ZABURZENIA W UKŁADZIE KRZEPNIĘCIA AKTUALNA DIAGNOSTYKA I LECZENIE. Grzegorz Helbig

Transkrypt

1 ZABURZEIA W UKŁADZIE KRZEPIĘCIA AKTUALA DIAGOSTYKA I LECZEIE Grzegorz Helbig

2 KASKADA KRZEPIĘCIA

3 PODSTAWOWE TESTY DIAGOSTYCZE W ZABURZEIACH HEMOSTAZY OSOCZOWEJ 1. APTT 2. PT (IR LUB % PROTROMBIY) 3. CZAS TROMBIOWY (RZADKO) 4. STĘŻEIE FIBRYOGEU/ D-DIMERY 5. STĘŻEIA POSZCZEGÓLYCH CZYIKÓW OSOCZOWYCH (AJCZĘŚCIEJ VII, VIII, IX) 6. STĘŻEIE CZYIKA VO WILLEBRADA/AKTYWOŚĆ KOFAKTORA RYSTOCYTYY

4 DIAGOSTYKA CHOROBY von WILLEBRADA

5

6 VIII:C i IX:C W OSOCZU OSÓB ZDROWYCH ORAZ CHORYCH A HEMOFILIĘ A I B Zdrowa osoba 100 % (50 150) 1 j.m. / ml (0,5 1,5) Ciężka hemofilia < 1 % < 0,01 j.m. / ml Umiarkowana hemofilia 1 5 % 0,01 0,05 j.m. / ml Łagodna hemofilia >5 <50% >0,05 <0,50 j.m./ ml osicielka hemofilii 50 % (1 150 %) 0,5 j.m. / ml 0,01 1,5 j.m./ml 1 j.m. / ml = 100 % = 100 j.m. / dl

7 ASPEKTY LABORATORYJE Stan kliniczny Liczba płytek krwi BT PFA-100 PT APTT Stężenie fibrynogen u/tt Osoba zdrowa Hemofilia A lub B lub * vwd lub lub lub lub *) Jeśli aktywność cz. VIII/cz. IX nie jest mniejsza niż 30% normy, APTT może pozostawać w zakresie wartości prawidłowych

8 DIAGOSTYKA WYDŁUŻOEGO APTT/PT 8

9 AJCZĘSTSZE PRZYCZYY WRODZOEJ TROMBOFILII 1. IEDOBÓR AT-III (0,02%) 2. IEDOBÓR KOMPLEKSU BIAŁKA C (0,4-1,0%) 3. CZYIK V LEIDE (5-15%) 4. MUTACJA G20210A GEU PROTROMBIY (1-6,5%)

10 TESTY O ZACZEIU DIAGOSTYCZYM (TROMBOFILIA) 1. AKTYWOŚĆ AT 2. POZIOM BIAŁKA C 3. POZIOM BIAŁKA S 4. KOAGULACYJY TEST OPOROŚCI A AKTYWE BIAŁKO C I CZYIK V LEIDE (APCR) 5. PCR W KIERUKU MUTACJI LEIDE 6. POZIOM CZYIKA VIII 7. OBECOŚĆ PRZECIWCIAŁ ATYFOSFOLIPIDOWYCH

11 MOITOROWAIE LECZEIA HEPARYĄ IEFRAKCJOOWAĄ 1. APTT POZIOM TERAPEUTYCZY KORELUJE Z 1,5-2,5 KROTYM WYDŁUŻEIEM TESTU; PIERWSZE OZACZEIE KOTROLE PO 6 GODZIACH TRWAIA WLEWU 2. OPTYMALE UTRZYMAIE W OSOCZU AKTYWOŚCI HEPARYOWEJ A POZIOMIE 0,2-0,4 j/ml 3. PRZEDZIAŁ TERAPEUTYCZY ZACHOWAY DLA AKTYWOŚCI ATY-XA W GRAICACH 0,3-0,6 j/ml 4. ISTOTE ZACZEIE OCEY ILOŚCIOWEJ TROMBOCYTÓW

12 MOITOROWAIE LECZEIA HEPARYAMI DROBOCZĄSTECZKOWYMI 1. PROFILAKTYKA Z UŻYCIEM LMWH IE WYMAGA MOITOROWAIA LABORATORYJEGO 2. LMWH DOPIERO W BARDZO DUŻYCH DAWKACH WYDŁUŻAJĄ APTT I CZAS TROMBIOWY 3. OPTYMALA KOTROLA ZA POMOCĄ AKTYWOŚCI ATY-XA OCEIAEJ METODĄ CHROMOGEĄ 4. AKTUALIE MOITOROWAIE LMWH WSKAZAE W IEWYDOLOŚCI EREK, U KOBIET W CIĄŻY 5. WSKAZAA OKRESOWA KOTROLA LICZBY TROMBOCYTÓW

13 MAŁOPŁYTKOWOŚĆ IDUKOWAA HEPARYĄ (HIT) 1. JEST WYIKIEM ODDZIAŁYWAIA P/CIAŁ IGG Z PF4 2. PRZECIWCIAŁA WYKRYWAE SĄ TESTEM ELISA 3. CZĘŚCIEJ PO UFH IŻ LMWH 4. SPADEK PŁYTEK 5-10 DI PO WŁĄCZEIU HEPARYY, RZADKO PO 2 TYGODIACH 5. DIAGOSTYCZY JEST SPADEK O >50% ZWYKLE <50G/L 6. 50% CHORYCH Z HIT ROZWIJA ZAKRZEPICĘ 7. ODSTWIĆ HEPARYĘ, WŁĄCZYĆ IHIBITORY TROMBIY, WARFARYĘ PRZY PŁYTKACH OKOŁO 100G/L

14 4T Scoring System for Evaluating the Pretest Probability of Heparin-Induced Thrombocytopenia. Greinacher A. Engl J Med 2015;373:

15 LEKI PRZECIWKRZEPLIWE-MECHAIZM DZIAŁAIA

16 PRZYCZYY PRZEDŁUŻOEGO APTT BŁĘDY PRZEDAALITYCZE I AALITYCZE 1. HEMOLIZA, HIPERBILIRUBIEMIA, LIPEMIA 2. URAZOWE AKŁUCIE ŻYŁY, RODZAJ ATYKOAGULATU 3. WARUKI PRZECHOYWAIA PRÓWKI (CZAS, TEMPERATURA) 4. OBECOŚĆ HEPARYY WE KRWI CZYIKI AALITYCZE 1. RODZAJ ODCZYIKA 2. RODZAJ URZĄDZEIA 3. CZAS PREIKUBACJI Z AKTYWATOREM 4. OBECOŚĆ PĘCHERZYKÓW POWIETRZA W OSOCZU LUB ODCZYIKU IEDOBORY CZYIKÓW KRZEPIĘCIA IHIBITORY CZYIKÓW KRZEPIĘCIA

17 PRZYCZYY PRZEDŁUŻOEGO APTT cd AJCZĘSTSZA PRZYCZYA PRZEDAALITYCZA: ZBYT DUŻA ILOŚĆ ATYKOAGULATU W STOSUKU DO BADAEGO OSOCZA np. W ADKRWISTOŚCI Z HT>55% IEWŁAŚCIWE PRZECHOWYWAIE: BADAIE WYKOAE W CIĄGU 4 GODZI WRODZOE IEDOBORY: VIII, IX, XI, XII, PREKALIKREIA I WIELKOCZĄSTECZKOWY KIIOGE 1. WYDŁUŻEIE APTT ZALEŻY OD STOPIA IEDOBORU CZYIKA; GDY POZIOM >30% APTT W ORMIE 2. CHOROBA VW W TYPIE III, W I i II TYLKO U CZĘŚCI CHORYCH 3. POZOSTAŁE CZYIKI: RZADKO

18 PRZYCZYY PRZEDŁUŻOEGO APTT cd ABYTE ZABURZEIA 1. CHOROBY WĄTROBY, APTT <PT 2. CIĘŻKI IEDOBÓW WITAMIY K, APTT<PT 3. DIC (ALE IE WCHODZI W SKŁAD KRYTERIÓW DIC) 4. IEDOBÓW CZYIKA X W PRZEBIEGU SKROBIAWICY 5. ABYTA CHOROBA VW IHIBITORY KRZEPIĘCIA 1. LEKI (HEPARYA, IHIBITORY TROMBIY) 2. IHIBITORY SPECYFICZE 3. IHIBITORY IESPECYFICZE (LA)

19 POSTĘPOWAIE W PRZYPADKU PRZEDŁUŻOEGO APTT ITERPRETACJA W POŁĄCZEIU Z OBRAZEM KLIICZYM I WYIKAMI IYCH TESTÓW WYWIAD RODZIY, KRWAWIEIA POURAZOWE, PO ZABIEGACH LEKI PRZECIWKRZEPLIWE WYWIAD W KIERUKU ZAKRZEPICY CZY UTRATY CIĄŻY-LA CHOROBY WĄTROBY, UKŁADOWE ZAWSZE POWTÓRZYĆ BADAIE GDY BRAK OBJAWÓW PRZY POTWIERDZEIU: BADAIA PRZESIEWOWE HEMOSTAZY I TEST KOREKCJI (RÓŻICOWAIE IEDOBORU OD IHIBITORÓW)

20 IZOLOWAE PRZEDŁUŻEIE APTT, DODATI TEST KOREKCJI, BRAK SKAZY WRODZOY IEDOBÓR CZYIKA XII-AOMALIA HAGEMAA DODATI WYWIAD RODZIY!!! CHOROBA VWD ŁAGODA POSTAĆ HEMOFILII A i B WRODZOY IEDOBÓR CZYIKA XI IEDOBÓR PREKALIKREIY

21 IZOLOWAE PRZEDŁUŻEIE APTT, DODATI TEST KOREKCJI, CECHY SKAZY HEMOFILIA A i B CHOROBA VWD WRODZOY IEDOBÓR CZYIKA XI

22 IZOLOWAE PRZEDŁUŻEIE APTT, BRAK KOREKCJI, BRAK SKAZY WPŁYW HEPARYY OBECOŚĆ ATYKOAGULATA TOCZIOWEGO IZOLOWAE PRZEDŁUŻEIE APTT, BRAK KOREKCJI, CECHY SKAZY HEMOFILIA ABYTA, AJCZĘŚCIEJ A WYDŁUŻEIE APTT I PT, DODATIA KOREKCJA, CECHY SKAZY LUB BEZ CHOROBY WĄTROBY I IEDOBÓR WITAMIY K WYDŁUŻEIE APTT I PT, BRAK KOREKCJI, OBJAWY SKAZY ABYTY IHIBITOR CZYIKA V