II Konferencja Otępienie w praktyce Warszawa, 8-9.06.2018 Kryteria kliniczne rozpoznawania otępienia Andrzej Szczudlik Centrum Neurologii Klinicznej Krakowska Akademia Neurologii, sp. z o.o.
Otępienie - historia XX wiek: zawężenie znaczenia terminu otępienie do zaburzeń psychicznych wywołanych chorobami mózgu (organicznymi), głównie w wieku podeszłym. II połowa XX wieku: nabyty zespół objawów wynikający z uogólnionych zaburzeń funkcji poznawczych, a nie zaburzeń świadomości, depresji czy innych zaburzeń psychicznych. An acquired global impairment of intellect, memory and personality, but without impairment of consciousness [Lishman 1987]. 70/80. XX wiek: wynik oceny testem przesiewowym, np. MMSE. 80/90. XX wiek: kryteria diagnostyczne, np. DSM-IIIR (1987), ICD-10 (1992). 90. XX wiek: badanie neuropsychologiczne (WAIS, ADAS-Cog, CERAD, inne baterie testów). XXI wiek: rozpoznawanie choroby Alzheimera.
Test Mini-Mental (MMSE) 27-30 wynik prawidłowy 24-26 zaburzenia poznawcze bez otępienia 19-23 otępienie lekkiego stopnia 11-18 otępienie średniego stopnia 0-10 otępienie głębokie
Otępienie kryteria diagnostyczne DSM-III-R ICD-10 DSM-IV Upośledzenie pamięci oraz przynajmniej jeden z następujących objawów: - zaburzenie myślenia abstrakcyjnego, - zaburzenie osądu, - afazja, agnozja lub - zmiany osobowości. Zaburzenia funkcji poznawczych zakłócają pracę zawodową i aktywność społeczną lub relacje z innymi osobami 1. Stwierdzenie wszystkich następujących: - Osłabienie pamięci - Zaburzenie innych funkcji poznawczych 2. Zachowana świadomość 3. Spadek emocjonalnej kontroli nad motywacją albo zmiana zachowań społecznych 4. Występowanie objawów przez co najmniej 6 m-cy Upośledzenie pamięci oraz przynajmniej jeden z następujących objawów: - agnozja, apraksja, afazja lub - zaburzenie funkcji wykonawczych. Zaburzenia funkcji poznawczych na tyle nasilone, że zakłócają aktywność zawodową/społeczną oraz wykazują większe nasilenie w stosunku do poprzedniego poziomu
Rozpoznawanie otępienia na podstawie kryteriów klinicznych Metody (narzędzia) kliniczne: Testy przesiewowe (MMSE, MoCA, test zegara) Skale otępienia (CDR, GDS) Badanie neuropsychologiczne (baterie testów) Kryteria diagnostyczne
Zaburzenia poznawcze w chorobie Alzheimera ocena neuropsychologiczne ADAS-Cog-13: Odtwarzanie słów Polecenia Praksja konstrukcyjna Odroczone odtwarzanie słów Nazywanie przedmiotów i palców Praksja wyobrażeniowa Orientacja Rozpoznawanie słów Pamiętania polecenia do zadania Trudności w znajdowaniu słów Umiejętność posługiwania się językiem mówionym Rozumienie Wykreślanie cyfr RBANS (ang. Repeatable Battery for the Assessment of Neuropsychological Status) 20-30 minut Pamięć bezpośrednia Pamięć odroczona Funkcje wzrokowo-przestrzenne i konstrukcyjne Język Uwaga
Otępienie wczesne kryteria diagnostyczne (ICD-10, DSM-IIIR, DSM-IV) Zaburzenia pamięci (świeżej, operacyjnej) i innych funkcji poznawczych Funkcje korowe (afazja, apraksja, agnozja) Myślenie abstrakcyjne i osąd Funkcje wykonawcze Początek po okresie rozwoju, spadek w stosunku do poprzedniego poziomu Progresywny charakter w zdecydowanej większości przypadków (choroby neurozwyrodnieniowe i naczyniowe mózgu) Czas trwania co najmniej 6 miesięcy Spadek emocjonalnej kontroli nad motywacją lub zmiana zachowań społecznych (zaburzenia osobowości) Nasilenie objawów w stopniu istotnie wpływającym na codzienne funkcjonowanie (praca zawodowa, aktywność domowa i towarzyska) Zachowana świadomość otoczenia Nie wywołane przez inne zaburzenia psychiczne (delirium, depresja, zaburzenia psychotyczne, itp.) w przebiegu choroby organicznej
Otępienie objawy współistniejące Depresyjne Lękowe Psychotyczne Zaburzenia zachowania Okresowo zaburzenia świadomości Inne objawy neurologiczne: parkinsonizm, napady padaczkowe, zaburzenia węchu itp.
Rozpoznawanie otępienia - cel Konieczne dla postawienie rozpoznania (prawdopodobnego), np. choroby Alzheimera. Określenie stadium choroby. Rozpoznanie zespołu objawów (obraz kliniczny) otępienia dla celu różnicowania (choroba Alzheimera vs zwyrodnienie czołowo-skroniowe, vs otępienie z ciałami Lewy ego).
Otępienie trudności diagnostyczne Próby uściślania zasad rozpoznawania: AAN Practice Parameters for Diagnosis and Evaluation of Dementia (Neurology 1994) AAN Practice parameter: diagnosis of dementia (an evidence-based review) (Neurology 2001) Skalowanie stopnia otępienia Różnicowanie z łagodnymi zaburzeniami poznawczymi i zaburzeniami poznawczymi związanymi z wiekiem: Uznaniowy charakter oceny oddziaływania na zdolność do pracy i codziennej aktywności Fluktuacyjność nasilenia zaburzeń Różnicowanie z depresją Różnicowanie różnych przyczyn otępienia
Otępienie - definicja Zespół objawów wynikających z dysfunkcji (zaburzeń funkcji) poznawczych, które dotyczą więcej niż jednego obszaru poznawczego (pamięć, myślenie, funkcje wykonawcze, itp.) (vs amnezja, zaburzenia pamięci związane z wiekiem); powodują rozpoznawalne przez otoczenie trudności w pracy lub w codziennych aktywnościach (vs łagodne zaburzenia poznawcze); stanowią wyraźne pogorszenie dotychczasowego funkcjonowania poznawczego (vs niedorozwój); nie wynikają z zaburzeń świadomości i innych chorób psychicznych (vs delirium, depresja)
Nowa era rozpoznawania otępienia Związana z postępem wiedzy o biomarkerach AD i praktyczną możliwością ich zastosowania oraz z rozwojem metod neuropsychologicznych (identyfikacja specyficznych zaburzeń neuropsychologicznych, główniez zakresu pamięci i funkcji wykonawczych), umożliwiających postawienie rozpoznania AD nawet w stadium przedklinicznym. Nowe kryteria diagnostyczne: Kryteria National Institute on Aging - Alzheimer s Association (NIA-AA) [McKhann 2011] Kryteria International Working Group [Dubois 2010; Dubois 2014] Kryteria skonsolidowanej grupy (NIA-AA i IWG) [Morris 2014]
Otępienie National Institute on Aging - Alzheimer s Association [Alzheimer s and Dementia, 2011] Negatywny wpływ na zdolność do pracy i codzienną aktywność Spadek zdolności intelektualnych w stosunku do poprzedniego stanu Nie wynika z zaburzeń świadomości i innych zaburzeń psychicznych Rozpoznanie na podstawie wywiadu od chorego i informatora oraz oceny stanu psychicznego za pomocą testów Zaburzenia poznawcze lub behawioralne w zakresie co najmniej dwóch poniższych domenach: Zdolność do nabywania i zapamiętania nowych informacji Myślenie, radzenie sobie ze złożonymi zadaniami, osąd Zdolności wzrokowo-przestrzenne Funkcje językowe Zaburzenia osobowości i zachowania
Otępienie zaburzenia funkcji poznawczych Zespół kliniczny na który składają się objawy zaburzeń pamięci, języka i zachowania i który powoduje znaczące pogorszenie (jakościową zmianę) w aktywności życia codziennego (ang. activieties of daily living, ADL); Zaburzenia poznawcze w AD: Zaburzenia amnestyczne (trudności w uczeniu się i przypominaniu niedawno nabytych informacji) objaw wiodący i wczesny: Pamięć bezpośrednia (ang. immediate memory): powtórzenie usłyszanych słów lub historii; Pamięć odroczona (ang. delayed memory): powtórzenie po odroczeniu bezpośrednie lub wybór z prezentowanych i nieprezentowanych. Zaburzenia inne niż amnestyczne Językowe (deficyt w znajdowaniu odpowiednich słów): Nazywanie pokazywanych przedmiotów lub ich obrazów; Fluencja semantyczna, np. wymienianie nazw przedmiotów określonej kategorii Wzrokowo-przestrzenne (zaburzenia rozpoznawania lub tworzenia [konstrukcji, odtwarzania] relacji przestrzennych, w tym agnozja przedmiotów czy zaburzenia rozpoznawania twarzy): Kopiowanie figur geometrycznych Orientacja w ukierunkowaniu linii Orientacja Wykonawcze: najczęściej zaburzenia planowania, rozwiązywania problemów.
Kryteria diagnostyczne DSM-V Delirium Zaburzenie neurokognitywne duże (ang. Major Neurocognitive Disorder) odpowiednik otępienia Zaburzenie neurokognitywne łagodne (ang. Mild Neurocognitive Disorder) odpowiednik łagodnych zaburzeń poznawczych (MCI) Uzasadnienie zmiany nazwy: - Związek nazwy otępienie z wiekiem - Pejoratywna konotacja nazwy otępienie American Psychiatric Association, 2013 Kryteria diagnostyczne z DSM-V; Desk Reference. Wrocław Urban 2015
Duże zaburzenie neuropoznawcze A. Znaczący spadek funkcjonowania poznawczego w stosunku do poprzedniego poziomu w jednej lub kilku domenach poznawczych poświadczony przez: 1. Osobę dobrze znającą chorego i mającą odpowiednią wiedzę (ang. a knowledgeable informant), lub przez lekarza; i 2. Istotne zaburzenia poznawcze udokumentowane w standardowej ocenie neuropsychologicznej lub, jeśli to nie jest możliwe, w ilościowej ocenie klinicznej. B. Deficyt poznawczy utrudnia (ang. interfere) niezależność codziennego funkcjonowania, tzn. wymaga co najmniej asysty w wykonywaniu codziennych złożonych czynności instrumentalnych, takich jak płacenie rachunków czy przyjmowanie leków C. Deficyty poznawcze nie występują wyłącznie w związku z obecnością delirium. D. Obecność tych deficytów poznawczych nie można lepiej wytłumaczyć obecnością innych chorób psychicznych (np. depresją czy schizofrenią).
Duże zaburzenie neuropoznawcze Dla postawienia rozpoznania wystarczy spadek funkcjonowania w jednej z domen poznawczych, jeśli inne warunki są spełnione (brak potrzeby wyodrębniania zaburzeń amnestycznych). Zaburzenia pamięci nie są wymagane dla postawienia rozpoznania otępienia. Identyfikacja 5 domen poznawczych (opis domen z przykładami zaburzeń, ale bez propozycji konkretnych testów): Uwaga (ang. complex attention) Funkcje wykonawcze Uczenie się i pamięć Język Funkcje percepcyjno-ruchowe (percepcja wzrokowa, funkcje wzrokowo-konstrukcyjne i percepcyjnoruchowe, praksja, gnozja Poznanie społeczne (ang. social cognition), np. zachowania społecznie nieakceptowane, niewrażliwość na społeczne standardy, podejmowanie decyzji bez zwracania uwagi na bezpieczeństwo, nierozpoznawanie znaczenia wyrazu twarzy, brak empatii, brak wglądu. Co najmniej dwa kompetentne źródła informacji. Deficyt poznawczy utrudnia (ang. interfere) niezależność codziennego funkcjonowania, a nie tylko wykonywanie zawodu czy kontakty społeczne.
Łagodne zaburzenie neuropoznawcze A. Niewielki (ang. modest) spadek funkcjonowania poznawczego w stosunku do poprzedniego poziomu w jednej lub kilku domenach poznawczych poświadczony przez: 1. Osobę dobrze znającą chorego i mającą odpowiednią wiedzę (ang. a knowledgeable informant), lub przez lekarza; i 2. Niewielkie zaburzenia poznawcze, udokumentowane w standardowej ocenie neuropsychologicznej lub, jeśli to nie jest możliwe, w ilościowej ocenie klinicznej. B. Deficyty poznawcze nie utrudniają (ang. do not interfere) istotnie samodzielności w codziennej złożonej aktywności instrumentalnej, takiej jak płacenie rachunków czy przyjmowanie leków, które mogą jednak wymagać zwiększonego wysiłku, dodatkowej strategii kompensacyjnej, lub dodatkowego treningu. C. Deficyty poznawcze nie występują wyłącznie w związku z obecnością delirium. D. Obecność tych deficytów poznawczych nie można lepiej wytłumaczyć obecnością innych chorób psychicznych (np. depresją czy schizofrenią).
Otępienie - przyszłość W diagnostyce: Malejąca wartość na korzyść rozpoznania etiologicznego i postępujących zaburzeń poznawczych jako continuum, np. vascular cognitive impairment. W orzecznictwie: Ugruntowana wartość w odniesieniu do niezdolności do pracy zawodowej związanej z samodzielnością i odpowiedzialnością. W badaniach klinicznych: Malejąca wartość na korzyść łagodnych zaburzeń poznawczych w przypadku leków spowalniających przebieg choroby; Utrzymująca się wartość w przypadku leków objawowych.