PATOMORFOLOGIA SZCZEGÓŁOWA

Transkrypt

1 Akademia Medyczna w Gdańsku PATOMORFOLOGIA SZCZEGÓŁOWA pod redakcją Kazimierza Jaśkiewicza Gdańsk 2005

2 Autorzy: G. Gulida, E. Iżycka, K. Jaśkiewicz, M. Kamiński, A. Karmoliński, M. Klimkowska, B. Maniszewska, A. Nałęcz, R. Rzepko K. Winogradow Recenzent Prof. dr hab. Andrzej Roszkiewicz Wydano za zgodą Senackiej Komisji Wydawnictw Akademii Medycznej w Gdańsku Copyright by Medical University of Gdańsk ISBN Wydawca: Akademia Medyczna w Gdańsku

3 SPIS TREŚCI 1. WSTĘP PATOLOGIA UKŁADU KRĄŻENIA Anatomia prawidłowa serca Niewydolność serca Choroba niedokrwienna serca (IHD Ischaemic Heart Disease) Wady serca Zapalenie wsierdzia Zapalenie mięśnia sercowego Zapalenie osierdzia Kardiomiopatie Nowotwory serca Miażdżyca Tętniaki Żylaki PATOLOGIA PŁUC I DRÓG ODDECHOWYCH Pylice Rozedma płuc Zapalenia płuc Gruźlica płuc Ważniejsze obstrukcyjne choroby płuc Ważniejsze restrykcyjne choroby płuc Nowotwory i zmiany rzekomonowotworowe płuc wg klasyfikacji WHO Klasyfikacja TNM Nowotwory jam nosa i zatok Nowotwory gardła Nowotwory krtani Zapalenia oskrzeli Patologia górnych dróg oddechowych PATOLOGIA CHORÓB SKÓRY, TKANEK MIĘKKICH I KOŚCI Stany przednowotworowe skóry Raki skóry Zmiany rzekomo nowotworowe Znamiona skórne Czerniak złośliwy melanoma malignum Guzy tkanek miękkich Nowotwory i zmiany rzekomonowotworowe kości WPROWADZENIE DO NEUROPATOLOGII Wprowadzenie Wady rozwojowe OUN Choroby metaboliczne (neurometaboliczne) Zapalenia CNS Choroby neurozwyrodnieniowe Choroby demielinizacyjne Choroby naczyniowe i naczyniopochodne Uszkodzenia urazowe sądowe UN

4 5.9. Encefalopatie endo- i egzogenne Nowotwory Choroby nerwowo mięśniowe PATOLOGIA DZIECIĘCA Rozwój wewnątrzmaciczny Patologia okresu perinatalnego i noworodków Nowotwory dziecięce WYBRANE ZAGADNIENIA Z PATOLOGII NARZĄDÓW UKŁADU DOKREWNEGO Tarczyca Nadczynność tarczycy Niedoczynność tarczycy Zapalenia tarczycy Nowotwory tarczycy Gruczoł nadnerczowy Nadczynność kory nadnerczy Niewydolność nadnerczy Rdzeń nadnerczy Pheochromocytoma MEN (Multiple Endocrine Neoplasia Syndrome) PATOLOGIA WYBRANYCH CHORÓB ZAKAŹNYCH Charakterystyka ogólna Zapalenia wywołane przez bakterie gram dodatnie Zakażenia beztlenowcowe (zgorzel gazowa) Zapalenia swoiste i/lub ziarniniakowe Choroby przenoszone drogą płciową (choroby weneryczne) Zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS) PATOLOGIA GŁOWY I SZYI Patolologia jamy ustnej Zębopochodne (odontogenne) torbiele i guzy nowotworowe Gruczoły ślinowe i ślinianki Górne drogi oddechowe PATOLOGIA WĄTROBY, DRÓG ŻÓŁCIOWYCH I TRZUSTKI Martwica Cholestasis Zapalenie wątroby Marskość wątroby (cirrhosis hepatis) Choroba alkoholowa wątroby Zespół Budd Chiari Wrodzone metaboliczne choroby wątroby Żółtaczki Pierwotna marskość wątroby Ropnie wątroby Nowotwory wątroby Notatki dodatkowe Pęcherzyk żółciowy i przewody żółciowe Pancreas

5 11. PATOLOGIA GRUCZOŁU PIERSIOWEGO I ŻEŃSKIEGO NARZĄDU RODNEGO GRUCZOŁ PIERSIOWY Zmiany włóknisto torbielowate (tzw. dysplazja łagodna gruczołu piersiowego) Nowotwory gruczołu piersiowego Rak Patologia żeńskiego narządu rodnego Srom Pochwa Szyjka macicy Trzon macicy Jajniki Patologia męskiego narządu rodnego Penis Jądra Prostata PATOLOGIA UKŁADU MOCZOWEGO Wrodzone wady nerek Choroby kłębków nerkowych (glomerulopatie) Schorzenie cewek nerkowych Choroby śródmiąższu nerek Choroby naczyń nerkowych Klasyfikacja guzów nerki wg WHO Łagodne nowotwory nerki Nowotwory złośliwe nerki Schorzenia dolnego odcinka dróg moczowych Guzy złośliwe dolnego odcinka dróg moczowych PATOLOGIA PRZEWODU POKARMOWEGO Jama ustna Przełyk Żołądek Jelito cienkie Jelito grube PATOLOGIA UKŁADU LIMFATYCZNEGO (WYBRANE ZAGADNIENIA) Ogólna charakterystyka zmian morfologicznych w węzłach chłonnych Zmiany zapalne i odczynowe Chłoniaki złośliwe (Lymphoma malignom) Ziarnica złośliwa (lymphogranulomatosis maligna, Hodgkin s disease, Hodgkin Lymphoma) Patologia układu limfatycznego w skrócie

6 1. WSTĘP Autorzy rozdziałów starali się włączyć większość informacji niezbędnych dla studentów 4. roku w zakresie szczegółowej (systemowej) patomorfologii. Proszę zwrócić uwagę, że nie wszystkie tematy zawarte w tym skrypcie będą szczegółowo omawiane na wykładach i seminariach. Nie znaczy to również, że będą pominięte w końcowym egzaminie. Nie ma metody zastępczej dla regularnej ciężkiej pracy i rozległy przedmiot patomorfologii wymaga tej pracy. Regularne, nie wyrywkowe studia łącznie z korzystaniem z podręczników i preparatów muzealnych będzie procentowało w opanowaniu przedmiotów ściśle klinicznych. dr K. Jaśkiewicz 6

7 2. PATOLOGIA UKŁADU KRĄŻENIA 2.1. Anatomia prawidłowa serca Do prawego przedsionka wchodzą dwie żyły główne: górna i dolna, którymi powraca z organizmu nieutlenowana krew, a do lewego przedsionka cztery żyły płucne dostarczające do serca utlenowaną krew z płuc. Z prawej komory nad zastawką pnia płucnego odchodzi tętnica płucna. Z lewej komory pompującej krew do organizmu nad zastawką aorty wychodzi tętnica główna aorta. Zastawki zapobiegają cofaniu się krwi, zapewniając tym samym prawidłowy kierunek jej przepływu. Obie części serca są całkowicie od siebie oddzielone. Między przedsionkami istnieje cienka błona, tzw. przegroda międzyprzedsionkowa. Między komorami jest natomiast umięśniona i dużo grubsza tzw. przegroda międzykomorowa. Pomiędzy przedsionkiem a komorą występuje zastawka mitralna (dwudzielna) po stronie lewej i trójdzielna po stronie prawej. Zastawki te pełnią taką samą rolę jak w ujściach pni tętniczych zapewniają laminarny przepływ krwi w sercu Niewydolność serca O niewydolności serca mówimy, gdy nie jest ono w stanie przetoczyć objętości krwi potrzebnej do pełnego zaopatrzenia wszystkich tkanek i narządów w tlen i związki niezbędne do ich funkcjonowania. Niezależnie od przyczyny, niewydolność serca powoduje zmniejszenie zaopatrzenia narządów w krew tętniczą i/lub zastój żylny. Mechanizmy kompensacyjne zgodnie z prawem Franka Starlinga serce powiększa swą objętość (rozstrzeń komór) doprowadzając do wydłużenia włókien mięśniowych, przez co rośnie siła skurczu i objętość wyrzutowa. W przypadku zmian przewlekłych dochodzi do przerostu włókien mięśnia sercowego. Powyżej pewnego obciążenia powiększenie objętości i związane z tym wydłużanie włókien nie przynosi pierwotnych efektów dochodzi do przewlekłej rozstrzeni serca i niewydolności klinicznie jawnej. Przyczyny lewokomorowej niewydolności serca niewydolność ostra przyczyny sercowe zawał mięśnia komory lewej zaburzenia elektrolitowe zaburzenia rytmu serca zapalenie wsierdzia i jego powikłania (perforacja płatka zastawki, pęknięcie struny ścięgnistej) zapalenie mięśnia serca urazy serca (ostre i tępe) niewydolność przewlekła przyczyny sercowe choroba niedokrwienna serca bliznowacenie mięśnia serca (pozawałowe, pozapalne) kardiomiopatie wady nabyte serca 7

8 Przyczyny lewokomorowej niewydolności serca niewydolność ostra niewydolność przewlekła przyczyny pozasercowe przyczyny pozasercowe ostra kryza nadciśnieniowa (wole nadciśnienie tętnicze nadczynne, pheochromocytoma) miażdżyca kłębkowe zapalenie nerek o przebiegu piorunującym wstrząs krwotoczny (pęknięcie tętniaka aorty, urazy mechaniczne dużych naczyń) wstrząs oparzeniowy wstrząs anafilaktyczny WYKŁADNIKI MORFOLOGICZNE LEWOKOMOROWEJ NIEWYDOLNOŚCI SERCA rozstrzeń lewej komory serca przerost lewej komory serca rozstrzeń lewego przedsionka rozstrzeń lewej komory serca migotanie przedsionka powstawanie skrzeplin zatory obwodo- stwardnienie zastoinowe płuc przewlekłe przekrwienie bierne płuc we zmiany w płucach przekrwienie bierne obrzęk płuc WYKŁADNIKI KLINICZNE LEWOKOMOROWEJ NIEWYDOLNOŚCI SERCA duszność, często orthopnoe duszność zmiany nerkowe o charakterze czynnościowym niedokrwienie mózgu (encefalopatia z niedotlenienia) Przyczyny prawokomorowej niewydolności serca niewydolność ostra przyczyny sercowe zapalenie wsierdzia i jego powikłania (perforacja płatka zastawki, pęknięcie struny ścięgnistej) zapalenie mięśnia serca tamponada serca pęknięcie mięśnia przegrody międzykomorowej serca szybko narastający płyn w worku osierdziowym zawał mięśnia prawej komory serca (rzadko!!) niewydolność przewlekła przyczyny sercowe wady wrodzone serca bliznowacenie mięśnia serca (pozapalne, po zawale) masywne zrosty osierdziowe zaciskające zapalenie osierdzia (panzerhertz) długo utrzymujący się płyn w worku osierdziowym przewlekła niewydolność lewej komory serca 8

9 Przyczyny prawokomorowej niewydolności serca niewydolność ostra niewydolność przewlekła przyczyny pozasercowe przyczyny pozasercowe zator tętnicy płucnej przewlekłe procesy chorobowe atak astmy oskrzelowej (nagły w płucach (gruźlica, rozstrzenie skurcz oskrzeli) oskrzeli, astma oskrzelowa, rozedma płuc, pylica, nowotwory płuc odma opłucnowa, szczególnie wentylowa i opłucnej, ziarniniak Wegenera, szybko narastający płyn lub krew stwardnienie naczyń płucnych pierwotne i wtórne) w jamie opłucnowe zatkanie dróg oddechowych stan po resekcji płuca/płata płuca długo utrzymujący się płyn w jamach opłucnowych zrosty opłucnowe zmniejszenie ruchomości klatki piersiowej (skolioza, otyłość, choroby nerwowo mięśniowe) skurcz tętniczek płucnych spowodowany przewlekłym niedotlenieniem (choroba wysokościowa, idiopatyczna hipowentylacja pęcherzykowa) WYKŁADNIKI MORFOLOGICZNE PRAWOKOMOROWEJ rozstrzeń prawej komory serca ostre przekrwienie bierne narządów wewnętrznych, szczególnie wątroby i nerek NIEWYDOLNOŚCI SERCA przerost prawej komory serca rozstrzeń prawej komory serca przewlekłe przekrwienie bierne narządów wewnętrznych, szczególnie wątroby (wątroba muszkatołowa stwardnienie zastoinowe wątroby) przesięki do jam ciała obrzęki ortostatyczne WYKŁADNIKI KLINICZNE PRAWOKOMOROWEJ NIEWYDOLNOŚCI SERCA ostra duszność sinica duszność związana z chorobą podstawową oraz gromadzeniem się płynu w opłucnej puchlina brzuszna obrzęki ortostatyczne 9

10 2.3. Choroba niedokrwienna serca (IHD Ischaemic Heart Disease) Choroba niedokrwienna jest to objawowy okres miażdżycy tętnic wieńcowych. Spowodowana jest zmianami morfologicznymi bądź czynnościowymi w naczyniach wieńcowych lub ich odgałęzieniach. Jest to ostre lub długotrwałe pogorszenie czynności serca wywołane zaburzeniem równowagi między aktualnym zapotrzebowaniem mięśnia serca na tlen i związki odżywcze a ich dostawą. Przyczyny choroby niedokrwiennej serca: 1. organiczne zmiany w tętnicach wieńcowych serca najczęstsza zmiana miażdżyca tętnic wieńcowych bardzo rzadkie przyczyny organicznych zmian w tętnicach wieńcowych kiła reumatoidalne zapalenie stawów toczeń układowy trzewny guzkowe zapalenie tętnic zakrzepowo zarostowe zapalenie tętnic twardzina układowa (sclerodermia) idiopatyczne młodzieńcze zapalenie tętnic amyloidoza 2. zatory tętnic wieńcowych w przebiegu: infekcyjnego zapalenie wsierdzia skrzeplin w lewym przedsionku serca i komorach skrzeplin na sztucznych zastawkach śluzaka lewego przedsionka koronarografii i zabiegów by passów 3. wady anatomiczne tętnic wieńcowych (ujście lewej tętnicy od tętnicy płucnej) 4. tętniaki tętnic wieńcowych 5. przetoki wieńcowe 6. zmiany czynnościowe (bez zmian morfologicznych w tętnicach) stany skurczowe zaburzenia hemodynamiczne w przebiegu wad serca niedociśnienie zaburzenia rytmu nadciśnienie tętnicze kardiomiopatia przerostowa Postaci kliniczne choroby niedokrwiennej serca: 1. choroba wieńcowa stabilna 2. choroba wieńcowa niestabilna 3. angina Prinzmetala 4. zawał serca 5. nagły zgon sercowy 10

11 ZAWAŁ SERCA jest to ognisko martwicy (m. skrzepowa prosta) mięśnia sercowego o średnicy powyżej 1 cm. Przyczyny zawału mięśnia serca: 1. zakrzepica przyścienna w naczyniach wieńcowych 2. pęknięcie blaszki miażdżycowej w naczyniu wieńcowym 3. wylew krwi do blaszki miażdżycowej 4. nagły spadek ciśnienia krwi (często jatrogenny!, też wstrząs) 5. nagły skurcz naczyń wieńcowych (wyrzut katecholamin stres; działanie nikotyny) 6. zmiany zapalne tętnic wieńcowych (guzkowe zapalenie tętnic) 7. niedokrwistość 8. spadek utlenowania krwi 9. rzadko zator w tętnicach wieńcowych Sekwencja zdarzeń w zawale mięśnia sercowego: mikroskop czas elektronowy 0 30 min odwracalne obrzmienie mitochondriów 1 2 godz. nieodwracalne przerwanie błony komórkowej 4 12 godz. marginizacja chromatyny mikroskop świetlny początek martwicy obrzęk napływ neutrofili godz. zaawansowane zmiany martwicze pyknoza jąder godz. pełne zmiany martwicze utrata jąder komórkowych i prążkowania masywny naciek z neutrofili 3 7 dni początek zmian resorpcyjnych 10 dni duża reakcja naczyniowa na brzegach początek włóknienia obraz makroskopowy zblednięcie ogniska bladość ogniska żółtobrązowe miękkie ognisko z czerwonym rąbkiem ognisko żółtawobrązowe, zapadnięte 7 tyg. pełne bliznowacenie 11

12 Powikłania zawału mięśnia serca wczesne późne zaburzenia rytmu serca przebudowa mięśnia sercowego (remodeling) wstrząs kardiogenny zespół bolesnego barku (zespół ramię ręka) dysfunkcja/pęknięcie mięśnia brodawkowatego skrzepliny w lewej komorze pęknięcie wolnej ściany serca dorzut zawału obrzęk płuc ostra niedomykalność zastawki mitralnej pęknięcie przegrody międzykomorowej zapalenie nasierdzia tętniak pozawałowy zespół pozawałowy Dresslera zrosty osierdziowe przewlekła niewydolność serca 2.4. Wady serca Wada serca jest to nieprawidłowe połączenie między: jego jamami jamami i dużymi naczyniami dużymi naczyniami. Podział wad serca można przeprowadzić w oparciu o wiele kryteriów: wrodzone / nabyte proste / złożone sinicze / niesinicze etc. Wrodzone wady serca są najczęstszą chorobą serca u dzieci występują średnio u 6 8 na 1000 żywo urodzonych, donoszonych noworodków (u wcześniaków ten wskaźnik jest wyższy). Najczęstsze wrodzone wady serca to: ubytek w przegrodzie międzykomorowej (Ventricular Septal Defect, VSD), ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (Atrial Septal Defect, ASD), przetrwały przewód tętniczy Bottalla (Patent Ductus Arteriosus, PDA) zwężenie tętnicy płucnej, koarktacja aorty, stenoza aorty, tetralogia Fallota, przełożenie wielkich pni tętniczych. Do powstania wrodzonej wady serca dochodzi w pierwszych 16 tygodniach życia płodowego dziecka. 12

13 Przyczyny powstania wrodzonej wady serca w większości przypadków nie da się ustalić. Najczęściej jest to kombinacja nie do końca ustalonych czynników genetycznych i epigenetycznych. Z ustalonych przyczyn powstawania wrodzonych wad serca najczęstsze to: nieprawidłowości chromosomowe (trisomie 21, 18, 13, 22, zespół Turnera) nieprawidłowości genowe w chorobach dziedziczących się w różny sposób (zespół Ehlersa Danlosa, zespół Marfana, mukopolisacharydozy, dystrofie mięśniowe) wpływy środowiskowe (różyczka u matki w I trymestrze ciąży, nadużywanie przez matkę alkoholu, zażywanie niektórych leków i palenie papierosów). Podział wrodzonych wad serca: 1. sinicze a. wczesna sinica przeciek prawo lewo tetralogia Fallota przełożenie wielkich pni tętniczych truncus arteriosus (wspólny pień tętniczy) atrezja zastawki trójdzielnej b. późna sinica przeciek lewo prawo VSD ASD PDA 2. niesinicze koarktacja aorty stenoza pnia płucnego atrezja pnia płucnego bez zmian w przegrodzie międzykomorowej stenoza i atrezja aorty Nabyte wady serca najczęściej dotyczą zastawek serca lewego mitralnej i aortalnej. mitralnej Przyczyny nabytych wad serca STENOZA aortalnej pozapalne (reumatoidalne) pozapalne (reumatoidalne) starcze wapnienie płatków wapnienie zastawki z wrodzoną deformacją NIEDOMYKALNOŚĆ 1. nieprawidłowość płatków i komisur bliznowacenie pozapalne zapalenie infekcyjne wypadanie płatka zastawki mitralnej 2. nieprawidłowości aparatu strun ścięgnistych 1. nieprawidłowości płatków zastawek półksiężycowatych bliznowacenie pozapalne zapalenie infekcyjne 2. choroby aorty kiła 13

14 rozerwanie mięśnia brodawkowatego włóknienie mięśnia brodawkowatego rozerwanie struny ścięgnistej 3. nieprawidłowości jamy lewej komory lub pierścienia zastawkowego powiększenie lewej komory serca (kardiomiopatia rozstrzeniowa, zapalenie mięśnia serca) wapnienie pierścienia mitralnego zespół Marfana 2.5. Zapalenie wsierdzia Zapalenie wsierdzia dzielą się na dwie podstawowe grupy infekcyjnych (septycznych) i nieinfekcyjnych (aseptycznych). Różnią się one etiologią, morfologią zmian oraz przebiegiem klinicznym. Infekcyjne zapalenia wsierdzia charakteryzują się kolonizowaniem lub inwazją wsierdzia zastawkowego bądź ściennego przez mikroorganizmy, co prowadzi do powstawania w miejscach inwazji kruchych polipowatych tworów zawierających duże ilości tych mikroorganizmów. Klinicznie infekcyjne zapalenia wsierdzia dzielimy w zależności od przebiegu na ostre i podostre. Infekcje o przebiegu piorunującym dotyczą przeważnie zastawek wcześniej zdrowych (niezniszczonych), zaś te o przebiegu wolnym (powodowane przez mniej zjadliwe organizmy) zwykle dotyczą zastawek uprzednio zmienionych i mogą ciągnąć się miesiącami. W przebiegu zapaleń ostrych dochodzi do zmian niszczących strukturę zastawki owrzodzeń, martwicy i dużych wegetacji, zaś zapalenia o przebiegu podostrym charakteryzują się powstawaniem zmian mniejszych, z dużo mniejszą tendencją do ulegania martwicy oraz niekiedy z możliwością wyleczenia. Czynniki predysponujące do rozwoju infekcyjnego zapalenia wsierdzia: 1. wrodzone wady serca (szczególnie z małymi otworami lub dużymi zwężeniami, w wyniku których krew przepływa wąskim strumieniem) 2. wypadanie płatka zastawki mitralnej 3. stan po przebytym reumatoidalnym zapaleniu wsierdzia 4. wapnienie zastawek 5. dwupłatkowa zastawka aortalna 6. sztuczne zastawki 7. cewnikowanie tętnicy płucnej 8. neutropenia, deficyty immunologiczne, immunosupresja, dożylne przyjmowanie narkotyków (w tym przypadku zmiany powstają częściej na zastawkach serca prawego, szczególnie trójdzielnej). 14

15 Najczęstsze czynniki etiologiczne infekcyjnych zapaleń wsierdzia: paciorkowce alfa hemolizujące, około 65%, szczególnie zapalenia podostre gronkowiec złocisty, około 20 30%, szczególnie zapalenia ostre enterokoki i komensale jamy ustnej w około 5 10% przypadków mamy do czynienia z zapaleniem pozornie aseptycznym, gdzie mimo obrazu zapalenia infekcyjnego (polipowatowrzodziejącego) nie można wykryć czynnika etiologicznego. ma to związek z wcześniejszą antybiotykoterapią lub trudnościami w hodowli mikroorganizmów. najczęstszymi drobnoustrojami wywołującymi zapalenie wsierdzia u osób przyjmujących dożylnie środki odurzające to Candida, Aspergillus i St. aureus. W infekcyjnym zapaleniu wsierdzia dochodzi do powstawania dużych, kruchych, miękkich wegetacji, szczególnie na płatkach zastawek. Wegetacje te ( polipy ) są utworzone z bakterii, co powoduje też powstawanie na płatkach zastawek owrzodzeń (zapalenie polipowato wrzodziejące) i perforacji. Powikłania infekcyjnego zapalenia wsierdzia 1. zatory obwodowe materiałem zakażonym ropnie w narządach obwodowych, szczególnie w mózgu i nerkach lub zawały, często z wtórnym zropieniem 2. posocznica i posocznico ropnica 3. ciężkie uszkodzenie aparatu zastawkowego i następowa niewydolność krążenia. Nieinfekcyjne zapalenie wsierdzia najczęściej spowodowane są toczniem rumieniowatym (tzw. zapalenie Libmana Sacksa) lub ciężkim ogólnym stanem pacjenta (tzw. zapalenie marantyczne). Morfologicznie przyjmują one postać zapalenie brodawkowatego na płatkach zastawek obecne są drobne (średnicy 1 5 mm) brodawkowate twory, zwykle dość spoiste. Marantyczne zapalenie wsierdzia obserwowane jest dość często u osób z chorobą nowotworową, szczególnie często jeśli jest to produkujący śluz gruczolakorak. Osobną grupę stanowi gorączka reumatyczna. Choroba występuje kilka tygodni po anginie wywołanej paciorkowcami beta hemolitycznymi z grupy A i spowodowana jest obecnością we krwi przeciwciał przeciwko tym drobnoustrojom, reagującym krzyżowo z glikoproteinami serca, stawów i innych narządów. Pewną rolę odgrywać mogą również czynniki genetyczne (gorączka reumatyczna nie występuje u wszystkich osób chorujących na anginę). Charakterystyczne dla gorączki reumatycznej objawy podzielone są na dwie grupy: objawy duże wędrujące zapalenie dużych stawów zmiany zapalne w sercu guzki podskórne rumień brzeżny w skórze pląsawica Sydenhama objawy małe gorączka bóle stawowe podwyższenie OB. podwyższenie poziomu antystreptolizyny 0 (ASO) podwyższenie poziomu białek ostrej fazy Według kryteriów Jonesa gorączkę reumatyczną można rozpoznać gdy po anginie wywołanej paciorkowcem A wystąpią co najmniej dwa duże lub jeden duży i dwa małe objawy. 15

16 W obrazie morfologicznym najbardziej charakterystyczne jest objęcie czynnym zapaleniem wszystkich warstw ściany serca (pancarditis). W mięśniu serca dochodzi do powstania głównie przynaczyniowo tzw. guzków Aschoffa; w osierdziu poza guzkami występuje wysięk surowiczo włóknikowy lub włóknikowy; w zastawkach dochodzi do powstania drobnych brodaweczkowatych skrzeplin średnicy do 3 mm zlokalizowanych wzdłuż linii zamknięcia płatków zastawki dwudzielnej i na strunach ścięgnistych oraz ognisk martwicy włóknikowatej. Podstawowym powikłaniem reumatoidalnego zapalenia wsierdzia jest deformacja zastawek mitralnej i aortalnej i następowa nabyta zastawkowa wada serca Zapalenie mięśnia sercowego Najczęstsze czynniki etiologiczne zapalenia mięśnia sercowego: 1. zapalenie nieinfekcyjne: reumatoidalne zapalenie stawów (RZS), choroby z grupy kolagenoz choroby autoimmunologiczne naczyń. powikłania po naświetlaniach śródpiersia leki (antracykliny, szczególnie adriamycyna, cyklofosfamid) aminy katecholowe w wysokich stężeniach (intensywna terapia, pheochromocytoma, zażywanie kokainy) zapalenie Fiedlera o nieznanej etiologii 2. zapalenie infekcyjne: wirusy (najczęściej) głównie wirusy Coxackie B, Coxackie A, grypy, opryszczki, adenowirusy, echowirusy bakterie gronkowce, pałeczki jelitowe, paciorkowce (płonica, róża, zapalenie migdałków), Borrelia burgdorferi (choroba z Lyme), maczugowiec błonicy (błonica) pierwotniaki Toxoplasma gondii (toksoplazmoza), Trypanosoma cruzi (choroba Chagasa) robaki włośnie, tasiemce, bąblowiec Największą grupa zapaleń mięśnia serca są tak zwane zapalenia idiopatyczne, gdzie jednoznacznie nie można wskazać czynnika etiologicznego. Ze względu na morfologię (naciek limfocytarny charakterystyczny również dla infekcji wirusowych) najczęściej przyjmuje się, że ta grupa również spowodowana jest wirusami. Stąd często określenia: wirusowe, limfocytarne i idiopatyczne zapalenie mięśnia serca stosowane są wymiennie. W obrazie makroskopowym charakterystyczne dla ostrego zapalenie mięśnia sercowego jest zmniejszenie jego spoistości, obecność szarawych i szaro żółtawych plamistości w mięśniu, czasami również wybroczyn krwawych. W obrazie mikroskopowym do rozpoznania zapalenia mięśnia sercowego niezbędne jest stwierdzenie uszkodzenia włókien mię- 16

17 śniowych w kontakcie z naciekiem zapalnym. Obecność włóknienia świadczy o przewlekaniu się procesu zapalnego. Jednostką wyodrębnioną ze względu na charakterystyczny obraz mikroskopowy i kliniczny jest tzw. olbrzymiokomórkowe zapalenie mięśnia serca (typu Fiedlera). Choroba występuje u młodych dorosłych, przebiega zwykle szybko, doprowadzając do śmierci z powodu nagłego zatrzymania krążenia lub w ciągu kilku miesięcy powodując zastoinową niewydolność krążenia oporną na leczenie farmakologiczne. W zasadzie jedyną metodą terapii jest przeszczep serca Zapalenie osierdzia Zapalenia osierdzia występują zwykle wtórnie do chorób układowych, serca, klatki piersiowej i nowotworów. Klinicznie mają najczęściej przebieg ostry, z nielicznymi wyjątkami (przewlekłe zapalenie osierdzia występuje m. in. w gruźlicy i niekiedy w infekcjach grzybiczych). Morfologicznie są to najczęściej zapalenia wysiękowe. Etiologia zapaleń osierdzia 1. surowicze choroby nieinfekcyjne (gorączka reumatyczna, toczeń trzewny, twardzina, niekiedy mocznica) jako proces towarzyszący w zapaleniu mięśnia sercowego 2. włóknikowo surowicze i włóknikowe wczesny okres zawału serca zespól Dresslera mocznica po zabiegach kardiochirurgicznych 3. ropne przez ciągłość procesów ropnych z przylegających narządów w wyniku posocznico ropnicy jatrogenne wszczepienie bakterii podczas zabiegów inwazyjnych na worku osierdziowym 4. krwotoczne gruźlica w nacieku nowotworowym niekiedy po zabiegach kardiochirurgicznych 5. serowate gruźlica 6. zaciskające masywne włóknienie pierwotnego wysięku w worku osierdziowym, doprowadzające do niewydolności serca 17

18 2.8. Kardiomiopatie Stara definicja kardiomiopatii mówiła, że jest to każda choroba mięśnia sercowego NIE ZWIĄZANA z zapaleniem, niedokrwieniem bądź wadą serca. Obecnie kardiomiopatie definiuje się jako stany chorobowe wynikające z pierwotnych zaburzeń funkcji kardiomiocytów. Mimo to funkcjonuje podział na kardiomiopatie pierwotne (o nieznanej etiologii, czyli pasujące do pierwotnej definicji) oraz wtórne gdzie można zdefiniować etiologię. Mimo wyłączenia chorób związanych z chorobą niedokrwienną serca coraz częściej mówi się o kardiomiopatii miażdżycowej. Znacznie większe znaczenie ma podział morfologiczny kardiomiopatii ze względu na obraz serca na: zastoinową przerostową restrykcyjną Kardiomiopatia zastoinowa charakteryzuje się powiększeniem serca (związanym głównie z rozstrzenią komór) i zmniejszoną kurczliwością oraz zwiększeniem objętości końcowo rozkurczowej ze znacznym zmniejszeniem frakcji wyrzutowej; towarzyszy temu wtórna niedomykalność zastawek przedsionkowo komorowych. Wśród możliwych czynników etiologicznych wymieniane są: zapalenia (w tym infekcja HIV), choroby spichrzeniowe (amyloidoza, hemochromatoza), toksyny (leki, alkohol, kokaina) oraz ciąża i połóg. Szczególnym wariantem kardiomiopatii zastoinowej jest tzw. arytmogenna dysplazja prawej komory serca. Kardiomiopatia przerostowa charakteryzuje się znacznym koncentrycznym przerostem mięśnia lewej komory serca (widoczne jest to zwłaszcza w górnej części przegrody międzykomorowej, która może osiągnąć nawet 4 cm grubości!), co powoduje zmniejszenie jej objętości i obniżenie rzutu skurczowego. Ponadto przerost mięśnia doprowadza nawet mimo zmian organicznych w tętnicach wieńcowych do wystąpienia objawów choroby niedokrwiennej serca. Występujące również utrudnienie napełniania lewej komory prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi w krążeniu płucnym. Przyczyn kardiomiopatii przerostowej upatruje się w czynnikach genetycznych. Kardiomiopatia restrykcyjna polega na zmniejszeniu podatności komór i słabszym ich napełnianiu podczas rozkurczu. Morfologicznie najbardziej uchwytną zmianą jest zwiększenie spoistości mięśniówki komór. Mikroskopowo widzi się włóknienie wsierdziowe i śródmiąższowe o różnym nasileniu. Najczęstszymi stanami leżącymi u podstaw kardiomiopatii restrykcyjnej są: amyloidoza, sarkoidoza, radioterapia w obrębie klatki piersiowej z następowym włóknieniem i przerzuty nowotworowe Nowotwory serca Jak w każdym narządzie, nowotwory serca mogą być pierwotne i wtórne (przerzutowe). Obie te grupy nowotworów w sercu występują rzadko. 18

19 Najczęstszym pierwotnym nowotworem serca jest śluzak. Lokalizuje się on głównie w przedsionku lewym. jest to miękki guz średnicy zwykle do 4 cm, niekiedy uszypułowany (może wówczas doprowadzić do zatkania zastawki mitralnej i ostrej niewydolności serca). Inne pierwotne nowotwory serca to: tłuszczaki, mięśniaki prążkowanokomórkowe i mięsaki (głównie pochodzenia naczyniowego i z mięśniówki zarówno prążkowanej, jak i gładkiej). Przerzuty nowotworowe w sercu najczęściej pochodzą z raków oskrzela, sutka, trzustki oraz czerniaka złośliwego Miażdżyca Miażdżyca jest chorobą dotyczącą naczyń tętniczych tzw. wysokociśnieniowych i rozwijającą się z wiekiem. jej skutki można obserwować najczęściej dopiero w 5., a nawet 6. dekadzie życia, ale powstaje już w okresie dziecięcym. Pewną rolę ochronną dla naczyń pełnią estrogeny (stąd u kobiet do okresu menopauzy miażdżyca jest mniejsza niż u mężczyzn w tej samej grupie wiekowej, niestety po menopauzie zmiany miażdżycowe u kobiet rozwijają się ze zdwojoną siłą). Czynniki ryzyka podzielono na dwie podstawowe grupy i kilka pochodnych: 1. czynniki ryzyka stałe niemodyfikowalne wiek płeć czynniki genetyczne 2. czynniki ryzyka zmienne modyfikowalne a. tak zwane duże nadciśnienie tętnicze otyłość cukrzyca hiperlipidemie palenie papierosów b. tak zwane małe osobowość typu A (nadambitna) stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych homocysteina brak aktywności fizycznej Powstawanie blaszki miażdżycowej Prawidłowa ściana naczynia wieńcowego Ogniska stłuszczenia błony wewnętrznej tętnic wieńcowych lipidozy Kaszowatość tętnic (atheromatosis) ogniskowe zmiany kaszowate w błonie wewnętrznej i sąsiednich warstwach błony środkowej tętnic. 19

20 Miażdżyca tętnic (atherosclerosis) ogniska stłuszczenia, zmiany kaszowate, stwardnienie ściany tętnic. Utrata elastyczności ściany naczynia. Pęknięcie blaszki miażdżycowej i wytworzenie mikrozakrzepu. Mikrozakrzep może ulegać powiększeniu, wcieleniu do ściany tętnicy i obrośnięciu przez śródbłonek lub fibrynolizie W przypadku gdy skrzeplina zamknie światło tętnicy wieńcowej dochodzi do zawału Powikłania miażdżycy widoczne są w każdym narządzie krążenia dużego. MÓZG zawał blady ognisko krwotoczne zaniki w związku z miażdżycą tętnic szyjnych i długotrwałym niedokrwieniem mózgu TIA (przejściowe ataki niedokrwienne) przy zmianach w tętnicach kręgowych SERCE choroba niedokrwienna serca zawał NERKI przewlekła niewydolność nerek zanik nerki przy zwężeniu tętnicy nerkowej nadciśnienie KOŃCZYNY DOLNE zespół Leriche a (chromanie przestankowe przy znacznym zwężeniu tętnic biodrowych ) zaniki mięśniowe martwica dystalnych odcinków kończyn JELITA tzw. angina brzuszna przy nasilonych zmianach w tętnicach krezkowych AORTA tętniaki Tętniaki Tętniak jest to lokalne poszerzenie światła naczynia tętniczego. 20

21 Przyczyny tętniaków: 1. miażdżycowe najczęściej lokalizują się w aorcie 2. zmiany degeneracyjne błony środkowej (kiła, zespół Marfana, czasem nadciśnienie i ciąża) najczęściej w tętniakach rozwarstwiających 3. grzybica 4. urazy 5. choroby autoimmunologiczne 6. wrodzone osłabienie ściany naczynia (tętniaki koła Willisa). Podział morfologiczny tętniaków: 1. prawdziwe ich ścianą jest ściana naczynia: workowate wrzecionowate 2. tętniaki rozwarstwiające, obecnie częściej używana nazwa to krwiak śródścienny 3. rzekome ich ścianą są tkanki okołonaczyniowe Żylaki Żylaki to nieregularne poszerzenia naczyń żylnych o różnej lokalizacji. Najczęściej występują w kończynach dolnych, gdzie wiążą się z zaburzeniami funkcjonowania zastawek żylnych i zaburzeniami przepływu krwi. Powstają zwykle u ludzi narażonych na długotrwałą pozycję stojącą, mają tez związek z rodzinnym występowaniem (szczególnie u kobiet). Przy nasilonych zmianach mogą doprowadzić do powstania trudno gojących się owrzodzeń żylakowych w obrębie podudzi. Żylaki dolnego odcinka przełyku powstają w wyniku nadciśnienia wrotnego i krążenia obocznego przez sploty przełykowe w przebiegu marskości wątroby. Krwawienie z żylaków przełyku jest masywne, trudne do opanowania i często staje się przyczyną śmierci. Powstanie żylaków odbytu wiąże się z nadciśnieniem wrotnym, przewlekłymi zaparciami i przewlekłym zastojem w żyle głównej dolnej (ciąża, siedzący tryb życia). Mogą być przyczyną krwawień i dolegliwości bólowych. Czasem u źródła krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego mylnie ocenianego jako pochodzące z żylaków leżą zmiany nowotworowe. Żylaki powrózka nasiennego występujące często u młodych mężczyzn są często przyczyną niepłodności (nadmierne ucieplenie jąder z powodu zastoju krwi). 21

22 3. PATOLOGIA PŁUC I DRÓG ODDECHOWYCH 3.1. Pylice 1. Pylice płuc (pneumoconioses) choroby związane z wdychaniem do płuc pyłów mineralnych o stosunkowo niewielkiej lub praktycznie żadnej aktywności chemicznej. 2. Pneumopatie pyłopochodne (coniopneumopathiae) związane z wdychaniem do płuc pyłów wywołujących zapalenie, zespoły alergiczne, nowotworzenie i inne. Pierwotnie (w stosunku do przyczyny) przebiegają bez włóknienia płuc. 3. Spichrzanie pyłu w płucach polegające na gromadzeniu w płucach pyłu obojętnego, nie mającego dalszego istotnego znaczenia. Pylica krzemowo węglowa (silicoanthracosis) Najczęściej spotykana choroba zawodowa górników. Krzemica dotyczy także pracowników hutnictwa, przemysłu metalurgicznego, kamieniołomów, przemysłu ceramicznego. W obrazach morfologicznych zasadniczym elementem jest guzek krzemowy. Pył dostający się do pęcherzyków płucnych jest fagocytowany przez makrofagi, które mogą się rozpadać. Ich fragmenty mogą się przedostawać do przegród pęcherzykowych skąd przestrzeniami międzykomórkowymi są przenoszone do naczyń chłonnych. Guzki pylicze pojawiają się najpierw jako grudki kilku mm w drobnych naczyniach, początkowo w okolicach centralnych płuc. Drobny guzek pyliczy składa się z histiocytów zawierających pył krzemowy. Po 3 6 mies. w centrum pojawia się szklisto włóknista masa, na obwodzie zaś włókna tkanki łącznej, obładowane pyłem makrofagi, limfocyty i komórki plazmatyczne. Oskrzela lub naczynia krwionośne położone wokół guzków z czasem zarastają. W ten sposób guzki zbliżają się do siebie tworząc konglomeraty. Z czasem wielkość guzków się powiększa, ich liczba także. Następstwa pylicy: drobne zmiany rozedmowe (emphysema cetrilobulare). Zjawisko to wiąże się z zamykaniem oskrzelików przez depozyt o charakterze wentyla. W obrazie lupowym w centrum płacika jamki otoczone czarnym rąbkiem (domieszka pyłu węglowego). powstanie zmian rozedmowych o charakterze okołoogniskowym (emphysema perifocale). Powstaje w wyniku rozciągania zmienionego pyliczo i włókniście miąższu przez otaczający miąższ płucny. zespół nadciśnienia płucnego i przewlekłego serca płucnego jako skutek włóknienia miąższu płucnego. Przeważnie powstaje po wielu latach i bywa przyczyną zgonu. Pylica talkowa Objawia się przeważnie jako włókniejące ziarniaki. Proces prowadzi do włóknienia płuc. Często tej pylicy towarzyszą nowotwory płuc. 22

23 Pylica berylowa Beryl to metal o dużym zastosowaniu w przemyśle elektrycznym i elektronicznym. Przeważnie do płuc dostaje się jako tlenek. Reakcja tkanki płucnej jest II fazowa. I etap zapalenie berylowe płuc z tworzeniem się błon szklistych. II etap rozwój zmian nie jest hamowany i rozwija się włóknienie płuc. W pylicy tej pojawiają się także ziarniaki z komórkami olbrzymimi typu ciała obcego. Centrum ziarniaka może obumierać a wokół niego pojawia się włóknienie. Następstwo berylozy to ponadto nowotwory układu oddechowego, a także innych narządów (np. osteosarcoma) Rozedma płuc W patogenezie bierze się pod uwagę brak równowagi między poziomem enzymów fibrolitycznych uwalnianych w płucach z makrofagów i granulocytów a poziomem ich inhibitorów (A1 antytrypsyny) w surowicy krwi. Niedobór A1 antytrypsyny jest dziedziczony jako cecha recesywna. Formy morfologiczne: Pęcherzykowa, śródmiąższowa rozedma brzeżna (emphysema marginalne) rozszerzeniu ulegają części dystalne gronka (woreczki pęcherzykowe). Powstaje wokół ognisk niedodmy, bliznowacenia. rozedma centralna (e. centrilobulare) rozszerzeniu ulegają części centralne gronka (przewodziki pęcherzykowe, oskrzelka oddechowe). Pojawia się u palaczy papierosów, w pylicach, przewlekłych zapaleniach oskrzeli. rozedma zrazikowa (pełnogronkowa), (e. panlobulare) poszerzone całe gronko. Pojawia się u osób z niedoborem A1 antytrypsyny. rozedma nieregularna (e. irregularis) w przebiegu chorób ziarniniakowych np. gruźlicy Zapalenia płuc śródpęcherzykowe Ostre: płatowe i płacikowe (bakteryjne, zachłystowe) najczęściej jako odoskrzelowe Przewlekłe śródmiąższowe Ostre: najczęściej wirusowe Przewlekłe Zapalenie płatowe płuc (pneumonia lobaris, pleuropneumonia, pneumonia fibrinosa) wywołane najczęściej przez pneumokoki. Przebiega w 4 etapach: 1. okres nawału przekrwienie i obrzęk (trwa kilka do kilkunastu godzin) 23

24 2. okres zwątrobienia czerwonego (stadium hepatisationis rubrae) w w świetle pęcherzyków obfita ilość włóknika, nieliczne krwinki czerwone i granulocyty obojętnochłonne. Zmieniony płat jest powiększony, bezpowietrzny, pokryty nalotem włóknika, na przekroju żywoczerwony, suchawy, ziarnisty. Trwa 2 3 doby. 3. okres zwątrobienia szarego (st. hepatisationis grisea) włóknik w jeszcze większej ilości dopełnia pęcherzyki płucne, uciskając przegrody wraz z naczyniami powodując ich niedokrwienie. Ponadto w większej ilości pojawiają się granulocyty obojętnochłonne i makrofagi. Na przekroju płat jest szarawy, niepowietrzny, kruchy. Trwa 2 3 doby. 4. okres rozejścia się zmian (st. resolutionis) w miarę pojawiania się makrofagów 1 jądrowych pochodzenia monocytarnego, giną bakterie. Wysięk staje się jałowy. W miarę rozpadu granulocytów, uwalniane z nich enzymy proteolityczne trawią włóknik. Wysięk zostaje upłynniony. Płat początkowo staje się żółty (stłuszczenie granulocytów), potem zmienia się konsystencja na bardziej miękką, nadal płat jest kruchy. Upłynniony wysięk po części zostaje odkrztuszony podczas kaszlu na zewnątrz a częściowo wchłonięty poprzez naczynia limfatyczne do krwiobiegu. Powikłania: Zmięsowacenie (carnificatio), gdy wysięk ulega organizacji Zapalenie wędrujące (p. migrans) Ropień płuca, ropniak opłucnej zakażenie bakteriami ropotwórczymi Zgorzel płuca zakażenie bakteriami gnilnymi Posocznica Ostra niewydolność serca w okresie rozejścia Zrosty opłucnowe. Zapalenia śródmiąższowe Najczęściej wywołane są przez wirusy grypy, adenowirusy, wirusy paragrypy 1. Grypowe zapalenie płuc droga wziewna, zmiany najczęściej ogniskowe, płacikowe. Dochodzi do uszkodzenia nabłonka przewodów pęcherzykowych i komórek pęcherzyków płucnych. W przegrodach pojawia się naciek plazmocytarny, a w pęcherzykach błony szkliste. Po pierwszym tygodniu dominuje naprawa z regeneracją nabłonka. Powikłania: zakażenie bakteryjne wtórne, przejście w zapalenie śródmiąższowe przewlekłe 2. Adenowirusy zmiany rozsiane w dolnym odcinku układu oddechowego. Uszkadzające zapalenie oskrzeli, oskrzelików oraz zap. śródmiąższowe płuc. W przegrodach nacieki zap. 1 jądrowe, w pęcherzykach niekiedy błony szkliste. W świetle pęcherzyków pojawiają się także komórki duże, wielojądrowe, stąd zap. to bywa nazywane zapaleniem olbrzymiokomórkowym 3. Wirusy paragrypy śródmiąższowa pneumonia z naciekiem z komórek 1 jądrowych w przegrodach. Przebiegająca z rozrostem komórek pęcherzyków, które tworzą syncytia wielojądrowe z obecnością wtrętów wirusowych w cytoplazmie. Inne wirusy wywołujące niekiedy zap. śródmiąższowe wirusy odry, opryszczki, cytomegalii. 24

25 Pierwotne śródmiąższowe zapalenie płuc (zespół Hammann Richa) zmiany przewlekłe, postępujące, prowadzące do włóknienia płuc, bez znanego czynnika sprawczego. W przegrodach poza włóknieniem widuje się nacieki zapalne z komórek limfoidalnych, a w świetle pęcherzyków błony szkliste. ARDS (adult respiratory distress syndrome) ostra niewydolność oddechowa wskutek rozlanych zmian w płucach widocznych w rtg. Morfologicznie zespół DAD (diffuse alveolar damage) Okres zmian wysiękowych (obrzęk przegród międzypęcherzykowych i błony szkliste) Okres zmian proliferacyjnych (rozrost pneumocytów II typu i nacieki zap. z komórek 1 jądrowych w śródmiąższu) Przyczyny: czynniki infekcyjne, toksyczne, leki, wstrząs, promieniowanie rtg Gruźlica płuc Wywoływana przez prątki grużlicy (Mycobacterium tuberculosum). Zmiany w płucach przy zakażeniu drogą wziewną. W miejscu osiedlania prątków rozwija się pierwotne ognisko gruźlicze, które początkowo jest zapaleniem wysiękowym płacikowym. Umiejscawia się pod opłucną, zwykle w dolnych częściach płata górnego lub górnych płata dolnego. Po nabyciu przez organizm możliwości odpowiedzi immunologicznej rozwijają się zmiany wytwórcze pod postacią gruzełków gruźliczych. W części centralnej zawierają one komórki olbrzymie typu Langhansa, wielojądrowe z wianuszkowatym układem jąder na obwodzie. Otaczają ją w kilku warstwach komórki nabłonkowate pochodzenia histiocytarnego i dalej komórki limfatyczne. Ognisko pierwotne wraz ze zmienionym gruźliczo węzłem chłonnym i doprowadzającymi naczyniami limfatycznymi stanowi zespół pierwotny. Możliwość przebiegu pierwotnego zakażenia gruźliczego: serowacenie zespołu pierwotnego i dalej zwapnienie wytworzenie jamy po przebiciu się mas serowatych do oskrzela, dalej rozsiew odoskrzelowy rozsiew drogą hematogenna lub limfo hematogenną gruźlica krwiopochodna. W zależności od liczby prątków, ich zjadliwości i odporności ustroju może rozwinąć się: gruźlica prosówkowa (prosówka zimna, klasyczna lub ostra o charakterze posocznicy gruźliczej). rozsiew prosowaty rozsiew gruboziarnisty (drobnoguzkowy) pojedyncze ognisko Simonsa rozsiew w opłucnej (pleuritis exsudativa). Gruźlica narządowa płuc może powstać poprzez: zakażenie endogenne po uczynnieniu ogniska Simonsa zakażenie egzogenne (masywne) przy inhalacji prątków gruźliczych uczynnienie gruźliczych węzłów chłonnych (poprzez przetokę węzłowo oskrzelową dochodzi do zakażenia odoskrzelowego). 25

26 Przebieg: blizna włóknista gruźlica groniasto guzkowa gruźlica włóknisto jamista (powstała poprzez serowacenie wczesnego nacieku Assmana) ostre serowate zap. płuc (może pojawić się w każdym okresie) caseoma guz serowaty otoczony tkanką łączną powstaje przy gruźlicy nieleczonej gruźliczak (tuberculoma) powstaje przy nieprawidłowo leczonej gruźlicy ma budowę warstwową, którą stanowi na przemian tkanka włóknista i masy serowate Ważniejsze obstrukcyjne choroby płuc (zmiany dróg oddechowych) Bronchitis chronica, Bronchiectasia, Asthma, Emphysema, Bronchiolitis Ważniejsze restrykcyjne choroby płuc (zmniejszenie pojemności płuc) Zmiany klatki piersiowej, Ostre i przewlekłe choroby śródmiąższowe i naciekające płuc (pylice, ARDS, nacieki nowotworowe) Nowotwory i zmiany rzekomonowotworowe płuc wg klasyfikacji WHO 26 I. Nabłonkowce A. Łagodne 1. Brodawczaki (papilloma) rozwój w dużych oskrzelach, guzek kilkucentymetrowy o wzroście egzofitycznym i ziarnistej powierzchni a. epidermoidalny b. pośredniokomórkowy (transitionale) 2. Gruczolaki (adenoma) po części rośnie do światła oskrzela jako guzek nieco wyniosły na szerokiej podstawie, a po części w ścianie oskrzela (rozwój w dużych oskrzelach) a. monomorficzne (tubulare, trabeculare) b. polimorficzne (tu. mixtus) c. inne

27 B. Dysplazja zaburzenie architektoniki w metaplastycznym nabłonku wielowarstwowym płaskim. Dotyczy głównie dużych oskrzeli i wynabłonkowanych jam, najczęściej pogruźliczych. małego stopnia zmiany obejmują 1/3 grubość nabłonka i dotyczą warstwy podstawnej i przypodstawnej nabłonka. Występuje proliferacja komórek tych warstw z pojawieniem się komórek paratypowych (dysplastycznych) średniego stopnia zmiany obejmują 2/3 grubości nabłonka i dotyczą także warstwy środkowej. Występuje zaburzenie warstwowości komórek i ich rzędowości, zwiększa się liczba komórek paratypowych. dużego stopnia zmiany obejmują całą grubość nabłonka. Występuje zaburzenie warstwowości, rzędowości, niemal wyłącznie są komórki paratypowe i nieliczne atypowe. Dość liczne mitozy. Przy ustąpieniu czynnika sprawczego zmiany mogą ulec cofnięciu. Carcinoma in situ zmiany nieodwracalne. Całkowite zaburzenie warstwowości i rzędowości, duża liczba komórek atypowych, liczne mitozy (także nieprawidłowe). Zmiany ograniczone do nabłonka, nie ma przekraczania błony podstawnej. C. Złośliwe pochodzenia nabłonkowego 1. carcinoma planoepitheliale: rozwija się w dużych i średnich oskrzelach jako guz lity wnęki. Inne postacie makroskopowe tego nowotworu to postać ropniopodobna oraz guz rosnący w jamie, najczęściej pogruźliczej. Mikroskopowo: a. postać dobrze zróżnicowana b. postać średniozróżnicowana c. postać niskozróżnicowana d. wariant z komórek wrzecionowatych 2. carcinoma microcellulare: rozwija się w dużych i średnich oskrzelach jako naciek wnęki obejmujący oskrzela i naczynia. Pochodzi z komórek neuroendokrynnych, może mu towarzyszyć zespół neoplazmatyczny, gdyż komórki nowotworowe mogą wykazywać zdolność produkcji hormonów Postacie: a. drobnookrągłokomórkowa b. mieszana (złożona z komórek drobnych i większych) c. złożona (komponenta drobnokomórkowa i zazwyczaj płaskonabłonkowa) 3. adenocarcinoma: z drobnych oskrzeli jako guz obwodowy, okrągły lub owalny, rak w bliźnie w kształcie gwiazdkowatym, lub postać makroskopowa pneumoniczna, wywodząca się z wyściółki oskrzelików i pęcherzyków. Postacie mikroskopowe: a. cewkowa b. brodawkowata c. pęcherzykowo oskrzelikowa d. lita z polami śluzowymi 4. carcinoma macrocellulare a. olbrzymiokomórkowy b. jasnokomórkowy 5. carcinoma adenosguamosum 27

28 6. tumor carcinoides: nowotwór potencjalnie przerzutujący, rozwija się z komórek neuroendokrynnych i tworzy guzek 2 3 cm naciekający ścianę oskrzela. Histologicznie najczęściej łagodny. Wariant z atypią komórek bez cech innych złośliwości Rak neuroendokrynny. 7. adenocarcinoma bronchogenes: wywodzi się z gruczołów śluzowych okołooskrzelowych a. raki gruczołowo torbielowate b. raki śluzowo naskórkowe c. inne II. Guzy tkanek miękkich III. Guzy mezotelialne A. mesothelioma benignum B. mesothelioma malignum a. postać dwufazowa b. postacie monofazowe postać nabłonkowa postać włóknista IV. Guzy różne V. Guzy wtórne, przerzutowe: nowotwory najczęściej przerzutujące do płuc to mięsaki tkanek miękkich, rak nerkopochodny, guz Wilmsa, raki tarczycy, rak sutka, rak wątroby, nowotwory gonadalne. VI. Guzy niesklasyfikowane VII. Guzy rzekomonowotworowe a. hamartoma b. zmiana limfoproliferacyjna c. tumorlet d. ziarniniak kwasochłonny e. haemangioma sclerosans f. rzekomy guz zapalny 3.8. Klasyfikacja TNM To brak guza w badaniach obrazowych Tis ca in situ T1 guz wielkości do 3 cm, bez cech naciekania opłucnej i bez cech naciekania oskrzela płatowego w badaniu bronchoskopowym T2 guz wielkości powyżej 3 cm, naciekanie opłucnej, naciek w oskrzelu płatowym oddalony od kariny co najmniej 2 cm. Często w otoczeniu guza występuje niedodma lub zmiany zapalne (pneumonia). T3 guz nacieka ścianę klatki piersiowej, przeponę, opłucnę śródpiersiową lub pericardium bez naciekania ściany serca, dużych naczyń, tchawicy, przełyku usytuowany w pobliżu kariny T4 guz nacieka śródpiersie, serce, duże naczynia, tchawicę, przełyk 28

29 G histologiczny stopień zróżnicowania nowotworu złośliwego G1 nowotwór dobrze zróżnicowany G2 średniozróżnicowany G3 niskozróżnicowany G4 niezróżnicowany 3.9. Nowotwory jam nosa i zatok Łagodne kostniak, chrzęstniak, włókniak, nerwiak, brodawczak, gruczolak Złośliwe występują bardzo rzadko rak płaskonabłonkowy, wyjątkowo rzadko rak gruczołowy, czerniak złośliwy oraz chłoniaki złośliwe. W zatokach zwłaszcza szczękowych występują dość często nowotwory zębopochodne Nowotwory gardła Łagodne rzadko włókniak (tylna ściana gardła), gruczolak (różna lokalizacja), brodawczak (wolny brzeg podniebienia miękkiego). Złośliwe znacznie częstsze rak płaskonabłonkowy, nabłoniak limfatyczny, chłoniaki złośliwe. Klinicznie trudne do różnicowania. Rak płaskonabłonkowy i nabłoniak limfatyczny ujawniają się jako naciek śluzówki, często owrzodziały. Chłoniaki umiejscawiają się głównie w migdałkach i powodują ich guzowaty rozrost oraz naciekają tkanki otaczające. Mięsak mięśniakowy prążkowanokomórkowy zarodkowy w wieku wczesno dziecięcym jako guz uszypułkowany, o strukturze groniastej Nowotwory krtani Łagodne brodawczak u dzieci mnogie guzki,drobne, łatwo krwawiące, cofają się samoistnie u dorosłych pojedyncze, uszypułkowane, szarawe, ulegają zezłośliwieniu gruczolak włókniak, chrzęstniak, naczyniak, nerwiak Złośliwe rak płaskonabłonkowy bardzo częsty nowotwór, jego powstawaniu sprzyja palenie papierosów, alkohol, przebyte napromienianie okolicy szyi. Do stanów przedrakowych należy brodawczak typu dorosłych, leukoplakia, przewlekłe zapalenia. rzadziej rak gruczołowy, nabłoniak limfatyczny, mięsaki 29

30 W krtani występują często zmiany rzekomonowotworowe najczęściej jest to polip mały guzek o gładkiej powierzchni, często uszypułowany, lokalizuje się głównie na górnej powierzchni lub wolnym brzegu więzadła głosowego Zapalenia oskrzeli Ostre zajęte przez proces zapalny zwykle krtań, tchawica i oskrzela. Bardzo duża liczba związków chemicznych podczas wdychania może wywołać stan zapalny o różnym nasileniu. Początkowo śluz wydzielany w nadmiarze utrudnia ruch rzęsek a stan taki nazywamy zapaleniem nieżytowym. Przewlekająca się niedomoga obronna mechanizmu śluzowo rzęskowego sprzyja inwazji bakterii i wówczas w wysięku śluzowo surowiczym pojawiają się granulocyty obojętnochłonne. Zaczyna się rozwijać zapalenie ropne. Zapalenie to cofać się może bez pozostawienia śladów. Zapalenie bakteryjne bądź wirusowe drzewa oskrzelowego jest często sprawą pierwotną. Przebieg może być łagodny, bądź mogą wystąpić głębsze zmiany w ścianie oskrzela. Zapalenia szczególne: Krztusiec b. gęsta wydzielina śluzowo ropna pokrywa tchawicę oskrzela. Może zatykać drobne oskrzeliki i powodować niedodmę ogniskową. Błonica zapalenie włóknikowe głębokie z tworzeniem błon. Zmiany dotyczą jamy nosowo gardłowej, nozdrzy tylnych, krtani, tchawicy i oskrzeli. Choroba może prowadzić do śmierci wskutek uduszenia, kiedy błony oddzielają się od podłożą i wykrztuszane w czasie kaszlu mogą zatykać cieśń krtani, bądź wskutek uszkodzenia mięśnia sercowego powstałego w następstwie toksemii. Przewlekłe zapalenie oskrzeli sprzyja paleniu papierosów, stała ekspozycja na pyły Postacie: bronchitis chronica hypertrophica bronchitis chronica artophica bronchitis fibrosa obliterans jej następstwem jest włóknienie, przewlekłe niedopowietrzenie miąższu płucnego Rozstrzenia oskrzeli (bronchectases) w zależności od kształtu: workowate, walcowate, wrzecionowate. Przyczyny: zaburzenia rozwojowe, mucowiscidosa, następstwo stanów zapalnych ściany oskrzela, bądź miąższu płucnego przyoskrzelowego co może prowadzić do włóknienia i pociągania od zewnątrz ściany oskrzela Patologia górnych dróg oddechowych Zapalenia: Ostre zapalenie błony śluzowej nosa (rhinitis acuta) często wywołane przez wirusy. 30