Zabiegi w 1 dobie ycia w przypadku prenatalnej diagnozy krytycznego zwê enia zastawki aortalnej szans¹ na prze ycie noworodków

Transkrypt

1 PRACE ORYGINALNE / Original articles Polski Przegl¹d Kardiologiczny 2006, 8, 2, ISSN Copyright 2006 Almamedia; www. almamedia.com.pl Zabiegi w 1 dobie ycia w przypadku prenatalnej diagnozy krytycznego zwê enia zastawki aortalnej szans¹ na prze ycie noworodków Cardiac intervention in critical aortic stenosis during the first day of postnatal life a chance for neonate s survival Maria Respondek-Liberska 1, Krzysztof Szaflik 2, Grzegorz Krasomski 3, Przemys³aw Oszukowski 4, Jan Wilczyñski 5, Andrzej Sysa 6, Jadwiga Moll 6, Jacek Moll 7, Tomasz Moszura 6, Pawe³ Dry ek 6, Katarzyna Janiak 1 1 Zak³ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki i UM w odzi 2 Klinika Terapii P³odu Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi 3 Klinika Po³o nictwa i Ginekologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi 4 Klinika Perinatologii i Ginekologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi 5 Klinika Medycyny Matczyno-P³odowej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi 6 Klinika Kardiologii Dzieciêcej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi 7 Klinika Kardiochirurgii Dzieciêcej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi Streszczenie Zwê enie zastawki aortalnej stanowi oko³o 2-6% wrodzonych wad serca rozpoznawanych w trakcie ycia p³odowego. Za pomoc¹ badania echokardiograficznego, w wiêkszoœci przypadków tego schorzenia, stwierdza siê nieprawid³owy obraz 4 jam serca uwidoczniony w trakcie przesiewowego badania sonograficznego. Taki wynik badania, niestety, wi¹ e siê z gorszym rokowaniem, poniewa nieprawid³owoœci stwierdzane w ocenie 4 jam serca, œwiadcz¹ o z³ej funkcji lewej komory, bêd¹cej nastêpstwem wspó³istniej¹cej fibroelastozy wsierdzia. W pracy przeanalizowano losy 12 noworodków, u których w prenatalnym badaniu echokardiograficznym rozpoznano krytyczne zwê enie zastawki aortalnej. Z badanej grupy aktualnie yje 4 dzieci. U 3 noworodków wykonano zabieg plastyki balonowej zastawki aortalnej: u 2 w pierwszej dobie ycia (czas hospitalizacji: 35 i 31 dni), u 1 w 7 dobie ycia (czas hospitalizacji: 70 dni). U jednego noworodka (wczeœniaka, masa cia³a 1800 g) wykonano zabieg kardiochirurgiczny w 8 dobie ycia. Doniesienie ilustruje zasady dobrej wspó³pracy lekarzy wielu specjalnoœci w przypadku ciê kiej wady serca u p³odu, która mo e zakoñczyæ siê pomyœlnie dla noworodka. Czas wykonania zabiegu interwencyjnego, w przypadku krytycznego zwê enia zastawki aortalnej, mo e byæ korzystnym czynnikiem rokowniczym. S³owa kluczowe: diagnostyka prenatalna, echokardiografia p³odowa, zwê enie zastawki aortalnej Abstract Aortic stenosis accounts for 2-6% of structural cardiac diagnoses made during fetal life. The majority of cases have been referred because of an abnormality suspected on four-chamber view screening and consequently represent the worst end of the spectrum. This is because the abnormality seen on the four-chamber view is a poorly functioning left ventricle which is usually associated with endocardial fibroelastosis. In our study we analyzed the follow-up of 12 newborns with prenatal diagnosis of severe aortic valve stenosis. rom study group we noted actually 4 survivors. Balloon aortic valvuloplasty was performed at 3 newborns: two interventions the first day of life (total hospitalization time: 35 and 31 days), one on the seventh day of life (hospitalization time: 70 days). Cardiac surgery (valvulotomy) was performed in the fourth case, which was not qualified to cardiac intervention. The timing of cardiac intervention (balloon valvuloplasty) perfomed in a newborn in cases with prenatal diagnosis of severe aortic stenosis may contribute to more favorable prognosis. Cooperation of a multispecialty team is indispensable in such cases. Key words: prenatal diagnosis, fetal echocardiography, aortic valve stenosis Wprowadzenie Adres do korespondencji: Prof. dr hab. n. med. Maria Respondek-Liberska Zak³ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki ul. Rzgowska 281/289; ódÿ tel. (042) ; fax (042) majkares@uni.lodz.pl Dotychczasowe prace z zakresu kardiologii prenatalnej, w przypadkach stenozy aortalnej u p³odów, dotyczy³y g³ównie aspektów diagnostycznych (1). Mniej uwagi natomiast poœwiêcono tematowi, w jaki sposób diagnoza prenatalna mo e zmieniæ historiê przebiegu tej anomalii w okresie perinatalnym, chocia paradoksalnie losy noworodków diagnozowanych prenatalnie s¹ gorsze od tych, u których wadê serca wykryto dopiero po urodzeniu (2). Cel pracy Celem niniejszej pracy by³o zwrócenie uwagi na to, i organizacja opieki perinatalnej dla noworodka z prenataln¹ diagnoz¹ wady serca pod postaci¹ krytycznej stenozy aortalnej mo- e wp³yn¹æ na losy pacjenta. Materia³ i metodyka W latach w Zak³adzie Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi, zdiagnozowano 16 przypadków krytycznego zwê enia zastawki aortalnej u p³odów. Do analizy zakwalifikowano noworodki z izolowan¹ wad¹ serca (wykluczono z analizy wspó³- 113

2 Respondek-Liberska M., Szaflik K., Krasomski G. et al. Cardiac intervention in aortic stenosis Pol. Przegl. Kardiol., 2006, 8, 2, istnienie wady serca z wodog³owiem, z mnogimi guzami serca, ze zwê eniem odÿwiernika oraz agenezj¹ nerek). Wiek p³odów w chwili diagnozy wynosi³ tygodnie ci¹ y, œrednio 28,2 tygodni (tab. I). U 5/12 p³odów obserwowano, poza zmianami w sercu, obecnoœæ obrzêku nieimmunologicznego. Dwa p³ody obumar³y wewn¹trzmacicznie. Spoœród 10 ywo urodzonych noworodków, w 9/10 przypadków ci¹ ê ukoñczono planowym ciêciem cesarskim. Jeden z porodów odby³ siê poza naszym oœrodkiem. Wyniki Cztery noworodki ze wzglêdu na ciê ki stan ogólny nie zosta³y zakwalifikowane do dzia³añ zabiegowych i zmar³y pomiêdzy 2 a 4 dob¹ ycia. Losy p³odów i noworodków obrazuje rycina 1. Jeden noworodek (nr 10 J.S.) mia³ skuteczn¹ plastykê balonow¹ w 3 dobie ycia, ale zmar³ w 8 dobie, a w badaniu autopsyjnym, poza potwierdzon¹ wad¹ serca, stwierdzono dodatkowo nadciœnienie p³ucne. Jeden noworodek (nr 6 S.M.) mia³ skuteczn¹ plastykê balonow¹ poza odzi¹ i zosta³ wypisany do domu po 70 dniach hospitalizacji. Dwóch naszych pacjentów (nr 4 W.B. oraz nr 11 G.M.), maj¹cych przeprowadzon¹ plastykê balonow¹ w pierwszej dobie ycia, zosta³o wypisanych do domu w dobrym stanie ogólnym po 35- i 31- -dniowej hospitalizacji. Dotychczas omówieni pacjenci urodzili siê w terminie oko³oporodowym z mas¹ cia³a powy ej 2500 g. Pacjent nr 12 W.. jako jedyny urodzi³ siê przedwczeœnie (z powodu odp³ywania wód p³odowych) z mas¹ cia³a 1800 g i mia³ zabieg plastyki balonowej w drugiej dobie ycia ale nieskuteczny oraz w 8 dobie ycia zabieg walwulotomii kardiochirurgicznej. Dok³adniej przedstawiono losy dwóch pacjentów nr 4 i nr 11. Pacjent nr 4 W.B. U 24-letniej kobiety w C1P1 (ci¹ a niskiego ryzyka) w 23 tygodniu ci¹ y po³o nik ultrasonografista wykry³ powiêkszon¹ sylwetkê serca u p³odu i skierowa³ ciê arn¹ do Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki. Podczas badania wykonanego w Zak³adzie Diagnostyki Wad Wrodzonych w 25 tygodniu ci¹- y u p³odu p³ci mêskiej, z prawid³ow¹ biometri¹, prawid³ow¹ objêtoœci¹ p³ynu owodniowego, prawid³owym ³o yskiem uwidoczniono: w prezentacji 2D: kardiomegaliê (HA/CA 0,55), serce 4- -jamowe z du ¹ przewag¹ objêtoœciow¹ lewej komory; nieprawid³owy obraz lewej komory: hyperechogeniczne wsierdzie z akinez¹ (LV S 2%) (ryc. 2 i 3); nieprawid³ow¹ hyperechogeniczn¹ zastawkê aortaln¹ œrednicy 6 mm, zastawkê p³ucn¹ œrednicy 10,2 mm; TABELA I: TABLE I: Losy noworodków z krytycznym zwê eniem zastawki aortalnej diagnozowanych prenatalnie w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi Neonatal follow-up of fetuses with critical aortic stenosis diagnosed in Polish Mother s Memorial Hospital, ódÿ L.p. Number Inicja³y ciê arnej Identification Rok Year Wiek p³odu w chwili diagnozy Gestational age Wodobrzusze Ascites Losy noworodka Neonatal follow-up 1 R.D Poród przez ciêcie cesarskie, zgon 4 doba Cesarean section, demise on the 4 th day of postnatal life 2 M.E Poród przez ciêcie cesarskie, zgon 2 doba Cesarean section, demise on the 2 nd day of postnatal life 3 N.B Poród przez ciêcie cesarskie, zgon 7 doba Cesarean section, demise on the 7 th day of postnatal life 4 W.B Poród przez ciêcie cesarskie, plastyka 20 godz., wypis 35 doba Cesarean section, valvuloplasty 20 th hour of postnatal life, home 35 th day of postnatal life 5 K.R Zgon in utero etal demise 6 S.M Poród przez ciêcie cesarskie (poza odzi¹), plastyka balonowa 7 doba, wypis dom 70 doba Cesarean section, (outside of our center) valvuloplasty 7 th day of postnatal life, home 70 th day of postnatal life 7 Sz.M Zgon in utero etal demise 8 S.E Poród przez ciêcie cesarskie, zgon 4 doba Cesarean section, neonatal demise on the 4 th day of postnatal life 9 B.S Poród si³ami natury, operacja 5 doba, zgon 8 doba Vaginal delivery, cardiac surgery on the 5 th day of postnatal life, neonatal demise on the 8 th day of postnatal life 10 J.S Poród przez ciêcie cesarskie, plastyka balonowa 3 doba, zgon (autopsja nadciœnienie p³ucne) Cesarean section, valvuloplasty 3 rd day of postnatal life, neonatal demise, pulmonary hypertension 11 G.B Poród przez ciêcie cesarskie, plastyka balonowa 10 godz., wpis dom 32 doba Cesarean section, valvuloplasty 10 th hour of postnatal life, home 32 nd day of postnatal life 12 W Poród przez ciêcie cesarskie, wczeœniak 1800 g, walwulotomia 8 doba, wypis dom 2 miesi¹ce Cesarean section, prematurity, 1800 g, valvulothomy 8 th day of postnatal life, home 2 nd month of postnatal life 114 Œrednio / Median 28,2

3 Pol. Przegl. Kardiol., 2006, 8, 2, Respondek-Liberska M., Szaflik K., Krasomski G. i wsp. Zwê enie zastawki aortalnej 12 p³odów 12 fetuses Zgon in utero 2 2 fetuses died in utero Zgon po porodzie (przed zabiegiem) 4* 4 neonates died after delivery* walwulotomia** 2 valvulotomy 2 neonates** walwuloplastyka*** 4 valvuloplasty 4 neonates*** Zgon 1 One neonatal death Dom 1 One neonate discharged home Zgon 1*** One neonatal death*** Dom 3 3 neonates discharged home * czas zgonu noworodków 2, 4, 4, 7 doba / neonatal deaths of day 2 nd, 4 th, 4 th and 7 th ** walwulotomia 5-8 doba / valvulotomy on day 5 th -8 th *** walwuloplastyka 5 godzina po porodzie (dom), 10 godzina po porodzie (dom), 3 doba (zgon, S.A. + nadciœnienie p³ucne), 7 doba (dom) / valvuloplasty 5 th hour after delivery (neonate discharged home), 10 th hour after delivery (neonate discharged home), 3 rd day neonatadl demise due to aortic stenosis and pulmonary hypertension, 7 th day of postnatal life (neonate discharged home) RYCINA 1. Losy 12 p³odów z krytyczn¹ stenoz¹ aortaln¹ diagnozowanych i monitorowanych w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi w latach IGURE 1. ollow-up of 12 fetuses with critical aortic stenosis diagnosed and monitored at the Research Institute Polish Mother s Memorial Hospital, ódÿ, RYCINA 2. IGURE 2. Nieprawid³owy obraz 4 jam serca u p³odu etal abnormal four chamber view RYCINA 3. IGURE 3. Nieprawid³owa kurczliwoœæ lewej komory u p³odu etal abnormal left ventricular contractility 115

4 Respondek-Liberska M., Szaflik K., Krasomski G. et al. Cardiac intervention in aortic stenosis Pol. Przegl. Kardiol., 2006, 8, 2, RYCINA 4. IGURE 4. Kurczliwoœæ lewej komory u noworodka w 11 dobie po zabiegu Neonatal left ventricular contractility 11 days after surgery 116 w prezentacji 2DD + KD: brak przep³ywu przez zastawkê mitraln¹; turbulentny przep³yw przez zastawkê aortaln¹ o Vmax 2,7 m/s (grad 30 mmhg); ³uk aorty z wstecznym przep³ywem od przewodu têtniczego; dwukierunkowy przep³yw przez otwór owalny. Rozpoznano wadê serca u p³odu pod postaci¹ krytycznego zwê enia zastawki aortalnej z fibroelastoz¹ wsierdzia i uogólnion¹ hipokinez¹ œcian lewej komory. W kontrolnych badaniach echokardiograficznych stan hemodynamiczny p³odu by³ ustabilizowany, wskaÿnik p³ynu owodniowego utrzymywa³ siê w normie, obserwowano prawid³owy wzrost p³odu i zachowanie dobrostanu p³odu. Ci¹ ê ukoñczono planowym ciêciem cesarskim po uzgodnieniu terminu porodu przez zespó³ po³o ników z zespo³em kardiologów dzieciêcych. Masa cia³a noworodka wynosi³a 2700 g, stan ogólny oceniono na 6 punktów w skali Apgar. Klinicznie stwierdzono szmer skurczowy (4/6) nad ca³ym sercem, prawid³owe uderzenie koniuszkowe, têtno obwodowe symetryczne, s³abo napiête. Badanie echokardiograficzne po porodzie potwierdzi³o diagnozê prenataln¹. Zastawka aortalna by- ³a 3-p³atkowa, o pogrubia³ych p³atkach, ze szczelinowatym przep³ywem krwi. W 20 godzinie ycia u ch³opca wykonano balonowe poszerzenie zastawki aortalnej, uzyskuj¹c pocz¹tkowo przejœciow¹ poprawê hemodynamiczn¹. W kolejnych dniach obserwowano ponowne narastanie gradientu na zastawce aortalnej i w 6 dobie ycia w warunkach kr¹ enia pozaustrojowego wykonano komisurotomiê zastawki aortalnej w Klinice Kardiochirurgii Dzieciêcej ICZMP. W 11 dobie ycia noworodka rozintubowano. W badaniu echokardiograficznym rejestrowano niewielki gradient (PG do 44 mmhg). W 35 dobie ycia pourodzeniowego wypisano ch³opca do domu, z mas¹ cia³a 3050 g. W badaniu echokardiograficznym w dniu wypisu rejestrowano dobr¹ kurczliwoœæ lewej komory (ryc. 4). Przypadek nr 11 G.B. U 28-letniej kobiety w C5P2 (ci¹ a wysokiego ryzyka, z³a przesz³oœæ po³o nicza, 1 zdrowe dziecko), w 24 tyg. ci¹ y wykryto nieprawid³owy obraz 4 jam serca. Podejrzewaj¹c torbiel w lewej komorze serca, skierowano ciê arn¹ do szpitala wojewódzkiego, a stamt¹d do Zak³adu Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi, gdzie w 31 tyg. ci¹ y, u p³odu p³ci eñskiej, z prawid³ow¹ biometri¹ i bez wad pozasercowych, z prawid³ow¹ objêtoœci¹ p³ynu owodniowego, zdiagnozowano krytyczne zwê enie zastawki aortalnej z gradientem 25 mmhg (Vmax 2,5 m/s) z niedomykalnoœci¹ zastawki mitralnej, z okresowo dwukierunkowym przep³ywem przez otwór owalny oraz okresowo wstecznym przep³ywem w ³uku aorty. Stwierdzono tak e cechy fibroelastozy wsierdzia i uogólnion¹ hipokinezê lewej komory. Rozwa ano podjêcie próby interwencji poszerzenia zastawki aortalnej w 31 tyg. ci¹ y, ale po dyskusji zespo³u interdyscyplinarnego (po³o nik, kardiolog p³odowy, kardiolog dzieciêcy, chirurg p³odowy) od zabiegu odst¹piono. W kontrolnym badaniu ECHO stwierdzano niewielk¹ progresjê zwê enia PG 28 mmhg (Vmax 2,9 m/s) u p³odu z prawid³owym przyrostem masy, z zachowanym dobrostanem na podstawie przep³ywów Dopplera w naczyniach pêpowiny oraz têtnicy œrodkowej mózgu. Podobnie jak w pierwszym przypadku, ci¹ ê ukoñczono planowym ciêciem cesarskim, rodz¹c noworodka z mas¹ cia- ³a 2600, Apgar 7/8. W 10 godzinie ycia u dziewczynki wykonano plastykê balonow¹ zastawki aortalnej z dobrym efektem. Noworodek wymaga³ przejœciowo podawania dobutrexu z dopamin¹, a nastêpnie naparstnicy. W kolejnych badaniach echokardiograficznych utrzymywa³o siê ³agodne zwê enie zastawki aortalnej z umiarkowan¹ niedomykalnoœci¹. Dziewczynkê wypisano do domu w dobrym stanie ogólnym w 32 dobie ycia, w okresie przyrostu masy cia³a. Omówienie Zwê enie zastawki aortalnej stanowi ok. 2-6% wad serca u p³odów (1, 3). Wykrycie wady przez po³o nika w skringowym badaniu USG jest mo liwe i stanowi podstawê skierownia p³odu jako pacjenta do oœrodka referencyjnego (4). Najczêœciej jest to wada izolowana, ale czêsto u p³odów mo e przebiegaæ z objawami wodobrzusza. W naszym materiale 5/12 p³odów (41%) prezentowa³o ten objaw. Przyczyn¹ wodobrzusza u p³odu mo e byæ dodatkowa infekcji (5, 6) oraz narastanie u niego niewydolnoœci kr¹ enia. W takich przypadkach proponuje siê przez³o yskow¹ terapiê naparstnic¹ (6, 7). Zwykle u p³odów komora lewa jest poszerzona, ze znacznym upoœledzeniem kurczliwoœci, niskim wskaÿnikiem frakcji skracania (poni ej 20% lub akinez¹). Mog¹ tak e wystêpowaæ hiperechogeniczne ogniska w œcianie komory i miêœniach brodawkowatych zastawki mitralnej, sugeruj¹ce fibroelastozê wsierdzia (1, 5, 8). Zwiêkszone ciœnienie rozkurczowe w lewej komorze mo e powodowaæ niedomykalnoœæ zastawki mitralnej. Prêd-

5 Pol. Przegl. Kardiol., 2006, 8, 2, koœæ przep³ywu krwi przez zwê on¹ zastawkê aortaln¹ u p³odu osi¹ga wartoœci 1-3 m/s, ale nie odzwierciedla stopnia obstrukcji drogi wyp³ywu z lewej komory, ze wzglêdu na jej upoœledzon¹ kurczliwoœæ. Œrednica aorty wstêpuj¹cej, ³uku i aorty zstêpuj¹cej, s¹ najczêœciej prawid³owe w II trymestrze, ale w III trymestrze sukcesywnie malej¹, ze wzglêdu na zmniejszaj¹cy siê przep³yw krwi. W III trymestrze dominuje u p³odu przep³yw przez struktury prawego serca. Wsteczny przep³yw w ³uku aorty p³odu (jego wype³nianie nastêpuje od strony przewodu têtniczego) sugeruje narastanie zwê enia prowadz¹ce do atrezji zastawki aortalnej u p³odu (8-10). Jest to przyk³ad progresji zmian hemodynamicznych u p³odu z przewodozale n¹ wad¹ serca. Zachowanie dobrostanu u noworodka bêdzie g³ównie zale a³o od podtrzymywania dro noœci przewodu têtniczego. Zwê enie zastawki aortalnej u p³odu lub noworodka zwykle jest wad¹ izolowan¹, ale mo e byæ elementem zespo³u wad: zespo³u Shone a lub niekiedy zespo³u Turnera, Noonana, czy Williamsa (1, 5, 8), dlatego przed badaniem kardiologicznym u p³odu nale y przeprowadziæ detaliczne badanie ultrasonograficzne pozosta³ych narz¹dów. Postêpowanie z p³odami, u których rozpoznano krytyczne zwê enie zastawki aortalnej, zale y od zaawansowania zmian i wieku ci¹ owego w chwili postawienia diagnozy (1, 8, 9). Mo- e ono polegaæ na zakoñczeniu ci¹ y w przypadku wykrycia wady u p³odu niezdolnego do ycia poza organizmem kobiety (fragment tekstu Ustawy RP na temat terminacji ci¹ y), lub na kontynuacji ci¹ y i monitorowaniu stanu p³odu oraz organizacji porodu w oœrodku referencyjnym, w którym zapewniony jest transport in utero, opieka oœrodka po³o niczego III stopnia dla rodz¹cej i noworodka, bezpoœrednia opieka oœrodka kardiologiczno-kardiochirurgicznego (1, 4, 7, 11, 12). Mo liwa jest tak e dodatkowa trzecia opcja: podjêcia próby plastyki balonowej u p³odu (2, 13-16). W ostatnich latach, po pierwszych niepowodzeniach, odnotowuje siê rozwój interwencji kardiologicznych przeprowadzanych w trakcie ycia p³odowego (2, 13-16). W roku 2005 na Œwiatowych Zjazdach Kardiologii Dzieciêcej w Buenos Aires oraz Œwiatowym ZjeŸdzie Ultrasonografii w Po³o nictwie i Ginekologii, prezentowano zabiegi kardiologiczne u 53 p³odów (poszerzenia zastawki aortalnej, p³ucnej oraz zabieg Rashkinda u p³odu wykonywane w Bostonie). Wiêkszoœæ z tych zbiegów by³a technicznie realna, a u czêœci noworodków osi¹gniêto poprawê hemodynamiczn¹ i mo - liwe by³o zaplanowanie dalszych etapów leczenia. Jest to jednak zabieg trudny technicznie, a w niektórych przypadkach nie osi¹gniêto zamierzonego celu d³ugofalowego (poprawy funkcji zastawki oraz komory), tak wiêc aktualnie jest to zabieg ratuj¹cy ycie p³odu ale nie jest to zabieg lecz¹cy. W odniesieniu do naszych pacjentów p³odów (tab. I) rozwa ano mo liwoœæ interwencji prenatalnej u p³odu (nr 4, nr 10 i nr 12) i podjêto tak¹ próbê u pacjenta nr 12 W.., ale w trakcie przyj¹³ on niekorzystn¹ pozycjê i zabieg (w znieczuleniu ogólnym dla ciê arnej i p³odu) polega³ na 2-krotnym nak³uciu klatki piersiowej p³odu, ale ig³a nie zosta³a wprowadzona do jamy lewej komory. Piêæ tygodni po zabiegu nast¹pi³o samoistne pêkniêcie wód p³odowych, co zmusi³o po³o ników do zakoñczenia ci¹ y drog¹ ciêcia cesarskiego. Dotychczasowe doœwiadczenie naszego oœrodka obejmuj¹ce 12 p³odów z krytycznym zwê eniem zastawki aortalnej pokaza³o, e jest to wada o z³ym rokowaniu i wiêkszoœæ p³odów i noworodków zmar³a (5, 6). Podobne doœwiadczenie by³o wynikiem naszej analizy dwuoœrodkowej z Klinik¹ Kardiologii Dzieciêcej Œl¹skiej AM (7). Nie uda³o nam siê wówczas ustaliæ kryteriów echokardiograficznych decyduj¹cych o rokowaniu dla izolowanego zwê enia zastawki aortalnej u p³odu (7). W ostatnich latach ( ) dziêki poprawie wspó³pracy lekarzy ró nych specjalnoœci w naszym oœrodku, uda³o siê doprowadziæ do bardzo wczesnej interwencji kardiologicznej u dwóch noworodków z krytyczn¹ stenoz¹ aortaln¹ rozpoznawan¹ prenatalnie. Japoñczycy (11) donosili o wykonaniu plastyki balonowej u noworodka z krytycznym zwê eniem zastawki aortalnej w 5 godzinie ycia, w New Dehli w 36 godzinie ycia noworodka (12), co jest ilustracj¹ znaczenia prenatalnej diagnostyki dla poprawy organizacji pracy nad noworodkiem w ró nych czêœciach œwiata. Warto tak e zwróciæ uwagê na czas hospitalizacji noworodków po plastyce balonowej w 1 dobie ycia. Obydwa noworodki zosta³y wypisane do domu po miesi¹cu (przypadek nr 4 i nr 11). Natomiast noworodek, który mia³ skuteczn¹ plastykê balonow¹ w 7 dobie ycia (nr 6) przebywa³ w szpitalu 70 dni. Ten aspekt naszej obserwacji, chocia tylko powierzchowny, mo e sugerowaæ, i czas wykonania plastyki balonowej u noworodka mo e mieæ istotne implikacje finansowe dla s³u by zdrowia. Bior¹c pod uwagê nasze dotychczasowe doœwiadczenia osi¹gnêliœmy sukces organizacyjny: prenatalna diagnostyka kariologiczna u³atwi³a po³o nikom podjêcie decyzji o czasie i sposobie ukoñczenia ci¹ y, a kardiolodzy interwencyjni praktycznie czekali na pacjenta, co umo liwi³o wykonanie zabiegu wczeœnie po porodzie. Na aspekty znaczenia prenatalnej diagnostyki kardiologicznej chcieliœmy zwróciæ uwagê maj¹c nadziejê, e zarówno w naszym oœrodku, jak i innych zajmuj¹cych siê kardiologi¹ prenataln¹, takie postêpowanie stanie siê w Polsce standardem. Dotychczasowa praktyka pokazuje bowiem, i zazwyczaj, w Polsce, noworodek rodzi siê bez diagnostyki prenatalnej, wadê serca ma rozpoznan¹ w 3-4 dobie ycia, transportowany jest klasyczn¹ drog¹ ze szpitala po³o niczego (karetk¹ N lub helikopterem) do kliniki kardiologicznej w kolejnej dobie ycia, do zabiegu jest przygotowywany w 6-7 dobie ycia. Niestety, tylko czêœæ z tych noworodków ma szansê na tak d³ugie prze ycie, bowiem czêœæ z nich umiera przed wykonaniem zabiegu. Wnioski Respondek-Liberska M., Szaflik K., Krasomski G. i wsp. Zwê enie zastawki aortalnej 1. Dziêki diagnostyce prenatalnej i wspó³pracy po³o ników z oœrodkiem referencyjnym dla kardiologii p³odowej oraz wspó³pracy zespo³u wielospecjalistycznego: po³o ników, kardiologów prenatalnych, neonatologów, kardiologów i kardiochirurgów dzieciêcych, zabieg interwencyjny w krytycznym zwê eniu zastawki aortalnej u p³odu mo e mieæ miejsce w 1 dobie ycia, co wydaje siê byæ istotnym czynnikiem rokowniczym w tej grupie pacjentów. 2. Wykonanie plastyki balonowej w krytycznym zwê eniu zastawki aortalnej w 1 pierwszej dobie ycia, po diagnostyce prenatalnej, mo e mieæ tak e aspekt finansowy prowadz¹c do krótszego pobytu noworodka w szpitalu. Piœmiennictwo 1. Allan L.D., Sharland G., Hornberger L.: Textbook of fetal cardiology. Greenwich Medical Media, London 2000, Satomi G., Yasukochi S., Imai T. i wsp.: Interventional treatment for fetus and newborn infant with congenital heart disease. Pediatr. Int., 2001, 43, McCaffrey.M., Sherman.S.: Prenatal diagnosis of severe aortic stenosis. Pediatr. Cardiol., 1997, 18, Respondek M., Wilczyñski J., Oszukowski P. i wsp.: Stenoza aortalna wykrywana prenatalnym badaniem echokardiograficznym. Pediatr. Pol., 1996, 61, Respondek-Liberska M.: Echokardiografia i kardiologia p³odu. Makmed, Gdañsk 1998, Schmider A., Henrich W., Danhert I., Dudenhausen J.W.: Prenatal therapy of non-immunologic hydrops fetalis caused by severe aortic stenosis. Ultrasound Obstet. Gynecol., 2000, 16, W³och A., Respondek-Liberska M., Sysa A. i wsp.: Significant aortic valve stenosis in the prenatal period diagnosis, treatment, outcome. Two center study. Przegl. Lek., 2004, 61,

6 Respondek-Liberska M., Szaflik K., Krasomski G. et al. Cardiac intervention in aortic stenosis Pol. Przegl. Kardiol., 2006, 8, 2, Paladini D., Russo M.G., Vassallo M. i wsp.: Ultrasound evaluation of aortic valve anatomy in fetus. Ultrasound Obstet. Gynecol., 2002, 20, Mielke G., Mayer R., Hassberg D., Breuer J.: Sequential development of fetal aortic valve stenosis and endocardial fibroelastosis during the second trimester of pregnancy. Am. Heart J., 1997, 133, Hornberger L.K., Sanders S.P., Rein A.J. i wsp.: Left heart obstructive lesions and left ventricular growth in midtrimester fetus. A longitudinual study. Circulation, 1995, 92, Mori K., Kawada M., Sano S., Kamada M.: Successfull repair of critical aortic stenosis with coarctation on the first day of life. Jpn. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1998, 46, Saxena A., Naik N., Juneja R.: Aortic valve balloon dilatation in a newborn for critical aortic stenosis diagnosed during fetal life. Indian Heart J., 2001, 1, Gardiner H.M.: Progression of fetal heart disease and rationale for fetal intracardiac interventions. Semin. etal Neonatal. Med., 2005, 10, Kohl T., Sharland G., Allan L.D. i wsp.: World experience of percutaneous ultrasound-guided balloon valvuloplasty in human fetuses with severe valve obstruction. Am. J. Cardiol., 2000, 85, Tworetzky W., Wilkins-Haug L., Jennings R. i wsp.: Baloon dilatation of severe aortic stenosis in the fetus. Circulation, 2004, 110, Huhta J., Quintero R.A., Suh E., Bader R.: Advances in fetal cardiac intervention. Curr. Opin. Pediatr., 2004, Praca wp³ynê³a do Redakcji: Zaakceptowano do druku: