WSTĘP Chrzęstniak krtani jest bardzo rzadko występującą zmianą neoplastyczną o nieznanej etiologii. Po raz pierwszy został opisany w 1822 r. przez Heusingera, a dotychczas w piśmiennictwie światowym przedstawiono około 250 jego przypadków. Dokładne ustalenie liczby przypadków tego nowotworu nie jest możliwe, gdyż w badaniach pochodzących sprzed wielu lat nie rozróżniano chondroma od mało zróżnicowanego chondrosarcoma. Przypuszcza się, że zmiana wywodzi się z tkanki łącznej perichondrium lub samej chrząstki właściwej. Rozwija się najczęściej z płytki chrząstki pierścieniowatej (83%), rzadziej tarczowatej (17%), niezwykle rzadko z chrząstki nagłośniowej lub nalewkowatej. Nowotwory te obserwuje się najczęściej w 4 dekadzie życia, z przewagą zachorowalności mężczyzn (3:1). Zauważono również znacznie większą zachorowalność u rasy białej niż czarnej (7:1). Fakt rozwoju zmian w wieku wyłącznie dojrzałym leży u podstaw dwóch teorii pochodzenia chrzęstniaka: teorii zapalnej oraz powstania zmian na tle ossyfikacji starczej. Stan zapalny uważany jest za zapoczątkowujący zmiany metaplastyczne w tkankach, a ossyfikacja starcza ma uaktywniać komórki pluripotencjalne, które posiadają Chrzęstniak krtani Chondroma of the larynx Katarzyna Nowak Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej UM im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu Kierownik: prof. dr hab. med. W. Szyfter Summary Chondroid tumors of the larynx are extremely rare and their develope and symptoms are difficult to diagnosis. The importance of well radiological diagnosis prior chirurgical treatment of chondroid tumors of the larynx is empasised. Conservative surgical management when possible, is advocated to preserve the larynx. We presented a case of chondroma of cricoid cartilage developing in 49-year old woman with 4 year history of hoarsness, treated by surgical management laryngofissure. During 36 months follow up no reccurency is observed. In the paper review of literarature is presented. Hasła indeksowe: chrzęstniak, krtań Key words: chondroma, larynx Otolaryngol Pol 2008; LXII (1): 100 104 2008 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi zdolności do przechodzenia transformacji w kierunku komórek guzów chrzęstnych. Niektórzy autorzy proponują traktować również jako czynnik etiologiczny zaburzenia procesu kostnienia szkieletu chrzęstnego krtani, a także predyspozycje do przewlekłych zapaleń chrząstek krtani. Opisuje się również relacje pomiędzy powstawaniem chrzęstniaków a ekspozycją na azbest, teflon oraz promieniowanie radioaktywne, choć nie są one jak dotąd dokładnie zbadane. Chrzęstniaki są gładkimi owalnymi guzami o bardzo dużej spoistości. Nowotwory te, rozwijające się w obrębie krtani, pokryte są zawsze niezmienioną błoną śluzową, co jest przyczyną trudności technicznych dla pobierania wartościowych wycinków diagnostycznych do badania histopatologicznego. Bardzo istotne i niestety trudne dla patologa jest odróżnienie niezłośliwego chondroma od nisko zróżnicowanego chondrosarcoma. Rozpoznanie histopatologiczne tych guzów nie jest łatwe ze względu na bardzo duże podobieństwo w obrazie histopatologicznym. Objawy kliniczne obu nowotworów są takie same, choć chrzęstniaki częściej bywają całkowicie asymptomatyczne. Chondroma w odróżnieniu od chondrosarcoma wyjątkowo rzadko dają wznowy miejscowe po doszczętnym usunięciu, nie dają też nigdy przerzutów. Miejsce ich najczęstszego wyjścia jest również takie Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. 100 Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1
Chrzęstniak krtani Ryc. 2. TK krtani z kontrastem po stronie lewej w obrębie krtani stwierdza się guz silnie skalcyfikowany, związany z chrząstką pierścieniowatą Ryc. 1.Tomogramy krtani po stronie lewej stwierdza się guz o średnicy około 3 cm, wychodzący z okolicy podgłośniowej związany z chrząstką pierścieniowatą, znacznie zwężający pasaż krtaniowy samo, a za kryterium różnicujące przyjęto na podstawie obserwacji ich wielkość: chrzęstniaki mają najczęściej do 2 cm, chrzęstniakomięsaki natomiast powyżej 3 cm średnicy. W przypadkach trudności diagnostycznych w badaniu histopatologicznym właśnie kryterium wielkości decyduje o kwalifikacji nowotworu do grupy złośliwych bądź niezłośliwych. Zaobserwowano również, że zmiany o charakterze złośliwym pojawiają się w nieco późniejszym wieku niż zmiany o charakterze niezłośliwym w 5 7 dekadzie życia. OPIS PRZYPADKU Ryc. 3. Guz dochodzi do chrząstki tarczowatej, nie naciekając jej Pacjentka W.M., lat 41 (nr historii choroby 16037/2004), została przyjęta do Kliniki Otolaryngologii z powodu chrypki, trudności w oddychaniu i połykaniu, które pojawiły się około 4 lata wcześniej i stopniowo nasilały. Dolegliwości skłoniły chorą do zgłoszenia się do laryngologa, który stwierdził całkowite porażenie lewego fałdu głosowego. W badaniu tomografii komputerowej stwierdzono obecność podgłośniowego guza o średnicy 2,5 3 cm, kontaktującego się bezpośrednio z wewnętrzną powierzchnią płytki chrząstki pierścieniowatej i chrząstki tarczowatej. W badaniu otolaryngologicznym oraz laryngofiberoskopii stwierdzono zwężenie pasażu krtaniowego, nagłośnia o prawidłowej konfiguracji, lewy fałd głosowy unieruchomiony i zrotowany, błona śluzowa krtani gładka, nieco przekrwiona. Nieruchomy fałd głosowy całkowicie uniemożliwiał ocenę okolicy pod- Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1 101
Ryc.4. KT krtani skan wieńcowy po stronie lewej, w okolicy podgłośniowej krtani stwierdza się silnie skalcyfikowany naciek wychodzący z chrząstki pierścieniowatej, zwężający pasaż krtani, o wymiarze poprzecznym 3 cm Ryc. 5. KT krtani skan strzałkowy guz zajmuje cały wymiar strzałkowy krtani, dochodząc do spoidła tylnego głośniowej w laryngoskopii pośredniej. W wywiadzie pacjentka od kilku lat chorowała na zapalenie tarczycy, w chwili przyjęcia poziom hormonów tarczycy był w normie. W badaniach dodatkowych odchyleń nie stwierdzono. W badaniu ultrasonograficznym szyi stwierdzono prawidłowy zarys ochrzęstnej zewnętrznej obu płytek chrząstek tarczowatych, a po stronie prawej w ½ długości szyi, bocznie od naczyń, pod mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym, dwa, owalne węzły chłonne średnicy 1 cm. Zdjęcie warstwowe krtani wykazało wewnątrzkrtaniowy guz wychodzący z okolicy podgłośniowej, o średnicy około 3 cm, związany z chrząstką pierścieniowatą po stronie lewej. Pasaż krtaniowy zawężony do 0,5 cm (ryc. 1). Tomografia komputerowa krtani z kontrastem wykazała po stronie lewej, guz o średnicy 3 cm, o gładkiej powierzchni, silnie skalcyfikowany, związany z wewnętrzną powierzchnią chrząstki Ryc. 6. pierścieniowatej dochodzący do chrząstki tarczowatej. Naciek znacznie zawężał pasaż krtaniowy do około 0,5 cm. Obraz przemawiał za obecnością chrzęstniaka krtani (ryc. 2 4). Ze względu na podejrzenie rozwoju chrzęstniaka i spodziewane wobec tego znaczne trudności techniczne w pobraniu wycinka do badania histopatologicznego (spoistość i twardość guza), pacjentka została zakwalifikowana do usunięcia nowotworu po rozszczepieniu krtani. Po wykonaniu tracheotomii dolnej, w znieczuleniu ogólnym przedłużono cięcie skórne ku górze, wyszkieletowano krtań, przecięto więzadło pierściennotarczowe. Uwidoczniono guz wychodzący z pierścienia chrząstki pierścieniowatej po stronie lewej idący w kierunku głośni ale jej nie naciekający. Dodatkowo rozcięto chrząstkę pierścieniowatą i usunięto jej fragment wraz z twardym, owalnym białawym guzem o wymiarach około 3 x 2 cm. Do 102 Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1
Chrzęstniak krtani światła krtani wstawiono dren Montgomery ego. Płytkę chrząstki tarczowatej zespolono z chrząstką pierścieniowatą zakładając szew krzyżowy. Tkanki podskórne i skórę zszyto, pozostawiając rurkę tracheotomijną poniżej ramienia poziomego T-drenu. Przebieg pooperacyjny był bez powikłań, pacjentka w siódmej dobie po zabiegu, w stanie ogólnym i miejscowym dobrym została wypisana do domu. Badanie histopatologiczne (ZAP Poznań nr 1073621) wykazało obecność chrzęstniaka (chondroma). Po upływie 2 miesięcy, w warunkach szpitalnych, usunięto T-dren, a następnie po ocenie drożności krtani dekaniulowano pacjentkę. Aktualnie 3 lata od zabiegu pacjentka oddycha swobodnie, pasaż krtaniowy jest szeroki, jednak porażenie lewego fałdu głosowego utrzymuje się nadal. W kontrolnych laryngotomogramach krtani, poza nieznacznym zgrubieniem w okolicy podgłośniowej po stronie lewej, utrzymującym się od zabiegu, wznowy miejscowej nie stwierdza się (ryc. 6). OMÓWIENIE Guzy chrzęstne są czwartymi pod względem częstości występowania nowotworami kości i chrząstek. Mogą rozwinąć się w każdym odcinku kośćca z predylekcją do rozwoju w okolicy kończyn dolnych i miednicy. Tylko 2 5% wszystkich chrzęstniaków powstaje w obrębie głowy i szyi, najczęściej w obrębie szczęki. Chrzęstniaki o lokalizacji krtaniowej są guzami bardzo rzadkimi stanowiąc tylko 0,2% ogółu nowotworów głowy i szyi. Objawy tego nowotworu są zależne od umiejscowienia. Liczne przypadki opisywane w piśmiennictwie manifestowały się powolnym rozwojem z pierwotnym, jednostronnym porażeniem fałdu głosowego. Metoda operacyjna w leczeniu chrzęstniaka krtani jest uzależniona od rozległości nacieku w obrębie chrząstki pierścieniowatej, która stanowi podparcie dla szkieletu krtani, a więc zawsze, oprócz czystości onkologicznej w przypadku tego nowotworu, należy brać pod uwagę zaoszczędzenie jak największej powierzchni chrząstek w celu zachowania stabilności szkieletu krtani. Na drodze rozszczepienia krtani kogą zostać usunięte tylko te guzy, które obejmują mniej niż ½ chrząstki pierścieniowatej. W przeciwnym wypadku usunięcie guza wraz z chrząstką zagraża powstaniu trwałego zwężenia krtani. Rekonstrukcja światła krtani w przypadkach konieczności usunięcia powyżej 50% chrząstki pierścieniowatej może być wykonana przy użyciu przeszczepu żebra lub płata z nagłośni. Laryngektomia całkowita jest metodą z wyboru w leczeniu guzów zajmujących więcej niż 50% chrząstki pierścieniowatej. Diagnostyka różnicowa chrzęstniaka krtani w praktyce ogranicza się do chrzęstniakomięsaka, chondrometaplazji oraz tracheopatii osteoplastycznej. Dokładna identyfikacja tych nowotworów jest możliwa, jednak biorąc pod uwagę duże podobieństwo histopatologiczne oraz możliwość współistnienia ognisk lub ograniczonych pól chondrosarcoma wraz z chondroma, interpretacja obrazu histopatologicznego może być bardzo trudna. Obraz histopatologiczny chrzęstniaka wywodzącego się z chrząstek krtani przypomina prawidłowy obraz chrząstki, z nieco większymi niż prawidłowo, pojedynczymi lub rzadziej mnogimi jądrami komórkowymi oraz obecnością budowy płacikowej. Nie stwierdza się atypii jąder, figur podziału mitotycznego czy nekrozy. W związku z bardzo dużym podobieństwem niezłośliwego chrzęstniaka i bardzo złośliwego chrzęstniakomięsaka należy zawsze ostrożnie rozważyć zakres leczenia operacyjnego tego nowotworu, po to, żeby zapewnić równocześnie jak najbardziej oszczędzający, a z drugiej strony radykalny zabieg operacyjny. PIŚMIENNICTWO 01. Batsakis JG, Raymond AK. Cartilage tumors of larynx. South Med J 1988; 81: 481 484. 02. Bielecki I. Chrzęstniaki krtani. Przegląd literaratury i opis 3 przypadków. Otolaryngol Pol 2001; 55(3): 331 334. 03. Burduk P, Sujkowska R, Betlejewski S, Burduk D.: Osteochondroma krtani. Otolaryngol Pol 2000; 54(2): 185 188. 04. Casiragi O, Martinez-Madrigal F, Pineda-Daboin K, Mamelle G,Resta L, Luna MA. Chondroid tumors of the larynx: A clinicopathologic study of 19 cases, including two dedifferentiated chondrosarcomas. Ann Diagn Pathol 2004; 8(4): 189 197. 05. Cocke EW Jr. Benign cartilaginous tumors of the larynx. Laryngoscope 1962; 72: 1678 1730. 06. Damiani KK, Tucher HM. Chondroma of the larynx. Arch Otolaryngol 1981; 107: 399 402. 07. Devaney KO, Ferlito A, Silver CE. Cartilaginous tumors of the larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104: 251 155. 08. Huizenga C, Balogh K. Cartilaginous tumours of the larynx: a clinicopathologic study of 10 new cases and review of the Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1 103
literature. Cancer 1970, 26: 201 210. 09. Hyams VJ, Rabuzzi DD. Cartilaginous tumors of the larynx. Laryngoscope 1970; 80: 755 767. 10. Neel HB.III Unni KK. Cartilaginous tumors of the larynx: series of 33 patients. Otolaryngol Head Neck Surg 1982; 90: 201 207. 11. Singh J, Black MJ, Fried I. Cartilaginous tumors of the larynx: a review of literature and two case experiences. Laryngoscope 1980; 90: 1872 1879. 12. Sowiński H, Wojnowski W. Chrzęstniak krtani. Otolaryngol Pol 1998; 52(4): 479 480. 13. Stankiewicz C, Narożny W, Kowalska B, Sordyl M, Miklaszewski B, Barciński B. Guzy chrzęstne krtani. Otolaryngol Pol 1995; 49(suppl 20): 269 272. 14. Zakrzewska A, Korytowski J., Szulc R, Sowiński H. Postępowanie w przypadku guzów chrzęstnych krtani. Otolaryngol Pol 1971; 25(4): 407 413. Adres autora: Katarzyna Nowak ul. Przybyszewskiego 49 60-355 Poznań Pracę nadesłano: 04.10.2007 r. 104 Otolaryngologia Polska 2008, LXII, 1