Olbrzymie guzy mózgowia w wieku rozwojowym

Transkrypt

1 Olbrzymie guzy mózgowia w wieku rozwojowym Huge cerebral tumors in pediatric patients Pawe³ Ma³asiak, Zdzis³aw Huber, Krzysztof Jarmusz, Katarzyna Nowakowska, Krzysztof Strzy ewski z Katedry i Kliniki Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dzieciêcej A.M. im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu kierownik Katedry: prof. dr hab. Andrzej Jankowski Streszczenie Olbrzymie guzy mózgowia w wieku rozwojowym s¹ najczêœciej nowotworami wrodzonymi. W pierwszym roku ycia nowotwory mózgowia wystêpuj¹ rzadziej ni w latach póÿniejszych. Ró ni¹ siê one budow¹ histopatologiczn¹, lokalizacj¹, dynamik¹ rozwoju, a tak e symptomatologi¹ kliniczn¹. Przedstawiono przypadki trójki dzieci z nowotworami wrodzonymi. Guzy olbrzymie zajmuj¹ce kilka okolic OUN stanowi¹ du y problem terapeutyczny wobec na ogó³ z³ego rokowania. Pomimo to warto podejmowaæ próby leczenia maj¹c na wzglêdzie poprawê komfortu ycia pacjenta przy pe³nej akceptacji postêpowania przez rodziców dziecka. Summary Huge central nervous system tumors in paediatric patients usually apear as a congenital process. Those kind of neoplasms are less common during the first 12 months of life than in the later period. In that case - their location, biologic behavior, response to therapy, and histologic types are different. Reports of 3 fetal and neonatal brain tumors were collected. Congenital central nervous system tumors still remain both diagnostic and therapeutic problem which is related to their usuall bad prognosis. Nevertheless we claim that it is still worth to try to manage those kids to mantain reasonable level of quality of life of those patients, always remembering about the need of full acceptance of the treatment strategy by the parents. S³owa kluczowe: olbrzymie guzy mózgu, dzieci Key words: brain tumor, child Nowotwory mózgu stanowi¹ oko³o 20% schorzeñ nowotworowych u dzieci i zajmuj¹ drugie co do czêstoœci wystêpowania miejsce po bia³aczkach. Stanowi¹ one oko³o 40-50% wszystkich litych guzów w populacji poni ej 15 roku ycia. Szczyt wystêpowania nowotworów mózgu ma miejsce pomiedzy 5 a 8 rokiem ycia. Pomimo tego e w okresie noworodkowym lokalizacja wewn¹trzczaszkowa potworniaków, guzów tkanek miêkkich, i bia³aczki jest rzadka to stanowi ona 20 % przyczyn œmierci z powodu nowotworów (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8). Wœród starszych dzieci i m³odzie y dominuj¹cym umiejscowieniem nowotworów jest przestrzeñ podnamiotowa, zaœ u noworodków wiêkszoœæ nowotworów wystêpuje nadnamiotowo. Równie w okresie noworodkowym ró na jest histologia nowotworów mózgu. Wed³ug Grabba i wsp. (3) przedstawia siê ona nastêpuj¹co: - potworniaki (teratoma) 37%; - gwiaÿdziaki (astrocytoma) 10-15%; - prymitywne nowotwory neuroektodermalne (PNET) 12%; - nowotwory splotu naczyniówkowego 8%; - wyœció³czaki (ependymoma) 7%; - pozosta³e nowotwory 21 26%. Ze wzglêdu na ró n¹ symptomatologiê i przebieg kliniczny ró nych typów nowotworów nie zawsze jesteœmy w stanie okreœliæ czy rozpoznany guz jest nowotworem wrodzonym Wed³ug Ellamsa i wsp. (1): - wrodzone nowotwory mózgu rozpoznane przed ukoñczeniem 6 tygodni ycia, stanowi¹ 0,5-2,6% wszystkich nowotworów mózgu u dzieci; - nowotwory prawdopodobnie wrodzone s¹ rozpoznane przed ukoñczeniem 6 miesi¹ca ycia; - nowotwory przypuszczalnie wrodzone s¹ rozpoznane przed ukoñczeniem 1 roku ycia. Wœród guzów mózgu wystêpuj¹cych w pierwszym roku ycia tylko 18% rozpoznawane jest w okresie noworodkowym (1). W miarê rozwoju nowych technik diagnostycznych zmienia siê równie nie tyle zachorowalnoœc co wykrywalnoœæ nowotworów wrodzonych. Wed³ug Harta Isaacsa epidemiologia w ci¹gu ostatnich 30 lat bardzo siê zmieni³a (6): Neuroskop 2004, nr 6 69

2 - Third National Cancer Survey (United States) 1971 r.; / ywo urodzonych dzieci rocznie; - National Cancer Registry (Germany) 1985 r. (Janisch); / ywo urodzonych dzieci rocznie; - Brain Tumor Registry (Japan) 1990 r. 4.1 / ywo urodzonych dzieci rocznie. Wœród technik diagnostyki obrazowej zdecydowanie najwiêksze znaczenia ma rozwój ultrasonografii przezciemieniowej, tomografii komputerowej oraz rezonansu magnetycznego. Rozwój tych technik poprawi³ wykrywalnoœæ tych nowotworów, ale wœród guzów mózgu wystêpuj¹cych w pierwszym roku ycia tylko 18% rozpoznawane jest w okresie noworodkowym (4). W opinii badaczy zdecydowanie najwiêksze znaczenia ma tutaj ró na symptomatologia nowotworów, a ze wzglêdu na s³ab¹ organizacjê czynnoœciow¹ mózgu objawy neurologiczne wystêpuj¹ póÿno lub s¹ s³abo wyra one. - utrata ³aknienia (3,6-7,5%); - niepokój i dra liwoœæ (2-3,6%) u dzieci starszych sennoœæ, apatia. Wœród objawów neurologicznych wymienia siê: - drgawki (15% w guzach nadnamiotowych); - uszkodzenie nerwów czaszkowych (3,8%); - zaburzenia widzenia (dwojenie, zez). Obrzêk tarczy n. II u niemowl¹t wystêpuje póÿno lub wcale. Obserwuje siê go tylko u 45% dzieci. Prezentacja przypadków: 1. Jedenastomiesiêczna dziewczynka przyjêta z powodu powiêkszenia obwodu g³owy, napiêcia ciemienia, oczopl¹su i sennoœci. W wykonanym badaniu tomografii komputerowej a nastêpnie rezonanu magnetycznego g³owy wykazano du y guz torbielowato-lity. Wœród objawów klinicznych dominuj¹ zazwyczaj ma³o charakterystyczne objawy ogólne (1, 2, 4, 6): - powiêkszenie obwodu g³owy (55-67% u noworodków i ma³ych dzieci); - wymioty (0,5-14% niemowlêta, 61% dzieci poni ej 13 r ); Wykonano usuniêcie czêœci torbielowatej i poszerzon¹ biopsjê czêœci litej. Histopatologia nowotworu: astrocytoma pilocyticum I st. wg. WHO. U dziecka wdro ono roczn¹ chemioterapiê (winkrystyna, endoksan, etopozyd, cisplatyna). W wykonanych badaniach kontrolnych po 2 latach od zabiegu brak cech wznowy nowotworu. 70 Neuroskop 2004, nr 6

3 2. Jedenastomiesiêczny ch³opiec przyjêty do szpitala po napadzie drgawek prawostronnych z nastêpow¹ utrat¹ przytomnoœci, w badaniu klinicznym du y obwód g³owy, niedow³ad prawostronny z oœrodkowym niedow³adem prawego n. VII oraz szersz¹ lew¹ Ÿrenic¹. Ze wzglêdu na rozleg³oœæ procesu nowotworowego dziecko zdyskwalifikowano od zabiegu operacyjnego. Neuroskop 2004, nr 6 71

4 Zastosowano paliatywn¹ chemioterapiê (VCR) uzyskuj¹c przejœciowo nieznaczn¹ oprawê stanu neurologicznego. Po stronie prawej obraz kontrolny (KT g³owy) po up³ywie 3 miesiecy. Dziecko zmar³o po up³ywie dalszych 2 miesiêcy. 3. Niemowlê p³ci eñskiej z rozpoznanym wewn¹trz- ³onowo olbrzymim guzem mózgu z wspó³istniej¹cym wodog³owiem. Ze wzglêdu na rozleg³oœæ procesu rozrostowego odst¹piono od leczenia chirurgicznego guza i za- ³o ono do przestrzeni p³ynowej uk³ad zastawkowy Wnioski Guzy olbrzymie zajmuj¹ce kilka okolic OUN stanowi¹ du y problem terapeutyczny wobec na ogó³ z³ego rokowania. Pomimo to warto podejmowaæ próby leczenia maj¹c na wzglêdzie poprawê komfortu ycia pacjenta przy pe³nej akceptacji postêpowania przez rodziców dziecka. Piœmiennictwo 1. Ellams I.D., Neuhauser G., Agnoli A.L.: Congenital intracranial neoplasms. Childs Nerv. Syst. 1986, 4, ort D.W., Rushing E.J.: Congenital central nervous system tumors. J. Child Neurol. 1997, 12, Grabb P.A., Lunsford L.D., Albright A.L.: Stereotactic radiosurgery for glial neoplasms of childhood. Neurosurgery Apr., 38, Neuroskop 2004, nr 6

5 4. Haddad S.., Menezes A.H., Bell W.E., Godersky J.C., Afifi A.K., Bale J..: Brain tumors occurring before 1 year of age: A retrospective review of 22 cases in an 11 year period ( ). Neurosurgery, 1991, 29, Isaacs Hart: Neoplasms in infants: A report of 265 cases. Pathol. Annu. 1983, 18, Isaacs Hart: Perinatal Brain Tumors: A review of 250 cases. Pediatr Neurol 2002, 27, Mazewski C.M., Hudgins R.J., Reisner A., Geyer J.R.: Neonatal brain tumors: A review. Semin. Perinatol., 1999, 23, Werb P., Scurry J., Ostor A., ortune D., Attwood H.: Survey of congenital tumors in perinatal necropsies, Pathology,1992, 24, Adres do korespondencji: Katedra Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dzieciêcej Akademii Medycznej w Poznaniu ul. Szpitalna 27/33, Poznañ Neuroskop 2004, nr 6 73