Szmit-Domagalska J. i inni: Stan hiperglikemiczno-hipermolalny jako pierwotna manifestacja zaburzeń gospodarki węglowodanowej u 9-letniej dziewczynki... Vol. 10/2011 Nr 2(35) Endokrynologia Pediatryczna Pediatric Endocrinology Stan hiperglikemiczno-hipermolalny jako pierwotna manifestacja zaburzeń gospodarki węglowodanowej u 9-letniej dziewczynki po usunięciu czaszkogardlaka Hyperglycemic Hyperosmolar State as a Primary Presentation of Carbohydrate Disorders in 9-Year Old Girl after Craniopharyngioma Resection Justyna Szmit-Domagalska, Elżbieta Petriczko, Teresa Adamczyk, Anita Horodnicka-Józwa, Małgorzata Przybysz, Mieczysław Walczak Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego, Pomorski Uniwersytet Medyczny, Szczecin Adres do korespondencji: Justyna Szmit-Domagalska, Klinika Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego, Pomorski Uniwersytet Medyczny, ul. Unii Lubelskiej 1, 71-252 Szczecin Słowa kluczowe: stan hiperglikemiczno-hiperosmolalny, cukrzyca Key words: hyperglycemic hyperosmolar state, diabetes STRESZCZENIE/ABSTRACT Pierwotną manifestacją cukrzycy może być wystąpienie jej ostrego powikłania pod postacią stanu hiperglikemicznohiperosmolalnego [HHS]. Jest to zespół zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej oraz w mniejszym stopniu przemiany węglowodanowej, tłuszczowej i białkowej, spowodowany nagłym, dużym niedoborem insuliny rozwijającym się u osoby z cukrzycą z zachowanym resztkowym wydzielaniem insuliny. Charakteryzuje go wybitnie zwiększone stężenie glukozy powyżej 600 mg/dl, nadmierna osmolalność osocza powyżej 330 mosm/kg, ciężkie odwodnienie i zaburzenia świadomości bez znacznej ketozy i kwasicy metabolicznej. Rzadkość występowania HHS w populacji dziecięcej często powoduje opóźnienie rozpoznania i rozpoczęcie właściwego leczenia. Z uwagi na wzrastające występowanie HHS u dzieci konieczna jest próba stworzenia standardów rozpoznania i leczenia tego stanu, a klinicyści powinni być świadomi możliwości jego wystąpienia u dzieci, przebiegu klinicznego oraz różnic w postępowaniu terapeutycznym w porównaniu z kwasicą ketonową. Endokrynol. Ped. 10/2011;2(35):59-64. The primary presentation of diabetes can be recognized as severe complication in way of hyperglycemic hyperosmolar state [HHS]. This is complex disorders of water-electrolyte homeostasis and glucose, protein, lipid disorders caused by rapid and significant deficiency of insulin that is developed in patients with diabetes with relative insulin deficiency. In that particular case the glucose concentration exceeds level 600 and serum osmolality is above 330 accompanied by dehydration and mental malfunction but without significant ketoacidosis. The rare occurrence of HHS in children results in delayed correct diagnosis and treatment. Due to increased HHS in children it is important to highlight that adequate standards of diagnosis and treatment are required and clinical researchers should be made aware of potential occurrence HHS in children and its clinical manifestation and all related differences in treatment comparing to ketoacidosis. Pediatr. Endocrinol. 10/2011;2(35):59-64. 59
Praca kazuistyczna Endokrynol. Ped., 10/2011;2(35):59-64 Wstęp W wielu krajach na świecie, także w Polsce stwierdza się zwiększoną zapadalność na cukrzycę u dzieci. W związku z epidemią otyłości coraz częściej rozpoznaje się u dzieci cukrzycę typu 2 [1]. Przedstawiamy przypadek wystąpienia zespołu hiperglikemiczno-hiperosmolalnego jako pierwotnej manifestacji świeżo ujawnionej cukrzycy u 9-letniej dziewczynki po operacji usunięcia czaszkogardlaka. Opis przypadku Dziewczynka [K.W.] 9-letnia, dziecko młodych, niespokrewnionych rodziców, urodzone w stanie ogólnym dobrym (w skali Apgar 9 punktów w 5 ), z masą ciała 2220 g i długością 48 cm. Wychowywana przez ojca i babcię (matka nie żyje, śmierć tragiczna). Wywiad rodzinny nieobciążony występowaniem cukrzycy typu 1 oraz cukrzycy typu 2. Do 2008 r. nie była hospitalizowana, nie wymagała przewlekłej opieki specjalistycznej. Od listopada 2008 r. znajdowała się pod stałą kontrolą Kliniki Neurochirurgii i Kliniki Chorób Metabolicznych, Endokrynologii i Diabetologii Instytutu Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie z powodu wielohormonalnej niedoczynności przysadki po operacji całkowitego usunięcia guza okolicy nadsiodłowej i komory III (czaszkogardlak). Przed zabiegiem była uczennicą V klasy szkoły podstawowej, bez problemów z nauką i zaburzeń zachowania, natomiast po operacji przeszła na indywidualny tok nauczania z powodu mniejszej sprawności fizycznej i intelektualnej. Podczas kilkakrotnych hospitalizacji w Klinice Chorób Metabolicznych, Endokrynologii i Diabetologii Instytutu Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie odnotowywano nadmierną senność dziecka, zaburzenia orientacji i stany hipernatremii, a w konsultacji psychologicznej opisywano zaburzenia zachowania. Od I do VII 2009 r. dziewczynka znajdowała się pod stałą opieką Przyklinicznej Poradni Endokrynologicznej IP CZD. W ramach substytucji hormonalnej otrzymywała Hydrocortisone 10 mg/m 2 /dobę, Minirin 0,1 mg/dobę i Euthyrox 75 ug/dobę (1,5 ug/kg/dobę). W kwietniu 2009 r. przyjęta została do Oddziału Nefrologii Dziecięcej szpitala miejskiego w Szczecinie w ciągu dwóch tygodni przed hospitalizacją nie przyjmowała Minirinu, co przy wielomoczu spowodowanym moczówką centralną oraz utrudnionym przyjmowaniu płynów (w domu stale podsypiająca) spowodowało ciężkie odwodnienie i ostatecznie ostrą przednerkową niewydolność nerek. W Oddziale Nefrologii, ze względu na znaczną hipernatremię, stosowano w nawadnianiu wlewy kroplowe 5% glukozy. Uzyskano normalizację parametrów wydolności kłębka nerkowego, ale jednocześnie odnotowywano wzrastające stężenia glikemii, maksymalnie do 901 mg/dl. Z powodu zaburzeń węglowodanowych z podejrzeniem cukrzycy typu 1 dziecko zostało przekazane do Kliniki Pediatrii, Endokrynologii, Diabetologii, Chorób Metabolicznych i Kardiologii Wieku Rozwojowego Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie. Przyjęta w stanie ciężkim, z zaburzeniami świadomości, splątana, bez kontaktu logicznego, podsypiająca. Przy próbie pionizacji prezentowała zaburzenia równowagi. W badaniu przedmiotowym stwierdzono między innymi: hipertermię (38 0 C), upośledzony stan nawodnienia, cisawo-sine zabarwienie powłok skórnych, znaczne osłabienie siły mięśniowej, tachykardię 120/min., tendencje do niższych wartości ciśnienia tętniczego (80/50 mmhg), tkliwość jamy brzusznej przy palpacji. Parametry rozwoju fizycznego to: wzrost: < 3c (SD -2,25), masa ciała 25 50 centyl, cechy pokwitania w skali Tannera: Th II 0, Ax I 0, Pb II 0. W badaniach diagnostycznych z odchyleń od normy stwierdzono: glikemia w surowicy krwi 701 mg/dl, efektywna osmolalność surowicy 376 mosm/kgh 2 0 (norma: 280 300) wyliczona ze wzoru: 2x [Na + K (mmol/l)] + glikemia (mmol/ l), osmolalność moczu 340 mosm/kgh 2 0 (norma: 800 900), stężenie sodu 161 mmol/l (norma: 132 145), sód skorygowany 171 mmol/l (norma: 132 145) wyliczony ze wzoru: 1,6 x [glikemia (mg/dl)-100]/100 + Na sur. akt. [13]; stężenie potasu 3,2 mmol/l, w kolejnych godzinach hospitalizacji 2,99 mmol/l (norma: 3,1 5,1), wapń całkowity 1,9 mmol/l (norma: 2,3 2,75), chlor 125 mmol/l (norma: 96 111), AST 52U/l (norma: do 32), amylaza sur. 164 U/l (norma: 28 100), kreatynina sur. 1,7 mg/dl (norma: 0,6 0,9), mocznik sur. 87 mg/dl (norma: 17 43), cholesterol całkowity 320 (HDL 26; LDL 163) mg/dl (norma: do 200), trójglicerydy 823 mg/dl (norma: do 200). Hemoglobina glikowana wynosiła 9,2% (norma: 4,8 5,9). Ponadto w morfologii krwi obserwowano niedokrwistość mikrocytarną oraz małopłytkowość. Jednocześnie nie stwierdzono zaburzeń równowagi kwasowo-zasadowej (ph krwi 7,38; HCO 3-21,2 mmol/l, norma: 21 26), ani obecności ketonów w moczu. Prawidłowe 60
Szmit-Domagalska J. i inni: Stan hiperglikemiczno-hipermolalny jako pierwotna manifestacja zaburzeń gospodarki węglowodanowej u 9-letniej dziewczynki... były wyniki badań oznaczenia stężenia insuliny 6,1 uiu/ml (norma: 2,6 24,9), stężenia c-peptydu 4,7 ng/ml (norma: 1,1 4,4) przy ujemnym mianie przeciwciał przeciw fosfatazie tyrozynowej 11,9 IU/l (norma: do 20) oraz przeciw dekarboksylazie kwasu glutaminowego 6,1 IU/l (norma: do 20). Parametry stanu zapalnego były ujemne, podobnie jak wyniki wszystkich badań bakteriologicznych. W badaniu okulistycznym stwierdzono zanikową bladość tarczy nerwu wzrokowego. W ekg opisano rytm zatokowy, regularny, 120/ min., cechy hipokaliemii. W usg jamy brzusznej wątroba jednorodna o wzmożonej echogeniczności; poza tym wynik w zakresie normy. W dobowym profilu ciśnienia tętniczego cechy nadciśnienia rozkurczowego (śr. Ps 50c, śr. Pr 95 c). Wyniki badań dodatkowych zamieszczono w tabelach nr I i II. Ostatecznie na podstawie wywiadu, obrazu klinicznego oraz wyników badań dodatkowych rozpoznano zespół hiperglikemiczno-hipermolalny w przebiegu świeżo ujawnionej cukrzycy u pacjentki z moczówką centralną i niedostateczną podażą płynów oraz wtórną niedoczynnością przysadki po operacji usunięcia czaszkogardlaka. W leczeniu zastosowano wlewy kroplowe 0,45% soli fizjologicznej w ilości 10 15% masy ciała z tego 50% w ciągu pierwszych 12 h, pozostałe do 48 h od rozpoczęcia leczenia, z prędkością ustalaną na podstawie kontrolnego stężenia sodu w surowicy i molalności osocza, insulinoterapię Tabela I. Badania laboratoryjne pacjentki Table I. Laboratory tests of the patient BADANIE WYNIKI NORMA Glikemia [mg/dl] 701 Na czczo do 100, 2 h po posiłku do 140 ph 7,38 7,35 7,45 HCO3 - [mmol/l] 21,2 21 26 Ketony w moczu Brak Brak Na [mmol/l] 161 132 145 Na skorygowany [mmol/l] 171 132 145 Efektywna osmolalność sur. [mosm/kgh 2 O] 376 280 290 Osmolalność moczu [mosm/kgh 2 O] 340 800 900 K + [mmol/] 3,7; 3,2; 2,99; 4,24; 3,1 5,1 Ca ++ [mmol/] 2,3; 1,9; 2,0; 2,3; 2,3 2,75 Ca zjon. + + [mmol/] 1,22; 1,1; 1,18; 1,2; 1,05 1,35 Cl - [mmol/l] 125; 121; 125; 118; 110 96 111 Mg ++ [mmol/] 1,0; 0,9; 1,1 0,7 1,05 AST [U/l] 52 do 32 ALT [U/l] 18 do 33 AMYLAZA SUR. [U/l] 164; 100; 28-100 AMYLAZA W MOCZU [U/l] 240 < 460 KREATYNINA SUR. [mg/dl] 1,7 1,66 1,05 0,8 0,6 0,9 MOCZNIK SUR. [mg/dl] 87 45 22 17 43 CHOLESTEROL [mg/dl] 320 do 200 TRÓJGLICERYDY [mg/dl] 823 do 200 61
Praca kazuistyczna Endokrynol. Ped., 10/2011;2(35):59-64 Tabela II. Parametry gospodarki węglowodanowej pacjentki Table II. Glycemic parameters of the patient BADANIE WYNIK NORMA HbA1c [%] 9,2 4,8 5,9 c-peptyd [ng/ml] 4,7 1,1 4,4 Insulina [uiu/ml] 6,1 2,6 24,9 p/c anty-ia2 [IU/l] 11,9 do 20 p/c anty-gad [IU/l] 6,1 do 10 z użyciem insuliny krótkodziałającej we wlewie ciągłym dożylnym w dawce 0,02 0,05 j/kg/1h, uzyskując stopniowe obniżanie się stężenia glukozy do 50 75 mg/dl/ h; przy obniżaniu się stężenia glukozy > 100 mg/dl/h okresowo wstrzymywano wlew ciągły insuliny iv., do czasu utrzymywania się osmolalności sur. > 320 nie obniżano glikemii < 250 mg/dl. Dodatkowo dziecko otrzymywało Hydrocortisone w dawce jednorazowej 100 mg i.v. oraz suplementację potasu w dawce 40 meq potasu/ 1000 ml płynu nawadniającego iv.; od drugiej doby hospitalizacji do leczenia włączono substytucję hormonalną: Euthyrox: 75 ug/dobę p.o. i Hydrocortisone 14 mg/m 2 /dobę p.o., a od trzeciej doby Minirin 0,1 mg p.o./dobę. Z uwagi na zaburzenia świadomości Nootropil 1200 mg/dobę p.o. Po wyrównaniu stanu ogólnego i wyrównaniu zaburzeń metabolicznych w leczeniu stosowano intensywną insulinoterapię w oparciu o analog insuliny krótkodziałającejoraz analog insuliny długodziałającej w dawce 0,3 j/kg/dobę, Hydrocortisone 10 mg/m 2 /dobę, Minirin 0,1 mg/dobę i Euthyrox 75 ug/dobę (1,5 ug/kg/ dobę), Nootropil 1200 mg/dobę p.o. Ponadto przeprowadzono z babcią pacjentki spotkania edukacyjne z zakresu insulinoterapii, zasad samokontroli, żywienia w oparciu o wymienniki węglowodanowe. Obecnie dziewczynka znajduje się pod opieką naszej kliniki oraz Przyklinicznej Poradni Diabetologicznej. W ciągu dziewięciu miesięcy od wypisania z Oddziału urosła 5 cm i przybrała na wadze 9 kg. Jej aktualne zapotrzebowanie na insulinę wynosi 0,55 j/kg/dobę przy hemoglobinie glikowanej 6,2%, stężenia sodu w surowicy wynoszą od 146 do 150 mmol/l. W zeszycie samokontroli maksymalne glikemie wynosiły do 180 mg/dl, bez hipoglikemii. Dyskusja Stan hiperglikemiczno-hiperosmolalny (HHS) to zespół zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej oraz w mniejszym stopniu przemiany węglowodanowej, tłuszczowej i białkowej, spowodowany nagłym dużym niedoborem insuliny rozwijającym się u osoby z cukrzycą z zachowanym resztkowym wydzielaniem insuliny [2]. Charakteryzuje się wybitnie zwiększonym stężeniem glukozy powyżej 600 mg/dl, nadmierną osmolalnością osocza powyżej 330 mosm/kg, ciężkim odwodnieniem i zaburzeniami świadomości bez znacznej ketozy i kwasicy metabolicznej [3]. HHS znany jest także pod nazwą: nieketonowy hiperglikemiczny zespół hipermolalny (HHNS) oraz stan hiperosmolalno-nieketotyczny (HONK), natomiast błędnie określany jako nieketotyczna śpiączka hipermolalna gdyż śpiączka występuje jedynie w 10% HHS, a w 20% HHS przebiega z całkowitym brakiem zaburzeń świadomości [4]. HHS jest to stan występujący w populacji dorosłych z częstością jednego przypadku na 1000 osób/rok, u dzieci jest on rozpoznawany bardzo rzadko. Może być pierwszą manifestacją cukrzycy (do 30 40% przypadków internistycznych i do 4% pacjentów pediatrycznych), choć 5 6 razy rzadziej niż kwasica metaboliczna [2]. Umieralność pacjentów z HHS jest znacznie wyższa niż u pacjentów z kwasicą metaboliczną (15% vs średnio 2 5%) [5]. Natomiast wśród wszystkich pacjentów z HHS jest ona porównywalna w obu grupach wiekowych: dorośli 12 40%, pacjenci pediatryczni 10 35% [6]. Najczęściej jest ostrym powikłaniem świeżo rozpoznanej lub zdekompensowanej cukrzycy typu 2, ale może rozwinąć się także w przebiegu cukrzycy typu 1 [7, 8]. Rozwija się przeważnie u osób w wieku podeszłym, ale może także wystąpić u dzieci, choć rzadko poniżej 9 roku życia, najczęściej po 14 roku życia. W ostatnich latach wzrasta liczba publikacji opisujących pediatrycznych pacjentów ze stanem hiperglikemiczno-hiperosmolalnym, co być może ma związek ze wzrastającym występowaniem u dzieci otyłości i cukrzycy typu 2 62
Szmit-Domagalska J. i inni: Stan hiperglikemiczno-hipermolalny jako pierwotna manifestacja zaburzeń gospodarki węglowodanowej u 9-letniej dziewczynki... [3]. W grupie nastolatków przeważa u płci męskiej w stosunku 3,5: 1 w porównaniu z dziewczętami, natomiast w wieku podeszłym dominują kobiety [9]. Wśród czynników predysponujących do wystąpienia HHS u dzieci i młodzieży należy wymienić otyłość, zespół metaboliczny, zaburzenia psychiczne, zmiany organiczne oun, leki (m.in. sterydy, B-blokery, tiazydy), zakażenia o ciężkim przebiegu (zapalenie płuc, zakażenie układu moczowego, posocznica), zapalenie trzustki, dializoterapia, całkowite żywienie pozajelitowe, stany przebiegające z utrudnionym uzupełnianiem niedoborów płynowych. Częściej też wywiad rodzinny tych pacjentów jest obciążony cukrzycą t. 2 [3, 6, 9, 10]. W wywiadzie chorobowym naszej pacjentki stwierdziliśmy kilka z wyżej wymienionych czynników: uszkodzenie OUN stan po operacji czaszkogardlaka, zaburzenia natury psychicznej powikłanie leczenia neurochirurgicznego, sterydoterapia (Hydrocortisone 15 mg/dobę), niedostateczne uzupełnianie płynów z powodu narastających zaburzeń świadomości i stanu przedśpiączkowego przy niedostatecznej trosce osób opiekujących się dzieckiem (wielomocz spowodowany niewyrównaną moczówką centralną z powodu zaprzestania przyjmowania antydiuretyny oraz wielomocz hiperosmolalny). W piśmiennictwie dotyczącym omawianego zagadnienia ocenia się, że spośród wszystkich dzieci z HHS zaburzenia psychiatryczne czy deficyty intelektualne dotyczyły 20%, a pacjenci, u których była stosowana sterydoterapia, stanowili 5% [3]. HHS powstaje zwykle w ciągu kilku dni, a jeszcze częściej kilku tygodni. Typowy obraz kliniczny cechuje się skargami na poliurię, polidypsję, utrudniony dostęp do płynów, osłabienie. Z pogłębionego wywiadu dotyczącego opisywanej dziewczynki wynika, że wystąpiły u niej wszystkie z wymienionych dolegliwości i objawów i, jak podaje jej babcia, utrzymywały się przynajmniej przez 2 tygodnie przed hospitalizacją [10]. W badaniu przedmiotowym pacjentów z HHS stwierdza się suchość śluzówek jamy ustnej, suchość skóry i obniżone jej napięcie, tachykardię, hipotonię, zaburzenia świadomości, wstrząs i ostatecznie śpiączkę. Przyjęta do naszej Kliniki pacjentka znajdowała się w stanie ciężkim, przedwstrząsowym, prezentowała zaburzenia świadomości, niemożność nawiązania logicznego kontaktu, splątanie, z bardzo upośledzonym stanem nawodnienia, tachykardią i hipotensją. Nierzadko stopień odwodnienia jest tak nasilony, że prowadzi do ostrej przednerkowej niewydolności nerek [9]. Wykładniki biochemiczne ostrej niewydolności nerek stwierdzono u opisywanej pacjentki. Jednak podstawą rozpoznania są kryteria biochemiczne zamieszczone w tabeli III [3, 4]. Bardzo charakterystyczna jest hiperglikemia, hipernatremia i hiperosmolalność osocza, bez kwasicy metabolicznej i przy braku bądź śladowej ilości ciał ketonowych w moczu. Wszystkie wyniki badań diagnostycznych wykonanych u naszej pacjentki jednoznacznie odpowiadały wymienionym kryteriom biochemicznym. W HHS pomimo bardzo wysokich glikemii nie obserwuje się kwasicy ketonowej, co tłumaczy się zachowanym resztkowym wydzielaniem insuliny, niezabezpieczającym przed wystąpieniem hiperglikemii, ale hamującym ketogenezę, a także zahamowaniem lipolizy w przebiegu hiperosmolalności. Przedłużająca się diureza osmotyczna powoduje bardzo znaczne odwodnienie hipernatremiczne, ponieważ utrata wody jest jeszcze większa niż utrata sodu. Hiperglikemia i hiperosmolalność wywołują wyrzut amin katecholowych potęgujących hiperglikemię. Istotne spadki objętości płynów wewnątrznaczyniowych powodują spadki perfuzji nerkowej, co również nasila hiperglikemię. Tabela III. Kryteria laboratoryjne zespołu hiperglikemiczno-hiperosmolalnego Table III. Laboratory criteria of hyperosmolar hyperglycemic state BADANIA WYNIKI NORMY hiperglikemia [mg/dl] 600 Do 100 na czczo, do 140 po posiłkach hiperosmolalność surowicy [mosm/kg] > 320 280 290 wodorowęglany [mmol/l] > 15 21 26 odwodnienie [ml/kg] 100-200 ph krwi > 7,3 7,35 7,45 Ketony w moczu brak/ślad brak 63
Praca kazuistyczna Endokrynol. Ped., 10/2011;2(35):59-64 Ciężka hiperosmolalność jest przyczyną rozwoju zaburzeń świadomości, których nasilenie koreluje ze stopniem hiperosmolalności [11]. HHS to zawsze stan ostry, z poważnym rokowaniem, wymagającym szybkiego rozpoznania i leczenia. Jego terapia obarczona jest ryzykiem wystąpienia wielu poważnych, niebezpiecznych dla życia powikłań. Niestety ciągle brakuje standardów terapii w HHS u dzieci, a zasady terapii omawiają głównie publikacje dotyczące pacjentów dorosłych. Podstawą leczenia w HHS jest nawodnienie chorego, korygowanie osmolalności osocza i zaburzeń elektrolitowych, insulinoterapia, szybkie ustalenie czynnika sprawczego, zwłaszcza współistnienia ciężkiego zakażenia. Ponieważ stopień odwodnienia jest tutaj bardzo duży, większy aniżeli w kwasicy ketonowej, ogromnie ważne jest bardzo szybkie rozpoczęcie intensywnego uzupełniania niedoborów płynowych 50% niedoboru wody należy uzupełnić w ciągu pierwszych 12 godzin, pozostałe do 48 godziny leczenia. Do nawadniania używa się początkowo 0,45% soli fizjologicznej, następnie 0,45% lub 0,9% soli fizjologicznej, zależnie od stężenia sodu w surowicy i osmolalności surowicy. Celem zmniejszenia hiperglikemii stosuje się insulinoterapię z użyciem insuliny krótkodziałającej we wlewie ciągłym dożylnym w dawce 0,05 0,1 j/kg/ 1h, uzyskując stopniowe obniżanie się stężenia glukozy do 50 75 mg/dl/h; przy obniżaniu się stężenia glukozy > 100 mg/dl/h należy okresowo wstrzymać wlew ciągły insuliny, a do czasu utrzymywania się osmolalności surowicy > 320 nie obniżać glikemii < 250 mg/dl. Niedobory potasu wyrównuje się jak w kwasicy ketonowej [5, 6, 10]. Zgodnie z tym schematem zastosowaliśmy leczenie u naszej pacjentki, uzyskując w kolejnych dniach stopniową poprawę jej stanu ogólnego. Nie należy zapominać o leczeniu przyczynowym, a także o konieczności edukacji pacjenta i jego rodziny w przypadku nowego rozpoznania cukrzycy, jak to wystąpiło u opisywanego dziecka. Wnioski Rzadkość występowania HHS w populacji dziecięcej często powoduje opóźnienie rozpoznania i rozpoczęcie właściwego leczenia. U prezentowanej pacjentki 10-miesięczna obserwacja pozwala wysunąć przypuszczenie, że wystąpienie HHS było związane nie tylko z niestosowaniem się opiekunów dziecka do zaleceń terapeutycznych, ale również z występowaniem niewykrytych wcześniej zaburzeń gospodarki węglowodanowej. Z uwagi na wzrastające występowanie HHS u dzieci konieczna jest próba stworzenia standardów rozpoznania i leczenia tego stanu, a klinicyści powinni być świadomi możliwości wystąpienia HHS u dzieci, jego obrazu podmiotowego i przedmiotowego oraz różnic w postępowaniu terapeutycznym w porównaniu z kwasicą ketonową. PIŚMIENNICTWO/REFERENCES [1] Myśliwiec M.: Cukrzyca u dzieci etiopatogeneza, diagnostyka i terapia. Forum Medycyny Rodzinnej, 2007:1(2), 125-133. [2] Szczeklik A.: Choroby wewnętrzne. Stan wiedzy na rok 2010. Medycyna Praktyczna 2010. [3] Zeitler P. et al.: Hyperglycemic Hyperosmolar Syndrome in Children: Pathophysiologic Considerations and Suggested Guidelines for Treatment. The Journal of Pediatrics, 2011:158(1), 9-14. [4] Otto-Buczkowska E.: Cukrzyca typu 1. Cornetis, Wrocław 2006. [5] Umpierrez G.U. et al.: Diabetic ketoacidosis and Hyperglycemic Hyperosmolar Syndrome. Diabetes Spectrum, 2002:15, 28-36. [6] Nugent B.W.: Hyperosmolar Hyperglycemic State. Emerg. Med. Clin. N. Am., 2005:23, 629-648. [7] Fourtner S.H., Weinzimer S.A., Katz L.E.: Hyperglycemic hyperosmolar non-ketotic syndrome in children with type 2 diabetes. Pediatric Diabetes, 2005:6, 129-135. [8] Basso A. et al.: Hyperosmolar nonketotic coma at the onset of type 1 diabetes in a child. J. Endocrinol. Invest., 1997:20, 237-239. [9] Rosenbloom A.L.: Hyperglycemic Hyperosmolar State: an Emerging Pediatric Problem. J. Pediatr., 2009:156, 180-184. [10] Kitabchi A.E. et al.: Hyperglycemic Crises in Adult Patients With Diabetes: Diabete Care, 2009:32(7), 1335-1343. [11] Cochran J.B. et al.: Pediatric hyperglycemic hyperosmolar syndrome: diagnostic difficulties and high mortality rate. American Journal of Emergency medicine, 2006:24, 297-301. 64