Porażenie ponapadowe w padaczkach ogniskowych częstość występowania, czas trwania i przyczyny

Opinie i przeglądy Porażenie ponapadowe w padaczkach ogniskowych częstość występowania, czas trwania i przyczyny Badanie z zastosowaniem wideo-eeg P. Gallmetzer, MD; F. Leutmezer, MD; W. Serles, MD; E. Assem-Hilger, MD; J. Spatt, MD; C. Baumgartner, MD Streszczenie Wprowadzenie: Niedowład ponapadowy jest znany wszystkim neurologom, był jednak przedmiotem niewielu badań systematycznych. Cel: Ustalenie częstości występowania i czasu trwania niedowładu ponapadowego u chorych monitorowanych za pomocą wideo-eeg, określenie semiologii napadów poprzedzających rozwój niedowładu i scharakteryzowanie towarzyszących objawów. Metody: Dokonano przeglądu dokumentacji medycznej 513 kolejnych chorych poddanych długotrwałemu monitorowaniu wideo-eeg w ramach diagnostyki przed rozważanym zabiegiem chirurgicznym, poszukując objawów ponapadowych ubytków ruchowych. Kryteria włączające spełniło 328 chorych. Nagrania wideo chorych z niedowładem ponapadowym poddano następnie analizie, zwracając szczególną uwagę na objawy ruchowe występujące w czasie napadu po stronie późniejszego niedowładu. Wyniki: Niedowład ponapadowy wystąpił u 44 chorych (13,4%). Niedowład był zawsze jednostronny; występował po przeciwnej stronie w stosunku do ogniska padaczkowego. Mediana czasu trwania niedowładu wynosiła 173,5 sekundy (zakres: od 11 sekund do 22 minut). W przebiegu 77,8% napadów, po których wystąpił niedowład, obserwowano po tej samej stronie wyraźne objawy ruchowe. W przypadku 9,7% napadów objawy te były bardzo nieznaczne, a kolejne 9,7% napadów przebiegało bez objawów ruchowych (w przypadku dwóch napadów [2,8%] objawów ruchowych nie można było ocenić). Najczęstszym lateralizującym objawem napadowym były jednostronne drgawki kloniczne, które wystąpiły w przebiegu 55,6% napadów związanych z niedowładem ponapadowym. W przebiegu 47,9% napadów wystąpiły prężenia dystoniczne, a w 24,6% śródnapadowa nieruchomość kończyny. Niedowład ponapadowy utrzymywał się dłużej po napadach przebiegających z drgawkami klonicznymi i napadach toniczno-klonicznych. Wnioski: Niedowład ponapadowy występuje stosunkowo często (13,4%), jest łatwy do wykrycia i ma dużą wartość lateralizacyjną. Częste występowanie prężeń dystonicznych i śródnapadowej nieruchomości kończyny u badanych przez nas chorych może wskazywać na aktywny udział w jego patogenezie procesów hamowania. Dodatkowe materiały związane z niniejszym artykułem znaleźć można na internetowych stronach Neurology www.neurology.org w numerze z dnia 22 czerwca 2004. Przemijający ogniskowy deficyt ruchowy po napadzie drgawkowym jest zjawiskiem znanym od dawna, poświęcono mu jednak tylko kilka badań systematycznych i nadal stosunkowo niewiele wiadomo na temat jego patogenezy. W wykładzie imienia Lumleya wygłoszonym w 1949 roku Todd następująco opisał padaczkowe porażenie połowicze : Po napadzie drgawek utrzymuje się czasem stan porażenny, szczególnie często, gdy konwulsje obejmowały tylko jedną stronę ciała lub tylko jedną kończynę: kończyna ta pozostaje porażona przez kilka godzin, a nawet dni po ustaniu drgawek, ale ostatecznie odzyskuje pełną sprawność. 1 Większość teorii dotyczących patogenezy niedowładu ponapadowego opiera się na jednym z dwóch głównych modeli: 1) wyczerpania neuronów i 2) aktywnego hamowania. Teoria wyczerpania neuronów 2,3 jest powszechnie znana, ale uważana obecnie za przestarzałą. W nowszych badaniach starano się wyjaśnić wyczerpanie neuronów zjawiskami metabolicznymi, takimi jak zwiększone stężenie mleczanów, 4 niedotlenienie kory mózgowej 4,5 i miejscowe zaburzenia mózgowego przepływu krwi. 6 Z: the Department of Clinical Epilepsy Research (Dr Gallmetzer, Dr Leutmezer, Dr Serles, Dr Assem-Hilger, Dr Baumgartner), Vienna General Hospital, University of Vienna oraz Ludwig Boltzmann Institute for Epilepsy (Dr Spatt), Neurological Hospital Rosenhügel, Wiedeń, Austria. Praca wpłynęła 21 kwietnia 2003 r.; przyjęto do druku 29 stycznia 2004 r. Korespondencję i prośby o kopie oryginału kierować do: Dr C. Baumgartner, Abteilung für Klinische Epilepsieforschung, Universitätsklinik für Neurologie, Währinger Gürtel 18-20, A-1090 Wiedeń, Austria; e-mail: christoph.baumgartner@univie.ac.at NEUROLOGY 2004; 62: 2160 2164 28 Copyright 2004 by AAN Enterprises, Inc.

Gowers 7 zaproponował alternatywny patomechanizm aktywnego hamowania. W swoich badaniach nie znalazł związku między czasem trwania i(lub) nasileniem drgawek a następującym po nich niedowładem. Przekonywał, że ciężkiego niedowładu, rozwijającego się po niewielkich drgawkach ogniskowych, nie da się wytłumaczyć wyczerpaniem neuronów. We wczesnych badaniach posługiwano się określeniami porażenia połowiczego ponapadowego lub padaczkowego, które obecnie zastępuje się pojęciem niedowładu ponapadowego, trafniej opisującym zazwyczaj niewielki lub umiarkowany deficyt ruchowy po napadzie, ale nie wykluczającym ponapadowego porażenia. 8-10 W niewielu badaniach oceniano systematycznie niedowład ponapadowy za pomocą długotrwałego monitorowania wideo-eeg. 8,9 Brakuje zwłaszcza danych dotyczących związku częstości występowania i czasu trwania niedowładu ponapadowego z typem i stopniem nasilenia drgawek, umiejscowieniem ogniska padaczkowego oraz innymi objawami napadowymi poprzedzającymi niedowład ponapadowy. W naszym badaniu poddaliśmy systematycznej analizie nagrania wideo 44 chorych z niedowładem ponapadowym, zwracając szczególną uwagę na następujące zagadnienia: 1) częstość występowania niedowładu ponapadowego i jego fenomenologia; 2) związek częstości występowania i czasu trwania niedowładu ponapadowego z typem poprzedzających go drgawek i 3) fenomenologia napadu, ze szczególnym uwzględnieniem ogniskowych objawów ruchowych, takich jak dystoniczne prężenie kończyny, nienaturalna nieruchomość kończyny w czasie napadu lub drgawki kloniczne; 4) częstość występowania i czas trwania niedowładu ponapadowego w zależności od lokalizacji ogniska padaczkowego (skroniowe albo pozaskroniowe); i 5) przydatność lateralizacyjna niedowładu ponapadowego. Metody. Przeanalizowano nagrania wideo i zapisy EEG 513 kolejnych chorych badanych w naszej pracowni monitorowania padaczki w ramach diagnostyki przed rozważanym leczeniem chirurgicznym z powodu napadów padaczkowych opornych na leczenie farmakologiczne. Do badania włączono chorych z napadami o zlokalizowanym początku, u których w czasie badania wideo-eeg zarejestrowany został co najmniej jeden taki napad. Warunkiem włączenia do analizy była również dostępność wyników badań neuroobrazowych. Z analizy wykluczono chorych z napadami niepadaczkowymi, stanem padaczkowym lub zespołem Lennoxa i Gastauta. W grupie 328 chorych spełniających kryteria włączające u 44 stwierdzono niedowład ponapadowy (tab. 1.), w tym 16 kobiet i 28 mężczyzn w wieku średnio 31,5 roku (zakres: 16 57 lat), u których wystąpiły 72 napady z niedowładem ponapadowym i 127 bez niedowładu. W badaniu neurologicznym przy przyjęciu u wszystkich chorych wykluczono ogniskowe ubytki ruchowe. U wszystkich chorych wykonano badanie wideo- -EEG z zastosowaniem elektrod powierzchniowych i dodatkowych elektrod skrzydłowych oraz wykonano obrazowanie RM o wysokiej rozdzielczości. Umiejscowienie ogniska padaczkowego określano na podstawie wyników obu badań. Na podstawie wyników obrazowania RM chorych podzielono na trzy grupy: a) z ogniskowym uszkodzeniem mózgu (w postaci guza, malformacji naczyniowej, dysplazji kory mózgowej, rozplemu gleju lub zmian pourazowych; n = 13), b) bez ogniskowego uszkodzenia mózgu (grupa kryptogenna chorzy z prawidłowym obrazem RM; n = 14) c) ze stwardnieniem lub zanikiem hipokampa (n = 17). Do grupy z ogniskowym uszkodzeniem mózgu należeli chorzy, u których ognisko padaczkowe było umiejscowione w płacie skroniowym lub poza nim (tab. 1.). Chorzy z pozaskroniowym ogniskiem padaczkowym (n = 18) cechowali się większą heterogennością niż chorzy z padaczką pochodzącą z płata skroniowego (n = 26). Lateralizację ogniska padaczkowego ustalono u 12 z 18 pacjentów z napadami pozaskroniowymi, ale tylko u 4 chorych udało się je jednoznacznie umiejscowić. Ze względu na tak małą liczbę chorych nie mogliśmy wyodrębnić tej grupy w dalszych analizach. Niedowład ponapadowy zdefiniowano jako jednostronne osłabienie siły mięśniowej (od całkowitego porażenia do niewielkiego niedowładu), obejmujące co najmniej jedną kończynę, które pojawiło się po napadzie padaczkowym. Czas trwania napadu określano na podstawie wyładowań napadowych w EEG. Czas trwania niedowładu ponapadowego określano natomiast na podstawie analizy nagrań wideo. Odpowiednio przeszkoleni technicy EEG badali wszystkich pacjentów w kierunku możliwego niedowładu ponapadowego, oceniając wielokrotnie w czasie badania wideo-eeg siłę mięśniową i badając objaw samoczynnego nawracania przedramienia. Przyjęto, że niedowład ponapadowy kończył się z chwilą całkowitego ustąpienia objawu samoczynnego nawracania przedramienia. Ponapadowe porażenie twarzy i inne przemijające objawy ponapadowe (np. niedowidzenie połowicze lub niedoczulica) nie były regularnie oceniane i z tego powodu nie uwzględniono ich w analizie. Dokładne określenie czasu trwania niedowładu ponapadowego było możliwe tylko w przebiegu 32 napadów, w pozostałych bowiem przypadkach rejestracja zapisu wideo została przerwana przed całkowitym ustąpieniem niedowładu ponapadowego (n = 40). Częstość występowania i czas trwania niedowładu ponapadowego wiązały się z symptomatologią napadu padaczkowego. Nagrania wideo przeanalizowano pod kątem występowania objawów lateralizacyjnych, takich jak prężenia dystoniczne, 9,11,12 jednostronne drgawki kloniczne 13 lub nieruchomość kończyny w czasie napadu, 14,15 zwracając szczególną uwagę na wszelkie objawy ruchowe występujące po stronie późniejszego niedowładu ponapadowego. Oestreich i wsp. opisali zjawisko braku ruchomości kończyny z towarzyszącym osłabieniem napięcia mięśniowego, przy zachowaniu pełnej ruchomości kończyn po przeciwnej stronie ciała, nazywając je niedowładem śródnapadowym. 15 Podobnie do napadów przebiegających 6/2004 NEUROLOGY wydanie polskie 29

Tab. 1. Dane opisowe: charakterystyka badanych pacjentów zespół kliniczny obraz RM n padaczka z płata skroniowego n = 26 padaczka z innego płata niż skroniowy n = 18 prawidłowy guz dysplazja kory mózgowej stwardnienie lub zanik hipokampa prawidłowy guz dysplazja kory mózgowej ogniskowy rozplem gleju z zaburzeniami świadomości, niedowład śródnapadowy może być trudny do wykrycia. 16 Z tego powodu zdecydowaliśmy się używać bardziej opisowego terminu (nienaturalna) śródnapadowa nieruchomość kończyny. Objaw ten rozpoznawaliśmy, gdy: a) kończyna nie wykazywała widocznej aktywności ruchowej, b) wykazywała początkowo aktywność ruchową, która później zanikała, 17 lub c) obserwowano wyraźną asymetrię ruchomości kończyn w fazie wtórnego uogólnienia napadu (mniejsza ruchomość lub nieruchomość kończyny objętej drgawkami w początkowej ogniskowej fazie napadu). Do analizy statystycznej użyto pakietu SPSS (SPSS dla Windows, wersja 11.0; Chicago, USA). W analizie zmiennych kategorycznych stosowano test χ 2 Pearsona lub, jeśli było to wskazane, dokładny test Fishera. Wpływ różnych typów napadów na czas trwania niedowładu ponapadowego analizowano za pomocą testu nieparametrycznego (Manna i Whitneya), ponieważ czas trwania niedowładu nie miał rozkładu normalnego. Wyniki. Częstość występowania i symptomatologia niedowładu ponapadowego. Niedowład ponapadowy stwierdzono u 44 chorych (13,4%) po 72 napadach padaczkowych; u 34,1% chorych (n = 15) wystąpiło więcej napadów niż jeden z następującym po nich niedowładem (zakres: 1 5 napadów). Niedowład prawej kończyny górnej wystąpił po 55,6% napadów (n = 40; 24 chorych), lewej zaś po 44,4% (n = 32; 19 chorych). Niedowład ponapadowy był zawsze jednostronny. U jednego chorego, u którego występowały napady pochodzące z lewej i prawej półkuli mózgu, stwierdzono niedowład lewej i prawej kończyny górnej, ale po różnych napadach. U wszystkich pozostałych chorych niedowład występował zawsze po tej samej stronie. Mediana czasu trwania niedowładu ponapadowego, ustalona na podstawie tych nagrań wideo, na których zarejestrowano całkowite ustąpienie niedowładu, wynosiła 173,5 sekundy (zakres: od 11 sekund do 22 minut). U jednego chorego stwierdzono przedłużony niedowład, trwający 1 godzinę (pacjent niewłączony do analizy z powodu niepełnej dokumentacji wideo). Epizody niedowładu lewostronnego trwały dłużej niż prawostronnego (lewostronny niedowład ponapadowy: 341 sekund, zakres: od 11 do 1320 sekund; prawostronny niedowład ponapadowy: 147 sekund, 7 1 1 17 7 5 2 4 zakres: od 31 do 780 sekund); różnica ta nie była jednak znamienna (p = 0,16). Czas trwania napadów, po których wystąpił niedowład (średnio 86,0 sekund, zakres: od 10 do 240 sekund), był taki sam jak napadów bez niedowładu ponapadowego (średnio 85,9 sekund, zakres: od 10 do 434 sekund; p >0,05). U jednego chorego niedowład bezpośrednio po napadzie był nieobecny (lub minimalny), ale nasilił się znacznie w ciągu kilku minut. We wszystkich pozostałych przypadkach niedowład był najbardziej nasilony bezpośrednio po napadzie, ustępując stopniowo w miarę upływu czasu. Częstość występowania i czas trwania niedowładu ponapadowego w zależności od typu poprzedzającego napadu. 31,9% napadów, po których wystąpił niedowład, miało postać wtórnie uogólnionych drgawek toniczno-klonicznych (n = 23; 22 chorych), natomiast 68,1% napadów częściowych złożonych (n = 49; 27 chorych). Niedowład występujący po wtórnie uogólnionych napadach toniczno-klonicznych trwał dłużej (mediana 378 sekund, zakres: od 159 do 1185 sekund) niż po napadach częściowych złożonych (mediana 140 sekund, zakres: od 11 do 1320 sekund; U = 29, p = 0,008; tab. 2. i rys.). Objawy śródnapadowe i ponapadowe. W przebiegu 77,8% napadów z następującym niedowładem ponapadowym (n = 56) obserwowano śródnapadowe objawy ruchowe (prężenia toniczne lub dystoniczne, drgawki kloniczne, automatyzmy rąk) po stronie późniejszego niedowładu. Prężenia dystoniczne kończyn obserwowano w przebiegu 47,9% napadów z towarzyszącym niedowładem ponapadowym (n = 34); u 61,4% chorych (n = 27) jednostronne drgawki kloniczne występowały w przebiegu 55,6% wszystkich napadów (n = 40), a u 65,9% (n = 29) przynajmniej w czasie niektórych napadów. Oba zaburzenia występowały zawsze po stronie rozwijającego się później niedowładu. W czasie 9,7% napadów (n = 7) poprzedzających niedowład obserwowano bardzo nieznaczne objawy ruchowe w postaci słabych lub pojedynczych ruchów klonicznych. Taki sam był odsetek napadów (9,7%; n = 7) przebiegających bez żadnych objawów ruchowych (brak aktywności ruchowej kończyny, która po napadzie stała się niedowładna). W przypadku dwóch napadów (2,8%) nie udało się ocenić objawów ruchowych, ponieważ zajęta kończyna nie była widoczna na nagraniu wideo. Stosując omówione wcześniej kryteria, śródnapadową nieruchomość kończyny stwierdziliśmy u 27,3% chorych (n = 12) w przebiegu 24,6% wszystkich napadów, po których wystąpił niedowład (n = 17). Z objawów lateralizujących uznawanych za związane patofizjologicznie z rozwojem niedowładu ponapadowego, takich jak prężenia dystoniczne, śródnapadowa nieruchomość kończyny i drgawki kloniczne, tylko te ostatnie wiązały się z dłuższym utrzymywaniem się niedowładu ponapadowego (mediana czasu trwania niedowładu poprzedzonego kloniami: 308,5 sekundy, zakres: 40 1320 sekund; niepoprzedzonego kloniami: 138 sekund, zakres: 11 780 se- 30 NEUROLOGY wydanie polskie 6/2004

kund; U = 53, p = 0,008; patrz tab. 2.). Prężenia dystoniczne, śródnapadowa nieruchomość kończyny ani czas trwania napadu nie wiązały się znamiennie z czasem trwania niedowładu ponapadowego (p >0,05). Prężenia dystoniczne nie wykazywały związku ze stwardnieniem hipokampa (χ 2 = 1,28; p = 0,256), a drgawki kloniczne nie występowały częściej w przebiegu napadów pochodzących z kory nowej (χ 2 = 0,4; p = 0,515). Częstość występowania i czas trwania niedowładu ponapadowego w zależności od lokalizacji i lateralizacji ogniska padaczkowego. Lateralizację ogniska padaczkowego ustalono jednoznacznie u 35 chorych (79,5%; u 19 po lewej stronie, u 16 po prawej); u 27 udało się określić płat mózgu będący źródłem wyładowań padaczkowych (61,4%; 23 chorych miało padaczkę pochodzącą z płata skroniowego, dwoje z płata czołowego, a po jednym z płata potylicznego i ciemieniowego). Nie stwierdzono znamiennego związku między częstością występowania lub czasem trwania niedowładu ponapadowego a lokalizacją lub lateralizacją ogniska padaczkowego (mediana czasu trwania niedowładu po napadach pochodzących z lewej i prawej półkuli: odpowiednio 341 i 147,5 sekundy; zakres: 11 1320 sekund [z lewej półkuli] i 31 780 sekund [z prawej półkuli], p = 0,160; częstość występowania niedowładu po napadach pochodzących z płata skroniowego i płatów pozaskroniowych: odpowiednio 11,8% [n = 26/221] i 16,8% [n = 18/107]; p = 0,21; mediana czasu trwania niedowładu po napadach pochodzących z płata skroniowego: 125,5 sekundy, zakres: 11 1320 sekund; mediana czasu trwania niedowładu po napadach pochodzących z innych płatów niż skroniowe: 284 sekund, zakres: 71 700 sekund; p = 0,58). U 31,8% chorych (n = 14) z niedowładem ponapadowym obraz RM mózgu był prawidłowy, u 38,6% (n = 17) stwierdzono stwardnienie lub zanik hipokampa, u 29,5% (n = 13) inne zmiany patologiczne. W grupie chorych bez niedowładu ponapadowego (n = 284) uzyskano podobne dane (prawidłowy obraz RM stwierdzono u 28,2% [n = 80], stwardnienie lub zanik hipokampa u 38,0% [n = 108], inne zmiany u 33,8% [n = 96]; χ 2 = 0,39; p >0,05). Częstość występowania stwardnienia lub zaniku hipokampa u chorych z padaczką pochodzącą z płata skroniowego, u których obserwowano niedowład ponapadowy (65,4%; 17/26 chorych z padaczką z płata skroniowego i niedowładem ponapadowym), była podobna do stwierdzonej w całej badanej grupie chorych z padaczką pochodzącą z płata skroniowego (53,4%; 118/221 chorych z padaczką z płata skroniowego; p >0,05). Niedowład ponapadowy utrzymywał się dłużej u chorych bez zmian w obrazie RM (mediana: 356 sekund; zakres: 71 1185 sekund) niż u mających stwardnienie lub zanik hipokampa albo inne zmiany strukturalne wykryte w badaniu RM (mediana: 140 sekund; zakres 11 1320 sekund; U = 53,0; p = 0,013). Taką samą zależność stwierdzono w podgrupie chorych z padaczką pochodzącą z płata skroniowego (chorzy bez zmian w obrazie RM: mediana 491 sekund; zakres od 138 do 1185 sekund; chorzy ze stwardnieniem lub zanikiem hipokampa albo innymi zmianami w obrazie RM: mediana 48 sekund, zakres od 11 do 1320 sekund; U = 8; p = 0,014). Występowanie samego stwardnienia lub zaniku hipokampa nie miało natomiast znamiennego wpływu na czas trwania niedowładu ponapadowego w podgrupie chorych z padaczką pochodzącą z płata skroniowego (mediana czasu trwania niedowładu ponapadowego u chorych ze stwardnieniem lub zanikiem hipokampa: 113 sekund, zakres od 31 do 1320 sekund; mediana czasu trwania niedowładu ponapadowego u chorych bez zmian hipokampa: 138 sekund, zakres od 11 do 1185 sekund; U = 39; p > 0,05). Przydatność w ustalaniu lateralizacji ogniska padaczkowego. Niedowład ponapadowy był zawsze jednostronny i niezmiennie występował po stronie przeciwnej do umiejscowienia ogniska padaczkowego u wszystkich chorych, u których ustalono lateralizację półkulową lub dokładną lokalizację płatową ogniska padaczkowego. Tylko u jednego chorego, mającego niezależne ogniska padaczkowe w obu półkulach, obserwowano niedowład lewej lub prawej kończyny górnej po różnych napadach (jeden epizod niedowładu lewostronnego i cztery prawostronnego). U wszystkich 17 chorych ze stwardnieniem lub zanikiem hipokampa niedowład ponapadowy występował po przeciwnej stronie do umiejscowienia zmiany patologicznej w mózgu. Omówienie. Niedowład ponapadowy obserwowaliśmy u 13,4% badanych przez nas chorych. Dane z piśmiennictwa wskazują, że częstość występowania tego zjawiska mieści się w przedziale od 6 do 40%. 8-10 Poszczególne badania różniły się jednak kryteriami doboru chorych i metodologią (np. dostępnością monitorowania wideo-eeg). W badaniu prospektywnym obejmującym chorych przyjmowanych do szpitala po uogólnionym napadzie toniczno-klonicznym 10 niedowład ponapadowy stwierdzono u 6% pacjentów. Nie wykonywano jednak monitorowania wideo-eeg. W innym badaniu częstość występowania niedowładu ponapadowego, obejmującego również odosobnione porażenie nerwu twarzowego, oceniono na 40%. 8 Na podstawie analizy zapisów wideo u chorych z padaczką pochodzącą z przyśrodkowej części płata skroniowego stwierdzono, że częstość niedowładu ponapadowego wynosiła 13,6%, 9 podobnie do obserwowanej w naszym badaniu. Wbrew rozpowszechnionej opinii, że niedowład ponapadowy utrzymuje się często kilka godzin, a nawet dni, 3,10 uzyskane przez nas dane wskazują, że mediana czasu trwania niedowładu wynosiła około 3 minut. Autorzy jednego badania 10 stwierdzili, że niedowład ponapadowy utrzymywał się średnio 15 godzin (zakres: od 30 minut do 36 godzin). Należy jednak zwrócić uwagę, że w tym badaniu uczestniczyli także chorzy z napadami związanymi z udarem mózgu. Ze względu na taki dobór badanej grupy, nie można wykluczyć, że znaleźli się w niej także chorzy z niewielkim świeżym udarem. 6/2004 NEUROLOGY wydanie polskie 31

Tab. 2. Czas trwania niedowładu ponapadowego w zależności od typu poprzedzającego napadu i objawów lateralizujących typ napadu/objaw n sek.* p napad częściowy złożony/uogólniony napad toniczno-kloniczny 25/7 140/378 0,008 lewo-/prawostronny niedowład ponapadowy 14/18 341/147,5 nieznamienne występowanie/brak śródnapadowej nieruchomości kończyny 9/22 223/174 nieznamienne występowanie/brak drgawek klonicznych 16/15 308,5/138 0,008 padaczka z płata skroniowego +/ stwardnienie lub zanik hipokampa 9/9 113/138 nieznamienne *mediana czasu trwania Niedowład jest zazwyczaj najsilniejszy bezpośrednio po napadzie. Powtarzanie oceny stanu neurologicznego ma jednak ważne znaczenie, na co wskazuje przypadek jednego z badanych przez nas chorych, u którego nasilony niedowład rozwinął się stopniowo w ciągu kilku minut od ustąpienia napadu, bez jakichkolwiek towarzyszących zmian w zapisie EEG, które tłumaczyłyby taką ewolucję objawów, mimo że bezpośrednio po napadzie niedowładu nie było (lub był bardzo niewielki). Nie stwierdziliśmy znamiennych różnic pod względem częstości występowania lub czasu trwania niedowładu ponapadowego w zależności od umiejscowienia ogniska padaczkowego (w płacie skroniowym albo płatach pozaskroniowych). Wyraźną aktywność ruchową po stronie późniejszego niedowładu (prężenia toniczne lub dystoniczne, drgawki kloniczne, automatyzmy rąk) stwierdziliśmy w przebiegu 77,8% napadów, którym towarzyszył niedowład ponapadowy. Jednostronne drgawki kloniczne były najczęstszym objawem lateralizującym, występującym w przebiegu 55,6% napadów. Stanowiły one również jedyny objaw napadowy wiążący się znamiennie z dłuższym czasem trwania niedowładu ponapadowego. Inne objawy lateralizujące, takie jak prężenia dystoniczne i śródnapadowa nieruchomość kończyny, nie miały znamiennego wpływu na czas trwania niedowładu ponapadowego. Uogólnione napady toniczno-kloniczne, przebiegające zazwyczaj z nasilonymi objawami ruchowymi, również się wiązały z dłuższym utrzymywaniem się niedowładu ponapadowego. U dwóch trzecich pacjentów obserwowaliśmy prężenia dystoniczne kończyn, występujące niemal równie często wśród chorych z napadami pochodzącymi z płata skroniowego (61,5%) i płatów pozaskroniowych (61,1%). Opublikowane dane wskazują, że prężenia dystoniczne występują w przebiegu 15 35% napadów pochodzących z płata skroniowego. 11,14 We wcześniejszym badaniu, które przeprowadziliśmy w naszym ośrodku, prężenia dystoniczne obserwowaliśmy u 22% chorych z napadami o potwierdzonym początku w płacie skroniowym. 12 Częstość występowania prężeń dystonicznych była większa, kiedy zaliczono do nich również łagodniejsze objawy, takie jak śródnapadowa nieruchomość kończyny, 18 którą w naszym badaniu analizowaliśmy oddzielnie. Uważa się, że w napadach pochodzących z innych płatów niż skroniowe częstość prężeń dystonicznych jest mniejsza; w jednym badaniu obserwowano je Rys. Czas trwania niedowładu ponapadowego w zależności od typu poprzedzającego napadu (uogólniony napad toniczno-kloniczny albo napad częściowy złożony) i od występowania drgawek klonicznych w czasie napadu. Symbole i oznaczają wartości poza zakresem. 32 NEUROLOGY wydanie polskie 6/2004

u 20% chorych. 14 W innym badaniu w przebiegu napadów pochodzących z płatów czołowych w ogóle nie obserwowano prężeń dystonicznych. 19 Związek prężeń dystonicznych z niedowładem ponapadowym zauważono u chorych na padaczkę pochodzącą z płata skroniowego. 9 Jak dotąd nie opisano jednak związku prężeń dystonicznych i niedowładu ponapadowego w napadach pochodzących z innych płatów niż skroniowe. Badania SPECT wykonywane w czasie napadu 11 i po napadzie 20 wykazały zwiększoną perfuzję jąder podkorowych i skorupy w czasie śródnapadowych prężeń dystonicznych. Warto w tym miejscu przypomnieć, że w przebiegu kurczu pisarskiego innej postaci dystonii stwierdzono nieprawidłową pobudliwość pierwotnej kory ruchowej, 21 mimo iż patogenezę tej jednostki tłumaczy się zaburzeniem czynności jąder podkorowych. Stosując stymulację magnetyczną impulsami sparowanymi u chorych z uszkodzeniem mózgu w obrębie jąder podkorowych lub dróg łączących jądra podkorowe z pierwotną korą ruchową, nie udało się wywołać występującego prawidłowo hamowania kory mózgowej. 22 Autorzy tego badania doszli do wniosku, że występujące po tej samej stronie hamowanie korowo-korowe odzwierciedla pobudliwość hamujących neuronów wstawkowych w korze ruchowej, modulujący zaś wpływ na to hamowanie mają pobudzenia docierające z jąder podkorowych. Częste występowanie w badanej przez nas populacji prężeń dystonicznych w przebiegu napadów skroniowych i pozaskroniowych związanych z niedowładem ponapadowym może oznaczać, że jądra podkorowe biorą udział w rozwoju zarówno prężeń dystonicznych, jak i niedowładu ponapadowego. Występowanie obu zjawisk można tłumaczyć rozprzestrzenianiem się wyładowań padaczkowych, które docierają do jąder podkorowych, pobudzając ich hamujący wpływ na korę mózgową. Śródnapadowa nieruchomość kończyny uważana jest za rzadkie zjawisko, występujące w przebiegu zaledwie 5,3% napadów częściowych złożonych (z wyłączeniem napadów związanych z niedowładem ponapadowym). 15 W przedstawianym badaniu śródnapadową nieruchomość kończyny obserwowaliśmy w przebiegu około jednej czwartej napadów, po których rozwijał się niedowład. Tak częste występowanie tego zjawiska może naszym zdaniem wskazywać na dodatkowy aktywny udział, przynajmniej w niektórych napadach, obszarów mózgu wywołujących tzw. ujemne (ubytkowe) objawy ruchowe. Wykazano, że stymulacja dolnego zakrętu czołowego bezpośrednio do przodu od pola odpowiadającego za ruchy twarzy i dodatkowego pola ruchowego półkuli dominującej i niedominującej (negatywne pole ruchowe) wywoływała hamowanie dowolnych ruchów precyzyjnych. 23 Ujemne odpowiedzi ruchowe uzyskiwano zwykle z pól uważanych za kluczowe dla wyższych czynności ruchowych: pola przedruchowego, dodatkowego pola ruchowego i ośrodka Broki w półkuli dominującej. Można by zatem oczekiwać częstszego występowania niedowładu ponapadowego po napadach pochodzących z płatów czołowych. Nie zauważyliśmy takiej zależności w naszym badaniu, być może z powodu zbyt małej liczby chorych na padaczkę pochodzącą z płata czołowego. Z drugiej jednak strony u chorego z tzw. napadami ujemnymi (przebiegającymi z niedowładem) wyładowania padaczkowe rejestrowano w obrębie pozytywnego pola ruchowego, podczas gdy pole negatywne było od tych wyładowań wolne. 24 Lokalizacja płatowa i lateralizacja ogniska padaczkowego nie miały znamiennego wpływu na częstość występowania ani czas trwania niedowładu ponapadowego. Wydaje się również, że występowanie zmiany strukturalnej mózgu nie wiąże się ze zwiększonym ryzykiem przedłużonego niedowładu ponapadowego. Występowanie stwardnienia lub zaniku hipokampa u chorych na padaczkę pochodzącą z płata skroniowego nie miało znamiennego wpływu na czas trwania niedowładu ponapadowego. Wyniki naszego badania wskazują, że niedowład ponapadowy występuje zazwyczaj jednostronnie. U żadnego jednak z badanych przez nas chorych nie wystąpiły napady pochodzące z dodatkowej kory ruchowej, która może być źródłem obustronnego niedowładu ponapadowego. 25 U wszystkich chorych, u których na podstawie wyników monitorowania wideo- EEG i badań neuroobrazowych ustalono jednoznacznie lateralizację ogniska padaczkowego, niedowład występował zawsze po przeciwnej stronie w stosunku do półkuli będącej źródłem napadów, niezależnie od tego, czy napady pozostawały ogniskowe, czy ulegały uogólnieniu. Przyczyną występowania napadów zawsze po przeciwnej stronie w stosunku do ogniska padaczkowego może być większe nasilenie i łatwiejsze rozprzestrzenianie się wyładowań padaczkowych w tej samej półkuli niż między półkulami, nawet w przypadku ciężkich obustronnych drgawek toniczno-klonicznych. 8 Niedowład ponapadowy występuje stosunkowo często, jest łatwy do wykrycia i ma istotne znaczenie lateralizacyjne. Częste współwystępowanie prężeń dystonicznych i śródnapadowej nieruchomości kończyny z niedowładem ponapadowym może wskazywać na aktywny udział procesów hamowania w rozwoju tego zjawiska. Jego przyczyną może być stymulacja negatywnego pola ruchowego i zaburzenie równowagi hamowania korowo-korowego pod wpływem hamującego wpływu jąder podkorowych pobudzonych przez rozprzestrzeniające się wyładowania padaczkowe. Piśmiennictwo 1. Todd RB. On the pathology and treatment of convulsive diseases. London Med Gaz 1849; 8: 668. 2. Jackson JH. A study of convulsions. In: Taylor J, ed. Selected writings of John Hughlings Jackson. London: Hodder and Stoughton, 1931: 8 36. 3. Todd RB. Clinical lectures on paralysis, disease of the brain, and other affections of the nervous system. Lecture XIV. Philadelphia: Lindsay & Blackiston, 1855: 252 310. 4. Efron R. Post-epileptic paralysis: theoretical critique and report of a case. Brain 1961; 84: 381 394. 5. Meyer JS, Portnoy HD. Post-epileptic paralysis. A clinical and experimental study. Brain 1959; 82: 162 185. 6/2004 NEUROLOGY wydanie polskie 33

6. Yarnell PR. Todd s paralysis: a cerebrovascular phenomenon? Stroke 1975; 6: 301 303. 7. Gowers WR. Epilepsy and other chronic convulsive diseases. London: Churchill, 1881. 8. Adam C, Rouleau I, Saint-Hilaire JM. Postictal aphasia and paresis: a clinical and intracerebral EEG study. Can J Neurol Sci 2000; 27: 49 54. 9. Williamson PD, Thadani VM, French JA, et al. Medial temporal lobe epilepsy: videotape analysis of objective clinical seizure characteristics. Epilepsia 1998; 39: 1182 1188. 10. Rolak LA, Rutecki P, Ashizawa T, Harati Y. Clinical features of Todd s postepileptic paralysis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992; 55: 63 64. 11. Kotagal P, Luders H, Morris HH, et al. Dystonic posturing in complex partial seizures of temporal lobe onset: a new lateralizing sign. Neurology 1989; 39: 196 201. 12. Serles W, Pataraia E, Bacher J, et al. Clinical seizure lateralization in mesial temporal lobe epilepsy: differences between patients with unitemporal and bitemporal interictal spikes. Neurology 1998; 50: 742 747. 13. Wyllie E, Luders H, Morris HH, Lesser RP, Dinner DS. The lateralizing significance of versive head and eye movements during epileptic seizures. Neurology 1986; 36: 606 611. 14. Bleasel A, Kotagal P, Kankirawatana P, Rybicki L. Lateralizing value and semiology of ictal limb posturing and version in temporal lobe and extratemporal epilepsy. Epilepsia 1997; 38: 168 174. 15. Oestreich LJ, Berg MJ, Bachmann DL, Burchfiel J, Erba G. Ictal contralateral paresis in complex partial seizures. Epilepsia 1995; 36: 671 675. 16. Abou-Khalil B, Fakhoury T, Jennings M, Moots P, Warner J, Kessler RM. Inhibitory motor seizures: correlation with centroparietal structural and functional abnormalities. Acta Neurol Scand 1995; 91: 103 108. 17. Iriarte J, Urrestarazu E, Artieda J, et al. Ictal paralysis mimicking Todd s phenomenon. Neurology 2002; 59: 464 465. 18. Fakhoury T, Abou-Khalil B. Association of ipsilateral head turning and dystonia in temporal lobe seizures. Epilepsia 1995; 36: 1065 1070. 19. Janszky J, Fogarasi A, Jokeit H, Ebner A. Lateralizing value of unilateral motor and somatosensory manifestations in frontal lobe seizures. Epilepsy Res 2001; 43: 125 133. 20. Mizobuchi M, Sumi Y, Sako K, Nihira A, Nakagawara J. Putaminal hyperperfusion in dystonic posturing on subtracted SPECT: a case report. Ann Nucl Med 2001; 15: 255 257. 21. Siebner HR, Tormos JM, Ceballos-Baumann AO, et al. Low-frequency repetitive transcranial magnetic stimulation of the motor cortex in writer s cramp. Neurology 1999; 52: 529 537. 22. Hanajima R, Ugawa Y, Terao Y, Ogata K, Kanazawa I. Ipsilateral cortico-cortical inhibition of the motor cortex in various neurological disorders. J Neurol Sci 1996; 140: 109 116. 23. Luders H, Lesser RP, Dinner DS, Hahn JF, Salanga V, Morris HH. The second sensory area in humans: evoked potential and electrical stimulation studies. Ann Neurol 1985; 17: 177 184. 24. Matsumoto R, Ikeda A, Ohara S, et al. Nonconvulsive focal inhibitory seizure: subdural recording from motor cortex. Neurology 2000; 55: 429 431. 25. Bergen DC, Rayman L, Heydemann P. Bilateral Todd s paralysis after focal seizures. Epilepsia 1992; 33: 1101 1105. 34 NEUROLOGY wydanie polskie 6/2004

NILOGRIN