NIEDOBÓR KINAZY PIROGRONIANOWEJ

Podobne dokumenty
BADANIA GENETYCZNE W HODOWLI KOTÓW: CHOROBA SPICHRZENIOWA GLIKOGENU TYPU IV (NFO) GANGLIOZYDOZA (KOR, BUR)

ZDROWIE KOTA BRYTYJSKIEGO W HODOWLI

BADANIA GENETYCZNE W HODOWLI KOTÓW: CHOROBA SPICHRZENIOWA GLIKOGENU TYPU IV (GLYCOGEN STORAGE DISEASE TYPE IV - GSD IV)

NIEWYDOLNOŚĆ NEREK - EPIDEMIOLOGIA, OBJAWY, STADIA NIEWYDOLNOŚCI, DIAGNOSTYKA AGNIESZKA BARTOSZ GR.1

Częstotliwość występowania tej choroby to 1: żywych urodzeń w Polsce ok. 5-6 przypadków rocznie.

Diagnostyka różnicowa omdleń

POTRZEBY DZIECKA Z PROBLEMAMI -DYSTROFIA MIĘŚNIOWA DUCHENNE A NEUROLOGICZNYMI W SZKOLE

Rodzaje omdleń. Stan przedomdleniowy. Omdlenie - definicja. Diagnostyka różnicowa omdleń

POSTĘPOWANIE W CUKRZYCY I OPIEKA NAD DZIECKIEM W PLACÓWKACH OŚWIATOWYCH

powtarzane co rok w sezonie jesiennym. W przypadku przewlekłej niewydolności

LECZENIE CHOROBY GAUCHERA ICD-10 E

WCZESNE OBJAWY CHOROBY NOWOTWOROWEJ U DZIECI

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Leczenie choroby Hurler

NIEDOBÓR ALFA-1 ANTYTRYPSYNY

Białka układu immunologicznego. Układ immunologiczny

Kardiomiopatia przerostowa u kotów w poszukiwaniu wadliwych genów

Patofizjologia i symptomatologia niewydolności serca. Piotr Abramczyk

Torbiele w nerkach u dziecka w wieku 3 lat

Przedzabiegowa ankieta anestezjologiczna

Patofizjologia i symptomatologia. Piotr Abramczyk

Znaczenie wczesnego wykrywania cukrzycy oraz właściwej kontroli jej przebiegu. Krzysztof Strojek Śląskie Centrum Chorób Serca Zabrze

(+) ponad normę - odwodnienie organizmu lub nadmierne zagęszczenie krwi

Torbiele w nerkach u dziecka w wieku 3 lat

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE ZAAWANSOWANEGO RAKA JELITA GRUBEGO (ICD-10 C 18 C 20)

Spis treści. Ogólne zasady postępowania w stanach nagłych Psy i koty

Przewlekła obturacyjna choroba płuc. II Katedra Kardiologii

Najczęściej występujące choroby układu krążenia, oddechowego, wydalniczego. ESPZiWP. Choroby serca

UNIWERSYTET MEDYCZNY W LUBLINIE KATEDRA I KLINIKA REUMATOLOGII I UKŁADOWYCH CHORÓB TKANKI ŁĄCZNEJ PRACA DOKTORSKA.

EDUKACJA PACJENTA I JEGO RODZINY MAJĄCA NA CELU PODNIESIENIE ŚWIADOMOŚCI NA TEMAT CUKRZYCY, DOSTARCZENIE JAK NAJWIĘKSZEJ WIEDZY NA JEJ TEMAT.

Marcin Leszczyk SKN przy Klinice Chorób Wewnętrznych i Kardiologii WUM

Astma oskrzelowa. Zapalenie powoduje nadreaktywność oskrzeli ( cecha nabyta ) na różne bodźce.

Pacjent z odsiebnym niedowładem

Dobierając optymalny program szczepień, jesteśmy w stanie zapobiec chorobom, które mogą być zagrożeniem dla zdrowia Państwa pupila.

Noworodek z wrodzoną wadą metabolizmu - analiza przypadku klinicznego

WADY SERCA U DZIECI Z ZESPOŁEM MARFANA

MASZ DAR UZDRAWIANIA DRUGIE ŻYCIE

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Choroba wieńcowa i zawał serca.

Wysokie CK. Anna Kostera-Pruszczyk Klinika Neurologii Warszawski Uniwersytet Medyczny

Czy można zmniejszyć ryzyko występowania defektów genetycznych w populacji polskich koni arabskich?

Spis treści. Część I Choroby układu krążenia 1 Wendy A. Ware. Część II Choroby układu oddechowego 137 Eleanor C. Hawkins

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Pamiętając o komplementarności zasad azotowych, dopisz sekwencję nukleotydów brakującej nici DNA. A C C G T G C C A A T C G A...

JAKIE SĄ RZADKIE CHOROBY NEREK? Informacje dla pacjentów, członków rodzin i opiekunów prawnych

Wielkością i kształtem przypomina dłoń zaciśniętą w pięść. Położone jest w klatce piersiowej tuż za mostkiem. Otoczone jest mocnym, łącznotkankowym

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 12 grudnia 2011 r.

ULTRASONOGRAFIA UKŁADU MOCZOWEGO

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA

WIRUSOWE ZAPALENIE WĄTROBY TYPU C PROGRAM PROFILAKTYKI ZAKAŻEŃ HCV

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

Ostra niewydolność serca

Acyduria mewalonianowa (gorączka okresowa związana z hipergammaglobulinemią D)

Wytyczne postępowania dla lekarzy POZ i lekarzy medycyny pracy w zakresie raka nerki, pęcherza moczowego i prostaty 2011

CHOROBY WEWNĘTRZNE CHOROBY UKŁADU MOCZOWEGO

Urząd Miasta Bielsko-Biała - um.bielsko.pl Wygenerowano: /14:10: listopada - Światowym Dniem Walki z Cukrzycą

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Profilaktyka i terapia krwawień u dzieci z hemofilią A i B.

Informacje dla pacjenta i fachowych pracowników ochrony zdrowia zaangażowanych w opiekę medyczną lub leczenie

Zaliczenie procedur medycznych

Retinopatia cukrzycowa

TETRALOGIA FALLOTA. Karol Zbroński

Terapeutyczne Programy Zdrowotne 2008 Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B.

Szpiczak plazmocytowy. Grzegorz Helbig Klinika Hematologii i Transplantacji Szpiku Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

CUKRZYCA U OSOBY W WIEKU STARCZYM. Klinika Diabetologii i Chorób Wewnętrznych Dr med. Ewa Janeczko-Sosnowska

LECZENIE CHOROBY POMPEGO (ICD-10 E 74.0)

ULOTKA DLA PACJENTA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA. Należy zapoznać się z treścią ulotki przed zastosowaniem leku.

u Czynniki ryzyka wystąpienia zakrzepicy? - przykłady cech osobniczych i stanów klinicznych - przykłady interwencji diagnostycznych i leczniczych

Dr n. med. Anna Prokop-Staszecka Dyrektor Krakowskiego Szpitala Specjalistycznego im. Jana Pawła II

ANEKS III UZUPEŁNIENIA DO CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ORAZ ULOTKI PLA PACJENTA

LECZENIE STWARDNIENIA ROZSIANEGO (ICD-10 G 35)

LECZENIE TĘTNICZEGO NADCIŚNIENIA PŁUCNEGO SILDENAFILEM I EPOPROSTENOLEM (TNP) (ICD-10 I27, I27.0)

Rodzinna gorączka śródziemnomorska

Geny letalne, semiletalne i subwitalne. Wady wrodzone. Nie każda wada się dziedziczy. powstają w wyniku mutacji genowych

ROZPORZĄDZENIE MINISTRA ZDROWIA 1) z dnia 8 grudnia 2011 r.

Składniki jądrowego genomu człowieka

LECZENIE WYSOKO ZRÓŻNICOWANEGO NOWOTWORU NEUROENDOKRYNNEGO TRZUSTKI (ICD-10 C25.4)

ZAJĘCIA Z PEDIATRII ROK IV SEMESTR LETNI 2018/ Endokrynologia/ Nefrologia

Mechanizmy chorób dziedzicznych

FORMULARZ MEDYCZNY PACJENTA

jest podniesienie wśród ludzi świadomości znaczenia naszych nerek dla zdrowia i życia oraz

ZAJĘCIA Z PEDIATRII ROK IV SEMESTR LETNI 2016/2017 Endokrynologia/nefrologia Plan zajęć

LECZENIE PRZEWLEKŁYCH ZAKAŻEŃ PŁUC U PACJENTÓW

Przewlekła niewydolność serca - pns

Holter. odprowadzeń CM5, CS2, IS.

ZMIANY W ORGANIZMIE SPOWODOWANE PICIEM ALKOHOLU

Nawracająca gorączka związana z nlrp-12

KEYTRUDA (pembrolizumab)

Aneks III. Zmiany w odpowiednich punktach charakterystyki produktu leczniczego i ulotkach dla pacjenta

Streszczenie rozprawy doktorskiej lekarz Katarzyny Zybert

6.2. Podsumowanie planu zarządzania ryzykiem dotyczącego produktu leczniczego DUOKOPT przeznaczone do wiadomości publicznej

GIMNAZJUM SPRAWDZIANY SUKCES W NAUCE

Wywiady z zakresu układu moczowego. Klinika Medycyny Transplantacyjnej, Nefrologii i Chorób Wewnętrznych WUM

Czerwcowe spotkania ze specjalistami. Profilaktyka jaskry. Marek Rzendkowski Pryzmat-Okulistyka, Gliwice

Uwarunkowania genetyczne. w cukrzycy

ŚWIATOWY DZIEŃ CUKRZYCY 14 LISTOPADA

Pilotażowy Program Profilaktyki Zakażeń HCV

Transkrypt:

NIEDOBÓR KINAZY PIROGRONIANOWEJ KOTY ABISYŃSKIE, SOMALIJSKIE USA, AUSTRALIA, NOWA ZELANDIA, EUROPA ISTOTA CHOROBY I SPOSÓB DZIEDZICZENIA: CHOROBA DZIEDZICZNA MUTACJA W GENIE KODUJĄCYM KINAZĘ PIROGRONIANOWĄ NARUSZENIE INTEGRALNOŚCI BŁONY ERYTROCYTÓW, SKRÓCENIE CZASU ICH ŻYCIA, NIEDOKRWISTOŚC HEMOLITYCZNA AUTOSOMALNA CECHA RECESYWNA CZASEM BRAK OBJAWÓW KLINICZNYCH OSŁABIENIE BRAK APETYTU, SPADEK MASY CIAŁA WYNISZCZENIE MIĘŚNI ŻÓŁTACZKA (RZADKO) BLADOŚĆ BŁON ŚLUZOWYCH PRZYSPIESZENIE TĘTNA, PRZYSPIESZENIE ODDECHÓW NIEWYDOLNOŚĆ WĄTROBY STRESUJĄCE SYTUACJE I INNE CHOROBY (CHOROBY ZAKAŹNE, PORÓD, WYSTAWA) MOGĄ SPOWODOWAĆ NAGŁE POGORSZENIE OBRAZU KLINICZNEGO ŚMIERĆ NA SKUTEK CIĘŻKIEJ NIEDOKRWISTOŚCI HEMOLITYCZNEJ BRAK SKUTECZNEGO LECZENIA PRZYCZYNOWEGO LECZENIE EKSPERYMENTALNE (PRZESZCZEP SZPIKU KOSTNEGO, SPLENEKTOMIA, SUPLEMENTACJA ŻELAZA, ANTYBIOTYKOTERAPIA) CHOROBA NIEULECZALNA NA PODSTAWIE OBJAWÓW, WYNIKÓW BADAŃ DODATKOWYCH (BIOCHEMIA KRWI, USG) POSTAWIENIE DOKŁADNEGO ROZPOZNANIA JEST NIEMOŻLIWE W PRZYPADKU KOTÓW ABISYŃSKICH I SOMALIJSKICH BADANIE GENETYCZNE MA NA CELU POTWIERDZENIE LUB WYKLUCZENIE OBECNOŚCI WADLIWYCH GENÓW, CZYLI ODRÓŻNIENIE OSOBNIKÓW CHORYCH, ZDROWYCH I BĘDĄCYCH NOSICIELAMI MATERIAŁ DO BADANIA: KREW PEŁNA 7

POSTĘPUJĄCY ZANIK SIATKÓWKI (PROGRESSIVE RETINAL ATROPHY - PRA) INNA NAZWA POSTĘPUJĄCE ZWYRODNIENIE SIATKÓWKI (PROGRESSIVE RETINAL DEGENERATION - PRD) KOTY ABISYŃSKIE, SOMALIJSKIE, PERSKIE, EGZOTYCZNE, BENGALSKIE NA CAŁYM ŚWIECIE ISTOTA CHOROBY: CHOROBA DZIEDZICZNA MUTACJA GENÓW ODPOWIEDZIALNYCH ZA PRAWIDŁOWY ROZWÓJ I FUNKCJONOWANIE KOMÓREK FOTORECEPTOROWYCH SIATKÓWKI ZNISZCZENIE FOTORECEPTORÓW SIATKÓWKI PRĘCIKI ŚLEPOTA ZMIERZCHOWA CZOPKI CAŁKOWITA UTRATA WZROKU POSTACIE CHOROBY I SPOSÓB DZIEDZICZENIA: KOTY ABISYŃSKIE I SOMALIJSKIE (2 FORMY) PIERWSZA POSTAĆ - AUTOSOMALNA CECHA RECESYWNA - PIERWSZE OBJAWY W WIEKU 1,5-2 LATA - ŚLEPOTA W WIEKU 3-5 LAT - MOŻLIWOŚĆ BADAŃ GENETYCZNYCH!!! POSTAĆ WCZESNA - AUTOSOMALNA CECHA DOMINUJĄCA - PIERWSZE OBJAWY W WIEKU 4-5 TYGODNI - ZAAWANSOWANE STADIUM W WIEKU 12 TYGODN KOTY PERSKIE I EGZOTYCZNE - AUTOSOMALNA CECHA RECESYWNA - PIERWSZE OBJAWY W WIEKU 2-3 TYGODNI - ŚLEPOTA W WIEKU 15 TYGODNI KOTY BENGALSKIE - CECHA AUTOSOMALNA RECESYWNA KOCIĘTA RODZĄ SIĘ ZE ZDOLNOŚCIĄ PRAWIDŁOWEGO WIDZENIA UTRATA ZDOLNOŚCI WIDZENIA NOCNEGO ŹRENICE CORAZ BARDZIEJ ROZSZERZONE OSŁABIENIE ZDOLNOŚCI WIDZENIA W CIĄGU DNIA 8

ZAĆMA (ZMĘTNIENIE SOCZEWKI OKA) ŚLEPOTA BRAK LEKÓW MOGĄCYCH ZATRZYMAĆ ROZWÓJ CHOROBY CHOROBA NIEULECZALNA TROSKLIWA OPIEKA NAD KOTEM! BADANIE OKULISTYCZNE BADANIE ELEKTRORETINOGRAFEM (ERG) W PRZYPADKU KOTÓW ABISYŃSKICH I SOMALIJSKICH BADANIE GENETYCZNE MA NA CELU POTWIERDZENIE LUB WYKLUCZENIE OBECNOŚCI WADLIWYCH GENÓW, CZYLI ODRÓŻNIENIE OSOBNIKÓW CHORYCH, ZDROWYCH I BĘDĄCYCH NOSICIELAMI MATERIAŁ DO BADANIA: KREW PEŁNA LUB WYMAZ Z BŁONY ŚLUZOWEJ POLICZKA (?) WIELOTORBIELOWATOŚĆ NEREK (POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE - PKD) KOTY PERSKIE HIMALAJSKIE, SYJAMSKIE, EUROPEJSKIE KRÓTKOWŁOSE, AMERYKAŃSKIE KRÓTKOWŁOSE, BRYTYJSKIE KRÓTKOWŁOSE, EGZOTYCZNE KRÓTKOWŁOSE, RAGDOLL, SZKOCKIE ZWISŁOUCHE NA CAŁYM ŚWIECIE ISTOTA CHOROBY: WADA GENETYCZNA BRAK LUB NIEDOBÓR ENZYMU DEHYDROGENAZY 11BETA- HYDROKSYSTEROIDOWEJ TWORZENIE SIĘ TORBIELI WYPEŁNIONYCH PŁYNEM, KTÓRE UCISKAJĄ TKANKI NERKI, CO PROWADZI DO JEJ NIEWYDOLNOŚCI SPOSÓB DZIEDZICZENIA: AUTOSOMALNA CECHA DOMINUJĄCA MOŻLIWE GENOTYPY U KOTÓW - HOMOZYGOTA RECESYWNA (xx) KOT ZDROWY, WOLNY OD WADLIWEGO GENU 9

- HOMOZYGOTA DOMINUJĄCA (XX) KOT CHORY, PRZEKAŻE WADLIWY GEN POTOMSTWU W 100% - HETEROZYGOTA (Xx) KOT CHORY, PRZEKAŻE WADLIWY GEN POTOMSTWU W 50% ZWYKLE POJAWIAJĄ SIĘ OKOŁO 2 ROKU ŻYCIA APATIA BRAK APETYTU, SPADEK MASY CIAŁA WYMIOTY, BIEGUNKA DRGAWKI WZMOŻONE PRAGNIENIE WIĘKSZA ILOŚĆ I CZĘSTOTLIWOŚĆ ODDAWANIA MOCZU NIEPRZYJEMNY ZAPACH Z PYSZCZKA ZMIANY W WYNIKACH BADAŃ BIOCHEMICZNYCH KRWI (ZWYKLE PODWYŻSZONY POZIOM KREATYNINY I MOCZNIKA) TORBIELE W NERKACH (USG) ŚMIERĆ BRAK LEKÓW MOGĄCYCH ZATRZYMAĆ ROZWÓJ CHOROBY LECZENIE JEDYNIE OBJAWOWE (ZAPOBIEGANIE INFEKCJOM DRÓG MOCZOWYCH, MONITORO-WANIE STANU NEREK, ODPOWIEDNIA DIETA) CHOROBA NIEULECZALNA CHOROBA ŚMIERTELNA NA PODSTAWIE OBJAWÓW KLINICZNYCH DOKŁADNE ROZPOZNANIE JEST NIEMOŻLIWE BADANIE USG PEWNE ROZPOZNANIE U KOTÓW PO UKOŃCZENIU 10 MIESIĄCA ŻYCIA BADANIE GENETYCZNE JEDYNA PEWNA METODA, MA WIĘKSZĄ WARTOŚĆ DIAGNOSTYCZNĄ I POZWALA NA POSTAWIENIE PEWNEGO ROZPOZNANIA JUŻ U KOCIĄT MATERIAŁ DO BADANIA: KREW PEŁNA, WYMAZ Z BŁONY SLUZOWEJ POLICZKA (?) 10

KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA (HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY - HCM) KOTY RASY MAINE COON, RAGDOLL, ICH KRZYŻÓWKI KOTY RAS BRYTYJSKI KRÓTKOWŁOSY, PERS, NORWESKI LEŚNY, SYBERYJSKI, SFINKS, DEVON REX I INNE, TAKŻE DOMOWE KOTY EUROPEJSKIE NA CAŁYM ŚWIECIE ISTOTA CHOROBY: CHOROBA DZIEDZICZNA WADA GENETYCZNA (MAINE COON, RAGDOLL) NIEPRAWIDŁOWA EKSPRESJA GENÓW KODUJĄCYCH BIAŁKA WYSTĘPUJĄCE W KOMÓRKACH MIĘŚNIA SERCOWEGO POWSTAJĄ WADLIWIE ZBUDOWANE I NIEPRAWIDŁOWO FUNKCJONUJĄCE MIOCYTY MIĘŚNIA SERCOWEGO ZMIANY W MIĘŚNIU SERCOWYM (NADMIERNY PRZEROST I ZMNIEJSZENIE KURCZLIWOŚCI) SPOSÓB DZIEDZICZENIA: AUTOSOMALNA CECHA DOMINUJĄCA MOŻLIWE GENOTYPY U KOTÓW - HCM/HCM KOT JEST HOMOZYGOTĄ NIOSĄCĄ OBA WADLIWE ALLELE TEGO GENU I JEST WYSOCE PRAWDOPODOBNE, ŻE ZACHO- RUJE NA KARDIOMIOPATIĘ PRZEROSTOWĄ. KOT POWINIEN BYĆ WYELIMINOWANY Z PROGRAMU HODOWLANEGO. - N/HCM KOT JEST HETEROZYGOTĄ I MOŻE (ALE NIE MUSI) ZACHO- ROWAĆ NA KARDIOMIOPATIĘ PRZEROSTOWĄ, OK. 30% KOTÓW W EUROPIE (W TYM W POLSCE). - N/N KOT JEST WOLNY OD MUTACJI GENU MYBPC3 I MOŻE BYĆ DOPUSZCZANY DO ROZRODU Z KOTAMI Z WYNIKAMI N/N I WARUNKOWO N/HCM. KOTY MŁODE LUB W ŚREDNIM WIEKU (1-5 LAT), GŁÓWNIE SAMCE DUSZNOŚĆ, SZYBKIE MĘCZENIE SIĘ ZABURZENIA RYTMU SERCA OBRZĘK PŁUC PŁYN W KLATCE PIERSIOWEJ ŚMIERĆ CZASEM NAGŁA ŚMIERĆ SERCOWA BEZ WCZEŚNIEJSZYCH OBJAWÓW KLINICZNYCH 11

CHOROBY NIE DA SIĘ CAŁKOWICIE WYLECZYĆ LECZENIE W CELU POPRAWY KOMFORTU ŻYCIA KOTA ORAZ PRZEDŁUŻENIA MU ŻYCIA (PRZY WCZESNYM WYKRYCIU NAWET O 2-4 LATA, JEŚLI CHOROBA ZOSTANIE ZDIAGNOZOWANA PÓŹNO CZAS PRZEŻYCIA TO ZWYKLE OD KILKU TYGODNI DO KILKU MIESIĘCY) CHOROBA ŚMIERTELNA EKG, RTG, ECHO SERCA (OCENA GRUBOŚCI ŚCIANY LEWEJ KOMORY I PRZEGRODY MIĘDZYKOMOROWEJ, WIELKOŚCI LEWEGO PRZEDSIONKA ORAZ ZA POMOCĄ SPECJALNEGO OBRAZOWANIA DOPPLEROWSKIEGO OKREŚLENIE PRĘDKOŚCI, KIERUNKU ORAZ RODZAJU PRZEPŁYWÓW KRWI PRZEZ AORTĘ, TĘTNICĘ PŁUCNĄ I ZASTAWKI PRZEDSIONKOWO-KOMOROWE) BADANIE GENETYCZNE MATERIAŁ DO BADAŃ KREW PEŁNA LUB WYMAZ Z BŁONY ŚLUZOWEJ POLICZKA (?) ZAPOBIEGANIE: BADANIE GENETYCZNE JUŻ U KILKUTYGODNIOWYCH KOCIĄT BADANIE ECHO PO UKOŃCZENIU 12-18 M-CA ŻYCIA, DO TEGO CZASU KOT NIE POWINIEN BYĆ ROZMNAŻANY KONTROLNE BADANIA ECHO CO 12 M-CY PRZEZ CAŁY OKRES UŻYTKOWANIA KOTA W HODOWLI 12