Odmienności chirurgii dziecięcej Wady wrodzone

Transkrypt

1 Odmienności chirurgii dziecięcej Wady wrodzone

2 Bardzo szybki rozwój nauk medycznych, jaki nastąpił po II wojnie światowej, doprowadził do wyodrębnienia w dziedzinie chirurgii ogólnej wielu specjalności zabiegowych, w tym chirurgii dziecięcej, która obecnie należy do specjalności podstawowych.

3 U noworodka objętość krwi krążącej wynosi ml/kg mc., natomiast u dorosłych ml/kg mc. Biorąc jednak pod uwagę masę ciała noworodka, wynoszącą na przykład 3 kg, objętość krwi krążącej ( ml) jest nieporównanie mniejsza niż u człowieka dorosłego. Utrata u noworodka około 30 ml krwi (czyli tyle, ile znajduje się w 3 przesączonych krwią gazikach) stanowi ubytek 10% objętości krwi krążącej, co odpowiada ml krwi u dorosłego.

4 Wąskie drogi oddechowe i niedojrzałość elementów podporowych są czynnikami ułatwiającymi ich zapadanie się i gromadzenie w nich wydzieliny oraz utrudniającymi odkrztuszanie, co prowadzi do skurczu krtani (laryngospasmus) i skurczu oskrzeli (bronchospasmus), które są mało podatne na działanie leków spazmolitycznych.

5 Ściana klatki piersiowej jest elastyczna, co ułatwia jej zapadanie się oraz redukcję czynnościowej objętości zalegającej, potrzebnej do prawidłowej wymiany gazów. Poziome ustawienie żeber zmniejsza efektywność mięśni oddechowych, w wyniku czego poprawa warunków wentylacji u małego dziecka następuje kosztem przyspieszenia, a nie pogłębienia oddechu. Tak więc u noworodka, w sytuacji małych rezerw energetycznych, szybko dochodzi do załamania czynności oddechowej.

6 Woda, zgromadzona głównie w przestrzeni pozakomórkowej i ulegająca całkowitej wymianie w ciągu doby, stanowi u donoszonego noworodka 75% masy ciała. U takiego noworodka diureza godzinowa wynosi średnio 2 ml/kg mc., u dziecka starszego 1 ml/kg mc., a u dorosłego 0,5 ml/kg mc.

7 Wrodzone niedrożności przewodu pokarmowego często współistniejące z innymi wadami przełyk odźwiernik dwunastnica odbyt rzadko współistniejące z innymi wadami jelito cienkie jelito grube

8 Niedrożność przełyku - objawy kliniczne - wielowodzie - zaśluzowanie - kaszel - sinica - inne wady

9 Wrodzona niedrożność przełyku z przetoką przełykowo tchawiczą dolną - 86 % bez przetoki - 7% z przetoką przełykowo- tchawiczą górną - 2 %

10 Wrodzona niedrożność przełyku przetoka H - 4% przetoki przełykowo-tchawicze górna i dolna - 1% zwężenie przełyku - 0.5%

11 Wrodzona niedrożność przełyku - objawy kliniczne: Wywiad - wielowodzie Pienista wydzielina z j. ustnej Wzdęty brzuch (postać z przetoką) Mały brzuch (postać bez przetoki) Sprężynowanie sondy cm od linii dziąseł

12 Niedrożność przełyku - wstępne postępowanie lecznicze Odsysanie górnego odcinka przełyku Ułożenie przeciwrefluxowe Sztuczna wentylacja- po intubacji Transport w inkubatorze - odsysanie przełyku - dostęp do ssania i tlenu - wejście dożylne

13 Niedrożność przełyku - lecz. chirurgiczne Z przetoką: po wykonaniu wstępnej diagnostyki innych wad oraz po ustabilizowaniu pacjenta należy podwiązać przetokę i wykonać zespolenie przełykowo -przełykowe, jeżeli możliwe Bez przetoki: zespolenie pierwotne duży dystans pomiędzy kikutami przełyku - ma bardzo małe szanse na powodzenie, należy wykonać gastrostomię odżywczą i zespolenie lub inne operacje rekonstrukcyjne w przyszłości

14 Niedrożność przełyku - wady towarzyszące asocjacja VATER : V- ertebral A- nal atresia T- racheo - E - sophageal fistula R - en, Radius

15 Asocjacja VACTERL V wady kręgów (ang. vertebral anomalies) A atrezja odbytu (anal atresia) C wrodzone wady serca (cardiac abnormalities) T przetoka tchawiczo-przełykowa (tracheo-esophagal fistula) E atrezja przełyku (esophagal atresia) R wady nerek (renal abnormalities) albo dysplazja kości promieniowej (radial dysplasia) L wady kończyn (limb abnormalities).

16 Niedrożność przełyku - wady towarzyszące : - Kręgi dodatkowe - Rozszczep kręgu - Żebra dodatkowe - Wady kończyn

17 Niedrożność przełyku - wady towarzyszące : - PDA - ASD - VSD - arcus aortae dex.!!

18 Niedrożność przełyku - warunki powodzenia : wczesne rozpoznanie odpowiedni transport komfort cieplny żywienie pozajelitowe

19 Przerostowe zwężenie odźwiernika - pylorostenosis Obraz kliniczny: 1. Wiek ok. 3 tyg. - pierwsze wymioty 2. Wymioty serkiem - kilka min. po karmieniu 3. Po wymiotach - wilczy głód 4. Po napojeniu - stawianie się żołądka 5. Stopniowo - wymioty chlustające 6. Palpacyjnie objaw oliwki - prawy górny kwadrant przy brzegu m. prostego. 7. USG - obj. wolego oka, pomiar grubości i długości odźwiernika 8. Rtg - obj. sznurka i parasola

20 Przerostowe zwężenie odźwiernika - pylorostenosis Obraz kliniczny - badania laboratoryjne: 1. Odwodnienie - uporczywe wymioty 2. Alkaloza metaboliczna (utrata H + z HCl soku żoł.): ph > BE > Hypochloremia (utrata Cl - z HCl soku żołądkowego) 4. Hypokaliemia

21 Leczenie intensywne wyrównywanie zaburzeń wodnoelektrolitowych pyloromiotomia

22 Wrodzone atrezje przewodu pokarmowego - objawy ogólne wymioty podbarwione lub nie podbarwione żółcią w zależności od wysokości przeszkody. brzuch mały zapadnięty lub wzdęty - w zależności od poziomu zaburzenia pasażu jelitowego odwodnienie i zaburzenia wodno - elektrolitowe

23 Niedrożność odźwiernika: wielowodzie w wywiadzie mały brzuch wymioty bezbarwne pojedyncza bania gazowa w rtg przeglądowym - (tylko rozdęty żołądek)

24 Wrodzona niedrożność dwunastnicy - przyczyny wewnętrzne atrezja zwężenie przegroda o przegroda niepełna (z otworem) o przegroda wpuklająca się do dystalnego odcinka wynikają z zaburzenia kanalizacji światła dwunastnicy w życiu płodowym

25 Wrodzona niedrożność dwunastnicy przyczyny zewnętrzne trzustka obrączkowata (?) zaburzenia zwrotu jelit żyła wrotna o lokalizacji przeddwunastniczej

26 Lokalizacja ponad brodawką Vatera 20 % poniżej lub na poziomie brodawki Vatera 80 %

27 Częste występowanie dodatkowych wad wrodzonych zespół Downa zaburzenia zwrotu jelit wady serca zarośnięcie przełyku wady układu moczowego

28 Diagnostyka prenatalna (USG) o wielowodzie o objaw double-bouble

29 Diagnostyka postnatalna (objawy kliniczne) o wymioty (w 80% treścią żółciową) o odwodnienie o zaburzenia elektrolitowe o brak wzdęcia brzucha o możliwe oddanie smółki

30 Diagnostyka postnatalna (radiologiczna)-objaw podwójnej bani gazowej w rtg przeglądowym jamy brzusznej o double bouble

31 Leczenie wyrównanie stanu ogólnego dziecka zabieg operacyjny o połączenie bok do boku (duodenoduodenostomia) o duodenoduodenostomia diamond - shaped (Kimura) o wycięcie przegrody

32 Postępowanie pooperacyjne sonda dojelitowa o przez usta lub nos karmienie doustne po powrocie czynności odcinka bliższego o 48 godzin - 21 dni po zabiegu

33 Wyniki leczenia znaczna poprawa wraz z wprowadzeniem intensywnej terapii noworodka o żywienie pozajelitowe o monitorowanie parametrów gospodarki wodno - elektrolitowej i kwasowo - zasadowej

34 Atrezja i zwężenie jelita wynik płodowego niedokrwienia jelita - katastrofa naczyniowa rzadko występują dodatkowe wady wrodzone

35 Zwężenie Atrezja T I - przegroda Typy atrezji T II - ślepe końce połączone pasmem tkankowym T III a - ślepe końce bez połączenia T III b - skórka z jabłka T IV - atrezja licznych odcinków jelita

36 Zwężenie zachowana ciągłość światła normalna długość jelita zachowana ciągłość krezki

37 Atrezja T I przegroda w świetle jelita normalna długość jelita zachowana ciągłość krezki

38 Atrezja T II ślepe końce połączone pasmem łącznotkankowym normalna długość jelita zachowana ciągłość krezki lub ubytek

39 Atrezja T III a ślepe końce bez połączenia skrócenie jelita ubytek krezki w kształcie litery V

40 Atrezja T III b prawdopodobnie powstaje w wyniku zamknięcia światła t. krezkowej górnej znaczne skrócenie jelita duże uszkodzenie krezki

41 Atrezja T IV atrezja licznych odcinków jelita kombinacja typów I - III

42 prenatalna (USG) wielowodzie Diagnostyka poszerzone pętle jelitowe postnatalna (objawy kliniczne) wymioty treścią żółciową wzdęcie brzucha niewydolność oddechowa widoczne przez powłoki pętle jelitowe opóźnione oddawanie smółki krew w stolcu

43 Diagnostyka postnatalna (rtg) rozdęte pętle jelitowe z poziomami płynów na pustym zdjęciu brzucha

44 Diagnostyka postnatalna (rtg) microcolon w badaniu kontrastowym (wlew)

45 Leczenie wyrównanie stanu ogólnego dziecka leczenie operacyjne zabiegi resekcyjne z zespoleniem

46 Leczenie leczenie operacyjne zabiegi resekcyjne z wyłonieniem przetoki

47 Postępowanie pooperacyjne sonda żołądkowa i ew. dojelitowa przez usta lub nos antybiotykoterapia żywienie pozajelitowe odżywianie doustne po powrocie czynności przewodu pokarmowego

48 Wady odbytu u chłopców przetoka odbytniczo-skórna przetoka odbytniczo-cewkowa (najczęstsza) przetoka odbytniczo-pęcherzowa wrodzona niedrożność odbytu bez przetoki zarośnięcie odbytnicy lub zwężenie

49 Wady odbytu u dziewcząt przetoka odbytniczo-skórna przetoka odbytniczo-przedsionkowa (najczęstsza) wrodzona niedrożność odbytu bez przetoki zarośnięcie odbytnicy lub zwężenie przetrwały stek (kloaka)

50 Wady towarzyszące o układ moczowo-płciowy o układ kostno-stawowy o wady przewodu pokarmowego o wady serca i dużych naczyń

51 Wady niskie - leczenie jednoetapowe Pozostałe wady-leczenie trójetapowe o Kolostomia w okresie noworodkowym o Operacja wytwórcza odbytu o Odtworzenie ciągłości przewodu pokarmowego

52 Zdwojenia przewodu pokarmowego torbielowate cylidnryczne ściśle związane z jelitem wspólne unaczynienie typowa warstwowa budowa ściany

53 Objawy zdwojenia przewodu pokarmowego duszność, niewydolność krążeniowooddechowa niedrożność przewodu pokarmowego krwawienie z przewodu pokarmowego ból guz zakażenie

54 Uchyłek Meckla pozostałość przewodu żółtkowego do 2% populacji częściej płeć męska objawy: zapalenie, krwawienie, niedrożność

55 Przewód żółtkowo-jelitowy jego pozostałości: drożny przewód pępkowo- jelitowy pasmo włókniste łączące pępek z jelitem torbiel podpępkowa uchyłek Meckla

56 Choroba Hirschsprunga historia 1886r - Harald Hirschsprung: dwoje dzieci z zaparciami od urodzenia. Sekcyjnie (7, 11 mies.) rozdęcie, przerost ściany i owrzodzenie jelita

57 Choroba Hirschsprunga historia Bill i Swenson : rozdęte i przerośnięte olbrzymie megacolon" nie jest przyczyną choroby, ale skutkiem braku motoryki nieprawidł. odcinka odbytniczo-esiczego r.- Whitehouse i inn.: w ścianie dystalnego odcinka okrężnicy brak kom. nerwowych.

58 Choroba Hirschsprunga historia 1960 r. - poziom granicy bezzwojowej mięśniówki pokrywa się z poziomem bezzwojowości warstwy śluzowej - bezpieczniejsza biopsja śluzówki wyparła biopsję pełnej grubości jelita

59 . Częstość: 1: noworodków Brak zwojów nerw. przy obecności przerośniętych włókien nerwowych w dystalnym odcinku jelita grubego. Aganglionoza na różnym odcinku ale zawsze obejmuje odbyt i co najmniej część odbytnicy

60 Choroba Hirschsprunga klasyfikacja 1. Ultrakrótki segment - odbytnica+odbyt do załamka otrzewnej 2. Klasyczny - j.w. + część esicy 3. Dlugoodcinkowy - powyżej esicy 4. Całkowita bezzwojowość j. grubego - całkowita bezzwojowość p. pokarm.

61 Choroba Hirschsprunga vs. - IND pozorne przeciwieństwo aganglionozy - hyperganglionoza - (intestinal neuronal dysplasia -IND) podobne objawy jak w chorobie Hirschsprunga zawartość nadmiernej ilości komórek zwojowych w splotach w warstwie podśluzowej i mięśniówkowej, przerostowe włókna cholinergiczne.

62 Choroba Hirschsprunga - objawy: fizykalnie: donoszony, zdrowy noworodek ze wzdętym brzuchem opóźnienie pierwszej smólki poza 24 godz. życia - patologia 94% wymioty żółciowe ciasny odbyt zły sygnał - biegunka (enterocolitis)

63 Choroba Hirschsprunga - diagnostyka: U dziecka z enterocolitis: brzuch wzdęty, bolesny, napięty. Po założeniu cewnika do odbytnicy wybuchowe oddanie cuchnącego stolca. Diagnostyka: ograniczona tylko do rtg. na wisząco intensywne leczenie zachowawcze i dekompresja przewodu pokarmowego.

64 Choroba Hirschsprung - badania diagnostyczne: wlew barytowy - mało swoisty u noworodka manometria odbytowo-odbytnicza biopsja ssąca - badanie na AChE met. Karnovskiego. (niepewna do 2 mies.), badanie obecności zwojów w warstwie podśluzowej biopsja pełnej grubości - pewne rozpoznanie, wada - znieczulenie og.

65 Choroba Hirschsprunga - diagnostyka różnicowa: atrezja jelita grubego niedrożność smółkowa (meconium ileus) niedrożność czynnościowa u wcześniaka zespół korka smółkowego

66 Choroba Hirschsprunga - leczenie: największe niebezpieczeństwo- enterocolitis leczenie enterocolitis: - sonda żołądkowa - hiperalimentacja - kontrola diurezy - antybiotykoterapia

67 Choroba Hirschsprunga - leczenie ostateczne: TEPT kolostmia i następnie resekcja odcinka bezzwojowego z pozostawieniem całości lub części odbytnicy. zespolenie jelitowo-odbytnicze. o Swenson -1948, Duhamel 56, Soave 63, Rehebein 63,

68 Technika TEPT Jednoetapowe postępowanie -przezodbytnicze wycięcie bezzwojowego odcinka jelita - transanal endorectal pull-through (TEPT) Metoda opisana po raz pierwszy przez de La Torre-Mondragon w 1998 roku

69 Wady powłok Gastroschisis wytrzewienie wrodzone Omphalocele - przepuklina pępowinowa Ubytek - na prawo od pępka Ubytek - centralnie Jelita - nagie Jelita - okryte błoną owodniową Wątroba poza j. brz.- nigdy Wątroba poza j. brz.- często Chemiczne zapalenie otrzewnej - tak CH. z. o. - nie Inne wady - rzadko Inne wady - często Wcześniak - często Wcześniak - rzadko

70 Ubytki powłok brzucha- patofizjologia Ogromne utraty ciepła i wody (parowanie) Zakażenia (w przepuklinie pępowinowej- możliwe pęknięcie worka) W wytrzewieniu - chemiczne zapalenie otrzewnej

71 Wrodzone ubytki powłok - postępowanie lecznicze sterylny mokry opatrunek (0.9% NaCl) ochrona folią przed parowaniem inkubator

72 Wrodzone ubytki powłok- leczenie chirurgiczne postępowanie jednoczasowe - najlepsze, zawsze gdy tylko możliwe. postępowanie etapowe - pojemnik z tworzyw sztucznych wytwarza nadciśnienie wewnątrz brzucha, po 7-12 dniach zamknięcie powłok. gdy zamknięcie powłok nadal nie możliwe wszycie łaty z tworzyw sztucznych.

73 Dziękuję!