Warszawski Uniwersytet Medyczny II Wydział Lekarski lek. Jolanta Serafin-Jóźwiak Model predykcyjny rozwoju słuchowego małego dziecka Rozprawa na stopień naukowy doktora nauk medycznych Promotor prof. dr hab. n. med. dr h.c. multi Henryk Skarżyński INSTYTUT FIZJOLOGII I PATOLOGII SŁUCHU WARSZAWA/KAJETANY Warszawa 2017
STRESZCZENIE Rozwój słuchowy jest istotnym elementem harmonijnie przebiegającego rozwoju ogólnego dziecka. To rozwój kolejnych funkcji słuchowych detekcji, dyskryminacji i identyfikacji, odzwierciedlających hierarchiczny rozwój struktur poszczególnych odcinków drogi słuchowej. Nowe połączenia nerwowe są bardzo łatwo modyfikowane w sposób w znacznym stopniu zależny od aktywacji dróg nerwowych przez napływające z otoczenia bodźce. Im większy niedosłuch, tym mniejsza liczba bodźców docierających do receptora słuchowego, co prowadzi do zaburzenia procesu rozwoju drogi słuchowej i opóźnienia rozwoju słuchowego. Testy audiologiczne stosowane u małych dzieci odzwierciedlają funkcjonowanie poszczególnych odcinków drogi słuchowej (badania obiektywne) i umożliwiają ocenę reakcji dziecka na bodziec akustyczny (badania behawioralne). Dotychczas brakuje metod, które oceniałyby inne aspekty percepcji słuchowej u dzieci poniżej 2 roku życia, takie jak zdolność do dyskryminacji czy identyfikacji dźwięków. Rozwijająca się wiedza o zdolnościach percepcyjnych małych dzieci w tym wieku przełożyła się zatem na potrzebę stworzenia odpowiednich narzędzi do ich oceny. W odpowiedzi powstał m.in. kwestionariusz LittlEARS, którego konstrukcja uwzględnia określone, występujące po sobie i wymienione już, etapy rozwoju słuchowego dziecka do 2 roku życia. Walidacja kwestionariusza została przeprowadzona w wielu językach, również w języku polskim, w grupie dzieci ze słuchem prawidłowym. W kontekście dążenia do jak najbardziej właściwego wykorzystania okresu krytycznego dla rozwoju słuchowego, poprzez wdrożenie optymalnej w czasie i formie interwencji, duże znaczenie ma możliwość posiadania odpowiednich metod pomiarowych i porównywania uzyskanych wyników już od pierwszych miesięcy życia dziecka. Powstały zatem modele rozwoju słuchowego mierzonego kwestionariuszem LittlEARS, które dotyczą różnych populacji dzieci: ogólnie zdrowych lub z dodatkowymi obciążeniami, z normą słyszenia albo z różnego stopnia niedosłuchem, skorygowanym za pomocą protez słuchowych aparatów lub implantów ślimakowych. Ponieważ rozwój słuchowy zależy od bardzo wielu czynników, trajektorie rozwoju słuchowego w każdej grupie będą przebiegały nieco inaczej. Dlatego w niniejszej pracy podjęto próbę opracowania modelu rozwoju słuchowego populacji dzieci, dla jakiej taki model dotychczas nie powstał. Celem rozprawy doktorskiej było stworzenie modelu predykcyjnego, który umożliwi określenie stopnia rozwoju słuchowego dzieci do 2 roku życia w zależności od wieku i wielkości ubytku słuchu. 2
Materiał badawczy to grupa 236 dzieci w wieku 0-24 miesiące, hospitalizowanych w Klinice Audiologii i Foniatrii Instytutu Fizjologii i Patologii Słuchu w Warszawie. Wśród kryteriów kwalifikacji do grupy, poza wymienionym już przedziałem wieku, znalazły się jeszcze: mierzalne wartości progów słyszenia, brak współistnienia wysiękowego zapalenia ucha środkowego w dniu badania, brak zdiagnozowanych dodatkowych obciążeń zdrowotnych i brak doświadczeń z aparatami słuchowymi. Narzędziem użytym do estymacji wielkości ubytku słuchu były słuchowe potencjały wywołane (ABR), a pomiar przeprowadzono dla częstotliwości 500 Hz oraz 2-4 khz (T, trzask) w uchu prawym i lewym. Bazując na doniesieniach literaturowych o zależności rozwoju słuchowego dziecka od wartości progu słyszenia ucha lepiej słyszącego, do analizy wybrano ucho, w którym uzyskano niższy średni próg słyszenia obliczony na postawie wartości uzyskanych dla częstotliwości 500 Hz i 2-4 khz. Narzędziem wykorzystanym do oceny rozwoju słuchowego dziecka był kwestionariusz LittlEARS. Do określenia stopnia rozwoju słuchowego dzieci do 2 roku życia w zależności od wieku i wielkości ubytku słuchu posłużono się metodą regresji wielorakiej krokowej, postępującej. Budowanie modelu regresji, gdzie zmienną zależną jest wynik kwestionariusza (LEAQ), rozpoczęto na podstawie predyktorów: wiek oraz zmierzone wartości progów słyszenia: UP500, UL500, UPT, ULT. Ponieważ uzyskano bardzo silną korelację pomiędzy analizowanymi wartościami progów słyszenia UP500, UL500, UPT, ULT, co złamałoby jedno z założeń budowania modeli predykcyjnych, jakim jest brak współliniowości zmiennych niezależnych, zdecydowano się na wprowadzenie nowych zmiennych: średnia w uchu lepszym (Aucho_lepsze) i trzask w uchu lepszym (Tucho_lepsze). Aby mieć możliwość porównania i wyboru modelu lepszego pod względem zdolności predykcyjnych, zbudowano dwa modele, każdy dla różnego zestawu predyktorów. W modelu I uwzględniono predyktory: wiek i Aucho_lepsze, a w modelu II predyktory: wiek i Tucho_lepsze. Obydwa modele sprawdzono pod względem jakości i poprawności. W żadnym nie stwierdzono nadmiarowości zmiennych, w obydwu modelach założenie o homoskedastyczności, czyli stałości wariancji składnika losowego, zostało spełnione, a brak autokorelacji reszt pozwolił stwierdzić, że otrzymane estymatory nie są obciążone dodatkowym błędem, czyli są precyzyjne i przydatne. Dla każdego modelu uzyskano wysoki, o zbliżonych wartościach współczynnik determinacji (R 2 ). Ponieważ uwzględniając wartości parametrów statystycznych zdolności predykcyjne obydwu modeli są zbliżone, a na podstawie wiedzy autora rozprawy w wielu ośrodkach w Polsce w diagnostyce audiologicznej małych dzieci wykorzystuje się słuchowe potencjały wywołane tylko dla częstotliwości 2-4 khz, do określenia stopnia rozwoju słuchowego dzieci do 2 roku 3
życia w zależności od wieku i wielkości ubytku słuchu proponuje się model zbudowany dla zmiennych: wiek i Tucho_lepsze. Opracowano model predykcyjny przedstawiający zależność rozwoju słuchowego od wieku i wielkości ubytku słuchu u dzieci do 2 roku życia. Na podstawie analizy krzywych regresji modelu pokazano, że zaproponowany model jest narzędziem do predykcji rozwoju słuchowego dziecka nieprotezowanego, w zależności od wieku i wielkości niedosłuchu. Stworzony model został wykorzystany do analizy porównawczej trajektorii rozwoju słuchowego u dzieci w zależności od stopnia ubytku słuchu według klasyfikacji BIAP. Model pokazuje, że dziecko do 2 roku życia, z lekkim niedosłuchem osiągnie rozwój słuchowy na poziomie detekcji i dyskryminacji, ale może mieć problem z osiągnięciem poziomu identyfikacji. Odnosząc się do podstaw neurofizjologicznych rozwoju słuchowego, dziecko z niedosłuchem stopnia lekkiego rozwinie struktury peryferyjne i podkorowe drogi słuchowej oraz związane z nimi funkcje słuchowe (detekcja i dyskryminacja), ale ośrodki korowe mogą pozostać nie w pełni rozwinięte. Według modelu maksymalne opóźnienie rozwoju słuchowego dziecka z lekkim ubytkiem słuchu, obliczone dla krzywej regresji odpowiadającej wartości progu słyszenia 40 db nhl, stanowiącej dolną granicę przedziału, będzie wynosiło: ok. 1 miesiąca w wieku 7 miesięcy, ok. 4 miesiące w wieku 15 miesięcy i ok. 9 miesięcy w wieku 24 miesięcy. A zatem obliczone na postawie modelu opóźnienie rozwoju słuchowego do pierwszego roku życia jest na tyle niewielkie, że tłumaczy możliwość przeoczenia przez rodziców lekkiego niedosłuchu u dziecka w tym okresie życia. Według proponowanego modelu dziecko z umiarkowanym ubytkiem słuchu rozwinie funkcje słuchowe z poziomu detekcji i dyskryminacji oraz związane z nimi struktury peryferyjne i podkorowe drogi słuchowej. Nie rozwinie natomiast funkcji z poziomu identyfikacji, z którym wiąże się rozwój ośrodków korowych drogi słuchowej, co ma już poważniejsze długoterminowe konsekwencje rozwojowe. Umiarkowany ubytek może pozostać nieuważony przez otoczenie w okresie, kiedy rozwija się detekcja, a nawet dyskryminacja, jeśli próg słyszenia uplasuje się blisko górnej granicy zakresu. Według modelu maksymalne opóźnienie rozwoju słuchowego dziecka z umiarkowanym ubytkiem słuchu, obliczone dla krzywej regresji odpowiadającej wartości progu słyszenia 70 db nhl, stanowiącej dolną granicę przedziału, będzie wynosiło: ok. 3 miesiące w wieku 7 miesięcy, ok. 8 miesięcy w wieku 15 miesięcy i ok. 16 miesięcy w wieku 24 miesięcy. Narastające tu szybciej i osiągające w tym samym wieku większe wartości opóźnienie rozwoju słuchowego dziecka w całym obserwowanym okresie (do 2 roku życia) tłumaczy możliwość zauważenia niedosłuchu umiarkowanego przez większy odsetek rodziców, niż w przypadku niedosłuchu lekkiego 4
stopnia. Dziecko ze znacznym do głębokiego ubytkiem słuchu, na podstawie modelu, ma szanse rozwinąć funkcje słuchowe jedynie z poziomu detekcji, w zakresie zależnym od wielkości i konfiguracji ubytku słuchu. Brak rozwoju funkcji z poziomu dyskryminacji i identyfikacji powoduje już bardzo poważne konsekwencje odległe. Model pokazuje, że mimo znacznego ubytku słuchu reakcje na dźwięki są obecne i nawet dziecko z głębokim niedosłuchem prezentuje fragmentaryczne funkcje słuchowe w postaci np. zwrotu głowy w kierunku źródła dźwięku. Taki fakt może uśpić czujność rodziców czy opiekunów i prowadzić do przeoczenia nawet dużego ubytku słuchu w pierwszych miesiącach życia dziecka. Według modelu maksymalne opóźnienie rozwoju słuchowego dziecka z głębokim ubytkiem słuchu, obliczone dla krzywej regresji odpowiadającej wartości progu słyszenia 90 db nhl, stanowiącej dolną granicę przedziału, będzie wynosiło: ok. 4 miesiące w wieku 7 miesięcy, ok. 10 miesięcy w wieku 15 miesięcy i ok. 19 miesięcy w wieku 24 miesięcy. W związku z narastającym jeszcze szybciej niż w mniejszych ubytkach słuchu opóźnieniem rozwoju słuchowego, model tłumaczy fakt, że znaczny i głęboki niedosłuch stanie się w końcu zauważalny dla rodziców czy opiekunów dziecka i wywoła odpowiednie postępowanie diagnostyczne. W przypadku późnego wykrycia wady słuchu tracimy jednak bezpowrotnie szansę na optymalną w czasie interwencję. A zatem, zgodnie z proponowanym modelem opóźnienie rozwoju słuchowego występuje i rośnie w czasie dla każdego ubytku słuchu, nawet lekkiego stopnia. Małe opóźnienie rozwoju słuchowego na poziomie detekcji, bez odpowiedniej korekcji, przełoży się na większe opóźnienie rozwoju na poziomie dyskryminacji i jeszcze większe na poziomie identyfikacji. Model wskazuje na zasadność wczesnej interwencji i tym samym pozostaje w zgodzie z dotychczasową wiedzą literaturową na ten temat. Zbudowano pionierski model predykcyjny rozwoju słuchowego dzieci do 2 roku życia, niekorzystających z protez słuchowych, w zależności od ich wieku i wielkości ubytku słuchu. Analiza modelu pokazała, że wyznaczone parametry statystyczne potwierdzają jego przydatność. Na podstawie analizy rodziny krzywych regresji stopnia rozwoju słuchowego wyznaczonych z zastosowaniem zbudowanego modelu wykazano, że: a) zaproponowany model jest narzędziem do predykcji rozwoju słuchowego w zależności od wieku i wielkości ubytku słuchu, b) zgodnie z proponowanym modelem opóźnienie rozwoju słuchowego występuje i rośnie w czasie dla każdego ubytku słuchu, nawet lekkiego stopnia, c) analiza krzywej regresji dla 90 db nhl wskazuje, że możliwe jest osiągnięcie poziomu detekcji nawet przez dziecko z głębokim niedosłuchem, 5
d) opracowany model może być zastosowany jako metoda do wyznaczenia ekwiwalentnego ubytku słuchu (EHL), e) opracowany model umożliwia szacowanie wielkości ubytku słuchu u dzieci niekorzystających z protez słuchowych na podstawie wyniku kwestionariusza LittlEARS oraz wieku dziecka. 6