Najczęściej występujące zaburzenia rozwojowe powłok to zmiany pochodzenia naczyniowego. Stanowią grupę zróżnicowaną zarówno pod względem morfologicznym, jak i klinicznym. Mogą objawiać się jako dyskretne, często przemijające defekty kosmetyczne, albo ze względu na rozmiary, lokalizację oraz przebieg kliniczny, być przyczyną poważnych zaburzeń czynnościowych, a nawet bezpośredniego zagrożenia życia. Naczyniaki występują w różnych okolicach skóry i tkanki podskórnej oraz w błonie śluzowej jamy ustnej, gardła i nosa, rzadziej Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów. Malformacje naczyniowe głowy i szyi trudności diagnostyczne i lecznicze Vascular malformation of the head and neck diagnosis and treatment Magdalena Józefowicz-Korczyńska, Renata Obrębska, Katarzyna Starska, Wioletta Pietruszewska, Marcin Durko, Marek Łukomski Klinika Onkologii Laryngologicznej UM w Łodzi, Uniwersytecki Szpital Kliniczny nr 1 im. N. Barlickiego Kierownik: prof. dr hab. med. M. Łukomski Summary Vascular malformations are the most common anomalies appearing from birth to any adulthood. They are not clinically and morphologically homogenous group. They may occur at different place but most often in the subcutaneous or submucous space in the oral cavity, pharynx, the paranasal sinuses and nose. The aim of this study was to present the difficulties in diagnosis and treatment of head and neck vascular malformations in patients hospitalized in ENT Department University of Lodz from 2001 to 2006. From 17 patients with vascular malformations we choose four to careful evaluation. Two patients had neck vascular malformation, two had the paranasal and nose sinuses tumors. Presented lesions were categorized as low-flow vascular malformation. In two cases there was vascular and lymphatic malformation, deeply located in the neck. In two cases arisen in the nose and the paranasal sinuses, there were capillary and cavernous types. We pointed out the clinical signs and diagnostic problems in deep vascular tumors and bleeding risk concerning treatment procedure. Even a needle biopsy and radiological imagining did not confirm the preoperative diagnosis. CT and MRI is recommended to delineate the extend the lesion, and evaluation of its special anatomical location, surrounding arteries, vessels and important neck structure prior to surgery. In the paranasal and nose tumor CT could show bone destructions as well. Conclusions. Surgical careful excision has been favorable in depth neck laying and extended paranasal and nose vascular malformation. Because of the risk of bleeding careful hemostasis are important challenges in the surgical removal, so embolization is preferred in some cases. Hasła indeksowe: malformacje naczyniowe głowy i szyi, diagnostyka, leczenie Key words: vascular malformation of the head and neck, diagnosis, treatment Otolaryngol Pol 2007; LXI (5): 847 851 2007 by Polskie Towarzystwo Otorynolaryngologów Chirurgów Głowy i Szyi w obrębie krtani, mięśni, powięzi czy narządów wewnętrznych. Częsta lokalizacja w obrębie głowy i szyi jest powodem diagnostyki i leczenia tych zmian przez otolaryngologów. Klasyfikacja naczyniaków do niedawna była nieuporządkowana w odniesieniu do wielkości, rodzaju tworzących je naczyń, czasu i przyczyn powstania. Naczyniakami nazywano zarówno łagodne, samoistnie cofające się guzy wieku niemowlęcego, jak i trwałe malformacje naczyniowe. Było to powodem trudności w ustaleniu rozpoznania i wyboru odpo- 847
M. Józefowicz-Korczyńska i inni wiedniego postępowania terapeutycznego. W XIX w. Virchow i Wegener po raz pierwszy wprowadzili klasyfikację anatomopatologiczną naczyniaków na podstawie obrazu mikroskopowego, dzieląc je na zmiany naczyniowe proste, jamiste i torbielowato-groniaste [14]. W 1982 r. Mulliken i Głowacki opracowali klasyfikację opartą na cechach biologicznych, klinicznych i histopatologicznych. Wyróżnili dwie grupy zmian: naczyniaki i malformacje naczyniowe [8, 10, 14, 15]. Klasyfikacja ta po kilku modyfikacjach została zaakceptowana w 1996 r. przez Międzynarodowe Towarzystwo do Badań nad Anomaliami Naczyniowymi [International Society for de Study of Vascular Anomalies ISSVA]. Dodatkowo dokonano podziału guzów naczyniowych na naczyniaki wczesnodziecięce, naczyniaki wrodzone, kaposiform hemangioendotelioma, tufted angioma, granuloma pyogenicum [6, 8, 11, 15]. Malformacje naczyniowe podzielono na malformacje wolnoprzepływowe, tj. włośniczkowe, żylne i limfatyczne oraz szybkoprzepływowe, tj. tętnicze, tętniczo-żylne oraz mieszane. Malformacje naczyniowe to zmiany wrodzone, które mogą pozostać nieme klinicznie do okresu pokwitania i dorosłości. Malformacje włośniczkowe zazwyczaj są obecne przy urodzeniu, a 80% manifestuje się do pierwszego roku życia, malformacje żylne mogą ujawniać się w każdym wieku, od urodzenia do wieku dojrzałego, malformacje tętnicze lub tętniczo-żylne często ujawniają się w okresie zmian hormonalnych [4, 8, 14]. Malformacje żylne występują głównie w 40% obrębie głowy i szyi, w 40% na kończynach i 20% na tułowiu. Częstą lokalizacją jest błona śluzowa policzka, język, dno jamy ustnej. Przeważnie powiększają się proporcjonalnie do wzrostu ciała i nie podlegają samoistnej inwolucji. Malformacje limfatyczne nazywane często cystic hygroma lub lymphangioma, powstają w wyniku nieprawidłowego wykształcenia połączeń między elementami rozwijającego się układu chłonnego przy braku możliwości odpływu chłonki. Występują najczęściej w obrębie głowy i szyi (70 80%), następnie śródpiersia i dołu pachowego [4, 5, 8, 14]. Malformacje limfatyczne dzieli się na microcystic i macrocystic. Pierwsze składają się z gąbczastych, guzowatych zmian miękkotkankowych, z obecnymi w ich obrębie kanałami limfatycznymi, rozwijają się w obrębie takich narządów, jak język i ślinianka. Malformacje makrocystic zawierają kanały i torbielowate przestrzenie większe niż 2 cm 3, rozwijają się zazwyczaj w okolicach z luźną tkanką łączną, czyli na szyi. Celem pracy było omówienie trudności w diagnozowaniu i leczeniu wybranych guzów naczyniowych rozpoznanych w materiale Kliniki Laryngologicznej w Łodzi w latach 2001 2006. W prezentowanym materiale zmiany naczyniowe w obrębie głowy i szyi rozpoznano u 17 pacjentów. Opisano postępowanie w przypadku czterech pacjentów o najtrudniejszym pod względem diagnostycznym i leczniczym przebiegu choroby. U dwóch chorych zmiany naczyniowe umiejscowienie były na szyi, u dwóch w obrębie nosa i zatok. OPIS PRZYPADKU 1 Pacjent, lat 18, przyjęty do Kliniki Otolaryngologicznej z powodu guza szyi po stronie lewej wielkości 4 x 5 cm, stopniowo powiększającego się od około 2 lat. Guz był miękki, niebolesny, poddający się uciskowi, umiejscowiony poniżej kąta żuchwy, skóra nad nim była niezmieniona o prawidłowym uciepleniu. Poza tym w badaniu przedmiotowym i badaniach laboratoryjnych bez odchyleń od normy. Z wykonanej biopsji uzyskano około 20 ml treści krwistej. Po biopsji zmiana powiększyła się i uległa stwardnieniu. Badanie ultrasonograficzne nie potwierdziło naczyniowego charakteru zmiany. Opisano torbielowatą, dobrze odgraniczoną zmianę ogniskową o wymiarach 67 x 52 x 33 mm, położoną powierzchownie w stosunku do naczyń szyjnych, w części dolnej łączącą się z dolnym biegunem ślinianki przyusznej. Naczynia w obrębie zmiany nieliczne, widoczne w części dolnej zmiany. W badaniu dwufazowej tomografii komputerowej (TK) szyi stwierdzono lity guz na bocznej lewej stronie szyi, przylegający bezpośrednio do naczyń, wychodzący prawdopodobnie ze ślinianki podżuchwowej, nieulegający wzmocnieniu po podaniu kontrastu. Nie potwierdzono naczyniowego pochodzenia guza. W badaniu TK angiograficznym opisano guz modelujący mięśnie mostkowo-obojczykowo-sutkowy, żwacz i skrzydłowy przyśrodkowy (bez naciekania) oraz naczynia żylne powierzchowne szyi. Natomiast duże naczynia szyjne: tętnica szyjna wspólna, tętnica szyjna wewnętrzna i żyła szyjna pozostawały bez kontaktu ze zmianą. Guz usunięty operacyjnie, miał sine zabarwienie, wypełniony był krwią żylną, połączony był w górnym biegunie z dolnym płatem ślinianki przyusznej i wnikał częściowo w miąższ ślinianki. Nie miał kontaktu z dużymi naczyniami szyjnymi. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. W rozpoznaniu histopatologicznym (nr 6043) stwier- 848
dzono haemangioma cavernosum. W badaniu kontrolnym po upływie 3 miesięcy nie stwierdzono u pacjenta odchyleń od normy. OPIS PRZYPADKU 2 Pacjent, lat 75, przyjęty do Kliniki Otolaryngologicznej z powodu niebolesnego, twardego nacieku na szyi w okolicy nadobojczykowej po stronie lewej. Uwypuklenie w tej okolicy utrzymywało się od około 3 lat. Kilka dni przed przyjęciem do Kliniki wykonano z tej zmiany aspiracyjną biopsję cienkoigłową, uzyskując wodnisty płyn o mlecznobiałym zabarwieniu. W obrazie mikroskopowym stwierdzono płyn białkowy z licznymi limfocytami, co sugerowało rozpoznanie torbieli. Po biopsji zmiana uległa znacznemu obrzękowi. W wykonanym USG szyi opisano trzy przestrzenie płynowe położone powyżej żyły szyjnej, nieznacznie ją modelujące, tuż powyżej obojczyka o wielkości 23 x 18, 20 x 14, 11 x 10 mm. Węzły chłonne szyi obustronnie niepowiększone. Cyfrowa angiografia subtrakcyjna naczyń szyjnych nie uwidoczniła nieprawidłowości o charakterze naczyniowym. Zmianę usunięto chirurgicznie. Stwierdzono wypełniony białym płynem rozdęty twór, który był przewodem piersiowym o wymiarach 60 x 70 mm. Po odseparowaniu i podwiązaniu proksymalnego i dystalnego końca przewodu piersiowego zmianę usunięto. W badaniu pooperacyjnym płynu potwierdzono jego skład chłonka, a histopatologicznym (nr 9158) lymphangioma cysticum. W badaniach kontrolnych bez odchyleń od normy. OPIS PRZYPADKU 3 Malformacje naczyniowe głowy i szyi Pacjent, lat 51, przyjęty do Kliniki Otolaryngologicznej z powodu trwających od około 10 miesięcy trudności w oddychaniu przez nos, okresowych krwawień i obecności wydzieliny ropno-krwistej w prawym przewodzie nosowym. Badaniem przedmiotowym stwierdzono guz wypełniający prawą jamę nosową, upośledzający całkowicie drożność nosa, krwawiący przy dotyku. Z guza pobrano wycinek rozpoznanie histopatologiczne (nr 1961) haemangioma cavernosum. W badaniu TK zatok opisano guzowatą masę miękkotkankową wypełniającą prawy przewód nosowy (w obrębie masy niewidoczne kostne elementy małżowin nosowych). Guz uwypuklał ku górze dno komórek sitowia przerywając je odcinkowo w części przedniej oraz ku bokowi przyśrodkową ścianę zatoki szczękowej. Zacienienie prawej zatoki szczękowej i komórek sitowia po stronie prawej. Ze względu na rozległość guza przed planowanym leczeniem operacyjnym wykonano angiografię i wybiórczą embolizację naczyń operowanej okolicy. Guz jamy nosa oraz zatoki usunięto wykonując rynotomię boczną po stronie prawej. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Badanie histopatologiczne pooperacyjne (nr 1997) haemangioma cavernosum. W badaniach kontrolnych pacjent bez dolegliwości. OPIS PRZYPADKU 4 Pacjent, lat 22, przyjęty do Kliniki Otolaryngologicznej z powodu nasilających się od około 3 miesięcy trudności w oddychaniu przez nos po stronie lewej oraz nawracających krwawień z nosa. Badaniem przedmiotowym stwierdzono w lewej jamie nosowej gładki, łatwo krwawiący guz wyrastający z bocznej ściany nosa. W wykonanym badaniu histopatologicznym wycinka z guza stwierdzono haemangioma capillare. W wykonanym badaniu TK zatok stwierdzono rozległy naciek wypełniający lewy przewód nosowy, niszczący lewą małżowinę nosową środkową, przerywający ścianę przyśrodkową zatoki szczękowej lewej. Ubytek przegrody nosowej w części przednio-dolnej i wpuklanie guza do prawego przewodu nosowego. Bezpowietrzność przednich i środkowych komórek sitowych po stronie lewej, zamknięcie odpływu z zatoki szczękowej lewej z wypełnieniem zatoki przez płyn. Wykonano operację z cięcia podwargowego usuwając masy guza z lewego przewodu nosowego, zatoki szczękowej lewej i komórek sitowia. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Badanie histopatologiczne pooperacyjne (nr 795) haemangioma capillare. W badaniach kontrolnych bez odchyleń od normy. OMÓWIENIE I DYSKUSJA Opisane w naszym materiale guzy naczyniowe należy sklasyfikować jako malformacje naczyniowe. Są to guzopodobne zmiany nienowotworowe, powstałe na skutek zaburzeń procesu morfogenezy tkanki naczyniowej, zbudowane z dysplastycznych naczyń, które stopniowo powiększając się zmieniają swój kształt. W dwóch przypadkach (przypadek 1 i 2) zmiany naczyniowe umiejscowione były na szyi. 849
M. Józefowicz-Korczyńska i inni W pierwszym przypadku opisaliśmy malformację żylną, w drugim malformację limfatyczną. Były to guzy miękkie i poddające się uciskowi, bez wyczuwalnego nad nimi tętnienia, z normalnie ucieploną skórą ponad zmianą. Różni to prezentowane guzy od malformacji szybkoprzepływowych, które są twarde podczas badania palpacyjnego, z często wyczuwalnym tętnieniem i ocieploną powyżej skórą. Opisana przez nas malformacja limfatyczna należy do typu makrocystic. Zmiana powiększała się stopniowo od około 3 lat, nie dawała żadnych dolegliwości. Prawdopodobnie na skutek stanu zapalnego lub wylewu znacznie zwiększyła swoje rozmiary. W piśmiennictwie opisano rozległe naczyniaki limfatyczne, których wielkość i lokalizacja spowodowały zaburzania drożności dróg oddechowych, trudności w przyjmowaniu pokarmów, ryzyko zakażeń i zaburzeń rozwoju mowy [5, 9, 10]. Głęboko położone zmiany naczyniowe stwarzają duże trudności w ocenie budowy i ustaleniu rozpoznania. Przedoperacyjna diagnostyka w obu omawianych przypadkach wymagała różnicowania z torbielą lub guzem nowotworowym. Biopsje cienkoigłowe wykazały krwisty i mlecznobiały płyn w guzach, jednak nie dawało to pewności co do rozpoznania. Badania obrazowe również nie określały jednoznacznie charakteru zmian. W przypadku malformacji żylnej badania obrazowe nie potwierdziły nawet jego naczyniowego charakteru. Można to tłumaczyć gąbczastą budową guza, który zbudowany z nieprawidłowych żył pozbawionych w ścianach mięśni gładkich, powoduje słabe wypełnianie naczyń i brak ich uwidocznienia w badaniach obrazowych. TK lub rezonans magnetyczny (MR) pozwalają jednak określić wielkość i położenie zmiany na szyi oraz jego stosunek do dużych naczyń tętniczych. Wielu autorów podkreśla, że trudności diagnostyczne wynikają w tych przypadkach głównie z braku charakterystycznych cech wskazujących na naczyniowe pochodzenie [2, 3, 9]. Polecanym badaniem wstępnym jest ultrasonografia dopplerowska, która w malformacji limfatycznej może uwidocznić liczne torbielowate przestrzenie, bez przepływu naczyniowego, a w malformacji naczyniowej brak lub wolny przepływ naczyniowy [4, 14, 15]. Najlepszym sposobem leczenia ograniczonych zmian naczyniowych na szyi jest chirurgiczne usunięcie guza. W przypadkach rozległych malformacji w piśmiennictwie poleca się, jako wstępny etap leczenia, skleroterapię farmakologiczną w celu zmniejszenia masy guza [4, 5, 8, 15]. Rozległe guzy naczyniowe nosa i zatok przynosowych występują stosunkowo rzadko. Częściej spotykane są w tej lokalizacji naczyniaki włośniczkowe, które w późnych stadiach mogą penetrować do zatok i powodować destrukcję tkanek kostnych (przypadek 4), niż naczyniaki jamiste (przypadek 3) [1, 7, 12]. Naczyniaki włośniczkowe ograniczają się zazwyczaj do przegrody lub przedsionka nosa i mają łagodniejszy przebieg. Opisane przez nas duże guzy naczyniowe nosa i zatok powodowały erozję otaczających struktur kostnych, na skutek mechanicznego ucisku i wydzielania enzymów osteolitycznych przez masę guza. Podobne cechy opisali Dillon i wsp. [2] w przypadku naczyniaków włosowatych i Hayden i wsp. [4] w naczyniaku jamistym powodującym destrukcję podstawy czaszki. Głównymi dolegliwościami zgłaszanymi przez pacjenta w przypadku naczyniowych guzów nosa i zatok są nawracające krwawienia z nosa i zaburzenia drożności nosa. Jednak rozległość i lokalizacja zmian determinuje pojawianie się takich dolegliwości jak, uczucie rozpierania w różnych okolicach twarzy, zaburzenia czucia i parestezje. Te ostatnie opisali Walch i wsp. [13] u pacjenta z naczyniakiem jamistym penetrującym do otworu podoczodołowego. Rozpoznanie przedoperacyjne zazwyczaj nie sprawia problemu ze względu na możliwość pobrania wycinków i weryfikacji histopatologicznej. Problemem bywa towarzyszące biopsji silnie krwawienie, ale jest to jednocześnie wiadomość świadcząca o obfitym unaczynieniu zmiany. W przypadku guzów naczyniowych ocena rozległości i lokalizacji ma szczególne znaczenie dla wyboru metody leczenia. Badanie TK jest istotne dla uwidaczniania ciągłości struktur kostnych, obecności ognisk martwicy czy wylewów w masie guza. Jednak współistniejący u takich pacjentów stan zapalny otaczających tkanek może być powodem nadinterpretacji wielkości guza. Następnym problemem jest sam charakter naczyniowy guza. W przypadku dużych guzów niektórzy autorzy polecają wykonanie tradycyjnej angiografii lub angiografii TK [3, 4, 14]. Pozwala to zarówno na określenie rodzaju unaczynienia, jak i na wykonanie embolizacji naczyń, aby bezpiecznie przeprowadzić zabieg operacyjny. Jest to metoda zalecana w leczeniu malformacji naczyniowych [4, 13, 14]. Duże guzy naczyniowe w obrębie głowy i szyi to najczęściej przypadki trudne pod względem diagnostycznym i leczniczym. Obfite unaczynienie struktur twarzoczaszki i możliwość silnych krwawień przedi śródoperacyjnych, wymagają wykonania licznych badań obrazowych. Należy zabezpieczyć dla pacjenta krew do ewentualnych przytoczeń i rozważyć potrzebę wykonania przedoperacyjnej embolizacji 850
wybiórczej. Leczenie chirurgiczne powinno więc być odpowiednio zaplanowane i przygotowane. PIŚMIENNICTWO 01. Cansis H, Yener M, Kalekoglu N, Dalkilic O. Arteriovenosus malformation of the maxillary sinus and mandible: a cases report. Ear Nose Throat J. 2003; 82(8): 608. 02. Dillon WP, Som PM, Rosenau W. Hemangioma of the nasal vault: MR and CT features. Radiology 1991; 180: 761. 03. Dobson MJ, Hartley RW, Ashleigh R, Watson Y, Hawnaur JM. MR angiography and MR imaging of symptomatic vascular malformations. Clin Radiol. 1997; 52: 595-602. 04. Ernemann U, Hoffmann J, Gronewaller H, Breuniger H, Rebmann H, Adam C, Reinert S. Haemangiomas and vascular malformations in the head and neck. Differential diagnosis, classification und therapy. Radiologie 2003; 43: 958-966. 05. Fałek A, Grabowski L, Kołodziejczyk A, Górecka-Tuteja A. Olbrzymi naczyniak limfatyczny szyi. Otolaryngol Pol. 2007; 2: 211-214. 06. Garzon MC, Enjolras O, Frieden IJ.Vascular tumors and vascular malformations: evidence for an assotiation. J Am Acad Dermatol. 2000; 42: 275. 07. Harar RP, Wolfe KQ, Kumar S, Gatland DJ. Haemangioma of the frontal sinus. J Laryngol Otol. 2002; 116(4): 296. 08. Hassmann-Poznańska E, Kurzyna A. Guzy i malformacje naczyniowe głowy i szyi. Otolaryngol Pol. 2006; 5: 663-674. 09. Jordan J, Kalicka A, Cieszyńska J. Niezwykły przypadek guza (naczyniaka jamistego) przestrzeni przy- i zagardłowej obturującego wejście do krtani. Otolaryngol Pol. 2003; 3: 423-426. Malformacje naczyniowe głowy i szyi 10. Mulliken JB. Update on hemangioma. Int Pediatr. 1999; 14(3): 132. 11. Powell J. Update on hemangiomas and vascular malformations. Curr Opin Pediatr. 1999; 11: 457-463. 12. Starska K, Łukomski M, Danilewicz M. Naczyniak krwionośny jamisty jamy nosa i zatoki szczękowej. Otolaryngol Pol. 2006; 6: 955-957. 13. Walch C, Anderhuber W, Luxenberger W, Humer-Fuchs U. Cavernosus haemangioma in the infraorbital nerve canal an unusual expansion in the maxillary sinus. J Laryngol Otol. 1998; 112(9): 872. 14. Werner J.A, Dunne A, Folz BJ, Rochels R, Bien S, Ramaswamy A, Lippert B.M. Current concept in the classification, diagnosis and treatment of hemangiomas and vascular malformations of the head and neck. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2001; 258: 141-149. 15. Wyrzykowski D, Bukowski M, Jaśkiewicz J. Guzy naczyniowe i wrodzone malformacje naczyniowe. Cancer Surgery Pol. 2005; 1(1): 1-25. Adres autora: dr n. med. Magdalena Józefowicz-Korczyńska Katedra Laryngologii i Onkologii Laryngologicznej UM w Łodzi ul. Kopcińskiego 22 90-153 Łódź Pracę nadesłano: 12.05.2007 r. 851