêci z wentylacjà, zgon u noworodka w OION Tabela III. Najcz stsze przyczyny kardiomegalii u p odu. Kardiomegalia bezwzgl dna Kardiomegalia wzgl dna Najcz Êciej: Wada serca pod postacià zespo u Ebsteina lub dysplazji zastawki trójdzielnej lub braku zastawki t. p ucnej (lub inne wady serca). NiewydolnoÊç krà enia p odu np. w przebiegu obrz ku nieimmunologicznego, zapalenia mi Ênia serca, bloku ca kowitego serca p odu, w przebiegu przecià enia obj toêciowego z powodu malformacji t tniczo- ylnej Galena lub sacrococcygeal teratoma, w przebiegu agenezji przewodu ylnego, w zespo u TTTS, etc. Najrzadziej: Przymkni cie otworu owalnego (ostre przecià enie obj toêciowe uk adu krà enia p odu). Hipoplazja p uc. Hipoplazja klatki piersiowej. W przedstawionym przypadku kardiomegalia u p odu by- a pierwszym dostrzegalnym objawem patologii kardiologicznej w po o niczym badaniu USG. Mo na za o yç, e jeêli ten sam lekarz ocenia klatk piersiowà p odu w 32 i 1 tygodniu cià y, zapewne w 1 tygodniu faktycznie wyst powa a prawid owa wielkoêç serca p odu. Pomi dzy 32 a 36 tygodniem cià y obserwowano u p odu dalsze narastanie kardiomegalii (Tabela I). Chocia pierwotnà patologià kardiologicznà u przedstawionego p odu by a wada serca, zazwyczaj zw enie i/lub stenoza zastawki p ucnej przebiega bez kardiomegalii []. W tym przypadku nie sama operacyjna wada serca stanowi a zagro enie ycia noworodka ale wspó istniejàca z nià kardiomegalia, prawdopodobnie na skutek towarzyszàcej dysplazji zastawki trójdzielnej z istotnà hemodynamicznie niedomykalnoêcià zastawki trójdzielnej i upoêledzeniem kurczliwo- Êci Êcian mi Ênia serca. W naszym oêrodku w latach przeprowadzono badaƒ kardiologicznych u p odów, w tym u 54 p odów odnotowano kardiomegali H A /C A 0,6 lub powy ej. W tej grupie (54 p odów) prze y jeden noworodek, którego przebieg okresu prenatalnego przedstawiamy w niniejszym doniesieniu. Bioràc pod uwag zagra ajàcy zgon u noworodka z istotnà prenatalnà kardiomegalià oraz pojedyncze doniesienie z literatury na temat skutecznoêci podawania digoksyny u p odu z Z. Ebsteina i obrz kiem [9], zaproponowano w omawianym przypadku leczenie przez o yskowe digoksynà podawanà doustnie ci arnej, liczàc na popraw kurczliwoêci Êcian serca oraz zapobieganie dalszej progresji kardiomegalii. Lek w àczono w 33 tyg. cià y (po konsultacji kardiologicznej w warunkach szpitalnych i wykluczeniu przeciwwskazaƒ do takiej terapii), uzyskujàc po 3 tygodniach zahamowanie dalszego narastania kardiomegalii. Poprawa kurczliwoêci prawej komory w stenozie/atrezji zastawki p ucnej zwi ksza przep yw prawo-lewy na poziomie przedsionków i poprzez lewe serce p odu poprawia si rzut minutowy serca. JednoczeÊnie zak adajàc i nie tylko ucisk p uc ale równie niedotlenienie rozwijajàcych si p cherzyków p ucnych przyczynia si do hipoplazji p uc [10] za o ono, i byç mo e tlenoterapia poêrednia przyczyni si do obni enia oporów p ucnych u p odu. Z tego powodu zaproponowano okresowe inhalacje dla ci arnej 70% tlenem po 30 min. 2-3 razy dziennie. Dodatkowym niekorzystnym czynnikiem wp ywajàcym na rozwój p uc p odu mog o byç wzgl dne ma owodzie (wskaênik AFI nie przekracza 10 w czasie monitorowania). Bioràc pod uwag inwazyjnoêç ewentualnej amnioinfuzji, z e rokowanie u p odu, prawid owe przep ywy obwodowe w t tnicy i yle p powinowej oraz Êrodkowej mózgu, nie by o wskazaƒ do podawania sztucznego p ynu owodniowego. Optymalnà metodà monitorowania leczenia digoksynà i Êledzenia jej wp ywu jest rejestrowanie prezentacji M-mode wraz z ocenà wskaêników kurczliwoêci Êcian. Prezentacja ta aby by a dobra technicznie wymaga odpowiedniego u o enia p odu w czasie badania. W omawianym przez nas przypadku tylko jednorazowo zarejestrowano dobry technicznie zapis M-mode, a wi c ta metoda w opisywanym przypadku nie mog a byç zastosowana do monitorowania wydolnoêci uk adu krà enia p odu. Dlatego zwrócono uwag na inne parametry z badania sonograficzno/echokardiograficznego takie jak wielkoêç serca (oceniona w ka dym badaniu) oraz przep ywy Dopplera w y- ach p ucnych [11, 12]. Poczàtkowo (32-34 t.c. tabela I) nie rejestrowano przep ywów w naczyniach p ucnych ani w technice kolor Doppler ani w technice Power Doppler. Przep ywy te po raz pierwszy zarejestrowano w 35 t.c. Pomi dzy 35 a 37 t.c. potwierdzono popraw hemodynamicznà. àcznie terapi digoksynà i tlenem prowadzono przez 33 dni w warunkach szpitalnych. 56 Nr 7 /2007

5 Ginekol Pol. 2007, 7, P R A C E K A Z U I S T Y C Z N E Próba zahamowania progresji kardiomegalii i gro àcej hipoplazji p uc... Wyniki badaƒ echokardiograficznych umo liwi y udokumentowanie poprawy stanu p odu przed porodem. PiÊmiennictwo Rycina 3. Obraz zw onej zastawki p ucnej p odu 0,43cm Z powodu trudnoêci organizacyjnych nie oznaczono poziomu digoksyny u noworodka. Bioràc pod uwag zahamowanie progresji kardiomegalii oraz popraw w dopplerowskich przep ywach ylnych obwodowych ga zi p ucnych u p odu jak równie dobry stan noworodka po porodzie i mo liwoêç przygotowania go do zabiegu kardiochirurgicznego osiàgni to zamierzony efekt. Nale y nadmieniç i dotychczas aden z naszych pacjentów z prenatalnà kardiomegalià 0,6 nie doczeka operacji kardiochirurgicznej w ICZMP: obserwowano zgony in utero lub w pierwszych dniach po porodzie. Analizujàc nasze dane retrospektywnie mo na by równie za o yç i brak w àczenia terapii prenatalnej tak e móg by skutkowaç urodzeniem noworodka w dobrym stanie klinicznym. Przeczy temu jednak nasze dotychczasowe 15-letnie do- Êwiadczenie z zakresu kardiologii prenatalnej, ponad badaƒ kardiologicznych u p odu i brak prze ycia noworodka z kardiomegalià prenatalnà przy H A /C A =0,6. W przysz oêci w podobnej sytuacji klinicznej, bioràc pod uwag dobrà tolerancj naparstnicowania ze strony ci arnej, wydaje si i nale a oby rozwa yç szybsze nasycenie p odu digoksynà mo liwe poprzez zastosowanie leczenia prze o yskowego do ylnie dla ci arnej. Dodatkowym aspektem na który warto zwróciç uwag, zarówno w przedstawionym przypadku, jak i na podstawie naszych wczeêniejszych doniesieƒ jest przydatnoêç monitorowania rozwoju p uc p odu za pomocà oceny przep ywów w y- ach p ucnych [11, 12]. Czy jednak jest to precyzyjna metoda do monitorowania rozwoju p uc p odu w ka dym przypadku, konieczne sà dalsze badania. 1. Chaoui R, Bollmann R, Goldner B, [et al.]. Fetal cardiomegaly: echocardiographic findings and outcome in 19 cases. Fetal Diagn Ther. 1994, (9), Hornberger L, Sahn D, Kleinman C, [et al.]. Tricuspid valve disease with significant tricuspid insufficiency in the fetus: diagnosis and outcome. J AM Coll Cardiol. 1991, 17, Kieszek S, Kaczmarek P, Cichos E, [et al.]. Evaluation of the diagnostic usefulness for ultrasonographic and echocardiographic lethal markers in fetal pulmonary hypoplasia. Ginekol Pol. 1996, 97, Respondek-Liberska M, Janiak K, Wilczyƒski J, [et al.].natural history of fetal Ebstein s anomaly in a referral center in the second half of pregnancy. Ultrasound Obstet Gynecol. 2004, 24, Respondek M, Kaczmarek P, Pertyƒski T. Fetal echocardiography guidelines to predict survial of fetuses with ascites. Ultrasound Obstet Gynecol. 1996, (7), Allan L, Crawford D, Tynan MJ. Pulmonary atresia in prenatal life. J Am Coll Cardiol. 196,, Respondek M, Respondek A, Huhta J, [et al.]. 2D echocardiographic assessment of the fetal heart size in the 2nd and 3rd trimester of uncomplicated pregnancy. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 1992, 44, Todros T, Paladini D, Chiappa E, [et al.]. Pulmonary stenosis and atresia with intact ventricular septum during prenatal life. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003, 21, Hsieh Y, Lee C, CHang C, [et al.]. Successful prenatal digoxin therapy for Ebstein s anomalny with hydrops fetalis. A case report. J Reprod Med. 199, 43, Le Cras T, Kim D, Gebb S, [et al.]. Abnormal lung growth and the development of pulmonary hypertension in the Fawn-Hooded rat. Am J Physiol. 1999, 277, L709-L Paladini D, Palmieri S, Celentano E, [et al.]. Pulmonary venous blood flow in the human fetus. Ultrasound Obstet Gynecol. 1997, 10, Respondek-Liberska M, Kaczmarek P, Maroszynska I, [et al.]. No increase in peak systolic velocity of the pulmonary veins over time: a potential marker for congenital lobar emphysema. Ultrasound Obstet Gynecol. 2005, 25, Podsumowanie W przypadku istotnej kardiomegalii u p odu H A /C A >0,6 gro àcej niewydolnoêcià oddechowà u noworodka, w oêrodku referencyjnym dysponujàcym mo liwoêcià monitorowania echokardiograficznego stanu p odu, podj to prób terapii przez o yskowej, wykazujàc zahamowanie progresji kardiomegalii oraz popraw w przep ywach ylnych p uc p odu metodà Dopplera Polskie Towarzystwo Ginekologiczne 569

6 LIPIEC 7/2007 PL ISSN Volume 7 Ginekol Pol 2007 (7) Indexed in: MEDLINE / Index Medicus / Pub Med Index Copernicus / KBN