Wrodzone niedrożności jelita

Transkrypt

1 Wrodzone niedrożności jelita Maciej Bagłaj Klinika Chirurgii Urologii Dziecięcej, UM Wroclaw Sulisław, 15 maj

2 Scenariusz kliniczny.. Noworodek płci męskiej został przekazany do Kliniki Chirurgii Dziecięcej z podejrzeniem niedrożności jelit w 2 dobie życia Ale wcześniej Wywiad prenatalny: wielowodzie!, wodobrzusze u płodu, poszerzone pętle z pogrubieniem ściany Poród : siły natury, 37/40, 3040/50, 9 9

3 1 doba - karmienie doustne smoczkiem, od godzin nocnych ulewania i wymioty Nie oddał smółki! 2 doba sonda odbarczająca, wstrzymano karmienie Brak smółki na cewniku!, lewatywa z ciepłej soli nieefektywna 2 doba - rtg jamy brzusznej - poziomy płynów >>>> oddział chirurgii dziecięcej Mnogie zarośnięcie jelita cienkiego

4 Niedrożność wrodzona jelita Aspekty kliniczne Aspekty diagnostyczne Neonatolog chirurg dziecięcy - anestezjolog dziecięcy

5 Szerokie spektrum wad i schorzeń jelita prowadzących do zamknięcia / zwężenia światła cewy pokarmowej

6 Niedrożność dwunastnicy Zarośnięcie jelita cienkiego/grubego Niedrożność smółkowa Niedokonany zwrot jelit Choroba Hirschsprunga/ dysganglionozy Zarośnięcie odbytu

7 Niedrożność jelita okresu noworodkowego Zarośnięcie dwunastnicy/ jelita - przerwanie ciągłości światła jelita

8 Niedrożność jelita okresu noworodkowego Ucisk z zewnątrz na prawidłowo wykształconą cewę jelitową - zewnątrzpochodna niedrożność dwunastnicy Skręt jelita środkowego Ucisk przez pasma Ladda / zyła wrotna przedwunastnicza

9 Niedrożność jelita okresu noworodkowego Zatkanie światła jelita - niedrożność smółkowa ( mukowiscydoza ) niepowikłana powikłana : perforacja, skręt, zarośnięcie

10 Niedrożność jelita okresu noworodkowego Niedrożność smółkowa wcześniaków Zatkanie smołką i upośledzenie funkcji perystatlycznej

11 Niedrożności jelit - różna etiologia Zarośnięcie dwunastnicy - przetrwanie fazy litej - 7 tydzień Niedrożnośc zewnątrzpochodna dwunastnicy - zaburzenia zwrotu jelit Zarośnięcie jelita cienkiego - katastrofa naczyniowa Niedrożność smółkowa - mukowiscydoza

12 wad 46 ośrodków 1346 noworodkow Zarośnięcie przełyku 205 Zarośnięcie dwunastnicy 149 Zarośnięcie jelita 190 Wady odbytu i odbytnicy 203 Niedokonany zwrot jelita 107 Niedrożność smółkowa 73 Czernik J, Bagłaj M.: Leczenie chirurgiczne wybranych wad wrodzonych u noworodków w Polsce w latach wstępny raport. Pol. Przegl. Chir., 2004, 76,

13 Zamknięcie światła jelita czyli co się stanie, gdy rura zostanie zatkana?... Zahamowanie pasażu treści pokarmowej poszerzenie odcinka bliższego upośledzenie funkcji perystaltycznej Zmniejszenie powierzchni jelita biorącej udział w procesach trawiennych zaburzenia metaboliczne Potencjalne powikłania ( perforacja, skręt )

14 Czy niedrożność jelita można rozpoznać prenatalnie? Tak, ale..

15 Funkcja motoryczna jelit ( tydzień ) ( połykanie płynu owodniowego 16 tydz. ) 2-7 ml / 24 godz. >>> 450 ml /24 godz Funkcja wydzielnicza gruczołów żółć tydzień gruczoły jelitowe 16 tydzień

16 Prenatalne rozpoznanie niedrożności Wielowodzie - wysokie niedrożności jelit ZAWSZE! Podejrzenie niedrożności!!

17 Podwójna bańka Hiperechogenne / poszerzone pętle jelitowe Wodobrzusze Wywiad rodzinny - mukowiscydoza, ch. Hirschsprunga

18 Każdy noworodek, u którego wysunięto prenatalnie podejrzenie niedrożności jelita musi mieć wykonane badania diagnostyczne pozwalające na jednoznaczne wykluczenie lub potwierdzenie wady zanim zostanie wdrożone karmienie

19 Prenatalne podejrzenie wady >>> badanie radiologiczne babygram Rozkład gazów poziomy płynów - rozdęcie pętli - brak powietrza

20 Noworodek z C III, PIII, urodzony siłami natury w 37 /40 W stanie dobrym 10 p Apgar, z masą 2650 g W wywiadzie wielowodzie w trakcie pobytu noworodek przebywał z matką, upominał się o karmienie karmiony piersią, oraz mlekiem modyfikowanym, ssał chętnie, smółkę oddał kilkukrotnie, W pierwszych dobach obserwowano obfite ulewania i wymioty, początkowo czystymi wodami płodowymi, następnie pokarmem,, wymagające czasowego zalożenia sondy zołądkowej dziecko poszarzało, obficie ulało Obraz rtg może sugerować wysoką niedrożność W 3 dobie przekazany do oddziału chirurgii dziecięcej

21

22 Pierwsze badanie fizykalne noworodka

23 Wywiad prenatalny - ujemny Niedrożnośc jelita >>> objawy kliniczne

24 Objawy wynikające z przerwania/zamknięcia/zwężenia światła jelita Objawy ogólnoustrojowe

25 3 kardynalne objawy niedrożności u noworodka Wymioty treścią żółciową Wzdęcie brzuszka Brak smółki ale.

26 Przebieg kliniczny zależy od miejsca anatomicznej niedrożności Pierwsze 48 godzin > wrodzone niedrożności Wymioty Wymioty + wzdęcie brzuszka Wymioty + wzdęcie brzuszka + brak smółki

27 Wymioty treścią zółciową - zawsze alarmujący objaw!!! Wymioty = zaleganie treści zawierającej żółć w żołądku (20-25 ml )

28 Wzdęcie brzuszka

29 94 98% donoszonych noworodków i 76 % wcześniaków smółka w ciągu pierwszych 24 godzinach 100 % donoszonych noworodków i 98,8% wcześniaków - smółka w ciągu pierwszych 48 godzinach Clark, Pediatrics, 1977

30 Niedrożnośc nadbrodawkowa dwunastnicy / zarośnięcie odzwiernika Ale.. Wymioty bez żółci Zapadnięty brzuszek

31 Noworodek z wrodzonym wysokim zarośnięciem jelita cienkiego może oddać smółkę, ale.. Ale.

32 Zanim zostanie ustalone rozpoznanie i podjęta decyzja o leczeniu chirurgicznym należy pamiętać O! ogrzaniu noworodka inkubator podłączeniu aparatury monitorującej założeniu zgłębnika dożołądkowego zalożeniu wkłucia dożylnego pobraniu krwi do badań * pomiar diurezy

33 PODANIE PŁYNÓW INFUZYJNYCH ( zapotrzebowanie dobowe + UZUPEŁNIANIE STRAT! ) Rozpoczęcie antybiotykoterapii skojarzonej?

34 Częsty scenariusz. Wymioty, pelny lub wzdęty bruszek.. Próba wprowadzenia cewnika doodbytniczo przez neonatologa Zarośnięcie odbytnicy Opóżnione rozpoznanie zasadniczej patologii jelita

35 Noworodek z cechami fenotypowymi trisomii 21 ( z.downa ) wymiotujący treścią żółciową najprawdopodobniej ma niedrożnośc dwunastnicy

36 BADANIE RADIOLOGICZNE Pozycja pionowa pozycja leżąca projekcja boczna promieniem poziomym musi być widoczna cała jama brzuszna

37

38 Leczenie operacyjne Zawsze po odpowiednim przygotowaniu noworodka Wyjątek: skręt jelita

39 Zarośnięcie dwunastnicy / zarośnięcie jelita cienkiego Obraz radiologiczny - jednoznaczny Zabieg operacyjny - w trybie pilnym, ale nie nagłym Odpowiednie przygotowanie pacjenta do zabiegu operacyjnego

40 Zabieg operacyjny - niedrożnośc jelita Temperatura! Dostęp naczyniowy Cewnik Foleya Antybiotyk i v.

41 Zabieg operacyjny - niedrożnośc jelita Manipulacje na jelitach Utrata wody Utrata ciepła

42 Zarośniecie dwunastnicy Zespolenie dwunastniczo-dwunastnicze typu karo

43 Zarośnięcie jelita cienkiego Minimalna resekcja Zespolenie końcowo-skośne Enteroplastyka

44

45 Brak radiologicznych cech wrodzonego zarośnięcia Kliniczne objawy niedrożności Wcześniak - niedrożność smółkowa Noworodek donoszony - choroba Hirschsprunga Niedokonany zwrot jelita

46 Niska niedrożność - wlew doodbytniczy kontrastowy Wcześniak - niedrożność smółkowa badanie diagnostyczne ( microcolon) badanie terapeutyczne

47 Niedrożność smółkowa Postacie powikłane Niepowodzenie leczenia zachowawczego >>>>>> leczenie operacyjne ZAWSZE! Biopsja jelita grubego

48 Każdy noworodek z wrodzoną niedrożnością jelita cienkiego powinien być poddany badaniom w celu wykluczenia mukowiscydozy

49 Okres pooperacyjny Współpraca neonatologa/anestezjologa i chirurga dziecięcego Zgłębnik dożoładkowy Żywienie pozajelitowe /płyny infuzyjne Skojarzona antybiotykoterapia

50 Okres pooperacyjny Zmniejszenie / ustąpienie zalegań zołądkowych Oddanie smółki >>>>>> zywienie enteralne ( osmolarność - objętość )

51

52 Podsumowanie Prenatalne podejrzenie niedrożności ( wielowodzie!!!!) zawsze nakazuje jednoznaczne wykluczenie wady jelita bezpośrednio po urodzeniu W przypadku wystąpienia podejrzanych objawów ( wymioty, wzdęcie brzuszka, brak smółki, opóżnione odddanie smólki ) wskazane jest badanie radiologiczne jamy brzusznej w pozycji pionowej Nie podejmuj!!! manipulacji na jelitach ( wlewki, cewniki, rurki) przed konsultacją chirurga dziecięcego

53 Współpraca neonatologa i chirurga dziecięcego to warunek szybkiego rozpoznania wady i skutecznego leczenia noworodka

54 Współpraca anestezjologa i chirurga dziecięcego to warunek powodzenia leczenia operacyjnego noworodka

55 Ja miałem niedrożność jelita,. A teraz jestem zdrowy!