I Katedra Pediatrii Klinika Pneumonologii i Alergologii Wieku Dziecięcego

Transkrypt

1 I Katedra Pediatrii Klinika Pneumonologii i Alergologii Wieku Dziecięcego

2

3 ! płytkowe! osoczowe! naczyniowe

4 NACZYNIOWE SKAZY KRWOTOCZNE! rzadko poważne krwawienia! płytki krwi w normie! osoczowy układ krzepnięcia w normie! czas krwawienia może być przedłużony! zwiększona kruchość naczyń dodatni objaw opaskowy

5 PLAMICA SCHÖENLEINA HENOCHA! najczęstsza plamica niemałopłytkowa! niebakteryjne zapalenie małych naczyń! 90% po infekcji górnych dróg oddechowych! częściej 2-8 r.ż.! częściej w miesiącach zimowych! 2 chłopcy:dziewczynki Przyczyna: specyficzna nieznana,wzrost TNF alfa,il 6,depozycja IgA i C 3 w ścianach naczyń wzrost ASO?

6 PLAMICA SCHÖENLEINA HENOCHA OBJAWY I! nagły początek, rzuty! gorączka, osłabienie > 50%! Skóra: 100% wysypka plamisto-grudkowa różowa żywoczerwona sina brązowa typowa lokalizacja! utrzymuje się 3-10 dni, nawroty po kliku dniach lub 3-4 m-ce! Stawy: 65% kolanowy, skokowy

7 PLAMICA SCHÖENLEINA HENOCHA OBJAWY II! Przewód pokarmowy: 50% kolkowy ból brzucha, wymioty (z krwią), krew w stolcu! Nerki: 25-50% krwinkomocz: przemijający lub trwały krwiomocz: początkowy lub nawracający białkomocz! O.U.N.: napad padaczkowy, niedowład, śpiączka

8 PLAMICA SCHÖENLEINA HENOCHA objawowe!!!! Leżenie LECZENIE! leki p-bólowe, uszczelniające naczynia! glikokortykosteroidy objawy brzuszne oraz stawowe! leki immunosupresyjne utrzymujące się zmiany nerkowe Rokowanie: saomograniczający przebieg dobre może być śmiertelna: OUN, nerki, p. pokarmowy

9 ! wielkość: 1-4 µm! liczba: (130) tys./ mm 3! czas życia: 7-10 dni! dystrybucja: 2/3 krąży we krwi obwodowej 1/3 w śledzionie

10

11

12 ! Przeciwciała p-płytkowe! Badanie adhezj,agregacji płytek! Badanie czasu życia płytek: 51 Cr, 111 In

13 Charakteryzuje ją: trombocytopenia < 100tys/mm 3 skrócenie czasu przeżycia płytek przeciwciała p-płytkowe w osoczu 1. zwiększona lub prawidłowa liczba megakariocytów

14 ! najczęstsza! ostra, > 6 m-cy przewlekła, nawracająca! 1:10,000/rok, > 50% u dzieci! 2-8 r.ż.! dziewczynki=chłopcy! jesień, zima! 50-80% wystąpienie poprzedza zakażenie niespecyficzne infekcje górnych dróg oddechowych 20%: różyczka, ospa, świnka, krztusiec, odra po szczepieniu p-ospie, p-odrze

15 Patomechanizm:! czas przeżycia 1-4h kilka minut! autoprzeciwciała(igg) opłaszczają płytki, co przyśpiesza ich usuwanie w układzie siateczkowo śródbłonkowym

16 ! samoistne wybroczyny na skórze i śluzówkach, siniaki! krwawienie z nosa! krwawienia z dziąseł, przewodu pokarmowego, układu moczowego rzadko! krwotoki wewnętrzne: OUN ból i zawroty głowy siatkówka ucho środkowe ( im mięśnie (leki brak powiększonych węzłów chłonnych brak hepatosplenomegalii

17 morfologia rozmaz szpik koagulogram: czas krwawienia zwykle wydłużony kurczliwość skrzepu słaba lub brak PT, APTT, fibrynogen norm

18

19

20 ! 70-80% wyleczenie w ciągu 6 m-cy! z tego 50% w 1 m-cu! wyleczenia > roku rzadko! 50-60% pacjentów z przewlekłą małopłytkowością pozostaje bez leczenia i splenektomii

21 BADANIE UKŁADU HEMOSTAZY OSOCZOWEJ I! Czas krzepnięcia: 4-10s układ wewnątrzpochodny wydłużenie: niedobór II, V, VIII, IX, X, XI, XII, antykoagulanty! (Dawniej czas kaolinowokefalinowy) APTT Activated Partial Thromboplastin ( metody Time 22-55s (zależy od układ wewnątrzpochodny wydłużenie: hemofilia A, B, niedobór XII, vwd, heparyna, inne antykoagulanty, obecność FDP! Czas trombinowy: TT wydłużenie: hipofibrynogenemia, FDP, heparyna, DIC

22 BADANIE UKŁADU HEMOSTAZY OSOCZOWEJ II! Czas protrombinowy PT: 12-16s ( X układ zewnątrzpochodny (cz.v, VII, Wsk. procentowy PT= ( s ) PT os. badanej (s)/pt kontrolny N: % INR=(obserwowany współczynnik PT) ISI INR- międzynarodowy współcz. znormalizowany ISI- międzynarodowy wsk. czułości dla tromboplastyny wydłużenie: niedobór II, V, VII, X, vit.k, antykoagulanty, DIC, hipofibrynogenemia, marskość wątroby

23 ! Występuje gdy: stężenie czynnika vw jest zbyt małe lub budowa, od której zależy jego funkcja nieprawidłowa! Różna patogeneza: Typ I, II, III (objawy, badania, ( leczenie

24 ! najczęstsza dziedziczna osoczowa skaza krwotoczna 1% populacji! dziedziczenie autosomalne chromosom 12 dominujące lub recesywne! Chłopcy=dziewczynki, ( rozpoznawana (! częściej

25

26

27 ! czas krwawienia - wydłużony/n! liczba płytek krwi N/w typie 2B zmniejszona! APTT - u większości wydłużony/ N! Antygen czynnika (vwf:ag) N/obniżony/0! aktywność vwf jako kofaktora ristocetyny (vwf:rco)- obniżona lub brak! Aktywność koagulacyjana czynnika VIII ( cz.viii:c (cz.viii,! poziom cz. VIII - 90% osób z umiarkowaną i ciężką postacią - obniżony! Analiza multimerów czynnika vw

28 choroba von Willebranda LECZENIE! Liofilizowane koncentraty czynnika vw! koncentraty cz. VIII z vwf! Desmopresyna

29 ! 1:16,000! 80% wrodzonych skaz krwotocznych (w Polsce ok.2000, w tym ( dzieci połowa! recesywnie sprzężone z płcią! niedobór lub upośledzenie aktywności cz.viii

30 ! ciężka < 1%! średnio ciężka 1 5%! łagodna 5 30%

31 HEMOFILIA A OBJAWY! krwawienia podskórne! wylewy krwi do mięśni i stawów: kol. > łokc. > skok.> bark. > nadgarstk. > biodr. bolesność, obrzęk, wzmożone ucieplenie, ograniczenie ruchomości! krwawienie z błony śluzowej jamy ustnej i nosa! krwiomocz! krwawienie do OUN! krwawienia do gardła, pozaotrzewnowe! krwawienia pooperacyjne często masywne, po kilku godzinach-dniach ( skrzepu upośledzone gojenie ran (słabe tworzenie

32 HEMOFILIA A ROZPOZNANIE! obraz kliniczny! wywiad rodzinny! badania laboratoryjne: ( APTT ) wydłużony czas krzepnięcia prawidłowe: liczba płytek, czas krwawienia, czas protrombinowy PT

33 HEMOFILIA A - OBRAZ KLINICZNY! ciężka: zależy od postaci choroby spontaniczne krwawienia od okresu niemowlęcego częste spontaniczne krwawienia dostawowe, domięśniowe oraz inne wymagające podania cz. VIII! średnio ciężka: krwawienia wtórne do urazów i operacji rzadko spontaniczne krwawienia! łagodna: bardzo rzadko spontaniczne krwawienia

34 HEMOFILIA A - LECZENIE! substytucyjne! wspomagające: rehabilitacja ortopedyczne leki p-fibrynolityczne Desmopresyna- DDAVP (1-deamino-8-D( argininowazopresyna hemostaza miejscowa

35 HEMOFILIA A - SUBSTYTUCJA CZ.VIII 1. rekombinowane preparaty cz. VIII systemy podawania: profilaktyczne co 2-3 dni ( Polsce na żądanie w domu chorego (w dawkowanie: DAWKA(j)=masa(kg)x wzrost aktywności (%normy)x 0,5 1. krioprecypitat

36 HEMOFILIA A LECZENIE FARMAKOLOGICZNE ( 1-deamino-8-D-argininowazopresyna ) DDAVP ( Adiuretin )! syntetyczna pochodna wazopresyny! w łagodnych postaciach hemofilii! działanie antydiuretyczne i uwalniające cz. VIII, vwf z hepatocytów oraz śródbłonka naczyń! po 1h wzrost cz. VIII 2-6x! 0,3-04 µg/kg i.v. przez 30 min. co 12 h! preparaty donosowe

37 HEMOFILIA A krwawienia z nosa! ucisnąć przegrodę nosa po stronie krwawienia 5-10 min.! spongostan nasączony trombiną i solą fizjologiczną! Exacyl: 20mg/kg 4x/24h przez 5-7 dni! przedłużające się krwawienie lub nawroty wsk. do podania cz. VIII

38 HEMOFILIA A krwawienia śródstawowe ostre krwawienie! podanie cz. VIII! unieruchomienie + okłady z lodu + leki p-bólowe + rehabilitacja profilaktyka krwawień! po 3-4 krwawieniach czasie 1-4 tyg.! podanie cz.viii 15-20j/kg 3x/tydz. przez 3 m-ce (końca ok. dojrzewania!) przewlekłe zapalenie błony maziowej! podanie cz. VIII codziennie-3x/tyg. przez 2-3 m-ce! ibuprofen, prednison! synwektomia chirurgiczna lub izotopowa

39 Zasady leczenia substytucyjnego lokolizacja czas leczenia ( dni ) ( dawka(j/kg cz.viii cz.ix częstość w ciągu 24h krwawienie do stawów i mięśni krwawienie pozagardłowe, z języka i zaotrzewnowe krwawienie śródczaszkowe krwiomocz

40 HEMOFILIA B! ok. 8% wrodzonych skaz osoczowych! niedobór cz. IX! ch. Christmasa! dziedziczenie recesywne sprzężone z płcią! objawy jak w hemofilii A Leczenie: substytucja koncentratem cz. IX koncentrat cz. IX koncentrat zesp. protrombiny świeżo mrożone osocze

41 LECZENIE WSPOMAGAJĄCE! Leki antyfibrynolityczne: kwas epsilon aminokapronowy (20% syrop, granulat, amp. i.v.) kwas traneksamowy p.o. lub i.v. 0,01-0,025g/kg/24 h 1. Miejscowo: Spongostan (gąbkę nasącza się trombiną), Kleje tkannkowe (Tissucol, Beriplast) 2 fiolki: I - cz. XIII + fibrynogen, II Ca 2+ + trombina 1. Paracetamol

42 RÓŻNICOWANIE Objawy kliniczne Wybroczyny i sińce Najczęstsze obj. skazy Wylewy dostawowe i domięśniowe Krwawienia z nosa Krwawienia po skaleczeniu Krwawienia po ekstrakcji zęba Krwawienia pooperacyjne Zaburzenia krzepnięcia Rzadko Pojedyncze Wylewy, późne krwawienia pourazowe Częstsze zwłaszcza w cięższych postaciach Rzadkie Zwykle w normie Często późne, nawet kilka dni, nie ustępują po ucisku Często późne, b. Niebezpieczne Skazy płytkowo włośniczkowe Często, liczne Plamica, skłonność do siniaków, krwawienia z dr. moczowych, p.pok., miesiączki Bardzo rzadkie Częste Przedłużone Tuż po zabiegu, do 48 h, ustępują po ucisku Podczas zabiegu, mniej niebezpieczne