ECHO P ODU Polska Kardiologia Prenatalna nr 3, marzec 2012

Transkrypt

1

2 ECHO P ODU Polska Kardiologia Prenatalna nr 3, marzec S OWO od Redaktor Naczelnej Maria Respondek-Liberska WRODZONA WADA SERCA P ODU konferencja naukowa w Krakowie. Program PRACA POGL DOWA I: Doppler in Fetal Heart Failure Part II. Prof. James C. Huhta, James J. Paul PRACA ORYGINALNA: Wybrane problemy kliniczne p³odów i noworodków z krytyczn¹ stenoz¹ aortaln¹ Maria Respondek-Liberska, Agnieszka Polaczek, Maciej S³odki, Katarzyna Janiak, Pawe³ Dry ek, Jadwiga Moll, Jacek Moll KOMENTARZ prof. A. Siwiñska PRZYPADEK KARDIOLOGICZNY: Prenatalna krytyczna stenoza aortalna opis 2 przypadków Mariusz Dubiel, Katarzyna Moszczyñska, Pawe³ Dry ek, Przemys³aw Oszukowski, Maria Respondek-Liberska KOMENTARZ prof. Jadwiga Moll PRACA POGL DOWA II: ORPKP omówienie danych z roku 2011 Maria Respondek-Liberska KOMENTARZ prof. Andrzej Sysa KOMENTARZ do artyku³u: Prenatalna diagnostyka zaburzenia rozwoju koñcowego odcinka dróg moczowych, dróg rodnych i odbytnicy u p³odu. (ECHO P ODU nr 2) prof. Ma³gorzata Baka-Ostrowska Prawo I MEDYCYNA. Noworodek z wadami Maria Respondek-Liberska PRAWO i Medycyna KOMENTARZ prawnika Artur Kulpa-Podgóreczny PISALI O NAS: Bezpieczna ci¹ a fragmenty wywiadu z doc. Joann¹ Dangel w Gazecie Wyborczej SPRAWY ORGANIZACYJNE: Ujastek orodkiem referencyjnym typu B, nowe certyfikaty dla lekarzy Marek Lipiñski MENAD ER MEDYCYNY rozmowa z dr. Markiem Kowalskim z krakowskiego szpitala Ujastek Arkadiusz Kwoka NASZA APARATURA: PHILIPS Katarzyna Janiak FOTO HIT ZAGADKA nr 3, rozwi¹zanie zagadki nr REGULAMIN PUBLIKACJI w kwartalniku ECHO P ODU SZTUKA CZWARTEGO WYMIARU Nasza wystawa w galerii ADI ART ECHO P ODU Polska Kardiologia Prenatalna kwartalnik. Wydaje Stowarzyszenie na Rzecz Rozwoju Kardiologii Prenatalnej z siedzib¹ w odzi, z udzia³em Centrum Medycznego UJASTEK w Krakowie oraz Mazowieckiej Szko³y Ultrasonografii w P³ocku. Redaktor Naczelna: prof. dr hab. n. med. Maria Respondek Liberska Sekretarz Redakcji: red. Marek Lipiñski (Warszawa) l_marek@wp.pl Zespó³ Redakcyjny: dr Katarzyna Janiak ( ód), red. Arkadiusz Kwoka (Kraków), dr Beata Radzymiñska Chruciel (Kraków), dr Maciej S³odki (P³ock, ód), dr Agata W³och (l¹sk). Adres Redakcji: ul. Rzgowska 281/289, ód; echoplodu@fetalecho.pl Wydawnictwo ADI, ul. Wersalska 47/75, ód, tel Wersjê elektroniczn¹ newslettera Echo P³odu mo na otrzymywaæ mailem po zalogowaniu siê na stronie 2

3 S OWO OD REDAKTOR NACZELNEJ Rok 2012 rozpocz¹³ siê pomylnie dla polskiej kardiologii prenatalnej, bowiem wysi³kiem wielu osób (za co raz jeszcze dziêkujê) uda³o siê powstrzymaæ gro- ¹c¹ nam katastrofê ze strony NFZ, próbuj¹cego przesun¹æ prenatalne badania echokardiograficzne na margines wiadczeñ medycznych. Nadal zatem posiadacze aktualnych Certyfikatów Sekcji Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej maj¹ mo liwoæ kontraktowania us³ug z NFZ dla naszych pacjentów. W styczniu 2012 zweryfikowalimy wa noæ wydanych Certyfikatów (aktualna lista na zak³adka Certyfikaty) gdzie znajdziecie Pañstwo skorygowane dane. Mi³o jest mi przypomnieæ i aktualna lista lekarzy liczy 39 pozycji. Czekamy na kolejne osoby. W numerze sylwetki lekarzy, którzy maj¹ nowe Certyfikaty (Sprawy organizacyjne str. 36). Dla standaryzacji naszych us³ug (które na razie s¹ jednakowo wycenione przez NFZ, niezale - nie od rodzaju posiadanego Certyfikatu) proponujê, aby lekarze z Certyfikatem Badania Echokardiograficznego w orodkach C i B przyjêli nastêpuj¹cy schemat opisywania badañ kardiologicznych u p³odu: A) wynik badania, B) rysunek wady serca, C) opis konsultacji. Mam nadziejê, e tak udokumentowana nasza praca i czas powiêcony pacjentom zostanie wkrótce doceniony w postaci zweryfikowania punktacji za nasze us³ugi medyczne. Inn¹ informacj¹, któr¹ chcia³abym siê z Pañstwem podzieliæ, to zmiana formu³y Nagrody im. Dr. A. Respondka. W minionym roku 2011 nie z³o ono adnej aplikacji (chocia za rok 2010 konkurencja by³a silna). Sprawdzi³am w naszej bazie danych orpkp.pl okazuje siê, i od 4 lat rednio rejestrujemy rocznie oko³o 20 p³odów z takim rozpoznaniem, a zatem wada ta przesta³a byæ wyj¹tkowa, czy trudna do wykrycia, a mo e sta³a siê prosta po uwzglêdnieniu obrazu ródpiersia u p³odu? Zupe³nie inaczej jest natomiast w przypadku skorygowanej transpozycji du ych naczyñ (l-tga). Tych przypadków rejestrujemy rocznie w Polsce od 3 do 5 i to g³ównie w orodkach kardiologii prenatalnej typu C. A zatem, Szanowni Pañstwo, przyszli posiadacze Certyfikatów Podstawowego Badania Serca P³odu, w roku 2012 Nagroda im. Dr. A. Respondka czeka na Pañstwa za wykrycie l-tga udokumentowanej w Ogólnopolskim Rejestrze, z potwierdzeniem w jednym z orodków Kardiologii Prenatalnej typu C i z³o eniu aplikacji (analogicznej jak w d-tga). Tym samym zwracam uwagê, i obecnie mo emy wykrywaæ tê i inne anomalie kardiologiczne w okresie prenatalnym, które co prawda mog¹ byæ nieme klinicznie przez kilkanacie lub kilkadziesi¹t lat ycia naszych pacjentów, ale tym samym mo emy u³atwiæ im drogê do kardiologów nie tylko dzieciêcych, ale i doros³ych, po to, by profilaktyczna opieka pozwoli³a zachowaæ im jak najd³u ej dobr¹ wydolnoæ uk³adu kr¹ enia. Ostatnia refleksja na dzi przypadek z mijaj¹cego miesi¹ca. Nikogo nie trzeba przekonywaæ e ultradwiêki przenosz¹ nas w coraz piêkniejszy wiat najm³odszych pacjentów-p³odów i e w wielu przypadkach mo emy poprawiæ jakoæ ycia lub je przed³u yæ, czasem nawet uratowaæ ycie noworodka. Tak¹ sytuacjê prze y³am w swojej pracy kilka razy, ale chyba po raz pierwszy uda³o mi siê dobrze zarejestrowaæ wêze³ prawdziwy pêpowiny (nasz FOTO HIT oraz ok³adka). Oczywicie to po- ³o nicy wykonali ratuj¹ce ciêcie cesarskie i wydobyli noworodka z Apgarem 9, ale kto to ciêcie jednak sprowokowa³ patrz¹c na serce p³odu i szukaj¹c na terenie macicy przyczyny anomalii dostrze onych w sercu. A wiêc, proszê Pañstwa, echokardiografia prenatalna to ju nie tylko wady serca p³odu, ale przysz³oæ bezpiecznego po³o nictwa! I t¹ wielk¹ satysfakcj¹ chcia³am siê z Pañstwem podzieliæ na dzi, a tak e dzieliæ siê z Wami podobnymi obserwacjami na forum Echa p³odu. Czekamy tak e na Pañstwa teksty i dobre zdjêcia oraz filmy, które chêtnie zamiecimy, tak e w wersji elektronicznej naszego wydawnictwa Maria Respondek Liberska Redaktor Naczelna 3

4 PATRONAT MEDIALNY ECHO P ODU KONFERENCJA NAUKOWA Wrodzona wada serca p³odu punkt widzenia po³o nika-ultrasonografisty, kardiologa prenatalnego, po³o nika-klinicysty, neonatologa, kardiologa dzieciêcego i kardiochirurga oraz rodziców KRAKÓW hotel BEST WESTERN ORGANIZATOR: Pracownia Echokardiografii P³odowej Centrum Medycznego Ujastek w Krakowie, Kierownik Pracowni dr n. med. Beata Radzymiñska-Chruciel PATRONAT NAUKOWY: Sekcja Echokardiografii i Kardiologii Prenatalnej Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego oraz Klinika Kardiologii Dzieciêcej Collegium Medium Uniwersytetu Jagielloñskiego w Krakowie PARTNERZY: Szpital Ginekologiczno-Po³o niczy UJASTEK w Krakowie Stowarzyszenie na Rzecz Rozwoju Kardiologii Prenatalnej PATRON MEDIALNY: Kwartalnik ECHO P ODU KOMITET NAUKOWY: przewodnicz¹ca prof. dr. hab. Maria Respondek-Liberska, cz³onkowie: prof. dr. hab. Ryszard Lauterbach, prof. dr hab. Andrzej Rudziñski, prof. dr. hab. Krzysztof Rytlewski, prof. dr. hab. Janusz Skalski, prof. dr. hab. Joanna Szymkiewicz-Dangel. KOMITET ORGANIZACYNY: przewodnicz¹cy dr Krystyna Jurowska, zastêpcy: dr n. med. Beata Radzymiñska-Chruciel, dr n.med. Andrzej Michalski. CZ ONKOWIE: ACUS Kreatywna Agencja dr n.med. Dariusz Go³¹bek, lek. med. Leszek Juszczyk, lek. med. Agnieszka Nawara-Baran, dr n. med. Beata Rzepecka-Wêglarz, mgr Arkadiusz Kwoka. PROGRAM: Wyk³ad inauguracyjny prof. dr hab. Maria Respondek-Liberska Rola prenatalnego badania kardiologicznego p³odu w 1, 2, 3 trymestrze ci¹ y oraz przed porodem SESJA 1 PRENATALNA, prowadzenie: prof. dr hab. Maria Respondek-Liberska kardiolog prenatalny, prof. dr hab. Andrzej Rudziñski kardiolog dzieciêcy, prof. dr hab. Marek Klimek po³o nik. Wykrywanie wad serca na podstawie protoko³u przesiewowego badania echokardiograficznego p³odu po³o nik ultrasonografista dr n med. Anna Wójtowicz. Ocena serca p³odu w patologiach poza sercowych p³odu, dowiadczenia orodka po³o nik ultrasonografista dr Agnieszka Nawara-Baran. Diagnostyka oraz postêpowanie w wadach serca p³odu dr n.med. Beata Radzymiñska-Chruciel, kardiolog prenatalny. Aktualne mo liwoci terapii prenatalnej w patologiach kardiologicznych p³odu prof. dr. hab. Joanna Szymkiewicz-Dangel, kardiolog prenatalny. Postêpowanie z ciê arn¹, u której rozpoznano wadê serca p³odu prowadzenie i rozwi¹zanie ci¹ y prof. dr hab. Krzysztof Rytlewski, po³o nik-klinicysta. SESJA 2 POSTNATALNA, prowadzenie sesji: prof. dr hab. Ryszard Lauterbac neonatolog, dr hab. Jacek Ko³cz kardiochirurg, dr n. med. Agata W³och pediatra. Postêpowanie neonatologiczne w przypadkach rozpoznanej prenatalnie patologii kardiologicznej dr n. med. Beata Rzepecka-Wêglarz. Przezskórne zabiegi interwencyjne w pierwszych dniach ycia dziecka wykorzystanie informacji z diagnostyki prenatalnej dr n. med. Piotr Weryñski, interwencyjny kardiolog dzieciêcy, prof. dr hab. Janusz H. Skalski, kardiochirurg. Efekty leczenia wrodzonych wad serca, zmiany resztkowe oraz nastêpstwa prof. dr. hab. Andrzej Rudziñski, kardiolog dzieciêcy Czynniki ryzyka niekorzystnych zmian w orodkowym uk³adzie nerwowym u dzieci z wadami lewego serca, obserwowane w okresie prenatalnym dr n.med. Beata Radzymiñska-Chruciel. Psychologiczna ocena zmian neuro-rozwojowych u dzieci po leczeniu wad wrodzonych serca mgr Urszula Stolarska-Weryñska psycholog kliniczny. Wada serca u mojego dziecka od rozpoznania prenatalnego poprzez leczenie, a do ycia codziennego El bieta Ochmañska. 4

5 PRACA POGL DOWA: Doppler in Fetal Heart Failure Part II Autorzy: James C. Huhta Perinatal Cardiology, Congenital Heart Institute of Florida, Tampa Bay, Florida; Professor, Womens Health and Perinatology Research Group, Institute of Clinical Medicine, University of Tromso, Norway; M.D. James J. Paul, B.S. 2Pediatric Cardiology Associates/Pediatrix Medical Group, Saint Petersburg, Florida James C. Huhta, MD, FACC Dr. Huhta attended college and medical school at the University of Wisconsin at Madison. After completing his pediatric residency at the University of Alabama, he attended the Mayo Clinic where he completed a pediatric cardiology fellowship. He proceeded to London, England where he was a senior registrar at the Hospital for Sick Children. He began his career in pediatric cardiology at Baylor College of Medicine in Houston, where he published numerous works in the field of pediatric echocardiography. After only six years at Baylor, he was recruited by the University of Pennsylvania as Professor of Pediatrics and became Chief of Pediatric Cardiology Services at Children's Hospital of Philadelphia. While in Philadelphia, he also began the section of perinatal cardiology at Pennsylvania Hospital, our nation's first hospital. In 1996, Dr. Huhta and his wife came to Tampa Bay where he is currently a clinical Professor of Pediatrics at the University of South Florida School of Medicine and Director of Non-Invasive Cardiology at All Children's and Tampa Children's Hospitals. Dr. Huhta has been instrumental in developing PCA's fetal and perinatal cardiology program. This program detects congenital heart disease, collaborates with obstetricians in the evaluation of fetal health, and anticipates the baby's needs once it is born. Doppler Safety issues The operator of Doppler equipment in pregnancy must be aware of the acoustic output of instruments used and monitor the thermal and mechanical indices keeping them within recommended levels. These indices provide information on the relative risk of producing thermal or cavitation effects. Risks may be greater during embryogenesis. For late first trimester assessments use short duration of scans and limited duration of Doppler interrogation. Hydrops Below demonstrates the mechanism for end stage heart failure in hydrops fetalis. Reduced ventricular contraction compliance and Frank Starling Mechanism ^increased dependence of cardiac output on heart rate Adenoreceptors Cardiac Failure Several features are responsible for fluid accumulation in fetal tissue. The final common pathway of many different conditions compromising the cardiovascular system is elevation of ventricular enddiastolic pressure, atrial pressure and central venous pressure. In the fetus even small increases in venous pressure have been shown to alter fetal organ function. The younger the fetus the higher is its extracellular water content and the lower its tissue pressure. The etiology of hydrops fetalis is complex but all of these factors contribute to decreased cardiac reserve in response to stress and to a higher susceptibility of the fetus for the development of cardiac failure. All these factors favor fluid movement out of the capillary into tissue causing fluid accumulation in fetal tissue. Fluid movement between intravascular and extravascular space is dependent on intra- and extravascular hydrostatic and oncotic pressure and the fluid filtration coefficient, which is determined by the capillary membrane (in the fetus more permeable for fluid and protein). Albumin concentration, largely responsible for oncotic pressure, is lower in the fetus and increases with gestational age. Faced with the fetus with hydrops fetalis, one must first determine if the hydrops is cardiac, inflammatory, or metabolic. Immune hydrops must always be considered in the differential diagnosis, but other 5

6 causes of anemia can cause hydrops such as hemoglobinopathies. Many cases of hydrops are now being attributed to fetal systemic infection. New markers are identifying etiologic agents such as parvo virus or adenovirus. The associated hepatitis with these infections can compromise the protein producing capability of the fetus thereby decreasing the fetal oncotic pressure in the vascular space and resulting in fluid loss out of the circulation. Infections can cause hemolytic anemia which can be treated by fetal transfusion. High central venous pressure may exceed the oncotic pressure of the interstitial space causing fluid to pass into spaces such as the abdominal cavity (ascites), pleural or pericardial spaces (effusions) or any of the vital organs. Multiple mechanisms of hydrops may coexist and the primary cause may not be immediately obvious. Of more importance is the determination of the prognosis of hydrops. This task is aided by a semiquantitative measure of fetal heart failure-the cardiovascular profile score (12) Causes of Fetal Congestive Heart Failure The primary etiology of hydrops must be determined using the patient history and ultrasound results (13). Eight major categories are listed below. Fetal Arrhythmias-Tachycardia greater than 220 beats per minute or bradycardia less than 55 beats per minute. Rhythm Abnormalities Associated with CHF 1. Supraventricular tachycardia (SVT) or Atrial Flutter (AF)(Figure 5): 2. Accelerated junctional or ventricular rhythm at rates <200 bpm: 3. AV block with a structurally normal heart and negative maternal Sjögrens (SSA/SSB, Ro/La) antibodies: 4. Complete AV block with congenital heart disease. Typical causes are left atrial isomerism and corrected transposition. Anemia -Usually parvo virus induced Congenital Heart Disease Outcomes of the fetus diagnosed with congenital heart disease has improved somewhat in more recent studies, but we continue to see a rate of CHF associated with CHD of about 5% (14). Primary myocardial disease- Familial cardiomyopathy Non-cardiac malformations - diaphragmatic hernia or cystic adenomatoid malformation (15). Twin-twin transfusion recipient-volume and pressure overload (16, 17). High cardiac output states-fetal arteriovenous malformations (e.g. sacrococcygeal teratoma, vein of Galen aneurysm, placental chorioangioma), agenesis of the ductus venosus, or fetal anemia. Intrauterine growth restriction (18). Doppler Markers in Fetal CHF The most useful predictor of perinatal death in fetal hydrops is the presence of umbilical venous pulsations (19). This is true because the most common pathway of perinatal demise is compromised fetal cardiac output- fetal congestive heart failure. When cardiac output drops, peripheral measures of resistance such as the pulsatility index may increase. What follows is a method to detect fetal CHF and to attempt to decide which fetus should be referred to a fetal center. Initially, data is collected during fetal echocardiography: 1. Cardiac size/thoracic size Cardiac divided by thoracic area ratio (normal ) or C/T circumference ratio (normal <0.5 )(20,21) 2. Venous Doppler-Inferior caval (or hepatic venous)(increased atrial reversal) and umbilical cord vein (pulsations) 3. Four valve Doppler-any leak of the valve should be evaluated further. 4. M-mode of the ventricular wall shortening. If there are abnormalities in any of these measurements, then a cardiac cause or associated physiological problem may be present and detailed study is indicated to rule out serious cardiovascular involvement. The Cardiovascular Profile Score (Figure 6) This clinical state in the fetus can be characterized by findings in at least five categories, which are obtained during the ultrasonographic/doppler examination. The following five categories are each worth 2 points in a ten point scoring system to assess the cardiovascular system. Abnormalities in 6

7 the cardiovascular profile score (22,23) may occur prior to the clinical state of hydrops fetalis. The five categories are: Hydrops Umbilical venous Doppler Heart size Abnormal myocardial function (24-26) Arterial Doppler Pregnancies at Risk for Fetal Cardiovascular failure Twin-twin transfusion (recipient twin) Maternal viral infection High cardiac output states (ex. Arteriovenous Malformations) Agenesis of ductus venosus Fetal anemia Within specific disease entities, more Fetal Dysrhythmia emphasis is placed on certain areas by the attending physician to predict the prognosis. As always, this information can Hydrops Fetalis Obstetrical ultrasound suggesting extracardiac disease only comprise a portion of the total picture and must be integrated by the attending physician into the diagnostic and treatment plan for the patient. The Cardiovascular Profile Score gives a semiquantitative score of the fetal cardiac wellbeing and uses known markers by ultrasound that have been correlated with poor fetal outcome. This profile is normal if the score is 10 and signs of cardiac abnormalities result in a decrease of the score from normal. For example, if there is hydrops with ascites and no other abnormalities, there would be a deduction of one point for hydrops (ascites but no skin edema) and no deductions for the other categories for a score of 9 out of 10. Other Intracardiac Doppler indicators may complement the CV profile score (27). Validation studies have been performed in fetuses with growth restriction showing that the CV profile score can be useful in the prediction of prognosis (28). Treatment for Fetal CHF Digoxin is known to decrease the catacholamine response to congestive heart failure and if there is diastolic dysfunction in the fetus, then this may improve filling and lower filling pressures. If the afterload is high, then an increase in oxygen consumption could result from increased inotropy without improved myocardial perfusion. Preliminary information suggests that digoxin may be useful in improving the CV profile score in fetuses with signs of congestive heart failure (29). At the present time, we use digoxin for fetal cardiac failure due to arrhythmias and high output states such as fistula and anemia when the CV profile score is seven or less. Laser treatment of the twin-twin communications or cord ligation with acardiac twins can be applied to improve cardiac failure. At times a maternally administered drug can have the potential to cause CHF in the fetus and can be withdrawn. One example of this is fetal ductal constriction (30). Ductal constriction during treatment of preterm labor with nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAID) like indomethacin is frequent and is most often not associated with signs of fetal heart failure (Figure 7). The one rare exception to this is in the case of restriction at the foramen ovale that creates resistance to normal and compensatory flow from the right to the left atrium during a decrease in RV output associated with ductal constriction. For this reason, we always perform weekly, a CV profile score on this group of pregnant patients on chronic tocolytic therapy with NAIDs. We pay particular attention to the venous Doppler signal and also include hepatic vein Doppler to detect early any increase in atrial reversal at that site. Take Home Message a) The challenge of the diagnosis of fetal heart failure can be summarized as the difficulty in knowing how well the fetal myocardium is performing under changing loading conditions. b) By combining information from the obstetrical and cardiological Doppler evaluations, the perinatal cardiologist can assess whether it is likely that the function abnormality is transient or permanent. c) The etiology cannot always be known but the differential is between infectious, inherited, and congenital or toxin can be tested. Doppler plays a key role in this assessment and should be used as a serial tool for fetal prognosis prediction. d) The cardiovascular profile score can be used to identify a cardiac cause of hydrops and to grade the severity of fetal heart failure. e) Serial Studies using the CV profile score are necessary to obtain assess the clinical picture, and in some cases of fetal CHF treatment can be offered. 7

8 Conclusion Fetal cardiac findings must be integrated into the clinical management of the fetus by the perinatologist. Doppler plays a critical role in evaluating the fetus with possible heart failure. The CV profile score can be used to identify the high risk fetus for heart failure and to communicate between specialists. Serial studies using the CV profile score are necessary and uniform treatment strategies can be planned. Focused centers of excellence in fetal cardiac assessment are needed to investigate effective fetal treatment and must accept the responsibility of education in the surrounding region. Good communication between heart screening sites and Perinatal Cardiology Centers will benefit and will allow progress to occur in this new field of cardiology/perinatology. 8 Figure 6. CARDIOVASCULAR PROFILE SCORE : 10 POINTS=NORMAL.

9 Figure 1. Pulsed Doppler in the ductus venosus (DV) of a fetus at 23 weeks gestation with normal hemodynamics. Figure 2. Umbilical venous pulsations in the free loop of the umbilical cord in a fetus with severe congestive heart failure from aortic atresia with pulmonary stenosis. Note the atrial reversal indicative of severe CHF. Figure 3. Holosystolic tricuspid valve regurgitation in the fetus with a dysplastic tricuspid valve. Figure 4. Doppler interrogation of a fetus with truncal valve regurgitation (TR). The upward velocity is increased to 2.8 m/s consistent with truncal valve stenosis (TS). The TR jet immediately follows and is holodiastolic. Figure 7 Fetal ductal constriction induced by tocolytic therapy for preterm labor at 30 weeks gestation. Note the increased systolic and diastolic velocities in the ductus (upper panel) and the presence of holosystolic tricuspid valve regurgitation (TR)(lower panel). Figure 5 Supraventricular tachycardia with a short V-a interval typical of Wolf-Parkinson-White syndrome in the fetus a rate over 240 beats per minute 9

10 10 PRACA ORYGINALNA: Wybrane problemy kliniczne 56 p³odów i 38 noworodków z krytyczn¹ stenoz¹ aortaln¹ Selected clinical problems of 56 fetuses and 38 neonates with critical aortic stenosis Autorzy: Maria Respondek-Liberska 1, Agnieszka Polaczek 2, Maciej S³odki 1, Katarzyna Janiak 1, Pawe³ Dry ek 3, Jadwiga Moll 3, Jacek Moll 4. 1 Zak³ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych ICZMP & Uniwersytetu Medycznego w odzi 2 Wydzia³ Pielêgniarstwa Uniwersytetu Medycznego w odzi 3 Agnieszka Polaczek Klinika Kardiologii Dzieciêcej ICZMP 4 Klinika Kardiochirurgii Dzieciêcej ICZMP Streszczenie Dokonano retrospektywnej analizy dokumentacji medycznej 56 ciê arnych i 56 p³odów oraz 38 noworodków po prenatalnej diagnozie krytycznej stenozy aortalnej w Zak³adzie Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych ICZMP. redni wiek ciê arnych wynosi³ 29 lat, p³odów 29+/-9,3 tyg. W 23% diagnozê ustalono do 24 tyg. ci¹ y, a w 77% po 25 tyg ci¹ y. Jedna ciê arna podjê³a decyzjê o terminacji ci¹ y, odnotowano 5 zgonów in utero, urodzi³o siê 38 ywych noworodków. Trzynacioro (37%) zmar³o po porodzie i/lub przed podjêciem zabiegów leczniczych. Walvuloplastykê balonow¹ wykonano u 15 noworodków, operacjê Norwooda u 7 noworodków, komisurotomiê aortaln¹ u 1 noworodka. W latach zmar³o 59% noworodków z krytyczn¹ AS, a w latach % (p=0,01), co wiadczy o istotnej poprawie prze ywalnoci noworodków z AS po prenatalnej diagnostyce kardiologicznej w ci¹gu ostatnich lat w tym samym orodku. Abstract This was retrospective analysis of medical records of 56 pregnant women, 56 fetuses and 38 newborns after prenatal diagnosis of critical aortic stenosis in single tertiary center for fetal cardiology, obstetrics and pediatric cardiac departments in the same institution. Mean maternal age was 29 years, mean gestational age was 29 +/-9 wks. In 23% diagnosis was established < 24th week of pregnancy, in 77% > 25th week of pregnancy. Single woman deceided about termination her pregnancy, there were 5 fetal demises, 38 live born newborns. Thirtheen newborns (37%) died after delivery before cardiac intervention. Valvuloplasty was performed in 15 newborns, Norwood procedure in 7 newborns and in single case valvulotomy. In years the mortality due to AS was 59% and in years % (p=0,01) which shows a significant improvement in decreasing mortality of newborns after prenatal cardiac diagnosis in the same hospital. S³owa kluczowe: krytyczna stenoza aortalna, p³ód, ciê arna, valvuloplastyka, poprawa prze- ywalnoci Key words: critical aortic stenosis, fetus, pregnancy, valvuloplasty, improvement of survival Celem pracy by³o przedstawienie problemów klinicznych u p³odów i noworodków, u których prenatalnie rozpoznano krytyczne zwê enie zastawki aortalnej. Fot. 1. Obraz krytycznej stenozy aortalnej u p³odu w 35 tyg. ci¹ y. Materia³ i metodyka: Z bazy danych Zak³adu Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki i Uniwersytetu Medycznego w odzi z lat poddano opisowej retrospektywnej analizie 56 p³odów, u których na podstawie badania echokardiograficznego w orodku kardiologii prenatalnej typu C zdiagnozowano krytyczn¹ stenozê zastawki aortalnej, wymagaj¹c¹ interwencji u p³odu lub noworodka (fot. 1, ryc.1). Poddano analizie losy p³odów i noworodków. Analizie poddano tak e liczbê zgonów w latach oraz (Chi-kwadrat), (ryc. 2).

11 Ryc. 1. Liczba p³odów z AS diagnozowanych w ZDiPWW ICZMP orodek kardiologii prenatalnej typu C, 1994 wrzesieñ Ryc. 2. Punktacja w skali Apgar u noworodków po prenatalnej diagnostyce stenoza aortalna. Wyniki: redni wiek ciê arnych wyniós³ 29,7 lat+/- 11lat, wiêkszoæ ciê arnych z wad¹ serca p³odu (66%) to kobiety < 30 roku ycia, redni wiek p³odów wed³ug daty ostatniej miesi¹czki w czasie wykrycia wady serca wynosi³ 29,5 tygodnia+/-9,3 tygodnia. W 13 przypadkach (23,2%) echokardiografiê wykonano w okresie do 24 tygodnia ci¹ y, w 43 przypadkach (76, 8%) >25 tygodnia ci¹ y. Izolowan¹ wadê serca stwierdzono w 31 przypadkach (55,36%), a dodatkowe anomalie czynnociowe stwierdzono w 25 przypadkach (44.64%). U 42% p³odów obserwowano kardiomegaliê, u 41% niewydolnoæ kr¹ enia, u 28% fibroelastozê. Wielowodzie wystêpowa³o u 21% p³odów, inne problemy takie jak IUGR, p³yn w jamie op³ucnowej, obrzêk odnotowano u 2 do 4 p³odów. Jedna ciê arna zdecydowa³a o terminacji ci¹ y, zgon wewn¹trzmaciczny nast¹pi³ w 5 przypadkach. Stan noworodków po urodzeniu wed³ug skali Apgar oceniono: 8-10punktów (n=22, 47,83%), 5-7 punktów (n= 8, 17,39%), 3-4 punkty (n=7, 15,22%) oraz 0-2 punkty (n=4, 10,87%), (ryc. 2). rednia masa urodzeniowa noworodków wynosi³a 2831,8 g+/ Drog¹ ciêcia cesarskiego zakoñczono 32 ci¹ e, (76,19%) rednio w 35,4 tygodniu ci¹ y. Si³ami natury zakoñczy³o siê 10 ci¹ (23,81%) rednio 35.6 tygodnia ci¹ y. Przeanalizowano losy dotycz¹ce 38 ywo urodzonych noworodków (ryc. 3). Z dalszej analizy wykluczono 2 przypadki nietypowe (1 ze stenoz¹ aortaln¹ nie wymagaj¹ca leczenia w 1 roku ycia, V max do 2 m/sec oraz drugi przypadek stenozy aortalnej spowodowanej mnogimi guzami serca). Zgon po porodzie przed podjêciem leczenia interwencyjnego nast¹pi³ w 13 przypadkach/ 36 (36%). Przeskórn¹ balonoplastykê wykonano u 14 noworodków, siedem noworodków zmar³o po zabiegu 4/14 (28,5%). U 7 noworodków stwierdzano po urodzeniu hemodynamikê serca 1-komorowego (HLHS) i zakwalifikowano do zabiegu Norwooda. Dwa noworodki zmar³y po operacji 2/ 7 (28,5 %), 5 prze y³o I etap. Wypisano do domu 16/36 (44,4%) noworodków po prenatalnej diagnozie AS. W latach odnotowano 16 zgonów na 27 przypadków (59%), a w latach , siedem zgonów na 29 przypadków (24%), (p= 0,0165 Chi2=5,7488). 11

12 Omówienie wyników/ Dyskusja Rozwój diagnostyki prenatalnej pozwala wykryæ wadê serca ju w pierwszym trymestrze ci¹ y. W zwi¹zku z tym przysz³ym rodzicom mo na przedstawiæ ró ne opcje dalszego postêpowania w przypadku izolowanej wady serca p³odu: 1) przerwanie ci¹ y po wykryciu i diagnostyce w pierwszej po³owie ci¹ y, 2) w drugiej po³owie ci¹ y bierne monitorowanie echokardiograficzne stanu kardiologicznego p³odu, celem wyboru czasu i sposobu porodu z zabezpieczeniem mo liwoci podania prostinu i wykonania planowej plastyki balonowej bezporednio po porodzie, 3) monitorowanie stanu p³odu i zastosowanie plastyki balonowej zastawki aortalnej u p³odu, optymalnie przed 28 tygodniem ci¹ y, pamiêtaj¹c o mo liwych powik³aniach, 4) monitorowanie stanu p³odu, przygotowanie p³odu ze stenoz¹ aortaln¹ do porodu i/ do zabiegu ze wsparciem farmakologicznym (digoxyna, sterydy, antybiotyk), zabieg terapeutyczny bezpo- rednio po porodzie. Wszystkie aktualnie dostêpne opcje s¹ przedstawiane ciê arnej w postaci konsultacji jako odrêbnej procedury medycznej w orodku kardiologii prenatalnej typu C. W analizowanym materiale jedna ciê arna zdecydowa³a o aborcji, co jest zgodne z polskim prawodawstwem. Wiêkszoæ przypadków omawianej wady serca zosta³a wykryta w II po³owie ci¹ y. redni wiek p³odów ze stenoz¹ aortaln¹ wyniós³ 29,5 tygodnia +/-9,3,a zatem by³ on stosunkowo wysoki, co mo e wiadczyæ o tym, i stenoza zastawki aortalnej mo e byæ wad¹ trudn¹ do wykrycia w czasie przesiewowych badañ USG po³o niczych. Z drugiej za strony by³a to diagnoza na tyle wczesna, e umo liwia³a zaplanowanie opieki przedporodowej i poporodowej dla chorych p³odów i noworodków. Izolowana krytyczna stenoza zastawki aortalnej to le rokuj¹ca dla p³odu stosunkowo czêsto letalna wada dla noworodka, ale taka, w której mo liwe jest podjêcie skutecznego leczenia w niektórych przypadkach. Dlatego lekarz wykrywaj¹cy wadê serca we wczesnej ci¹ y powinien jak najszybciej skierowaæ ciê arn¹ do orodka referencyjnego orodka kardiologii prenatalnej typu C wspó³pracuj¹cego z orodkiem po³o - niczym, celem zarówno weryfikacji diagnozy, ustalenia stopnia wydolnoci uk³adu kr¹ enia i zaproponowania dalszych ró nych opcji postêpowania. W 2 przypadkach z analizowanego materia³u wykonano plastykê balonow¹ u p³odu bez powodzenia. Jedna z tych ci¹ zakoñczy³a siê porodem przedwczesnym i zgonem noworodka, a druga porodem o czasie. Noworodka po próbie plastyki balonowej poddano klasycznej valvulotomii kardiochirurgicznej z dobrym rezultatem. Siedmioro noworodków z ewolucyjnym typem wady, prowadz¹cym do hemodynamiki jednokomorowej, poddano zabiegowi Norwooda, osi¹gaj¹c prze ywalnoæ 71%, ale ma³a liczba przypadków nie upowa nia do uogólniania. Wa n¹ rolê w diagnostyce i leczeniu stenoz aortalnych odgrywa transport in utero do orodka referencyjnego typu C, przygotowanie p³odu do porodu oraz sprawna wspó³praca sztafety: kardiolog prenatalny, po³o nik, neonatolog i kardiolog dzieciêcy. W XX w. za sukces organizacyjny uznawano stworzenie warunków do przeprowadzenia klasycznej valvulotomii kardiochirurgicznej z otwarciem klatki piersiowej w pierwszych godzinach ycia noworodka, po diagnostyce prenatalnej i transporcie in utero do w³aciwego orodka podejmuj¹cego siê leczenia noworodka (1, 2). Od pocz¹tku XXI w. standardem w leczeniu krytycznej stenozy aortalnej sta³o siê stosowanie leczenia bez koniecznoci sternotomii, czyli za pomoc¹ przezskórnej plastyki balonowej, (Radzymiñska-Chruciel B. 2007), (3, 4, 5). Metoda ta jest aktualnie terapi¹ ratuj¹c¹ nowonarodzone dziecko, choæ terapi¹ paliatywn¹. Wed³ug literatury, a tak e danych z naszego orodka, do pocz¹tku lat 2000 miertelnoæ w krytycznej stenozie aortalnej wynosi³a do 95%. (6, 7). Dane te na ca³ym wiecie, tak e u nas, uleg³y poprawie po wprowadzeniu do nadzoru p³odu nowoczesnych technik echokardiograficznych, terapii przez³o yskowej digoksyn¹ i sterydami oraz szybkiemu kierowaniu noworodka w pierwszych godzinach ycia do pracowni hemodynamiki. miertelnoæ w analizowanej grupie uleg³a istotnej poprawie: w latach (59%), a w latach (24%). Ró nica ta by³a istotna statystycznie (Chi2p=0,01) (ryc. 1). Bezporednio po porodzie, celem utrzymania podobnych warunków hemodynamicznych sprzed porodu, noworodek z krytyczn¹ AS otrzymuje do ylnie prostaglandyny. Jeszcze kilka lat temu balonoplastykê stosowano w dobie ycia, natomiast od roku 2006 w analizowanym materiale wprowadzono wczesn¹ balonoplastykê w 1 dobie. Wiêkszoæ noworodków po prenatalnej diagnozie izolowanej stenozy aortalnej rodzi³a siê z wysok¹ punktacj¹ w skali Apgar z mas¹ cia³a 2831g +/ Co trzeci noworodek rodzi³ siê drog¹ ciêcia cesarskiego. 12

13 Dane przedstawione na ryc. 1 pokazuj¹ trend wzrostowy czêstoci diagnozowania stenozy aortalnej u p³odu w orodku kardiologii prenatalnej. Wydaje siê, e trend ten odzwierciedla coraz wy szy poziom przesiewowych po³o niczych badañ ultrasonograficznych. Wiêkszoæ ciê arnych, u których wykryto, a nastêpnie zdiagnozowano wadê serca p³odu pod postaci¹ stenozy aortalnej to m³ode kobiety < 30 roku ycia. wiadczy to o tym, jak istotne staje siê USG po³o nicze w ci¹ ach niskiego ryzyka ze wzglêdu na wiek. W niniejszej pracy nie analizowano innych czynników mog¹cych wp³ywaæ na stan p³odu takich, jak infekcje w ci¹ y, wystêpowanie chorób matczynych czy te farmakoterapii. W pracy poddano analizie tak e losy p³odów ze stenoz¹ aortaln¹ rycina 3. Nale y zwróciæ uwagê na d³ugi, 16-letni okres gromadzenia materia³u do badañ ( ), a w tym czasie nast¹pi³ postêp zarówno w kardiologii, neonatologii, jak i diagnostyce prenatalnej, czego wyranym odbiciem jest wzrost prze ywalnoci noworodków z AS w ostatnich latach. Czy o tej poprawie zdecydowa³o przypieszenie wykonywania plastyki balonowej po porodzie, czy farmakologiczne przygotowanie p³odów do porodów, to inne zagadnienia które s¹ przedmiotem naszych kolejnych analiz. Poprawê tê odnotowalimy pomimo, i w naszym orodku odst¹pilimy od przeprowadzania plastyki balonowej u p³odu, która aktualnie jest w Polsce dostêpna w orodku warszawskim, a w Europie w Austrii (8, 9). Reasumuj¹c stenoza aortalna u p³odu nale y do wad serca, w których kardiologia prenatalna odgrywa szczególn¹ rolê. Wybrane przypadki zaliczamy do grupy wad serca krytycznych, w których mo liwe jest prze ycie noworodka po zastosowaniu coraz wczeniejszej interwencji i wspó³dzia³aniu zespo³u wielospecjalistycznego (10). Pacjenci Ci mog¹ nie tylko prze yæ okres noworodkowy, ale prawid³owo rozwijaæ siê póniej, o czym mo na przeczytaæ i zobaczyæ na stronie Stowarzyszenia na Rzecz Rozwoju Kardiologii Prenatalnej Wnioski Ryc 3. Losy p³odów i noworodków po prenatalnej diagnozie AS w Zak³adzie Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi w latach zestawienie zbiorcze. 13

14 1. W ostatnich latach zaobserwowano wzrost czêstoci wystêpowania stenozy aortalnej u p³odu oraz poprawê prze ywalnoci u noworodków. 2. Ciê arne by³y kierowane do orodka referencyjnego rednio w 29,5 tygodnia ci¹ y, czyli na tyle wczenie, i mo liwe by³o zaplanowanie postêpowania w okresie przedporodowym i bezporednio po porodzie. 3. W ci¹gu ostatnich lat obserwujemy zmianê historii naturalnej krytycznej stenozy aortalnej u p³odu, dawniej zaliczanej do wad najciê szych, a dzisiaj zespo³owy sposób postêpowania lekarzy wielu specjalnoci stwarza dla tych pacjentów nowe warunki. Pimiennictwo: 1. Huhta J.C., Carpenter R.J. Jr, Moise K.J. Jr, Deter R.L., Ott D.A., McNamara D.G. Prenatal diagnosis and postnatal management of critical aortic stenosis. Circulation Mar;75(3):573-6., 1987: 75(3): Simpson J.M., Sharland G.K. Natural history and outcome of aortic stenosis diagnosed prenatally. Heart., 1997: 77(3): Radzymiñska-Chruciel B., Grzyb A., Weryñski P., Za³uska- Pitak B., Król- Jawieñ W., Rudziñski A. Obraz kliniczny i przebieg pourodzeniowy krytycznego zwê enia zastawki aorty rozpoznanego w yciu p³odowym- opis przypadku. Ultrasonografia 2007, 2007: 28: Wieczorek, arkowska A., Radzymiñska-Chruciel B., Kaczmarek R., Oszukowski P., Gulczyñska E., Maroszyñska I., Moszura T., Sysa A., Respondek-Liberska M. Krytyczna stenoza zastawki aortalnej diagnostyka i postêpowanie w orodku referencyjnym dla kardiologii prenatalnej. Polski Przegl¹d Kardiologiczny, 10,1: 2008: Respondek M., Wilczyñski J., Oszukowski P., Szaflik K., Kieszek S., Kaczmarek P., Borowski D., Czichos E. [Prenatal echocardiography of aortic stenosis]. Pediatr Pol., 1996: 71(6): Respondek-Liberska M., Szaflik K., Krasomski G., Oszukowski P., Wilczyñski J., Sysa A., Moll J., Moszura T., Dry ek P., Janiak K. Zabiegi w 1 dobie ycia w przypadku prenatalnej diagnozy krytycznego zwê enia zastawki aortalnej szans¹ na prze ycie noworodków. Polski Przegl¹d Kardiologiczny 2006;8/2., 2006: 8/2. 7. W³och A., Respondek-Liberska M., Sysa A., Moll J., Goc B., Krzystolik-Ladziñska J., Szyd³owski L., W³och S., Sikora J. [Significant aortic valve stenosis in the prenatal period--diagnosis, treatment, outcome. Two-center study]. Przegl Lek., 2004: 61(6): Polish. 8. Arzt W., Wertaschnigg D., Veit I, Klement F., Gitter R., Tulzer G. Intrauterine aortic valvuloplasty in fetuses with critical aortic stenosis: experience and results of 24 procedures. Ultrasound Obstet Gynecol., 2011: 37(6): Dangel J., Debska M., Kolenik A., Dabrowski M., Kretowicz P., Debski R., Brudkowska A. [The first successful fetal aortic balloon valvuloplasty in Poland]. Ginekol Pol., 2011: 82(8): Respondek-Liberska M. Atlas Wad Serca u P³odu. ód: Adi, Ryc. 4. Porównanie % zgonów przed porodem, po porodzie, po plastyce balonowej oraz po zabiegu Norwooda u noworodków po prenatalnej diagnozie stenoza aortalna. 14

15 KOMENTARZ do pracy Wybrane problemy kliniczne 56 p³odów i 38 noworodków z krytyczn¹ stenoz¹ aortaln¹. Autor: Prof. Aldona Siwiñska, Kierownik Kliniki Kardiologii i Nefrologii Dzieciêcej I Katedra Pediatrii, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu Wady wrodzone serca (wws) stanowi¹ jeden z najistotniejszych problemów klinicznych w okresie noworodkowym i to nie tylko z tego powodu, e s¹ najliczniejsz¹ grup¹ wad wrodzonych (7-12/1000 ywo urodzonych noworodków), lecz tak e dlatego, e w wielu z nich konieczne jest wdro enie leczenia ratuj¹cego ycie farmakologicznego lub/i zabiegowego, w pierwszych godzinach ycia, a w niektórych warunkiem prze ycia jest jego rozpoczêcie w okresie prenatalnym. Zwê enie zastawki aortalnej (aortic stenosis; AS) stanowi 2-6% wszystkich wws i jest najczêstsz¹ form¹ zwê enia drogi odp³ywu lewej komory. W ok. 20% przypadków AS towarzysz¹ inne wady uk³adu sercowo-naczyniowego, takie, jak zwê enie cieni aorty, czy te ubytek przegrody miêdzykomorowej. Stopieñ zaburzeñ hemodynamicznych i objawów klinicznych obserwowanych u noworodka z AS warunkowny jest rozleg³oci¹ zmian anatomicznych i zaburzeñ hemodynamicznych stwierdzanych w okresie p³odowym. W nastêpstwie krytycznego AS dochodzi u p³odu do zwiêkszenia cinienia w lewej komorze, koncentrycznego przerostu jej miêniówki, zmniejszenia objêtoci krwi p³yn¹cej przez lew¹ czêæ serca, a w efekcie do niedorozwoju zastawki dwudzielnej, lewej komory, zastawki aortalnej, aorty i ³uku aorty, jak równie do zwê enia cieni aorty. Rokowanie pogarsza stwierdzanie w przeroniêtym mieniu lewej komory zmian niedokrwiennych, szczególnie w okolicy podwsierdziowej oraz ró nie nasilonej fibroelastozy wsierdzia. Dopóki prawa komora zapewnia prawid³owy rzut serca, p³ód zwykle dobrze toleruje nawet ciê kie AS. W niektórych przypadkach obserwuje siê jednak u p³odu postêpuj¹c¹ niewydolnoæ serca mog¹c¹ prowadziæ do zgonu wewn¹trzmacicznego. Czêstoæ wystêpowania krytycznego, przewodozale nego AS u noworodków ocenia siê na ok.10% wszystkich przypadków tej wady. Stanowi ono stan zagro enia ycia noworodka ze wzglêdu na znaczny stopieñ upoledzenia perfuzji wieñcowej i zw³óknienie wsierdzia, na szybko narastaj¹c¹ niewydolnoæ serca, niewydolnoæ oddechow¹ i wstrz¹s kardiogenny. Dodatkowy problem stanowi wspó³istniej¹cy z krytycznym zwê eniem zastawki ró nego stopnia niedorozwój lewej komory i dysfunkcja zastawki mitralnej. Zastosowanie prostaglandyny w celu otwarcia przewodu têtniczego umo - liwia prze ycie noworodka do czasu zabiegu. D³ugoæ tego leczenia nie jest jednak bez znaczenia. Nale y maksymalnie je skróciæ, gdy jak wykaza³y badania przep³ywu krwi metod¹ dopplerowsk¹, u noworodków z krytycznym AS w okresie skurczu rejestruje siê prawo-lewy przep³yw krwi przez przewód têtniczy, co zabezpiecza przep³yw systemowy, natomiast w okresie rozkurczu przep³yw lewo-prawy, co powoduje podkradanie z kr¹ enia systemowego i wieñcowego, a w efekcie prowadzi do narastania zaburzeñ hemodynamicznych. Bior¹c pod uwagê powy sze dane, szczególnego znaczenia nabiera kardiologiczna diagnostyka prenatalna, gdy umo liwia wybór czasu, sposobu oraz miejsca porodu i zapewnienie optymalnego dla danego noworodka leczenia. Krytyczne, przewodozale ne AS jest wskazaniem do podjêcia natychmiastowego leczenia zabiegowego (chirurgicznego lub interwencyjnego), a preferowanym zabiegiem u noworodków w najciê szym stanie i z dysfunkcj¹ lewej komory jest aktualnie walwuloplastyka balonowa. Ze wzglêdu na patomorfologiê wrodzonego AS wynikaj¹c¹ nie tylko ze zroniêcia spoide³, ale równie z nieprawid³owej liczby i budowy p³atków, mo liwoæ przywrócenia prawid³owej anatomii zastawki jest niemo liwa. Balonoplastka aortalna, a tak e plastyka kardiochirurgiczna zastawki stanowi¹ wiêc w tej wadzie jedynie leczenie palitywne. U noworodków z hipoplazj¹ lewej komory (objêtoæ koñcoworozkurczowa lewej komory <20ml/m 2 ) oraz jej dysfunkcj¹, uwzglêdniæ nale- y koniecznoæ leczenia operacyjnego jednokomorowego jak w zespole hipoplazji lewego serca. Praca z Orodka ódzkiego, oparta na retrospektywnej analizie dokumentacji medycznej 56 pacjentów z rozpoznanym w badaniu prenatalnym krytycznym AS, jest ciekawym studium klinicznym, w którym przedstawione zosta³y najistotniejsze problemy dotycz¹ce diagnostyki i leczenia u p³odów oraz noworodków z t¹ wad¹. Jak podaj¹ autorzy, w latach r. zmar³a ponad po³o- 15

16 wa (59%) noworodków z krytycznym AS, a w latach , w których wadê rozpoznano prentalnie, niespe³na jedna czwarta (24%). Wskazuje to na istotne znaczenie dla rokowania w AS prenatalnej diagnostyki kardiologicznej. U p³odów z krytycznym AS rokowanie poprawi³o siê po wprowadzeniu do nadzoru p³odu nowoczesnych technik echokardiograficznych, farmakoterapii przez³o yskowej oraz wykonaniu u noworodka walwuloplastyki balonowej w pierwszych godzinach ycia. U 2 z 56 badanych z AS wykonano walwuloplastykê balonow¹ w okresie p³odowym. Nie da³a ona oczekiwanego efektu. Jedna z ci¹ zakoñczy³a siê porodem przedwczesnym i zgonem noworodka, a u drugiego noworodka po nieskutecznej walwuloplastyce balonowej wykonano z dobrym efektem walwuloplastykê kardiochirurgiczn¹. U 7 p³odów obserwowano ewolucjê zaburzeñ typowych dla AS do hemodynamiki serca jednokomorowego. U tych pacjentów po urodzeniu wykonano zabieg Norwooda. Istotnym niekorzystnym wskanikiem majacym znacznie dla rokowania jest wspó³istnienie z AS anomalii pozasercowych. W analizowanej grupie stwierdzono je prawie u co drugiego p³odu. Autorzy podkre- laj¹ tak e znaczenie USG po³o niczego w ci¹ ach niskiego ryzyka, gdy w badanej grupie wiêkszoæ matek p³odów z AS nie przekroczy³a 30 roku ycia. Zapowiadaj¹ tak e kontynuacjê badañ, w których przeprowadzona zostanie szczegó³owa analiza znaczenia dla odleg³ego rokowania w krytycznym AS farmakologicznego przygotowania p³odu do porodu i czasu wykonania walwuloplastyki balonowej u noworodka, a tak e innych czynników mog¹cych wp³ywaæ na stan p³odu, takich jak infekcje u matki w czasie ci¹ y, wystêpowanie chorób matczynych i farmakoterapii stosowanej u ciê arnej. Praca zas³uguje na publikacjê. Jest to pierwsze polskie doniesienie analizuj¹ce ju nie pojedyncze przypadki prenatalnej stenozy aortalnej ale d³ug¹ ich seriê ilustruj¹c¹ bogate spektrum ró nych problemów. 16

17 PRZYPADEK KARDIOLOGICZNY: Prenatalna krytyczna stenoza aortalna opis 2 przypadków z dobrym zakoñczeniem. Prenatal Critical Aortic Stenosis two case reports with good outcome Autorzy opisu: Mariusz Dubiel 1, 2, Katarzyna Moszczyñska 1, Pawe³ Dry ek 3, Przemys³aw Oszukowski 4, Maria Respondek-Liberska 5. 1 Oddzia³ Ginekologii, Po³o nictwa i Patologii Ci¹ y Szpitala Miejskiego im. Emila Warmiñskiego w Bydgoszczy 2 Collegium Medicum w Bydgoszczy Uniwersytet Miko³aja Kopernika w Toruniu 3 Klinika Kardiologii Dzieciêcej ICZMP w odzi 4 Klinika Perinatologii ICZMP w odzi 5 Zak³ad Diagnostyki i Profilaktyki Wad Wrodzonych ICZMP w odzi. Streszczenie: Przedstawiono dwa przypadki stenozy aortalnej wykrytej prenatalnie w III trymestrze ci¹ y (w 33. i 36. tyg) podczas rutynowego badania USG przy przyjêciu do szpitala. Obie ciê arne, a nastêpnie ich noworodki zosta³y objête opiek¹ orodka referencyjnego (SF LV wynios³a 7% i 8% ) i poddane przezskórnej balonoplastyce bezporednio po ciêciu cesarskim w ICZMP. Obydwa noworodki prze y³y i zosta³y wypisane do domu w dobrym stanie. W 1. roku ycia ch³opcy nie wymagali dalszych dzia³añ kardiologiczno-kardiochirurgicznych, a funkcja lewej komory wróci³a do normy (SF w wieku 12 m-cy 38%, 31,5%, EF odpowiednio 70 i 68%). Summary: Two cases of prenatal critical aortic stenosis were presented. Detection by routine obstetrical US was made at 33 rd and 36 th week of pregnancy and referred to fetal cardiology and obstetrical center. SF of LV was 7% and 8%. In both cases elective cesarean sections were performed with postdelivery balloon valvuloplasty. Both boys survived and were discharged home in good condition. During the first year of life they did not required any further procedures, and LV function was within normal range (SF at the age of 12 months 38%, 31,5%, EF respectively 70 and 68%). S³owa kluczowe: krytyczna stenoza aortalna, frakcja skracania lewej komory, balonowa valvuloplastyka po ciêciu cesarskim. Key words: critical aortic stenosis, shortening fraction of LV, balloon valvuloplasty after cesarean section Wstêp: Ka dy przypadek prenatalnej krytycznej stenozy aortalnej wymaga indywidualnego podejcia. W ostatnich latach ukaza³o siê wiele doniesieñ na temat inwazyjnych interwencji prenatalnych, dlatego pragniemy zwróciæ uwagê na mo liwoæ korzystnego zakoñczenia ci¹ y albo po farmakologicznym przygotowaniu do porodu, albo bez przygotowania, ale w obydwu przypadkach wykorzystano mo liwoæ leczenia interwencyjnego noworodków bezporednio po porodzie. Opis przypadku: Do Wielospecjalistycznego Szpitala Miejskiego w Bydgoszczy zg³osi³y siê w krótkim od siebie odstêpie czasu dwie ciê arne z powodu zagra aj¹cego porodu przedwczesnego. W obu przypadkach by³y to ci¹ e z grupy niskiego ryzyka, wywiad rodzinny i rodowiskowy bez obci¹ eñ, przebieg ci¹ do chwili zdiagnozowania wady bez powik³añ. Wada serca pod postaci¹ stenozy aortalnej zosta- ³a w obu przypadkach zdiagnozowana w trakcie rutynowego badania USG przy przyjêciu do szpitala, odpowiednio w 33. i 36. tygodniu ci¹ y (ryc 1, 2, 3, 4). Pacjentki zosta³y skierowane na dalsz¹ diagno- 17

18 stykê do Poradni Diagnostyki Wad Wrodzonych Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi, gdzie potwierdzono wystêpowanie stenozy aortalnej u obu p³odów. Parametry echokardiograficzne z przeprowadzonych badañ przedstawiono w tabeli zbiorczej (1). W obu przypadkach wystêpowa³a hipokineza lewej komory w wyniku zwê enia zastawki aortalnej. W pierwszym przypadku dziêki wczeniejszemu wykryciu anomalii przeprowadzono monitorowanie echokardiograficzne w okresie prenatalnym, którego analiza sugerowa³a wspó³istnienie infekcji u p³odu, manifestuj¹cej siê pogrubieniem ³o yska (> 6 cm), nietypowymi przep³ywami w y³ach p³ucnych i restrykcj¹ otworu owalnego. W wyniku leczenia przeciwzapalnego, przez³o yskowego uzyskano pewn¹ poprawê w zakresie wielkoci otworu owalnego i przep³ywu krwi przez ten otwór w badaniu Dopplera. U drugiego p³odu po badaniu echokardiograficznym nastêpnego dnia podjêto decyzjê o ukoñczeniu ci¹ y. Obydwa porody odby³y siê w trybie elektywnego ciêcia cesarskiego, w Instytucie Centrum Zdrowia Matki Polki w odzi, gdzie w 1 dobie po porodzie przeprowadzono valvuloplastykê zwê onej zastawki. Ch³opiec który przed porodem prezentowa³ sonograficzne cechy infekcji, po porodzie zaprezentowa³, poza objawami wady serca, tak e objawy nadcinienia p³ucnego, które dobrze zareagowa- ³o na zastosowan¹ terapiê. U drugiego ch³opca w okresie noworodkowym odnotowano jedynie nasilon¹ ó³taczkê. Obecnie 1,5 roczne dzieci pozostaj¹ pod opiek¹ poradni kardiologicznej w miejscu zamieszkania, a ich rozwój jest prawid³owy i jak dot¹d nie wymaga³y korekcji kardiochirurgicznej wady serca. Dyskusja: Prenatalna krytyczna stenoza aortalna nale y do wad o ró nym spektrum, z mo liwoci¹ ewolucji, najczêciej progresji (1-12) i mo liwoci¹ zgonu p³odu lub noworodka. Nie nale y uto samiaæ z t¹ wad¹ ³agodnych zwê eñ zastawki aortalnej w przebiegu, np. zastawki dwup³atkowej, która w okresie prenatalnym, jak i pourodzeniowym mo e byæ niema klinicznie (13). Czêstoæ wystêpowania stenozy aortalnej szacuje siê na oko³o 5-7% wszystkich wad serca u dzieci (14, 15), natomiast wg Ogólnopolskiego Rejestru Problemów Kardiologicznych u P³odów w latach , wada to znalaz³a siê na 10 miejscu, stanowi¹c 3% sporód ponad 3500 przypadków ( ale w latach by³a ju na 5. miejscu. Wada ta u p³odów i noworodków obarczona by³a w przesz³oci du ¹ miertelnoci¹, tak e orodku ³ódzkim. W omawianych przypadkach przedstawiono przebieg ci¹ y i porodów w 2 przypadkach zakoñczonych wypisaniem noworodków do domu w dobrym stanie, a w wieku niemowlêcym u obydwu ch³opców nie obserwowano nastêpstw hemodynamicznych dramatycznej sytuacji z okresu prenatalnego i bezporednio po porodzie. U obydwu p³odów wystêpowa³a praktycznie akineza lewej komory, a prawid³owy rozwój p³odów by³ mo liwy dziêki dobrej funkcji prawego serca oraz zachowanych po³¹czeniach na poziomie otworu owalnego, du ych naczyñ oraz przewodu ylnego. U pierwszego z p³odów obserwowano tak e dodatkowe objawy sonograficzne wiadcz¹ce prawdopodobnie o rozwijaj¹cej siê infekcji wewn¹trzmacicznej, która by³a odpowiedzialna za nieprawid³owe spektrum przep³ywu w y³ach p³ucnych i przypieszony przep³yw lewo-prawy przez otwór owalny. Tym prawdopodobnie nale y t³umaczyæ nadcinienie p³ucne u tego noworodka, który dobrze zareagowa³ na terapiê postnataln¹. Noworodek ten by³ przygotowywany farmakologicznie do porodu. Wczesna interwencja kardiologów inwazyjnych oraz wczesne w³¹czenie odpowiedniego leczenia przyczyni³y siê do poprawy funkcji lewej komory serca oraz uzyskania dobrego stanu klinicznego. Aktualnie stenoza aortalna nale y do wad wykrywanych w trakcie przesiewowego badania ultrasonograficznego p³odu, najczêciej w II trymestrze ci¹ y (18-22 tydzieñ ci¹ y), ale w obydwu zaprezentowanych przypadkach rozpoznanie mia³o miejsce dopiero po 32. tyg. ci¹ y lub okresie przedporodowym. Tak póne wykrycie wady uniemo liwi³o rozwa anie próby inwazyjnego leczenia in utero, które zaleca siê w podobnych przypadkach przed 28. tyg. ci¹ y. W niektórych przypadkach krytycznej stenozy aortalnej stosowalimy farmakologiczne, przez³o yskowe przygotowanie p³odu do porodu, m.in. za pomoc¹ digoxiny oraz sterydoterapii. Wskazaniem do tego typu postêpowania w naszym orodku by³o upoledzenie funkcji prawego serca oraz kardiomegalia > 0, 45 (nie odnotowalimy poprawy funkcji lewego serca w wyniku podawania digoxiny, ale wp³ywa³a ona na wskaniki hemodynamiczne prawego serca) 1. W prezentowanych przypadkach nie by³o takiej koniecznoci, pomimo i jeden z p³odów prezentowa³ sonograficzne cechy infekcji. 18