Zasady postêpowania w bloku ca³kowitym serca p³odu opracowane przez zespó³ specjalistów Instytutu Centrum Zdrowia Matki w odzi (rok 2007)

Transkrypt

1 PRACE POGL DOWE / Review articles Polski Przegl¹d Kardiologiczny 2007, 9, 6, ISSN Copyright 2007 Almamedia; www. almamedia.com.pl opracowane przez zespó³ specjalistów Instytutu Centrum Zdrowia Matki w odzi (rok 2007) Perinatal management protocol for fetal complete heart block (The Research Institute Polish Mother s Memorial Hospital 2007) Maria Respondek-Liberska 1, Alicja arkowska 1, Przemys³aw Oszukowski 2, Grzegorz Krasomski 3, Jan Wilczyñski 4, Ewa Gulczyñska 5, Andrzej Sysa 6, Henryk Tchórzewski 7 1 Zak³ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki i Uniwersytetu Medycznego w odzi 2 Klinika Perinatologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki i Uniwersytetu Medycznego w odzi 3 Klinika Po³o nictwa i Ginekologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki i Uniwersytetu Medycznego w odzi 4 Klinika Medycyny Matczyno-P³odowej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki i Uniwersytetu Medycznego w odzi 5 Klinika Neonatologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi 6 Klinika Kardiologii Dzieciêcej Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki i Uniwersytetu Medycznego w odzi 7 Zak³ad Immunologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi Adres do korespondencji: Prof. dr hab. n. med. Maria Respondek-Liberska Zak³ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki i UM ul. Rzgowska 281/289; ódÿ; tel. (042) ; majkares@uni.lodz.pl Streszczenie Autorzy w oparciu o piœmiennictwo i w³asne doœwiadczenie zespo³u wielospecjalistycznego w oœrodku po³o niczo-neonataologiczno-kardiologicznym przedstawiaj¹ wypracowany w czasie ostatniej dekady schemat postêpowania z ciê arn¹ i p³odem z blokiem ca³kowitym serca. Zalecana terapia uwzglêdnia m.in.: podawanie deksametazonu, salbutamolu, digoksyny, antybiotyku, pod kontrol¹ oceny hemodynamicznej wydolnoœci uk³adu kr¹ enia p³odu, monitorowanego w oparciu o indywidualn¹ kartê obserwacji stanu p³odu. Opracowano i przedstawiono graficznie model postêpowania w izolowanym bloku serca p³odu. Jednoczeœnie podkreœlono brak wskazañ do terapii przez³o yskowej w przypadku bloku serca p³odu powik³anego wad¹ serca. S³owa kluczowe: blok ca³kowity serca p³odu, echokardiografia, terapia przez³o yskowa Abstract Based on the literature review and over the ten years experience in a referral center for fetal cardiology and obstetrics/neonatal/cardiological tertiary center in Poland, the authors (fetal cardiologists, obstetricians, neonatologist, pediatric cardiologist and immunologist) present hospital algorithm for the management of pregnant woman with fetus with complete heart block. The recommended therapy includes the administration of dexamethason, salbutamol, digoxin, antibiotic under hemodynamic monitoring of fetal heart. On the other hand, no transplacental therapy is advised in fetuses with complete heart block and congenital heart defect, with conservative management both for pregnant woman/fetus and neonate. Key words: complete heart block, fetal echocardiography, transplacental therapy Wprowadzenie Ca³kowity blok serca p³odu rozpoznawany jest prenatalnie za pomoc¹ ultrasonografii ju od ponad 30 lat (1, 2), ale dopiero w ostatniej dekadzie wypracowano schemat optymalnego postêpowania (przy aktualnym stanie wiedzy i mo liwoœci). Utrwalony wolny rytm serca p³odu poni ej 120/min oznacza bradykardiê. Sta³a bradykardia u p³odu najczêœciej jest wywo³ana blokiem przedsionkowo-komorowym, w którym rytm przedsionków jest niezale ny od rytmu komór (tab. I). Bradykardia mo e byæ tak e jatrogenna, przejœciowa, mo- e byæ wywo³ana uciskiem ciê arnej macicy na y³ê g³ówn¹ doln¹ ciê arnej (zwykle szybko ustêpuje po zmianie pozycji np. lewoboczn¹), albo konfliktem pêpowinowym. Bradykardia w czasie porodu mo e byæ wywo³ana skurczami macicy. Blok III stopnia (ca³kowity) serca u p³odu wystêpuje stosunkowo rzadko 1: ywych urodzeñ. Manifestuje siê sta- ³ym, wolnym rytmem serca p³odu, zazwyczaj <90/min (zwykle 50-70/min), natomiast rytm przedsionków wynosi zwykle /min. Stosunkowo ³atwo go zarejestrowaæ oceniaj¹c rytm serca na podstawie przep³ywów w têtnicy pêpowinowej lub œrodkowej mózgu. Mo e wystêpowaæ zarówno z prawid³ow¹ budow¹ serca p³odu, jak i w przebiegu wady serca p³odu. Ka da bradykardia jest wskazaniem do badania echokardiograficznego p³odu. O szczegó³owej diagnostyce ró nicowej nieprawid³owej wolnej akcji serca p³odu mo na znaleÿæ informacje m.in. w podrêcznikach (3, 4). Do po³o nika wykonuj¹cego przesiewowe badanie USG nale y wykrycie anomalii, a do oœrodka referencyjnego szczegó³owa analiza echokardiograficzne z ocen¹ wydolnoœci uk³adu kr¹ enia, ocen¹ anomalii dodatkowych, w tym m.in. sonograficznych cech infekcji p³odu oraz ewentualnie podjêcie próby terapii i monitorowanie stanu p³odu. W niniejszym opracowaniu chcemy przedstawiæ zasady postêpowania u p³odu z rozpoznan¹ bradykardi¹ w przebiegu bloku ca³kowitego serca p³odu, wypracowane w naszym zespole w ci¹gu ostatniej dekady (ryc. 1). Wolny rytm serca ok /min jest stosunkowo d³ugo dobrze tolerowany przez p³ód, co œwiadczy o skutecznoœci mecha- 423

2 Respondek-Liberska M., arkowska A., Oszukowski P. et al. Perinatal management protocol for fetal complete heart block Pol. Przegl. Kardiol., 2007, 9, 6, TABELA I: TABLE I: Bradykardia u p³odu Fetal bradycardia 1. Zatokowa (np. jatrogenna z powodu zbyt mocnego ucisku sond¹ USG) 1. Sinus bradycardia (eg. iatrogenic, too strong pressing with US scan head) 2. Zablokowane skurcze dodatkowe 2. Blocked premature atrial contractions 3. Niedotlenienie wewn¹trzmaciczne (zespó³ y³y g³ównej dolnej, konflikt pêpowinowy) 3. Intrauterine fetal hypoxia 4. Blok serca I, II lub III stopnia 4. Heart block I, II or III degree Blok serca izolowany Isolated heart block Blok serca w przebiegu wady serca Heart block with accompanying congenital structural heart disease nizmów adaptacyjnych. W przypadku zwolnienia rytmu serca <55/min stopniowo mog¹ siê rozwijaæ pierwsze objawy niewydolnoœci kr¹ enia. Niezale nie od tego czy budowa serca p³odu jest prawid³owa czy nieprawid³owa, najczêœciej wystêpuje kardiomegalia. W czasie badania echokardiograficznego ocenia siê zarówno czêstoœæ rytmu komór, jak i czêstoœæ rytmu przedsionków. Rytm komór jest zgodny z rytmem serca stwierdzanym w naczyniach obwodowych, natomiast rytm przedsionków jest zwykle znacznie szybszy i niezale ny od rytmu komór. Rytm przedsionków jako rytm prawid³owy mo e byæ niekiedy rejestrowany przez pelotê kardiotokografu, bêd¹c Ÿród³em pomy³ek diagnostycznych. Dlatego w ci¹ y powik³anej blokiem serca p³odu nie powinno siê stosowaæ tradycyjnego KTG. Potwierdzeniem obecnoœci bloku ca³kowitego serca p³odu jest zarejestrowanie jednoczesnego nieprawid³owego rytmu komór oraz przedsionków serca p³odu. W przypadku w¹tpliwoœci warto zastosowaæ dodatkowe techniki analizy rytmu serca p³odu, np. wykorzystuj¹c zapis przep³ywu krwi m.in. w y³ach p³ucnych (odzwierciedlenie rytmu przedsionków) oraz w drobnych odga³êzieniach têtnic p³ucnych (odzwierciedlenie rytmu komór). Je eli rytm serca komór utrzymuje siê >60/min, najczêœciej p³ód pozostaje przez wiele tygodni wydolny kr¹ enio- 424 RYCINA 1. Schemat postêpowania w bloku ca³kowitym p³odu (Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki 2007) FIGURE 1. Scheme of perinatal management in fetal complete heart block (Polish Mother s Memorial Hospital 2007) FHR akcja sera p³odu / fetal heart rate; NHA prawid³owa anatomia serca / normal heart anatomy; CHD wrodzona wada serca / congenital heart disease; CVPS skala Huhty, s³u ¹ca monitorowaniu wydolnoœci kr¹ enia u p³odu (maks. 10 pkt.) / cardiovascular profile score Huhta scale, fetal heart sufficiency estimation (max. 10 points); ECM anomalie pozasercowe / extracardiac malformations

3 Pol. Przegl. Kardiol., 2007, 9, 6, wo, natomiast rytm serca komór <60/min najczêœciej wi¹ e siê z rozwojem u p³odu objawów niewydolnoœci kr¹ enia, w krañcowej postaci widocznej jako obrzêk nieimmunologiczny p³odu. Najtrudniejsze do monitorowania i przewidywania stanu p³odu s¹ bloki przebiegaj¹ce z rytmem komór >50 i <60/min. Warto zwróciæ uwagê, i w przypadku bloku ca³kowitego serca przep³ywy przez zastawki pó³ksiê ycowate oraz du e naczynia p³odu s¹ nieprawid³owe, tzn. przyspieszone, ale nie z powodu zwê enia zastawek, lecz na skutek wiêkszej objêtoœci krwi w komorze i pog³êbionej si³y skurczu miêœnia komory. Przyspieszony przep³yw krwi przez zastawki pó³ksiê ycowate u p³odu z blokiem ca³kowitym serca wymaga jednak ró nicowania ze wspó³istniej¹c¹ wad¹ serca. W diagnostyce echokardiograficznej p³odu z blokiem ca³kowitym serca stosuje siê wszystkie dostêpne techniki echokardiograficzne umo liwiaj¹ce m.in. ocenê czasów przewodzenia przedsionkowo-komorowego (czas trwania badania pierwszorazowego ok. 60 min) zarówno w prezentacji doplerowskiej, jak i M-mode, a tak e tissue Doppler (5-10). Szczegó³owo techniki badania serca opisano w podrêcznikach (2, 3). Ca³kowity blok serca mo e byæ anomali¹ izolowan¹ (stosunkowo dobre rokowanie) lub mo e wspó³istnieæ z wad¹ wrodzon¹ serca (zwykle z³e rokowanie). Blok serca p³odu mo e byæ pierwszym objawem wskazuj¹cym na chorobê tkanki ³¹cznej u matki i wyprzedzaæ pojawienie siê u kobiety objawów klinicznych nawet o kilka lat. Dlatego u ka dej zdrowej ciê arnej z blokiem ca³kowitym serca p³odu, poza zebraniem dok³adnego wywiadu rodzinnego w kierunku chorób kolagenowych, nale y pobraæ jej krew w celu poszukiwania przeciwcia³ przeciw rybonukleoproteinom o typie plamistym anty-ro/ssa w surowicy matki oraz anty-la (10-12). Badanie takie nale y powtórzyæ póÿniej z krwi pêpowinowej noworodka. Najczêœciej w przypadku bloku izolowanego serca p³odu, w krwioobiegu ciê arnej znajduj¹ siê przeciwcia³a anty-ro/ssa lub SSB/La, które mog¹ przechodziæ przez ³o ysko i uszkadzaæ p³odowe myocyty serca, ale przede wszystkim komórki uk³adu bodÿco-przewodz¹cego. W przypadku pierwszej ci¹ y u kobiety z dodatnimi mianami przeciwcia³ ryzyko wyst¹pienia bloku serca p³odu jest stosunkowo niskie 1-2%, ale w kolejnej ci¹- y znacznie wy sze 16-17%. Zwykle pierwsza po³owa ci¹ y u kobiety z kolagenoz¹ przebiega w sposób prawid³owy a blok serca zaczyna siê rozwijaæ oko³o tyg. ci¹ y, pocz¹tkowo jako blok I lub II stopnia, a nastêpnie blok III stopnia. W tym czasie trwania ci¹ y (18-25 tyg.) u ciê arnej z pozytywnymi mianami Anty-Ro/SSA i SSB badania echokardiograficzne serca p³odu powinno siê wykonywaæ co 7 dni (po 25 tyg. co 2-3 tygodnie). Kolagenoza u ciê arnej mo e przebiegaæ bezobjawowo (postaæ subkliniczna) albo jako toczeñ trzewny, zespó³ Sjogrena, reumatoidalne zapalenie stawów lub jako nieokreœlone bóle stawowe. Zazwyczaj przebieg ci¹ y w 1 trymestrze jest prawid³owy a dolegliwoœci u ciê arnej ze strony stawów maj¹ tendencjê do ustêpowania. Przeciwcia³a anty-ro/ssa zaczynaj¹ przechodziæ przez ³o ysko oko³o tyg. ci¹ y wtedy po raz pierwszy mo na uchwyciæ bradykardiê w badaniu USG lub przy prawid³owym rytmie serca p³odu w badaniu echokardiograficznym uchwyciæ wyd³u anie siê czasu przewodnictwa przedsionkowo-komorowego. Blok ca³kowity serca p³odu wymaga tak e ró nicowania ze stanem zapalnym miêœnia serca, nie tylko w przebiegu kolagenozy, kiedy dochodzi zazwyczaj do trwa³ego uszkodzenia uk³adu bodÿco-przewodz¹cego. Zapalenie miêœnia serca p³odu mo e byæ tak e pochodzenia wirusowego. W czasie monitorowania echokardiograficznego stanu p³odu zwraca wówczas uwagê niejednorodny charakter zaburzeñ wolnego rytmu. Przy zmiennej bradykardii mo na zarejestrowaæ tak e zmienny typu przewodzenia przedsionkowo-komorowego. Respondek-Liberska M., arkowska A., Oszukowski P. i wsp. Blok ca³kowity serca mo e byæ izolowany lub mo e wspó³istnieæ z wad¹ serca. Najczêstsz¹ wad¹ serca wspó³istniej¹c¹ z blokiem ca³kowitym jest ubytek przegrody przedsionkowo-komorowej (wspólny kana³ przedsionkowo-komorowy) lub wspólny przedsionek. W przypadku bloku przedsionkowo-komorowego zawsze nale y braæ pod uwagê mo liwoœæ lewostronnego izomeryzmu, z³o onej wady polegaj¹cej na wspó³istnieniu polisplenii, anomalii rozwojowej p³uc pod postaci¹ dwóch symetrycznych p³uc dwup³atowych oraz wady serca. Pomimo prawid³owego kariotypu jest to wada o z³ym rokowaniu i w ponad 90% doprowadzaj¹ca do zgonu u noworodka, mimo prób stosowania stymulacji elektrycznej i korekcji kardiochirurgicznej (13). Postêpowanie i leczenie w przypadku bloku ca³kowitego serca jest z³o one: polega na jak najwczeœniejszym podjêciu monitorowania echokardiograficznego uk³adu kr¹ enia oraz ultrasonograficznego rozwoju p³odu oraz na podjêciu próby farmakoterapii. Rozpoczêcie leczenia w warunkach szpitalnych, kontynuacja w warunkach ambulatoryjnych. Mo liwoœci ingerencji farmakologicznej w bloku ca³kowitym serca s¹ ograniczone. Dotychczasowe próby stymulacji elektrycznej u p³odu nie zosta³y uwieñczone powodzeniem (14) i praktycznie w ci¹gu ostatnich 13 lat wiêcej ich nie podejmowano. Zwrócono natomiast uwagê na korzystny wp³yw farmakoterapii przez³o yskowej (15). W przypadku stwierdzenia choroby tkanki ³¹cznej u kobiety we wczesnej ci¹ y, mo na podejmowaæ próbê profilaktycznego stosowania gamma globuliny oraz sterydów w celu prewencji uszkodzenia uk³adu bodÿco-przewodz¹cego u p³odu (16). Nale y jednak dodaæ, i nawet ostra kolagenoza leczona intensywnie sterydami przed ci¹ ¹, mo e byæ przyczyn¹ bloku III stopnia u p³odu. Farmakoterapia za pomoc¹ sterydów ma na celu dzia³anie przeciwzapalne, zmniejszaj¹ce obrzêk wêz³a przedsionkowokomorowego uk³adu bodÿco-przewodz¹cego serca. Takie postêpowanie zosta³o przyjête przez wiêkszoœæ oœrodków na œwiecie, w tym równie przez nasz zespó³ (ryc. 1). Przyjêliœmy zasadê podawania ciê arnej z blokiem ca³kowitym serca p³odu, z prawid³ow¹ budow¹ serca p³odu, przy zachowanej wydolnoœci uk³adu kr¹ enia (CVPS>7) oraz dodatnim mianem przeciwcia³ w kierunku kolagenozy, preparatu sterydowego pod postaci¹ deksametazonu w dawce min. 4 mg (w 1-razowej dawce porannej). Stosowanie deksametazonu u ciê arnej z innych powodów zosta³o ju wielokrotnie analizowane i nie znaleziono ujemnych efektów takiej terapii, poza przejœciowym wzrostem leukocytozy u kobiet (17). Nie wykazano tak e negatywnego wp³ywu tej terapii na stan noworodków (18). Je eli ciê arna z blokiem ca³kowitym serca p³odu, prawid³ow¹ budow¹ serca p³odu, przy zachowanej wydolnoœci uk³adu kr¹ enia (CVPS>7), nie ma przeciwcia³ w kierunku kolagenozy, nie ma wskazañ do terapii przez³o yskowej u p³odu, a jedynie do monitorowania za pomoc¹ badania echokardiograficznego. Je eli rytm komór wynosi >60/min nie stosujemy leczenia beta-stymuluj¹cego. Je eli rytm komór wynosi <50/min dodajemy salbutamol w pocz¹tkowej dawce 3 4 mg, zwiêkszaj¹c dawkê w kolejnych dobach, monitoruj¹c stan ciê arnej i jej p³odu. Max dawki dzienne wynosz¹ mg. Salbutamol mo e wywo³aæ objawy niepo ¹dane: tachykardiê, nudnoœci, bóle g³owy, niepokój, bezsennoœæ, hipoglikemiê (podobne objawy jak przy stosowaniu Fenoterolu). W wybranych przypadkach, je eli dotychczasowo farmakoterapia jest nieskuteczna, a objawy niewydolnoœci kr¹ enia u p³odu siê rozwijaj¹ (potwierdzone w iloœciowej ocenie monitorowania stanu p³odu w oparciu o indywidualn¹ kartê monitorowania hemodynamicznego p³odu), do terapii w³¹cza siê digoxin, celem poprawy rzutu minutowego serca p³odu (19-21). Warto zwróciæ uwagê, e poza zaburzeniami przewodnictwa, p³ód z blokiem serca mo e mieæ tak e infekcjê wewn¹trzmaciczn¹, dlatego w wybranych przypadkach do leczenia p³o- 425

4 Respondek-Liberska M., arkowska A., Oszukowski P. et al. Perinatal management protocol for fetal complete heart block Pol. Przegl. Kardiol., 2007, 9, 6, du w³¹czony jest tak e antybiotyk podawany ciê arnej do ylnie. Poniewa laboratoryjne udokumentowanie wyk³adników infekcji u p³odu jest trudne, wa n¹ pomocnicz¹ rolê spe³nia badanie echokardiograficzne zarówno dla monitorowania hemodynamicznego stanu p³odu, jak i poszukiwania sonograficznych markerów infekcji (22). Farmakoterapia u ciê arnej stosowana jest przez wiele tygodni, praktycznie do koñca ci¹ y, o ile w seryjnych badaniach echokardiograficznych mo na udokumentowaæ poprawê hemodynamiczn¹ u p³odu. Je eli takiej poprawy nie mo na udokumentowaæ, stosowanie przez³o yskowej farmakoterapii wydaje siê nieuzasadnione. Nale y dodaæ, i lekarzem w pe³ni odpowiedzialnym za prowadzenie ci¹ y z blokiem ca³kowitym serca p³odu jest po³o nik (w warunkach naszego Instytutu kierownik jednej z klinik po- ³o niczych), natomiast kardiolog prenatalny w oparciu o wynik badania echokardiograficznego spe³nia rolê konsultanta. Prowadzenie terapii przez³o yskowej nie gwarantuje prze ycia noworodka. W warunkach naszego oœrodka informacja o zbli aj¹cym siê terminie rozwi¹zania przekazywana jest kierownikowi Kliniki Neonatologicznej oraz Kardiologicznej zanim dojdzie do planowanego porodu. Czas i sposób porodu uzale nione s¹ zarówno od oceny po³o niczej, jak i od oceny stanu hemodynamicznego p³odu. W przypadku niewydolnoœci kr¹ enia p³odu: CVPS 7 lub poni ej, wskazane jest ukoñczenie ci¹ y drog¹ elektywnego ciêcia cesarskiego (23, 24). Optymalne jest ukoñczenie ci¹ y u dojrza³ego p³odu. Prze ycia u wczeœniaków z blokiem ca³kowitym serca nale ¹ do przypadków kazuistycznych (25), natomiast terapia in utero nawet u p³odu z obrzêkiem w przebiegu bloku ca³kowitego serca p³odu, mo e zakoñczyæ siê sukcesem i porodem noworodka o czasie (26). Noworodek z blokiem ca³kowitym serca oraz prawid³ow¹ budow¹ anatomiczn¹ w sposób planowy przenoszony jest z Kliniki Neonatologii do Kliniki Kardiologii Dzieciêcej, celem kontynuacji leczenia farmakologicznego a niekiedy wszczepienia rozrusznika serca. Niezbêdny jest kardiomonitor i pulsoksymetr do ca³odobowego monitorowania stanu noworodka. Pocz¹tkowo podejmowana jest u noworodka próba farmakoterapii do ylnej, nastêpnie doustnej, a w przypadku braku efektu wszczepiany jest rozrusznik serca. W przypadku koniecznoœci wszczepienia rozrusznika dziecko wymaga póÿniej profilaktyki bakteryjnego zapalenia wsierdzia (w analogiczny sposób jak dzieci z wrodzonymi wadami serca). Nale y podkreœliæ, i pomimo bloku ca³kowitego serca p³odu, rozwój dziecka zarówno w okresie niemowlêcym, jak i póÿniejszym mo e byæ zupe³nie prawid³owy (27). Kobieta po porodzie dziecka z blokiem ca³kowitym serca powinna byæ pod sta³¹ opiek¹ immunologa. Nale y j¹ poinformowaæ o ryzyku urodzenia chorego dziecka w kolejnej ci¹ y lub o prawdopodobieñstwie urodzenia kolejnego zdrowego potomka (tab. II). W kolejnej ci¹ y pierwsze badanie echokardiograficzne nale y zaleciæ w tyg. ci¹ y. Blok ca³kowity wspó³istniej¹cy z wad¹ serca (zwykle w przebiegu izomeryzmu, czêsto wspó³istnieje z deustrokardi¹) stanowi odrêbny problem, poniewa ta grupa pacjentów rokuje Ÿle a przypadki prze ycia poza okres noworodkowy, praktycznie nie s¹ opisywane. W tej grupie chorych aktualnie stosowanie farmakoterapii przez³o yskowej mo e byæ traktowane jako nieetyczne. W ci¹gu minionych 15 lat w naszym oœrodku nie odnotowaliœmy prze ycia u noworodka z prenatalnie rozpoznawanym blokiem ca³kowitym serca oraz ze z³o on¹ wad¹ serca. Noworodek z blokiem ca³kowitym serca oraz wad¹ serca w naszym oœrodku konsultowany jest w Klinice Neonatologicznej przez kardiologa dzieciêcego. Zazwyczaj nie ma koniecznoœci hospitalizacji w Klinice Kardiologii Dzieciêcej. Istotnym problemem jest TABELA II: TABLE II: Ca³kowity blok serca Complete heart block Pierwsze badanie ECHO First fetal ECHO Ryzyko nawrotu bloku ca³kowitego p³odu w kolejnej ci¹ y Risk of recurrence of fetal complete heart block in the next pregnancy ryzyko nawrotu w przypadku lewostronnego izomeryzmu 1:10-1:20 risk of recurrence in case of left isomerism 1:10-1:20 koniecznoœæ wykluczenia przed kolejn¹ ci¹ ¹ obecnoœci w surowicy przeciwcia³ anty-ro/ssa, SBB before next pregnancy presence of maternal blood antybodies (anty-ro/ssa, SSB) should be determined (w drugiej ci¹ y) powinno byæ zalecone ok tyg. ci¹ y examination in the next pregnancy: hbd zorganizowanie opieki konserwatywnej dla noworodka i stworzenie optymalnych warunków tak e dla jego rodziców. Istotn¹ rolê mo e w tych przypadkach odgrywaæ domowe hospicjum. Piœmiennictwo 1. Kleinman C., Copel J., Hobbins J.: Combined echocardiographic and Doppler assessment of fetal congenital atrioventricular block. Br. J. Obstet. Gynecol., 1987, 94, Suzin J., Respondek A., Respondek M. i wsp.: Prenatal diagnosis of grade III congenital heart block. Pol. Przegl. Radiol., 1987, 51, Respondek-Liberska M.: Bradykardie u p³odu. [w:] M. Respondek-Liberska (red.): Kardiologia prenatalna dla po³o ników i kardiologów dzieciêcych. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2006, Szymkiewicz-Dangel J.: Kardiologia p³odu. OWN, Poznañ Fouron J.C., Proulx F., Miro J., Gosselin J.: Doppler and M-mode ultrasonography to time fetal arterial and ventricular contractions. Obstet. Gynecol., 2000, 96, Gembruch U., Hansmann M., Redel D. i wsp.: Fetal complete heart block: antenatal diagnosis, significance and management. Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol., 1989, 31, Glickstein J.S., Buyon J., Friedman D.: Pulsed Doppler echocardiographic assessment of fetal PR interval. Am. J. Cardiol., 2000, 86, Rosenthal D., Friedman D.M., Buyon J., Dubin A.: Validation of the Doppler PR interval in the fetus. J. Am. Soc. Echocardiogr., 2002, 15, Vesel S., Maziæ U., Blejec T., Podnar T.: First-Degree heart block in the fetus of an anti-ssa/ro-positive Moher. Arthritis Rheum., 2004, 50, Sonesson S.E., Salomonsson S., Jacobsson L.A. i wsp.: Signs of first degree heart block occur in one-third of fetuses of pregnant women with anti-ssa/ro 52-kd antibodies. Arthritis Rheum., 2004, 50, Julkunen H., Kaaja R., Wallgren E., Teramo I.: Isolated congenital heart block: Fetal and infant outcome and familial incidence of heart block. Obstet. Gynecol., 1993, 82, Katz V.L., Bowes W.A.: Maternal diseases affecting the fetal cardiovascular system. [w:] Long, Walker A. (red.): Fetal and Neonatal Cardiology. WB Saunders Company, Philadelphia Schmidt K.G., Ulmer H.E., Silverman N.H. i wsp.: Perinatal outcome of fetal complete atrioventricular block: a multicenter experience. J. Am. Coll. Cardiol., 1991, 6, Walkinshaw S.A., Welch C.R., McCormack J.M., Walsh K.: In utero pacing for fetal congenital heart block. Fetal. Diagn. Ther., 1994, 9, Jaeggi E.T., Fouron J.C., Silverman E.D. i wsp.: Transplacental fetal treatment improves the outcome of prenatally diagnosed complete atrioventricular block without structural heart defect. Circualtion, 2004, 110, Kaaja R., Julkunen H.A., Ammala P. i wsp.: Congenital heart block: Successful prophylactic treatment with intravenous gamma globulin and corticosteroid therapy. Am. J. Obstet. Gynecol., 1991, 165, Nowak M., Oszukowski P., Szpakowski M. i wsp.: Intrauterine infection. II. The effect of intravenous dexamethasone on the results of C-reactive protein, white blood cell count and erythrocyte sedimentation rate during the expectant management of premature rupture of membranes. Ginekol. Pol., 1998, 69, Kêsiak M., Nowiczewski M., Gulczyñska E. i wsp.: Can we expect decreasing the incidence of patent ductus arteriosus (PDA) in the population of premature neonates who had received antenatal steroid therapy? Ginekol. Pol., 2005, 76,

5 Pol. Przegl. Kardiol., 2007, 9, 6, Jaeggi E.T., Silverman E.D., Yoo S.J., Kigdom J.: Is immune-mediated complete fetal atrioventrocular block reversible by transplacental dexamethasone therapy? Ultrasound. Obstet. Gynecol., 2004, 23, Brackley K.J., Ismail K.M., Wright J.G., Kilby M.D.: The resolution of fetal hydrops using combined maternal digoxin and dexamethasone therapy in a case of isolated complete heart block at 30 weeks of gestation. Fetal Diagn. Ther., 2000, 15, Eronen M., Heikkila P., Teramo K.: Congenital complete heart block in the fetus: hemodynamic features, antenatal treatment and outcome in six cases. Pediatr. Cardiol., 2001, 5, Krasoñ A., Janiak K., Kaczmarek P., Respondek-Liberska M.: Rola echokardiografii p³odowej w czasie farmakologicznej terapii ciê arnej. Ginekol. Pol., 2002, 73, Janiak K., Kaczmarek P., Krasoñ A. i wsp.: Blok przedsionkowo-komorowy III stopnia zdiagnozowany u p³odów analiza materia³u ZDiNWW Instytutu CZMP w latach Klin. Perinatol. Ginekol., 1998, 26, Kaczmarek P., Janiak K., Krasoñ A. i wsp.: Analiza przebiegu porodów u p³odów z ca³kowitym blokiem serca. Klin. Perinatol. Ginekol., 1998, 26, Donofrio M.T., Gullquist S.D., Mehat I.D., Moskowitz W.B.: Congenital complete hart block: fetal management protocol, review of the literature, and report of the smallest successful pacemaker implantation. J. Perinatol., 2004, 24, Martin T.C., Arias F., Olander D.S. i wsp.: Successful management of congenital atrioventricular block associated with hydrops fetalis. J. Pediatr., 1988, 112, Szymkiewicz-Dangel J., Hamela-Olkowska A., Bieganowska K., Rêkawek J.: Zaburzenia rytmu serca zagra aj¹ce yciu p³odu diagnostyka i leczenie. Ginekol. Pol., 2004, 75, Praca wp³ynê³a do Redakcji: Zaakceptowano do druku: Konflikt interesów: nie zg³oszono Respondek-Liberska M., arkowska A., Oszukowski P. i wsp.