Diagnostyka różnicowa przedłużonego APTT

Wielkość: px

Rozpocząć pokaz od strony:

Download "Diagnostyka różnicowa przedłużonego APTT"

Andrzej Chrzanowski
8 lat temu
Przeglądów:

1 Maria Podolak-Dawidziak Diagnostyka różnicowa przedłużonego APTT Katedra i Klinika Hematologii, Nowotworów Krwi i Transplantacji Szpiku AM, Wrocław

4 Czas częściowej tromboplastyny po aktywacji APTT czas krzepnięcia osocza po maksymalnej aktywacji cz.xi i cz.xii przy stałym stężeniu fosfolipidu

6 APTT własne normy laboratoryjne dzieci: wydłużenie APTT mierzy sprawność toru wewnętrznego i drogi wspólnej zależy od: cz.xii, prekalikreiny, wielkocząsteczkowego kininogenu, cz.cz.viii, IX, XI (20-50 % normy) głównie pierwsze trzy największe wydłużenie niedobór cz.xii

7 Wydłużenie APTT- postępowanie 1. Wywiad: skaza krwotoczna w rodzinie, krwawienie pourazowe, po zabiegach chirurgicznych, ekstrakcjach zębów 2. Objawy skazy krwotocznej: ocena subiektywna, jeśli nasilone, występują od dzieciństwa istotne 3. Leki: przeciwkrzepliwe 4. ŻChZZ, tętnicze incydenty zakrzepowe, utrata ciąży LA 5. Dokładne badanie fizyczne: choroba wątroby, toczeń układowy

8 Wywiad (1) 1. Czy były krwawienia: urazy, operacje, inwazyjne zabiegi diagnostyczne? 2. Krwawienia: samoistne, pourazowe, po operacjach, krwotoczne miesiączki 3. Przetaczanie krwi, osocza świeżo mrożonego, KKP lub koncentratów czynników krzepnięcia 4. Skłonność do anemizacji 4. Stosowane np. ASA, NLPZ, antykoagulanty, antybiotyki 5. Choroba podstawowa a krwawienie np. OBP a DIC, choroba wątroby układowa fibrynoliza, antybiotykoterapia niedobór wit. K 6. Wywiad rodzinny: hemofilia, choroba vw, inne?

Przetaczanie krwi, osocza świeżo mrożonego, KKP lub koncentratów czynników krzepnięcia 4. Skłonność do anemizacji 4.

9 Wywiad (2): krwawienia u zdrowych postrzegane jako nadmierne z nosa (5-39 %) z dziąseł (7-51 %) łatwe sianiaczenie (12-24 %) po ekstrakcji zęba (1-13 %) po operacji(1,4-6 %) krwotoczne miesiączki (23-44 %) Mauser Bunschoten, Thromb. Haemost., 1988 Sramek, Arch. Intern. Med., 1995 Nosek-Cenkowska, Thromb. Haemost., 1991

miesiączki (23-44 %) ----------------------------------------------------- Mauser Bunschoten,

10 Wywiad (3) krwawienie ograniczone do jednego narządu lub układu, np.: izolowane krwioplucie, krwawe wymioty, krwiomocz, krew w stolcu nie są charakterystyczne dla skazy krwotocznej należy poszukiwać patologii sprawczej (nowotwór, angiodysplazja, wrzód) w obrębie danego narządu lub układu

są charakterystyczne dla skazy krwotocznej należy poszukiwać patologii

11 Przyczyny wydłużenia APTT błędy przedanalityczne: zależne od chorego: Ht (> 55%), hemoliza, hiperbilirubinemia, lipemia; przygotowanie próbki: antykogulant cytynian sodu (za dużo), ph i jej przechowywanie (czas do 4 godz.!, temp. wirowanie) analityczne: rodzaj odczynnika; urządzenie pomiarowe, czas preinkubacji, dodatek powietrza w osoczu lub odczynniku niedobory czynników krzepnięcia inhibitory czynników krzepnięcia

12 Niedobory czynników krzepnięcia a APTT najczęściej wielkocząsteczkowy kininogen, prekalikreina największe wydłużenie niedobór cz.xii cz.viii (hemofilia A), cz.ix (hemofilia B), cz. XI, cz.xii cz. VIII lub cz. IX > 30 % normy granice referencyjne

wydłużenie niedobór cz.xii cz.viii (hemofilia A), cz.

13 APTT w chorobie vw zależy od stopnia niedoboru cz.viii typ 3, w typie 1 i 2 tylko u części chorych Uwaga! także w nabytej gdy znaczne zmniejszenie aktywności cz.viii

14 Nabyta skaza krwotoczna Schorzenie Choroba wątroby i marskość Zaburzenia wchłaniania Wstrząs/ sepsa /nowotwór Choroba nerek Choroby limfoproliferacyjne Amyloidoza Zaburzenie Obniżona synteza czynników krzepnięcia i małopłytkowość Niedobór wit. K DIC, zwiększone zużycie cz. cz. krzepnięcia i płytek Nabyta dysfunkcja płytek Nabyte inhibitory przeciw czynnikom krzepnięcia Nabyty niedobór cz. X, infiltracja ściany naczyniowej

krzepnięcia i małopłytkowość Niedobór wit. K DIC, zwiększone zużycie cz.

15 Niedobór wit. K mniejsza aktywność: cz.cz. II, VII, IX i X PT i APTT przedłużone uwaga: PT szybciej ulega przedłużeniu (krótki czas półtrwania cz. VII) niż APTT TT i fibrynogen prawidłowe

17 APTT w DIC jawny DIC: APTT wydłuża się, ale nie jest to kryterium rozpoznawczym, bo mniej czuły niż PT ale u 40 % chorych może być prawidłowy (obecne aktywne formy czynników krzepnięcia)

19 APTT a inhibitory czynników krzepnięcia leki (heparyna, bezpośrednie inhibitory trombiny) inhibitory specyficzne dla pojedynczych czynników krzepnięcia (głównie cz. VIII, cz. V, cz. IX, cz. X inhibitory niespecyficzne (LA)

specyficzne dla pojedynczych czynników krzepnięcia

20 Izolowane przedłużenie APTT test korekcji zmieszać osocze badane z osoczem osoby zdrowej 1:1 kontrola APTT: normalizacja, zmniejszenie wydłużenia, bez zmiany

21 Izolowanie przedłużenie APTT, dodatni test korekcji, brak skazy krwotocznej 1) najczęściej niedobór cz. XII (jaki u rodziny) 2) cz. XII prawidłowy: wykluczyć chorobę vw, łagodną postać hemofilii A i B, wrodzony niedobór cz. XI, niedobór prekalikreiny - rzadko mierzona; Test APTT po przedłużonej (do ok. 15 min.) preinkubacji osocza badanego z aktywatorem i fosfolipidem normalizacja APTT (autoaktywacja cz.xii), nie ma zmiany przy niedoborze cz.xii, cz.xi, wielkocząsteczkowego kininogenu

22 Izolowanie przedłużenie APTT, dodatni test korekcji, objawy skazy krwotocznej 1) hemofilia A lub B, choroba vw z istotnym niedoborem cz.viii 2) bardzo rzadko w Polsce wrodzony niedobór cz. XI,

23 Izolowanie przedłużenie APTT, brak korekcji, brak skazy krwotocznej 1) wykluczyć wpływ heparyny (heparyna niefrakcjonowana, utrzymanie drożności drogi żylnej) 2) w razie wątpliwości: TT lub czas reptylazowy 3) najczęstsza przyczyna: LA (współistnienie TRU, ŻCHZZ, udar mózgu lub zawał mięśnia serca u młodej osoby, poronienie samoistne)

24 Izolowanie przedłużenie APTT, brak korekcji po dodaniu prawidłowego osocza, objawy skazy krwotocznej 1) nabyty inhibitor cz.viii (hemofilia nabyta) 2) > 65 r.ż., kobiety w połogu, nowotwory złośliwe (rak stercza, rak macicy), choroba autoimmunologiczna 3) przedłużenie APTT 2-3 x 4) potwierdzenie: test korekcji osocza: bezpośrednio po pobraniu i po 2 godz. inkubacji (wydłużenie APTT większe 5). aktywność czynników krzepnięcia VIII (0-15 % normy), IX, XI i XII, 6) wykluczyć obecność LA (fałszywe obniżenie cz.viii i IX), ale może być współistnienie inhibitora cz.viii i LA 7) oznaczyć stężenie inhibitora w jb./ml

26 Wydłużony APTT i PT, dodatni test korekcji, objawy skazy krwotocznej choroby wątroby i niedobór wit. K zmniejszona aktywność cz. II, VII, IX i X oraz cz.v; przy niedoborze wit. K mniej czynników zespołu protrombiny a cz. V prawidłowy bardzo rzadko: wrodzony niedobór cz. I, II, V, X oraz nabyty niedobór cz. X (skrobiawica)

27 Wydłużony APTT i PT, brak korekcji, objawy skazy krwotocznej nabyty inhibitor cz.v ekspozycja na trombinę wołową (immunogenna, środek hemostatyczny: oddzielny preparat lub składnik kleju fibrynowego) ; w czasie zabiegów chirurgicznych

28 Ważne aby nieprawidłowy wynik APTT oceniać wraz z innymi testami przesiewowymi i łącznie ze stanem klinicznym chorego

29 Przyczyny przedłużenia APTT 1) Kanada: u zdrowych kobiet w ciąży: niedobór cz. XI, następnie APTT (Ahmed i wsp. Am. J. Med. Sci., 2004) 2) Singapur hospitalizowani: LA (53,1 %) 3) dzieci w Polsce niedobór cz. XII (24 %) (Kisztel i wsp. Otolaryngol. Pol. 2007)

Podobne dokumenty

ZAKŁAD DIAGNOSTYKI LABORATORYJNEJ I IMMUNOLOGII KLINICZNEJ WIEKU ROZOJOWEGO AM W WARSZAWIE.

ZAKŁAD DIAGNOSTYKI LABORATORYJNEJ I IMMUNOLOGII KLINICZNEJ WIEKU ROZOJOWEGO AKADEMII MEDYCZNEJ W WARSZAWIE. ZAKŁAD DIAGNOSTYKI LABORATOTORYJNEJ WYDZIAŁU NAUKI O ZDROWIU AKADEMII MEDYCZNEJ W WARSZAWIE Przykładowe