1. w okresie prenatalnym :

Transkrypt

1 Niewydolność oddenhowa Choroby dróg oddenhowynh u dzieni ( Rozwój płun, diagno(tyka Nhorób płun, badania przedmiotowe, badania laboratoryjne ) 1

2 A. Rozwój płun 1. w okresie prenatalnym : - zawiązek płuca powstaje z uchyłka prajelita między 22 a 26 dniem życia płodowego - drzewo oskrzelowe rozwija się między 5 a 16 tygodniem ciąży przez pączkowanie i tworzenie rozgałęzień 2. w okresie postnatalnym : - płuca noworodka posiadają ok. 60 mln pierwotnych pęcherzyków - najszybszy rozwój płuc przez pierwsze 2 lata życia ( powiększenie liczby pęcherzyków płucnych ) - w wieku dorosłym ( tj. około 12 roku życia ) ~ 375 mln pęcherzyków płucnych B. CeNhy patologinzne wy(tępująne w NhorobaNh płun : 1. Podstawowe mechanizmy patologiczne a) obturacja ( zwężenie dróg oddechowych ) może być spowodowane : - obecnością wydzieliny w świetle dróg oddechowych - obrzękiem - stanem zapalnym ściany - przerostem lub skurczem mięśniówki gładkiej - uciskiem dróg oddechowych z zewnątrz b) restrykacja ( upośledzenie rozprężania płuc ) może być wynikiem zmniejszenia się podatności płuc, niedodmą, odmą, chorobami nerwowo mięśniowymi lub wadą w budowie ściany klatki piersiowej 2

3 2. Patofizjologia a) hipoksemia ( spadek prężności tlenu we krwi tętniczej ), powstaje, gdy istnieje : - nieprawidłowy stosunek wentylacji do perfuzji - przeciek wewnątrzsercowy - przeciek wewnątrzpłucny - zaburzenia dyfuzji - hipowentylacja b) hiperkapnia ( nadmiar CO 2 we krwi ), powstaje gdy dochodzi do : - hipowentylacji ( np. obturacja górnych dróg oddechowych ) - osłabienie mięśni oddechowych - depresji ośrodka oddechowego 3. Czynniki patogenetyczne a) mały rozmiar dróg oddechowych u dzieci b) nie w pełni rozwinięta odporność swoista c) najczęściej jednorodna etiologia ( u dorosłych złożona ) 3

4 C. Diagno(tyka Nhorób płun 1. WYWIAD a) czy choroba ma charakter ostry, przewlekły czy nawrotowy b) czy objawy mają charakter nagły, zagrażający życiu : - sinica - zaburzenia oddychania - stridor c) jakie występują objawy : - kaszel ( i jego charakter ) - ciężki lub głośny oddech i zależność od aktywności ruchowej - świszczący oddech - ból w klatce piersiowej - duża ilość odkrztuszanej wydzieliny d) jakie czynniki wpływają na ciężkość choroby - zaostrzenia przy zmianach pogody, infekcjach wirusowych, wysiłku fizycznym, śmiechu, ekspozycji na alergeny e) czy były już przeprowadzone jakieś badania? f) czy stosowano już jakiekolwiek leczenie? g) czy jest obciążenie rodzinne? 4

5 2. BADANIE PRZEDMIOTOWE a) częstość oddechów jest najlepszym wskaźnikiem funkcji układu oddechowego u niemowląt ( najlepiej w czasie snu ) Prawidłowa Nzę(tość oddenhów u dzieni Grupa wiekowa LiNzba oddenhów na minutę noworodek miesiący lata lata lat lat b) wzmożony wysiłek oddechowy : - postękiwanie objaw przy zmniejszeniu objętości płuc ( ZZO u noworodków, obrzęk płuc, ból w klatce piersiowej, zajęcie opłucnej ) - zaciąganie przestrzeni międzyżebrowych, np. w obturacji oskrzeli - poruszanie skrzydełkami nosa ( oddech skrzydełkowy ) przy wzroście oporów w drogach oddechowych - ruchy wahadłowe głowy ( stan bardzo ciężki ) - wydymanie dna jamy ustnej 5

6 c) dźwięki oddechowe : 1. trzeszczenia słyszalne głównie podczas wdechu ( powstają wskutek rozprężenia się zapadniętych pęcherzyków płucnych ) 2. świszczący oddech ( wheezing ) jest wynikiem obturacji dróg oddechowych ( powstaje podczas wydechu ) zwykle jest objawem astmy 3. świsty ( stridor ) powstaje przy zwężeniu dróg oddechowych na poziomie krtani i tchawicy ( podczas wdechu ) 4. rzężenia drobno i średniobańkowe 5. rzężenia grubobańkowe szmer wilgotny powstaje w dużych oskrzelach na skutek obecności w nich wydzieliny d) zmiany anatomiczne występujące w chorobach płuc : 1. palce pałeczkowate w chorobach płuc ( mukowiscydoza, siniczych wadach serca, marskości wątroby, itp. ), powstają poprzez uniesienie paznokcia na skutek proliferacji tkanki grzbietowej paliczka dalszego 2. zmiana kształtu klatki piersiowej, np. klatka piersiowa beczkowata ( rozdęcie płuc ) 6

7 3. BADANIA LABORATORYJNE a) badania obrazowe : - Rtg klatki piersiowej, zatok, szyi ( zwężenie górnych dróg oddechowych ) - USG ocena ruchomości przepony, stwierdzenie płynu w opłucnej, nakłucie opłucnej - po podaniu kontrastu wykonuje się zdjęcia : a) klatki piersiowej z papką barytową, bronchogram b) zakontrastowanie tętnic płucnych - badania radioizotopowe ( ocena wentylacji i perfuzji płuc ) - TK ( Tu, węzły chłonne ) b) próby czynnościowe płuc : spirometria i krzywa przepływów objętość ( przed i po inhalacji z dodaniem leku, przed i po wysiłku ) c) badania gazometryczne krwi : - prężność tlenu we krwi tętniczej ( p0 2 ) razem z - prężnością CO 2 we krwi tętniczej ( pco 2 ) jest wykładnikiem pęcherzykowej wymiany gazów - oznaczenie ph i pco 2 krwi włośniczkowej 7

8 d) badania przy podejrzeniu określonych chorób : - o astmę stężenie IgE w surowicy ( całkowitej i specyficznych ) eozynofilów w wymazie z nosa i krwi obwodowej - o mukowiscydozę chlorki w pocie - o zaburzenia odporności stężenie immunoglobulin oraz poziomy podklas IgG e) badania endoskopowe : - laryngoskopia ( w chorobach krtani ) - bronchoskopia z użyciem bronchoskopu sztywnego lub fiberoskopu ) a) bronchofiberoskopia ( u pacjentów ze świstem krtaniowym, z obturacją, w celu pobrania materiału na posiew ) b) bronchoskop sztywny umożliwia usunięcie ciała obcego lub wykonania prostego zabiegu f) nakłucie jamy opłucnowej pobranie płynu do analizy i na posiew 8

9 OSTRA NIEWYDOLNOŚĆ ODDECHOWA Definicja : Niewydolność oddechową rozpoznaje ię w razie twierdzenia u pacjenta hipok emii ( p0 2 we krwi tętniczej poniżej 50 mmhg ), wy tępującej pomimo oddychania 50%-wą mie zaniną tlenu, z towarzy zącą lub nie hiperkapnią we krwi tętniczej ( powyżej 50 mmhg ). Etiologia : 1. Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze obturacyjnym : a) obturanja górnynh dróg oddenhowynh, np.we wrodzonych anomaliach ( zarośnięcie nozdrzy tylnych, zespół Pierre a Robina, pierścienie naczyniowe ), w aspiracji treści żołądkowej lub ciała obcego, stanem zapalnym ( zapalenie nagłośni, alergiczny obrzęk krtani, procesy rozrostowe ) b) obturanja dolnynh dróg oddenhowynh, np. we wrodzonych anomaliach, w aspiracji ( przetoka tchawiczo przełykowa ), spowodowane infekcjami ( krztusiec, zapalenie oskrzelików i płuc ), stanem zapalnym, skurczem oskrzeli ( astma, dysplazja oskrzelowo płucna ) 9

10 2. Stany, w których występują zaburzenia wentylacji o charakterze restrykcyjnym : a) choroby miąższu płuc : niedorozwój płuc, zespół błon szklistych, odma opłucnowa, obrzęk i krwotok płuc b) nieprawidłowości w budowie ścian klatki piersiowej ( przepuklina przeponowa, brak żeber, niedorozwój klatki piersiowej, myastenia, otyłość ) 3. Zaburzenia powodujące nieefektywną wymianę gazów pomiędzy pęcherzykami a krwią włośniczek płucnych, np. obrzęk płuc, pneumocystowe zapalenie płuc, urazy głowy, neuroinfekcje, tężec, itp. 10

11 CeNhy klininzne o(trej niewydolnośni oddenhowej : 1. Objawy płucne : a) zwiększenie częstości oddechów : - zmiana głębokości i rytmu oddychania - zaciąganie klatki piersiowej - oddech skrzydełkowy nosa - sinica - nadmierna potliwość b) szmery oddechowe ( ściszone lub nieobecne ) - postękiwanie - świszczący oddech 2. Objawy neurologiczne ( z powodu hipoksemii ): - ból głowy - niepokój - drażliwość - drgawki - śpiączka ( np. w myastenii po podaniu 0 2 ) 3. Objawy ze strony układu krążenia : - obniżone RR - bradykardia - niewydolność krążenia - obrzęk płuc 11

12 LeNzenie : 1. Tlenoterapia powinna być prowadzona z użyciem jak najniższych stężeń tlenu, które pozwolą uzyskać p0 2 we krwi tętniczej powyżej 60 mmhg 2. Drożność dróg oddenhowynh : - usunięcie wydzieliny - leki rozszerzające oskrzela - intubacja dotchawicza - nawilżanie powietrza - intubacja oraz prowadzenie mechanicznej wentylacji z dodatnim ciśnieniem ( konieczne w razie zwiększonej prężności CO 2 przebiegającej z kwasicą oddechową ) - monitorowanie czynności życiowych ( EKG, tętna, częstości oddechów, RR, ciśnienia parcjalnego tlenu pomiar przezskórny, temperatury ciała, OCŻ ośrodkowego ciśnienia żylnego ) - uzupełnianie surfaktnantu - nawadnianie pozajelitowe - antybiotyki - fizykoterapia ( opukiwanie klatki piersiowej i drenaż ) 12

13 Tlenoterapia Tlen jest lekiem! Wskazaniem do stosowania jest obniżenie Pa O 2 poniżej 70 mmhg. Tok(yNzność tlenu : stosowany powyżej 12 godzin w stężeniach zwiększających powoduje : - retinopatię wcześniaczą ( ROP ) ( wcześniactwo + wolne rodniki tlenowe ) > proliferacja naczyń siatkówki i uszkodzenie oka - uszkodzenie płuc ( dysplazja oskrzelowo płucna ) - uszkodzenie OUN ( -> martwica neuronów okolicy ośrodka wzrokowego i mostu ) - hemolizę ( utlenowanie błon komórek krwinek czerwonych ) Mechanizm toksycznego działania tlenu : - powoduje utlenianie błon komórkowych - zwężenie naczyń tętniczych > ograniczenie przepływu krwi przez tkanki 13

14 W(kazania do (to(owania oddenhu za(tępnzego : 1. ciężka kwasica oddechowa i niedotlenienie : Pa O 2 < 50 mmhg; przy podawaniu 100% tlenu do oddychania Pa CO 2 > 65 mmhg ph poniżej utrzymujący się bezdech W(kazania do (to(owania dodatniego Niśnienia oddenhowego ( CPAP ) : 1. kliniczny i radiologiczny obraz RDS 2. zwiększenie pracy oddechowej 3. punktacja > 6 pkt. wg skali Vidyasagara 4. Pa O 2 poniżej 50 mmhg W(kazania do wentylanji za(tępnzej : 1. bezdech powtarzający się lub długo trwający ( zwłaszcza przy obecności bradykardii ) 2. Pa C0 2 > 70 mmhg, Pa O 2 < 50 mmhg, pomimo stosowania CPAP z dużym stężeniem tlenu 14

15 OddeNh za(tępnzy ( IPPV wentylanja przerywanymi Niśnieniami dodatnimi ) : Polega na całkowitym przejęciu czynności oddechowej pacjenta przez respirator z wytworzeniem dodatniego ciśnienia w drogach oddechowych w fazie wdechu. Ocena kliniczna niewydolności wg Vidyasagara : Stosując ocenę punktową należy przyjąć, że : 1. przy punktacji = 4 pkt., utrzymującej się powyżej 2 godzin noworodek wymaga diagnostyki i wyjaśnienia przyczyny 2. przy punktacji 5-7 pkt. noworodek wymaga czynnej terapii oddechowej, np. CPAP 3. przy punktacji > 7 pkt. wymaga oddechu zastępczego 15

16 Spo(oby podawania tlenu : 1. budka głowowa obejmująca głowę dziecka 2. inkubator ( tlen dodaje się za pomocą przepływomierza, mierząc stężenie O 2 wewnątrz komory ) 3. rurka dotchawicza i kaniula donosowa 4. worek samorozprężalny Tlen mu(i być :! - ogrzany do temperatury 37 C - nawilżony do 100% wilgotności względnej 16

17 O(tre Nhoroby dolnynh dróg oddenhowynh Należą do nich : - zespół krupu - zapalenie oskrzeli - zapalenie oskrzelików - zapalenie płuc 17

18 Ze(pół krupu Jest to ostry stan zapalny nagłośni, krtani i okolicy podgłośniowej. Może ograniczać się do jednego lub więcej tych odcinków. Zalicza się tu 4 jednostki chorobowe : 1. skurczowy zespół krupu 2. wirusowe zapalenie krtani ( laryngiti i laryngotracheiti LTB ) 3. zapalenie nagłośni ( epiglottiti ) 4. bakteryjne zapalenie tchawicy W zespole krupu zawsze dochodzi do zmniejszenia drożności odcinka objętego zapaleniem z powodu : - skurczu mięśni krtani - obrzęku nacieków i owrzodzeń śluzowych - nalotów włóknistych i błon rzekomych 18

19 SkurNzowy ze(pół krupu Występuje : u dzieci w wieku 6 miesięcy 3 rok życia Etiologia : niejasna, wirusowa lub nadreaktywność dróg oddechowych Początek : nagły Objawy : 1. szczekający kaszel 2. świst krtaniowy 3. chrypka 4. brak gorączki 5. brak ogólnych objawów toksycznych Badanie endoskopowe : blade błony śluzowe, obrzęk podgłośniowy Badania laboratoryjne : prawidłowe Leczenie : - nawilżanie wdychiwanego powietrza - czasem kortykosterydy 19

20 Wiru(owe zapalenie krtani oraz zapalenie krtani, tnhawiny i o(krzeli ( LTB ) Występuje : u niemowląt i dzieci do 5 roku życia, częściej u dziewczynek Etiologia : wirusy paragrypy, grypy, adenowirusy, RS wirusy Występuje w porze jesienno zimowej i wczesną wiosną Początek zdradliwy. Po 3-4 dniach objawów kataralnych nagle w godzinach rannych ( 3 4 rano ) rozwijają się objawy krupu Objawy : temperatura w normie lub stan podgorączkowy brak ogólnych objawów toksycznych kaszel szczekający świst krtaniowy chrypka objawy zwężenia dróg oddechowych szybko narastają > duszność wdechowa > sinica przyspieszenie tętna Badanie endoskopowi : czerwona, pogrubiała błona śluzowa i obrzęk podgłośniowy Rtg a-p ( od tyłu ) karku : zatkanie górnej części tchawicy w okolicy podgłośniowej 20

21 Badania laboratoryjne : podwyższona leukocytoza, rozmaz w prawo Leczenie : hospitalizacja nawilżanie ( mgła ) i nawadnianie pozajelitowe tlenoterapia uspokojenie dziecka ( np. na rękach matki ) czasem epinefryna w aerozolu kortykosterydy w razie potrzeby antybiotyk 21

22 Zapalenie nagłośni epiglottitis Występowanie : u dzieci 1 7 rok życia, czasem u starszych BARDZO CIĘŻKA POSTAĆ KRUPU! Etiologia : Haemophilus influenzae! rzadziej paciorkowce grupa A Występuje : niezależnie od pory roku Początek : nagły, objawy narastają szybko i doprowadzają do stanu zagrożenia życia ( całkowita niedrożność cieśni krtani ) Objawy : 1. wysoka gorączka 2. ogólne objawy toksyczne 3. kaszel nie jest szczekający 4. głos wydobywa się z trudem 5. mowa i połykanie utrudnione 6. dziecko przybiera pozycję siedzącą, głowę odrzuca do tyłu, usta otwarte 7. duszność ciężka 22

23 Badanie endoskopowe : wiśniowoczerwona błona śluzowa obrzęk nagłośni Rtg szyi boczne : poszerzenie nagłośni Leczenie : OIOM intubacja śródtchawicza ok. 40 godzin rzadziej trachestomia cefalosporyny III generacji dożylnie, klarytromycyna, amoksycylina z klawulonianem nie stosuje się już chloramfenikolu kortykosterydy ( leczenie wspomagające ) 23

24 Bakteryjne zapalenie tnhawiny Występowanie : 1 miesiąc życia 6 rok życia Etiologia : Staphylococcus aureus Haemophilus influenzae Objawy : zaczyna się objawami kataralnymi nagłe pogorszenie wysoka gorączka ogólne objawy toksyczne szczekający kaszel świst krtaniowy chrypka duszność Badanie endoskopowe : zgrubienie, zaczerwienienie błony śluzowej obfita wydzielina śluzowo ropna tworząca błony rzekome Badania laboratoryjne : podwyższona leukocytoza w rozmazie liczne pałki Leczenie : OIOM antybiotyk dożylnie 24

25 Zapalenie o(krzeli Bronchitis acuta Etiologia : wirusy ( Parainfluenzae, Adenowirusy, RS wirusy, Rhinovirus ) Zakażenia bakteryjne ( oprócz krztuśca B. pertussis ) są wtórne WIRUSY : - uszkadzają nabłonek rzęskowy > obnażenie błony podstawowej - osłabiają odporność miejscową, ułatwiając penetrację bakteriom BAKTERIE najczęściej wywołujące zapalenie oskrzeli : Objawy : Staphylococcus pneumoniae Staphylococcus aureus Haemophilus influenzae - kataralne 3 4 dni, następnie - kaszel suchy, męczący > wilgotny z odkrztuszaniem - czasem duszność i przejście w obturacyjne zapalenie oskrzeli - szmery patologiczne : świsty, furczenia Rtg klatki piersiowej : poszerzenie wnęk i zagęszczenia okołooskrzelowe Leczenie : aerozoloterapia ( mukolityki ) + kinezyterapia ( oklepywanie, łóżeczko terapeutyczne ) antybiotyki 25

26 Zapalenie o(krzelików Bronchiolitis, Bronchoalveolitis Jest to ostry stan zapalny oskrzelików, choć zmiany obejmują również oskrzela, pęcherzyki płucne i tkankę śródmiąższową PRZEBIEG BARDZO CIĘŻKI Z OSTRĄ NIEWYDOLNOŚCIĄ ODDECHOWĄ Występowanie : u dzieci poniżej 2 roku życia Etiologia : wirusy RS, adenowirusy, wirusy paragrypy i grypy Patogeneza : Objawy : - uszkodzenie nabłonka błony śluzowej oskrzelików - tworzenie się nacieków wokół oskrzelików i w tkance zrębowej - wzrost reaktywności mięśni gładkich - w świetle oskrzelików tworzą się czopy ze śluzem 1. po 1-3 dniach nieżytu nosa i gardła, nagle 2. rozwija się niewydolność oddechowa 3. temperatura 38 o C 4. męczący, kokluszowy kaszel 5. przyspieszenie tętna i oddechów 6. postękiwanie, oddech świszczący 7. zaciąganie klatki piersiowej 8. osłabienie, bladość, sinica 9. niepokój dziecka 10.bezdechy 26

27 Badanie fizykalne : wypuk bębenkowy szmery o typie rzężeń i trzeszczeń Badania laboratoryjne : hipoksemia, hiperkapnia kwasica metaboliczna i oddechowa W Rtg : nacieki plackowate okołooskrzelowe rozdęcie obwodowe płuc spłaszczenie przepony poszerzenie przestrzeni międzyżebrowych Ciężki stan utrzymuje się przez 4 5 dni i ustępuje 27

28 Zapalenie płun Ostra choroba zapalna dolnych dróg oddechowych, w której charakterystycznym objawom klinicznym towarzyszą zmiany w obrazie radiologicznym. Jeśli brak potwierdzenia w Rtg jest to zapalenie oskrzelików. Rozpoznanie : potwierdzenie : - badania kliniczne - badanie Rtg-enowskie ustalenie etiologii : Ocena stanu klinicznego : - typowe, atypowe - posiew krwi, plwociny, badanie serologiczne - lekki przebieg > leczenie w domu - ciężki, młode niemowlęta i noworodki oraz dzieci z chorobami przewlekłymi > szpital Zapalenie płuc u niemowląt : - ciężki stan ogólny, apatia, pogorszenie łaknienia - zwiększenie oddechów, stękanie - objawy duszności - gorączka, kaszel - cechy rozdęcia płuc - rzężenia, trzeszczenia 28

29 Kryteria oceny ciężkości zapalenia płuc : 1. Stopień wydolności oddechowej : hipoksja hipoksja i hiperkapnia 2. Stan układu krążenia : niewydolność, powiększenie wątroby 3. Objawy ze strony układu nerwowego : senność, drgawki 4. Objawy ze strony układu pokarmowego : wymioty, niedrożność porażenna Wskazania do hospitalizacji w zapaleniu płuc : - wiek < 6 miesięcy życia - choroba podstawowa CF, wada serca, wada płuc, niedobory odporności - objawy toksyczne - niewydolność oddechowa - odwodnienie, np. wymioty - brak poprawy po leczeniu ambulatoryjnym - wskazania socjalne 29

30 Zapalenie płun Objawy Bakteryjne Wiru(owe gorączka podwyższona niska początek nagły stopniowy kaszel wilgotny suchy zakażenie górnych dróg oddechowych +- + świsty - +; ++ -> Mycoplasma, chlamydia nadreaktywność oskrzeli objawy toksemii ++ - Rtg płatowe, segmentarne śródmiąższowe leukocytoza > 15 tysięcy < 15 tysięcy CRP (+++) ( +-) OB. (+++) ( +- ) 30

31 Podział zapalenia płuc : 1. W zależności od okoliczności zakażenia : pozaszpitalne, domowe szpitalne 2. Kliniczny A : zapalenie płuc ostre zapalenie płuc przewlekłe 3. Kliniczny B : o przebiegu lekkim o przebiegu ciężkim 4. Anatomopatologiczne i radiologiczne : jednoogniskowe wieloogniskowe z zajęciem opłucnej/ bez z przewagą zmian miąższowych Etiologia zależy od : wieku stanu immunologicznego środowiska 31

32 Noworodkowe zapalenie płun Bakterie G ujemne : E.coli! Proteus sp. Pseudomonas Chalmydia trachomatis ( charakterystyczne tylko dla okresu noworodkowego ) Bakterie G dodatnie : Streptococcus agalactiae Beztlenowce Listeria monocytogenes Inne : Pneumocystis carini Wirusy 32

33 U niemowląt poza(zpitalne zapalenie płun Wirusy RS! ( do 3 miesiąca życia mogą prowadzić do bezdechów ) paragrypy, grypy adenowirusy, enterowirusy Bakterie : Staphylococcus pneumoniae! Haemophilus influenzae Gronkowce Chlamydia trachomatis ( jeszcze w I kwartale ) Klebsiella pneumonice Inne : Mycoplasma pneumoniae Pneumocystis carini Moraxella 33

34 5 14 lat żynia poza(zpitalne zapalenie płun Typowe : Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae Klebsiella pneumoniae Wirusy 20% Atypowe : Mycoplasma pneumoniae 0 20 % Chlamydia pneumoniae Legionella ( osiedla się w klimatyzacjach ) 34

35 Atypowe zapalenie płun MyNopla(ma pneumoniae - najmniejsza bakteria; - najczęstsza przyczyna zapalenia płuc w wieku lat; - 75% zakaźności - okres wylęgania 3 tygodnie - zachorowalność w rodzinie, w klasie - nie ma ściany komórkowej, dlatego nie działają na nią antybiotyki β-laktamowe Wygasza OT ( odczyn tuberkulinowy ) ważne przy różnicowaniu z gruźlicą przy powiększeniu węzłów chłonnych przywnękowych płuc Kryteria rozpoznania : - kaszel!!! długotrwały - mało objawów osłuchowych - powiększenie węzłów chłonnych wnęk - niedodma, wysięk - gorączka - podwyższone OB., neutropenia - w Rtg śródmiąższowe zapalenie płuc - OWD 35

36 Chlamydia Pasożyt wewnątrzkomórkowy Chlamydia trachomatis żyje w drogach moczowych i rodnych Jeśli matka choruje : w czasie ciąży > - objawy występują u noworodka w 2 12 dniu życia po porodzie > objawy wystąpią w 3 16 tygodniu życia Pierwszy objaw u noworodka : zapalenie spojówek a następnie zapalenie płuc ( ciężkie, prowadzące do niewydolności oddechowej ) Chlamydia pneumoniae : - występuje u dzieci starszych - powoduje często obturacyjne zapalenie oskrzeli - duszność - nawroty zapalenia płuc przypominają astmę - rozpoznanie : PCR - leczenie : makrolidy 36

37 NawraNająNe zapalenie płun Jednoogni(kowe : - powtarzające się w tym samym miejscu ( ciało obce! ) - zwężenie oskrzeli - ucisk węzłów chłonnych, naczynia, blizny, ziarniny - rozstrzenie oskrzeli - zespół płata środkowego - sekwestracje We wszystkich wskazania do bronchoskopii! Wielogoogni(kowe : - aspiracja ( reflux żołądkowo przełykowy, przetoka tchawicza, dystrofia mięśniowa, zaburzenia połykania ) - astma - niedobór odporności - mukowiscydoza! - zaburzenia ruchu rzęsek ( dyskinezje = test sacharynowy : na małżowiny nosa > po chwili słodki smak w ustach ) zespół Kartagenera : dyskineza rzęsek + odwrócenie trzew - wady serca - hemosyderoza 37

38 ZaNhły(towe zapalenie płun Bakterie tlenowe ( Pseudomonas, Streptococcus pneumoniae, E.coli ) + Bakterie beztlenowe Szpitalne zapalenie płun powstaje po 48 godzinach pobytu w szpitalu tyle bakterie potrzebują czasu, aby skolonizować układ oddechowy chorego 38

39 Choroby przewlekłe układu oddenhowego Mukowi(Nydoza CF ( Cystic fibrosis ) Wrodzona choroba spowodowana dysfunkcją gruczołów zewnątrzwydzielniczych Triada objawów : 1. przewlekła choroba płuc 2. choroba wewnątrzwydzielnicza trzustki 3. wysoka koncentracja elektrolitów w pocie Zespół białka CFTR ( = kanał chlorkowy! ) Upośledzenie funkcji nabłonka wydzielniczego ( zaburzenie transportu jonowego ) różnych układów i narządów, głównie : gruczołów potowych, trzustkowych, układu pokarmowego i rozrodczego a szczególnie układu oddechowego! 39

40 Objawy z układu oddechowego : - przewlekły, napadowy kaszel, z odkrztuszaniem wydzieliny ropnej rano! - nawracające, przewlekłe zapalenie płuc i oskrzelików - Pseudomonas aeruginosa i Staphylococcus aureus - krwioplucie - przewlekłe zapalenie zatok - polipy nosa - w Rtg : rozdęcie, marskość, ogniska niedodmy - zaburzenia odżywania - zespół utraty soli i alkaloza metaboliczna o niejasnej etiologii Objawy z układu pokarmowego : - niedrożność smółkowa - przedłużająca się żółtaczka - cuchnące, tłuszczowe obfite stolce - objawy zespołu złego wchłaniania - wypadanie śluzówki odbytnicy - marskość żółciowa wątroby - kamica żółciowa - nawracające zapalenie trzustki u dzieci 40

41 Rozpoznanie : - 1 lub więcej objawów lub - obciążający wywiad rodzinny lub - dodatni wynik testu przesiewowego w kierunku CR łącznie z potwierdzeniem laboratoryjnym dysfunkcji genu CFTR jednym z poniższych testów nieprawidłowe stężenie chlorków w pocie > 60 mmol/l ( jonoforeza pilokarpinowa ) mmol/l zidentyfikowanie 2 mutacji w genie CFTR nieprawidłowe wartości potencjałów przeznabłonkowych nosa Inne ważne objawy przy rozpoznaniu : - chory na CF w rodzinie - słony pot - obniżenie wysokości i masy ciała - palce pałeczkowate - hiponatremia z alkalozą - polipy nosa - zapalenie zatok 41

42 Układ wewnątrzwydzielniczy : cukrzyca 15 % Układ rozrodczy : u 100% mężczyzn ( niepłodność ), u kobiet gęsty śluz szyjkowy Leczenie CF : 1. Fizykoterapia 2. Mukolityki 3. Antybiotykoterapie 4. Leki rozszerzające oskrzela 5. Leki p/zapalne 6. Dietetyczne Ad. 1 Schemat fizjoterapii : Mucosolvan per os Bronchodilatator Inhalacje z 0.9% NaCl, z Mucosolvanu Drenaż oskrzeli 42

43 PULMOZYME przecina zewnątrzkomórkowe DNA ( = rh DNA-za! ) inhalacje z 0.9% NaCl lub 7% NaCl drenaż oskrzeli inhalacje z Pulmozyme po 2 godzinach drenaż oskrzeli Ad. 3 Antybiotykoterapia Kolonizacja przez Pseudomonas i Staphylococcus aureus Ad. 4 Dieta : - bogatobiałkowa - bogatotłuszczowa z dodatkiem enzymów ( lipaza ) 43