Sylwester Kowalik II. OPERACYJNE LECZENIE NOWOTWORÓW SKÓRY TWARZY. Znamiona

Transkrypt

1 Sylwester Kowalik II. OPERACYJNE LECZENIE NOWOTWORÓW SKÓRY TWARZY Znamiona Skóra twarzy jest uprzywilejowanym miejscem występowania znamion. Różne odmiany tych niezłośliwych nowotworów są przyczyną estetycznych defektów, a w niektórych przypadkach, szczególnie znamion barwnych, diagnostycznych trudności. Znamię uznane za niezłośliwe może być wycinane z uwzględnieniem przede wszystkim skutków estetycznych i czynnościowych. Skóra policzka, czoła, górnej części szyi stwarza możliwości wytworzenia dowolnych odmian Ryc. 63. Wycięcie zmanienia barwnego policzka. Ubytek wypełniono przesuniętym płatem z policzka.

2 Ryc. 64. Znamię barwne grzbietu nosa wycięte, ubytekpokryty płatem środkowym czołowym. Widok bezpośrednio po operacji i w czasie odległym. płatów przesuniętych lub rotacyjnych które z powodzeniem pokrywają ubytek. Nieco większe trudności pojawiają się w przypadku rozległego znamienia barwnego na nosie. Najodpowiedniejszą formą rekonstrukcji grzbietu nosa po wycięciu znamienia barwnego okazał się płat czołowy środkowy. Guzy naczyniowe Guzy naczyniowe powłok twarzy są przedmiotem licznych kontrowersji odnośnie ich powstania, nazewnictwa i sposobów leczenia. Niezależnie od tego natura obdarza 10% młodocianych niezwykle kłopotliwymi zmianami rozrostowymi różnych odmian naczyń. Sporadyczne spostrzeżenia wskazują na wewnątrzmaciczny rozwój tych guzów uniemożliwiający przeżycie po urodzeniu. Niemowlęta urodzone z objawami naczyniaków w 90% przypadków mają szansę na samoistną inwolucję guzów, z pozostawieniem resztkowych śladów w postaci zwłóknienia lub blizn. Pozostałe 10% spośród urodzonych z naczyniakami stanowi jeden z trudniejszych problemów leczniczych. Punktem wyjścia w planowaniu leczenia jest identyfikacja guza i jego charakteru. Objawy kliniczne są charakterystyczne, a badania obrazowe powinno być dobrane do jego charakteru. Rzadko wykonuje się angiografię. Rozstrzygające znaczenie ma obraz mikroskopowy. Klasyfikacja guzów naczyniowych przyjęta przez WHO wydziela z nich dwie główne grupy: naczyniaki (hemangiomas) i wady rozwojowe naczyń (vascular malformations). Podział ten oparty jest na objawach klinicznych, biologicznych właściwościach i charakterystyce hemodynamicznej. Naczyniaki uznano za nowotwory niezłośliwe charakterystyczne dla wieku rozwojowego, z fazą intensywnego rozwoju do 9 roku życia i fazą powolnego zaniku trwającego wiele lat. Histologicznie przedstawiają sobą proliferację komórek śródbłonka. Cecha ta różni je od wad rozwojowych naczyń, które nie wykazują obecności proliferacji śródbłonka. Oprócz tego podstawowego rozróżnienia guzy pochodzenia naczyniowego opisywane są pod względem ich dużej rozrodności klinicznej, obrazów radiologicznych oraz stopnia złożoności i udziału innych składników naczyniowych jak kapilary, żyły, tętnice, naczynia chłonne lub wzajemna ich kombinacja. Dynamika rozwoju obu tych odmian guzów naczyniowych jest bardzo zróżnicowana. Naczyniaki jamiste jako guzy nowotworowe powstają wskutek angiogenezy czyli nowotworzenia wywodzącego się z komórek śródbłonka. Naczynia powstałe w toku angiogenezy (angiogenesis) powstają (de novo) w miejscu, gdzie ich dotychczas nie było albo nie powinny tam powstawać. Waskulogeneza (vasculogenesis) jest nieprawidłowym

3 rozwojem istniejących naczyń. Badania mechanizmów angiogenezy nie przyniosły dotychczas jednoznacznych wyników, pozwalających stworzyć syntetyczny obraz tej patologii, a co najważniejsze, znaleźć sposób zapobiegania i leczenia. W świetle współczesnej wiedzy Ryc. 65. Wrodzony naczyniak jamisty oczodołu, wypełniający powiekę dolną i wnikający do dołu skrzydłowo-podniebiennego. angiogeneza jest stanem chwiejnej równowagi, ustalanej między dwoma grupami czynników na poziomie molekularnym. Do grupy stymulatorów angiogenezy zaliczono czynnik wzrostu fibroblastów, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, Ryc. 66. Wrodzony naczyniak jamisty wargi dolnej u 15-letniego pacjenta, urokinazę, kola- leczony operacyjnie z rekonstrukcją wargi przy pomocy płata śluzówkowomięśniowego genazę typ IV, jądrowy z języka. antygen proliferacyjny, płytkowy czynnik wzrostu śródbłonka, angiogeninę, transformujący czynnik wzrostu oraz czynnik martwicy nowotworów. Do antagonistów tej grupy zaliczono komórki tuczne, interferon alfa, glikokortykoidy, angiostatynę, endostatynę, czynnik IV płytkowy, thalidomid, interleukine 12, inhibitor metaloproteinazy. W oparciu o znajomość oddziaływania tych dwóch grup czynników decydujących o rozwoju lub inwolucji guza naczyniowego, podjęto próby monitorowania tego procesu. Powstanie malformacji naczyniowej związane jest z rozwojem układu naczyniowego, w czasie którego oddziałują nieznane czynniki, prowadzące np. do nie wykształcenia sieci naczyń włosowatych między układem naczyniowym i żylnym. Powstaje wówczas ciężka wada naczyniowa zwaną przetokami tętniczo - żylnymi. Miejscowy rozrost takiej malformacji może charakteryzować się obecnością guza tętniczego o podwyższonej temperaturze na powierzchni twarzy. Bardziej rozwinięta postać tej wady prowadzi do ciężkich zaburzeń hymodynamicznych. Ponieważ waskulogeneza nie jest procesem wyizolowanym, ale towarzyszy powstawaniu i rozwojowi narządów, należy się liczyć ze współistnieniem innych wad rozwojowych. Przykładem wielonarządowego charakteru malformacji naczyniowej jest m.in. zespół Sturge Webera, w którym na powłokach twarzy w obrębie I i II gałęzi nerwu twarzowego powstaje płomieniste znamię, któremu towarzyszą zmiany naczyniowe w obrębie opon mózgowych. Jakkolwiek guzy naczyniowe występują losowo, to dostrzeżono ich występowanie rodzinne, sugerujące genetyczne uwarunkowania, a odpowiedzialnością obarczono chromosom 5q. Stosownie do bogactwa objawów klinicznych towarzyszących guzom naczyniowym twarzy, pojawia się duża liczba sposobów ich leczenia. Postępowanie wyczekujące jest

4 a) b) Ryc. 67. Zespół Sturge-Webera leczony operacyjnie przy pomocy przeszczepu skóry pełnej. a) Stan przed operacją. b) Stan po operacji. a) b) c) Ryc. 68. Schematyczny obraz połączeń tętniczo żylnych. a) Połączenia prawidłowe. b) Patologiczne połączenia tętniczo żylne. c) Angiogram połączeneń tętniczo-żylnych w okolicy podżuchwowej. uzasadnione w przypadkach guzów u niemowląt i młodocianych, nie zagrażających życiu. Po zakończeniu wzrostu zwykle pojawiają się problemy natury czynnościowej i estetycznej, nieco rzadziej dochodzi do krwawienia zagrażającego życiu. Do dyspozycji lekarza znajdują się metody leczenia operacyjnego w postaci amputacji guza lub embolizacji naczyń doprowadzających. Niszczenie tkanki naczyniowej przez energie lasera kończy się powodzeniem w przypadkach małych, płaskich i powierzchownych naczyniaków. Guzy naczyniowe duże, leżące w tkankach głębszych, np. w policzku i gardle, leczone są nową odmianą lasera YAG z zachęcającymi wynikami. Leczenie sterydami podawanymi miejscowo lub ogólnoustrojowo nie jest metodą pewną, jakkolwiek w wielu przypadkach kończy się powodzeniem. Wielkie nadzieje pokładane w interferonie alfa nie zostały spełnione i aplikacji tej cytokiny towarzyszy niekiedy powikłanie neurologicze. Kłopotliwa technicznie metoda krioterapii nie została zdyskwalifikowana, jest nadal przydatna w płaskich powierzchniowych naczyniakach. Możliwość radykalnego wycięcia guza naczyniowego w granicach zdrowych tkanek zdarza się rzadko i zależy od jego charakteru i lokalizacji. Możliwość taką stwarza umiejscowienie guza w jednym narządzie lub warstwie np. w śliniance przyusznej lub podżuchwowej. Natomiast naczyniaki jamiste rozprzestrzeniające się w szczelinach

5 międzytkankowych, obejmujących kilka obszarów naczyniowych, są niemożliwe do radykalnego wycięcia. Tym niemniej amputacja tkanki naczyniowej wyzwala powstanie w tym miejscu blizny, ograniczającej zasięg i rozwój patologicznego rozrostu naczyń. Leczenie takie może być skojarzone ze sterydoterapią. Embolizacja malformacji naczyniowej w obrębie głowy i twarzy jest niebezpieczna ze względu na istnienie patologicznych połączeń między układem naczyń tętnicy szyjnej zewnętrznej i wewnętrznej. Materiał zamykający światło naczynia może przedostać się do tętnicy szyjnej wewnętrznej z dramatycznymi skutkami tego zdarzenia. Ponadto stwierdzono, że zamknięcie części naczyń doprowadzających krew do guza wyzwala mechanizm kompensacyjnego rozrostu nowych naczyń. Własne doświadczenie oparte jest na leczeniu operacyjnym 50 chorych z różnymi postaciami guzów naczyniowych. Grupę dominującą liczebnie stanowiły naczyniaki jamiste powłok twarzy, nieco rzadziej występowały one w kościach. Ilościowo mniejszą, ale jakościowo trudniejszą do leczenia i niebezpieczniejszą dla pacjentów była grupa chorych z przetokami tętniczo-żylnymi, sklasyfikowanymi przez WHO jako malformaje naczyniowe. (2, 34, 38, 49, 184, 189, 203, 263, 264, 274, 276, 285, 365, 438, 485, 526, 527, 529, 571, 572, 573, 600, 601, 611, 612). a) b) c) d) e) f) Ryc. 69. Naczyniak policzka i szyi. a) Obraz kliniczny, b) Radiogram wykazujący jamę naczyniaka sięgającą od dolnej ściany oczodołu do dolnej granicy chrząstki tarczowej krtani. c) Obraz kliniczny bezpośrednio po operacji. d) i e) Wygląd chorej 2-lata po operacji. f) Radiogram kontrolny wykazuje obilitacje i zmniejszenie naczyniaka.